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Questions and Answers

Qual é a principal causa de mortalidade em pacientes com hemangioblastomas?

  • Glaucoma
  • Hemorragia vítrea
  • Catarata
  • Carcinoma de células renais (correct)

    • Quais dos seguintes critérios são utilizados para diagnosticar a doença de Von Hippel Lindau?

  • Presença de 2 órgãos acometidos por hemangioblastomas (correct)
  • Mutação no gene VHL em qualquer parente
  • Presença de uma lesão superficial no fígado
  • Presença de hemangioblastoma de retina isoladamente

    • Qual é a recomendação para tratamento de lesões grandes de hemangioblastomas?

  • Observação sem tratamento
  • Crioterapia como primeira linha
  • Uso de colírios a cada 4 horas
  • Radioterapia ou braquiterapia (correct)

    • O que pode ocorrer em casos avançados de hemangioblastomas?

    <p>Descolamento de retina tracional</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes enunciados sobre o hemangioblastoma de retina é verdadeiro?

    <p>Pode ocorrer isoladamente em alguns casos</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes opções é um sintoma associado a hemangioblastomas avançados?

    <p>Exsudatos maculares</p> Signup and view all the answers

    Qual é a condição que não é uma opção de tratamento recomendado para lesões de hemangioblastomas?

    <p>Uso de antibióticos orais</p> Signup and view all the answers

    Qual gene está mais associado ao hemangioblastoma de retina em pacientes com síndrome de Von Hippel Lindau?

    <p>VHL</p> Signup and view all the answers

    Dentre as condutas apresentadas, qual é a mais indicada para o paciente assintomático com lesão retiniana vermelho-alaranjada?

    <p>Ultrassom abdominal</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes condições está mais frequentemente relacionada à mutação do gene PAX6?

    <p>Aniridia</p> Signup and view all the answers

    Os vasos tortuosos e dilatados observados na retina podem indicar associação a qual síndrome especificamente?

    <p>Síndrome de von Hippel Lindau</p> Signup and view all the answers

    Qual é o principal risco associado à síndrome de Von Hippel Lindau, além das lesões retinianas?

    <p>Desenvolvimento de lesões tumorais abdominais</p> Signup and view all the answers

    Qual o tratamento utilizado para a destruição direta das lesões mencionadas?

    <p>Fotocoagulação ou crioterapia</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes afirmações sobre lesões retinianas é verdadeira?

    <p>Lesões periféricas podem ser monitoradas se não houver exsudação.</p> Signup and view all the answers

    Qual a associação mais comum entre hemangioma racemoso da retina e malformação vascular?

    <p>30% dos pacientes apresentam alterações encefálicas.</p> Signup and view all the answers

    Como é classificada a anastomose arteriovenosa nas lesões retinianas?

    <p>Sem um leito capilar interposto.</p> Signup and view all the answers

    Qual a dificuldade na diferenciação entre veias e artérias nas lesões retinianas?

    <p>Possuem coloração e calibres semelhantes.</p> Signup and view all the answers

    Quais áreas podem ser acometidas além da retina e cérebro?

    <p>Mandíbula, órbita, nervo óptico e quiasma.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica que facilita o tratamento das lesões?

    <p>Menor tamanho das lesões.</p> Signup and view all the answers

    Qual a porcentagem de pacientes com malformação no cérebro que apresenta lesão retiniana?

    <p>8%</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes é um fator que não está relacionado ao tratamento das lesões?

    <p>O histórico familiar de doenças oculares.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a complicação mais comumente observada em pacientes com a doença de Von-Hippel Lindau que pode levar à baixa de visão?

    <p>Hemangioblastoma de retina</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes exames é útil na identificação de malformações associadas a hemangiomas racemosos?

    <p>Angiofluoresceinografia</p> Signup and view all the answers

    Quais complicações podem ocorrer em casos avançados de hemangiomas racemosos?

    <p>Catarata e glaucoma</p> Signup and view all the answers

    Ao se observar um extravasamento de fluoresceína na angiofluoresceinografia, que tipo de malformação não deve ser associada?

    <p>Hemangioma racemoso</p> Signup and view all the answers

    Qual é o principal objetivo da realização de imagem do SNC em casos de hemangioma racemoso?

    <p>Pesquisas por malformação arteriovenosa cerebral</p> Signup and view all the answers

    Qual das opções a seguir não é uma complicação comum do hemangioblastoma?

    <p>Neuropatia óptica isquêmica</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma manifestação observada na angiofluoresceinografia em pacientes com hemangiomas racemosos?

    <p>Exsudatos maculares</p> Signup and view all the answers

    De acordo com a descrição, qual lesão retiniana é associada à doença de Von-Hippel Lindau?

    <p>Hemangioblastoma</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes sinais não é tipicamente relacionado aos hemangiomas racemosos?

    <p>Catarata</p> Signup and view all the answers

    Qual das afirmações sobre o quadro de hemangioblastoma é verdadeira?

    <p>Vasos tortuosos são comuns e podem levar à perda visual grave.</p> Signup and view all the answers

    Qual característica do macrovaso retiniano congênito diferencia-o do hemangioma racemoso?

    <p>A sua localização que cruza a linha média.</p> Signup and view all the answers

    O que geralmente acontece com as lesões de hemangioma racemoso em sua evolução?

    <p>Elas apresentam curso estável e frequentemente não necessitam de tratamento.</p> Signup and view all the answers

    Qual condição pode ser considerada uma indicação para fotocoagulação a laser?

    <p>Evolução com trombose venosa.</p> Signup and view all the answers

    Quantas vezes o calibre dos vasos pode ser aumentado em casos complexos de hemangioblastoma?

    <p>Até 10 vezes.</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma característica típica dos vasos em um quadro extenso de hemangioblastoma?

    <p>Eles são aumentados em número e tortuosos.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal complicação associada ao quadro de hemangioblastoma?

    <p>Perda visual grave.</p> Signup and view all the answers

    Que tipo de vaso é descrito como atravessando a linha média da retina?

    <p>Macrovaso retiniano congênito.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a forma de tratamento mais comum para lesões de hemangioma racemoso?

    <p>Observação sem intervenção.</p> Signup and view all the answers

    O que é verdade sobre a anastomose arteriovenosa em hemangioblastoma?

    <p>Pode envolver o disco óptico e a periferia.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal característica da doença de Von Hippel Lindau?

    <p>Hamartomatose sistêmica com hemangioblastomas</p> Signup and view all the answers

    Qual gene está associado à mutação que causa a doença de Von Hippel Lindau?

    <p>GENE VHL</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes tumores é frequentemente associado à doença de Von Hippel Lindau?

    <p>Hemangioblastoma de retina</p> Signup and view all the answers

    Quais são as características da herança da doença de Von Hippel Lindau?

    <p>Autossômica dominante com alta penetrância</p> Signup and view all the answers

    Em cerca de quantos porcento dos casos o carcinoma de células renais é observado em pacientes com doença de Von Hippel Lindau?

    <p>20-50%</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes manifestações não é tipicamente associada à doença de Von Hippel Lindau?

    <p>Neoplasia maligno de mama</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica que distingue os hemangioblastomas nas lesões associadas à doença de Von Hippel Lindau?

    <p>Células angioblásticas e capilares hiperplásicos</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes afirmações sobre hemangiomas cavernosos de retina é verdadeira?

    <p>Muitas vezes são esporádicos e unilaterais.</p> Signup and view all the answers

    Qual método de imagem é considerado indispensável para pacientes com hemangiomas cavernosos devido ao risco associado?

    <p>Ressonância magnética do crânio.</p> Signup and view all the answers

    Qual gene tem associação com o glaucoma corticosônico mencionado na anomalia do desenvolvimento?

    <p>MYOC.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a conduta recomendada para o tratamento de hemangiomas cavernosos que apresentam hemorragia vítrea recorrente?

    <p>Fotocoagulação ou crioterapia.</p> Signup and view all the answers

    Qual condição é frequentemente observada em pacientes que apresentam hemangioma cavernoso de retina?

    <p>Malformações cerebrais.</p> Signup and view all the answers

    Qual é um sintoma que pode ser associado ao hemangioblastoma de retina avançado?

    <p>Descolamento de retina seroso</p> Signup and view all the answers

    Qual opção deve ser considerada para lesões de hemangioblastomas muito grandes?

    <p>Vitrectomia deve ser considerada</p> Signup and view all the answers

    O que pode acontecer em pacientes com hemangioblastomas não tratados?

    <p>Descolamento de retina tracional</p> Signup and view all the answers

    Qual dos critérios de diagnóstico é considerado para a doença de Von Hippel Lindau?

    <p>Presença de 2 órgãos acometidos por hemangioblastomas</p> Signup and view all the answers

    Qual forma de tratamento não é recomendada para lesões de hemangioblastomas pequenas?

    <p>Radioterapia</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma complicação potencial do hemangioblastoma de retina associada ao tratamento?

    <p>Piora da exsudação</p> Signup and view all the answers

    Qual a característica dos hemangioblastomas de retina que pode não estar presente na doença de Von Hippel Lindau?

    <p>Ocorrência isolada sem doença sistêmica</p> Signup and view all the answers

    Qual é um dos principais riscos mencionados em relação aos hemangioblastomas avançados?

    <p>Descolamento de retina exsudativo</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma característica dos hemangioblastomas que pode ser observada em exames de imagem?

    <p>Vascularização anormal</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal razão pela qual lesões menores são mais fáceis de tratar?

    <p>Menor probabilidade de exsudação</p> Signup and view all the answers

    Qual das áreas mencionadas não é frequentemente acometida por lesões além da retina e cérebro?

    <p>Pulmão</p> Signup and view all the answers

    Como é caracterizada a anastomose arteriovenosa nas lesões retinianas?

    <p>Sem diferenciação entre veias e artérias</p> Signup and view all the answers

    Qual percentual de pacientes com alterações ao fundo de olho apresenta lesão encefálica?

    <p>30%</p> Signup and view all the answers

    Qual a principal característica das lesões pequenas e periféricas que podem ser acompanhadas de perto?

    <p>Não possuem evidência de exsudação</p> Signup and view all the answers

    Qual condição está associada a um risco aumentado de lesão retiniana em pacientes com hemangioma racemoso?

    <p>Malformação vascular cerebral</p> Signup and view all the answers

    Qual tipo de tratamento é utilizado para a destruição direta das lesões?

    <p>Crioterapia</p> Signup and view all the answers

    Quais características podem dificultar a diferenciação entre veias e artérias nas lesões retinianas?

    <p>Coloração similar dos vasos</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma característica típica dos hemangiomas racemosos em sua apresentação clínica?

    <p>Anastomoses arteriovenosas sem leitos capilares</p> Signup and view all the answers

    Qual a relação entre lesões retinianas e a síndrome de Von Hippel Lindau?

    <p>A incidência de lesões está relacionada a malformações cerebrais</p> Signup and view all the answers

    Qual a característica que pode ser observada em hemangioblastomas complexos na retina?

    <p>Aumento do calibre em até 10 vezes</p> Signup and view all the answers

    Como o macrovaso retiniano congênito se distingue do hemangioma racemoso?

    <p>O macrovaso cruza a linha média</p> Signup and view all the answers

    Qual fator pode levar à indicação de fotocoagulação a laser em lesões retinianas?

    <p>Evolução com trombose venosa</p> Signup and view all the answers

    Qual aspecto é comum em lesões estáveis de hemangioblastomas?

    <p>Curso geralmente estável</p> Signup and view all the answers

    Qual é a configuração típica dos vasos em casos de hemangioblastoma extenso?

    <p>Vasos aumentados e tortuosos</p> Signup and view all the answers

    Qual problema visual é frequentemente associado a hemangioblastomas avançados?

    <p>Perda visual grave</p> Signup and view all the answers

    Em qual situação lesões de hemangiomas racemosos podem necessitar de intervenção?

    <p>Se houver trombose venosa</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma característica observada em anastomoses arteriovenosas retinianas?

    <p>Aumento do calibre venoso</p> Signup and view all the answers

    Qual condição pode ser considerada uma forma de malformação vascular na retina?

    <p>Hemangioblastoma</p> Signup and view all the answers

    Qual a implicação clínica dos vasos tortuosos e aumentados em hemangioblastomas complexos?

    <p>Aumento do risco de trombose</p> Signup and view all the answers

    Qual das características abaixo é verdadeira sobre os astrocitomas de retina?

    <p>Podem presentar calcificações ao longo da vida.</p> Signup and view all the answers

    Qual tipo de herança está associada à neurofibromatose tipo 1?

    <p>Herança autossômica dominante.</p> Signup and view all the answers

    Quais lesões cutâneas são caracteristicamente observadas na neurofibromatose tipo 1?

    <p>Manchas 'café com leite'.</p> Signup and view all the answers

    Quais são os possíveis resultados quando o tratamento sistêmico é iniciado para complicações da esclerose tuberosa?

    <p>Possível regressão das lesões.</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma consequência clínica possível decorrente da hipertensão intracraniana associada aos astrocitomas de retina?

    <p>Edema de papila.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica distintiva dos hemangiomas cavernosos de retina?

    <p>Possuem aspecto semelhante a 'cachos de uva'.</p> Signup and view all the answers

    Qual condição está frequentemente associada ao hemangioma difuso da coroide?

    <p>Síndrome de Sturge-Weber.</p> Signup and view all the answers

    Qual é o aspecto fundoscópico típico de um hemangioma difuso da coroide?

    <p>Fundo vermelho/alaranjado como 'molho de tomate'.</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma possível complicação do hemangioma difuso da coroide?

    <p>Descolamento seroso de retina.</p> Signup and view all the answers

    Qual é o diagnóstico diferencial mais importante para hemangiomas de coroide?

    <p>Melanoma amelanótico de coroide.</p> Signup and view all the answers

    Qual é um tratamento recomendado para hemangiomas circunscritos refratários ao PDT?

    <p>Radioterapia de feixe externo</p> Signup and view all the answers

    Qual é um efeito colateral potencial da progressão de um hemangioma na coroide?

    <p>Glaucoma secundário.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes fatores pode limitar a recuperação visual em casos de hemangiomas?

    <p>Atrofia do epitélio pigmentado da retina</p> Signup and view all the answers

    Qual é a localização típica dos hemangiomas circunscritos da coroide?

    <p>Polo posterior e mácula.</p> Signup and view all the answers

    Qual a porcentagem de casos de esclerose tuberosa que estão associados a mutações de novo?

    <p>Cinquenta a sessenta por cento</p> Signup and view all the answers

    Qual condição é caracteristicamente preservada em hemangiomas circunscritos?

    <p>Membrana de Bruch</p> Signup and view all the answers

    Qual tratamento foi relatado como eficaz para hemangiomas difusos da coroide?

    <p>Braquiterapia</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes sinais clínicos é comum em pacientes com esclerose tuberosa?

    <p>Lesões cutâneas tipo angiofibromas</p> Signup and view all the answers

    Qual é a herança típica da esclerose tuberosa?

    <p>Dominante autossômica</p> Signup and view all the answers

    Qual tratamento tem demonstrado bons resultados em hemangiomas com edema macular cistoide?

    <p>Uso de anti-angiogênicos intravítreos</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma complicação frequentemente observada em hemangiomas circunscritos?

    <p>Edema macular cistoide</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal característica do hemangioma circunscrito de coroide?

    <p>Baixa ecogenicidade interna que aumenta progressivamente</p> Signup and view all the answers

    Qual das afirmações sobre a transformação maligna do hemangioma é correta?

    <p>Não há risco de transformação maligna para melanoma</p> Signup and view all the answers

    Qual é o tratamento de escolha para o hemangioma circunscrito de coroide?

    <p>PDT com verteporfina</p> Signup and view all the answers

    Onde é a localização mais comum dos hemangiomas de coroide?

    <p>Polo posterior</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes tumores possui características de espessamentos epidérmicos?

    <p>Fibromas subungueais</p> Signup and view all the answers

    Qual das lesões cutâneas é referida como 'ash leaf spots'?

    <p>Angiofibromas faciais</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes afirmações é verdadeira sobre o diagnóstico de hemangioma circunscrito de coroide?

    <p>O hemangioma circunscrito é frequentemente mal identificado como melanoma</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma das características morfológicas associadas ao melanoma amelanótico?

    <p>Lesão com baixa ecogenicidade e aumento progressivo</p> Signup and view all the answers

    Quais são os efeitos do acometimento da espessura total da retina em pacientes com astrocitomas?

    <p>Podem levar a aumento da mancha cega</p> Signup and view all the answers

    Qual uma característica relacionada ao tratamento cirúrgico dos hemangiomas?

    <p>Risco elevado de complicações pós-operatórias</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma característica observada em astrocitomas de retina em pacientes com esclerose tuberosa?

    <p>Lesões múltiplas nas retinas</p> Signup and view all the answers

    Qual característica é observada na auto-fluorescência dos astrocitomas?

    <p>Hiperautofluorescência</p> Signup and view all the answers

    Em quais patologias é comum a presença de displasias corticais ou nódulos subependimários?

    <p>Esclerose tuberosa</p> Signup and view all the answers

    Qual a associação correta da tríade de Vogt em pacientes?

    <p>Convulsões, angiofibromas e retardo mental</p> Signup and view all the answers

    Qual é o tipo específico de imagem que pode apresentar áreas de baixa refletividade em pacientes com astrocitomas?

    <p>OCT</p> Signup and view all the answers

    O que pode ser uma consequência da presença de microaneurismas em pacientes com alterações vasculares?

    <p>Hemorragia vítrea</p> Signup and view all the answers

    Qual a projeção da condição com astrocitomas na retina em relação ao vítreo?

    <p>Crescimento endofítico</p> Signup and view all the answers

    Qual condição pode levar a retardo mental e epilepsia em até 90% dos pacientes?

    <p>Esclerose tuberosa</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica visual da lesão tumoral associada a astrocitomas?

    <p>Aspecto de 'roído por traças'</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes características é observada quando os astrocitomas não acometem a mácula?

    <p>Não causam dano à retina adjacente</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes características é típica dos astrocitomas de retina/nervo óptico?

    <p>Hamartoma astrocítico com crescimento limitado</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes aspectos é associado à neurofibromatose tipo 1?

    <p>Mutação no gene NF1 no cromossomo 17</p> Signup and view all the answers

    Qual é a relação clássica dos astrocitomas de retina?

    <p>Comumente encontrados em esclerose tuberosa</p> Signup and view all the answers

    O que pode ocorrer em pacientes com complicações de estenose ou hemorragia com tratamento de astrocitomas?

    <p>Pode haver regressão das lesões devido ao tratamento sistêmico</p> Signup and view all the answers

    Qual das opções a seguir não é uma descrição típica dos astrocitomas de retina?

    <p>Alta taxa de calcinização</p> Signup and view all the answers

    Quais características são típicas dos hemangiomas cavernosos da retina?

    <p>Angiomas saculares com parede fina e septo fibroso</p> Signup and view all the answers

    Qual é o aspecto fundoscópico característico dos hemangiomas difusos da coroide?

    <p>Fundo de olho difusamente vermelho/alaranjado</p> Signup and view all the answers

    Como os hemangiomas difusos da coroide podem afetar a retina?

    <p>Causar descolamento de retina seroso e glaucoma secundário</p> Signup and view all the answers

    Qual condição está frequentemente associada com os hemangiomas difusos da coroide?

    <p>Síndrome de Sturge-Weber</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal dificuldade no diagnóstico diferencial entre hemangiomas cicunscritos e outras lesões?

    <p>A similaridade na aparência com melanoma amelanótico</p> Signup and view all the answers

    Quais alterações podem ocorrer na retina devido à evolução dos hemangiomas difusos da coroide?

    <p>Alterações degenerativas do epitélio pigmentado da retina e descolamento seroso</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica distintiva dos hemangiomas cicunscritos da coroide em comparação com outras anomalias vasculares?

    <p>Não estão associados a doenças sistêmicas</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica observada no ultrassom A-Scan de um hemangioma choroidal?

    <p>Lesão com pico refletivo inicial de alta amplitude</p> Signup and view all the answers

    Como se apresenta o hemangioma circunscrito da coroide conforme imagens de OCT?

    <p>Com atrofia do epitélio pigmentar da retina</p> Signup and view all the answers

    Quais são as características observadas no ultrassom B-Scan para um hemangioma choroidal?

    <p>Espessamento da coroide difuso com alta refletividade interna</p> Signup and view all the answers

    Qual fase da angiofluoresceinografia mostra vasos intratumorais realçados e hiperfluorescentes?

    <p>Fase pré-arterial</p> Signup and view all the answers

    O que é indicado em casos de hemangioma choroidal com descolamento seroso?

    <p>Tratamento com fotocoagulação a laser</p> Signup and view all the answers

    Durante a fase tardia da angiofluoresceinografia, o que ocorre com o tumor?

    <p>Imprenação tardia e extravasamento</p> Signup and view all the answers

    Qual das características a seguir é falsa sobre os hemangiomas choroidais?

    <p>Não causam descolamento de retina</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal vantagem do uso da ICG em relação à AGF na avaliação de hemangiomas?

    <p>Melhor visualização do tumor e suas características vasculares</p> Signup and view all the answers

    Qual é a alteração que pode ser vista em um hemangioma choroidal em estágios avançados?

    <p>Atrofia irreversível do epitélio pigmentar da retina</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes sintomas é mais frequentemente associado ao complexo de esclerose tuberosa?

    <p>Epilepsia</p> Signup and view all the answers

    Qual é a aparência característica dos astrocitomas na autofluorescência?

    <p>Hiperautofluorescentes</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes características define a lesão tumoral em exames de OCT?

    <p>Áreas de baixa refletividade interna</p> Signup and view all the answers

    Quais das seguintes opções podem causar aumento da mancha cega no exame oftalmológico?

    <p>Astroctitomas localizados no disco</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes complicações não está associada aos astrocitomas?

    <p>Dano à retina adjacente</p> Signup and view all the answers

    Qual alternativa descreve os vasos associados a alterações vascular em pacientes com os problemas mencionados?

    <p>Vasos tortuosos e dilatados</p> Signup and view all the answers

    A tríade de Vogt frequentemente é composta por quais características?

    <p>Retardo mental, convulsões, angiofibromas faciais</p> Signup and view all the answers

    Qual a relação entre displasias corticais e sintomas neurológicos?

    <p>Podem contribuir para crises epilépticas</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes afirmações sobre retinopatia em casos avançados está correta?

    <p>Podem causar hemorragia vítrea</p> Signup and view all the answers

    Qual das opções seguintes é uma característica observada no exame de retina em casos de esclerose tuberosa?

    <p>Áreas de hiperautofluorescência</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica echográfica que se deve observar em um hemangioma circunscrito da coroide?

    <p>Forma de cogumelo com baixa ecogenicidade interna</p> Signup and view all the answers

    Qual das opções a seguir não está associada ao risco de transformação maligna de hemangiomas?

    <p>Tumor de Koenen</p> Signup and view all the answers

    Qual é o tratamento indicado para os hemangiomas circunscritos da coroide?

    <p>PDT com verteporfina</p> Signup and view all the answers

    Qual afirmação sobre a localização dos hemangiomas na coroide está correta?

    <p>A localização mais comum é no polo posterior</p> Signup and view all the answers

    Qual das características clínicas NÃO está associada a hemangiomas de coroide?

    <p>Aumento da pressão ocular</p> Signup and view all the answers

    Qual é o risco não associado ao hemangioma circunscrito da coroide?

    <p>Transformação maligna</p> Signup and view all the answers

    Qual é a verdadeira relação entre hemangiomas e melanoma na coroide?

    <p>Hemangioma tem risco de diagnóstico diferencial com melanoma</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes tratamentos é mais eficaz para o hemangioma circunscrito da coroide?

    <p>PDT com verteporfina</p> Signup and view all the answers

    O que caracteriza um hemangioma em espécimes histopatológicos?

    <p>Vasos dilatados e tortuosos</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes opções é caracteristicamente falsa em relação aos hemangiomas de coroide?

    <p>Apresentam alto risco de transformação maligna</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica patológica mais associada à neurofibromatose tipo 1?

    <p>Manchas 'café com leite'.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes tipos de lesão é um indicador da presença de neurofibromatose tipo 1?

    <p>Nódulos de Lisch.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a abordagem terapêutica mais comum para astrocitomas de retina em casos sem complicações?

    <p>Acompanhamento expectante.</p> Signup and view all the answers

    Qual é o gene comumente associado à neurofibromatose tipo 1?

    <p>NF1.</p> Signup and view all the answers

    Como se caracteriza a herança da neurofibromatose tipo 1?

    <p>Herança autossômica dominante.</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes complicações pode ser observada em hemangioblastomas avançados?

    <p>Descolamento de retina tracional</p> Signup and view all the answers

    Qual das alternativas é uma característica do hemangioblastoma de retina?

    <p>Pode ocorrer isoladamente sem doença sistêmica</p> Signup and view all the answers

    Em relação ao tratamento através de crioterapia, qual é uma consideração importante?

    <p>Pode causar piora da exsudação em lesões centrais</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes critérios não é aceito para o diagnóstico da doença de Von Hippel Lindau?

    <p>Existência de hemangioblastoma de retina somente</p> Signup and view all the answers

    Qual a implicação da mutação no gene VHL em relação aos hemangioblastomas?

    <p>É um fator de risco para o desenvolvimento de múltiplos hemangioblastomas</p> Signup and view all the answers

    Qual das opções a seguir representa uma mito comum sobre hemangioblastomas de retina?

    <p>Podem causar descolamento de retina seroso</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma abordagem apropriada para lesões muito grandes de hemangioblastoma?

    <p>Consideração para radioterapia/braquiterapia</p> Signup and view all the answers

    Qual a característica distintiva entre um melanoma de coroide e um hemangioma?

    <p>Formato de cogumelo com baixa ecogenicidade interna</p> Signup and view all the answers

    Qual tratamento é indicado para o melanoma de coroide?

    <p>PDT com verteporfina</p> Signup and view all the answers

    Qual das alternativas é verdadeira em relação ao risco de transformação maligna de hemangioma?

    <p>Hemangiomas não apresentam risco de transformação maligna</p> Signup and view all the answers

    Em qual parte do olho os astrocitomas inicialmente se localizam?

    <p>Na retina interna e superfície do disco</p> Signup and view all the answers

    Qual é um dos sinais usados para auxiliar no diagnóstico de astrocitomas?

    <p>Autofluorescência das drusas</p> Signup and view all the answers

    Quais características os astrocitomas de retina podem exibir em evolução?

    <p>Crescimento endofítico e acometimento da espessura total da retina</p> Signup and view all the answers

    Em relação aos hemangiomas racemosos, qual das afirmações é correta?

    <p>Hemangiomas racemosos frequentemente necessitam de monitoramento continuado</p> Signup and view all the answers

    Qual das condições não está relacionada ao hemangioma de retina?

    <p>Transformação maligna em melanoma</p> Signup and view all the answers

    Qual é o exame útil para identificar malformações associadas a hemangiomas racemosos?

    <p>Angiofluoresceinografia</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma das principais características das lesões retinianas associadas ao hemangioma racemoso?

    <p>Anastomose arteriovenosa sem um leito capilar interposto</p> Signup and view all the answers

    Qual das opções a seguir é verdadeira sobre o tratamento de lesões retinianas?

    <p>Destruição utilizando fotocoagulação é comum</p> Signup and view all the answers

    Quais áreas podem apresentar comprometimento além da retina em pacientes com hemangioma racemoso?

    <p>Mandíbula, órbita e quiasma</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma razão importante para o acompanhamento de lesões pequenas e periféricas?

    <p>A facilidade de tratamento é maior para lesões menores</p> Signup and view all the answers

    Qual a porcentagem de pacientes com malformação cerebral que também apresenta lesão retiniana?

    <p>30%</p> Signup and view all the answers

    Qual das características a seguir é tipicamente observada nas veias e artérias em casos de hemangioma racemoso?

    <p>Coloração e calibres semelhantes</p> Signup and view all the answers

    O que pode ser análogo ao hemangioma racemoso em termos de malformação cerebral?

    <p>Malformação arteriovenosa</p> Signup and view all the answers

    Qual é o impacto do comprometimento visual nas lesões retinianas?

    <p>Comprometimento é raro se não houver exsudação</p> Signup and view all the answers

    Qual é um resultado esperado do tratamento de lesões retinianas?

    <p>Redução do tumor e reabsorção de fluido sub-retiniano</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal característica da herança da doença de Bourneville?

    <p>Herança autossômica dominante</p> Signup and view all the answers

    Quais genes estão associados à doença de Bourneville?

    <p>TSC1 e TSC2</p> Signup and view all the answers

    Quais são as lesões cutâneas frequentemente observadas na doença de Bourneville?

    <p>Ash leaf spots</p> Signup and view all the answers

    Qual opção é verdadeira sobre o tratamento de hemangiomas circunscritos refratários?

    <p>Braquiterapia pode ser usada como alternativa</p> Signup and view all the answers

    Qual é a localização mais comum dos hemangiomas circunscritos da coroide?

    <p>No polo posterior</p> Signup and view all the answers

    Quais são algumas das alterações dermatológicas associadas à doença de Bourneville?

    <p>Adenoma sebáceo</p> Signup and view all the answers

    Qual é a taxa de penetrância associada à herança da doença de Bourneville?

    <p>Alta, acima de 80%</p> Signup and view all the answers

    Qual é o risco associado à transformação maligna dos hemangiomas circunscritos?

    <p>Risco moderado de melanoma amelanótico</p> Signup and view all the answers

    Qual das condições é considerada uma manifestação comum da doença de Bourneville?

    <p>Tumor de Koenen</p> Signup and view all the answers

    A qual tipo de irradiação os hemangiomas refratários podem ser submetidos?

    <p>Radioterapia de feixe externo</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Facomatoses

    • Facomatoses são doenças congênitas, geralmente hereditárias, que afetam a retina e sua circulação, além de apresentarem envolvimento sistêmico.
    • A maioria das facomatoses tem herança autossômica dominante.

    Doença de Von Hippel-Lindau

    • É uma hamartomatose sistêmica caracterizada por tumores vasculares (heman-gioblastomas) na retina e sistema nervoso central, além de manifestações viscerais.
    • Herança autossômica dominante, alta penetrância e variabilidade de expressão (90% afetados após os 65 anos).
    • Mutação no gene supressor tumoral VHL, localizado no braço curto do cromossomo 3.
    • Incidência aproximada de 1/230.000.
    • Manifestações sistêmicas incluem hemangioblastomas em cerebelo, bulbo, ponte e medula espinhal (20-50% dos pacientes), carcinoma de células renais, feocromocitoma, e cistos em pâncreas, rins e fígado.
    • Principais causas de mortalidade são carcinoma de células renais e hemangioblastomas de cerebelo.
    • Hemangioblastomas na retina (hemangiomas capilares de retina) estão presentes em 45-65% dos pacientes com VHL.
    • Os hemangioblastomas retinianos são compostos por células angioblásticas e capilares hiperplásicos, com matriz conjuntiva escassa.

    Hemangioblastoma da Retina

    • A lesão é congênita, mas o crescimento dos vasos pode se prolongar ao longo da vida.
    • Podem ser únicos ou múltiplos, e acometimento bilateral ocorre em 50% dos casos.
    • Lesões em nervo óptico e região peripapilar, são mais planos e mais difíceis de diagnosticar, representando cerca de 25% dos casos.
    • Eles podem causar extravasamento de fluido, exsudatos maculares e descolamento de retina seroso, podendo evoluir para hemorragia vítrea, descolamento de retina tracional, catarata e glaucoma; lesão tumoral vermelho-alaranjada, arredondada, associada a arteríola nutridora dilatada e veia de drenagem ingurgitada.

    Síndrome de Wyburn-Mason

    • Caracteriza-se por hemangiomas racemosos da retina associados a malformações vasculares cerebrais ipsilaterais.
    • 30% dos pacientes com alterações no fundo de olho apresentam lesão encefálica.
    • As lesões retianais são caracterizadas por anastomoses arteriovenosas sem um leito capilar interposto, com coloração e calibres semelhantes entre artérias e veias, o que dificulta a diferenciação.
    • O quadro é unilateral e pode variar de anastomoses simples a quadros complexos, com a possível ampliação e tortuosidade de vasos retinianos, de até 10 vezes mais espessos, estendendo-se desde o disco óptico até a periferia.

    Diagnóstico de Von Hippel-Lindau

    • Critérios: 2 órgãos afetados por hemangioblastomas ou tumores viscerais, ou 1 órgão afetado + mutação no gene VHL em paciente ou parente de 1º grau.
    • Hemangioblastoma de retina, isoladamente, não é suficiente para o diagnóstico.

    Tratamentos para Hemangioblastomas da Retina

    • Crioterapia e fotocoagulação são opções para destruir as lesões, reduzindo o tumor e vasos nutridores.
    • Lesões menores, periféricas e sem exsudação podem ser acompanhadas.
    • Para lesões maiores (> 4mm de diâmetro ou 1,5mm de espessura): radioterapia/braquiterapia ou vitrectomia posterior com endolaser, em pacientes com descolamento seroso de retina.

    Hemangioma Cavernoso da Retina

    • Normalmente esporádico e unilateral, restrito à retina e nervo óptico.
    • Em algumas famílias pode haver herança autossômica dominante, associado à hemangiomas cutâneos ou intracranianos.
    • Mais comum em mulheres.
    • Lesões saculares com paredes finas, revestidos por endotélio e separados por septos fibrosos, assemelhando-se a “cachos de uva”.
    • Preenchidas por sangue, com coloração vermelho-escura.
    • Ausência de líquido sub-retiniano e descolamento seroso.
    • Fluxo sanguíneo lento, preenchendo a lesão durante angiofluoresceinografia (AGF).
    • As hemácias e o plasma podem se separar dentro da lesão, resultando em uma camada líquida na AGF.
    • Sem extravasamento de líquido.

    Hemangioma da Coroide

    • Hemangiomas difusos da coroide têm associação com a Síndrome de Sturge-Weber.
    • Podem ter associação com melanocitose ocular congênita.
    • O aspecto fundoscópico é de um fundo de olho difusamente vermelho/alaranjado ("fundo em molho de tomate").
    • O tumor pode causar descolamento seroso de retina e glaucoma secundário.
    • Hemangioma circunscrito da coroide, achado isolado, não associado a doenças sistêmicas.
    • Diferencial com melanoma amelanótico de coroide, metástases, granulomas e osteomas.

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