SINDROME NEFROTICO 2024-2025 PDF

MI MEDICINA INTERNA SINDROME NEFRÓTICO NEFROLOGÍA MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÓTICO CONCEPTO Se informan necrosis tubular aguda e inflamación intersticial....

MI MEDICINA INTERNA SINDROME NEFRÓTICO NEFROLOGÍA MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÓTICO CONCEPTO Se informan necrosis tubular aguda e inflamación intersticial. Síndrome nefrótico : proteinuria en rango nefrótico más En los niños, la orina anormal contiene predominantemente albumina hipoalbuminemia y edema. y proteinuria selectiva. La sintomatología inicial clásica comprende: En niños 30% remite espontáneamente Daño de la barrera de filtración. Diagnóstico- Proteinuria intensa (>3,5g/d). a > proteinuria> disminución de Excreción de proteína urinaria informada en 24h es de 10g + la tasa de filtrado glomerular (GFR). OJO EN HARRISON ESTA hipoalbuminemia grave. (>3.0 g/d). La microscopia electrónica muestra un borramiento en los pies en los Hematuria mínima. que se apoyan los podocitos epiteliales. Hipoalbuminemia En los niños, la orina anormal contiene predominantemente albumina Hipercolesterolemia No biopsia. Edema. Tratamiento. – Hipertensión. Todos los menores con corticoesteroides y si no mejoran se realiza biopsia renal. CAUSAS: La prednisona es el fármaco de primera elección y también los inmunosupresores como la ciclofosfamida. 1. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS Remisión completa es proteinuria de 3.0 g/24 h). la trombospondina tipo I del dominio que contiene 7 A. Ambos antígenos Las recomendaciones actuales indican que conviene el uso de corticosteroides y ciclofosfamida, clorambucilo, micofenolato mofetilo Se co-localizan dentro de los depósitos subepiteliales glomerulares o ciclosporina o rituximab, un anticuerpo anti-CD20 contra los con lgG4 (PLA2R). linfocitos B. Se vincula con hepatitis B y sarcoidosis 4. NEFROPATIA DIABÉTICA 80% de los pacientes con MGN muestra síndrome nefrótico y proteinuria no selectiva. Complicación vascular crónica, en la que se afecta la Se observa hematuria microscópica, pero con menos frecuencia que microcirculación renal originando una serie de alteraciones en la nefropatía por lgA o FSGS. funcionales y estructurales principalmente a nivel glomerular. Las remisiones espontáneas ocurren en 20-33% de los pacientes y, a Proteinuria persistente, hipertensión arterial, deterioro progresivo de la menudo, ocurren al final de la evolución, lo que dificulta las decisiones función renal. de tratamiento. Causa aislada más frecuente de ERC en EE. UU. 45% van a trasplante Los niveles bajos o ausentes de autoanticuerpos contra PLA2R ayudan renal a predecir remisiones tanto espontáneas como vinculadas al 40% de diabéticos tipo 1 o 2 terminan por manifestar nefropatía: DM2 tratamiento. 90%, DM1 10%. Un tercio de los pacientes sigue mostrando el síndrome nefrótico Mas frecuente en raza negra, estadounidenses nativos, polinesios y recidivante, pero conservan su función renal normal y otro tercio maoríes. insuficiencia renal o fallecen por las complicaciones Microalbuminuria. Anticoagulantes controversiales, lo han recomendado para personas con proteinuria profunda o duradera sin factores de riesgo de Factores de riesgo. - hemorragias. Hiperglucemia, hipertensión, dislipidemia, tabaquismo y antecedentes Diagnóstico familiares; polimorfismos genéticos que afectan el eje renina-angiotensina-aldosterona. Biopsia renal.- Se observa engrosamiento uniforme de la membrana basal en todas las asas capilares periféricas. Patogénesis. - Inmunofluorescencia.- Se demuestra depósitos granulosos difusos de IgG y C3 Cambios funcionales y estructurales Microscopia electrónica. - Se identifican depósitos subepiteliales 1-2 años del inicio de la DM clínica provoca cambios morfológicos electrodensos, se observa hematuria microscópica. renales La atrofia tubular y fibrosis intersticial anticipa la progresión Hiperglicemia en el mesangio y los vasos renales. Depósitos subendoteliales o inclusiones tubulorreticulares= nefritis Engrosamiento de la membrana basal glomerular (GBM): desaparece lúpica membranosa el heparansulfato y la carga negativa= proteinuria y albuminuria Filtración de proteínas (albuminuria). Pronóstico. - Expansión del mesangio = manifestaciones clínicas= esclerosis Peor pronóstico si: sexo masculino, la senectud, la hipertensión y la mesangial persistencia de proteinuria. Glomerulosclerosis nodular o nódulos de Kimmelstiel-Wilson en Las complicaciones trombóticas son altas en trombosis de la vena algunos casos. renal, embolia pulmonar y trombosis de vena profunda. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 3 MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÓTICO En la microscopia de inmunofluorescencia hay depósito inespecífico 5. ENFERMEDADES POR DEPÓSITO GLOMERULAR. de lgG o tinción del complemento. Arteriosclerosis hialina e hipertensiva + grados variables de Grupo de trastornos proteinúricos característicos de formación de glomerulosclerosis crónica y cambios tubulointersticiales depósitos en glomérulos y túbulos que pueden causar proteinuria intensa. Factores que alteran la producción de matriz e incluyen la acumulación de los productos terminales de la glucosilación a. ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE CADENAS LIGERAS. - avanzada: hormona de crecimiento, IGF-1, angiotensina 11, factor de crecimiento de tejido conjuntivo, TGF-P y dislipidemia. Origina Sind. Nefrótico con insuficiencia renal. Al inicio de la diabetes se desarrollan hipertrofia renal e hiperfiltración Patogenia. - glomerular (relación con el riesgo de nefropatía de importancia clínica) Se producen cadenas ligeras kappa que no poseen las En ~40% de los pacientes con diabetes que presentan nefropatía características bioquímicas necesarias para formar fibrillas de diabética: albuminuria en de 30-300 mg/24 o microalbuminuria a los amiloide. En vez de ello, se aglutinan y forman depósitos granulosos 5-10 años después de iniciar uno u otro tipo de diabetes. en los capilares glomerulares y el mesangio, la membrana basal de túbulos y la capsula de Bowman. 70% irán a diálisis Buscar microalbuminuria en DM 1 a los 5 años del diagnóstico y cada año. Diagnóstico. - En DM2, se debe examinar a los pacientes en el momento del Se detectan con facilidad por medios de anticuerpos contra diagnóstico y cada año. cadenas ligeras, por el uso de inmunofluorescencia. Microalbuminuria factor predisponente a problemas cardiovasculares Se observan por microscopia electrónica (ME) observa depósitos agudos y muerte en DM2 granulosos. La proteinuria en la nefropatía diabética franca es de 500 mg a 25 Tratamiento. - g/24 h y suele acompañarse de síndrome nefrótico. > 90% en DM1 y nefropatía tienen retinopatía diabética El tratamiento para la enfermedad por depósito de cadenas ligeras es el de la enfermedad primaria y si es posible, el trasplante de 60% en DM2 y nefropatía tiene retinopatía diabética. células madre autólogas. La retinopatía y los nódulos de Kimmelstiel-Wilson están muy b. AMILOIDOSIS RENAL correlacionados. Consecuencia de depósitos fibrilares primarios de cadenas ligeras de En nefropatía diabética avanzada tienen riñones normales o un poco inmunoglobulinas conocidas como amiloide L o secundarios a agrandados depósitos fibrilares de fragmentos proteicos de amiloide A sérico AA. La nefropatía diabética se diagnostica sin necesidad de biopsia renal. Cuadro clínico: Los infiltrados de amiloide en el hígado, corazón, iniciada la proteinuria, 50% de los enfermos presenta insuficiencia nervios periféricos, túnel carpiano, porción superior de la faringe y renal en un plazo de 5-10 años. riñones, originan miocardiopatía restrictiva, hepatomegalia, macroglosia y proteinuria intensa que a veces se acompaña de Desde la etapa de albuminuria se necesitan de 10-20 años para llegar trombosis de la vena renal. a la nefropatía terminal. Amiloidosis AL o primaria. - Existe el exceso de cadenas ligeras La sobrevida es mayor en personas con diabetes tipo 1 que reciben producidas por discrasias de plasmositos clonales, los macrófagos un riñón de un familiar compatible. los transforman en fragmentos y se aglutinan en pH acido. 75% son cadenas lambda. el 10% de estos pacientes tiene mieloma franco Tratamiento. - con lesiones osteolíticas e infiltración de la medula ósea y >30% de plasmocitos. 20% requieren diálisis. Controlar la hiperglicemia, manejo de la hipertensión (detiene la progresión en fase incipiente o de microalbuminuria y avanzada de Amiloidosis AA o secundaria. - Proviene del depósito de láminas proteinuria) con plegamiento beta de la proteína de amiloide A sérica, el 40% de las personas que tienen amiloidosis de tipo AA tiene artrosis IECA y ARAII en ambos tipos de diabetes, pero sin administrarlos reumatoide y otro 10%, espondilitis anquilosante o artritis psoriásica ambos al mismo tiempo. Poliserositis familiar recurrente, es común en el Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 4 MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÓTICO mediterráneo en particular en judiossefardies e iraquíes, 6.ENFERMEDAD DE FABRY causada por mutación del gen que codifica la pirina Síndrome de Muckle-Wells, es la mutación en la criopirina, Es un error innato ligado a X del metabolismo de la importante en la apoptosis de leucocitos al inicio de la globotriaosilceramida por deficiencia de la galactosidasa alfa A inflamación; tales proteínas que requieren pirina son aprte lisosómica. Surgiendo el depósito excesivo de la de una nueva via del Inflamasoma. globotriaosilceramida Mutaciones del receptor en el síndrome periódico La nefropatía por enf. De Fabri surge en el tercer decenio de la vida en vinculado con TNFR1: inflamación crónica y amiloidosis forma de proteinuria leve o moderada, a veces con hematuria secundaria. microscópica o Sind. Nefrótico. Diagnóstico. - Las fibrillas de amiloides AA y AL se detectan con Los órganos afectados son el endotelio vascular, el corazón, en rojo Congo o en mayor detalle en la microscopia electrónica. encéfalo y los riñones. La nefelometría moderna para medir las cadenas ligeras Manifestaciones clínicas. - libres en suero es útil para el diagnóstico y seguimiento del avance. Forma clásica: Se presenta en la niñez en los varones con acroparestesias, angioqueratoma e hipohidrosis, con el tiempo los La biopsia hepática o renal confirma el diagnóstico en 90% varones manifiestan cardiopatía, apoplejía y daño renal y mueren de los casos alrededor de los 50 años. Es raro el daño a un solo órgano. El material aspirado de cojincillos de grasa abdominal Unas cuantas mujeres exhiben manifestaciones graves como muestra positividad en 70% de los casos, pero al parecer no insuficiencia renal tardía. alcanza esta cifra si se busca el amiloide AA. Los depósitos de amiloide están distribuidos en vasos Diagnostico: sanguíneos y en las regiones mesangiales de los riñones. Biopsia renal. - diagnóstico definitivo, muestra agrandamiento de las Tx amiloidosis primaria. - Melfalan y el trasplante de células células epiteliales viscerales del glomérulo llenas de pequeñas madre hemapoyeticas autólogas, retarda l enfermedad en 30% vacuolas de material electro denso que contienen globotriaosilceramida en disposición paralela que se observa en ME Tx amiloidosis secundaria. – es irreversible, se debe controlar la (cuerpos de cebra). enfermedad primaria En el análisis de orina se observa bajo la luz polarizada los cuerpos c. GLOMERULOPATIA FIBRILAR E INMUNOTACTOIDE grasos ovales (cruz de malta) Enfermedad rara (30 nm. En el Tratamiento con inhibidores del sistema renina-angiotensina. mesangio y a lo largo de la pared capilar glomerular se producen depósitos fibrilares/ microtubulares de inmunoglobulinas La administración de galactosidasa alfa A para el eliminado de los oligoclonales u oligotípicas y complemento.. La causa de esta depósitos endoteliales microvasculares de globotriasilceramida de glomerulopatía "sin amiloide" es básicamente idiopática; se han riñones, Corazón y piel. publicado algunos casos de glomerulonefritis inmunotactoide con La sobrevida del injerto y el paciente luego de un trasplante renal es leucemia linfocítica crónica o linfoma de linfocitos B. Ambas similar al resto. enfermedades se desarrollan en adultos durante la cuarta década de la vida y se acompañan de proteinuria moderada o abundante, hematuria y diversas lesiones histológicas, incluidas DPGN, MPGN, MGN o glomerulonefritis mesangioproliferativa. Un 50% de los pacientes padece insuficiencia renal en unos cuantos años. Diagnóstico: La tinción con rojo Congo es negativa Tratamiento: No existe consenso sobre el tratamiento de esta enfermedad tan rara. Recurre después del trasplante renal en algunos casos. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 5 MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÓTICO PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE Glomeruloesclerosis Glomerulopatía Enfermedad de cambios Enfermedad de cambios segmentaria focal causa membranosa causa mínimos causa más mínimos responde bien a más común de síndrome común de síndrome común de síndrome la prednisona, buen nefrótico en adultos nefrótico en adultos de nefrótico en niños. pronóstico afroamericanos e ascendencia europea. hispanos. PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE Nódulos de Para Glomerulopatía La proteinuria en sd. membranosa en el El edema en sd. Nefrótico Nefrótico se trata con Kimmelstiel-Wilson abordaje diagnóstico se trata con restricción inhibidores del SRAA y presente en nefropatía solicitar Ac anti-receptor de sodio en la dieta y evitar dietas muy ricas diabética pero no es de fosfolipasa A2. diuréticos. en proteínas. exclusiva. PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE Las formas primarias de Complicaciones glomerulopatías frecuentes en Sd. Nefrótico nefróticas se trata con son: trombosis de la vena corticoides e renal y enfermedad renal inmunosupresores. crónica. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 6 MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÓTICO FLASH CARDS FLASH CARDS FLASH CARDS FLASH CARDS ¿Cuál es la característica ¿Sobre qué estructuras ¿Cuál es el tratamiento de ¿Cuál es el promedio de de la nefropatía tiene efecto directo la la enfermedad por depósito excreción de proteínas en membranosa idiopática?: hiperglucemia?: de cadenas ligeras?: 24 horas en la enfermedad de cambios mínimos?: R.- Los depósitos in situ de: R.- En el citoesqueleto de R.- El melfalan y el autoanticuerpos contra el actina de células de trasplante de células madre R.- Promedio de 10 g con receptor A2 de fosfolipasa musculo liso en mesangio y hematopoyéticas hipoalbuminemia grave. tipo M (PLA2R). vasos renales. autólogas. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna 21 ed. Ref.: Harrison. Principios de Ref.: Harrison. Principios de Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna 21 ed. Medicina Interna 21 ed. Medicina Interna 21 ed. PREGUNTA PREGUNTA 1 Cuáles son los síntomas de síndrome 2 La proporción de MGN entre varones y nefríticos excepto: mujeres es de: A Hipertensión A 3: 1 B Hematuria B 3:2 C Piuria C 2:1 D Hipotensión D 2:2 E Proteinuria E Ninguno PREGUNTA PREGUNTA 3 Las primeras manifestaciones de 4 ¿Cuáles son las causas de la glomerulonefritis membranosa secundaria? Excepto: nefropatía diabética incluyen: A Infecciones como hepatitis B A Microalbuminuria 30-300 mg/ 24h B Poliuria B Miastenia gravis C Aumento de la PA C AINES D Microalbuminuria 33-300 mg/24 h D Artritis reumatoide E Hematuria E Síndrome de Sjögren Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 7 MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÓTICO CASO CLÍNICO En Tarija paciente masculino de 59 años con antecedentes de nefropatía membranosa recibió un trasplante de riñón de un donante vivo. Pocos meses después de la cirugía exitosa, el paciente acude al nefrólogo con una disminución notable de la producción de orina. La creatinina aumentó desde un valor inicial de 1 mg/dl a 2 mg/dl y una proteinuria en orina de 24 horas de 5 g/día. ¿Cuál de los siguientes anticuerpos era más probable que fuera positivo en este paciente antes del trasplante? A B C D E Anticuerpo anti- Anticuerpo Anticuerpos contra Anticuerpo ANA trombospondina anti-GBM el colágeno tipo 4 anti-PLA2R JUSTIFICATIVO Algunos pacientes con nefropatía membranosa (NM) pueden progresar a enfermedad renal terminal a pesar de las terapias inmunológicas. Pueden requerir un trasplante de riñón si son candidatos apropiados para el trasplante. La recaída de este caso es la recurrencia de proteinuria > 3,5 g/día después de la remisión y es relativamente común (30-50%) después del trasplante. El anticuerpo anti-PLA2R se asocia más comúnmente con Nefropatía membranosa (75-80%). Se mide por western blot e inmunofluorescencia indirecta. Los pacientes con anticuerpos anti-PLA2R positivos tienen una tasa de recurrencia postrasplante del 30-50%. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. NOTA Banco de preguntas justificadas de la bibliografía: www.ceamedicina.com POTENCIADA CON INTELIGENCIA ARTIFICIAL www.ceam-gpt.com Simulador: www.simulador-ceam.com Patrón de respuesta en el CURSO – VIP. Flashcards: www.flashcards-ceam.com Retroalimentación: con quizizz Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 8