Doenças Pulmonares Intersticiais - Parte 1
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Questions and Answers

Alterações radiológicas são um dos critérios para diagnóstico.

True

O baquetamento digital é um sinal de doença leve.

False

Precipitinas e auto-imunidade não estão relacionados ao diagnóstico.

False

O lavado broncoalveolar é uma das técnicas de diagnóstico utilizadas.

<p>True</p> Signup and view all the answers

As alterações da função respiratória não são consideradas durante o diagnóstico.

<p>False</p> Signup and view all the answers

A discussão multidisciplinar é opcional na abordagem do diagnóstico.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Os tratamentos mencionados incluem intervenções fisioterapêuticas.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Os sinais clínicos são irrelevantes para o diagnóstico de doenças respiratórias.

<p>False</p> Signup and view all the answers

A fibrose pulmonar idiopática é causada por uma inflamação crônica com infiltração celular.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Um mau prognóstico pode estar associado a uma diminuição de mais de 150 metros no TM6M em 4 anos.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Na fibrose pulmonar idiopática, não há sinais de hipertensão pulmonar.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Os fármacos antifibróticos utilizados no tratamento da fibrose pulmonar idiopática incluem a pirfenidona e o nintedanib.

<p>True</p> Signup and view all the answers

A diminuição da DLCO em 6 meses é um bom indicador de prognóstico positivo na fibrose pulmonar idiopática.

<p>False</p> Signup and view all the answers

A radiografia em pacientes com fibrose pulmonar idiopática geralmente apresenta infiltrações reticulares difusas com predomínio na periferia.

<p>True</p> Signup and view all the answers

A tosse seca é um dos sintomas comuns da fibrose pulmonar idiopática.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Oxigenoterapia e reabilitação respiratória são abordagens usadas apenas em estágios finais da fibrose pulmonar idiopática.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Em doenças restritivas, a compliance pulmonar está aumentada.

<p>False</p> Signup and view all the answers

A capacidade de difusão do CO é normal em doenças restritivas intrínsecas.

<p>False</p> Signup and view all the answers

A redução dos volumes pulmonares é uma característica marcante de doenças restritivas.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Cifoescoliose pode ser considerada uma causa extrínseca de doenças restritivas.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Todas as causas de doenças pulmonares intersticiais são consideradas idiopáticas.

<p>False</p> Signup and view all the answers

O edema pulmonar é uma causa intrínseca aguda de doenças restritivas.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Gases e fumos são exemplos de exposições ambientais que podem causar doenças pulmonares intersticiais.

<p>True</p> Signup and view all the answers

As doenças pulmonares intersticiais podem ser causadas por doenças auto-imunes.

<p>True</p> Signup and view all the answers

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença intersticial do tipo idiopática.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Os tratamentos farmacológicos são ineficazes para doenças pulmonares intersticiais.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Sarcoidose é uma doença sistêmica que não está relacionada a doenças pulmonares intersticiais.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Os antiarrítmicos são um tipo de antibiótico utilizado no tratamento de doenças pulmonares.

<p>False</p> Signup and view all the answers

A acumulação de células inflamatórias é uma característica das doenças pulmonares intersticiais.

<p>True</p> Signup and view all the answers

A pneumonia organizativa é um exemplo de uma doença intersticial idiopática.

<p>False</p> Signup and view all the answers

As manifestações clínicas de doenças pulmonares fibrosantes são sempre identifiáveis e claras.

<p>False</p> Signup and view all the answers

As doenças pulmonares intersticiais incluem uma variedade de condições que afetam o tecido pulmonar.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Study Notes

Doenças Restritivas - Doenças Pulmonares Intersticiais

  • São um grupo heterogêneo de doenças pulmonares inflamatórias e/ou fibróticas que envolvem o interstício pulmonar, podendo ser idiopáticas ou secundárias a outras doenças (autoimunes, fármacos, etc.).
  • As causas intrínsecas incluem edema pulmonar (agudo) e doenças pulmonares intersticiais (crônicas), resultantes de inflamação ou fibrose do interstício pulmonar.
  • As causas extrínsecas relacionam-se com condições que limitam a expansão normal do pulmão, como doenças neuromusculares, deformidades torácicas (cifoescoliose, pectus excavatum), compressão do diafragma (obesidade, gravidez, retração cirúrgica), etc.
  • A redução dos volumes pulmonares define uma alteração ventilatória restritiva, caracterizada por uma capacidade pulmonar total (TLC) menor do que o limite inferior normal (LLN).

Causas de Doenças Pulmonares Intersticiais

  • Exposições ocupacionais e ambientais: Partículas inorgânicas (asbesto, sílica) e orgânicas (fungos, bactérias, proteínas animais/vegetais); gases, fumos, tabaco, radiação ionizante.
  • Infecções: Agentes infecciosos diversos.
  • Fármacos: Antibióticos e antiarrítmicos, entre outros.
  • Doenças autoimunes: Artrite reumatóide, esclerose sistêmica (entre outras).
  • Idiopáticas: Fibrose pulmonar idiopática, pneumonia organizativa, entre outras.
  • Outras doenças sistémicas: Sarcoidose.

Manifestações Clínicas

  • Sintomas Respiratórios: Fadiga, dispneia, tosse seca, perda de peso.
  • Exame Físico: Fervores (velcro) de alta frequência teleinspiratórios basais, taquipneia, baquetamento digital, sinais de hipertensão pulmonar.
  • Alterações Radiológicas: Infiltrados reticulares difusos, principalmente na periferia e nas bases pulmonares; bronquiectasias de tração, "favo de mel" (em padrão subpleural).
  • Alterações na Função Respiratória: Restrição, diminuição da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), dessaturação e alterações no tempo máximo de 6 minutos (TM6M).
  • Outras manifestações: Olho vermelho, úlceras digitais, erupções cutâneas, problemas musculares, esclerodermia e outras.

Diagnóstico

  • Avaliação das manifestações clínicas e dos achados nas imagens (TC de tórax).
  • Realização de testes de função respiratória (PFT) para confirmar padrão restritivo.
  • Avaliação de marcadores biológicos (como precipitinas, anticorpos).
  • Realização de lavado broncoalveolar (LBA).
  • Biopsia pulmonar (em alguns casos).

Prognóstico

  • Previsibilidade de evolução da doença, considerando fatores como tipo de ILD, idade, sexo, fisiologia respiratória (ex, FVC, DLCO, Tempo de 6 minutos) e outros.
  • Indicadores como o ILD-GAP index, usados para prever mortalidade em 1, 2 e 3 anos.
    • Possíveis prognósticos: Progressão lenta, progressão rápida, estabilidade.

Tratamento

  • Medicações antifibróticas (Nintedanib, Pirfenidona).
  • Medidas de suporte (oxigenoterapia, reabilitação pulmonar).
  • Tratamento da doença de base (se houver).
  • Transplante pulmonar (em casos graves e selecionados).
  • Cuidados paliativos (quando indicado).

Principais fármacos

  • Corticosteroides, Imunossupressores, Micofenolato mofetil, Azatioprina, Ciclofosfamida, Rituximab.
  • Infliximab, Metotrexato, Sirolimus, Antifibroticos, Nintedanib, Pirfenidona.

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