Tema 4. Fisiopatología de los síndromes constitucionales

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Questions and Answers

¿Cuál es la característica principal de la fiebre asociada al síndrome infeccioso febril?

Aparición gradual de la temperatura corporal.

Fiebre baja que dura menos de una semana.

Fiebre intermitente que desaparece en 72 horas.

Fiebre alta que persiste al menos una semana. (correct)

¿Qué sustancias son responsables de la aparición de la fiebre?

Toxinas bacterianas únicamente.

Pirógenos exógenos y endógenos. (correct)

Hormonas reguladoras del metabolismo.

Anticuerpos endógenos exclusivamente.

Según los criterios para la fiebre de origen desconocido (FOD), ¿cuál es la temperatura corporal mínima que se debe observar?

39,0 °C durante un máximo de 48 horas.

38,5 °C de forma persistente o intermitente. (correct)

37,5 °C de forma continua

38,0 °C con una variación diaria.

¿Cuál es el período mínimo de persistencia de la fiebre para ser clasificada como fiebre de origen desconocido (FOD)?

Tres semanas. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones disminuye la probabilidad de que la fiebre de origen desconocido(FOD) sea causada por una infección?

Si la fiebre persiste durante un período prolongado. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de cáncer está más asociado a la fiebre de origen desconocido (FOD)?

Cáncer del sistema hematopoyético y linfático. Signup and view all the answers

Además de infecciones y cáncer, ¿qué otras causas pueden provocar fiebre de origen desconocido (FOD)?

Enfermedades autoinmunes y ciertos fármacos. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones NO es una infección típicamente asociada con la fiebre de origen desconocido (FOD)?

Candidiasis cutánea localizada. Signup and view all the answers

¿Qué se debe descartar en primera instancia para determinar que un paciente tiene fiebre de origen desconocido (FOD)?

Infecciones comunes y tratables. Signup and view all the answers

¿Cómo se clasifican los pirógenos que inducen fiebre?

Exógenos y endógenos según su origen. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características define con mayor precisión una neoplasia maligna?

Multiplicación descontrolada de células anormales con capacidad de invasión y metástasis. Signup and view all the answers

¿Qué papel juegan los protooncogenes en el desarrollo del cáncer?

Favorecen el crecimiento y la diferenciación celular. Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores externos se considera un agente carcinogénico?

Rayos ultravioleta (UVA). Signup and view all the answers

Según la información proporcionada, ¿cuál es la secuencia hipotética de desarrollo de la mayoría de los tumores malignos?

Transformación, crecimiento desorganizado, invasión local, metástasis. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de inmunidad se ve afectada principalmente en el síndrome de inmunodeficiencia?

Inmunidad adaptativa. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de infecciones tienden a ser más frecuentes cuando hay problemas con la inmunidad humoral?

Infecciones crónicas o recurrentes en el pulmón. Signup and view all the answers

Los genes reparadores del ADN, ¿qué función tienen en condiciones normales?

Corrigen errores durante la replicación del ADN en las células. Signup and view all the answers

Según la información proporcionada, ¿qué factores dietéticos podrían aumentar el riesgo de desarrollar neoplasias?

Dietas ricas en grasas saturadas y bajas en fibra. Signup and view all the answers

¿Con qué virus se relaciona la aparición de cáncer, especialmente en el cuello uterino?

Virus del papiloma humano (VPH). Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de las células madre que se cree que puede estar relacionada con la aparición del cáncer?

Capacidad de autorrenovación y diferenciación. Signup and view all the answers

¿Cuál es el rango ideal de niveles de fenilalanina en sangre que se deben mantener en pacientes con fenilcetonuria, según el texto?

Entre 2.5 y 6 mg/dl, variando según el grado de tolerancia del individuo. Signup and view all the answers

En la fenilcetonuria, ¿qué tipo de alimentos deben ser restringidos debido a su alto contenido en fenilalanina?

Alimentos que contienen fenilcetonuria, como lácteos, huevos, carne, pescado y legumbres. Signup and view all the answers

¿Cuál es la complicación principal en la forma más grave de intolerancia a la fructosa que se describe en el texto?

Acumulación de fructosa-1-P, provocando vómitos, hipoglucemias, náuseas y daños hepáticos. Signup and view all the answers

Además de la fructosa, ¿qué otros componentes deben ser eliminados de la dieta en el tratamiento de la intolerancia a la fructosa, según el texto?

Fructosa, sacarosa y sorbitol. Signup and view all the answers

¿En qué proceso metabólico se produce el fallo en las metabolopatías del metabolismo de ácidos grasos, según el texto?

β-oxidación de ácidos grasos. Signup and view all the answers

En relación a las grasas, ¿qué recomendación dietética se debe tener en cuenta en pacientes con problemas en la degradación de ácidos grasos de cadena larga?

Priorizar el aporte de grasas a partir de ácidos grasos de cadena media. Signup and view all the answers

¿Cuál es el porcentaje aproximado de grasa que debe incluirse en la dieta de personas con metabolopatías de los ácidos grasos según el texto?

15-20% Signup and view all the answers

¿Cuál es el primer enfoque que debe tenerse en cuenta en el tratamiento de los síndromes constitucionales relacionados con pérdida de peso, según el texto?

El abordaje dietético individualizado. Signup and view all the answers

En casos donde la masticación o la deglución son difíciles, ¿qué se sugiere como recurso para asegurar la ingesta calórica adecuada?

El empleo de suplementos alimentarios para complementar la nutrición. Signup and view all the answers

Además del profesional de nutrición, ¿a quiénes es crucial educar en temas de alimentación en relación con los síndromes constitucionales?

Tanto al paciente como a sus familiares. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes es una característica clave de la fase de latencia del VIH?

Posible desaparición del virus en líquidos corporales y linfocitos T aparentemente intactos. Signup and view all the answers

¿Cómo actúan los medicamentos antirretrovirales en el tratamiento del SIDA?

Inhibiendo enzimas necesarias para la replicación del VIH. Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal causa de la inmunodeficiencia combinada severa (SCID)?

Una disfunción severa de los linfocitos B y T debido a un trastorno autosómico recesivo. Signup and view all the answers

¿Qué se entiende por una enfermedad hereditaria?

Una enfermedad de origen genético que puede afectar a varias generaciones familiares. Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de una enfermedad monogénica?

Se produce por la alteración o mutación de un solo gen. Signup and view all the answers

En enfermedades metabólicas hereditarias, ¿cuál es el objetivo principal del tratamiento dietético?

Aportar los nutrientes necesarios de forma optima, eliminando o controlando el sustrato del nutriente afectado Signup and view all the answers

¿Qué causa la acumulación de fenilalanina en la fenilcetonuria?

Una deficiencia en la enzima que transforma la fenilalanina en tirosina. Signup and view all the answers

¿Por qué es crucial el diagnóstico temprano de la fenilcetonuria?

Para evitar el daño neurológico irreversible. Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene la acumulación de fenilalanina en el metabolismo de los hidratos de carbono?

Inhibe las vías metabólicas de los hidratos de carbono, reduciendo el aporte de glucosa Signup and view all the answers

¿Cuál es la utilidad del análisis de la prueba del talón en recién nacidos?

Para llevar a cabo un diagnóstico precoz de la fenilcetonuria. Signup and view all the answers

Study Notes

Fisiopatología de Síndromes Constitucionales

Síndrome Infeccioso Febril:
- La fiebre es una temperatura corporal por encima de 38°C, resultado de la respuesta del cuerpo a agentes infecciosos o no infecciosos.
- La fiebre es producida por pirógenos, exógenos o endógenos.
- El síndrome infeccioso febril se caracteriza por fiebre de al menos una semana, con síntomas como falta de apetito, inflamación y problemas intestinales.
- Causas comunes incluyen neoplasias hematológicas, tuberculosis y agentes infecciosos.
- La fiebre de origen desconocido (FOD) es un tipo común, con fiebre persistente o intermitente durante al menos tres semanas, con origen desconocido a pesar de las pruebas rutinarias.
- Causas de FOD: infecciones (menor probabilidad con duración prolongada de la FOD), enfermedades autoinmunes, cáncer (especialmente hematológico), tratamientos farmacológicos y otras enfermedades (cirrosis, hepatitis, embolia).
Síndrome Neoplásico:
- Neoplasia: crecimiento celular descontrolado, puede ser benigna o maligna.
- Neoplasia benigna: tumor localizado, bien delimitado, con células bien diferenciadas, no invade tejidos adyacentes ni produce metástasis.
- Neoplasia maligna: tumor con multiplicación celular descontrolada, puede invadir tejidos cercanos y distantes a través del torrente sanguíneo y sistema linfático (metástasis).
- Cuatro fases hipotéticas del cáncer: cambio maligno (transformación), crecimiento celular elevado y desorganizado, invasión de células locales, metástasis.
- Posibles orígenes del cáncer: células madre de tejido específico o células adyacentes con falta de regulación en renovación.
- Células cancerosas con capacidad de autorrenovación y diferenciación.
- El cáncer es una enfermedad genética con afectación de genes: oncogenes (crecimiento y diferenciación), genes supresores de tumor (suprimen crecimiento descontrolado), genes reguladores de apoptosis y genes reparadores de ADN.
- Factores externos que pueden causar daño al ADN (agentes carcinogénicos): químicos (hidrocarburos, aminas, nitrosaminas, amianto, tabaquismo, cromo, níquel, insecticidas, aflatoxinas), radiación (UV, ionizante), y microbios (virus, HPV en cuello uterino).
- La alimentación puede influir en la aparición y prevención del cáncer; dieta alta en grasas saturadas y baja en fibra, frutas y verduras, se considera un factor coadyuvante. Estudios asocian dietas ricas en cereales integrales, frutas y verduras con disminución del riesgo de ciertos tipos de cáncer.
Síndrome de Inmunodeficiencia:
- Disminución o ausencia de respuesta inmune adaptativa, lo que incrementa la susceptibilidad a infecciones y enfermedades autoinmunes.
- Inmunidad humoral afectada: infecciones pulmonares crónicas o recurrentes.
- Inmunidad celular afectada: infecciones víricas y micosis.
- El sistema inmune innato protege de enfermedades.
- La inmunidad adquirida se obtiene tras exposición o vacunación.
- Individuos inmunodeprimidos no responden correctamente a agentes patógenos.
- Principal afectación: producción de anticuerpos, linfocitos B y T.
- SIDA: causada por el VIH, grave trastorno inmunitario, enfermedades oportunistas (neumonía, sarcomas), descenso de defensas.
  - Manifestaciones clínicas: febrículas, cefaleas, dolor de garganta, linfadenopatías y eritemas inicialmente; fase de latencia, incluso asintomática hasta 10 años.
  - Transmisión: fluidos corporales (sangre, semen, fluidos vaginales, leche materna) por relaciones sexuales sin protección, heridas, parto.
  - Tratamiento: antirretrovirales inhiben la replicación del VIH, no eliminan el virus pero permite vida normal.
- SCID (síndrome niño burbuja): defecto autosómico recesivo, disfunción grave de linfocitos B y T.
Alteraciones Hereditarias:
- Enfermedades genéticas transmisibles entre generaciones.
  - Monogénicas: mutación en un solo gen.
  - Poligénicas: afectación en varios genes + factores ambientales.
- Enfoque en enfermedades metabólicas hereditarias.
  - Afectan el metabolismo de nutrientes (aminoácidos, lípidos, hidratos de carbono).
  - Baja incidencia pero consecuencias graves si no se detectan a tiempo.
  - Daño a diferentes órganos y potencial daño neurológico.
  - Tratamiento dietético:
    - Aportes nutricionales adecuados, eliminando o controlando nutrientes problemáticos.
    - Suministro exógeno de nutrientes faltantes.
    - Buscar rutas metabólicas alternativas para reducir toxicidad.
Ejemplos: Fenilcetonuria, intolerancia a la fructosa, fallo en β-oxidación de ácidos grasos.*
Fenilcetonuria (PKU): deficiencia en la conversión de fenilalanina a tirosina, acumulación de fenilalanina y afectación neurológica. Tratamiento: restricción de fenilalanina en la dieta. Diagnóstico: prueba de talón en recién nacidos.
Intolerancia a la fructosa: acumulación de fructosa-1-P, síntomas de vómitos, hipoglucemias y daño hepático. Tratamiento: restricción de fructosa, sacarosa y sorbitol.
Fallo en β-oxidación de ácidos grasos: reducción en la degradación de ácidos grasos de cadena larga. Tratamiento: reducción de grasas totales, grasas de cadena media como opción.
Tratamiento de las pérdidas de peso relacionadas a los síndromes constitucionales: El abordaje debe de ser personalizado, con un enfoque dietético prioritario que aumente las calorías y supla las necesidades nutricionales. Pueden ser necesarios suplementos alimenticios.
Educación a pacientes y familiares: Importante componente del tratamiento.

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