Síndrome Nefrótico

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Questions and Answers

¿Cuál es la proporción de incidencia del síndrome nefrótico idiopático entre niños y niñas?

1:1

2:1 (correct)

4:1

3:2

¿En qué rango de edad es más frecuente la aparición del síndrome nefrótico idiopático?

De 10 a 15 años

De 2 a 6 años (correct)

De 6 a 10 años

De 0 a 2 años

¿Qué porcentaje de los casos de síndrome nefrótico corresponde al síndrome nefrótico idiopático?

50-60%

70-80%

80-90%

90-95% (correct)

En términos de riesgo clínico, ¿cómo se compara el síndrome nefrótico en niños con el de adultos?

Es bajo en niños Signup and view all the answers

¿A qué edad se han descrito casos de síndrome nefrótico idiopático?

Desde los 6 meses Signup and view all the answers

¿Cuál es la condición que suele requerir una biopsia renal para su diagnóstico claro?

Síndrome nefrótico primario Signup and view all the answers

¿Qué cociente de proteína:creatinina en orina sugiere proteinuria leve en pacientes asintomáticos?

0.2-1 Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes trastornos NO es una causa secundaria del síndrome nefrótico?

Enfermedad celíaca Signup and view all the answers

¿Qué tipo de glomerulopatía es la más frecuente en el síndrome nefrótico idiopático?

Enfermedad de cambios mínimos Signup and view all the answers

¿Con qué frecuencia deben ser evaluados los pacientes asintomáticos que presentan proteinuria leve?

Cada 4-6 meses Signup and view all the answers

¿Por qué puede no ser necesaria la biopsia renal en algunos pacientes con proteinuria leve?

Porque no presentan síntomas claros. Signup and view all the answers

¿Qué componente es esencial para el aparato de filtración glomerular que puede verse afectado por mutaciones hereditarias?

Proteínas de membrana Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la distribución de etiologías del síndrome nefrótico es correcta?

La distribución de etiologías cambia según la edad. Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal indicación para realizar una biopsia renal?

Proteinuria creciente y/o hematuria con sedimento urinario activo Signup and view all the answers

¿Qué proporciona el podocito en el contexto del síndrome nefrótico?

Desempeña un papel crucial en la proteinuria y glomerulosclerosis Signup and view all the answers

¿Cuál es uno de los hallazgos clínicos asociados con el síndrome nefrótico?

Hipoalbuminemia Signup and view all the answers

¿Qué se postula en la hipótesis de la hipervolemia respecto al síndrome nefrótico?

Retención de sodio primaria y expansión de la volemia Signup and view all the answers

¿Qué condición puede causar proteinuria permanente de bajo grado?

Enfermedades del compartimento tubulointersticial Signup and view all the answers

¿Qué caracteriza al síndrome nefrótico en términos de lípidos?

Hiperlipidemia con colesterol >200 mg/dl Signup and view all the answers

¿Cuál es un efecto del síndrome nefrótico en la coagulación?

Produce un estado de hipercoagulabilidad Signup and view all the answers

¿Qué valores del cociente proteína:creatinina en orina indican la necesidad de una biopsia renal?

Cociente >1 Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la hipovolemia intravascular en pacientes con síndrome nefrótico?

Se manifiesta como presión arterial baja, taquicardia y hemoconcentración. Signup and view all the answers

¿Qué factores son mencionados como importantes en la coagulación en pacientes con síndrome nefrótico?

Aumento del fibrinógeno y pérdida de antitrombina III y proteína S. Signup and view all the answers

¿Cuál es la limitación de la administración aislada de amilorida en pacientes con síndrome nefrótico?

No induce diuresis adecuada. Signup and view all the answers

¿Qué condición puede ser la localización de la trombosis venosa profunda en los pacientes con síndrome nefrótico?

Los senos venosos cerebrales y las venas pueden ser afectados. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones puede complicar a los pacientes con síndrome nefrótico?

Hipercoagulabilidad por cambios en la coagulación. Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene la hemoconcentración en los pacientes con síndrome nefrótico?

Aumenta la viscosidad de la sangre. Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal del glomérulo en el riñón?

Filtrar la sangre para eliminar toxinas. Signup and view all the answers

¿Qué cambios se observan en el número y capacidad de agregación de plaquetas en los pacientes con síndrome nefrótico?

Aumento del número de plaquetas y de su capacidad de agregación. Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de la barrera de filtración glomerular?

Permitir que el ultrafiltrado pase al espacio urinario Signup and view all the answers

¿Qué se pierde en el síndrome nefrótico que afecta la barrera de filtración?

La integridad estructural de los podocitos Signup and view all the answers

¿Qué componentes son esenciales para la estructura del podocito?

Negrina, podocina y CD2AP Signup and view all the answers

¿Cómo se hypothesiza la patogenia del síndrome nefrótico idiopático?

Mediada por el sistema inmunológico asociado a un factor circulante Signup and view all the answers

¿Qué tipo de mutaciones se asocian con el síndrome nefrótico corticorresistente?

Mutaciones que afectan al citoesqueleto de actina Signup and view all the answers

¿Cuál es el efecto de las mutaciones en α-actinina 4 e INF2?

Producen glomeruloesclerosis idiopática Signup and view all the answers

¿Cuál es la función del diafragma de hendidura en el podocito?

Conectar los procesos podálicos entre los podocitos Signup and view all the answers

¿Qué rol desempeñan los microfilamentos en los podocitos?

Mantienen la estabilidad estructural y facilitan funciones dinámicas Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes lesione glomerulares está asociada con el síndrome nefrótico idiopático?

Enfermedad de cambios mínimos Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones puede causar síndrome nefrótico secundario?

Diabetes mellitus Signup and view all the answers

¿Cuál es el cociente de proteína:creatinina en orina que indica proteinuria leve en pacientes asintomáticos?

0.2-1 Signup and view all the answers

¿Qué debe hacerse con un niño que presenta síndrome nefrótico antes de realizar una biopsia renal?

Remitir a un nefrólogo pediátrico Signup and view all the answers

¿Qué alteraciones se pueden observar en pacientes con síndrome nefrótico de tipo primario?

Aumento de la proteinuria Signup and view all the answers

¿Cuál es el enfoque de manejo para pacientes asintomáticos con proteinuria leve?

Evaluar periódicamente cada 4-6 meses Signup and view all the answers

¿Qué características anatómicas pueden aún no ser evidentes en los pacientes en etapas tempranas del síndrome nefrótico?

Lesiones anatomopatológicas crónicas Signup and view all the answers

¿Qué tipo de síndrome de proteinuria está asociado con mutaciones en genes del aparato de filtración glomerular?

Síndrome nefrótico heredado Signup and view all the answers

Qué característica de la hipovolemia intravascular se destaca en pacientes con síndrome nefrótico?

Trombosis venosa profunda Signup and view all the answers

Cuál es una consecuencia de la pérdida urinaria de factores antitrombóticos en el síndrome nefrótico?

Aumento del riesgo de trombosis Signup and view all the answers

Qué implicación clínica tiene la hemoconcentración en pacientes con síndrome nefrótico?

Potencia la taquicardia Signup and view all the answers

Qué efecto tiene el aumento del número de plaquetas en pacientes con síndrome nefrótico?

Mayor capacidad de agregación Signup and view all the answers

Qué situación puede complicar el tratamiento del síndrome nefrótico al usar amilorida?

Inadecuada diuresis Signup and view all the answers

Cuál es el efecto principal de la producción hepática de fibrinógeno en el contexto del síndrome nefrótico?

Aumenta la hemoconcentración Signup and view all the answers

Qué cambio ocurre en los factores de coagulación en pacientes con síndrome nefrótico?

Alteración en los niveles de proteína S Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el síndrome nefrótico idiopático es incorrecta?

Representa solo el 50% de los casos de síndrome nefrótico. Signup and view all the answers

Qué lecho venoso es más propenso a la trombosis en pacientes con síndrome nefrótico?

Senos venosos cerebrales Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica clínica del síndrome nefrótico de cambios mínimos?

Se manifiesta con edemas generalizados. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la proteinuria en el síndrome nefrótico es correcta?

La proteinuria debe ser mayor a 3,5 g/24 h para considerarse severa. Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de pacientes típicamente presenta el síndrome nefrótico idiopático durante la infancia?

Alrededor del 85-90% Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones NO se relaciona con el síndrome nefrótico idiopático?

Inmunodeficiencia adquirida. Signup and view all the answers

¿Qué indica un cociente de proteína:creatinina en orina mayor a 1 en un paciente?

Indica un posible síndrome nefrótico. Signup and view all the answers

¿Cuál es la consecuencia de la pérdida de proteínas en el síndrome nefrótico?

Hipoalbuminemia. Signup and view all the answers

¿Cuál es la relación entre la incidencia del síndrome nefrótico idiopático y la edad del paciente?

Aparece con mayor frecuencia entre los 2 y los 6 años. Signup and view all the answers

En el contexto del síndrome nefrótico, ¿cuál de las siguientes opciones describe mejor el papel del podocito?

El podocito es crucial para la barrera de filtración glomerular. Signup and view all the answers

¿Qué trastorno subyacente se relaciona con el síndrome nefrótico?

Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular. Signup and view all the answers

En la hipótesis de la hipervolemia, ¿qué se sugiere que ocurre en el síndrome nefrótico?

Expansión de la volemia por retención de sodio. Signup and view all the answers

¿Cuál es un hallazgo característico en el síndrome nefrótico que implica lípidos?

Colesterol elevado por encima de 200 mg/dl. Signup and view all the answers

¿Qué estado de coagulación es común en pacientes con síndrome nefrótico?

Hipercoagulabilidad. Signup and view all the answers

¿Qué componente celular se interdigita formando una estructura esencial en los podocitos?

Prolongaciones celulares Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores se hipotetiza como un mediador en la patogenia del síndrome nefrótico idiopático?

Un factor derivado de los podocitos Signup and view all the answers

¿Qué estructuras están directamente vinculadas al citoesqueleto de actina del podocito?

Nephrina y podocina Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con los podocitos en el síndrome nefrótico?

Hay un borramiento extenso de los podocitos Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las mutaciones asociadas con el síndrome nefrótico corticorresistente?

Alteraciones en las mitocondrias Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el citoesqueleto de actina en los podocitos es correcta?

Mantiene la estabilidad estructural del podocito Signup and view all the answers

¿Qué tipo de barrera forman los podocitos, el diafragma de hendidura y la membrana basal glomerular?

Barreras de filtración Signup and view all the answers

¿Qué función tiene el diafragma de hendidura en el podocito?

Facilita la interconexión de los pedicelos Signup and view all the answers

Study Notes

Etiología del Síndrome Nefrótico

La proporción de proteína:creatinina en la orina se utiliza para diagnóstico y seguimiento.
Evaluar niveles de albúmina sérica, complementos y ANA; remitir a un nefrólogo pediátrico.
La biopsia renal es necesaria para el diagnóstico si hay proteinuria creciente o signos de hematuria, hipertensión o disminución de la función renal.
El síndrome nefrótico primario es el más común en niños, y puede ser idiopático.
Lesiones glomerulares comunes: enfermedad de cambios mínimos, glomerulosclerosis segmentaria y focal, glomerulonefritis membranoproliferativa.
Otras causas secundarias incluyen enfermedades sistémicas (ej. lupus), infecciones (ej. hepatitis, VIH) y ciertos tipos de cáncer (ej. linfoma).

Patogenia

Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular causa proteinuria e hipoalbuminemia.
El podocito, célula clave en el riñón, es crucial en el desarrollo de la proteinuria y progresión de la enfermedad.
Alteraciones en los podocitos generan pérdida de barrera de filtración, permitiendo el paso de albúmina a la orina.

Manifestaciones Clínicas

La tríada clásica del síndrome nefrótico incluye hipoalbuminemia, edema y hiperlipidemia.
Incidencia del síndrome nefrótico estimada en 1-3 casos por cada 100,000 niños; más prevalente en niños que en niñas (2:1).
Comienza comúnmente entre los 2 y 6 años, aunque puede presentarse antes de los 6 meses.

Proteinuria Tubular

Enfermedades renales pueden causar proteinuria permanente de bajo grado.
Un cociente proteína:creatinina en orina >2 indica proteinuria significativa.

Hipercoagulabilidad

El síndrome nefrótico se asocia con un estado de hipercoagulabilidad debido a varios factores como estasis vascular y pérdida urinaria de factores antitrombóticos.
Riesgo de trombosis venosa profunda es significativo, incluyendo senos venosos cerebrales.

Genética y Síndromes Hereditarios

Algunos síndromes de proteinuria son hereditarios debido a mutaciones en genes que codifican componentes del aparato de filtración glomerular.
Mutaciones en proteínas esenciales como nefrina y podocina afectan la estructura y funcionalidad de los podocitos, contribuyendo al síndrome nefrótico corticorresistente.

Etiología del Síndrome Nefrótico

La proporción de proteína:creatinina en la orina se utiliza para diagnóstico y seguimiento.
Evaluar niveles de albúmina sérica, complementos y ANA; remitir a un nefrólogo pediátrico.
La biopsia renal es necesaria para el diagnóstico si hay proteinuria creciente o signos de hematuria, hipertensión o disminución de la función renal.
El síndrome nefrótico primario es el más común en niños, y puede ser idiopático.
Lesiones glomerulares comunes: enfermedad de cambios mínimos, glomerulosclerosis segmentaria y focal, glomerulonefritis membranoproliferativa.
Otras causas secundarias incluyen enfermedades sistémicas (ej. lupus), infecciones (ej. hepatitis, VIH) y ciertos tipos de cáncer (ej. linfoma).

Patogenia

Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular causa proteinuria e hipoalbuminemia.
El podocito, célula clave en el riñón, es crucial en el desarrollo de la proteinuria y progresión de la enfermedad.
Alteraciones en los podocitos generan pérdida de barrera de filtración, permitiendo el paso de albúmina a la orina.

Manifestaciones Clínicas

La tríada clásica del síndrome nefrótico incluye hipoalbuminemia, edema y hiperlipidemia.
Incidencia del síndrome nefrótico estimada en 1-3 casos por cada 100,000 niños; más prevalente en niños que en niñas (2:1).
Comienza comúnmente entre los 2 y 6 años, aunque puede presentarse antes de los 6 meses.

Proteinuria Tubular

Enfermedades renales pueden causar proteinuria permanente de bajo grado.
Un cociente proteína:creatinina en orina >2 indica proteinuria significativa.

Hipercoagulabilidad

El síndrome nefrótico se asocia con un estado de hipercoagulabilidad debido a varios factores como estasis vascular y pérdida urinaria de factores antitrombóticos.
Riesgo de trombosis venosa profunda es significativo, incluyendo senos venosos cerebrales.

Genética y Síndromes Hereditarios

Algunos síndromes de proteinuria son hereditarios debido a mutaciones en genes que codifican componentes del aparato de filtración glomerular.
Mutaciones en proteínas esenciales como nefrina y podocina afectan la estructura y funcionalidad de los podocitos, contribuyendo al síndrome nefrótico corticorresistente.

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Description

Este cuestionario abarca aspectos clave de la nefrología, centrándose en la etiología y evaluación del síndrome nefrótico en niños. Se explorarán factores como la proporción de proteína:creatinina en la orina y los niveles de albúmina sérica. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales en formación.