Introduction à la Paralysie Cérébrale

Introduction à la Paralysie Cérébrale

• La paralysie cérébrale est un terme général désignant des troubles du développement moteur et de la posture.
• Ces troubles sont causés par des atteintes non progressives du cerveau chez le fœtus ou le nourrisson.
• Les troubles moteurs sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs et comportementaux.
• Des problèmes musculo-squelettiques secondaires ainsi qu'une épilepsie peuvent également se manifester.

Prévalence

• Une étude au Maroc, menée par le professeur Moulay Idriss Alaoui, portant sur 600 000 naissances, révèle une mortalité maternelle de 110/10 000 personnes/an.
• La mortalité périnatale est de 20/1000 naissances/an.
• Le taux de paralysie cérébrale est de 1400 à 2100 cas par an, soit 29/10 000 nouveau-nés.
• Ce taux est 14 fois supérieur à celui de la France.

Étiologie

• Causes prénatales: Prématurité, incompatibilité fœtomaternelle, retard de croissance intra-utérine, gémellité, fœtopathies toxiques (ex: alcool), infection maternelles, rupture prématurée des membranes, canal artériel, maladies métaboliques maternelles et hématome rétro placentaire.
• Causes périnatales: Ictères nucléaires, asphyxies et anoxie périnatale, infections néonatales, accidents neurologiques, traumatismes, hémorragies cérébrales et pathologies respiratoires.
• Causes postnatales: Paludisme, méningite, encéphalites, noyade, traumatismes crânio-cérébraux, intoxication médicamenteuse et mort subite récupérée.

Formes cliniques

• Forme spastique: Atteinte des voies pyramidales, hypertonie au repos, résistance au mouvements rapides, augmentation anormale du réflexe myotatique.
• Forme dyskinétique: Rigidité des membres suite à une atteinte extrapyramidale, hypotonie axiale majeure ou posture en hyperextension.
•  Autres formes: Athétose (mouvements lents de torsion), Chorée (mouvements rapides, brusques et multiples), Dystonie (postures anormales liées à des contractions musculaires prolongées), Forme ataxique (atteinte du cervelet avec perturbation de l'équilibre).

Formes cliniques en fonction de la topographie

• Diplégie: Atteinte des membres inférieurs.
• Hémiplégie: Atteinte d'un côté du corps.
• Triplégie: Atteinte des membres supérieurs et d'un membre inférieur.
• Quadriplégie: Atteinte des quatre membres.

Classification Fonctionnelle

• Basée sur le système GMFCS (Gross Motor Function Classification System) de Burns et collaborateurs (2014).
• Détermine le niveau fonctionnel de l’enfant/adolescent, en classant les capacités et les restrictions fonctionnelles globales.
• Les niveaux incluent la marche avec ou sans limitation, l’utilisation d’une aide à la mobilité, la mobilité avec ou sans aides motorisées et le transport en fauteuil roulant.

Manifestations cliniques d'après les parents

• Difficultés d'allaitement ou de biberon
• Problèmes de tonus musculaire (hypotonie/spasticité)
• Anomalies de posture (tenue de tête, position assise)
• Retard dans les acquisitions motrices
• Absence de tournement de la tête vers la source sonore

Examen clinique neuromoteur

• Motricité spontanée: observation des attitudes spontanées et mouvements des membres et de la tête.
• Facteur B (ou facteur basal): Mouvement anormal, irrépressible lors d’une consigne de repos complètes. Quatre formes: athétose, chorée, choréathétose et enraidissement.
• Facteur E (ou facteur externe): Contraction musculaire excessive déclenchée par des sollicitations extérieures (bruit, menace ou piqûre).

Posture et motricité dirigée

• Évaluation de la successions de redressement et de déplacement, passant de la position couchée à la marche, suivant le développement neuro-moteur.
• Évaluation de la motricité de façon céphalo-caudale, de proximal à distal et de global à spécifique

Evaluation de la douleur

• L'évaluation de la douleur doit prendre en considération l'expression (cris, pleurs, angoisses) et les situations particulières (pathologies urinaires, digestives, cutanées, dentaires).

Bilan écologique

• Prise en compte de l’environnement de l’enfant (domicile, école, milieu professionnel) pour établir un bilan approprié.
• Utilisation d'outils comme MHAVIE et MQE pour évaluer les processus de production du handicap.
• Limitation d’accès aux bilans fonctionnels au Maroc.

Examens complémentaires

• TDM/IRM: localisation et nature de la lésion cérébrale.
• Radiographie: Impacts de la spasticité sur les os des membres.
• EEG: Surveillance de l’épilepsie.
• Analyse De la marche: Évaluation des implications du fonctionnement fonctionnel de la spasticité sur la locomotion.

Troubles associés

• Troubles visuels (acuité visuelle diminuée, strabisme, cécité, hétérophorie.)
• Troubles auditifs (hypoacousie, agnosie auditive).
• Troubles de la motricité fine (difficultés à l'écriture).
• Troubles praxiques buccofaciaux (bavardage, troubles articulatoires, troubles de déglutition).
• Incontinence urinaire, constipation, troubles du sommeil et de la croissance.
• Epilepsie (40% des hémiplégiques, 5% des diplegiques)
• Encombrement bronchique et troubles praxiques visuospatiaux

Complications neuro-orthopédiques

• Présentations d’imagerie médicale (radiographies) illustrant les complications.

Traitement: Principes

• Préventif: Vaccination contre la rubéole en grossesse, éviter les grossesses précoces, et prévoir le bon déroulement de l'accouchement.
• Après la naissance: Vaccinations, favoriser l'allaitement maternel, enseignement aux parents pour détecter les signes de méningite et de la réhydratation. Consultation rapide face à une fièvre.
• Médical: Antispastiques (baclofène), toxine botulique, antiépiléptiques, laxatifs, antalgiques.
• Rééducation fonctionnelle: Approche pluridisciplinaire incluant kinésithérapeutes, psychomotriciens, orthophonistes, ergothérapeutes et neuropsychologues. Appareillage de posture.
• Chirurgie: Indication en collégialité, avec comme but l'amélioration d'une fonction, le traitement d'une complication et la prise en charge de l'inconfort (ténotomie, ostéotomie, arthrodèse multisite).

Conclusion

• La paralysie cérébrale entraine des troubles nombreux.
• Il existe une grande diversité de formes cliniques.
• La prise en charge doit être multidisciplinaire.
• La prévention est essentielle.
• Des centres spécialisés assurent une prise en charge complète.
• Autonomie et insertion sociale sont des objectifs clés.