39 Questions
¿Qué se pierde fundamentalmente en una transfusión masiva en menos de 24 horas?
Plaquetas y factores de coagulación, especialmente FV y FVIII
¿Qué se ha demostrado en pacientes con LES y otras enfermedades autoinmunes, neoplasias, individuos tratados con fármacos y sujetos sin ninguna otra enfermedad asociada?
La presencia de anticuerpos antifosfolipídicos adquiridos, asociados a un mayor riesgo de trombosis y abortos de repetición.
¿Qué factores participan en la fisiopatología compleja de los estados trombofílicos secundarios?
Diferentes factores del sistema hemostásico, anomalías vasculares y reológicas.
¿Qué situaciones se asocian a un aumento del riesgo de trombosis debido a una resistencia a la proteína C activada?
Neoplasias y individuos tratados con diversos fármacos.
¿Cuál es el efecto de la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos adquiridos en relación al riesgo de trombosis?
Se asocia a un mayor riesgo de trombosis.
¿Cuál es la principal causa de la diátesis hemorrágica en pacientes con amiloidosis?
La deficiencia de factores de coagulación X e IX debido a la unión de factores de coagulación a las fibras de amiloide.
¿Qué opción terapéutica se recomienda para los pacientes con amiloidosis y diátesis hemorrágica?
Administración de agentes antifibrinolíticos en caso de fibrinólisis exacerbada.
¿Qué postuló Virchow sobre la trombosis?
Es resultado de la interacción de estructuras vasculares, flujo sanguíneo y factores plasmáticos circulantes.
¿Qué papel desempeña el endotelio normal en la formación de trombos?
Previene la formación de trombos y evita que los componentes sanguíneos interaccionen con las estructuras subendoteliales.
¿Qué estrategia terapéutica se recomienda para mantener la homeostasis en pacientes con amiloidosis y diátesis hemorrágica?
Hemofiltración para mantener el equilibrio.
¿Cuál es el papel del flujo sanguíneo en la formación y crecimiento del trombo?
Facilita el crecimiento del trombo al acumular plaquetas y factores de coagulación activados en regiones donde se producen turbulencias.
¿Cuál es el principal factor desencadenante de la trombosis arterial?
Turbulencias en el flujo sanguíneo que facilitan la formación y crecimiento del trombo.
¿Cuál es el principal factor predisponente de la trombosis venosa según la viñeta 1?
La estasis del flujo sanguíneo
¿Qué limita el crecimiento del trombo según la viñeta 2?
Las zonas de flujo rápido
¿Qué provoca la trombosis venosa según la viñeta 3?
La estasis
¿Qué es un factor adicional en la trombosis venosa según la viñeta 4?
Hipercoagulabilidad sanguínea
¿Qué desempeña un papel en la trombosis según la viñeta 5?
Los componentes sanguíneos
¿Qué desempeña un papel activo en la trombosis según la viñeta 6?
Los factores de coagulación activados
¿Qué se considera un estado de trombofilia hereditaria según la viñeta 7?
La deficiencia de antitrombina
Pregunta 8: ¿Para qué se utilizan las pruebas de biomarcadores plasmáticos según la viñeta 8?
Para monitorizar la respuesta al tratamiento anticoagulante
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la deficiencia de proteína S es correcta?
En la deficiencia clásica (tipo I), hay un descenso total y funcional de proteína S.
¿Cuál es el factor genético que se asocia con un 95% de los casos de resistencia a la proteína C activada?
Factor V Leiden
¿Cuál mutación genética se identificó como un nuevo factor de riesgo de trombofilia en 1996?
Mutación (G por A) en nucleótido 20210 del gen de la protrombina
¿Qué porcentaje aproximado de disfibrinogenemias presenta tendencia a las trombosis?
$10\text{%}-15\text{%}$
¿Cuál es el riesgo aproximado de trombosis asociado con la mutación del gen de la protrombina?
$2.8$ veces mayor
¿Cuál es el defecto genético más comúnmente asociado con trombosis venosas recidivas?
Factor V Leiden
¿Qué tipo de deficiencia presenta una reducción total y funcional de proteína S?
Tipo I
¿Cuál es el riesgo aproximado de trombosis asociado con factor V Leiden en homocigotos?
90 veces mayor
¿Qué tipo de herencia presenta la deficiencia de proteína S?
Autosómica dominante
¿Cuál es la prevalencia estimada del déficit de antitrombina en la población general?
0,2% - 0,4%
¿Cuál es la herencia del déficit de antitrombina?
Autosómica dominante
¿Qué tipo de episodios trombóticos suelen ocurrir alrededor de los 30 años en pacientes con déficit heterocigoto de proteína C?
Localización venosa
¿Cómo se hereda el déficit de proteína C?
Autosómica dominante, con posibilidad recesiva en algunos casos
¿Cuál es el tratamiento para los episodios trombóticos agudos en pacientes con déficit de antitrombina?
Heparina junto con concentrados de antitrombina.
¿Cuál es la frecuencia estimada del déficit heterocigoto de proteína C en pacientes con enfermedad tromboembólica venosa (ETV)?
1%-3%
¿En qué décadas suelen aparecer los primeros episodios trombóticos en pacientes con déficit de antitrombina?
Segunda y tercera década de la vida
Pacientes homocigotos con déficit de proteína C presentan:
Trombosis masiva neonatal, púrpura fulminante y ausencia de proteína C.
Pacientes heterocigotos con déficit de antitrombina tienen tasas de actividad funcional del:
30%-60% del valor normal.
¿En qué tipo de episodios trombóticos está involucrado principalmente el déficit heterocigoto de proteína C?
Localización venosa
Study Notes
Viñeta 1:
- Un paciente recibe terapia con antivitamina K, pero presenta necrosis cutánea debida a microtrombos en vasos de la piel, obligando a una precauta aproximación.
- Nota: Proteínas K dependientes (como proteína C) sufren una reducción de actividad.
Viñeta 2:
- La deficiencia de proteína S, un cofactor del sistema anticoagulante de proteína C, presenta tres tipos.
- Notas: Prevalencia entre 1/15.000-20.000 casos en población general, heredado de forma autosómica dominante.
Viñeta 3:
- En la deficiencia clásica (tipo I), hay un descenso total y funcional de proteína S.
- Notas: En tipos II y III, solo la actividad funcional o la proteína S libre se reducen.
Viñeta 4:
- En 1993, se identificó en familias con trombosis venosas recidivas una resistencia a la proteína C activada.
- Notas: Defecto autosómico dominante, 95% de casos asociados a una sustitución de aminoácido en factor V (factor V Leiden), 90 veces mayor riesgo de trombosis en homocigotos.
Viñeta 5:
- En 1996, se identificó una mutación del gen de la protrombina como nuevo factor de riesgo de trombofilia.
- Notas: Mutación (G por A) en nucleótido 20210 del gen de la protrombina, 2,8 veces mayor riesgo de trombosis.
Viñeta 6:
- Alrededor del 10%-15% de disfibrinogenemias presentan tendencia a las trombosis.
- Notas: Defectos funcionales de fibrina, plasmina degradación, agregación plaquetaria o plasminógeno activación puede ser culpables.
Viñeta 7:
- La asociación de factor V Leiden con otros defectos genéticos aumenta el riesgo de trombosis.
- Notas: Existen evidencias claras de asociación entre aumento de factores VIII y IX, posiblemente adquiridos.
- Fin: El texto no ha demostrado una asociación clara entre otros factores primarios o secundarios y un aumento en la incidencia de trombosis.
Identifica los factores de riesgo trombótico primarios y adquiridos en este cuadro clínico.
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