Podcast
Questions and Answers
Ποιο από τα παρακάτω είναι λανθασμένο σχετικά με την ακετυλχολιναστεράση (ACh-ase);
Ποιο από τα παρακάτω είναι λανθασμένο σχετικά με την ακετυλχολιναστεράση (ACh-ase);
Ποιο από τα παρακάτω δεν αποτελεί σύμπτωμα της μυασθένειας;
Ποιο από τα παρακάτω δεν αποτελεί σύμπτωμα της μυασθένειας;
Ποιο από τα παρακάτω δεν συμβάλλει στην παθογένεια της μυασθένειας;
Ποιο από τα παρακάτω δεν συμβάλλει στην παθογένεια της μυασθένειας;
Σύμφωνα με το κείμενο, ποιο από τα παρακάτω ισχύει για τα αντισώματα που παράγονται σε άτομα με μυασθένεια;
Σύμφωνα με το κείμενο, ποιο από τα παρακάτω ισχύει για τα αντισώματα που παράγονται σε άτομα με μυασθένεια;
Signup and view all the answers
Ποιο έτος, σύμφωνα με το κείμενο, η μυασθένεια αναγνωρίστηκε ως νόσος;
Ποιο έτος, σύμφωνα με το κείμενο, η μυασθένεια αναγνωρίστηκε ως νόσος;
Signup and view all the answers
Ποιος επιστήμονας παρατήρησε πρώτη φορά ομοιότητες στα συμπτώματα της μυασθένειας και του κουραρίου;
Ποιος επιστήμονας παρατήρησε πρώτη φορά ομοιότητες στα συμπτώματα της μυασθένειας και του κουραρίου;
Signup and view all the answers
Ποιο από τα παρακάτω συμβαίνει όταν δεν υπάρχει μυασθένεια, όπως φαίνεται στο σχήμα;
Ποιο από τα παρακάτω συμβαίνει όταν δεν υπάρχει μυασθένεια, όπως φαίνεται στο σχήμα;
Signup and view all the answers
Ποια από τις παρακάτω φράσεις περιγράφει καλύτερα τον μηχανισμό δράσης της νεοστιγμίνης κατά της μυασθένειας;
Ποια από τις παρακάτω φράσεις περιγράφει καλύτερα τον μηχανισμό δράσης της νεοστιγμίνης κατά της μυασθένειας;
Signup and view all the answers
Ποιο από τα παρακάτω δεν αναφέρεται ως αιτία θανάτου στα άτομα με μυασθένεια;
Ποιο από τα παρακάτω δεν αναφέρεται ως αιτία θανάτου στα άτομα με μυασθένεια;
Signup and view all the answers
Ποιο από τα παρακάτω δεν είναι ονομασία που έχει χρησιμοποιηθεί για τη μυασθένεια;
Ποιο από τα παρακάτω δεν είναι ονομασία που έχει χρησιμοποιηθεί για τη μυασθένεια;
Signup and view all the answers
Ποια από τις παρακάτω επιλογές ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ την παραγωγή αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ACh στη βαριά μυασθένεια; (Επιλέξτε όλες τις σωστές)
Ποια από τις παρακάτω επιλογές ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ την παραγωγή αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ACh στη βαριά μυασθένεια; (Επιλέξτε όλες τις σωστές)
Signup and view all the answers
Ποια από τις παρακάτω περιγραφές ΔΕΝ ΑΝΤΙστοιχεί στη βαριά μυασθένεια;
Ποια από τις παρακάτω περιγραφές ΔΕΝ ΑΝΤΙστοιχεί στη βαριά μυασθένεια;
Signup and view all the answers
Ποιος από τους παρακάτω ισχυρισμούς σχετικά με την ηλικία έναρξης της βαριάς μυασθένειας ΕΙΝΑΙ ΣΩΣΤΟΣ;
Ποιος από τους παρακάτω ισχυρισμούς σχετικά με την ηλικία έναρξης της βαριάς μυασθένειας ΕΙΝΑΙ ΣΩΣΤΟΣ;
Signup and view all the answers
Ποια από τις παρακάτω μετρήσεις ΜΠΟΡΕΙ να χρησιμοποιηθεί για να διαπιστωθεί αν μια ασθενής πάσχει από βαριά μυασθένεια;
Ποια από τις παρακάτω μετρήσεις ΜΠΟΡΕΙ να χρησιμοποιηθεί για να διαπιστωθεί αν μια ασθενής πάσχει από βαριά μυασθένεια;
Signup and view all the answers
Ποια από τις παρακάτω επιλογές ΔΕΝ ΕΙΝΑΙ ΑΝΤΙστοιχη με το πώς η βαριά μυασθένεια επηρεάζει την ακετυλοχολίνη στη νευρομυϊκή σύναψη;
Ποια από τις παρακάτω επιλογές ΔΕΝ ΕΙΝΑΙ ΑΝΤΙστοιχη με το πώς η βαριά μυασθένεια επηρεάζει την ακετυλοχολίνη στη νευρομυϊκή σύναψη;
Signup and view all the answers
Flashcards
Βαριά μυασθένεια
Βαριά μυασθένεια
Νευρομυϊκή αναπηρία λόγω ελάττωσης των υποδοχέων ACh στη νευρομυϊκή σύναψη.
Αυτοάνοση διαταραχή
Αυτοάνοση διαταραχή
Κατάσταση όπου ο οργανισμός παράγει αντισώματα κατά δικών του υποδοχέων.
Υποδοχείς ACh
Υποδοχείς ACh
Μοριακοί στόχοι στη νευρομυϊκή σύναψη που επηρεάζονται από την ακετυλοχολίνη.
Ηλεκτρομυογράφημα
Ηλεκτρομυογράφημα
Signup and view all the flashcards
Δυναμικό ενεργείας
Δυναμικό ενεργείας
Signup and view all the flashcards
Ακετυλχολίνη (ACh)
Ακετυλχολίνη (ACh)
Signup and view all the flashcards
Ακετυλχολιναστεράση (ACh-ase)
Ακετυλχολιναστεράση (ACh-ase)
Signup and view all the flashcards
Μυασθένεια
Μυασθένεια
Signup and view all the flashcards
Αντισώματα
Αντισώματα
Signup and view all the flashcards
Νεοστιγμίνη (Physostigmine)
Νεοστιγμίνη (Physostigmine)
Signup and view all the flashcards
Συμπτώματα μυασθένειας
Συμπτώματα μυασθένειας
Signup and view all the flashcards
Θάνατος από πνευμονία
Θάνατος από πνευμονία
Signup and view all the flashcards
Κούραρι (Curare)
Κούραρι (Curare)
Signup and view all the flashcards
Ιστορία της μυασθένειας
Ιστορία της μυασθένειας
Signup and view all the flashcards
Study Notes
Βαριά Μυασθένεια (Myasthenia Gravis)
- Η μυασθένεια είναι νευρομυϊκή πάθηση
- Είναι αυτοάνοσο νόσημα
- Η πάθηση προκαλεί μειωμένη δύναμη στους μύες
- Η αιτία της μυασθένειας είναι άγνωστη, αλλά πιθανώς σχετίζεται με γενετική προδιάθεση και αυτοάνοσο σύστημα.
- Η ακετυλοχολίνη (ACh) είναι ο νευροδιαβιβαστής που ελέγχει τη σύσπαση των μυών.
- Η αναστολή των υποδοχέων ACh στην νευρομυϊκή σύναψη, οδηγεί σε αδυναμία των μυών.
- Βασικό σύμπτωμα είναι η πτώση των βλεφάρων.
- Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αδυναμία στα μάτια, τα χέρια και τα πόδια.
- Η πρόγνωση ποικίλει ανάλογα με την βαρύτητα της πάθησης
- Η θεραπεία επικεντρώνεται στην αναστολή της αυτοάνοσης αντίδρασης με φάρμακα που επηρεάζουν την λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
Περιγραφή
- Νευρομυϊκή αναπηρία λόγω μείωσης των υποδοχέων ακετυλοχολίνης (ACh) στη νευρομυϊκή σύναψη.
- Η πάθηση είναι αυτοάνοση, με τα αντισώματα να στοχεύουν τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης.
- Τα αντισώματα εμποδίζουν τη διαβίβαση των νευρικών σημάτων στους μύες.
- Αποτέλεσμα: μειωμένη ικανότητα των μυών να συσπώνται.
Αιτία
- Άγνωστη, αλλά ίσως συνδυασμός γενετικής προδιάθεσης και αυτοάνοσης αντίδρασης, αλλαγές στη νευρομυϊκή σύναψη
- Άγνωστο τι προκαλεί την έναρξη παραγωγής αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ACh.
- Ετερογενές σύνδρομο
Επιδημιολογία
- 10-20 περιστατικά ανά 100.000 άτομα, πιθανώς αυξανόμενη με καλύτερες διαγνωστικές μεθόδους
- Η πιθανή έναρξη ποικίλει ανάλογα με το φύλο
- Γυναίκες: 2η-3η δεκαετία
- Άνδρες: 6η-8η δεκαετία
Μηχανισμός-1
- Όταν ένα κινητικό νεύρο ερεθιστεί ηλεκτρικά: δημιουργείται ηλεκτρική δραστηριότητα.
- Στον φυσιολογικό μυ: το εύρος των προκλημένων δυναμικών παραμένει σταθερό.
- Στην μυασθένεια: το εύρος των προκλημένων δυναμικών ελαττώνεται γρήγορα.
Ηλεκτρομυογράφημα μονήρους μυϊκής ίνας
- Ηλεκτρομυογραφία με επαναλαμβανόμενο ερέθισμα του νεύρου.
- Φυσιολογική αντίδραση: σταθερό προκλητό δυναμικό
- Στη Βαριά Μυασθένεια: μειωμένο προκλητό δυναμικό.
Μηχανισμός-2
- Κινητικό νευρικό κύτταρο: απελευθερώνει ακετυλοχολίνη (ACh).
- ACh συνδέεται με τους υποδοχείς, πυροδοτώντας τη μυϊκή συστολή.
- Μεγάλη ποσότητα ACh υδρολύεται γρήγορα από την ακετυλχολιναστεράση (ACh-ase).
- Λιγότερη ACh γιατί οι υποδοχείς ελαττώνονται με παραγωγή αντισωμάτων.
Μηχανισμός-3
- Η μυασθένεια επηρεάζει τον υποδοχέα ακετυλοχολίνης και μειώνει την πιθανότητα αλληλεπίδρασης με το ACh
- Αναστολείς ακετυλοχολιναστεράσης= πιο πολύ ACh στη νευρομυϊκή σύναψη.
- Υποδοχείς ACh= αποτελούνται από πεπτιδικές ακολουθίες.
- Αντισώματα στοχεύουν τις πεπτιδικές ακολουθίες.
Μηχανισμός-4
- Διάγραμμα νευρομυϊκής σύναψης με και χωρίς μυασθένεια και αντισώματα
Ιστορία της νόσου-1
- Πρώτη περιγραφή: Thomas Willis (1672)
- Πρώτη αναγνώριση ως νόσος: 1880 Erb & Jolly
- Όνομα: 1895 Myasthenia Gravis
Ιστορία της νόσου-2
- 1934: η Dr. Mary Walker παρατήρησε ομοιότητες με το κουράριο και τη νεοστιγμίνη
- Το αντίδοτο του κουραρίου, η νεοστιγμίνη, επηρεάζει την ACh-ase οδηγώντας σε επαναληπτική δράση της ACh.
Σύμπτωματα-1
- Κεντρικό σύμπτωμα: κούραση, βελτίωση με ξεκούραση.
- Μυϊκή αδυναμία, σε αρχικό στάδιο ήπια, εύκολη κούραση, πτώση βλεφάρων.
- Χωρίς θεραπεία: απώλεια μυϊκής λειτουργίας και δυσκολίες στην αναπνοή.
Σύμπτωματα-2
- Ματιών και προσώπου έκφρασης, κατάποσης
- Εστιασμένη ή γενικευμένη επίδραση
- Διάφορα συμπτώματα (διπλωπία, διαταραχή στη βάδιση, αδυναμία, διαταραχή κατάποσης, λόγου, αναπνοής)
Κατηγορίες
- Επίκτητη αυτοάνοση μορφή, συνήθως σε μεγαλύτερα παιδιά και ενηλίκους
- Μὴ αυτοάνοση, κληρονομική μορφή
Θεραπεία
- Αναστολείς της ακετυλχολιναστεράσης: προέρχονται από το αναστολέα του κουραρίου
- Αφαίρεση του θύμου αδένα σε ορισμένες περιπτώσεις
- Τέλος, μελλοντικές κατευθύνσεις.
Ο θύμος
- Σημαντικός αδένας για ανάπτυξη ανοσοποιητικού συστήματος
- Επηρεάζει άτομα με ΒΜ
- Συχνά καλοήθεις όγκοι
Ο θύμος – συν.
- Ρόλος του θύμου αδένα στη ΒΜ
- Λανθασμένες οδηγίες στα αναπτυσσόμενα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος
- Ανάπτυξη διαταραχής αυτοανοσίας = παραγωγή αντισωμάτων προς τον υποδοχέα ACh.
Μελλοντικές κατευθύνσεις
- Προσδιορισμός των αιτίων της αυτοάνοσης αντίδρασης
- Σχετικά διαταραχές θύμου και ΒΜ
- Νέες θεραπείες (ανοσοθεραπείες)
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Related Documents
Description
Η βαριά μυασθένεια είναι μια νευρομυϊκή πάθηση που προκαλεί αδυναμία στους μύες εξαιτίας της μείωσης των υποδοχέων ακετυλοχολίνης. Η αιτία της είναι αυτοάνοση και σχετίζεται με τη διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η θεραπεία επικεντρώνεται στην καταστολή της αυτοάνοσης αντίδρασης.
