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Questions and Answers
Quel est un facteur de risque des leucémies aiguës ?
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Quelle anomalie génétique est liée à un risque accru de leucémie aiguë ?
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Parmi les suivants, lequel est un syndrome myéloprolifératif chronique ?
Parmi les suivants, lequel est un syndrome myéloprolifératif chronique ?
Quel type de virus est associé à des sous-types rares de leucémie aiguë lymphoblastique ?
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Quels signes cliniques font partie du syndrome anémique dans les leucémies aiguës ?
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La découverte fortuite d'une leucémie aiguë se fait souvent lors de quel type d'évaluation ?
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Quel signe neurologique indique une hypoxie dans le cadre d'un syndrome anémique ?
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Quel est un signe caractéristique de choc dans le cadre d'un syndrome anémique ?
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Quel est le principal signe biologique associé au syndrome de lyse tumoral ?
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Quel type de leucémie est principalement associé à la leucostase ?
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Quelle complication est fréquemment observée lors du syndrome tumoral dans les LAL ?
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Quelle est une règle de prise en charge pour le syndrome de lyse tumoral ?
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Quel est un signe cliniquement évocateur de la leucostase ?
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La CIVD est principalement associée à quel type de leucémie ?
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Quelle est une des complications à long terme de traitement de leucémie ?
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Quel traitement est essentiel dans la prise en charge des leucémies ?
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Quel est le taux de survie à 5 ans pour les enfants atteints de LAL ?
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Qu'indique une hyperactivation anormale de la coagulation dans le cadre de la CIVD ?
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Qu'est-ce qui caractérise la leucémie aiguë?
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Quel type de leucémie aiguë est le plus commun chez les enfants?
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Quel est l'âge médian au diagnostic de la leucémie aiguë myéloblastique (LAM)?
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Quelle est une des complications fréquentes de la leucémie aiguë?
Quelle est une des complications fréquentes de la leucémie aiguë?
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Quel examen permet d'observer directement les cellules blastiques dans le diagnostic de leucémie?
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Parmi les signes cliniques de la leucémie aiguë, lequel est souvent retrouvé?
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Quels types de leucémies aiguës sont classés selon la classification Franco-Américaine-Britannique (FAB)?
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Quel est un facteur étiologique connu pour la leucémie aiguë?
Quel est un facteur étiologique connu pour la leucémie aiguë?
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Quel est un des objectifs du traitement d'urgence des leucémies aiguës?
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Quel examen biologique est réalisé pour établir le diagnostic positif d'une leucémie aiguë?
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Quels signes indiquent un syndrome hémorragique?
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Un myélogramme révélant des blastes non granuleux est indicatif de quelle condition?
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Quel signe clinique n'est pas associé à la leucémie promyélocytaire?
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Quel est un facteur de bon pronostic pour la leucémie lymphoblastique aigüe (LAL)?
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Quel signe est souvent présent dans un syndrome tumoral?
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Quel test est systématiquement effectué dans les leucémies lymphoïdes aigües (LAL)?
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Quel marqueur est utilisé pour l'immunophénotypage des leucémies myéloïdes?
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Quel scénario est associé à une leucémie aiguë myéloïde secondaire?
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À quoi peut ressembler le syndrome infectieux dans ce contexte?
À quoi peut ressembler le syndrome infectieux dans ce contexte?
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Quel entretien préthérapeutique est recommandé pour les patients atteints de LAL?
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Quelle anomalie cytogénétique est souvent associée à une leucémie aiguë promyélocytaire?
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Quels sont les signes de gravité associés à un syndrome hémorragique?
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Quel est l'âge médian pour le diagnostic de la leucémie aiguë myéloïde hors LAM3?
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Quel est un signe clinique typique des leucémies lymphoïdes aiguës?
Quel est un signe clinique typique des leucémies lymphoïdes aiguës?
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Study Notes
Les leucémies aigües
- Définition: Ensemble d'hémopathies malignes.
- Proliferation clonale dans la moelle osseuse des cellules hématopoïétiques immatures bloquées à un stade précoce de leur différenciation (les blastes).
- Deux grandes catégories:
- LAL (lymphoblastique)
- LAM (myéloblastique)
Introduction
- Intérêts de la question:
- Maladies rares.
- Maladies graves, engageant le pronostic vital, urgences diagnostiques et thérapeutiques.
- Avancées thérapeutiques récentes.
Objectifs du cours
- Établir le diagnostic d'une leucémie aigüe.
- Reconnaître les complications de la leucémie aigüe.
- Planifier le traitement des leucémies aigües (LA) en urgence.
Plan
- Introduction/Épidémiologie
- Rappel physiologique
- Physiopathologie
- Diagnostic positif: étude clinique et bilan biologique
- Formes cliniques
- Facteurs pronostiques
- Complications
- Traitement
- Conclusion
II- Vignette clinique
- Patient de 11 ans.
- Fièvre avec angine depuis une semaine.
- Altération de l'état général.
- Pâleur intense.
- Adénopathies cervicales de 2 cm.
- Taches cutanées.
Vignette clinique - Au bilan
- NFS-pq :
- Hb : 8,5 g/dL, VGM : 87.
- GB : 100 000/mm3
- Pq : 24 000
- Frottis sanguin : infiltration par 20% de cellules blastiques de petite taille à chromatine dense.
- Myélogramme : 60% de blastes lymphoïdes MPO négative.
I- Introduction/Épidémiologie
- Affections rares :
- 4500 cas en France en 2018.
- LAM :
- Fréquence augmente avec l'âge (âge médian au diagnostic: 70 ans).
- 3500 cas/an en France.
- LAL :
- Un tiers des cancers de l'enfant.
- 1000 cas/an en France.
- Deux pics d'incidence : 15 et 50 ans.
II- Rappel physiologique
- Hématopoïèse : processus de formation des cellules sanguines.
- Différentes lignées cellulaires sanguines décrites (lymphocytes, granulocytes, erythrocytes, etc.)
- Cellules souches hématopoïétiques.
III- Physiopathologie
- Blocage de la différenciation des précurseurs dans LA
- Prolifération des cellules immatures
- Envahissement de la moelle osseuse
- Multi-step oncogenesis (processus multicellulaire)
- Accumulation d'anomalies génétiques
- Blocage de la différenciation
- Résistance à l'apoptose
- Prolifération cellulaire
- Insuffisance médullaire
- Localisations extramédullaires
- Différents types de LAL et LAM :
- Par leur classification FAB.
IV- Diagnostic positif
A- Etude clinique
- Circonstances de découverte (ex: pâleur, asthénie, epistaxis...).
- Changements de l'état général.
- Signes cutanéo-muqueux (paleur marquée et autres).
- Signes cardiovasculaires (tachycardie, polypnée...).
- Signes neurologiques (asthénie, céphalées, troubles de la vigilance, convulsions...)
- Signes infectieux (fièvre, infection ORL, pulmonaire...).
- Signes tumoraux (adénopathies, hépatomégalie...).
- Signes infiltratifs (atteintes crâniennes et/ou comportementales altérées...)
- Signes d'insuffisance médullaire
B- Bilan biologique
- Hémogramme -
- Anémie normochrome normocytaire (Hb de 7-9 g/100ml).
- VGM normal (80-100 fl).
- CCMH normale (32-36%).
- Arégénérative: réticulocytes < 120. 10³/mm³.
- Neutropénie avec des GB : normaux, augmentés ou diminués.
- Thrombopenie.
- Frottis sanguin: Detection de cellules jeunes atypiques (lymphoblastes).
- Myélogramme:
- Indispensable pour le diagnostic.
- Confirmation du type de leucémie (>20% de blastes type lymphoblastiques).
- Cytochimie: myéloperoxydase (MPO) négatif (pour LAM) ou positif (pour LAL).
- Présence de blastes non granuleux (ou leur absence).
- Immunophénotypage: Analyse de marqueurs de différenciation à la surface des cellules blastiques (CD...). Permet de distinguer entre LAM et LAL et sous-types.
- Caryotype: Anomalies cytogéniques sur les blastes.
- Anomalies du nombre des chromosomes (hyperdiploïdie).
- Anomalies de structure (chromosome Phi (t(9;22))).
- Bilan préthérapeutique : Radio thorax, Lonogramme et bilan rénal, bilan d'hémostase, bilan hépatique et sérologies virale, bilan cardiaque, bilan infectieux, Groupage.
V- Formes cliniques
- LAM hors LAM3
- Leucémie promyélocytaire ou LAM3
- LAM secondaires
VI- Facteurs pronostiques
- Facteurs de bon pronostic pour LAL
- Facteurs de mauvais pronostic pour LAL
- Facteurs de bon pronostic pour LAM
- Facteurs de mauvais pronostic pour LAM
VII- Complications
- Complications aigües: cytopénies profondes, anémie profonde, choc hypovolémique, syndrome hémorragique, sepsis, choc séptique...
- Syndrome de lyse tumoral
- Relargage brutal de métabolites
- Hyperuricémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie
- Insuffisance rénale, hyperkaliémie
- Hyperhydratation, hypo-uricemiants
- Dépistage et prévention
- Complication du syndrome tumoral (LAL T).
- Leucostase.
- CIVD.
- Complications à long terme: rechutes, latrogènes, hypo/hyperfertilité, cardiopathies, cancers secondaires, aplasie chimio-induite.
VIII- Traitement
- Objectifs: éradiquer la leucémie, prévenir les complications, améliorer la qualité de vie.
- Moyens: traitement de support, chimiothérapie intensive, thérapie ciblée, allogreffe, RTH.
- Traitement de Support
- Chimiothérapie intensive
- Thérapies ciblées
- Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.
IX- Conclusion
- Affections rares et graves.
- Signes peu spécifiques.
- Importance d'une bonne analyse de l'hémogramme.
- Diagnostic précoce et traitement approprié pour un meilleur pronostic.
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Description
Ce quiz traite des leucémies aigües, incluant leurs définitions, classifications et approches diagnostiques. Explorez les aspects cliniques, les complications et les options de traitement d'urgence des hémopathies malignes. Parfait pour les étudiants en médecine souhaitant approfondir leurs connaissances sur ce sujet crucial.