Hémopathies malignes
96 Questions
0 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Quel est l'inhibiteur de tyrosine kinase de première génération?

  • Ponatinib
  • Imatinib (correct)
  • Dasatinib
  • Nilotinib

    • Quel inhibiteur est spécifiquement efficace contre la mutation T315i?

  • Ponatinib (correct)
  • Dasatinib
  • Bosutinib
  • Nilotinib

    • Quel est l'impact principal d'une réponse rapide au traitement?

  • Meilleur pronostic (correct)
  • Mauvais pronostic
  • Résistance immédiate
  • Amélioration des effets secondaires

    • Quel est le principal facteur d'échec au traitement?

    <p>Mauvaise adhésion thérapeutique</p> Signup and view all the answers

    Quelle génération d'inhibiteurs est recommandée en première intention?

    <p>Inhibiteur de deuxième génération</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui peut se produire après deux ans de traitement réussi?

    <p>Le patient peut envisager une fenêtre thérapeutique</p> Signup and view all the answers

    Sur quelles zones de la kinase BCR-ABL peuvent apparaître des mutations?

    <p>P-LOOP et C-Hélix</p> Signup and view all the answers

    Pourquoi est-il important de développer plusieurs générations d'inhibiteurs de tyrosine kinase?

    <p>Pour cibler différentes mutations</p> Signup and view all the answers

    Quel déséquilibre est impliqué dans la lyse osseuse due au myélome multiple ?

    <p>Déséquilibre entre ostéoclastes et ostéoblastes</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une conséquence fréquente du pic monoclonal d'Ig dans le myélome multiple ?

    <p>Hypercalcémie</p> Signup and view all the answers

    Quels symptômes peuvent découler d'une insuffisance rénale dans le contexte du myélome multiple ?

    <p>Dyspnée et anemia</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs doivent être surveillés pour prévenir l'insuffisance rénale chez les patients atteints de myélome ?

    <p>Hydratation et médicaments néphrotoxiques</p> Signup and view all the answers

    Quel type de lacunes osseuses est spécifiquement mentionné dans le contexte crânien du myélome ?

    <p>Géodes</p> Signup and view all the answers

    Quels traitements complémentaires sont idéaux pour les patients atteints de myélome multiple ?

    <p>Couverture vaccinale complète</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage de patients présente des douleurs osseuses au diagnostic du myélome ?

    <p>60%</p> Signup and view all the answers

    Quels mécanismes sont impliqués dans le déséquilibre osseux observé chez les patients atteints de myélome ?

    <p>Cytokines pro-inflammatoires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'affection maligne la plus fréquente liée aux atteintes osseuses ?

    <p>Myélome multiple</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les complications fréquentes associées à l’accumulation de plasmocytes tumoraux dans la moelle osseuse ?

    <p>Augmentation de la résorption osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la manifestation clinique la plus invalidante du myélome multiple ?

    <p>Douleur osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs peuvent favoriser l'insuffisance rénale chez les patients atteints de myélome ?

    <p>Déshydratation</p> Signup and view all the answers

    Comment peuvent être découverts les signes du myélome ?

    <p>Fortuitement lors d'une prise de sang</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des critères diagnostiques « CRAB » pour le myélome multiple ?

    <p>Insuffisance rénale</p> Signup and view all the answers

    Quelle proportion des gammapathies monoclonales se transforme potentiellement en myélome multiple au fil du temps ?

    <p>50%</p> Signup and view all the answers

    Quel type de traitement peut être proposé aux patients pour limiter les douleurs dues à l'atteinte osseuse ?

    <p>Corsets pour immobilisation</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'incidence de la leucémie lymphoïde chronique chez les hommes ?

    <p>8,7/100000/an</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les principales circonstances de découverte de la leucémie lymphoïde chronique ?

    <p>Découverte fortuite dans la majorité des cas</p> Signup and view all the answers

    Quel est le critère principal pour le diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique au niveau des lymphocytes ?

    <p>Excès de lymphocytes d'aspect mature</p> Signup and view all the answers

    Comment les patients diagnostiqués avec la LLC sont-ils classés pour le traitement ?

    <p>Stade A pour les patients asymptomatiques</p> Signup and view all the answers

    Quelle anomalie moléculaire est la plus puissante pour le pronostic de la leucémie lymphoïde chronique ?

    <p>Délétion 17p et/ou TP53 mutée</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur améliorant le pronostic d'une maladie symptomatique en leucémie lymphoïde chronique ?

    <p>Rémission complète et maladie résiduelle négative</p> Signup and view all the answers

    Quelle population de patients a une survi plus équivalente à celle de la population générale ?

    <p>Patients asymptomatiques au diagnostic</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui conditionne la survie sans progression chez les patients atteints de LLC ?

    <p>La qualité de la réponse au traitement</p> Signup and view all the answers

    Quel stade de la maladie est associé à un seul territoire ganglionnaire atteint ?

    <p>Stade 1</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme indique la présence d'un facteur d'évolutivité clinique ?

    <p>Fièvre &gt; 38°C pendant 7 jours</p> Signup and view all the answers

    Quel médicament est un alcaloïde de la pervenche dans le traitement de la maladie de Hodgkin ?

    <p>Vinblastine</p> Signup and view all the answers

    Quelle complication peut être causée par l'administration d'anthracyclines ?

    <p>Toxicité cardiaque</p> Signup and view all the answers

    Quel stade de la maladie de Hodgkin est le moins favorable ?

    <p>Stade 4</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la durée du traitement standard par ABVD pour une maladie de Hodgkin ?

    <p>3 à 8 cycles</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur biologique indique la présence d'une réponse inflammatoire significative ?

    <p>Vitesse de sédimentation &gt; 40</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet à long terme de la bléomycine en termes de complications ?

    <p>Cancers pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage des cas de leucémies aiguës myéloblastiques est associé à des anomalies moléculaires favorables chez les 15-60 ans ?

    <p>20%</p> Signup and view all the answers

    Quelle anomalie est associée à un pronostic défavorable dans les leucémies aiguës myéloblastiques ?

    <p>Monosomie 5</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les chances de guérison dans le groupe de pronostic favorable ?

    <blockquote> <p>75%</p> </blockquote> Signup and view all the answers

    Quel est le taux de survie à 5 ans pour le groupe de pronostic intermédiaire ?

    <p>40%</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est couramment utilisé pour les leucémies aiguës myéloblastiques ?

    <p>Chimiothérapie ± greffe de moelle osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quel est le groupe de pronostic défavorable le plus fréquent chez les sujets plus âgés ?

    <p>Défavorable</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage des jeunes a une chance de rémission complète supérieure à 75% ?

    <blockquote> <p>85%</p> </blockquote> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est utilisée pour diagnostiquer et classifier les leucémies aiguës myéloblastiques ?

    <p>Myélogramme</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objectif thérapeutique principal dans le traitement des patients atteints de leucémie ?

    <p>Rendre le gène BCR-ABL indétectable</p> Signup and view all the answers

    Quel examen est principalement utilisé pour déterminer la phase de la maladie dans le diagnostic de la leucémie ?

    <p>Myélogramme</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est utilisée pour évaluer la réponse au traitement sur le plan moléculaire ?

    <p>Réponse moléculaire majeure (RMM)</p> Signup and view all the answers

    Quel score pronostique est défini à partir de patients traités par chimiothérapie conventionnelle ?

    <p>Score de Sokal</p> Signup and view all the answers

    Quel type de réponse se caractérise par la normalisation de la NFS et de la splénomégalie ?

    <p>Réponse hématologique complète</p> Signup and view all the answers

    Quelle technique diagnostique a évolué au fil du temps en fonction des avancées des techniques utilisées ?

    <p>L'évaluation de la réponse au traitement</p> Signup and view all the answers

    À quel seuil de cellules leucémiques la réponse hématologique complète est-elle considérée comme atteinte ?

    <p>Inférieure à 1010 cellules</p> Signup and view all the answers

    Quelle technique permet de rechercher le chromosome Philadelphie lors du diagnostic ?

    <p>Le caryotype</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage de patients atteints de myélome présente des douleurs osseuses au moment du diagnostic ?

    <p>60%</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une des circonstances favorisant l'insuffisance rénale chez les patients atteints de myélome ?

    <p>Infection</p> Signup and view all the answers

    Quelle manifestation clinique est la plus invalidante du myélome multiple ?

    <p>Douleurs osseuses</p> Signup and view all the answers

    Quelles cellules les plasmocytes tumoraux déséquilibrent dans la moelle osseuse ?

    <p>Ostéoblastes et ostéoclastes</p> Signup and view all the answers

    Quel critère fait partie du signe CRAB pour le diagnostic du myélome ?

    <p>Anémie</p> Signup and view all the answers

    Quelle proportion des gammapathies monoclonales peut se transformer en myélome multiple avec le temps ?

    <p>50%</p> Signup and view all the answers

    Quel est le schéma thérapeutique standard impliquant le Rituximab et utilisé depuis environ 2005 ?

    <p>FCR</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la dose de Bendamustine recommandée pour un patient âgé de plus de 65 ans dans le schéma BR ?

    <p>70 mg/m²</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement peut être proposé pour gérer les douleurs osseuses dues au myélome ?

    <p>Corsets</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet secondaire le plus commun associé au traitement BR par rapport au traitement FCR ?

    <p>Toxicité</p> Signup and view all the answers

    Quel dépôt est responsable de l'insuffisance rénale dans le cas du myélome ?

    <p>Dépôts cylindriques myélomateux</p> Signup and view all the answers

    Quelles cellules sont caractéristiques de la maladie de Hodgkin ?

    <p>Cellules de Reed-Sternberg</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est proposé pour les patients réfractaires à l'alemtuzumab et à la fludarabine ?

    <p>Ofatumumab</p> Signup and view all the answers

    Quel est le signe clinique souvent associé aux adénopathies chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin ?

    <p>Douloureuse après ingestion d'alcool</p> Signup and view all the answers

    Quel médicament est administré en combinaison avec le Rituximab dans le traitement de certaines leucémies ?

    <p>Idélalisib</p> Signup and view all the answers

    Quel système est souvent détruit dans la maladie de Hodgkin en raison de la présence de cellules anormales ?

    <p>Architecture lymphatique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal avantage des inhibiteurs de tyrosine kinase introduits après les années 2000 pour le traitement de la LMC ?

    <p>Ils permettent une réponse indétectable de la maladie.</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est un indicateur de vigilance après le traitement d'un patient atteint de LMC ?

    <p>Un retour au niveau initial de BCR-ABL.</p> Signup and view all the answers

    Quelle évolution naturelle observée avant les années 2000 était considérée comme défavorable pour les patients atteints de LMC ?

    <p>Passage en phase d'accélération, puis en phase blastique.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle principal du suivi moléculaire dans le traitement de la LMC ?

    <p>Évaluer la réponse au traitement par la diminution du BCR-ABL.</p> Signup and view all the answers

    À partir de quel moment un patient en LMC peut être considéré comme guéri ?

    <p>Après deux ans d'indétectabilité de la maladie.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la nature de l'action des inhibiteurs de tyrosine kinase sur BCR-ABL ?

    <p>Ils empêchent la fixation de l'ATP dans la poche enzymatique.</p> Signup and view all the answers

    Quel changement a permis aux patients de LMC de retrouver une espérance de vie similaire à celle de la population normale ?

    <p>Les inhibiteurs de tyrosine kinase sont devenus des traitements de première ligne.</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage de patients atteints de LMC voit sa maladie devenir indétectable grâce aux traitements modernes ?

    <p>Un tiers des patients.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la proportion de décès par cancer attribuée aux lymphomes malins non hodgkiniens?

    <p>3 à 5%</p> Signup and view all the answers

    Quel signe clinique associable aux lymphomes malins non hodgkiniens est souvent observé?

    <p>Fièvre</p> Signup and view all the answers

    Quel type de lymphome est associé à une atteinte des ganglions lymphatiques B?

    <p>Lymphome de Burkitt</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur de risque majeur pour les lymphomes malins non hodgkiniens?

    <p>Immunodéficience congénitale</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'âge médian de survenue des lymphomes malins non hodgkiniens?

    <p>55-60 ans</p> Signup and view all the answers

    Quelle forme est typiquement observée dans les lymphomes malins non hodgkiniens?

    <p>Adénopathies asymétriques</p> Signup and view all the answers

    Quel type de facteurs constitue un risque environnemental pour les lymphomes malins non hodgkiniens?

    <p>Alimentation riche en protéines animales</p> Signup and view all the answers

    Quelle atteinte est associée aux lymphomes T?

    <p>Atteintes cutanées</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est principalement recommandé pour les patients âgés atteints de LMNH localisé et peu étendu ?

    <p>Radiothérapie</p> Signup and view all the answers

    Lorsqu'un patient atteint de LMNH présente un immunophénotype B, quel traitement est souvent associé ?

    <p>Rituximab</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objectif principal de l'induction dans un traitement intensif des LMNH ?

    <p>Récupérer des cellules souches périphériques</p> Signup and view all the answers

    Quelle option décrivant un traitement alternatif pour une rechute de LMNH est correcte ?

    <p>Blinatumomab</p> Signup and view all the answers

    Quel schéma de chimiothérapie est utilisé pour les formes de haut grade des LMNH ?

    <p>R-CHOP</p> Signup and view all the answers

    Pour quelle condition la polychimiothérapie CHOP est-elle souvent indiquée ?

    <p>Lymphomes à haut grade</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'une des mesures réalisées après une chimiothérapie ablative en cas d'autogreffe ?

    <p>Récolte de cellules souches</p> Signup and view all the answers

    Quel médicament de thérapie innovante utilise les CAR-T cells pour traiter les lymphomes ?

    <p>CAR-T cells</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Hémopathies malignes - Leucémie myéloïde chronique (LMC)

    • Épidémiologie :
      • Environ 700 nouveaux cas par an en France
      • Maladie rare
      • Incidence stable depuis 1980
      • 1,5/100 000 chez l'homme et 1/100 000 chez la femme
      • En 2013, 8000 patients étaient suivis en France
      • La moitié des patients au diagnostic ont plus de 60 ans
      • Âge médian au diagnostic : 62 ans chez l'homme et 64 ans chez la femme
    • Physiopathologie :
      • Diagnostic basé sur un prélèvement sanguin et moelle osseuse.
      • Présence du chromosome Philadelphie.
      • Augmentation du volume de la rate (splénomégalie).
      • Anémie possible.

    Hémopathies malignes - Léucémie myéloïde chronique (LMC)

    • Chromosome Philadelphie:
      • Translocation entre les chromosomes 9 et 22
      • Formation du gène de fusion BCR-ABL1
      • Tyrosine kinase de fusion : rôle dans la prolifération cellulaire et l’apoptose
    • Examens au diagnostic:
      • Myélogramme (ponction de moelle osseuse avec anesthésie locale) : phase de la maladie (chronique/ accéléré/ blastique)
      • Recherche du chromosome Philadelphie (caryotype)
      • Biologie moléculaire : identifie et quantifie le transcrit BCR-ABL
      • Scores pronostiques (Sokal et Hasford).

    Evaluation de la réponse

    • Évolue selon les avancées des techniques diagnostiques
    • Au départ, réponse hématologique complète (RHC) – normalisation de la NFS et de la splénomégalie.
    • Puis, réponse cytogénétique complète (RCYC) – réduction du nombre de cellules avec le chromosome Philadelphie.
    • Aujourd'hui, réponse moléculaire majeure (RMM) – gène BCR-ABL non détectable.

    Traitements et suivi de la LMC

    • Avant 2000 : évolution naturelle vers la phase d’accélération puis blastique, pronostic défavorable
    • Depuis 2000 : inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK) : traitement chronique
    • L'objectif est que le gène BCR-ABL soit indétectable = bon signe de guérison.
    • Le suivi repose sur des dosages réguliers de BCR-ABL.
    • Si réponse parfaite, le patient est considéré comme potentiel guéri. Si récidive, traitement adapté.
    • Greffe de moelle osseuse (avant 2000) : option pour certains patients jeunes

    Myélome multiple (MM)

    • Anciennement appelé maladie de Kahler
    • Hémopathie maligne de la moelle osseuse
    • Prolifération anormale de plasmocytes et synthèse d'immunoglobuline monoclonale (IgG ou IgA)
    • Diagnostic via myélogramme, électrophorèse des protéines plasmatiques (détection du pic monoclonal)

    Myélome multiple- Qu'est-ce que ça implique

    • Fréquence : 5000 nouveaux cas par an en France

    • 2ème hémopathie après les lymphomes non-hodgkiniens pour les cancers

    • Maladie des personnes âgées (âge moyen au diagnostic = 70 ans)

    • Cause inconnue

    • Facteurs de risque non clairement identifiés

    • Conséquences:

      • Destruction osseuse (douleurs, fractures) 
      • Hypercalcémie
      • Insuffisance rénale
      • Anémie

    Traitements du Myélome multiple

    • Traitements intensifs :
      • Chimiothérapie d'association (ex : VTD, VRD)
    • Traitement non intensives:
      • Surveillance (si asymptomatique)

    Leucémies aiguës myéloblastiques (LAM)

    • Types de cellules tumorales (myéloblastes et dérivés)
    • Facteurs pronostiques sont liés aux anomalies cytogénétiques
    • Pronostic différent selon :
      • Âge du patient
      • Présence ou absence de certaines anomalies (ex : déletion 5q, anomalies en 11q...)
    • Traitements :
      • Chimiothérapie
      • Greffe de moelle osseuse
    • Rémission complète (RC) possible, avec meilleure taux pour des sujets plus jeunes

    Lymphome de Hodgkin

    • Hémopathie lymphoïde caractérisée par présence de cellules de Reed-Sternberg
    • Fréquence : 3 cas pour 100 000 habitants/an
    • Patients jeunes : 20 à 30 ans (+ 50 ans)
    • Traitements :
      • Chimiothérapie (ABVD)
      • Radiothérapie (pour localisés)

    Studying That Suits You

    Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

    Quiz Team

    Related Documents

    Hémopathies malignes V2 PDF

    Description

    Testez vos connaissances sur les inhibiteurs de tyrosine kinase, leur efficacité contre les mutations spécifiques, et les impacts des réponses au traitement. Ce quiz aborde les différents facteurs associés au succès thérapeutique et l'importance de plusieurs générations d'inhibiteurs.

    More Like This

    Use Quizgecko on...
    Browser
    Open
    Browser
    Browser