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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes características es común en los pacientes con glomerulonefritis inmunotactoide?
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¿Qué corticosteroides se recomiendan para el tratamiento de la MGN?
¿Qué corticosteroides se recomiendan para el tratamiento de la MGN?
¿Cuál es el tratamiento recomendado para la glomerulonefritis inmunotactoide?
¿Cuál es el tratamiento recomendado para la glomerulonefritis inmunotactoide?
¿Qué tipo de enfermedades suelen acompañar a los casos de glomerulonefritis inmunotactoide?
¿Qué tipo de enfermedades suelen acompañar a los casos de glomerulonefritis inmunotactoide?
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¿Cuál es la causa más frecuente de Enfermedad Renal Crónica (ERC) en EE.UU.?
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¿Qué porcentaje de pacientes con diabetes tipo 1 presenta nefropatía?
¿Qué porcentaje de pacientes con diabetes tipo 1 presenta nefropatía?
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¿Qué indica una tinción negativa con rojo Congo en un paciente con glomerulonefritis inmunotactoide?
¿Qué indica una tinción negativa con rojo Congo en un paciente con glomerulonefritis inmunotactoide?
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En relación con el tratamiento de la glomerulopatía membranosa, ¿cuál es el diagnóstico correcto?
En relación con el tratamiento de la glomerulopatía membranosa, ¿cuál es el diagnóstico correcto?
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¿Cómo se define la proteinuria no selectiva en pacientes con MGN?
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¿Qué factores aumentan el riesgo de hacerse un trasplante renal?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la glomeruloesclerosis es correcta?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la glomeruloesclerosis es correcta?
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¿Qué aspecto de la glomerulopatía es característico en términos de severidad de la proteinuria?
¿Qué aspecto de la glomerulopatía es característico en términos de severidad de la proteinuria?
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¿Qué porcentaje de pacientes con MGN muestra síndrome nefrótico?
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En qué etapa de la vida suelen desarrollarse las enfermedades asociadas con la glomerulonefritis inmunotactoide?
En qué etapa de la vida suelen desarrollarse las enfermedades asociadas con la glomerulonefritis inmunotactoide?
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¿Cuál es la manifestación menos frecuente en pacientes con MGN?
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¿Qué medicamento se utiliza para tratar la nefropatía diabética de forma controvertida?
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¿Cuál es la principal característica de la amiloidosis AL o primaria?
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¿Qué condición médica se asocia con un mayor riesgo de nefropatía diabética?
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¿En qué momento se inicia generalmente la insuficiencia renal en pacientes con infiltrados de amiloide?
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¿Cuál de los siguientes síntomas es más característico en la amiloidosis por infiltración renal?
¿Cuál de los siguientes síntomas es más característico en la amiloidosis por infiltración renal?
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¿Qué tratamiento se sugiere para detener la progresión de la nefropatía diabética?
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¿Cuál es la asociación principal entre amiloidosis y diabetes tipo 1?
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¿Qué características presentan los riñones en pacientes con nefropatía diabética avanzada?
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¿Cuánto tiempo pasa generalmente desde el inicio de la albuminuria hasta llegar a la nefropatía terminal?
¿Cuánto tiempo pasa generalmente desde el inicio de la albuminuria hasta llegar a la nefropatía terminal?
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¿Cuál de los siguientes factores NO se asocia con la enfermedad por depósito de cadenas ligeras?
¿Cuál de los siguientes factores NO se asocia con la enfermedad por depósito de cadenas ligeras?
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¿Qué porcentaje de pacientes con diabetes presenta nefropatía diabética después de 5-10 años desde el inicio?
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¿Cuál es la cifra de proteinuria en la nefropatía diabética franca?
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¿Qué método se utiliza para detectar cadenas ligeras en pacientes?
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¿Qué relación existe entre la retinopatía diabética y la nefropatía en diabetes?
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¿Qué procedimiento se considera el tratamiento para la enfermedad por depósito de cadenas ligeras?
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¿Cuál es un factor predisponente a problemas cardiovasculares en pacientes diabéticos?
¿Cuál es un factor predisponente a problemas cardiovasculares en pacientes diabéticos?
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¿Qué tipo de depósitos se observan en la microscopia electrónica en casos de nefropatía diabética?
¿Qué tipo de depósitos se observan en la microscopia electrónica en casos de nefropatía diabética?
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¿Cuál es la causa más probable del aumento de creatinina en este paciente después del trasplante?
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¿Cuál de los siguientes anticuerpos es el más asociado con la nefropatía membranosa?
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Luego del trasplante, ¿cuál es un signo de recaída de la enfermedad en este paciente?
Luego del trasplante, ¿cuál es un signo de recaída de la enfermedad en este paciente?
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¿Cuál es el rango de prevalencia de recaída de proteinuria después del trasplante en pacientes con nefropatía membranosa?
¿Cuál es el rango de prevalencia de recaída de proteinuria después del trasplante en pacientes con nefropatía membranosa?
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¿Qué técnica se utiliza para medir el anticuerpo anti-PLA2R?
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Antecedentes de qué tipo de nefropatía tiene el paciente antes del trasplante?
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¿Cuál es el valor inicial de creatinina del paciente antes del aumento observado?
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¿Qué significa un aumento de proteinuria a 5 g/día en este contexto clínico?
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¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia con un peor pronóstico en pacientes con nefropatía diabética?
¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia con un peor pronóstico en pacientes con nefropatía diabética?
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¿Qué hallazgo microscópico es característico de la nefropatía diabética?
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¿Cuál de los siguientes mecanismos tiene un papel importante en la patogénesis de la nefropatía diabética?
¿Cuál de los siguientes mecanismos tiene un papel importante en la patogénesis de la nefropatía diabética?
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En la microscopia electrónica, ¿qué se observa en casos de nefropatía diabética?
En la microscopia electrónica, ¿qué se observa en casos de nefropatía diabética?
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¿Qué manifestación clínica se puede observar en los pacientes con glomerulosclerosis nodular?
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En qué porcentaje de los enfermos con amiloidosis renal se presenta insuficiencia renal en un plazo de 5-10 años tras el inicio de la proteinuria?
En qué porcentaje de los enfermos con amiloidosis renal se presenta insuficiencia renal en un plazo de 5-10 años tras el inicio de la proteinuria?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta respecto a la amiloidosis AL o primaria?
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¿Cuál es la característica más relevante de la nefropatía diabética en relación con su prevalencia?
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¿Cuál es la manifestación clínica más común asociada con los infiltrados de amiloide en el hígado, corazón y riñones?
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La nefropatía diabética avanzada puede presentar riñones con características específicas. ¿Cuál de las siguientes características es correcta?
La nefropatía diabética avanzada puede presentar riñones con características específicas. ¿Cuál de las siguientes características es correcta?
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¿Qué tratamiento se ha sugerido para los pacientes con proteinuria persistente sin riesgo de hemorragias?
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¿Cuánto tiempo se estima que pasa desde el inicio de la albuminuria hasta llegar a la nefropatía terminal?
¿Cuánto tiempo se estima que pasa desde el inicio de la albuminuria hasta llegar a la nefropatía terminal?
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¿Cuál es una indicación importante relacionada con la predicción de remisiones en pacientes con MGN?
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¿Qué complicación se asocia con la microcirculación renal en la nefropatía diabética?
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¿Cuál es el diagnóstico más probable en un paciente que presenta síndrome nefrótico recidivante pero mantiene su función renal normal?
¿Cuál es el diagnóstico más probable en un paciente que presenta síndrome nefrótico recidivante pero mantiene su función renal normal?
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Study Notes
Nefropatía por IgA
- Se caracteriza por la co-localización de antígenos con IgG4 y PLA2R en los depósitos subepiteliales glomerulares
- Afecta al 80% de los pacientes con MGN, presentando síndrome nefrótico y proteinuria no selectiva.
- Se observa hematuria microscópica con menor frecuencia que en la nefropatía por IgA o FSGS.
- Existe un 20-33% de remisiones espontáneas, usualmente al final de la evolución, dificultando la toma de decisiones sobre el tratamiento.
Nefropatía Membranosa
- Ayuda a predecir remisiones (espontáneas o inducidas por tratamiento) la ausencia de autoanticuerpos contra PLA2R en niveles bajos o ausentes
- El 33% de los pacientes continúa con síndrome nefrótico recurrente, pero conserva su función renal normal.
Nefropatía Diabética
- Es una complicación vascular crónica que afecta la microcirculación renal y causa alteraciones funcionales y estructurales, principalmente a nivel glomerular.
- Se presenta con proteinuria persistente, hipertensión arterial y deterioro progresivo de la función renal
- En EE.UU. es la causa más frecuente de ERC aislada, conduciendo al trasplante renal en un 45% de los casos.
- El 40% de los diabéticos tipo 1 o 2 desarrollan nefropatía (90% en DM2 y 10% en DM1).
- Es más frecuente en personas de raza negra, estadounidenses nativos, polinesios y maoríes.
- La microalbuminuria es un factor predisponente a problemas cardiovasculares agudos y muerte en DM2.
Enfermedad por Depósito de Cadenas Ligeras
- Se caracteriza por la producción de cadenas ligeras kappa que no forman fibrillas de amiloide.
- Estos fragmentos se aglutinan en los capilares glomerulares, mesangio, membrana basal de túbulos y cápsula de Bowman.
- Se diagnostica por la detección fácil de cadenas ligeras mediante inmunofluorescencia y la observación de depósitos granulosos por microscopía electrónica.
- El tratamiento se centra en la enfermedad primaria, y en algunos casos, el trasplante de células madre autólogas.
Amiloidosis Renal
- Se produce por el depósito fibrilar primario de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (amiloide L) o por depósitos fibrilares secundarios de fragmentos proteicos de amiloide A sérico (AA).
- Las infiltraciones de amiloide en órganos como el hígado, corazón, nervios periféricos, túneles carpianos y riñones provocan miocardiopatía restrictiva, hepatomegalia, macroglosia y proteinuria intensa, que a veces se acompaña de trombosis de la vena renal.
- Los pacientes con Amiloidosis AL (primaria) presentan un exceso de cadenas ligeras producidas por discrasias de plasmocitos clonales.
- El tratamiento para la Amiloidosis AL se centra en la enfermedad primaria, y en algunos casos, se realiza un trasplante de células madre autólogas.
- La Amiloidosis AA (secundaria) se presenta en el contexto de enfermedades inflamatorias crónicas.
Glomerulonefritis inmunotactoide
- Se produce a veces en el contexto de leucemia linfocítica crónica o linfoma de linfocitos B.
- Se observa en adultos durante la cuarta década de la vida.
- Se caracteriza por proteinuria moderada o abundante, hematuria y diversas lesiones histológicas.
- Conduce a la insuficiencia renal en un 50% de los pacientes en pocos años.
- La tinción con rojo Congo es negativa.
- No existe un consenso sobre el tratamiento de este tipo raro de glomerulonefritis.
- Se puede presentar después del trasplante renal en algunos casos.
Síndrome Nefrótico
- La enfermedad de cambios mínimos es la causa más común en niños.
- Responde bien a la prednisona y tiene un buen pronóstico.
- La glomeruloesclerosis segmentaria focal es la causa más común en adultos afroamericanos e hispanos.
- La glomerulopatía membranosa es la causa más común en adultos de ascendencia europea.
- Los nódulos de Kimmelstiel-Wilson son característicos de la nefropatía diabética.
Caso Clínico
- En el caso clínico descrito, se presenta un paciente con nefropatía membranosa previa que recurre tras un trasplante renal.
- La información clínica indica que el paciente experimenta una disminución notable de la producción de orina y aumento de la creatinina y proteinuria. Esto sugiere una recaída de la nefropatía membranosa luego del trasplante.
- La recurrencia de la nefropatía membranosa post-trasplante es relativamente común (30-50%) y se define por proteinuria superior a 3.5 g/día.
- El anticuerpo anti-PLA2R se asocia comúnmente con la Nefropatía Membranosa (75-80%) y se detecta mediante western blot e inmunofluorescencia indirecta.
Nefropatía Membranosa
- Se caracteriza por la co-localización de antígenos con IgG4 (PLA2R) dentro de los depósitos subepiteliales glomerulares.
- Se asocia con hepatitis B y sarcoidosis.
- El 80% de los pacientes presentan síndrome nefrótico y proteinuria no selectiva.
- Hematuria microscópica ocurre con menos frecuencia que en la nefropatía por IgA o FSGS.
- Remisiones espontáneas ocurren en el 20-33% de los pacientes, a menudo al final de la evolución.
- Los niveles bajos o ausentes de autoanticuerpos contra PLA2R predicen remisiones espontáneas o inducidas por tratamiento.
- Se recomienda el uso de corticosteroides y ciclofosfamida, clorambucilo, micofenolato mofetilo o ciclosporina o rituximab (anticuerpo anti-CD20) para el tratamiento.
Nefropatía Diabética
- Complicación vascular crónica que afecta la microcirculación renal, creando alteraciones funcionales y estructurales a nivel glomerular.
- Causa más frecuente de ERC en EE.UU., con el 45% de los pacientes requiriendo trasplante renal.
- El 40% de los diabéticos tipo 1 o 2 desarrollan nefropatía (90% en DM2 y 10% en DM1).
- Más frecuente en razas negra, nativa americana, polinesia y maorí.
- Se manifiesta con proteinuria persistente, hipertensión arterial y deterioro progresivo de la función renal.
- La microalbuminuria es un signo temprano.
- Los anticoagulantes son controversiales pero pueden ser recomendados en proteinuria profunda y duradera sin factores de riesgo de hemorragias.
- Factores de riesgo: hiperglucemia, hipertensión, dislipidemia, tabaquismo, antecedentes familiares, polimorfismos genéticos que afectan el eje renina-angiotensina-aldosterona.
- La biopsia renal muestra engrosamiento uniforme de la membrana basal en todas las asas capilares periféricas.
- La patogénesis se caracteriza por cambios funcionales y estructurales:
- Hiperglicemia en el mesangio y los vasos renales.
- Depósitos subendoteliales o inclusiones tubulorreticulares, similar a la nefritis lúpica membranosa.
- Engrosamiento de la membrana basal glomerular (GBM), con pérdida de heparansulfato y carga negativa, lo que causa proteinuria y albuminuria.
- Expansión del mesangio, lo que conduce a esclerosis mesangial y manifestaciones clínicas.
- Glomerulosclerosis nodular o nódulos de Kimmelstiel-Wilson en algunos casos.
- Peor pronóstico en hombres, ancianos, con hipertensión y proteinuria persistente.
- Alta probabilidad de complicaciones trombóticas como trombosis de la vena renal, embolia pulmonar y trombosis de vena profunda.
Otras Enfermedades relacionadas
- En microscopia de inmunofluorescencia, se observa depósito inespecífico de IgG o tinción del complemento.
- Arteriosclerosis hialina e hipertensiva, además de grados variables de glomerulosclerosis crónica y cambios tubulointersticiales.
- En la nefropatía diabética avanzada, los riñones pueden ser normales o ligeramente agrandados.
- En la nefropatía diabética, la proteinuria inicia la insuficiencia renal en el 50% de los pacientes en 5-10 años.
- Se requieren 10-20 años para que la albuminuria progrese a nefropatía terminal.
- La sobrevida es mayor en pacientes con diabetes tipo 1 que reciben riñón de un familiar compatible.
Tratamiento de la Nefropatía Diabética
- Controlar la hiperglucemia.
- Manejo de la hipertensión (detiene la progresión en fase incipiente o de microalbuminuria y avanzada).
- La biopsia renal no es necesaria para el diagnóstico.
Amiloidosis Renal
- Grupo de trastornos proteinúricos que se caracterizan por la formación de depósitos en glomérulos y túbulos, causando proteinuria intensa.
- Se divide en amiloidosis AL (primaria) y amiloidosis AA (secundaria).
- La amiloidosis AL se produce por el exceso de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (amiloidosis L) producidas por discrasias de plasmocitos clonales.
- El 75% son cadenas lambda.
- El 10% de los pacientes desarrolla mieloma franco con lesiones osteolíticas, infiltración de la médula ósea y >30% de plasmocitos.
- El 20% requiere diálisis.
- La amiloidosis AA se produce por depósitos fibrilares de fragmentos proteicos de amiloide A sérico AA.
- Forma clásica: se presenta en la infancia en niños con acroparestesias, angioqueratoma e hipohidrosis, con el tiempo desarrollan cardiopatía, apoplejía y daño renal, muriendo alrededor de los 50 años.
- Es raro el daño a un solo órgano.
- Unas pocas mujeres presentan manifestaciones graves como insuficiencia renal tardía.
- Los depósitos de amiloide se distribuyen en vasos sanguíneos y en las regiones mesangiales de los riñones.
- Diagnóstico:
- Biopsia renal definitiva, muestra agrandamiento de las células epiteliales viscerales del glomérulo llenas de pequeñas vacuolas con material electrodenso (globotriaosilceramida) en disposición paralela (cuerpos de cebra) en ME.
- Cuerpo grasos ovales (cruz de malta) en el análisis de orina bajo luz polarizada.
- Tratamiento:
- Amiloidosis primaria: melfalan y trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas (retrasa la enfermedad en el 30%).
- Amiloidosis secundaria: irreversible, se debe controlar la enfermedad primaria.
Glomerulopatía Fibrilar e Inmunotactoide
- Enfermedad rara con depósitos fibrilares/ microtubulares de inmunoglobulinas oligoclonales u oligotípicas y complemento en el mesangio y la pared capilar glomerular (30 nm).
- La causa se considera idiopática.
- Tratamiento: inhibidores del sistema renina-angiotensina, galactosidasa alfa A para eliminar los depósitos endoteliales microvasculares de globotriaosilceramida en riñones, corazón y piel.
Recurrencia de la Nefropatía Membranosa tras Trasplante Renal
- Algunos pacientes con nefropatía membranosa que progresan a enfermedad renal terminal pueden requerir un trasplante renal.
- La recaída se define como la recurrencia de proteinuria > 3,5 g/día después de la remisión y es relativamente común (30-50%) tras el trasplante.
- El anticuerpo anti-PLA2R se asocia más comúnmente con nefropatía membranosa (75-80%).
- Se mide por western blot e inmunofluorescencia indirecta.
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Description
Este cuestionario explora las características y clasificaciones de las nefropatías por IgA, membranosa y diabética. Aborda la condición de cada tipo, incluyendo la presentación clínica y las implicaciones para el tratamiento. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.
