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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la fibroplasia es correcta?
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¿Qué se debe hacer si se detecta tinnitus pulsátil en un paciente con fibrodisplasia?
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¿Cuál es un signo muy típico asociado a la fibroplasia?
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¿Cuál de las siguientes características es típica de la arteriosclerosis?
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¿Qué estudio se recomienda realizar ante lesiones supraaórticas en Doppler?
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¿Qué característica distingue la arteriosclerosis de la fibroplasia?
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¿Cuál es un posible síntoma de la enfermedad fibroplástica?
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¿Qué aspecto no se relaciona con la fibroplasia?
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¿Cuál es la causa principal de la trombosis intravascular en la PTT?
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¿Cuál es el principal tipo de mutaciones encontrada en pacientes con SHU atípico?
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¿Qué tipo de anticuerpos pueden provocar una deficiencia adquirida de ADAMTS13?
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¿Cuál de las siguientes condiciones puede desencadenar episodios de SHU atípico?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto al SHU típico?
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¿Qué porcentaje de pacientes con SHU atípico presenta autoanticuerpos contra el factor H del complemento?
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¿Cuál de los siguientes factores de virulencia contribuye a la diarrea en infecciones por la bacteria productora de toxina Shiga?
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¿Qué fenómeno está asociado a la formación de trombos en la microangiopatía trombótica?
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¿Qué condición presenta el 50-70% de los pacientes tras un primer episodio de SHU atípico?
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¿Qué tipo de glomerulopatías son consideradas como MAT secundaria en casos de SHU atípico?
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¿Qué condición puede ser una causa secundaria de microangiopatías trombóticas?
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¿Cuál es un síntoma característico del SHU?
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¿Qué signo es considerado el más precoz del SHU?
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En pacientes que se trasplantan tras un SHU atípico, ¿cuál es una consecuencia esperada?
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¿Qué tipo de trombos se forman en pacientes con PTT?
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¿Qué tipo de hipertensión es considerada en relación a las complicaciones del SHU?
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Study Notes
Microangiopatías Trombóticas Secundarias
- No se presentan en niños, no se asocian a diarrea y no hay toxinas detectables.
- Causas incluyen: preeclampsia, lupus, vasculitis, infecciones bacterianas, y trasplantes tratados con ciclosporina.
Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
- Causada por deficiencia severa de la actividad de la metaloproteasa ADAMTS13, que fragmenta multímeros del factor de von Willebrand.
- La deficiencia puede ser genética o adquirida por anticuerpos IgG que bloquean ADAMTS13.
- Diferenciación diagnóstica con el Síndrome Hemolítico Urémico (SHU).
Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) Típico
- 90% de los casos son provocados por infección entérica por STEC (E. coli O157H7) con toxina Shiga, generalmente a través de alimentos contaminados.
- Afecta mayormente a niños y se presenta con diarrea.
Factores de virulencia de la bacteria Shiga
- Intimina: permite invasión de células epiteliales intestinales, causando muerte celular y diarrea.
- Hemolisina: inhibe otras bacterias, provocando hemólisis.
- Stx (factor St): se une a receptores Gb3 en células endoteliales, estimulando producción de citoquinas y liberación de proteasas.
Diagnóstico de Fibroplasia
- Historia familiar y Doppler de troncos supraaórticos si hay lesiones renales.
- Lesiones vasculares extrarrenales pueden incluir estenosis o aneurismas de la arteria carótida intracraneal.
Señales Típicas
- Tinnitus pulsátil: palpitaciones rítmicas en el oído que corresponden a latidos cardíacos.
- Aneurismas coronarios: lesiones fibrodisplásicas al final de las coronarias.
Estenosis y Arteriosclerosis
- Arteriosclerosis afecta a varones mayores de 50 años, común en diabéticos y fumadores.
- Frecuentemente causa alteración de la función renal y puede progresar a insuficiencia renal crónica.
SHU Atípico
- Presenta mutaciones o polimorfismos en factores del complemento en aproximadamente el 50% de los casos.
- Autoanticuerpos contra factor H del complemento detectados en el 5-10% de los pacientes.
- Diferente del SHU típico, el SHU atípico es crónico y puede desencadenarse por eclampsia, infecciones o inmunosupresores.
- Riesgo de diálisis y mortalidad alta en el primer episodio o al año de este.
Materia Secundaria (MAT)
- Asociada a preclampsia, eclampsia, síndrome de HELLP, ciertas glomerulopatías, esclerodermia, hipertensión maligna, lupus, vasculitis, y trasplantes tratados con ciclosporina.
Hematología y Análisis
- Trombocitopenia es el signo más precoz del SHU.
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Description
Este cuestionario examina la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), sus causas y la importancia de la deficiencia de la enzima ADAMTS13. Aprenderás sobre las microangiopatías trombóticas y su asociación con condiciones como la preeclampsia y lupus. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.
