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Questions and Answers
Qual è una caratteristica delle microangiopatie trombotiche?
Le microangiopatie trombotiche sono patologie comuni nella pratica clinica.
False
Qual è il tasso di mortalità della porpora trombotica trombocitopenica senza intervento immediato?
90%
La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata dalla presenza di schistociti nel _____
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Abbina le seguenti cause di microangiopatia alle loro categorie:
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Quale è un esempio di forma secondaria di microangiopatia?
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Study Notes
Microangiopatie Trombotiche
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Le Microangiopatie Trombotiche (MAT) sono un gruppo di patologie rare che colpiscono il microcircolo.
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Le MAT sono un'emergenza medica a causa della loro gravità e dell'elevata mortalità.
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Le MAT si caratterizzano per:
- Anemia microangiopatica (negativa a test di Coombs)
- Piastrinopenia
- Trombi nel microcircolo, causando danni ai tessuti e potenzialmente insufficienza multiorgano (MOF) e morte
- Danno renale variabile.
Eziologia delle MAT
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Ereditarie:
- Difetti nella metalloproteasi ADAMTS-13
- Alterazioni congenite nei geni che codificano per proteine o fattori coinvolti nel complemento o nell'attività antitrombotica.
- Esempi: PTT familiare (forma ereditaria)
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Acquisite:
- Anticorpi contro ADAMTS-13
- Anticorpi contro il complemento
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Secondarie:
- Altre patologie
- Farmaci
- Trapianto di cellule staminali ematopoietiche
- Ipertensione
- Malattie autoimmuni
- Tumori
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Infettive:
- E.Coli (tipico della SEU)
- HIV
- Pneumococco
Tipi di MAT
- Porpora Trombotica Trombocitopenica (PTT) o Malattia di Moschowitz
- Sindrome Emolitico Uremica (SEU)
Porpora Trombotica Trombocitopenica (PTT)
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La PTT è una MAT che rappresenta un'emergenza medica.
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La PTT presenta una mortalità del 90% se non trattata tempestivamente.
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La PTT si manifesta con schistociti, anemia, piastrinopenia e formazione di trombi nel microcircolo.
Patogenesi della PTT
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La PTT deriva da un'alterazione dell'attività della metalloproteasi ADAMTS-13.
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L'ADAMTS-13 normalmente frammenta i multimeri del fattore di Von Willebrand (VWf), regolando la coagulazione.
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Quando l'ADAMTS-13 è difettoso, i grandi multimeri di VWf si accumulano nel microcircolo.
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Questi multimeri pro-trombotici intrappolano piastrine, globuli rossi e fattori della coagulazione, causando trombi che bloccano il microcircolo.
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La trombosi porta a danni tissutali ischemici e distruzione dei globuli rossi (frammentazione e formazione di schistociti).
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Description
Questo quiz esplora le Microangiopatie Trombotiche, patologie rare che colpiscono il microcircolo e presentano complicazioni gravi. Verranno analizzate le eziologie sia ereditarie che acquisite, le manifestazioni cliniche e l'importanza della diagnosi precoce. Scopri di più su questa emergenza medica e le sue implicazioni.
