Sclérose en Plaque - Physiopathologie et Traitements
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Questions and Answers

Quelle est l'importance de la composante génétique dans la sclérose en plaques (SEP) ?

  • Elle doit être considérée comme secondaire aux facteurs psychologiques.
  • Elle est la seule responsable des symptômes.
  • Elle n'a aucune influence sur la maladie.
  • Elle joue un rôle, mais la composante environnementale est également significative. (correct)

Quels sont les symptômes fréquents au début de la SEP ?

  • Douleurs abdominales et nausées.
  • Crampes musculaires et engourdissements.
  • Démence et troubles cognitifs.
  • Lourdeur et fatigabilité à l’effort. (correct)

Comment la maladie évolue-t-elle dans 85% des cas de SEP ?

  • Avec des symptômes qui s'aggravent sans interruption.
  • De manière continue sans rémission.
  • Avec des périodes de stabilisation et de déclin.
  • Par poussées suivies de phases de rémission. (correct)

Quels types de troubles peuvent apparaître durant la phase d'état de la SEP ?

<p>Des troubles cognitifs et de la marche. (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle proportion de cas présente des troubles sensitifs dans la SEP ?

<p>20% (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est le type d'évolution qui caractérise la sclérose en plaques chez les sujets âgés de plus de 40 ans?

<p>Évolution progressive (B)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui caractérise la pléiocytose modérée dans l'analyse du LCR?

<p>Entre 5 et 50 globules blancs/mm3 (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle technique d'imagerie est essentielle pour visualiser les plaques de sclérose?

<p>IRM encéphalique et médullaire (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rapport IgG/albumine évoquant une synthèse intracérébrale?

<p>Rapport élevé (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle component de la sclérose en plaques est principalement impliquée dans la réaction auto-immune?

<p>Lymphocytes TCD4 activés (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle est l'une des séquelles possibles après une poussée de sclérose en plaques?

<p>Détérioration de l'état du patient (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'effet des traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs sur les cellules immunitaires dans le contexte de l'encéphalite auto-immune?

<p>Ils montrent une implication des cellules immunitaires. (B)</p> Signup and view all the answers

Quelle compose de la sclérose en plaques est considérée comme une prédisposition à la maladie?

<p>Génétique (D)</p> Signup and view all the answers

Quel facteur génétique est associé à un risque accru de développer l'encéphalite auto-immune?

<p>Présence de l'allèle DR B5*0101. (B)</p> Signup and view all the answers

Quel pourcentage de patients atteints de sclérose en plaques présente un profil oligoclonal?

<p>95% (B)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui influence le risque d'encéphalite auto-immune en fonction de la migration géographique?

<p>Baisse du risque lors de la migration vers une zone à faible prévalence avant 15 ans. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'impact du climat sur la prévalence de l'encéphalite auto-immune?

<p>L'ensoleillement faible est associé à une maladie plus fréquente. (D)</p> Signup and view all the answers

Quel facteur a le plus d'impact sur le risque génétique d'encéphalite auto-immune chez les caucasiens?

<p>La présence d'épitopes associés à la myéline. (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale cause de la sclérose en plaque?

<p>Une composante autoimmune (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le principal phénomène physiopathologique observé dans la sclérose en plaque?

<p>Destruction des gaines de myéline (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le type de diagnostic utilisé pour observer les plaques de sclérose dans le cerveau?

<p>IRM cérébral et cervicale (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le lien établi entre l'ensoleillement et la sclérose en plaque?

<p>Moins d'ensoleillement augmente le risque (A)</p> Signup and view all the answers

À quel groupe d'âge la sclérose en plaque touche-t-elle principalement?

<p>Adultes jeunes entre 20 et 40 ans (C)</p> Signup and view all the answers

Quel type d'infiltration cellulaire est caractéristique de la sclérose en plaque?

<p>Infiltration de lymphocytes T et macrophages (B)</p> Signup and view all the answers

Quel phénomène se produit suite à la rupture de la barrière hémato-encéphalique dans le cas de la sclérose en plaque?

<p>Formation d'œdème (D)</p> Signup and view all the answers

Quel type de tissu est formé par les astrocytes en réponse à la sclérose en plaque?

<p>Tissu glial (D)</p> Signup and view all the answers

Quel phénomène est associé à une infection par le virus d'Epstein Barr chez les adolescents?

<p>Augmentation du risque de sclérose en plaques (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle principal de la barrière hémato-encéphalique (BHE)?

<p>Éviter le passage des lymphocytes et autres cellules immunitaires (A)</p> Signup and view all the answers

Quel type de cellules est principalement détruit dans la sclérose en plaques?

<p>Oligodendrocytes (C)</p> Signup and view all the answers

Quel type de démyélinisation est médié par les macrophages?

<p>Type 1 T-dépendant (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le lien établi entre la vaccination contre l'hépatite B et la sclérose en plaques?

<p>Pas de lien statistique ou augmentation du risque (D)</p> Signup and view all the answers

Quelles cellules immunitaires ne sont pas représentées au niveau du système nerveux central en raison de la BHE?

<p>Lymphocytes cytotoxiques et macrophages (A)</p> Signup and view all the answers

Comment se manifeste l'effet du virus d'Epstein Barr sur les patients atteints de sclérose en plaques?

<p>Par la présence d'autoanticorps spécifiques (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la conséquence d'une dysrégulation immunitaire dans le contexte de la sclérose en plaques?

<p>Attaque inappropriée des oligodendrocytes par le système immunitaire (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'effet principal du Natalizumab dans le traitement de la SEP ?

<p>Il permet de réduire l'infiltration des cellules immunitaires. (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle molécule est ciblée par le traitement Alemtuzumab ?

<p>CD52 (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est un des effets immunomodulateurs du traitement par Alemtuzumab ?

<p>Augmentation des lymphocytes T et B mémoire. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel type de lymphocytes est ciblé par Ocrelizumab ?

<p>Lymphocytes B auto-réactifs. (D)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les résultats cliniques associés à l'utilisation de Natalizumab ?

<p>Amélioration de 29,6 % des symptômes. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'effet des cytokines pro-inflammatoires libérées lors de la rupture de la BHE ?

<p>Augmentation de la perméabilité de la BHE. (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la conséquence du traitement par Alemtuzumab sur les lymphocytes après un déplétion initiale ?

<p>Repopulation des lymphocytes avec des sous-populations modifiées. (B)</p> Signup and view all the answers

Daclizumab a été retiré en mars 2018. Quel était son ciblage ?

<p>Anti-IL2R. (D)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Sclérose en plaques (SEP)

Maladie auto-immune du système nerveux central affectant la myéline, causant des plaques de sclérose dans le cerveau et la moelle épinière.

Physiopathologie de la SEP

Mécanisme impliquant une démyélinisation et une atteinte des axones, entraînant une perturbation de la transmission nerveuse.

Plaques de sclérose

Zones de matière blanche démyélinisées dans le cerveau et la moelle épinière, résultant de l'inflammation.

Prévalence de la SEP

La fréquence de la maladie, qui varie selon les régions du monde et les sexes.

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Gradient Nord-Sud

Différence de fréquence de la SEP entre les régions du Nord et du Sud d'un pays, souvent liées à l'ensoleillement.

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Diagnostic de la SEP

Évaluation médicale pour confirmer la présence de la SEP incluant des examens cliniques (IRM, etc.).

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Leuco-encéphalopathie

Inflammation du cerveau et de la moelle épinière, souvent liée à des pathologies auto-immunes comme la SEP.

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Vitamine D et SEP

Le lien entre l'exposition au soleil, la vitamine D et la prévalence de la SEP est une recherche active.

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SEP

Sclérose en plaques, maladie neurologique caractérisée par des poussées et rémissions.

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Signes cliniques de la SEP

Variés, dépendant de la localisation des lésions. Peuvent inclure signes moteurs, neuropathies, troubles sensitifs et cognitifs.

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Phase de début de la SEP

Généralement monosymptomatique, c'est-à-dire avec un seul type de symptôme.

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Évolution de la SEP

Par poussées suivies de périodes de rémission, sauf dans certaines formes moins fréquentes.

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Formes évolutives de la SEP

85% des cas évoluent par poussées et rémissions, ce qui est la forme la plus courante de la maladie.

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Prédisposition génétique SEP

Facteurs génétiques augmentant le risque de développer la sclérose en plaques.

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Facteurs Environnementaux SEP

Les facteurs environnementaux influencent le risque de développer la sclérose en plaques, comme la latitude et la vitamine D.

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Migration et SEP

La migration vers une zone de faible prévalence de la sclérose en plaques peut réduire le risque avant l'âge de 15 ans, mais pas après.

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CMH classe II et SEP

Certains allèles du complexe majeur d'histocompatibilité de classe II, comme HLA-DR2 et HLA-DQ1, sont associés à un risque accru de sclérose en plaques.

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Vitamine D et SEP

Un faible ensoleillement et une faible disponibilité en vitamine D peuvent être des facteurs environnementaux contribuant à la prévalence de la SEP.

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Période de poussées

Périodes où les symptômes de la SEP apparaissent et s'aggravent.

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Période de rémission

Période où les symptômes de la SEP disparaissent ou s'atténuent.

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Séquelles

Conséquences persistantes d'une poussée de SEP.

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Evolution de la SEP après 40 ans

L'évolution de la SEP est généralement progressive, sans poussées distinctes chez les patients plus âgés de 40 ans.

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Imagerie IRM SEP

L'imagerie IRM permet de visualiser les plaques de sclérose dans le SNC (substance blanche).

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Localisation lésions SEP

Les lésions sont généralement localisées dans la substance blanche périventriculaire, le tronc cérébral et la moelle épinière cervicale.

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Analyse du LCR (Liquide céphalorachidien)

L'analyse du LCR permet d'identifier des anomalies liées à une réaction auto-immune dans la SEP.

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Pathogénie de la SEP

La SEP est une maladie résultant d'une interaction complexe entre des facteurs génétiques, environnementaux et du système immunitaire.

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Mimétisme moléculaire (SEP)

Le système immunitaire attaque des protéines cérébrales, confondues avec des protéines virales.

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Réponse immunitaire croisée (SEP)

Le système immunitaire réagit contre des éléments ressemblant aux protéines virales, entraînant une réaction contre le cerveau.

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BHE (SEP)

Barrière hémato-encéphalique, filtre les cellules immunitaires dans le système nerveux central.

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Lpc T autoréactifs (SEP)

Cellules immunitaires qui attaquent les composants du SNC, par erreur.

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CMH (SEP)

Molécule sur les cellules, utilisée par le système immunitaire pour reconnaître les agents pathogènes.

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Cytokines anti-inflammatoires (SEP)

Molécules réduisant l'inflammation dans le SNC.

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Oligodendrocytes (SEP)

Cellules produisant la myéline, une gaine isolante des neurones.

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Macrophages (SEP)

Cellules immunitaires qui éliminent les débris cellulaires (y compris de la myéline).

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Rupture BHE

Dégradation de la barrière hémato-encéphalique, permettant aux cellules immunitaires de pénétrer dans le système nerveux central.

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Lymphocytes T CD4/CD8 autoréactifs

Cellules immunitaires attaquant la myéline (les gaines isolantes des nerfs) par erreur.

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Anticorps monoclonaux

Médicaments ciblant spécifiquement des protéines immunitaires pour traiter la SEP.

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Natalizumab

Anticorps qui bloque l'entrée de cellules immunitaires dans le SNC.

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Alemtuzumab

Anticorps qui détruit les lymphocytes T et B matures.

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Cytokines pro-inflammatoires

Substances chimiques qui stimulent l'inflammation, jouant un rôle dans la rupture de la BHE.

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Intégrine α4

Molécule de surface cellulaire impliquée dans le passage des cellules immunitaires à travers la BHE.

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Lymphocytes T régulateurs

Cellules immunitaires qui aident à contrôler les autres lymphocytes T, rôle régulateur.

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Study Notes

Sclérose en Plaque (SEP) - Physiopathologie et Traitements Innovants

  • La SEP est une maladie du système nerveux central, la plus fréquente chez les jeunes adultes.
  • Elle est caractérisée par une composante auto-immune, conduisant à la destruction des gaines de myéline des axones.
  • La transmission de l'influx nerveux est altérée, ce qui provoque une large variété de symptômes.
  • La progression de la maladie se caractérise par des phases actives (poussées) suivies de périodes de rémission.
  • Les lésions sont principalement localisées dans la substance blanche périventriculaire, le tronc cérébral et la moelle épinière, la forme des lésions variant d'une personne à l'autre.

Historique Naturel de la SEP

  • La SEP conduit à la démyélisation des axones, empêchant une transmission de l'information nerveuse rapide et efficace.
  • Cette démyélisation entraine une perte progressive de la fonction neuronale.

SEP: Plaques de Sclérose

  • La SEP provoque la formation de plaques de sclérose dans le cerveau et la moelle épinière, caractérisées par l'absence de myéline.
  • L'inflammation et la prolifération d'astrocytes (cellules gliales) augmentent localement.
  • Des œdèmes peuvent se développer en raison d'une rupture de la barrière hémato-encéphalique.

Prévalence et Diagnostic de la SEP

  • La prévalence de la SEP varie selon la latitude géographique, le nord étant plus touché que le sud.
  • La SEP touche préférentiellement les femmes (ratio 2 femmes pour 1 homme).
  • Environ 70% des cas surviennent chez les jeunes adultes (20-40 ans).

SEP: Prévalence en France

  • Il existe un gradient nord-sud dans la prévalence de la SEP en France, les régions du sud étant moins touchées.
  • Une possible corrélation entre l'ensoleillement et la prévalence de la SEP est observée. Une hypoténuse possible est un lien avec la vitamine D.

SEP: Risques de Survenue

  • Le risque de SEP augmente en présence d'un lien de parenté avec une personne atteinte de la maladie.
  • Les jumeaux monozygotes présentent un risque beaucoup plus élevé que la population générale.

SEP: Signes Cliniques

  • Les symptômes de la SEP sont très variables et dépendent de la localisation des lésions.
  • La maladie débute souvent par un symptôme unique (par exemple, faiblesse musculaire, faiblesse visuelle).
  • La maladie peut évoluer par poussées (symptômes apparaissent de façon intense, puis régressent) et par phases de rémission (réduction des symptômes).
  • La maladie peut progresser, avec accumulation de handicaps et de difficultés fonctionnelles.

SEP: Formes Évolutives

  • 85 % des patients avec SEP présentent des poussées suivies de rémissions.
  • Cette forme peut évoluer vers des phases chroniques.

SEP: Diagnostic

  • L'IRM encéphalique et médullaire est utilisée pour identifier les lésions caractéristiques de la SEP chez 90 % des patients.
  • La présence de protéines et de cellules anormales dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) aide au diagnostic.

Pathogénie de la SEP

  • La SEP est une maladie multifactorielle impliquant une interaction complexe entre facteurs génétiques, environnementaux et dysrégulation immunitaire.

Une Maladie Auto-immune

  • L'infiltration des cellules mononucléées, l'activation des lymphocytes T et B, et les modèles animaux d'encéphalite auto-immune expérimentale démontrent le rôle central de l'immunité dans la maladie.
  • Les traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs offrent des effets bénéfiques en modulant la réponse immunitaire.

Prédisposition Génétique

  • La SEP présente une prédisposition génétique importante, avec des associations avec HLA-DR2, HLA DQ1 et allèles spécifiques de la protéine basique de la myéline.

Facteurs Environnementaux

  • La latitude (gradient nord-sud) est un facteur environnemental associé à la prévalence de la SEP.
  • Une faible exposition à la vitamine D pourrait jouer un rôle.
  • D'autres facteurs tels que le mode de vie, le climat et les infections pourraient être impliqués.

Vaccin Hépatite B et Virus d'Epstein-Barr

  • Il n'existe pas de lien statistique entre la vaccination contre l'hépatite B et le développement de la SEP.
  • Une infection par le virus d'Epstein-Barr pourrait jouer un rôle protécteur, notamment lors de l'enfance, ou prédisposant en cas d'infection plus tardive.

Dysrégulation Immunitaire

  • La barrière hémato-encéphalique (BHE) est en partie perméable aux lymphocytes T et la destruction des oligodendrocytes (cellules responsables de la myéline) par différentes cellules immunitaires (lymphocytes T CD8, macrophages) est une composante clé de la pathogénèse de la SEP.

Thérapeutiques Innovantes de la SEP - Anticorps Monoclonaux

  • Les anticorps monoclonaux comme Natalizumab ciblent des intégrines pour prévenir l'infiltration des cellules immunitaires dans le système nerveux central.

Thérapeutiques Innovantes de la SEP - Médicaments Chimiques

  • Les médicaments comme Fingolimod et Teriflunomide agissent sur les récepteurs et les enzymes impliqués dans la prolifération lymphocytaire dans le but de diminuer l'inflammation au niveau central.

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Description

Ce quiz se concentre sur la sclérose en plaques, une maladie auto-immune touchant le système nerveux central. Vous explorerez sa physiopathologie, ses symptômes, et les traitements innovants disponibles. Testez vos connaissances sur cette maladie complexe et ses implications sur la santé des jeunes adultes.

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