Meccanismi della Coagulazione del Sangue

Antitrombina III (ATIII) è una proteina che inibisce l'azione di tutti i fattori della coagulazione, eccetto il fattore VIIa. Attiva i fattori IXa, Xa e la trombina, formando un complesso stechiometrico 1:1.

Inibisce l'azione dei fattori Va e VIIIa, contribuendo a regolare la formazione del coagulo.,

La trombomodulina è un recettore endoteliale che lega e inattiva la trombina.

La fibrinolisi è il processo che degrada la fibrina, regolando la formazione del coagulo e rimuovendo la fibrina dopo la riparazione.

Il plasminogeno viene attivato in plasmina, un enzima che digerisce la fibrina.

L'attivatore tissutale del plasminogeno (t-PA), prodotto dalle cellule endoteliali, si lega al plasminogeno e lo converte in plasmina.

Il processo coagulativo deve essere controllato per evitare che si estenda oltre la sede di lesione. Questo è il motivo per cui ci sono meccanismi anticoagulanti.

I prodotti di degradazione del fibrinogeno e della fibrina (FDP, D-dimeri) sono frammenti della fibrina degradati dalla plasmina.

L'attivatore tissutale del plasminogeno (t-PA) è un enzima che si lega alla fibrina, un'importante proteina del coagulo di sangue, e la degrada. Il t-PA è presente normalmente nel nostro corpo e viene rilasciato nel sangue in situazioni di necessità, come ad esempio quando c'è un coagulo.

L'urochinasi e la streptochinasi sono enzimi che possono attivare il plasminogeno, il precursore della plasmina, un enzima che degrada la fibrina. Questi enzimi possono essere utilizzati terapeuticamente per sciogliere i coaguli di sangue, ad esempio in caso di ictus.

Gli inibitori dell'attivatore del plasminogeno (PAI) sono proteine che bloccano l'attività degli attivatori del plasminogeno, come il t-PA. Ciò impedisce una eccessiva degradazione della fibrina, garantendo un corretto equilibrio nella coagulazione del sangue.

La fibrina è un'importante componente del coagulo di sangue, una proteina che si forma quando il sangue coagula. Viene spesso paragonata ad una 'rete' che cattura le piastrine e forma un tappo sul sito della ferita.

La plasmina è un enzima cruciale per la dissoluzione dei coaguli di sangue. Dopo essere attivata, la plasmina rompe i legami della fibrina, consentendo la scomposizione del coagulo.

L'a2-antiplasmina è una proteina che inibisce l'attività della plasmina libera, impedendole di degradare la fibrina in modo incontrollato. Questo è importante per mantenere un equilibrio nella coagulazione.

L'azione combinata degli attivatori del plasminogeno e dei suoi inibitori assicura un processo di fibrinolisi accuratamente regolato e localizzato. Ciò significa che la fibrina viene degradata solo quando necessario e senza danneggiare il resto del sistema circolatorio.

Le emofilie sono malattie emorragiche ereditarie a trasmissione diaginica che colpiscono principalmente i maschi, figli di donne portatrici.

L'emofilia A è una malattia ereditaria che colpisce il fattore VIII della coagulazione. Questo difetto determina una deficienza nella produzione di fattori VIII e quindi un rallentamento della coagulazione.

L'emofilia B è un'altra forma di emofilia che colpisce il fattore IX della coagulazione. E' meno comune dell'emofilia A.

L'emorragia nei pazienti con emofilia A e B può essere spontanea o indotta da traumi minimi. L'entità dell'emorragia è legata alla gravità della deficienza del fattore VIII o IX.

L'emofilia A e B si differenziano per il fattore della coagulazione che viene colpito. L'emofilia A colpisce il fattore VIII, l'emofilia B il fattore IX.

La diagnosi di emofilia viene fatta attraverso l'analisi del sangue per determinare il livello del fattore VIII o IX.

Il trattamento dell'emofilia A e B è basato sulla somministrazione di concentrati di fattore VIII o IX. Questo permette di correggere la deficienza e di ridurre il rischio di emorragie.

Il trattamento dell'emofilia A e B, oltre la somministrazione del fattore mancante, prevede anche la profilassi, ovvero la somministrazione preventiva del fattore per prevenire le emorragie in caso di traumi minimi o interventi chirurgici.

È un disturbo emorragico ereditario che colpisce la coagulazione del sangue. È causato da una carenza o da un'anomalia del fattore IX, una proteina necessaria per la coagulazione.

È un trattamento per l'emofilia B che bypassa il fattore VIII deficitario e attiva il fattore X, necessario per la coagulazione del sangue.

È una forma di emofilia B in cui l'attività del fattore IX è inferiore all'1% del normale. Le emorragie sono frequenti e gravi.

È una forma di emofilia B in cui l'attività del fattore IX varia tra l'1 e il 5%. Le emorragie sono meno frequenti e meno gravi rispetto alla forma grave.

È una forma di emofilia B in cui l'attività del fattore IX è compresa tra il 5% e il 40%. Le emorragie sono rare e di solito lievi.

È un trattamento per l'emofilia B che consiste nell'infondere il fattore IX mancante. Il fattore IX può essere ottenuto dal plasma o prodotto in laboratorio.

È il disturbo emorragico ereditario più frequente. È causato da una carenza o da un'anomalia del fattore Von Willebrand, una proteina che aiuta il fattore VIII a rimanere nel flusso sanguigno.

È un trattamento per la malattia di Von Willebrand che consiste nel somministrare il fattore Von Willebrand mancante.

Emorragie ricorrenti che interessano le articolazioni, causando dolore, gonfiore, impotenza funzionale, calore e febbricola. Nel tempo, la distruzione della cartilagine articolare e l'iperplasia sinoviale portano a deformità articolari, atrofia muscolare e contrattura dei tessuti.

Possono svilupparsi in seguito a emorragie ripetute in sede intrafasciale, nei tendini o nel periostio, causando compressioni vascolo-nervose, distacco del periostio, erosione muscolare, nervosa e ossea.

Le emorragie intracraniche, spontanee o post-traumatiche, si verificano nel 3% dei casi e sono mortali in 1/3. Possono verificarsi anche emorragie epidurali che comprimono il midollo spinale.

Epistassi, emottisi, emorragie gastriche e sanguinamento dentario sono comuni, spesso causate da infezioni o traumi. L'emorragia gastrica può essere aggravata dall'uso di antinfiammatori non steroidei.

L'ematuria è frequente negli emofilici gravi, spesso causata da sanguinamento nella pelvi renale. Il sanguinamento dentario può essere grave dopo estrazioni dentali.

Il tempo di protrombina e la conta piastrinica sono normali, mentre il tempo di tromboplastina parziale (aPTT) è allungato in base alla gravità della malattia. L'attività FVIII:C si misura confrontando il plasma del paziente con plasma normale privo di fattore VIII.

L'emofilia è una malattia ereditaria che colpisce principalmente i maschi. È causata da un difetto genetico che impedisce al sangue di coagulare correttamente, causando un eccessivo sanguinamento.

L'emofilia è un disturbo della coagulazione del sangue causato dalla mancanza o dalla disfunzione del fattore VIII. I sintomi possono variare da sanguinamento lieve a emorragie gravi.

La desmopressina (DDAVP) è un farmaco che aumenta le concentrazioni di FVIII e vWF nel sangue, favorendone il rilascio dalle piastrine e dalle cellule endoteliali. Viene somministrata per via endovenosa, sottocutanea o intranasale.

La CID è una condizione grave caratterizzata dall'attivazione incontrollata e diffusa della cascata coagulativa. Questo porta alla formazione di trombina e attiva la fibrinolisi, causando sia trombi che sanguinamenti.

La CID può manifestarsi con sintomi sia trombotici che emorragici, a seconda dell'equilibrio tra la produzione e il consumo dei fattori della coagulazione, la conta piastrinica e la presenza di prodotti di degradazione della fibrina.

La diagnosi di CID è clinica e si basa sull'analisi del quadro clinico e del set di parametri di laboratorio. Non è una diagnosi esclusivamente basata sui risultati di laboratorio.

La CID può essere innescata da diverse cause, tra cui lesioni al sottoendotelio (ad esempio, da aneurismi), rilascio di fattore tissutale (da neoplasie, patologie ostetriche), rilascio di lipopolisaccaridi (sepsi batterica) e danni endoteliali da shock.

La CID comporta l'attivazione della cascata coagulativa nel sangue, l'attivazione delle piastrine e l'attivazione della fibrinolisi. Questo porta al consumo di fattori della coagulazione e quindi al sanguinamento.

Quando la CID ha un esordio acuto, si possono osservare porpora, ecchimosi diffuse, epistassi, sanguinamenti maggiori (come emorragie intracraniche, ematemesi, melena, macroematuria) e necrosi tessutale dovuta all'occlusione microvascolare.

La CID è una condizione grave che richiede un trattamento tempestivo ed efficace. La terapia si basa sulla correzione del problema sottostante e sull'utilizzo di strategie per controllare la coagulazione.