Myélome Multiple: Historique et Épidémiologie

Historique du Myélome Multiple

• Premier cas rapporté en 1844 chez une femme de 39 ans à Londres.
• Première utilisation du terme "Multiple Myeloma" en 1873 par Von Rustizky.
• Description d'un nouveau cas en 1989 par Otto Kahler, d'où le nom de "maladie de Kahler".

Définition du Myélome Multiple (OMS 2016)

• Hémopathie maligne caractérisée par le développement d'un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle hématopoïétique.
• Classification OMS 2016 :
  • Hémopathies lymphoïdes (Tumeurs à cellules B, Plasmocytome solitaire osseux, Plasmocytome extra osseux, Tumeurs à cellules T, Lymphome de Hodgkin, Lymphomes post-transplantation, Néoplasies histiocytaires et à cellules dendritiques)
  • Hémopathies myéloïdes

Epidémiologie du Myélome Multiple

• Deuxième hémopathie maligne la plus fréquente.
• 1% des cancers.
• 10% des hémopathies malignes.
• Environ 4000 nouveaux cas par an en France.
• Incidence de 5-6/100 000 habitants en France.
• Âge médian au diagnostic : environ 70 ans.
• Sexe ratio Homme/Femme : 1,5.
• Facteurs favorisants inconnus (radiations ionisantes, pesticides, obésité, solvants organiques).

Présentation clinique du Myélome Multiple

• Asymptomatique dans plus de 20% des cas.
• Altération de l'état général liée à l'anémie, insuffisance rénale ou hypercalcémie.
• Douleurs osseuses liées à des lésions osseuses, des fractures pathologiques et des tassements vertébraux.
• Complications infectieuses et complications inaugurales potentielles : insuffisance rénale, compression médullaire, syndrome hémorragique, hypercalcémie et syndrome d'hyperviscosité.

Principaux signes biologiques du Myélome Multiple

• VS augmentée (>100) dans 85% des cas.
• Anémie normochrome, normocytaire arégénérative.
• Rouleaux érythrocytaires sur le frottis sanguin.
• Thrombopénie et leucopénie sont rares.
• Plasmocytes circulants exceptionnels au diagnostic (2%).
• Immunofixation : déterminé l'isotype de la chaîne lourde et de la chaîne légère.
• Dosage des Ig sériques (IgG, IgA, IgM).
• Quantification du pic par intégration de l'aire sous la courbe ou par néphélémétrie/turbidimétrie.
• Protéinurie des 24h, électrophorèse des protéines urinaires et immunofixation.

Imagerie du Myélome Multiple

• Radiographie squelette entier (crâne, rachis, bassin, côtes et sternum, os longs).
• Géodes d'ostéolyse.
• Aspect d'ostéoporose diffuse.
• Tassements vertébraux.
• Fractures pathologiques.
• IRM de la région concernée afin d'identifier des lésions osseuses non visibles sur les radiographies, les complications radiologiques (compression médullaire, radiculaire).
• TDM corps entier (faible dose).
• TEP au 18FDG.

Diagnostic du Myélome Multiple

• Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10% (ou plasmocytome médullaire ou extramédullaire prouvé par une biopsie) et présence d'une atteinte myélomateuse.
• Critères CRAB : Hypercalcémie (> 0,25 mmol/L), Insuffisance rénale (clairance de la créatinine < 40 mL/min ou créatinine > 177 µmol/L), Anémie (hémoglobine < 10 g/dL), Lésion osseuse (≥ 1 lésion ostéolytique).
• Présence de l'un des biomarqueurs de malignité (critères slim-CRAB).
• Myélome indolent (plasmocytose médullaire ≥ 60%).
• Ratio des chaînes légères libres sériques impliquées/non impliquées ≥ 100 (et chaîne légère libre impliquée ≥ 100 mg/mL).

• 1 lésion focale en IRM (≥ 5 mm).

• Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS).

###Facteurs pronostiques du Myélome multiple

• Classification de Salmon et Durie (1975) (plus utilisée en routine)
• Stade I, II, III basé sur la masse tumorale, les taux d'hémoglobine, les lésions osseuses et la protéinurie.
• ISS (International Staging System) basé sur la B2 microglobulinémie et l'albuminémie (stade I, II, III).

Evaluation de la réponse au traitement

• Réponse partielle (RP), très bonne réponse partielle (TBRP), réponse complète (RC), complète stringente (RCs), stable, progression.
• Critères pour la réponse partielle : diminution du composant monoclonal de plus de 50 %.
• Myélome réfractaire : non répondeur ou progressant après un traitement.

Prise en charge thérapeutique

• Années 1960 : apparition du melphalan.
• Années 1980 : intérêt de l'utilisation des fortes doses de melphalan suivi d'un support par cellules souches hématopoïétiques.
• Années 1990-2000 : apparition des nouvelles classes thérapeutiques : ImiDs, inhibiteurs du protéasome, anticorps monoclonaux anti-CD38.

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