Chapitre 3 - Sclérose en Plaque PDF

Sclérose en plaques (SEP) Dr Emna Jarrar  Définition-‐ Physiopathologie Maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC) Apparition de foyers de démyélinisation au sein de la substance blanche du SNC (cerveau, moelle...

Sclérose en plaques (SEP) Dr Emna Jarrar  Définition-‐ Physiopathologie Maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC) Apparition de foyers de démyélinisation au sein de la substance blanche du SNC (cerveau, moelle épinière, nerf optique,…)  Définition Physiopathologie Ces lésion sont initialement inflammatoire (réversibles), puis elles évoluent vers une cicatrice dure dite sclérose (irréversibles). La maladie évolue souvent par poussées séparées par des intervalles libres de rémission ou parfois de manière progressive Ses manifestations cliniques vont avoir un caractère de dissémination dans le temps et dans l’espace.  Epidémiologie C’est la première cause d’handicap non traumatique chez les jeunes Maladie qui affecte essentiellement l’adulte jeune entre 20 et 40 ans Une nette prédominace féminine (70 %). C’est une maladie multifactorielle  Clinique Troubles moteurs (10-‐50%) Monoplégie Hémiplégie Paraplégie Tétraplégie Paralysie faciale Syndrome pyramidal (ROT vifs, signe de Babinski).  Clinique Troubles sensitifs (40%) : Paresthésies Hypoesthésie Anesthésie Troubles oculaires (20%) Névrite optique rétrobulbaire : Baisse de l’acuité visuelle, douleur à la mobilisation des globes oculaires) Diplopie Strabisme  Clinique Troubles vestibulaires : Vertiges Trouble de l ’équilibre Troubles cérébelleux : Ataxie : Trouble de la coordination Tremblement intentionnel  Clinique Troubles vésico-‐sphinctériens : Impériosités Dysurie Pollakiurie Troubles de la mémoire Troubles psychiatriques  Formes Cliniques Poussée: Nouveau symptôme, réapparition ou aggravation d’un ancien symptôme Évolution subaiguë, durant plus de 24h Au moins 30 jours entre deux poussées  Formes Cliniques SEP – RR (rémit t ente – régressive): – Répétition des poussées dans le temps – Avec ou sans séquelle SEP – SP (secondairement progressive): – Présence de poussées initialement – Dégradation neurologique ensuite SEP – PP (primaire progressive): – Dégradation neurologique d’emblée Formes Cliniques  Diagnostic positif Critères diagnostics de Mac Donald 2017 La dissémination temporelle des lésions: La survenue d’au moins deux poussées La dissémination spatiale des lésions: L'atteinte de plusieurs zones du système nerveux central  Examens complémentaires IRM cérébrale et médullaire  Examens complémentaires Ponction lombaire Synthèse intrathécale d’immunoglobulines Eliminer les diagnostics différentiels  Evolution Score EDSS  Prise en charge Traitement des poussées Traitement de fond Traitement symptomatique  Prise en charge 1-‐ Traitement des poussées: Les corticoïdes à fortes doses : methylprednisolone (Solumédrol): Prescrits en perfusion IV à la dose de 1 g par jour pendant 3 à 5 jours en milieu hospitalier. Après avoir éliminer une infection évolutive Permettent d'accélérer la récupération de la poussée. Ils n'ont pas d'effet sur la prévention à long terme de présenter de nouvelles poussées.  Prise en charge 2-‐ Traitement de fond: Il a pour but de réduire la fréquence des poussées et de ralentir la progression du handicap. A-‐ Pour les formes rémit t entes récurrentes : Les immunomodulateurs : les interférons β (Rebif, Avonex, Bétaféron) : injection intramusculaire ou sous cutanée 1 ou 3 fois par semaine Acétate de Glatiramère Le natalizumab (Tysabri) : C’est une perfusion lente sur 1 heure administrée chaque mois. Le fingolimod (Gilenya) 1 CP/J  Prise en charge 2-‐ Traitement de fond: B-‐ Pour les formes progressives primaires ou secondaires: Les traitements immunosuppresseurs sont envisagés : L’ azathioprine (Imurel) : traitement oral (2-‐3 cp/j). Le cyclophosphamide (Endoxan) : une perfusion lente sur 8 heures avec une hyperhydratation pré et post thérapeutique.  Prise en charge 3-‐ Traitement symptomatique: Il a pour but de traiter les complications de la maladie et d’améliorer la qualité de vie : Approche multidisciplinaire +++  Prise en charge 3-‐ Traitement symptomatique: Rééducation fonctionnelle et orthophonique Lutte contre la spasticité (baclofène ou dantrolène, pompes intrathécales,…) Traitement des troubles vésicosphinctériens Traitement des douleurs Traitement de la fatigue (Mantadix 1cp/j). L'activité physique est recommandée. Une prise en charge psychologique  Prise en charge La prise en charge infirmière imposée par les manifestations cliniques et psychologiques de la maladie : Soutien psychologique et réassurance du patient Relation d'aide (annonce de la maladie, aménagement des habitudes de vie) ; Accompagnement dans les geste de la vie quotidienne (se mouvoir, maintenir une bonne hygiène, s'alimenter) ; Education thérapeutique du patient (injections,observance, effets secondaires…) Collaboration avec différents professionnels de santé (kinésithérapeute, psychologue…) pour répondre aux besoins du patient Surveillance: évolution de la maladie (signes inflammatoires cliniques et biologiques), effets secondaires des traitements…  Conclusion La SEP est une maladie inflammatoire démyélinisante du SNC Patients jeunes Traitement: poussées, traitement de fond, symptomatique Prise en charge globale (inventaire des symptômes) et coordonnée (différents intervenants et du patient) Merci pour votre attention