Leucémies Aigües - Cours
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Questions and Answers

Quel est un facteur de risque des leucémies aiguës ?

  • Antécédent d'exposition à des radiations ionisantes (correct)
  • Consommation élevée de fruits
  • Antécédent de maladie cardiaque
  • Niveau d'éducation élevé
  • Quelle anomalie génétique est liée à un risque accru de leucémie aiguë ?

  • Syndrome de Down
  • Trisomie 21 (correct)
  • Syndrome de Turner
  • Maladie d’Alzheimer
  • Parmi les suivants, lequel est un syndrome myéloprolifératif chronique ?

  • Syndrome de Sjögren
  • Syndrome de Cushing
  • Syndrome de Marfan
  • LMC (correct)
  • Quel type de virus est associé à des sous-types rares de leucémie aiguë lymphoblastique ?

    <p>Virus d'Epstein-Barr</p> Signup and view all the answers

    Quels signes cliniques font partie du syndrome anémique dans les leucémies aiguës ?

    <p>Palpitation et polypnée</p> Signup and view all the answers

    La découverte fortuite d'une leucémie aiguë se fait souvent lors de quel type d'évaluation ?

    <p>Surveillance d’une maladie pédisposante</p> Signup and view all the answers

    Quel signe neurologique indique une hypoxie dans le cadre d'un syndrome anémique ?

    <p>Confusion</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe caractéristique de choc dans le cadre d'un syndrome anémique ?

    <p>Tachycardie mal tolérée</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal signe biologique associé au syndrome de lyse tumoral ?

    <p>Hypocalcémie</p> Signup and view all the answers

    Quel type de leucémie est principalement associé à la leucostase ?

    <p>LAM</p> Signup and view all the answers

    Quelle complication est fréquemment observée lors du syndrome tumoral dans les LAL ?

    <p>Syndrome cave supérieur</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une règle de prise en charge pour le syndrome de lyse tumoral ?

    <p>Hyperhydratation</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe cliniquement évocateur de la leucostase ?

    <p>Cyanose</p> Signup and view all the answers

    La CIVD est principalement associée à quel type de leucémie ?

    <p>LAM 3</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une des complications à long terme de traitement de leucémie ?

    <p>Cardiopathie</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est essentiel dans la prise en charge des leucémies ?

    <p>Chimiothérapie intensive</p> Signup and view all the answers

    Quel est le taux de survie à 5 ans pour les enfants atteints de LAL ?

    <p>90%</p> Signup and view all the answers

    Qu'indique une hyperactivation anormale de la coagulation dans le cadre de la CIVD ?

    <p>TP bas</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui caractérise la leucémie aiguë?

    <p>Elle implique une prolifération de cellules hématopoïétiques immatures.</p> Signup and view all the answers

    Quel type de leucémie aiguë est le plus commun chez les enfants?

    <p>Leucémie aiguë lymphoblastique.</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'âge médian au diagnostic de la leucémie aiguë myéloblastique (LAM)?

    <p>70 ans.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une des complications fréquentes de la leucémie aiguë?

    <p>Insuffisance médullaire.</p> Signup and view all the answers

    Quel examen permet d'observer directement les cellules blastiques dans le diagnostic de leucémie?

    <p>Frottis sanguin.</p> Signup and view all the answers

    Parmi les signes cliniques de la leucémie aiguë, lequel est souvent retrouvé?

    <p>Fièvre et altération de l'état général.</p> Signup and view all the answers

    Quels types de leucémies aiguës sont classés selon la classification Franco-Américaine-Britannique (FAB)?

    <p>3 types de LAL et 7 types de LAM.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur étiologique connu pour la leucémie aiguë?

    <p>Facteurs environnementaux multiples.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des objectifs du traitement d'urgence des leucémies aiguës?

    <p>Minimiser les complications immédiates.</p> Signup and view all the answers

    Quel examen biologique est réalisé pour établir le diagnostic positif d'une leucémie aiguë?

    <p>NFS (Numération Formule Sanguine).</p> Signup and view all the answers

    Quels signes indiquent un syndrome hémorragique?

    <p>Épistaxis et gingivorragies</p> Signup and view all the answers

    Un myélogramme révélant des blastes non granuleux est indicatif de quelle condition?

    <p>Leucémie aigüe lymphoïde</p> Signup and view all the answers

    Quel signe clinique n'est pas associé à la leucémie promyélocytaire?

    <p>Anomalies cytogénétiques t(8;21)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur de bon pronostic pour la leucémie lymphoblastique aigüe (LAL)?

    <p>Hyperdiploïdie</p> Signup and view all the answers

    Quel signe est souvent présent dans un syndrome tumoral?

    <p>Adénopathies superficielles</p> Signup and view all the answers

    Quel test est systématiquement effectué dans les leucémies lymphoïdes aigües (LAL)?

    <p>Ponction lombaire</p> Signup and view all the answers

    Quel marqueur est utilisé pour l'immunophénotypage des leucémies myéloïdes?

    <p>CD33</p> Signup and view all the answers

    Quel scénario est associé à une leucémie aiguë myéloïde secondaire?

    <p>Radiothérapie préalable</p> Signup and view all the answers

    À quoi peut ressembler le syndrome infectieux dans ce contexte?

    <p>Fièvre isolée sans autres symptômes</p> Signup and view all the answers

    Quel entretien préthérapeutique est recommandé pour les patients atteints de LAL?

    <p>Bilan d'hémostase</p> Signup and view all the answers

    Quelle anomalie cytogénétique est souvent associée à une leucémie aiguë promyélocytaire?

    <p>t(15;17)</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les signes de gravité associés à un syndrome hémorragique?

    <p>Bulles hémorragiques intrabuccales</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'âge médian pour le diagnostic de la leucémie aiguë myéloïde hors LAM3?

    <p>65 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe clinique typique des leucémies lymphoïdes aiguës?

    <p>Adénopathies et hépatosplénomégalie</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Les leucémies aigües

    • Définition: Ensemble d'hémopathies malignes.
    • Proliferation clonale dans la moelle osseuse des cellules hématopoïétiques immatures bloquées à un stade précoce de leur différenciation (les blastes).
    • Deux grandes catégories:
      • LAL (lymphoblastique)
      • LAM (myéloblastique)

    Introduction

    • Intérêts de la question:
      • Maladies rares.
      • Maladies graves, engageant le pronostic vital, urgences diagnostiques et thérapeutiques.
      • Avancées thérapeutiques récentes.

    Objectifs du cours

    • Établir le diagnostic d'une leucémie aigüe.
    • Reconnaître les complications de la leucémie aigüe.
    • Planifier le traitement des leucémies aigües (LA) en urgence.

    Plan

    • Introduction/Épidémiologie
    • Rappel physiologique
    • Physiopathologie
    • Diagnostic positif: étude clinique et bilan biologique
    • Formes cliniques
    • Facteurs pronostiques
    • Complications
    • Traitement
    • Conclusion

    II- Vignette clinique

    • Patient de 11 ans.
    • Fièvre avec angine depuis une semaine.
    • Altération de l'état général.
    • Pâleur intense.
    • Adénopathies cervicales de 2 cm.
    • Taches cutanées.

    Vignette clinique - Au bilan

    • NFS-pq :
    • Hb : 8,5 g/dL, VGM : 87.
    • GB : 100 000/mm3
    • Pq : 24 000
    • Frottis sanguin : infiltration par 20% de cellules blastiques de petite taille à chromatine dense.
    • Myélogramme : 60% de blastes lymphoïdes MPO négative.

    I- Introduction/Épidémiologie

    • Affections rares :
      • 4500 cas en France en 2018.
    • LAM :
      • Fréquence augmente avec l'âge (âge médian au diagnostic: 70 ans).
      • 3500 cas/an en France.
    • LAL :
      • Un tiers des cancers de l'enfant.
      • 1000 cas/an en France.
      • Deux pics d'incidence : 15 et 50 ans.

    II- Rappel physiologique

    • Hématopoïèse : processus de formation des cellules sanguines.
    • Différentes lignées cellulaires sanguines décrites (lymphocytes, granulocytes, erythrocytes, etc.)
    • Cellules souches hématopoïétiques.

    III- Physiopathologie

    • Blocage de la différenciation des précurseurs dans LA
    • Prolifération des cellules immatures
    • Envahissement de la moelle osseuse
    • Multi-step oncogenesis (processus multicellulaire)
      • Accumulation d'anomalies génétiques
      • Blocage de la différenciation
      • Résistance à l'apoptose
      • Prolifération cellulaire
      • Insuffisance médullaire
      • Localisations extramédullaires
    • Différents types de LAL et LAM :
      • Par leur classification FAB.

    IV- Diagnostic positif

    A- Etude clinique

    • Circonstances de découverte (ex: pâleur, asthénie, epistaxis...).
    • Changements de l'état général.
    • Signes cutanéo-muqueux (paleur marquée et autres).
    • Signes cardiovasculaires (tachycardie, polypnée...).
    • Signes neurologiques (asthénie, céphalées, troubles de la vigilance, convulsions...)
    • Signes infectieux (fièvre, infection ORL, pulmonaire...).
    • Signes tumoraux (adénopathies, hépatomégalie...).
    • Signes infiltratifs (atteintes crâniennes et/ou comportementales altérées...)
    • Signes d'insuffisance médullaire

    B- Bilan biologique

    • Hémogramme -
      • Anémie normochrome normocytaire (Hb de 7-9 g/100ml).
      • VGM normal (80-100 fl).
      • CCMH normale (32-36%).
      • Arégénérative: réticulocytes < 120. 10³/mm³.
      • Neutropénie avec des GB : normaux, augmentés ou diminués.
      • Thrombopenie.
    • Frottis sanguin: Detection de cellules jeunes atypiques (lymphoblastes).
    • Myélogramme:
      • Indispensable pour le diagnostic.
      • Confirmation du type de leucémie (>20% de blastes type lymphoblastiques).
      • Cytochimie: myéloperoxydase (MPO) négatif (pour LAM) ou positif (pour LAL).
      • Présence de blastes non granuleux (ou leur absence).
    • Immunophénotypage: Analyse de marqueurs de différenciation à la surface des cellules blastiques (CD...). Permet de distinguer entre LAM et LAL et sous-types.
    • Caryotype: Anomalies cytogéniques sur les blastes.
      • Anomalies du nombre des chromosomes (hyperdiploïdie).
      • Anomalies de structure (chromosome Phi (t(9;22))).
    • Bilan préthérapeutique : Radio thorax, Lonogramme et bilan rénal, bilan d'hémostase, bilan hépatique et sérologies virale, bilan cardiaque, bilan infectieux, Groupage.

    V- Formes cliniques

    • LAM hors LAM3
    • Leucémie promyélocytaire ou LAM3
    • LAM secondaires

    VI- Facteurs pronostiques

    • Facteurs de bon pronostic pour LAL
    • Facteurs de mauvais pronostic pour LAL
    • Facteurs de bon pronostic pour LAM
    • Facteurs de mauvais pronostic pour LAM

    VII- Complications

    • Complications aigües: cytopénies profondes, anémie profonde, choc hypovolémique, syndrome hémorragique, sepsis, choc séptique...
    • Syndrome de lyse tumoral
      • Relargage brutal de métabolites
      • Hyperuricémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie
      • Insuffisance rénale, hyperkaliémie
      • Hyperhydratation, hypo-uricemiants
      • Dépistage et prévention
    • Complication du syndrome tumoral (LAL T).
    • Leucostase.
    • CIVD.
    • Complications à long terme: rechutes, latrogènes, hypo/hyperfertilité, cardiopathies, cancers secondaires, aplasie chimio-induite.

    VIII- Traitement

    • Objectifs: éradiquer la leucémie, prévenir les complications, améliorer la qualité de vie.
    • Moyens: traitement de support, chimiothérapie intensive, thérapie ciblée, allogreffe, RTH.
    • Traitement de Support
    • Chimiothérapie intensive
    • Thérapies ciblées
    • Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

    IX- Conclusion

    • Affections rares et graves.
    • Signes peu spécifiques.
    • Importance d'une bonne analyse de l'hémogramme.
    • Diagnostic précoce et traitement approprié pour un meilleur pronostic.

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    Description

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