Síndrome Nefrótico
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Questions and Answers

¿Cuál es la proporción de incidencia del síndrome nefrótico idiopático entre niños y niñas?

  • 1:1
  • 2:1 (correct)
  • 4:1
  • 3:2

    • ¿En qué rango de edad es más frecuente la aparición del síndrome nefrótico idiopático?

  • De 10 a 15 años
  • De 2 a 6 años (correct)
  • De 6 a 10 años
  • De 0 a 2 años

    • ¿Qué porcentaje de los casos de síndrome nefrótico corresponde al síndrome nefrótico idiopático?

  • 50-60%
  • 70-80%
  • 80-90%
  • 90-95% (correct)

    • En términos de riesgo clínico, ¿cómo se compara el síndrome nefrótico en niños con el de adultos?

    <p>Es bajo en niños</p> Signup and view all the answers

    ¿A qué edad se han descrito casos de síndrome nefrótico idiopático?

    <p>Desde los 6 meses</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la condición que suele requerir una biopsia renal para su diagnóstico claro?

    <p>Síndrome nefrótico primario</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué cociente de proteína:creatinina en orina sugiere proteinuria leve en pacientes asintomáticos?

    <p>0.2-1</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes trastornos NO es una causa secundaria del síndrome nefrótico?

    <p>Enfermedad celíaca</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de glomerulopatía es la más frecuente en el síndrome nefrótico idiopático?

    <p>Enfermedad de cambios mínimos</p> Signup and view all the answers

    ¿Con qué frecuencia deben ser evaluados los pacientes asintomáticos que presentan proteinuria leve?

    <p>Cada 4-6 meses</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué puede no ser necesaria la biopsia renal en algunos pacientes con proteinuria leve?

    <p>Porque no presentan síntomas claros.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué componente es esencial para el aparato de filtración glomerular que puede verse afectado por mutaciones hereditarias?

    <p>Proteínas de membrana</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la distribución de etiologías del síndrome nefrótico es correcta?

    <p>La distribución de etiologías cambia según la edad.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la principal indicación para realizar una biopsia renal?

    <p>Proteinuria creciente y/o hematuria con sedimento urinario activo</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proporciona el podocito en el contexto del síndrome nefrótico?

    <p>Desempeña un papel crucial en la proteinuria y glomerulosclerosis</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es uno de los hallazgos clínicos asociados con el síndrome nefrótico?

    <p>Hipoalbuminemia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se postula en la hipótesis de la hipervolemia respecto al síndrome nefrótico?

    <p>Retención de sodio primaria y expansión de la volemia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición puede causar proteinuria permanente de bajo grado?

    <p>Enfermedades del compartimento tubulointersticial</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué caracteriza al síndrome nefrótico en términos de lípidos?

    <p>Hiperlipidemia con colesterol &gt;200 mg/dl</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un efecto del síndrome nefrótico en la coagulación?

    <p>Produce un estado de hipercoagulabilidad</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué valores del cociente proteína:creatinina en orina indican la necesidad de una biopsia renal?

    <p>Cociente &gt;1</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la hipovolemia intravascular en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Se manifiesta como presión arterial baja, taquicardia y hemoconcentración.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factores son mencionados como importantes en la coagulación en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Aumento del fibrinógeno y pérdida de antitrombina III y proteína S.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la limitación de la administración aislada de amilorida en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>No induce diuresis adecuada.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición puede ser la localización de la trombosis venosa profunda en los pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Los senos venosos cerebrales y las venas pueden ser afectados.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones puede complicar a los pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Hipercoagulabilidad por cambios en la coagulación.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene la hemoconcentración en los pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Aumenta la viscosidad de la sangre.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal del glomérulo en el riñón?

    <p>Filtrar la sangre para eliminar toxinas.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué cambios se observan en el número y capacidad de agregación de plaquetas en los pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Aumento del número de plaquetas y de su capacidad de agregación.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de la barrera de filtración glomerular?

    <p>Permitir que el ultrafiltrado pase al espacio urinario</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se pierde en el síndrome nefrótico que afecta la barrera de filtración?

    <p>La integridad estructural de los podocitos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué componentes son esenciales para la estructura del podocito?

    <p>Negrina, podocina y CD2AP</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se hypothesiza la patogenia del síndrome nefrótico idiopático?

    <p>Mediada por el sistema inmunológico asociado a un factor circulante</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de mutaciones se asocian con el síndrome nefrótico corticorresistente?

    <p>Mutaciones que afectan al citoesqueleto de actina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el efecto de las mutaciones en α-actinina 4 e INF2?

    <p>Producen glomeruloesclerosis idiopática</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función del diafragma de hendidura en el podocito?

    <p>Conectar los procesos podálicos entre los podocitos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué rol desempeñan los microfilamentos en los podocitos?

    <p>Mantienen la estabilidad estructural y facilitan funciones dinámicas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes lesione glomerulares está asociada con el síndrome nefrótico idiopático?

    <p>Enfermedad de cambios mínimos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones puede causar síndrome nefrótico secundario?

    <p>Diabetes mellitus</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el cociente de proteína:creatinina en orina que indica proteinuria leve en pacientes asintomáticos?

    <p>0.2-1</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué debe hacerse con un niño que presenta síndrome nefrótico antes de realizar una biopsia renal?

    <p>Remitir a un nefrólogo pediátrico</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué alteraciones se pueden observar en pacientes con síndrome nefrótico de tipo primario?

    <p>Aumento de la proteinuria</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el enfoque de manejo para pacientes asintomáticos con proteinuria leve?

    <p>Evaluar periódicamente cada 4-6 meses</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué características anatómicas pueden aún no ser evidentes en los pacientes en etapas tempranas del síndrome nefrótico?

    <p>Lesiones anatomopatológicas crónicas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de síndrome de proteinuria está asociado con mutaciones en genes del aparato de filtración glomerular?

    <p>Síndrome nefrótico heredado</p> Signup and view all the answers

    Qué característica de la hipovolemia intravascular se destaca en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Trombosis venosa profunda</p> Signup and view all the answers

    Cuál es una consecuencia de la pérdida urinaria de factores antitrombóticos en el síndrome nefrótico?

    <p>Aumento del riesgo de trombosis</p> Signup and view all the answers

    Qué implicación clínica tiene la hemoconcentración en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Potencia la taquicardia</p> Signup and view all the answers

    Qué efecto tiene el aumento del número de plaquetas en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Mayor capacidad de agregación</p> Signup and view all the answers

    Qué situación puede complicar el tratamiento del síndrome nefrótico al usar amilorida?

    <p>Inadecuada diuresis</p> Signup and view all the answers

    Cuál es el efecto principal de la producción hepática de fibrinógeno en el contexto del síndrome nefrótico?

    <p>Aumenta la hemoconcentración</p> Signup and view all the answers

    Qué cambio ocurre en los factores de coagulación en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Alteración en los niveles de proteína S</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el síndrome nefrótico idiopático es incorrecta?

    <p>Representa solo el 50% de los casos de síndrome nefrótico.</p> Signup and view all the answers

    Qué lecho venoso es más propenso a la trombosis en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Senos venosos cerebrales</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica clínica del síndrome nefrótico de cambios mínimos?

    <p>Se manifiesta con edemas generalizados.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la proteinuria en el síndrome nefrótico es correcta?

    <p>La proteinuria debe ser mayor a 3,5 g/24 h para considerarse severa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes típicamente presenta el síndrome nefrótico idiopático durante la infancia?

    <p>Alrededor del 85-90%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones NO se relaciona con el síndrome nefrótico idiopático?

    <p>Inmunodeficiencia adquirida.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indica un cociente de proteína:creatinina en orina mayor a 1 en un paciente?

    <p>Indica un posible síndrome nefrótico.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la consecuencia de la pérdida de proteínas en el síndrome nefrótico?

    <p>Hipoalbuminemia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la relación entre la incidencia del síndrome nefrótico idiopático y la edad del paciente?

    <p>Aparece con mayor frecuencia entre los 2 y los 6 años.</p> Signup and view all the answers

    En el contexto del síndrome nefrótico, ¿cuál de las siguientes opciones describe mejor el papel del podocito?

    <p>El podocito es crucial para la barrera de filtración glomerular.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué trastorno subyacente se relaciona con el síndrome nefrótico?

    <p>Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular.</p> Signup and view all the answers

    En la hipótesis de la hipervolemia, ¿qué se sugiere que ocurre en el síndrome nefrótico?

    <p>Expansión de la volemia por retención de sodio.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un hallazgo característico en el síndrome nefrótico que implica lípidos?

    <p>Colesterol elevado por encima de 200 mg/dl.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué estado de coagulación es común en pacientes con síndrome nefrótico?

    <p>Hipercoagulabilidad.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué componente celular se interdigita formando una estructura esencial en los podocitos?

    <p>Prolongaciones celulares</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores se hipotetiza como un mediador en la patogenia del síndrome nefrótico idiopático?

    <p>Un factor derivado de los podocitos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué estructuras están directamente vinculadas al citoesqueleto de actina del podocito?

    <p>Nephrina y podocina</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre con los podocitos en el síndrome nefrótico?

    <p>Hay un borramiento extenso de los podocitos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las mutaciones asociadas con el síndrome nefrótico corticorresistente?

    <p>Alteraciones en las mitocondrias</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el citoesqueleto de actina en los podocitos es correcta?

    <p>Mantiene la estabilidad estructural del podocito</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de barrera forman los podocitos, el diafragma de hendidura y la membrana basal glomerular?

    <p>Barreras de filtración</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función tiene el diafragma de hendidura en el podocito?

    <p>Facilita la interconexión de los pedicelos</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Etiología del Síndrome Nefrótico

    • La proporción de proteína:creatinina en la orina se utiliza para diagnóstico y seguimiento.
    • Evaluar niveles de albúmina sérica, complementos y ANA; remitir a un nefrólogo pediátrico.
    • La biopsia renal es necesaria para el diagnóstico si hay proteinuria creciente o signos de hematuria, hipertensión o disminución de la función renal.
    • El síndrome nefrótico primario es el más común en niños, y puede ser idiopático.
    • Lesiones glomerulares comunes: enfermedad de cambios mínimos, glomerulosclerosis segmentaria y focal, glomerulonefritis membranoproliferativa.
    • Otras causas secundarias incluyen enfermedades sistémicas (ej. lupus), infecciones (ej. hepatitis, VIH) y ciertos tipos de cáncer (ej. linfoma).

    Patogenia

    • Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular causa proteinuria e hipoalbuminemia.
    • El podocito, célula clave en el riñón, es crucial en el desarrollo de la proteinuria y progresión de la enfermedad.
    • Alteraciones en los podocitos generan pérdida de barrera de filtración, permitiendo el paso de albúmina a la orina.

    Manifestaciones Clínicas

    • La tríada clásica del síndrome nefrótico incluye hipoalbuminemia, edema y hiperlipidemia.
    • Incidencia del síndrome nefrótico estimada en 1-3 casos por cada 100,000 niños; más prevalente en niños que en niñas (2:1).
    • Comienza comúnmente entre los 2 y 6 años, aunque puede presentarse antes de los 6 meses.

    Proteinuria Tubular

    • Enfermedades renales pueden causar proteinuria permanente de bajo grado.
    • Un cociente proteína:creatinina en orina >2 indica proteinuria significativa.

    Hipercoagulabilidad

    • El síndrome nefrótico se asocia con un estado de hipercoagulabilidad debido a varios factores como estasis vascular y pérdida urinaria de factores antitrombóticos.
    • Riesgo de trombosis venosa profunda es significativo, incluyendo senos venosos cerebrales.

    Genética y Síndromes Hereditarios

    • Algunos síndromes de proteinuria son hereditarios debido a mutaciones en genes que codifican componentes del aparato de filtración glomerular.
    • Mutaciones en proteínas esenciales como nefrina y podocina afectan la estructura y funcionalidad de los podocitos, contribuyendo al síndrome nefrótico corticorresistente.

    Etiología del Síndrome Nefrótico

    • La proporción de proteína:creatinina en la orina se utiliza para diagnóstico y seguimiento.
    • Evaluar niveles de albúmina sérica, complementos y ANA; remitir a un nefrólogo pediátrico.
    • La biopsia renal es necesaria para el diagnóstico si hay proteinuria creciente o signos de hematuria, hipertensión o disminución de la función renal.
    • El síndrome nefrótico primario es el más común en niños, y puede ser idiopático.
    • Lesiones glomerulares comunes: enfermedad de cambios mínimos, glomerulosclerosis segmentaria y focal, glomerulonefritis membranoproliferativa.
    • Otras causas secundarias incluyen enfermedades sistémicas (ej. lupus), infecciones (ej. hepatitis, VIH) y ciertos tipos de cáncer (ej. linfoma).

    Patogenia

    • Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular causa proteinuria e hipoalbuminemia.
    • El podocito, célula clave en el riñón, es crucial en el desarrollo de la proteinuria y progresión de la enfermedad.
    • Alteraciones en los podocitos generan pérdida de barrera de filtración, permitiendo el paso de albúmina a la orina.

    Manifestaciones Clínicas

    • La tríada clásica del síndrome nefrótico incluye hipoalbuminemia, edema y hiperlipidemia.
    • Incidencia del síndrome nefrótico estimada en 1-3 casos por cada 100,000 niños; más prevalente en niños que en niñas (2:1).
    • Comienza comúnmente entre los 2 y 6 años, aunque puede presentarse antes de los 6 meses.

    Proteinuria Tubular

    • Enfermedades renales pueden causar proteinuria permanente de bajo grado.
    • Un cociente proteína:creatinina en orina >2 indica proteinuria significativa.

    Hipercoagulabilidad

    • El síndrome nefrótico se asocia con un estado de hipercoagulabilidad debido a varios factores como estasis vascular y pérdida urinaria de factores antitrombóticos.
    • Riesgo de trombosis venosa profunda es significativo, incluyendo senos venosos cerebrales.

    Genética y Síndromes Hereditarios

    • Algunos síndromes de proteinuria son hereditarios debido a mutaciones en genes que codifican componentes del aparato de filtración glomerular.
    • Mutaciones en proteínas esenciales como nefrina y podocina afectan la estructura y funcionalidad de los podocitos, contribuyendo al síndrome nefrótico corticorresistente.

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    Description

    Este cuestionario abarca aspectos clave de la nefrología, centrándose en la etiología y evaluación del síndrome nefrótico en niños. Se explorarán factores como la proporción de proteína:creatinina en la orina y los niveles de albúmina sérica. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales en formación.

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