28 Questions
Was produziert und freisetzt das Phäochromozytom?
Katecholamine, wie Adrenalin und Noradrenalin
Wie häufig sind maligne Phäochromozytome im Vergleich zu benigne Formen?
Sie sind sehr selten und machen weniger als 1% aus
Welche Symptome können bei Phäochromozytom-Patienten auftreten?
Paroxysmale Blutdruckkrisen, Gesichtsblässe, Kopfschmerzen und Tachykardie
Wie sollte die operative Entfernung des Phäochromozytoms vorbereitet werden?
Mit einer Blockade der α-Adrenozeptoren mit Phenoxybenzamin
Was kommt bei Inoperabilität des Phäochromozytoms zum Einsatz?
Eine dauerhafte Gabe von Alphablockern
Was ist das Hauptziel bei der Diagnose des Phäochromozytoms?
Die Bestimmung von Katecholaminmetaboliten im Plasma und im Urin
Was ist die häufigste Lokalisation von benignen Phäochromozytomen?
Adrenal
Wann sollten operative Eingriffe bei Phäochromozytomen durchgeführt werden?
Nach effektiver Blockade der α-Adrenozeptoren
Welche Folgen kann ein Phäochromozytom auf den Blutdruck haben?
Paroxysmale Blutdruckkrisen und persistierende Hypertonie
Welche Therapieform kommt bei malignen Phäochromozytomen zum Einsatz?
Strahlentherapeutische Verfahren
Welche Symptomatik sollte zu einem Verdacht auf ein Phäochromozytom führen?
Anfallsartige Symptomatik aus Kopfschmerzen, Schweißausbrüchen und Tachykardie
Welche Methode wird heute als sensitivste Methode zur Bestimmung von Meta- und Normetanephrin im Blutplasma angesehen?
Blutplasma-Bestimmung
Wann sollte eine Szintigrafie bei der Diagnostik eines Phäochromozytoms durchgeführt werden?
Erst wenn bei der CT- oder MRT-Bildgebung keine Läsion gefunden wird
Welche Analyse kann bei Verdacht auf ein MEN-2-Syndrom durchgeführt werden?
Genetische Analyse
Wie viel Prozent sollte der Katecholaminspiegel nach Clonidinfgabe bei gesunden Probanden sinken?
Mindestens 30%
Wann sollte die Bildgebung mittels CT oder MRT durchgeführt werden?
Nachdem mithilfe der oben genannten Tests ein Phäochromozytom diagnostiziert wurde
In welchen Fällen sollte ein Phäochromozytom vermutet werden?
Bei therapieresistenter Hypertonie oder Hypertonie in jungen Jahren
Welche Substanzen werden im Urin bestimmt, um ein Phäochromozytom zu diagnostizieren?
Metanephrine und Normetanephrine
Was ist der Zweck des Clonidinhemmtestes?
Die Bestätigung der Diagnose eines Phäochromozytoms
Wann sollte eine Szintigrafie bei der Diagnostik eines Phäochromozytoms durchgeführt werden?
Nachdem keine Läsion mittels CT oder MRT gefunden wurde
Was sollte nach der Diagnose eines Phäochromozytoms erfolgen?
Die Bildgebung mittels CT oder MRT
Welche Analyse kann bei Verdacht auf ein MEN-2-Syndrom durchgeführt werden?
Genetische Analyse
Welche Zellen bilden Noradrenalin und Adrenalin?
Chromaffine Zellen
Wie wird die Präoperative Vorbereitung für die Operation eines Phäochromozytoms durchgeführt?
Mit der Gabe von Alphablockern
Was ist ein wichtiger Bestandteil der Therapie bei benignen Phäochromozytomen?
Eine dauerhafte Gabe von Phenoxybenzamin
Was ist ein Merkmal der Histologie des Phäochromozytoms?
Eine Anordnung von Zellen in Zellballen
Was ist ein möglicher Therapieansatz bei malignen Phäochromozytomen?
Eine 131I-MIBG-Therapie
Welchen Anteil der Patienten mit benignem Phäochromozytom ist postoperativ normotensiv?
Mehr als die Hälfte
Study Notes
Phäochromozytom
- Ist ein hormonell aktiver Tumor, der meist im Nebennierenmark lokalisiert ist.
- Produziert und setzt Katecholamine (insb. Adrenalin und Noradrenalin) unkontrolliert frei.
Einteilung
- Es gibt benigne und maligne Phäochromozytome.
- Die benigne Form ist deutlich häufiger (meist adrenal).
Symptome
- Paroxysmale Blutdruckkrisen in Kombination mit:
- Gesichtsblässe
- Kopfschmerzen
- Tachykardie
- Persistierende Hypertonie ist auch häufig.
Diagnostik
- Bestimmung von Katecholaminmetaboliten im:
- Plasma
- Urin
- Apparative Tumorsuche
Therapie
- Operative Entfernung des Phäochromozytoms nach effektiver Blockade der α-Adrenozeptoren mit Phenoxybenzamin.
- Bei Inoperabilität:
- Dauerhafte Gabe von Alphablockern
- Strahlentherapeutische Verfahren bei malignen Befunden.
Phäochromozytom
- Ist ein hormonell aktiver Tumor, der meist im Nebennierenmark lokalisiert ist.
- Produziert und setzt Katecholamine (insb. Adrenalin und Noradrenalin) unkontrolliert frei.
Einteilung
- Es gibt benigne und maligne Phäochromozytome.
- Die benigne Form ist deutlich häufiger (meist adrenal).
Symptome
- Paroxysmale Blutdruckkrisen in Kombination mit:
- Gesichtsblässe
- Kopfschmerzen
- Tachykardie
- Persistierende Hypertonie ist auch häufig.
Diagnostik
- Bestimmung von Katecholaminmetaboliten im:
- Plasma
- Urin
- Apparative Tumorsuche
Therapie
- Operative Entfernung des Phäochromozytoms nach effektiver Blockade der α-Adrenozeptoren mit Phenoxybenzamin.
- Bei Inoperabilität:
- Dauerhafte Gabe von Alphablockern
- Strahlentherapeutische Verfahren bei malignen Befunden.
Verdachtsmomente für ein Phäochromozytom
- Typische anfallsartige Symptomatik: Kopfschmerzen, Schweißausbrüche, Tachykardie, Blässe, Palpitationen und Tremor
- Therapieresistente Hypertonie oder Hypertonie in jungen Jahren
- Familiäre Belastung: MEN Typ II, Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ I
- Inzidentalom in der Bildgebung
Laboruntersuchungen
- Bestimmung der Meta- und Normetanephrine (Katecholaminmetabolite) im Blutplasma
- 24-h-Urin: Bestimmung der Metanephrine und Normetanephrine im angesäuerten Urin
- Optional: Bestimmung der Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin, evtl. Dopamin) im angesäuerten Urin
- Optional: Bestimmung der Vanillinmandelsäure
Clonidinhemmtest
- Testprinzip: Bei gesunden Probanden sinken nach Clonidingabe die Plasmakatecholamine normalerweise deutlich um mind. 30%
- Auswertung: Bei Vorliegen eines Phäochromozytoms bleibt nach Gabe von Clonidin das Abfallen des Katecholaminspiegels infolge der autonomen Katecholaminsekretion aus
Genetische Analyse
- Evtl. Durchführung bei Verdacht auf MEN-2-Syndrom und Zweittumorsuche
Bildgebende Diagnostik
- Nach Diagnose eines Phäochromozytoms: CT oder MRT zur Lokalisationsdiagnostik
- CT: Indikation nur zur Lokalisationsdiagnostik, kann auch ohne Kontrastmittel durchgeführt werden
- CT-Befund: Gut abgrenzbarer, großer und inhomogener Tumor mit kräftiger Kontrastmittelaufnahme
- MRT: Indikation bei chirurgischen Clips, Kontrastmittelallergie oder Strahlenbelastung
- MRT-Befund: Typischerweise hyperintense, scharf begrenzte Läsion in der T2-Wichtung („Lightbulb Sign“)
- Szintigrafische Verfahren: 123Iod-MIBG-Szintigrafie, DOPA-PET, Somatostatinrezeptor-Szintigrafie zur Identifikation extraadrenaler Phäochromozytome
Verdachtsmomente für ein Phäochromozytom
- Typische anfallsartige Symptomatik: Kopfschmerzen, Schweißausbrüche, Tachykardie, Blässe, Palpitationen und Tremor
- Therapieresistente Hypertonie oder Hypertonie in jungen Jahren
- Familiäre Belastung: MEN Typ II, Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ I
- Inzidentalom in der Bildgebung
Laboruntersuchungen
- Bestimmung der Meta- und Normetanephrine (Katecholaminmetabolite) im Blutplasma
- 24-h-Urin: Bestimmung der Metanephrine und Normetanephrine im angesäuerten Urin
- Optional: Bestimmung der Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin, evtl. Dopamin) im angesäuerten Urin
- Optional: Bestimmung der Vanillinmandelsäure
Clonidinhemmtest
- Testprinzip: Bei gesunden Probanden sinken nach Clonidingabe die Plasmakatecholamine normalerweise deutlich um mind. 30%
- Auswertung: Bei Vorliegen eines Phäochromozytoms bleibt nach Gabe von Clonidin das Abfallen des Katecholaminspiegels infolge der autonomen Katecholaminsekretion aus
Genetische Analyse
- Evtl. Durchführung bei Verdacht auf MEN-2-Syndrom und Zweittumorsuche
Bildgebende Diagnostik
- Nach Diagnose eines Phäochromozytoms: CT oder MRT zur Lokalisationsdiagnostik
- CT: Indikation nur zur Lokalisationsdiagnostik, kann auch ohne Kontrastmittel durchgeführt werden
- CT-Befund: Gut abgrenzbarer, großer und inhomogener Tumor mit kräftiger Kontrastmittelaufnahme
- MRT: Indikation bei chirurgischen Clips, Kontrastmittelallergie oder Strahlenbelastung
- MRT-Befund: Typischerweise hyperintense, scharf begrenzte Läsion in der T2-Wichtung („Lightbulb Sign“)
- Szintigrafische Verfahren: 123Iod-MIBG-Szintigrafie, DOPA-PET, Somatostatinrezeptor-Szintigrafie zur Identifikation extraadrenaler Phäochromozytome
Phäochromozytom
- Ursprungsgewebe: Chromaffine Zellen des Nebennierenmarks, die Katecholamine wie Noradrenalin und Adrenalin aus der Aminosäure Tyrosin bilden
- Makroskopischer Befund: Wächst meist abgekapselt und hat eine gelblich-graue bis rötlich-braune Schnittfläche
Histopathologie
- Tumorzellen sind zum Teil in Zellballen angeordnet (kleinere Verbände mehrerer Tumorzellen)
- Zwischen den Zellballen verlaufen viele kleine Blutgefäße
- Tumorzellballen werden von Sustentakularzellen umgeben
Therapie
- Operabel: Tumorentfernung
- Präoperative Vorbereitung: Gabe eines unselektiven Alphablockers (z.B. Phenoxybenzamin) und bei Bedarf Kombination mit Betablockern
- Cave: Die alleinige Gabe eines Betablockers ist ohne suffiziente Alphablockade kontraindiziert!
- Inoperabel: Benigne: Dauerhafte Gabe von Phenoxybenzamin, Maligne: 131MIBG-Therapie bei 123Iod-MIBG-Positivität oder Palliation (Chemotherapie, Tumorembolisation)
- Postoperativer Erfolg: Mehr als die Hälfte der Patienten mit benignem Phäochromozytom werden normotensiv!
Erfahren Sie mehr über den Phäochromozytom, ein hormonell aktiver Tumor, der Katecholamine produziert und unkontrolliert freisetzt. Lernen Sie die Symptome und die Diagnose dieses Tumors kennen.
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