Policitemia Vera: Síntomas y Diagnóstico

Policitemia Vera

• La incidencia es más alta en adultos mayores.
• La enfermedad se caracteriza por cefalea, eventos vasculares cerebrales, mareos y alteraciones visuales transitorias.
• En casi el 100% de los pacientes se encuentra mutación del JAK2, lo que es una prueba altamente sensible y útil para el diagnóstico.
• La eritropoyetina se encuentra baja en caso de Policitemia Vera debido a una retroalimentación negativa.

Criterios de Diagnóstico

• La hemoglobina mayor de 18.5 en hombres es un criterio importante para el diagnóstico.
• La mutación de JAK2 también es un criterio clave para el diagnóstico.

Tratamiento

• El tratamiento consiste en flebotomías terapéuticas hasta lograr eritrocito normal.
• Se utiliza aspirina y hidroxiurea para frenar la producción de las 3 líneas celulares.
• La hidroxiurea puede producir úlceras en los tobillos como efecto secundario.

Trombocitemia Esencial

• La trombocitosis es reactiva y se puede presentar en cualquier grupo de edad, aunque la edad media es mayor en adultos.
• La mitad de los pacientes no tienen sintomatología al diagnóstico.
• La trombocitemia esencial es siempre un diagnóstico de exclusión.
• Los pacientes que no tienen la mutación JAK2 suelen tener mutación en la calreticulina.

Criterios Diagnósticos del PVSG

• La hiperplasia megacariocítica es un criterio importante para el diagnóstico.
• La ausencia de mutación del cromosoma de Philadelphia y la presencia de hemoglobina normal son también criterios clave.
• Los depósitos de hierro normales también se consideran en el diagnóstico.

Otros Conceptos

• La estasis sanguínea es un componente de la trombosis.
• El hematocrito es 3 veces la hemoglobina.
• El hígado produce la trombopoyetina.