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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la fibroplasia es correcta?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la fibroplasia es correcta?
- El tinnitus pulsátil es un signo exclusivo de la fibroplasia.
- Los aneurismas coronarios son comunes en pacientes con fibroplasia. (correct)
- La fibroplasia es una enfermedad específica y no sistémica.
- La fibroplasia siempre afecta a los vasos intrarrenales.
¿Qué se debe hacer si se detecta tinnitus pulsátil en un paciente con fibrodisplasia?
¿Qué se debe hacer si se detecta tinnitus pulsátil en un paciente con fibrodisplasia?
- Esperar y observar sin intervención.
- Recomendar cambios en el estilo de vida.
- Administrar medicación antiinflamatoria.
- Realizar un angio-TC craneal y abdominal. (correct)
¿Cuál es un signo muy típico asociado a la fibroplasia?
¿Cuál es un signo muy típico asociado a la fibroplasia?
- Aumento de TGF-beta 1 y 2.
- Hiperlipidemia en diabéticos.
- Estenosis de la arteria carótida intracraneal. (correct)
- Nefropatía isquémica en ancianos.
¿Cuál de las siguientes características es típica de la arteriosclerosis?
¿Cuál de las siguientes características es típica de la arteriosclerosis?
¿Qué estudio se recomienda realizar ante lesiones supraaórticas en Doppler?
¿Qué estudio se recomienda realizar ante lesiones supraaórticas en Doppler?
¿Qué característica distingue la arteriosclerosis de la fibroplasia?
¿Qué característica distingue la arteriosclerosis de la fibroplasia?
¿Cuál es un posible síntoma de la enfermedad fibroplástica?
¿Cuál es un posible síntoma de la enfermedad fibroplástica?
¿Qué aspecto no se relaciona con la fibroplasia?
¿Qué aspecto no se relaciona con la fibroplasia?
¿Cuál es la causa principal de la trombosis intravascular en la PTT?
¿Cuál es la causa principal de la trombosis intravascular en la PTT?
¿Cuál es el principal tipo de mutaciones encontrada en pacientes con SHU atípico?
¿Cuál es el principal tipo de mutaciones encontrada en pacientes con SHU atípico?
¿Qué tipo de anticuerpos pueden provocar una deficiencia adquirida de ADAMTS13?
¿Qué tipo de anticuerpos pueden provocar una deficiencia adquirida de ADAMTS13?
¿Cuál de las siguientes condiciones puede desencadenar episodios de SHU atípico?
¿Cuál de las siguientes condiciones puede desencadenar episodios de SHU atípico?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto al SHU típico?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto al SHU típico?
¿Qué porcentaje de pacientes con SHU atípico presenta autoanticuerpos contra el factor H del complemento?
¿Qué porcentaje de pacientes con SHU atípico presenta autoanticuerpos contra el factor H del complemento?
¿Cuál de los siguientes factores de virulencia contribuye a la diarrea en infecciones por la bacteria productora de toxina Shiga?
¿Cuál de los siguientes factores de virulencia contribuye a la diarrea en infecciones por la bacteria productora de toxina Shiga?
¿Qué fenómeno está asociado a la formación de trombos en la microangiopatía trombótica?
¿Qué fenómeno está asociado a la formación de trombos en la microangiopatía trombótica?
¿Qué condición presenta el 50-70% de los pacientes tras un primer episodio de SHU atípico?
¿Qué condición presenta el 50-70% de los pacientes tras un primer episodio de SHU atípico?
¿Qué tipo de glomerulopatías son consideradas como MAT secundaria en casos de SHU atípico?
¿Qué tipo de glomerulopatías son consideradas como MAT secundaria en casos de SHU atípico?
¿Qué condición puede ser una causa secundaria de microangiopatías trombóticas?
¿Qué condición puede ser una causa secundaria de microangiopatías trombóticas?
¿Cuál es un síntoma característico del SHU?
¿Cuál es un síntoma característico del SHU?
¿Qué signo es considerado el más precoz del SHU?
¿Qué signo es considerado el más precoz del SHU?
En pacientes que se trasplantan tras un SHU atípico, ¿cuál es una consecuencia esperada?
En pacientes que se trasplantan tras un SHU atípico, ¿cuál es una consecuencia esperada?
¿Qué tipo de trombos se forman en pacientes con PTT?
¿Qué tipo de trombos se forman en pacientes con PTT?
¿Qué tipo de hipertensión es considerada en relación a las complicaciones del SHU?
¿Qué tipo de hipertensión es considerada en relación a las complicaciones del SHU?
Study Notes
Microangiopatías Trombóticas Secundarias
- No se presentan en niños, no se asocian a diarrea y no hay toxinas detectables.
- Causas incluyen: preeclampsia, lupus, vasculitis, infecciones bacterianas, y trasplantes tratados con ciclosporina.
Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
- Causada por deficiencia severa de la actividad de la metaloproteasa ADAMTS13, que fragmenta multímeros del factor de von Willebrand.
- La deficiencia puede ser genética o adquirida por anticuerpos IgG que bloquean ADAMTS13.
- Diferenciación diagnóstica con el Síndrome Hemolítico Urémico (SHU).
Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) Típico
- 90% de los casos son provocados por infección entérica por STEC (E. coli O157H7) con toxina Shiga, generalmente a través de alimentos contaminados.
- Afecta mayormente a niños y se presenta con diarrea.
Factores de virulencia de la bacteria Shiga
- Intimina: permite invasión de células epiteliales intestinales, causando muerte celular y diarrea.
- Hemolisina: inhibe otras bacterias, provocando hemólisis.
- Stx (factor St): se une a receptores Gb3 en células endoteliales, estimulando producción de citoquinas y liberación de proteasas.
Diagnóstico de Fibroplasia
- Historia familiar y Doppler de troncos supraaórticos si hay lesiones renales.
- Lesiones vasculares extrarrenales pueden incluir estenosis o aneurismas de la arteria carótida intracraneal.
Señales Típicas
- Tinnitus pulsátil: palpitaciones rítmicas en el oído que corresponden a latidos cardíacos.
- Aneurismas coronarios: lesiones fibrodisplásicas al final de las coronarias.
Estenosis y Arteriosclerosis
- Arteriosclerosis afecta a varones mayores de 50 años, común en diabéticos y fumadores.
- Frecuentemente causa alteración de la función renal y puede progresar a insuficiencia renal crónica.
SHU Atípico
- Presenta mutaciones o polimorfismos en factores del complemento en aproximadamente el 50% de los casos.
- Autoanticuerpos contra factor H del complemento detectados en el 5-10% de los pacientes.
- Diferente del SHU típico, el SHU atípico es crónico y puede desencadenarse por eclampsia, infecciones o inmunosupresores.
- Riesgo de diálisis y mortalidad alta en el primer episodio o al año de este.
Materia Secundaria (MAT)
- Asociada a preclampsia, eclampsia, síndrome de HELLP, ciertas glomerulopatías, esclerodermia, hipertensión maligna, lupus, vasculitis, y trasplantes tratados con ciclosporina.
Hematología y Análisis
- Trombocitopenia es el signo más precoz del SHU.
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Description
Este cuestionario examina la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), sus causas y la importancia de la deficiencia de la enzima ADAMTS13. Aprenderás sobre las microangiopatías trombóticas y su asociación con condiciones como la preeclampsia y lupus. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.
