Púrpura Trombocitopénica Trombótica
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Púrpura Trombocitopénica Trombótica

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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la fibroplasia es correcta?

  • El tinnitus pulsátil es un signo exclusivo de la fibroplasia.
  • Los aneurismas coronarios son comunes en pacientes con fibroplasia. (correct)
  • La fibroplasia es una enfermedad específica y no sistémica.
  • La fibroplasia siempre afecta a los vasos intrarrenales.

    • ¿Qué se debe hacer si se detecta tinnitus pulsátil en un paciente con fibrodisplasia?

  • Esperar y observar sin intervención.
  • Recomendar cambios en el estilo de vida.
  • Administrar medicación antiinflamatoria.
  • Realizar un angio-TC craneal y abdominal. (correct)

    • ¿Cuál es un signo muy típico asociado a la fibroplasia?

  • Aumento de TGF-beta 1 y 2.
  • Hiperlipidemia en diabéticos.
  • Estenosis de la arteria carótida intracraneal. (correct)
  • Nefropatía isquémica en ancianos.

    • ¿Cuál de las siguientes características es típica de la arteriosclerosis?

    <p>Con frecuencia se asocia a la diabetes y al tabaquismo.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué estudio se recomienda realizar ante lesiones supraaórticas en Doppler?

    <p>Un angio-TC craneal y abdominal.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica distingue la arteriosclerosis de la fibroplasia?

    <p>La edad de aparición, siendo arteriosclerosis para mayores de 50 años.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un posible síntoma de la enfermedad fibroplástica?

    <p>Alteración de la función renal.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué aspecto no se relaciona con la fibroplasia?

    <p>Predilección por afectar a mujeres jóvenes.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la causa principal de la trombosis intravascular en la PTT?

    <p>Deficiencia severa de ADAMTS13</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal tipo de mutaciones encontrada en pacientes con SHU atípico?

    <p>Mutaciones en el factor del complemento</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de anticuerpos pueden provocar una deficiencia adquirida de ADAMTS13?

    <p>Anticuerpos IgG</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones puede desencadenar episodios de SHU atípico?

    <p>Eclampsia</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto al SHU típico?

    <p>Es causado en el 90% de los casos por E.coli O157H7</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con SHU atípico presenta autoanticuerpos contra el factor H del complemento?

    <p>5-10%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores de virulencia contribuye a la diarrea en infecciones por la bacteria productora de toxina Shiga?

    <p>Intimina</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué fenómeno está asociado a la formación de trombos en la microangiopatía trombótica?

    <p>Liberación de proteasas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición presenta el 50-70% de los pacientes tras un primer episodio de SHU atípico?

    <p>Riesgo de insuficiencia renal</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de glomerulopatías son consideradas como MAT secundaria en casos de SHU atípico?

    <p>Ciertas glomerulopatías específicas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición puede ser una causa secundaria de microangiopatías trombóticas?

    <p>Transplante tratado con ciclosporina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un síntoma característico del SHU?

    <p>Diarrea</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué signo es considerado el más precoz del SHU?

    <p>Trombocitopenia</p> Signup and view all the answers

    En pacientes que se trasplantan tras un SHU atípico, ¿cuál es una consecuencia esperada?

    <p>Recidiva de SHU</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de trombos se forman en pacientes con PTT?

    <p>Trombos de plaquetas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de hipertensión es considerada en relación a las complicaciones del SHU?

    <p>Hipertensión maligna</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Microangiopatías Trombóticas Secundarias

    • No se presentan en niños, no se asocian a diarrea y no hay toxinas detectables.
    • Causas incluyen: preeclampsia, lupus, vasculitis, infecciones bacterianas, y trasplantes tratados con ciclosporina.

    Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

    • Causada por deficiencia severa de la actividad de la metaloproteasa ADAMTS13, que fragmenta multímeros del factor de von Willebrand.
    • La deficiencia puede ser genética o adquirida por anticuerpos IgG que bloquean ADAMTS13.
    • Diferenciación diagnóstica con el Síndrome Hemolítico Urémico (SHU).

    Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) Típico

    • 90% de los casos son provocados por infección entérica por STEC (E. coli O157H7) con toxina Shiga, generalmente a través de alimentos contaminados.
    • Afecta mayormente a niños y se presenta con diarrea.

    Factores de virulencia de la bacteria Shiga

    • Intimina: permite invasión de células epiteliales intestinales, causando muerte celular y diarrea.
    • Hemolisina: inhibe otras bacterias, provocando hemólisis.
    • Stx (factor St): se une a receptores Gb3 en células endoteliales, estimulando producción de citoquinas y liberación de proteasas.

    Diagnóstico de Fibroplasia

    • Historia familiar y Doppler de troncos supraaórticos si hay lesiones renales.
    • Lesiones vasculares extrarrenales pueden incluir estenosis o aneurismas de la arteria carótida intracraneal.

    Señales Típicas

    • Tinnitus pulsátil: palpitaciones rítmicas en el oído que corresponden a latidos cardíacos.
    • Aneurismas coronarios: lesiones fibrodisplásicas al final de las coronarias.

    Estenosis y Arteriosclerosis

    • Arteriosclerosis afecta a varones mayores de 50 años, común en diabéticos y fumadores.
    • Frecuentemente causa alteración de la función renal y puede progresar a insuficiencia renal crónica.

    SHU Atípico

    • Presenta mutaciones o polimorfismos en factores del complemento en aproximadamente el 50% de los casos.
    • Autoanticuerpos contra factor H del complemento detectados en el 5-10% de los pacientes.
    • Diferente del SHU típico, el SHU atípico es crónico y puede desencadenarse por eclampsia, infecciones o inmunosupresores.
    • Riesgo de diálisis y mortalidad alta en el primer episodio o al año de este.

    Materia Secundaria (MAT)

    • Asociada a preclampsia, eclampsia, síndrome de HELLP, ciertas glomerulopatías, esclerodermia, hipertensión maligna, lupus, vasculitis, y trasplantes tratados con ciclosporina.

    Hematología y Análisis

    • Trombocitopenia es el signo más precoz del SHU.

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    Description

    Este cuestionario examina la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), sus causas y la importancia de la deficiencia de la enzima ADAMTS13. Aprenderás sobre las microangiopatías trombóticas y su asociación con condiciones como la preeclampsia y lupus. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.

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