Meccanismi della Coagulazione del Sangue

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Questions and Answers

Quale meccanismo attua l'Antitrombina III nel processo coagulativo?

Inibisce solo la trombina

Inibisce l'azione di tutti i fattori della coagulazione tranne il VIIa (correct)

Attiva la proteina C

Stimola l'attivazione del plasminogeno

Qual è la funzione della trombomodulina nel sistema di coagulazione?

Stimola la produzione di fibrina

Inibisce la formazione del tappo emostatico

Inattiva la trombina e attiva la proteina C (correct)

Attiva la proteina S

In quale contesto la proteina C attivata esercita la sua funzione anticoagulante?

In presenza della proteina S e vicino alla membrana cellulare (correct)

In presenza della trombina e del fattore Xa

In presenza di calcio e fosfolipidi

Solo in caso di danno vascolare

Qual è la funzione della fibrinolisi nel sistema emostatico?

Degrada i complessi solubili di fibrina Signup and view all the answers

Quale molecola è coinvolta nella conversione del plasminogeno in plasmina?

Attivatore tissutale (t-PA) Signup and view all the answers

Che ruolo svolge il fattore Xa nel processo di attivazione della proteina C?

Previene l'attivazione della proteina C Signup and view all the answers

Quali sono i principali prodotti di degradazione della fibrina?

D-dimeri e FDP Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardo all'Antitrombina III è corretta?

Inibisce i fattori IXa, Xa e la trombina Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardanti le manifestazioni emorragiche in caso di emostasi primaria è corretta?

Le petecchie possono verificarsi. Signup and view all the answers

Qual è una delle caratteristiche distintive dell'emofilia A?

È trasmessa principalmente da madri portatrici a figli maschi. Signup and view all the answers

In caso di emostasi secondaria, quale è il principale tipo di sanguinamento che si verifica?

Sanguinamento profondo dalle capsule articolari. Signup and view all the answers

Quale di queste affermazioni è falsa riguardo alla trasmissione ereditaria dei difetti emostatici?

L'emofilia è trasmessa tramite ereditarietà recessiva. Signup and view all the answers

Qual è la terapia appropriata per i difetti emostatici secondari?

Terapia sistemica e sostitutiva è sempre necessaria. Signup and view all the answers

Quale dei seguenti test di laboratorio è tipico per l'emofilia?

PT normale e aPTT prolungato. Signup and view all the answers

Cosa comporta la trombocitopenia nel contesto dei disordini emostatici?

Può causare emorragie severe e imprevedibili. Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardante l'emofilia nelle donne è corretta?

Richiede l'unione di un padre emofilico e una madre portatrice. Signup and view all the answers

Qual è il principale ruolo del t-PA nel processo di fibrinolisi?

Attivare il plasminogeno a livello della fibrina Signup and view all the answers

Quali condizioni possono portare a un aumento delle concentrazioni di t-PA?

Stasi venosa Signup and view all the answers

Qual è la funzione principale degli inibitori dell’attivatore del plasminogeno (PAI)?

Inibire l'attivazione del plasminogeno Signup and view all the answers

Quale proteina inattiva la plasmina liberata nel circolo?

α2-antiplasmina Signup and view all the answers

Cosa succede quando la fibrina non viene prodotta durante la fibrinolisi?

La plasmina è subito inattivata Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo ai prodotti di degradazione della fibrina?

Interferiscono con l'azione della trombina Signup and view all the answers

Quale attivatore esogeno del plasminogeno è considerato tra i principali?

Urochinasi Signup and view all the answers

Quale di queste affermazioni riguardo alla fibrinolisi è corretta?

La fibrina è necessaria per l'attivazione del plasminogeno Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo all'uso della desmopressina?

Accelera la rimozione piastrinica nel tipo 2B. Signup and view all the answers

Qual è la manifestazione clinica che spesso si può osservare in caso di Coagulazione Intravascular Disseminata (CID)?

Epistassi e porpora. Signup and view all the answers

Cosa determina la CID nel corpo umano?

Un'attivazione massiccia e non regolata della cascata coagulativa. Signup and view all the answers

Quale fattore non contribuisce alla manifestazione emorragica in CID?

Eccesso di fattori coagulativi circolanti. Signup and view all the answers

Quali sono le manifestazioni cliniche più frequenti in caso di emorragia intracranica dovuta a CID?

Porpora ed epistassi diffuse. Signup and view all the answers

Quali articolazioni sono maggiormente colpite da emorragie nei pazienti emofilici?

Ginocchia, gomiti, caviglie, cingolo scapolo-omerale, polsi e articolazioni coxo-femorali Signup and view all the answers

Qual è una delle conseguenze delle emorragie ripetute nelle articolazioni?

Distruzione della cartilagine articolare Signup and view all the answers

Quale delle seguenti è una complicanza neurologica associata alle emorragie intracraniche?

Compressione del midollo spinale Signup and view all the answers

Quale sintomo è comune nei pazienti emofilici a seguito di emorragie mucose?

Epistassi ed emottisi Signup and view all the answers

Che tipo di emorragia può essere correlata a una patologia peptica nei pazienti emofilici?

Emorragia gastrica Signup and view all the answers

Qual è una delle caratteristiche del tempo di tromboplastina parziale (aPTT) nei pazienti emofilici?

È allungato in maniera variabile Signup and view all the answers

Qual è la causa principale dell'ematuria nei pazienti emofilici gravi?

Sanguinamento dalla pelvi di un solo rene Signup and view all the answers

Qual è la modalità di somministrazione dell'emicizumab?

Sottocutanea Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardo all'emofilia B è corretta?

Le femmine portatrici possono avere un'attività del fattore IX al 50%. Signup and view all the answers

Quale valore di attività plasmatica del fattore IX è associato all'emofilia B grave?

0% a 1% Signup and view all the answers

Qual è la prevalenza stimata della malattia di von Willebrand?

1:5.000 Signup and view all the answers

Che tipo di mutazioni sono responsabili per l'emofilia B?

Mutazioni puntiformi e delezioni Signup and view all the answers

Quale terapia è utilizzata per l'emofilia B per gestire le emorragie più lievi?

Mantenimento dell'attività plasmatica del 10-20% Signup and view all the answers

Che cosa caratterizza l'attività del fattore IX nei pazienti con emofilia B moderata?

Between 1% and 5% Signup and view all the answers

Study Notes

COAGULOPATIE

La coagulazione del sangue è un insieme di reazioni biochimiche sequenziali che coinvolgono proteine (fattori della coagulazione) attivate a cascata tramite reazioni proteolitiche.
L'attivazione dei fattori plasmatici porta alla trasformazione della protrombina in trombina.
La trombina scinde il fibrinogeno in monomeri di fibrina solubile, che si polimerizza formando una maglia di fibrina insolubile, stabilizzata dal fattore XIII attivato, che intrappola gli elementi corpuscolati del sangue.
Le piastrine sono essenziali per la fase coagulativa dell'emostasi, fornendo fosfolipidi di membrana (fattore piastrinico 3) che attivano i fattori plasmatici.
I fosfolipidi delle membrane cellulari attivate di endoteli e cellule sottoendoteliali sono fondamentali nell'innesco della cascata coagulativa.

MODELLO CLASSICO

Il modello classico descrive due vie di attivazione della coagulazione: intrinseca ed estrinseca.
La via intrinseca si attiva tramite la contatto di fattori circolanti nel sangue.
La via estrinseca si attiva tramite fattori tessutali rilasciati in seguito a lesioni dei tessuti.
Entrambe le vie convergono nella formazione del complesso proteasico che converte la protrombina in trombina.
Il fattore XIII converte la fibrina solubile in fibrina insolubile, formando un reticolo emostatico.
L'inibizione della fibrinolisi è mediata da PAI-1.

MODELLO CELLULARE

Il modello cellulare descrive le interazioni tra cellule e fattori plasmatici nell'emostasi, suddiviso in tre fasi: iniziale, amplificazione e propagazione.
Fase iniziale: inizia con l'espressione del fattore tessutale (TF) da parte di cellule circolanti o tessutali
Fase di amplificazione: le piastrine attivate, tramite il fattore V e VIII attivati, rilasciano ulteriore fattore V , esponendo le loro membrane per l'ulteriore attivazione dei fattori coagulativi.
Fase di propagazione: si forma un complesso enzimatico (complesso protrombinasico) che converte la protrombina in trombina, generando una grande quantità di trombina.
La trombina trasforma la fibrina solubile in fibrina insolubile, formando il reticolo emostatico.

CONTROLLO DELLA COAGULAZIONE

Il processo coagulativo deve essere regolato per evitare l'estensione oltre la sede di lesione.
L'antitrombina III (ATIII) inibisce l'azione di diversi fattori della coagulazione, in particolare il fattore Xa e la trombina.
La trombomodulina lega la trombina, inattivandola e attivando la proteina C, la quale inibisce l'attività dei fattori Va e VIIIa.

FIBRINOLISI

La fibrinolisi è il processo di degradazione dei complessi di fibrina, regolato per mantenere l'equilibrio con il sistema coagulativo, nel caso di danni dei vasi.
Il processo inizia con la conversione del plasminogeno in plasmina, per degradazione del fibrinogeno e della fibrina.
L'attivazione del plasminogeno avviene tramite gli attivatori tissutali (t-PA).
Gli inibitori dell'attivatore del plasminogeno (PAI) e l'alfa 2 antiplasmina limitano l'attività della plasmina.

MANIFESTAZIONI EMORRAGICHE

Le manifestazioni emorragiche dipendono dal tipo di difetto emostatico.
Emostasi primaria: difetto vascolo-piastrinico, insorgenza immediata ed emorragie superficiali.
Emostasi secondaria: difetto coagulativo, insorgenza ritardata ed emorragie profonde.

LABORATORIO E COAGULAZIONE

PT e aPTT sono test laboratoristici utilizzati per valutare la funzionalità della coagulazione.
PT valuta la via estrinseca, mentre aPTT valuta la via intrinseca.
Valori alterati dei test suggeriscono potenziali difetti nel processo coagulativo.

DISORDINI EMOSTATICI: LABORATORIO

I risultati di test di laboratorio dei diversi difetti emostatici (trombocitopenie, emofilie, malattie di von Willebrand,...) possono variare a seconda del difetto, con aumento o diminuzione dei valori dei test.

APPROCCIO AL PAZIENTE EMORRAGICO

L'approccio al paziente emorragico si basa sulla valutazione di sanguinamento generalizzato o localizzato.
In base alle caratteristiche del sanguinamento viene eseguita la valutazione della conta piastrinica e dei test di coagulazione, per identificare il difetto emostatico.

EMOFILIE

Le emofilie sono malattie emorragiche ereditarie legate a deficit dei fattori della coagulazione VIII o IX.
L'emofilia A è un deficit del fattore VIII, mentre l'emofilia B è un deficit del fattore IX.
La gravità della malattia dipende dal livello di attività dei fattori coagulativi.
La terapia per l'emofilia consiste nella somministrazione di fattori VIII o IX per via endovenosa o sottocutanea.

MALATTIA DI VON WILLEBRAND

Malattia emorragica ereditaria, caratterizzata da deficit quantitativo o qualitativo del Fattore di von Willebrand (vWF).
vWF trasporta e protegge il Fattore VIII, svolgendo un ruolo chiave nell'adesione piastrinica.
Trattamento che comprende desmopressina, o somministrazione di vWF concentrati per via endovenosa.

COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA (CID)

La CID è una condizione patologica caratterizzata da attivazione diffusa della coagulazione nel circolo sanguigno.
Porta a consumo dei fattori della coagulazione, causando una tendenza a sanguinamento e trombosi.
Le cause della CID sono diverse, ma spesso correlate a malattie sottostanti (infezioni, neoplasie, ecc.).
La terapia si concentra sulla gestione della patologia sottostante e sulla correzione dell'assetto coagulativo

CLINICA E LABORATORIO (CID)

Manifestazioni cliniche della CID: porpora, ecchimosi, epistassi, sanguinamenti maggiori, melena.
Risultati di laboratorio: aumento PT, aPTT, ipofibrinogenemia, aumento D-dimero, piastrinopenia.

TERAPIA (CID)

La terapia è eziologica, focalizzata sulla malattia sottostante (infezione, neoplasia).
Supporti terapeutici: plasma fresco, fibrinogeno, in presenza di sintomi emorragici gravi.
Non si utilizzano anticoagulanti in presenza di manifestazioni trombotiche microcircolatorie.

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