Doenças Pulmonares Intersticiais - Parte 1

Doenças que afetam o tecido do pulmão, causando inflamação e cicatrização, muitas vezes levando à dificuldade respiratória.

Um tipo de doença pulmonar intersticial caracterizada por uma inflamação e cicatrização progressivas dos alvéolos.

Um tipo de doença pulmonar intersticial que afeta pequenas vias respiratórias do pulmão, causando tosse e falta de ar.

Condição inflamatória que pode afetar vários órgãos, incluindo os pulmões, levando à tosse, falta de ar e inflamação.

Um processo de cicatrização que pode ocorrer no pulmão, levando a um endurecimento do tecido.

Um grupo de células do sistema imunológico que residem no pulmão, envolvidas no combate à infecção e inflamação.

A fase inicial da inflamação pulmonar, caracterizada por uma acumulação anormal de líquido, células inflamatórias e outros componentes no pulmão.

Um sintoma característico de doenças pulmonares intersticiais, refletindo a dificuldade na troca de gases nos pulmões.

Doenças pulmonares que restringem a expansão dos pulmões, diminuindo a capacidade respiratória.

A capacidade do pulmão distender-se durante a inspiração. Em doenças restritivas, a complacência pulmonar está reduzida, tornando a respiração mais difícil.

Uma medida da capacidade total do pulmão. Em doenças restritivas, a TLC é diminuída devido à redução do volume pulmonar.

A capacidade do pulmão de absorver oxigênio e liberar dióxido de carbono. Em doenças restritivas, a difusão de CO pode ser afetada devido às alterações no tecido pulmonar.

As causas das doenças pulmonares intersticiais podem ser divididas em dois grupos: exposições ocupacionais e ambientais, e outras causas, como infecções.

Alterações em tecidos do pulmão, como alterações estruturais e alterações no fluxo sanguíneo, devido a outras doenças, como doenças autoimunes, ou efeitos colaterais de medicamentos.

Uma variedade de doenças que afetam o sistema neuromuscular, prejudicando a capacidade de respirar, como a distrofia muscular e a esclerose lateral amiotrófica (ELA).

A doença pulmonar idiopática é uma doença rara que causa inflamação crônica e fibrose nos pulmões. É caracterizada por tosse seca, dispneia progressiva, fadiga e perda de peso.

O ILD-GAP index é um índice que avalia o risco de progressão da doença pulmonar idiopática. Inclui parâmetros como a capacidade vital forçada (FVC), a difusão de monóxido de carbono (DLCO) e a distância percorrida em 6 minutos (TM6M).

Uma redução significativa na capacidade vital forçada (FVC), na difusão de monóxido de carbono (DLCO) ou na distância percorrida em 6 minutos (TM6M) sugere um prognóstico ruim para pacientes com doença pulmonar idiopática e indica um risco aumentado de progressão da doença e impacto na qualidade de vida.

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença intersticial pulmonar rara e progressiva caracterizada por inflamação e fibrose nos pulmões.

A FPI apresenta sintomas como fadiga, dispneia (falta de ar), tosse seca e perda de peso. No exame físico, podem ser encontrados crepitações (sons de velcro) na ausculta pulmonar, taquipneia (respiração rápida) e baqueteamento digital (dedos em forma de baqueta).

A radiografia de tórax revela infiltrados reticulares difusos, principalmente na periferia e nas bases dos pulmões. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) pode mostrar bronquiectasias de tração e um padrão de 'favo de mel' nas regiões subpleurais e basais.

As provas de função respiratória revelam uma restrição pulmonar (redução da capacidade vital forçada - FVC), diminuição da difusão de monóxido de carbono (DLCO), diminuição da distância percorrida em 6 minutos (TM6M) e dessaturação periférica de oxigênio. Em alguns casos, pode haver alveolite, com predominância de neutrófilos ou eosinófilos.

O tratamento da FPI envolve o uso de medicamentos antifibróticos, como nintedanib e pirfenidona, oxigenoterapia conforme necessário, vacinação contra doenças respiratórias, reabilitação respiratória, transplante pulmonar como opção em casos avançados e cuidados paliativos.

Os fervores teleinspiratórios basais são um sinal clínico importante na avaliação de doenças pulmonares. Eles se referem a sons respiratórios que se manifestam especialmente durante a inspiração profunda, e frequentemente estão associados a alterações como infiltrados pulmonares, atelectasia, ou pneumonia.

O baquetamento digital é um sinal clínico que se observa em casos mais avançados de doença pulmonar e se manifesta como dedos em forma de baqueta, devido a uma hipertrofia dos tecidos moles, em resposta a hipoxemia crônica e hipertensão pulmonar.

As alterações radiológicas são um dos pilares do diagnóstico de doenças pulmonares. É através de exames de imagem, como a TC de tórax, que os médicos podem identificar infiltrados pulmonares, nódulos, massas, ou outras alterações estruturais, que são marcadores importantes das diferentes condições patológicas do pulmão.

As alterações da função respiratória, avaliadas por provas de função pulmonar, são outro importante indicador de doenças pulmonares. Tais testes permitem medir capacidades pulmonares como volume expiratório forçado (VEF), capacidade vital forçada (CVF), e a difusão de monóxido de carbono (DCO), que podem ser afetadas em doenças como asma, bronquite crônica, DPOC, ou fibrose pulmonar.

O lavado broncoalveolar é um procedimento no qual se utiliza um sonda flexível para coletar amostras de líquido do pulmão, facilitando a análise de células, proteínas, e outras substâncias, ajudando no diagnóstico diferencial de doenças pulmonares como pneumonia, sarcoidose ou vasculite.

A biópsia pulmonar é um procedimento invasivo que permite a extração de amostra de tecido do pulmão, a qual é examinada em microscópio para identificação da causa da doença pulmonar. É um procedimento crucial em casos de doenças fibroproliferativas, doenças autoimunes, ou tumores pulmonares.

A discussão multidisciplinar é crucial no manejo de doenças pulmonares complexas, reunindo profissionais de diferentes especialidades, como pneumologistas, imunologistas, cirurgiões, fisioterapeutas, e outros, para discutir a abordagem individualizada do paciente, planejando o tratamento ideal e a melhor estratégia, para otimizar as chances de resultados positivos.

Os tratamentos para doenças pulmonares são personalizados e visam controlar os sintomas, reduzir a inflamação, prevenir complicações, e melhorar a qualidade de vida do paciente. As opções podem variar de medicamentos a terapia respiratória, fisioterapia, reabilitação pulmonar, e em casos mais graves, cirurgia.