Syndromes Néphrotiques de l'Enfant

Study Notes

Les syndromes néphrotiques regroupent des symptômes cliniques et biologiques liés à une fuite protéique importante dans les urines, ce qui témoigne d'une atteinte glomérulaire.
La définition biologique repose sur des critères tels qu'une protéinurie importante ( > 50 mg/kg/j), une hypoprotéinémie (<60 g/L), et une hypoalbuminémie (<30 g/L).

Objectifs généraux: Reconnaître un syndrome néphrotique et initier la prise en charge thérapeutique.
Objectifs spécifiques: Définir le syndrome néphrotique, décrire les signes cliniques et biologiques de la néphrose lipoïdique, identifier les critères et indications de la PBR (biopsie rénale), citer les différentes formes histologiques de la néphrose lipoïdique, reconnaître les complications, déterminer les principes thérapeutiques et les modalités évolutives.
Plan: L'étude comprend l'introduction, la physiopathologie, la classification du syndrome néphrotique, l'étude clinique (néphrose lipoïdique incluant tableau clinique, biologie, formes anatomo-histologiques, complications et traitement), l'évolution et le pronostic, et d'autres syndromes néphrotiques, et une conclusion.

La physiopathologie du syndrome néphrotique est complexe et mal comprise, mais elle impliquerait un désordre immunologique avec production d'un facteur circulant affectant la perméabilité glomérulaire.
La membrane basale glomérulaire agit comme une membrane semi-perméable, mais dans le syndrome néphrotique, ses pores deviennent plus larges, permettant le passage de l'albumine et d'autres protéines.
La fuite massive d'albumine entraîne une hypoalbuminémie, qui est à l'origine des œdèmes.
D'autres protéines plasmatiques, comme celles de la coagulation et les protéines transporteuses, sont également perdues, tandis que d'autres peuvent être synthétisées en excès, comme les triglycérides et certains lipoprotéines.

La classification se base sur l'étiologie, l'âge d'apparition et les signes d'accompagnement.
Une forme fréquente chez les enfants est la néphrose lipoïdique, définie par l'absence d'atteinte extra-rénale, un âge compris entre 1 et 10 ans, et une protéinurie sélective.

Tableau clinique: L'enfant présente des œdèmes périphériques, prédominants au visage et aux chevilles, souvent avec une prise de poids rapide, et parfois d'autres symptômes comme des douleurs abdominales ou des troubles de l'équilibre hydrique (anasarque).
Biologie: Protéinurie importante (>50mg/kg/24h), hypoalbuminémie et hypoprotidémie. On peut observer des anomalies lipidiques (cholestérol et triglycérides).
Formes anatomo-histologiques: Les lésions glomérulaires peuvent être minimes, avec des critères d'histologie.

Le traitement symptomatique se centre sur la restriction sodée et hydrique, les apports caloriques et protéiques suffisants, et l'utilisation de diurétiques si nécessaire.
Le traitement spécifique implique une corticothérapie, souvent en association avec des immunosuppresseurs en cas de corticorésistance.

Les complications possibles incluent les thromboses (veineuses ou artérielles), les infections et les troubles de la croissance.
Le pronostic est lié à l'étiologie et la réponse au traitement. La néphrose lipoïdique est généralement corticosensible, offrant un bon pronostic.

Les autres types de syndromes néphrotiques incluent des formes secondaires et congénitales, ayant souvent une étiologie plus complexe.
Le diagnostic repose sur une évaluation complète de l'enfant, y compris l'imagerie et les analyses de laboratoire.