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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes síndromes tiene un mal pronóstico debido a un déficit absoluto de la UGT1A1?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los ácidos biliares es incorrecta?
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¿Cuál es una manifestación clínica poco relevante del síndrome de Gilbert?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la colestasis es correcta?
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El síndrome de Rotor se caracteriza por:
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la colestasis intrahepática crónica del adulto es INCORRECTA?
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¿Qué etiología es menos frecuente en colestasis intrahepática crónica del adulto?
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La colestasis crónica suele estar asociada a:
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¿Cuál es una característica particular de la colangitis esclerosante primaria?
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¿Cuál de las siguientes condiciones NO se asocia con la colestasis?
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¿Cuál de las siguientes opciones sobre el metabolismo de la bilirrubina es correcta?
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¿Cuál de estas funciones NO corresponde a los ácidos biliares?
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¿Qué afirmación es correcta acerca del transportador de bilirrubina MRP3?
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¿Cuál de las siguientes enfermedades está asociada con un pronóstico desfavorable en síndromes hereditarios?
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¿Cuál de las siguientes condiciones NO es una forma común de enfermedades de las vías biliares?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el transporte de bilirrubina en el plasma es INCORRECTA?
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Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el síndrome de Gilbert es incorrecta?
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Qué condiciones se mencionan como factores que pueden exacerbar los niveles de bilirrubina en este caso?
Qué condiciones se mencionan como factores que pueden exacerbar los niveles de bilirrubina en este caso?
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Cuál es la característica histológica que se encuentra en el hígado de los pacientes con síndrome de Dubin-Johnson?
Cuál es la característica histológica que se encuentra en el hígado de los pacientes con síndrome de Dubin-Johnson?
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Qué se puede inferir sobre el pronóstico de los síndromes de Dubin-Johnson según la información proporcionada?
Qué se puede inferir sobre el pronóstico de los síndromes de Dubin-Johnson según la información proporcionada?
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Qué se sabe sobre la prevalencia del síndrome de Dubin-Johnson?
Qué se sabe sobre la prevalencia del síndrome de Dubin-Johnson?
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Considerando el caso clínico, cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta respecto a la mujer de 16 años?
Considerando el caso clínico, cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta respecto a la mujer de 16 años?
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Con base en la información, cuál de las siguientes condiciones se asocia habitualmente con el aumento de bilirrubina?
Con base en la información, cuál de las siguientes condiciones se asocia habitualmente con el aumento de bilirrubina?
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Cuál de las siguientes no es una característica del paciente de 62 años con antecedentes de enfermedades?
Cuál de las siguientes no es una característica del paciente de 62 años con antecedentes de enfermedades?
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¿Cuál de las siguientes condiciones puede causar hiperbilirrubinemia no conjugada?
¿Cuál de las siguientes condiciones puede causar hiperbilirrubinemia no conjugada?
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¿Qué tipo de hiperbilirrubinemia está asociada con el síndrome de Crigler-Najjar Tipo I?
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¿Qué efecto tiene el ayuno prolongado en una persona con enfermedad de Gilbert?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la función del transportador MRP2?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la función del transportador MRP2?
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¿Qué característica es distintiva del síndrome de Crigler-Najjar Tipo II en comparación con el Tipo I?
¿Qué característica es distintiva del síndrome de Crigler-Najjar Tipo II en comparación con el Tipo I?
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¿Cuál es el principal efecto de la rifampicina en la metabolización de la bilirrubina?
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La bilirrubina indirecta está asociada con:
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La hiperbilirrubinemia conjugada se produce generalmente por:
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¿Qué afirmación sobre la hipertransaminasemia en el síndrome de colestasis es correcta?
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En el síndrome de Gilbert, ¿cuál es el mecanismo principal que provoca la hiperbilirrubinemia indirecta?
En el síndrome de Gilbert, ¿cuál es el mecanismo principal que provoca la hiperbilirrubinemia indirecta?
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¿Qué afirmación es incorrecta acerca de la actividad MRP3 en el síndrome de Gilbert?
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¿Cuál de los siguientes factores puede desencadenar episodios de ictericia en adolescentes con síndrome de Gilbert?
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En un paciente con un perfil analítico que presenta bilirubina total de 4.8 mg/dl, ¿qué diagnóstico es más probable?
En un paciente con un perfil analítico que presenta bilirubina total de 4.8 mg/dl, ¿qué diagnóstico es más probable?
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¿Qué afirmación sobre el gen UGT 1A1 relacionado con el síndrome de Gilbert es falsa?
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En el contexto de la colestasis, ¿cuál de las siguientes opciones describe una característica clave?
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¿Cuál es la causa principal de la formación de bilirrubina en el organismo?
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¿Qué manifestaciones clínicas son comunes en la colestasis?
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¿En qué parte del cuerpo se conjuga la bilirrubina para convertirse en bilirrubina conjugada?
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¿Qué tipo de ictericia resulta de trastornos hepáticos o biliares?
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¿Cuál es la función principal de la UDP-glucuroniltransferasa en el metabolismo de la bilirrubina?
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¿Qué implicaciones clínicas tiene la acumulación de bilirrubina en la sangre?
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¿Qué sucede con la bilirrubina indirecta durante su transporte en el plasma?
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¿Qué términos describen las dos formas de colestasis?
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Study Notes
Ictericia y Colestasis
- Ictericia es una condición caracterizada por la coloración amarillenta de la piel, mucosas y escleróticas, causada por un aumento de la concentración de bilirrubina en la sangre (mayor a 2 mg/dL).
- La bilirrubina se deriva principalmente de la degradación de la hemoglobina (70-80%) de los glóbulos rojos senescentes y otras hemoproteínas (20%).
- Colestasis es la interrupción en la formación o flujo de bilis, que puede ser intrahepática o extrahepática, causando acumulación de bilirrubina y otras sustancias.
- Ictericia y colestasis pueden ser causadas por varias patologías hepáticas, biliares o hemáticas.
Metabolismo de la Bilirrubina
- La degradación del grupo hemo en los macrófagos forma biliverdina, que se reduce a bilirrubina por la enzima biliverdina reductasa.
- La bilirrubina indirecta (liposoluble) se une a la albúmina en el plasma para transportarse al hígado.
- La bilirrubina atraviesa la membrana del hepatocito, y se conjuga con ácido glucurónico por la UDP-glucuroniltransferasa en el retículo endoplasmático, convirtiéndola en bilirrubina conjugada (hidrosoluble).
- La bilirrubina conjugada se excreta al canalículo biliar mediante el transportador MRP2.
Hiperbilirrubinemia
- La hiperbilirrubinemia no conjugada se debe a un aumento de la bilirrubina indirecta, que no ha sido conjugada en el hígado, y puede deberse a hemólisis.
- El Síndrome de Crigler-Najjar (tipo I y II) es un trastorno hereditario de la conjugación donde hay deficiencia de la glucuroniltransferasa.
- La Enfermedad de Gilbert tiene una baja actividad enzimática de glucurónido transferasa, lo que lleva a un ligero aumento de la bilirrubina no conjugada en sangre.
- La hiperbilirrubinemia conjugada es causada por un exceso de bilirrubina directa, relacionada con colestasis intrahepática o extrahepática. Enfermedad de Dubin-Johnson y de Rotor son ejemplos de síndromes hereditarios que causan hiperbilirrubinemia.
Hiperbilirrubinemia Mixta
- Significa que no hay un predominio claro de bilirrubina conjugada o no conjugada, y puede estar relacionada con daños en las células hepáticas.
- En la hiperbilirrubinemia mixta, suele haber aumento de transaminasas y otros marcadores de función hepática.
Colestasis
- La colestasis es una alteración en la producción o en el flujo de bilis, que puede deberse a obstrucciones o problemas en la secreción hepatocelular.
- Los principales componentes de la bilis son electrolitos, minerales y compuestos orgánicos, incluyendo ácidos biliares, bilirrubina, fosfolípidos, colesterol, glutatión y otras proteínas.
Colestasis Intrahepática
- Las colestasis intrahepáticas pueden ser agudas, crónicas o recurrentes.
- Algunas causas de la colestasis intrahepática incluyen hepatitis víricas, medicamentos, colestasis posoperatorias y sepsis
Colestasis Extrahepática
- Las causas de colestasis extrahepática incluyen litiasis biliar, tumores de las vías biliares, linfomas, y lesiones inflamatorias.
- La obstrucción de las vías biliares por cálculos, tumores o otras afecciones puede causar ictericia obstructiva.
Diagnóstico de Colestasis
- Pruebas analíticas, como aumento de bilirrubina conjugada, sales biliares, colesterol, fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltransferasa, son utilizadas para el diagnóstico.
- Ecografía, TC abdominal o resonancia magnética nuclear pueden ser útiles para evaluar obstrucciones en las vías biliares.
- La biopsia hepática puede ser necesaria en algunos casos para confirmar el diagnóstico.
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Description
Este cuestionario examina la ictericia y colestasis, sus causas y el metabolismo de la bilirrubina. A través de preguntas, se evaluará el conocimiento sobre cómo estas condiciones afectan al hígado y la producción de bilirrubina. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.
