SINDROME DE OVARIO POLIQUISTICO
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Questions and Answers

¿Cuál de los siguientes tumores es más frecuente en el grupo de tumores estromales?

  • Fibroadenomas
  • Tumores de células de la granulosa (correct)
  • Tumores de Sertoli
  • Tumores de Leydig

    • ¿Qué característica define principalmente a los tumores de células de la granulosa?

  • Tienen alto potencial maligno
  • Generalmente son unilaterales (correct)
  • Son bilaterales
  • Tienen producción hormonal exclusiva masculina

    • ¿Cuál de las siguientes condiciones es una causa frecuente de hiperandrogenismo de origen suprarrenal?

  • Quistes funcionales
  • Deficiencia de 3B-hidroxiesteroide deshidrogenasa (correct)
  • Tumores de células de Sertoli
  • Fibromas ováricos

    • ¿Cuál es la manifestación clínica más común de los tumores de la granulosa?

    <p>Producción de hormonas femeninas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con síndrome de Cushing presenta hirsutismo?

    <p>80%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de tumores se comportan de forma neutra, como el fibroma?

    <p>Tecomas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera sobre el exceso de cortisol en el síndrome de Cushing?

    <p>Puede ser resultado de un aumento de ACTH de origen tumoral</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes tipos de vello es descrito como poco pigmentado y distribuido en todo el cuerpo?

    <p>Vello fino</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de vello se asocia principalmente a la respuesta de las hormonas esteroides sexuales?

    <p>Vello terminal</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal efecto del tratamiento con glucocorticoides en relación con la producción hormonal?

    <p>Causa hiperandrogenismo</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la ubicación principal del vello terminal en hombres?

    <p>Cuero cabelludo, axila y pubis</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué valor de 17-OH progesterona durante el diagnóstico híperandrogénico se considera confirmatorio para el diagnóstico de HSC?

    <p>Superior a 10 ng/mL</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento se utiliza para inhibir la producción de andrógenos suprarrenales?

    <p>Dexametasona</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el procedimiento inicial para el diagnóstico de los estados hiperandrogénicos?

    <p>Extracción en ayunas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las pruebas dinámicas que se realiza para evaluar los estados hiperandrogénicos?

    <p>Prueba de supresión suprarrenal</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de vello se caracteriza por ser grande y pigmentado y se encuentra en los antebrazos y piernas?

    <p>Vello mediano</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la frecuencia estimada de portadores de mutaciones severas en la población general?

    <p>1/60</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué valor de 17-OH progesterona tiene el 100% de sensibilidad como pronóstico de HSC?

    <p>Mayor de 2 ng/mL</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el tratamiento más comúnmente utilizado para la HSCNC?

    <p>Hidrocortisona</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se recomienda en caso de detectar una mutación severa en uno de los alelos de los pacientes no clásicos?

    <p>Genotipar también a las parejas</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué fase del ciclo debe hacerse la evaluación bioquímica inicial para la 17-OH progesterona?

    <p>Fase folicular temprana</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indica un valor basal elevado de 17-OH progesterona, pero menor de 6 ng/mL?

    <p>Requiere prueba de ACTH para confirmación</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el riesgo de que pacientes no clásicos tengan hijos con prevalencia?

    <p>50 veces menor que en SOP</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la indicación para reservar el tratamiento profiláctico con corticoides en niñas asintomáticas?

    <p>Solo en pubarca temprana y aceleración del crecimiento</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué áreas se ven afectadas por la aparición de vello terminal duro pigmentado en el contexto de hipotiroidismo y hiperprolactinemia?

    <p>Zona suprapúbica y espalda</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica del síndrome HAIRAN?

    <p>Presencia de acantosis nigricans</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se evidencia en las pacientes con síndrome HAIRAN además del hirsutismo?

    <p>Clitoromegalia y voz grave</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué puntuación indica un valor límite normal en la evaluación semicuantitativa del hirsutismo?

    <p>8</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores está comúnmente elevado en el síndrome HAIRAN?

    <p>Niveles de insulina basales</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición se diferencia del síndrome HAIRAN por tener menor grado de insulinorresistencia?

    <p>SOP (síndrome de ovario poliquístico)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición está asociada con el incremento del vello en áreas no sensibles a andrógenos, como cejas y pestañas?

    <p>Hipertricosis</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una consecuencia de los defectos en el receptor de la insulina en el síndrome HAIRAN?

    <p>Desarrollo de diabetes mellitus</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el mecanismo de acción de la flutamida?

    <p>Inhibe las enzimas que producen andrógenos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene la espironolactona sobre los niveles de andrógenos circulantes?

    <p>No afecta los niveles de andrógenos circulantes</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la acción principal de los análogos de GnRH?

    <p>Provocan hipogonadismo hipogonadotrófico</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función tiene la 5 alfa reductasa en el contexto de los medicamentos mencionados?

    <p>Reducir la actividad androgénica</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes describe mejor la acción de la espironolactona en el tratamiento del hirsutismo?

    <p>Compite con el receptor androgénico</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de bloqueante se considera la flutamida?

    <p>Antiandrógeno puro</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo actúa un medicamento que bloquea la esteroideogénesis?

    <p>Actúa sobre el citocromo P 450</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un efecto secundario de la administración continua de análogos de GnRH?

    <p>Inducción de hipogonadismo</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores está asociado con un aumento en la concentración plasmática de SHBG?

    <p>Aumento de estrógenos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene el estrés prolongado en la concentración de SHBG?

    <p>Aumenta los niveles de SHBG</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones no está asociada con una disminución de SHBG?

    <p>Embarazo</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué hormona está implicada en la regulación de la conversión de corticosterona en cortisol?

    <p>CYP11B1</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el efecto de la administración de testosterona sobre la concentración de SHBG?

    <p>Disminuye los niveles de SHBG</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición se asocia comúnmente con niveles elevados de SHBG en hombres?

    <p>Cáncer de próstata</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué sustancia se conoce por causar un aumento de SHBG en mujeres embarazadas?

    <p>Estrógenos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes sustancias se asocia con una baja en los niveles de SHBG en la población general?

    <p>Dieta rica en hidratos de carbono</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el valor de 17-OH progesterona considerado como límite para no requerir pruebas de ACTH?

    <p>Mayor de 6 ng/mL</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento es considerado más eficaz que la hidrocortisona para el hirsutismo?

    <p>Acetato de ciproterona</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el rango de dosis de flutamida recomendada para el tratamiento?

    <p>125 a 250 mg/día</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto se espera al administrar glucocorticoides en pacientes que desean fertilidad?

    <p>Restauración de la función ovulatoria</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el mecanismo de acción de la enzima 21-hidroxilasa en el contexto de la deficiencia mencionada?

    <p>Convierte 17-OH progesterona en 11-deoxicortisol</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la dosis recomendada de espironolactona para el tratamiento del hiperandrogenismo?

    <p>50 a 100 mg/día</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes en general no se considera un antiandrógeno eficaz para hirsutismo?

    <p>Dexametasona</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué puntuación se considera un indicador crítico en la evaluación del hirsutismo según el score de Ferriman y Gallwey?

    <p>8 puntos o más</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con poliquistosis ovárica puede tener un familiar que presente criterios diagnósticos asociados a esta condición?

    <p>50-80%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores NO se asocia comúnmente como una causa secundaria de hiperandrogenismo femenino?

    <p>Insulinorresistencia</p> Signup and view all the answers

    Dentro de las etiologías genéticas de la poliquistosis ovárica, ¿qué grupo de genes se relaciona principalmente con la biosíntesis de andrógenos?

    <p>Genes relacionados con la biosíntesis de andrógenos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones se considera un deficit enzimático de comienzo tardío relacionado con hiperandrogenismo?

    <p>Deficencia de 21-OH-asa</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué fenómeno describe mejor el

    <p>Anovulación crónica sin hiperandrogenismo</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes no es una manifestación clínica típica del síndrome de hiperandrogenismo?

    <p>Aumento de la presión arterial</p> Signup and view all the answers

    Entre las condiciones secundarias de hiperandrogenismo, ¿cuál se asocia más con un aumento en los niveles de insulina?

    <p>Obesidad</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes tumores es conocido por producir andrógenos y contribuir al hiperandrogenismo femenino?

    Signup and view all the answers

    ¿Qué valor se considera indicativo de obesidad en función del Índice de Masa Corporal (IMC)?

    <p>IMC &gt; 30</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el marcador de elección para identificar causas de hiperandrogenemia de origen suprarrenal?

    <p>S-DHEA</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué medida de la circunferencia cintura-cadera se recomienda para mujeres?

    <p>Menor de 80 cm</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué fase del ciclo menstrual debe evaluarse la cuantificación de andrógenos para obtener resultados óptimos?

    <p>Fase folicular temprana</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes es una variable que influye en los niveles de testosterona en el cuerpo?

    <p>Estilo de vida</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indicador se utiliza para valorar el estatus hiperandrogénico según la Sociedad de Excesos de Andrógenos?

    <p>Testosterona libre o bio-disponible</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué procedimiento inicial es necesario si la determinación basal de andrógenos no proporciona suficiente información para un diagnóstico?

    <p>Realizar pruebas funcionales</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué valor elevado de otro andrógeno puede ser útil si los resultados de testosterona están dentro de valores normales?

    <p>Valor elevado de androstenediona</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la característica distintiva del síndrome HAIRAN en comparación con el síndrome de ovario poliquístico (SOP)?

    <p>Mayor presencia de acantosis nigricans</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con niveles basales de insulina mayores de 80 microgramos UT/mL está asociado al síndrome HAIRAN?

    <p>80%</p> Signup and view all the answers

    En la evaluación semicuantitativa del hirsutismo, ¿qué puntaje se considera el límite normal?

    <p>8</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes áreas no es típica para la aparición de vello terminal en el hipotiroidismo y la hiperprolactinemia?

    <p>Antebrazo</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué síntoma adicional se presenta en las pacientes con síndrome HAIRAN además del hirsutismo?

    <p>Aumento de la masa muscular</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la hipertricosis en comparación con el hirsutismo?

    <p>Incremento de vello en áreas no sensibles a andrógenos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complicaciones pueden derivarse del síndrome HAIRAN debido a la insulinorresistencia?

    <p>Enfermedad cardiovascular</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene el hirsutismo severo asociado al síndrome HAIRAN en las mujeres?

    <p>Menor autoestima</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes es una de las causas secundarias de hiperandrogenismo femenino?

    <p>Síndrome de Cushing</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de las pacientes con poliquistosis ovárica (PCO) se estima que tiene un familiar con criterios diagnósticos asociados?

    <p>50-80%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones es un trastorno endocrino que está asociado con hiperandrogenismo femenino?

    <p>Hiperprolactinemia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de déficit enzimático se menciona como posible causa de hiperandrogenismo femenino?

    <p>Déficit de 11-OH-asa</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores NO está relacionado con el aumento de andrógenos en mujeres con hiperinsulinismo?

    <p>Deficiencia de insulina</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué aspecto genético se ha relacionado con la poliquistosis ovárica (PCO)?

    <p>Patrones hereditarios multigénicos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes mecanismos se considera menos evidente en el hiperandrogenismo femenino?

    <p>Producción excesiva de adrenalina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes hormonas tiene un papel importante en el transporte y biosíntesis de andrógenos?

    <p>Insulina</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Biología de los folículos pilosos

    • Los folículos pilosos se clasifican en tres tipos: vellosos, medianos y terminales.
    • Los folículos vellosos son finos y poco pigmentados, presentes en todo el cuerpo menos en cejas y pestañas.
    • Folículos medianos: más gruesos y pigmentados, localizados en antebrazos y piernas.
    • Folículos terminales: distribuidos en cuero cabelludo, axilas, pubis, cara y tórax en hombres, responden a hormonas esteroides sexuales.

    Diagnóstico bioquímico de los estados hiperandrogénicos

    • Se extrae sangre en ayunas para determinar niveles de cortisol y 17-OH progesterona.
    • Se administra 25 UI de ACTH sintética y se toman muestras a los 30 y 60 minutos.
    • Valores superiores a 10 ng/mL de 17-OH progesterona son diagnósticos de Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSC).
    • La administración de dexametasona ayuda a discriminar el origen de hiperandrogenismo suprarrenal.

    Tipos de tumores asociados al hiperandrogenismo

    • Los tumores más comunes de origen ovárico son de células de la granulosa, Sertoli y Leydig.
    • Tumores unilaterales generalmente de bajo potencial maligno, inciertos entre los 45 y 55 años.
    • Pueden producir hormonas estrogénicas (75% de los tumores de granulosa) o androgénicas, causando hirsutismo.

    Síndrome de Cushing

    • Causa rara pero significativa de hiperandrogenismo, presente en más del 80% de los pacientes con hirsutismo.
    • Aumento de cortisol puede deberse a estímulo ACTH tumoral o no tumoral.
    • Comportamiento iatrogénico común por glucocorticoides.

    Causas de hiperandrogenismo suprarrenal

    • Incluyen síndrome de Cushing y déficits enzimáticos suprarrenales (ej. déficit de 21-hidroxilasa).
    • La prevalencia en mujeres hiperandrogénicas es difícil de distinguir clínicamente con el síndrome de ovario poliquístico (SOP).

    Tratamiento de hiperandrogenismo

    • El tratamiento depende de la causa y la edad de la paciente; no se recomienda profiláctico con corticoides en niñas asintomáticas.
    • Hidrocortisona es comúnmente utilizada para suprimir andrógenos suprarrenales.
    • La 17-OH progesterona es clave para el diagnóstico, con un valor mayor de 2 ng/mL considerando 100% de sensibilidad.

    Síndrome HAIRAN

    • Asociado a hiperandrogenismo insulinorresistente con acantosis nigricans.
    • Altos niveles de insulina basales a menudo superiores a 80 microgramos UT/mL.
    • Caracterizado por hirsutismo severo y otras manifestaciones virilizantes.

    Evaluación del hirsutismo

    • La puntuación de Ferriman y Gallwey modificada se utiliza para medir el hirsutismo, con un puntaje de 8 como valor límite normal.

    Fármacos utilizados en el tratamiento

    • Flutamida: antiandrógeno puro que reduce S-DHEA inhibiendo enzimas como la 17-hidroxilasa.
    • Espironolactona: antagonista de aldosterona, actúa como bloqueante periférico del receptor androgénico.
    • Análogos de GnRH: bloquean la producción de andrógenos provocando hipogonadismo hipogonadotrófico.

    Causas del Hiperandrogenismo Femenino

    • Resistencia severa a la insulina y fenotipo ovulatorio menos androgénico.
    • Anovulación crónica y ovario poliquístico observados por imágenes sin hiperandrogenismo.
    • Síndrome de Cushing asociado a hiperandrogenismo.
    • Tumores productivos de andrógenos y déficit enzimático de 21-OH-asa y 11-OH-asa.

    Etiología Genética

    • La poliquistosis ovárica (PCO) muestra fuerte asociación genética, con 50-80% de pacientes teniendo familiares con criterios diagnósticos de PCO.
    • Genes relacionados con insulina, gonadotrofinas y biosíntesis de andrógenos están implicados.

    Factores que Alteran SHBG

    • Aumento de SHBG: hormonas tiroideas, estrógenos (fase lútea, embarazo), cirrosis hepática, estrés prolongado.
    • Disminución de SHBG: obesidad, hiperinsulinemia, síndrome de ovarios poliquísticos, uso de antiandrógenos, glucocorticoides, y envejecimiento en hombres.

    Diagnóstico y Evaluación

    • Valor de 17-OH progesterona > 10 ng/mL se utiliza para diagnosticar hiperandrogenismo.
    • Se recomienda el uso de antiandrógenos como el acetato de ciproterona para tratar hirsutismo y acné.
    • El glucocorticoide puede restaurar la función ovulatoria solo en pacientes que buscan fertilidad.

    Síndrome HAIRAN

    • Asociado a hiperandrogenismo insulinorresistente y acantosis nigricans.
    • Alta morbilidad, incluyendo diabetes mellitus e hipertensión.
    • Niveles basales de insulina > 80 microgramos UT/mL indican severidad.

    Obesidad

    • Definida como IMC > 30; índice cintura-cadera debe ser < 80 cm en mujeres.
    • La testosterona libre y disponible es un mejor marcador de hiperandrogenemia.

    Evaluación Bioquímica

    • Cuantificación de andrógenos en ayunas durante fase folicular temprana del ciclo menstrual.
    • Pruebas funcionales se utilizan cuando la determinación basal de andrógenos no es suficiente para diagnóstico.

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