Esclerodermia y Morfea (Página 188)

Esclerodermia / Morfea

• La esclerodermia es una enfermedad fibrosante de piel y tejidos subyacentes que predomina en mujeres.
• Se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas de evolución crónica y sin afección sistémica.
• La enfermedad se relaciona con un desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción.

Etiopatogenia

• La etiopatogenia de la esclerodermia es desconocida, pero se cree que la producción de colágeno aumenta y su distribución disminuye.
• La enfermedad se ve influida por interleukina-1 (IL-1), interleukina-6 (IL-6) y factor de necrosis tumoral alfa (INF-y), lo que activa una respuesta celular TH1.
• Esto genera un proceso inflamatorio que da lugar a un proceso residual dañino.

Clasificación

• La esclerodermia se clasifica en localizada (circunscrita en placas), localizada lineal, generalizada, panesclerótica o circunferencial y mixta.

Características Clínicas

• La esclerodermia se caracteriza por placas de piel endurecida, brillante y atrófica de un tamaño entre 3 y 20 cm, bien delimitadas, hiper o hipopigmentadas, casi rodeadas por un halo eritematoso-violáceo, asintomáticas.

Tipos de Esclerodermia

• Esclerodermia liliácea (atrofia brillante): placas blanquecinas, brillantes con atrofia y depresión, pero sin induración ni hiperpigmentación circundante.
• Esclerodermia en gota: lesiones escleroatroficas múltiples, de color blanquecino, con orificios foliculares dilatados, localizadas en torax y cuello.
• Esclerodermia en banda, lineal o monomiélica: placas esclerosadas a lo largo de una extremidad, asociada a enfermedad articular, neurológica y vascular.
• Esclerodermia en golpe de sable (coup de sabre): afecta la parte media de la frente, sigue líneas de Blaschko.
• Morfea queloidea: localiza en tórax, aspecto clínico e histológico queloideo.
• Fascitis eosinofílica o síndrome de Shulman: dolor bilateral en extremidades, antecedente de ejercicio intenso, hay una depresión lineal que sigue venas superficiales.

Esclerodermia / Morfea

• La esclerodermia es una enfermedad fibrosante de piel y tejidos subyacentes que predomina en mujeres.
• Se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas de evolución crónica y sin afección sistémica.
• La enfermedad se relaciona con un desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción.

Etiopatogenia

• La etiopatogenia de la esclerodermia es desconocida, pero se cree que la producción de colágeno aumenta y su distribución disminuye.
• La enfermedad se ve influida por interleukina-1 (IL-1), interleukina-6 (IL-6) y factor de necrosis tumoral alfa (INF-y), lo que activa una respuesta celular TH1.
• Esto genera un proceso inflamatorio que da lugar a un proceso residual dañino.

Clasificación

• La esclerodermia se clasifica en localizada (circunscrita en placas), localizada lineal, generalizada, panesclerótica o circunferencial y mixta.

Características Clínicas

• La esclerodermia se caracteriza por placas de piel endurecida, brillante y atrófica de un tamaño entre 3 y 20 cm, bien delimitadas, hiper o hipopigmentadas, casi rodeadas por un halo eritematoso-violáceo, asintomáticas.

Tipos de Esclerodermia

• Esclerodermia liliácea (atrofia brillante): placas blanquecinas, brillantes con atrofia y depresión, pero sin induración ni hiperpigmentación circundante.
• Esclerodermia en gota: lesiones escleroatroficas múltiples, de color blanquecino, con orificios foliculares dilatados, localizadas en torax y cuello.
• Esclerodermia en banda, lineal o monomiélica: placas esclerosadas a lo largo de una extremidad, asociada a enfermedad articular, neurológica y vascular.
• Esclerodermia en golpe de sable (coup de sabre): afecta la parte media de la frente, sigue líneas de Blaschko.
• Morfea queloidea: localiza en tórax, aspecto clínico e histológico queloideo.
• Fascitis eosinofílica o síndrome de Shulman: dolor bilateral en extremidades, antecedente de ejercicio intenso, hay una depresión lineal que sigue venas superficiales.