Dementie types en symptomen
48 Questions
1 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to Lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Welk van de volgende symptomen is geen kernsymptoom van de ziekte van Alzheimer volgens Tabel 26.1?

  • Langzaam progressief verloop
  • Parkinsonisme (correct)
  • Aantasting van minimaal één ander cognitief domein
  • Geheugenstoornis

Welk van de volgende symptomen past niet bij de diagnose frontotemporale dementie volgens Tabel 26.1?

  • Vroeg verlies van ziekte-inzicht
  • Gedragsstoornissen
  • Vroeg op de voorgrond staande geheugenstoornis (correct)
  • Emotionele vervlakking

Welke van de volgende gedragsstoornissen wordt specifiek genoemd als ondersteunend symptoom bij frontotemporale dementie?

  • Remslaapstoornis
  • Autonome disfunctie
  • Hyperoraliteit (correct)
  • Neurolepticaovergevoeligheid

Een patiënt vertoont een acuut begin van dementie met focale neurologische uitval. Bij welke van de volgende types dementie is dit het minst waarschijnlijk?

<p>Ziekte van Alzheimer (D)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende wanen komt het meest voor bij patiënten met dementie in een gevorderd stadium?

<p>De waan dat bekenden of familie iets van hen gestolen hebben. (D)</p> Signup and view all the answers

Wat is utilisatie als gedragsstoornis, zoals genoemd bij frontotemporale dementie?

<p>Het dwangmatig gebruiken van objecten die in het zicht liggen, ongeacht de context. (B)</p> Signup and view all the answers

Stel, een patiënt presenteert zich met parkinsonisme, visuele hallucinaties en cognitieve fluctuaties. Echter, er is sprake van een acuut begin van de symptomen en significante focale neurologische uitval bij onderzoek. Welke diagnose is het minst waarschijnlijk, rekening houdend met alle bevindingen?

<p>Dementie met Lewy-lichaampjes (D)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt met een vermoedelijke neurodegeneratieve aandoening vertoont initiële symptomen van geheugenverlies en ruimtelijk inzicht, maar ontwikkelt later rigide gedragspatronen, hyperoraliteit en verlies van ziekte-inzicht. Echter, tijdens observatie wordt een duidelijke overgevoeligheid voor antipsychotica opgemerkt, resulterend in acute dystonie. Welke diagnose is het meest waarschijnlijk, gezien het complexe klinische beeld??

<p>Combinatie van frontotemporale dementie en dementie met Lewy-lichaampjes (A)</p> Signup and view all the answers

Welke neuropathologische veranderingen worden tegenwoordig vaak vastgesteld naast plaques en tangles bij mensen met de ziekte van Alzheimer op hogere leeftijd?

<p>Prominente cerebrovasculaire afwijkingen en corticale Lewy-lichaampjes (D)</p> Signup and view all the answers

Welke rol speelt amyloïd-β bij zeldzame familiaire vormen van de ziekte van Alzheimer die op jonge leeftijd beginnen?

<p>Amyloïd-β speelt een sleutelrol (C)</p> Signup and view all the answers

Welk van de volgende behandelingen is specifiek gericht op de onderliggende oorzaak van de meest voorkomende neurodegeneratieve dementies?

<p>Er is geen behandeling die het ziekteproces beïnvloedt (A)</p> Signup and view all the answers

Wat is het voornaamste effect van acetylcholinesteraseremmers bij de behandeling van de ziekte van Alzheimer?

<p>Een beperkt symptomatisch effect door de beschikbaarheid van acetylcholine te verhogen. (D)</p> Signup and view all the answers

Welke bijwerkingen komen het meest voor bij gebruik van acetylcholinesteraseremmers?

<p>Gastro-intestinale klachten, zoals misselijkheid en diarree (D)</p> Signup and view all the answers

Welke symptomen bij dementie met Lewy-lichaampjes kunnen aanzienlijk verbeteren door behandeling met een acetylcholinesteraseremmer?

<p>Stoornissen in de aandacht, apathie en hallucinaties (C)</p> Signup and view all the answers

Wat is het belangrijkste verschil in de werking van memantine ten opzichte van acetylcholinesteraseremmers bij de behandeling van de ziekte van Alzheimer?

<p>Memantine is een NMDA-receptorantagonist, terwijl acetylcholinesteraseremmers de beschikbaarheid van acetylcholine verhogen. (B)</p> Signup and view all the answers

Onderzoek toont aan dat een mutatie in het amyloïd-precursor-proteïne-gen (APP) op chromosoom 21 rechtstreeks kan leiden tot een afwijkende verwerking van APP én uiteindelijk het neerslaan van amyloïd-β. Stel, een wetenschapper ontdekt een nieuw gen dat, wanneer gemuteerd, de snelheid waarmee amyloïd-β neerslaat significant verhoogt, maar verder geen direct effect heeft op de APP-verwerking zelf. Welke conclusie is het meest waarschijnlijk?

<p>De ontdekking impliceert dat ook andere genetische factoren buiten de directe APP-verwerking een cruciale rol kunnen spelen in de pathogenese van de ziekte van Alzheimer door beïnvloeding van de amyloïd-β aggregatie. (B)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende locaties van een beroerte kan direct leiden tot dementie?

<p>De thalamus of het stroomgebied van de a. cerebri posterior in de dominante hemisfeer. (B)</p> Signup and view all the answers

Wat is een kenmerkend verschil tussen de symptomen van vasculaire dementie en de ziekte van Alzheimer?

<p>Bij vasculaire dementie kunnen de symptomen acuut en stapsgewijs ontstaan, gerelateerd aan beroertes. (D)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende onderzoeken heeft de voorkeur bij het diagnosticeren van vasculaire dementie en waarom?

<p>MRI, vanwege de hogere resolutie voor het beoordelen van wittestofafwijkingen. (D)</p> Signup and view all the answers

Wat is de meest nauwkeurige beschrijving van vasculair parkinsonisme?

<p>Een hypokinetisch-rigide syndroom dat kan voorkomen bij vasculaire dementie. (D)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende risicofactoren wordt niet direct genoemd als een factor die de kans op vasculaire dementie verhoogt?

<p>Chronische stress (C)</p> Signup and view all the answers

Wat is een belangrijk verschil in het ontstaan van cognitieve stoornissen bij vasculaire dementie, in vergelijking met andere vormen van dementie?

<p>Bij vasculaire dementie is er vaak een duidelijke relatie met doorgemaakte beroertes of vasculaire schade in de hersenen. (D)</p> Signup and view all the answers

Bij welke subgroep van patiënten met vasculaire cognitieve stoornissen is er vaak geen duidelijke relatie met een doorgemaakte beroerte?

<p>Patiënten waarbij de stoornissen geleidelijker zijn ontstaan en er sprake is van multipele lacunaire infarcten of uitgebreide wittestofafwijkingen. (A)</p> Signup and view all the answers

Wat is de implicatie van uitgebreide wittestofafwijkingen op een FLAIR-MRI in de context van vasculaire dementie?

<p>Het is sterk geassocieerd met chronische hypertensie en kan wijzen op vasculaire schade als gevolg van langdurige bloeddrukproblemen. (A)</p> Signup and view all the answers

Wat is een belangrijk nadeel van klassieke antipsychotica zoals haloperidol bij de behandeling van delier?

<p>Ze kunnen leiden tot ernstige extrapiramidale verschijnselen en een ernstig delier, met vaak slechts gedeeltelijk herstel na staken. (A)</p> Signup and view all the answers

Welk van de volgende kenmerken hoort niet bij de gedragsvariant van frontotemporale dementie?

<p>Goed ziekte-inzicht (D)</p> Signup and view all the answers

Wat is een kenmerk van semantische dementie in vergelijking met primair progressieve afasie?

<p>Vloeiend, grammaticaal correct taalgebruik (C)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende beweringen over frontotemporale dementie (FTD) is correct?

<p>FTD debuteert meestal op relatief jongere leeftijd, met een piek tussen de 50 en 70 jaar. (C)</p> Signup and view all the answers

Wat wordt bedoeld met 'utilisatiegedrag' bij de gedragsvariant van frontotemporale dementie?

<p>Het automatisch en ongepast gebruiken van objecten in de omgeving, zonder duidelijke noodzaak. (B)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt met dementie vertoont vloeiend taalgebruik, maar de inhoud is leeg en de betekenis van woorden, vooral conceptuele categorieën zoals diersoorten, verdwijnt. Welke vorm van dementie is het meest waarschijnlijk?

<p>Semantische dementie (D)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt met FTD vertoont echolalie. Wat houdt dit verschijnsel in?

<p>Het herhalen van zinnen van de gesprekspartner. (B)</p> Signup and view all the answers

Stel, een geriater overweegt een antipsychoticum voor te schrijven aan een onrustige patiënt met dementie. Welke van de volgende factoren zou het meest doorslaggevend zijn in de beslissing om niet te kiezen voor een klassiek antipsychoticum zoals haloperidol, maar eerder voor een atypisch antipsychoticum zoals clozapine in een lage dosering?

<p>Het significant hogere risico op extrapiramidale symptomen en neuroleptica-overgevoeligheid met klassieke antipsychotica, wat kan leiden tot slechts gedeeltelijk herstel. (C)</p> Signup and view all the answers

Wat is een kenmerkend symptoom van semantische dementie in een vroeg stadium?

<p>Subtiele woordvindstoornissen. (D)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende beweringen is NIET kenmerkend voor primair progressieve afasie?

<p>Het taalgebruik is vloeiend en grammaticaal correct. (B)</p> Signup and view all the answers

Wat is een belangrijk verschil in ziektebeloop tussen de gedragsvariant van frontotemporale dementie (FTD) en primair progressieve afasie/semantische dementie?

<p>De gedragsvariant heeft een sneller progressief beloop dan primair progressieve afasie/semantische dementie. (A)</p> Signup and view all the answers

Welk type aanvullend onderzoek is het belangrijkst bij de diagnose van frontotemporale dementie (FTD), zoals bij de meeste dementiesyndromen?

<p>Heteroanamnese. (A)</p> Signup and view all the answers

Welke neuropathologische bevindingen karakteriseren de twee hoofdvormen van frontotemporale dementie (FTD)?

<p>Abnormale deposities van het eiwit tau en inclusielichaampjes die het eiwit ubiquitine bevatten. (B)</p> Signup and view all the answers

Bij welk percentage van de patiënten met frontotemporale dementie (FTD) is er sprake van een familiaire aandoening?

<p>Ongeveer 40%. (B)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt vertoont een niet-vloeiende afasie en is zich volledig bewust van zijn taalproblemen, wat leidt tot aanzienlijke frustratie. Welke vorm van dementie is het meest waarschijnlijk?

<p>Primair progressieve afasie. (B)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt presenteert zich met vloeiend, grammaticaal correct taalgebruik dat echter inhoudelijk leeg is en omtrekkende bewegingen bevat. Welke cognitieve stoornis is het meest consistent met dit profiel, en welke specifieke conceptuele categorie is vaak als eerste aangedaan?

<p>Semantische dementie; dieren (B)</p> Signup and view all the answers

Wat is een kenmerkend verschil in het ziektebeloop tussen vCJD en de klassieke CJD?

<p>vCJD heeft een minder snel progressief beloop dan CJD, met een mediane overleving van veertien maanden. (D)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende beweringen over iatrogene CJD is correct?

<p>Het kan ontstaan na inoculatie met besmet weefsel via een neurochirurgische ingreep. (D)</p> Signup and view all the answers

Welke bevinding in liquoronderzoek past bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

<p>Aanwezigheid van 14-3-3-eiwit (A)</p> Signup and view all the answers

Wat is de oorzaak van de variante Creutzfeldt-Jakob ziekte (vCJD)?

<p>Inname van vlees van koeien die lijden aan BSE (Bovine Spongiforme Encefalopathie). (C)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende symptomen komt niet typisch voor in de beginfase van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?

<p>Ataxie (C)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende beweringen over de pathogenese van CJD is onjuist?

<p>Het agens dat CJD overdraagt is een virus met een complexe DNA-structuur. (D)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt vertoont progressieve neurologische symptomen en psychiatrische problemen. MRI-onderzoek toont subtiele afwijkingen in de basale kernen en cortex. Liquoronderzoek is niet-conclusief, maar de verdenking op CJD blijft hoog. Welke van de volgende vervolgstappen is het meest geschikt, rekening houdend met de beperkingen van de huidige diagnostiek?

<p>Herhalen van het liquoronderzoek na enkele weken en tevens genetisch onderzoek inzetten om een erfelijke vorm uit te sluiten. (D)</p> Signup and view all the answers

Stel, een onderzoeker ontdekt een nieuw eiwit dat de omzetting van normale prionen (PrPc) naar de pathogene vorm (PrPsc) versnelt, maar dit eiwit zelf geen deel uitmaakt van het prion. Welke van de volgende mechanismen zou dit eiwit, hypothetisch gezien, kunnen gebruiken om deze conversie te bevorderen?

<p>Het eiwit fungeert als een 'chaperonne' dat PrPc stabiliseert in een conformatie die vatbaarder is voor misvouwing naar PrPsc, zonder zelf direct met PrPc te interageren. (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Kernsymptomen Ziekte van Alzheimer

Langzaam progressieve geheugenstoornis, minimaal één ander aangedaan domein.

Kernsymptomen Dementie met Lewy-lichaampjes

Fluctuaties in cognitie, visuele hallucinaties, parkinsonisme.

Kernsymptomen frontotemporale dementie

Gedragsstoornissen, vroege achteruitgang sociaal functioneren, emotionele vervlakking.

Ondersteunde symptomen Ziekte van Alzheimer

Afasie, apraxie en agnosie.

Signup and view all the flashcards

Ondersteunde symptomen Dementie met Lewy-lichaampjes

Remslaapstoornis, neurolepticaovergevoeligheid, herhaaldelijk vallen, autonome disfunctie.

Signup and view all the flashcards

Ondersteunde symptomen frontotemporale dementie

Hyperoraliteit, mentale rigiditeit, stereotiep gedrag, utilisatiegedrag, taalstoornissen, primitieve reflexen.

Signup and view all the flashcards

Symptomen NIET passend bij Ziekte van Alzheimer

Acuut begin, focale afwijkingen, insulten of loopstoornis vroeg in de ziekte.

Signup and view all the flashcards

Symptomen NIET passend bij Dementie met Lewy-lichaampjes

Acuut begin, focale afwijkingen.

Signup and view all the flashcards

Neurofibrillaire tangles

Afwijkende eiwitophopingen in hersencellen, bestaande uit abnormaal tau-eiwit, kenmerkend voor de ziekte van Alzheimer.

Signup and view all the flashcards

Ziekte van Alzheimer

De meest voorkomende oorzaak van dementie, gekenmerkt door plaques en tangles in de hersenen, vaak samen met andere neuropathologische veranderingen.

Signup and view all the flashcards

Familiaire vormen van Alzheimer

Zeldzame, erfelijke vormen van de ziekte van Alzheimer die op jonge leeftijd beginnen, waarbij amyloïd-β een belangrijke rol speelt.

Signup and view all the flashcards

Amyloïd-precursor-proteïne-gen (APP)

Gen op chromosoom 21 dat, wanneer gemuteerd, kan leiden tot een afwijkende verwerking van APP en de vorming van amyloïd-β plaques.

Signup and view all the flashcards

Acetylcholinesteraseremmers

Medicijnen die de afbraak van acetylcholine remmen, waardoor de beschikbaarheid van deze neurotransmitter in de hersenen toeneemt.

Signup and view all the flashcards

Memantine

Een NMDA-receptorantagonist die wordt gebruikt bij de behandeling van matig ernstige ziekte van Alzheimer.

Signup and view all the flashcards

Antipsychotica bij dementie

Geneesmiddelen die worden voorgeschreven bij gedragsproblemen en hallucinaties bij dementie, ongeacht de onderliggende oorzaak.

Signup and view all the flashcards

Apathie bij dementie

Een symptoom bij dementie met Lewy-lichaampjes die goed kan reageren op behandeling met acetylcholinesteraseremmers.

Signup and view all the flashcards

Vasculaire dementie na beroerte

Dementie direct na een beroerte, door schade aan de thalamus of de mediale temporaalkwab.

Signup and view all the flashcards

Symptoom ontstaan bij vasculaire dementie

Symptomen kunnen acuut of stapsgewijs ontstaan, gerelateerd aan beroertes, maar soms geleidelijk met acute verslechteringen.

Signup and view all the flashcards

Subcorticale verschijnselen bij vasculaire dementie

Traagheid, uitvoerende functiestoornissen en apathie, soms corticale stoornissen afhankelijk van de locatie van de beroertes.

Signup and view all the flashcards

Neurologisch onderzoek bij vasculaire dementie

Focale afwijkingen passend bij beroertes en soms vasculair parkinsonisme.

Signup and view all the flashcards

Beeldvormend onderzoek vasculaire dementie

MRI, vanwege de hoge resolutie voor het beoordelen van wittestofafwijkingen.

Signup and view all the flashcards

Risicofactoren vasculaire dementie

Hypertensie, diabetes mellitus, hypercholesterolemie en roken.

Signup and view all the flashcards

Oorzaken vasculaire cognitieve stoornissen

Multiple lacunaire infarcten of uitgebreide wittestofafwijkingen.

Signup and view all the flashcards

Dementie na beroerte

10 tot 20% van de mensen krijgt dementie een jaar na een beroerte.

Signup and view all the flashcards

Extrapiramidale verschijnselen

Ernstige bijwerkingen van oudere antipsychotica, zoals haloperidol.

Signup and view all the flashcards

Neuroleptica-overgevoeligheid

Een ernstige verwardheidstoestand veroorzaakt door overgevoeligheid voor oudere antipsychotica.

Signup and view all the flashcards

Behandeling bij overgevoeligheid

Vermijd ‘klassieke’ antipsychotica en gebruik atypische antipsychotica zoals clozapine in lage dosering.

Signup and view all the flashcards

Frontotemporale dementie (FTD)

Een relatief zeldzame vorm van dementie, beginnend tussen 50 en 70 jaar.

Signup and view all the flashcards

Gedragsvariant FTD

Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen, apathie, ontremd gedrag, weinig ziekte-inzicht.

Signup and view all the flashcards

Primair progressieve afasie

Niet-vloeiende spraak, begrip blijft relatief goed.

Signup and view all the flashcards

Semantische dementie

Vloeiende spraak zonder inhoud, verlies van woordbetekenis.

Signup and view all the flashcards

Utilisatiegedrag

Het gebruiken van objecten zonder te worden gevraagd of dat de bedoeling is, omdat de intrinsieke motivatie daartoe ontbreekt

Signup and view all the flashcards

Eerste symptomen CJD

Psychiatrische symptomen (depressie, angst) gevolgd door neurologische symptomen (ataxie, myoklonieën, chorea).

Signup and view all the flashcards

Oorzaak iatrogene CJD

Via neurochirurgische ingreep of corneatransplantatie met besmet weefsel.

Signup and view all the flashcards

MRI bevindingen bij CJD

Afwijkend signaal in basale kernen, thalamus en cortex.

Signup and view all the flashcards

EEG bij CJD

Trifasische golven, lijkt op metabole encefalopathie.

Signup and view all the flashcards

14-3-3-eiwit in liquor

Verhoogd bij snelle neuronenverlies, niet specifiek voor CJD.

Signup and view all the flashcards

Oorzaak CJD

Een abnormaal eiwit (prionproteïne, PrP).

Signup and view all the flashcards

Oorzaak vCJD

Inname van vlees van koeien met BSE(bovine spongiforme encefalopathie).

Signup and view all the flashcards

Bijzondere eigenschap CJD

Het agens is een eiwit, geen nucleïnezuur.

Signup and view all the flashcards

Astasie en abasie

Onvermogen om te staan en te lopen, vaak gezien bij frontotemporale dementie (FTD).

Signup and view all the flashcards

Abulie

Ernstige apathie met gebrek aan spontane spraak en beweging, soms voorkomend bij frontotemporale dementie (FTD).

Signup and view all the flashcards

Circumlocutie

Rond-de-woord-heen praten door het verlies van exacte woordkennis.

Signup and view all the flashcards

Neuropsychologisch onderzoek bij FTD

Onderzoek dat frontale functiestoornissen aantoont, terwijl andere functies relatief intact zijn.

Signup and view all the flashcards

CT/MRI bij FTD

Scan die atrofie in de frontale en temporale gebieden van de hersenen laat zien.

Signup and view all the flashcards

Tau en Ubiquitine bij FTD

Eiwitdeposities die vaak gevonden worden bij neuropathologisch onderzoek van FTD.

Signup and view all the flashcards

Study Notes

Dementie

  • Dementie is een klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door cognitieve stoornissen in meerdere domeinen, waaronder het geheugen, die het dagelijks functioneren belemmeren.
  • De belangrijkste oorzaken van dementie zijn neurodegeneratieve ziekten: ziekte van Alzheimer, dementie met Lewy-lichaampjes en frontotemporale dementie.
  • Vasculaire dementie is een andere vaak voorkomende oorzaak, veroorzaakt door opeenstapeling van vasculaire schade in de hersenen, zoals lacunaire infarcten en/of uitgebreide wittestofafwijkingen.
  • Het is belangrijk om omkeerbare oorzaken van dementie uit te sluiten, zoals infecties, intoxicaties, intracraniële tumoren en subdurale hematomen.

Inleiding tot Dementie

  • Dementie is een syndroom dat gekenmerkt wordt door cognitieve stoornissen in meerdere domeinen, zoals geheugen, uitvoerende functies en praxis, eventueel met gedrags- of persoonlijkheidsveranderingen, bij een ongestoord bewustzijn.
  • Dementie wordt gediagnosticeerd wanneer deze stoornissen het dagelijks leven beperken.
  • Alzheimer is de meest voorkomende oorzaak, gevolgd door vasculaire dementie, dementie met Lewy-lichaampjes en frontotemporale dementie.
  • De prevalentie van dementie stijgt sterk na het 70e levensjaar.
  • Zeldzame, soms erfelijke aandoeningen kunnen voor het 65e levensjaar tot dementie leiden.
  • De meeste aandoeningen die tot dementie leiden, beginnen geleidelijk, voorafgegaan door lichte cognitieve stoornissen zonder duidelijke dagelijkse interferentie.
  • Aandoeningen die tot dementie leiden, worden ingedeeld als neurodegeneratief (zoals Alzheimer en frontotemporale dementie) of niet-neurodegeneratief (zoals vasculaire dementie).
  • Veel patiënten hebben een multifactoriële oorzaak, met een klinisch beeld dat lijkt op Alzheimer, plus cerebrovasculaire schade en Lewy-lichaampjes bij postmortaal onderzoek.
  • Een ander klinisch onderscheid wordt gemaakt tussen corticale (geheugen, taal, praxis, visuoconstructie) en subcorticale dementie (mentale traagheid en apathie, vaak met loopstoornissen en soms parkinsonisme).

Symptomen van Dementie

  • Cognitieve stoornissen in meerdere domeinen komen voor.
  • De stoornissen gaan vaak gepaard met veranderingen in gedrag en persoonlijkheid.
  • Symptomen leiden tot beperkingen in het dagelijks functioneren.
  • Het bewustzijn blijft normaal, in tegenstelling tot een delirium.

Ziekte van Alzheimer

  • De ziekte van Alzheimer (ZvA) is de meest voorkomende vorm van dementie, een neurodegeneratieve ziekte die sterk toeneemt met de leeftijd.
  • Ongeveer 1% van de 65-jarigen en meer dan 20% van de 85-jarigen is aangedaan.

Klinische verschijnselen van Alzheimer

  • De verschijnselen beginnen heel geleidelijk en een betrouwbare heteroanamnese is essentieel.
  • De aandoening begint met geheugenstoornissen, waarbij eerst het anterograde episodische geheugen is aangedaan.
  • Later ontstaan er stoornissen in het retrograde episodische geheugen en het semantische geheugen.
  • Hogere cerebrale functies zoals taal, praxis en ruimtelijk inzicht kunnen aangedaan zijn, leidend tot afasie, ruimtelijke desoriëntatie en apraxie.
  • Prosopagnosie, onzekerheid, somberheid en apathie kunnen voorkomen.
  • De diagnostische criteria staan samengevat in tabel 26.1.
  • Bij het vorderen van de ziekte ontstaan vaak gedragsproblemen, waaronder paranoïde wanen.
  • Communicatie wordt steeds moeilijker door toenemende afasie.
  • In een later stadium komen bij 10-20% van de patiënten myoklonieën en epilepsie voor.
  • In de late fase ontstaan hypokinetisch-rigide verschijnselen en positieve grijp- en zuigreflexen.
  • Het langzame progressieve beloop leidt tot ernstige regressie met volledige afhankelijkheid voor de dagelijkse verzorging.
  • In het eindstadium ligt de patiënt bewegingloos, mutistisch, incontinent en met opgetrokken benen in bed.
  • Patiënten overlijden vaak door complicaties van immobiliteit en bedlegerigheid of intercurrente ziekten.
  • De gemiddelde ziekteduur is acht jaar, maar korter bij jongere patiënten bij het begin van de ziekte.
  • Tijdens het ziektebeloop kunnen acute verslechteringen optreden door een delier bij infecties, intoxicaties (medicijnen) en ziekenhuisopnamen.

Aanuvllend onderzoek bij Alzheimer

  • De ziekte van Alzheimer is een klinische diagnose die betrouwbaar gesteld kan worden op basis van anamnese, heteroanamnese, kort cognitief onderzoek en neurologisch onderzoek.
  • Voor kort cognitief onderzoek kan de MMSE gebruikt worden.
  • Een kloktekentest is vaak al in een vroeg stadium gestoord en heeft een hoge specificiteit voor cognitieve stoornissen, maar niet voor het type dementie.
  • Bij twijfel over de aard en ernst van de stoornissen kan een neuropsychologisch onderzoek verricht worden, waarbij stoornissen in geheugen en minimaal één andere hogere cerebrale functie aanwezig moeten zijn.
  • Een CT of MRI van de hersenen is niet noodzakelijk bij een duidelijk klinisch beeld, maar wordt aanbevolen bij patiënten onder de 65 jaar.
  • Het belangrijkste doel van een CT of MRI is om andere aandoeningen met therapeutische consequenties uit te sluiten.
  • MRI-bevindingen die de diagnose ondersteunen, zijn atrofie van de cortex en de hippocampus, maar het onderscheidend vermogen is beperkt, vooral bij patiënten boven de 75 jaar.
  • EEG, nucleaire scans en liquoronderzoek zijn geen routine bij de diagnostiek.

Overwegen bij een Dementiesyndroom

  • Het aanvullend onderzoek hangt sterk af van de differentiële diagnose en de zekerheid van de klinische diagnose.
  • Meer onderzoek wordt verricht bij patiënten onder de 65 jaar, omdat de differentiële diagnose anders is.
  • Bij oudere patiënten dient het onderzoek meer ter uitsluiting van een behandelbare oorzaak dan ter bevestiging van de diagnose.

Aanvullend Onderzoek bij Dementie

  • Bij alle patiënten met cognitieve klachten wordt bloedonderzoek gedaan (Hb, Ht, MCV, BSE, glucose, TSH en creatinine) om behandelbare oorzaken uit te sluiten.
  • Syfilisserologie is alleen geïndiceerd bij patiënten uit een risicogroep.
  • Neuropsychologisch onderzoek kan cognitieve stoornissen vaststellen en helpen bij het versmallen van de differentiële diagnose.
  • MRI of CT wordt gebruikt om behandelbare oorzaken uit te sluiten, zoals een tumor of hydrocefalus, en om de ernst van corticale atrofie en vasculaire afwijkingen te beoordelen.
  • Nucleair onderzoek (SPECT en PET) kan gebieden met focaal hypometabolisme aantonen.
  • Liquoronderzoek wordt verricht bij klinische verdenking op een infectie, een paraneoplastisch syndroom of SREAT.
  • EEG is behulpzaam bij verdenking op CJD, metabole encefalopathie en epilepsie.

Pathogenese en Etiologie van Alzheimer

  • Neuropathologisch wordt de ziekte van Alzheimer gekenmerkt door corticale atrofie, extracellulaire amyloïd-β deposities ('plaques') en intracellulaire ophopingen van afwijkend tau-eiwit (‘tangles').
  • Deze afwijkingen hebben een typische distributie, beginnend in de mediotemporale kwab en zich uitbreidend over de gehele cortex.
  • Naast plaques en tangles hebben oudere mensen met Alzheimer vaak ook cerebrovasculaire afwijkingen en corticale Lewy-lichaampjes.
  • Zeldzame familiaire vormen beginnen op jonge leeftijd, waarbij amyloïd-β een sleutelrol speelt, bijvoorbeeld door mutaties in het APP-gen.

Behandeling van de Ziekte van Alzheimer en andere Dementiesyndromen

  • Voor zeldzame vormen van dementie is behandeling van de onderliggende ziekte mogelijk.
  • Voor de meeste patiënten met een neurodegeneratieve ziekte is er geen behandeling die het ziekteproces beïnvloedt.
  • Acetylcholinesteraseremmers (rivastigmine en galantamine) hebben een beperkt symptomatisch effect bij lichte tot matig ernstige Alzheimer.
  • De effecten zijn gering, bijwerkingen komen relatief vaak voor.

De NMDA-receptorantagonist memantine heeft eenzelfde geringe effectiviteit.

  • Antipsychotica kunnen worden voorgeschreven bij gedragsproblemen of hallucinaties.
  • Bij dementie met Lewy-lichaampjes moet een atypisch antipsychoticum (clozapine) in een zeer lage dosering gebruikt worden, omdat klassieke antipsychotica sterk kunnen verslechteren.
  • Niet-medicamenteuze behandelingen zijn effectief in combinatie, zoals het zorgen voor regelmaat en dagstructuur en een speciale benaderingswijze van de patiënt.
  • Psycho-educatie, lotgenotencontact en dagopvang kunnen de belasting voor de mantelzorger verminderen.
  • Patiënten en familieleden willen vaak weten wat ze kunnen doen om cognitieve achteruitgang en dementie te voorkomen.
  • Er zijn op dit moment geen bewezen interventies die dementie voorkomen. Wel blijkt uit observationeel onderzoek dat cardiovasculaire risicofactoren en een beperkt actief sociaal leven de kans op dementie vergroten.

Vasculaire Dementie Indeling

  • Vasculaire hersenschade is de belangrijkste niet-neurodegeneratieve oorzaak van een dementiesyndroom.
  • Vasculaire dementie is een overkoepelende term voor cognitieve stoornissen ten gevolge van cerebrovasculaire schade.
  • De lichtste vorm is vasculaire cognitieve beperkingen, waarbij er sprake is van lichte cognitieve stoornissen zonder hinder in het dagelijks leven ten gevolge van wittestofschade of herseninfarcten.

Verschijnselen van een Vasculaire Complicatie

  • Bij vasculaire dementie krijgen patiënten langzaamaan steeds meer cognitieve stoornissen na meerdere herseninfarcten of bloedingen, wat wel tot hinder in het dagelijks leven leidt.
  • Patiënten kunnen in het begin dusdanig uitgebreide cognitieve stoornissen hebben dat er direct sprake is van dementie na één beroerte.
  • De locatie van de beroerte is van belang, bijvoorbeeld in de thalamus of het stroomgebied van de a. cerebri posterior (inclusief mediale temporaalkwab) van de dominante hemisfeer. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer kunnen de symptomen bij vasculaire dementie acuut en stapsgewijs ontstaan, gerelateerd aan het optreden van een beroerte.
  • In de praktijk is deze stapsgewijze achteruitgang vaak niet zo duidelijk en lijkt het beeld eerder langzaam progressief, met soms een min of meer acute verslechtering.
  • Geheugenstoornissen staan over het algemeen minder op de voorgrond, maar de aandoening kenmerkt zich door subcorticale verschijnselen (traagheid, uitvoerende functiestoornissen en apathie).
  • Neurologisch onderzoek toont vaak focale afwijkingen passend bij doorgemaakte beroertes, eventueel gecombineerd met een hypokinetisch-rigide syndroom (vasculair parkinsonisme).

Aanvullend onderzoek bij Vasculaire Dementie

  • Naast neurologisch onderzoek (inclusief beknopt cognitief onderzoek) is beeldvormend onderzoek vereist, bij voorkeur MRI vanwege de hogere resolutie voor wittestofafwijkingen.
  • Bij twijfel over de aard en ernst van de cognitieve stoornissen kan neuropsychologisch onderzoek zinvol zijn.
  • EEG, nucleair onderzoek of liquoronderzoek zijn niet geïndiceerd.

Pathogenese van Vasculaire Dementie

  • Hypertensie, diabetes mellitus, hypercholesterolemie en roken verhogen de kans op een beroerte en dus ook op vasculaire dementie.
  • Bij 10-20% van de mensen wordt een jaar na een beroerte de diagnose dementie gesteld.
  • Bij sommigen is er geen duidelijke relatie met een doorgemaakte beroerte; de stoornissen zijn geleidelijker ontstaan en er is vaak sprake van multipele lacunaire infarcten of uitgebreide wittestofafwijkingen door 'small vessel disease', sterk geassocieerd met lang bestaande hypertensie.
  • Voor vasculaire dementie is er geen directe behandeling.
  • Het optimaliseren van de behandeling van risicofactoren lijkt aangewezen, hoewel er weinig bewijs is dat dit de cognitieve achteruitgang tegengaat.
  • Acetylcholinesteraseremmers hebben mogelijk een gering symptomatisch effect.
  • De niet-medicamenteuze behandelingen zijn hetzelfde als bij de ziekte van Alzheimer.
  • Er is geen bewijs dat het starten van een trombocytenaggregatieremmer progressie van de dementie afremt.

Kenmerken van Vasculaire Dementie

  • Subcorticaal dementiesyndroom (traagheid en apathie)
  • Stapsgewijze of langzaam progressieve achteruitgang
  • Bij onderzoek focale verschijnselen en/of hypokinetisch-rigide syndroom.
  • MRI toont één of meer infarcten, vaak met wittestofafwijkingen.

Dementie met Lewy-Lichaampjes

  • Dementie met Lewy-lichaampjes (DLB), ook wel Lewy-body-dementie genoemd, is een minder vaak voorkomende oorzaak van corticale dementie.
  • Deze ziekte vertoont veel overeenkomsten met de ziekte van Parkinson.
  • Net als bij de ziekte van Alzheimer beginnen de symptomen geleidelijk, met stoornissen in uitvoerende functies en ruimtelijk inzicht op de voorgrond.
  • De cognitieve stoornissen kenmerken zich door fluctuaties, die binnen een dag of per dag kunnen optreden.
  • Visuele hallucinaties en delirante episoden komen vroeg voor.
  • Onrustig slapen ten gevolge van een REM-slaapstoornis komt veel voor.

Diagnostische criteria

  • Parkinsonisme is een kernsymptoom.
  • Per definitie treden de cognitieve stoornissen binnen één jaar na start van het hypokinetisch-rigide syndroom op, of zijn de cognitieve klachten het debuutsymptoom.
  • Andersom komen bij de ziekte van Parkinson ook vaak cognitieve stoornissen voor die lijken op dementie met Lewy-lichaampjes.
  • Dementie met Lewy-lichaampjes is een klinische diagnose zonder aanvullend onderzoek dat de diagnose bevestigt.
  • Neuropsychologisch onderzoek toont vaak vroegtijdig stoornissen in ruimtelijk inzicht en uitvoerende functies, wat kan helpen bij het onderscheid met de ziekte van Alzheimer.
  • SPECT kan de integriteit van het dopaminerge systeem vaststellen; verminderde binding aan de dopaminetransporter wijst op DLB.

Pathogenese van Dementie met Lewy-Lichaampjes

Bij postmortaal pathologisch onderzoek vindt men eosinofiele neuronale insluitlichaampjes die het eiwit α-synucleïne bevatten (Lewy-lichaampjes) in zowel de substantia nigra als diffuus in de cerebrale cortex.

  • Bij corticaal begin staan de cognitieve stoornissen op de voorgrond, bij een begin in de hersenstam ontstaat het klinische beeld van de ziekte van Parkinson.
  • Vaak zijn er combinaties met neurofibrillaire degeneratie en seniele plaques.
  • De behandeling is lastig, omdat de cognitieve stoornissen en het hypokinetisch-rigide syndroom een verschillende aanpak kennen.
  • Acetylcholinesteraseremmers kunnen effectief zijn tegen cognitieve stoornissen, hallucinaties en delirante episoden.
  • Het hypokinetisch-rigide syndroom reageert matig op levodopa en hallucinaties kunnen toenemen; 'klassieke' antipsychotica kunnen leiden tot ernstige extrapiramidale verschijnselen en een ernstig delier (‘neuroleptische overgevoeligheid').
  • Vermijd 'klassieke' antipsychotica en schrijf zo nodig een atypisch antipsychoticum (clozapine) in een lage dosering voor.

Varianten van Frontotemporale Dementie

  • Gedragsvariant: gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen (apathie of ontremd), emotionele labiliteit, utilisatiegedrag, dwangmatigheid, weinig ziekte-inzicht.
  • Primair progressieve afasie: niet-vloeiende afasie, begrip blijft lang intact, goed ziekte-inzicht.
  • Semantische dementie: vloeiend, grammaticaal correct taalgebruik, taalgebruik inhoudelijk leeg, betekenis van woorden verdwijnt, goed ziekte-inzicht (in het begin).

Frontotemporale Dementie

  • Frontotemporale dementie (FTD) is een zeldzame vorm van dementie die meestal debuteert op jongere leeftijd, tussen de 50 en 70 jaar.
  • Er zijn drie subtypen: gedragsvariant, primair progressieve afasie en semantische dementie.
  • De gedragsvariant komt het meest voor.

Verschijnselen van Frontotemporale Dementie

  • De gedragsvariant kenmerkt zich door vroege gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen, weinig ziekte-inzicht en zelfverwaarlozing.
  • Patiënten kunnen ontremd zijn of juist teruggetrokken apathisch gedrag vertonen.
  • Vaak ontstaat antisociaal gedrag, emotionele labiliteit, utilisatiegedrag, voorkeur voor één type voedsel en echolalie.
  • Incontinentie en loopstoornissen (astasie en abasie) komen relatief veel voor.
  • Uiteindelijk ontstaat er ernstige apathie met totaal ontbreken van spontane spraak en beweging (abulie). Het beloop is snel progressief.
  • Een klein deel van de patiënten heeft naast dementie ook amyotrofische lateraalsclerose (ALS).
  • De andere twee varianten, primair progressieve afasie en semantische dementie, kenmerken zich door taalstoornissen.
  • Bij primair progressieve afasie is er sprake van een niet-vloeiende afasie met intact begrip, wat uiterst frustrerend is voor de patiënt.
  • In een later stadium kunnen er ook begripsstoornissen en gedragsproblemen optreden.
  • Semantische dementie wordt vaak pas laat herkend en kenmerkt zich door subtiele woordvindstoornissen, een vloeiend, maar inhoudelijk leeg taalgebruik en circumlocutie.

Aanvullend Onderzoek bij Frontotemporale Dementie

Neuropsychologisch onderzoek kan frontale functiestoornissen aantonen, waarbij andere corticale functies intact zijn.

  • CT of MRI kan frontotemporale atrofie laten zien.
  • SPECT of PET kan frontotemporaal hypometabolisme laten zien.
  • Heteroanamnese is het belangrijkste instrument.
  • In ongeveer 40% van de gevallen is de aandoening familiair.
  • DNA-onderzoek kan worden gedaan als patiënt en familie dit wensen.

Pathogenese bij Frontotemporale Dementie

  • FTD is neuropathologisch heterogeen.
  • Er zijn twee hoofdvormen met abnormale deposities van het eiwit tau en inclusielichaampjes die het eiwit ubiquitine bevatten.
  • Ongeveer de helft van de erfelijk bepaalde gevallen wordt veroorzaakt door een mutatie in het MAPT-gen en het progranuline-gen.
  • Een mutatie in het C9ORF-gen kan leiden tot de combinatie FTD-ALS.
  • Er is geen medivamenteuze behandeling voor FTD.
  • Gedragsproblemen zijn meestal moeilijk te behandelen.
  • Niet-medicamenteuze behandelingen hebben de voorkeur.
  • Symptomatische behandeling met antipsychotica en benzodiazepinen is soms noodzakelijk.

De Ziekte van Creutzfeldt-Jakob Verschijnselen

  • De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een uiterst zeldzame aandoening (0,1 per 100.000 per jaar) die tot snel progressieve dementie leidt.
  • Naast de sporadische vorm is er de variant-CJD (vCJD), ook wel bekend als ‘gekkekoeienziekte', en een iatrogene vorm die kan ontstaan na een neurochirurgische ingreep met besmet instrumentarium.
  • De klinische presentatie van de sporadische vorm kenmerkt zich door een snel progressieve corticale dementie met vroegtijdig myoklonieën, motorische stoornissen(piramidebaansyndroom en cerebellair syndroom), en leidt meestal binnen zes maanden tot akinetisch mutisme. De debutleeftijd ligt meestal tussen de 45 en 75 jaar.
  • De variant-CJD begint met psychiatrische symptomen en pas na maanden ontstaan neurologische symptomen als ataxie, myoklonieën en cognitieve stoornissen.
  • Het beloop is minder snel progressief en de debutleeftijd ligt lager dan bij CJD.

Onderzoek om te stellen Creutzfeldt ziekte

  • Op een MRI kan een afwijkend signaal gezien worden in basale kernen en cortex, de afwijkingen kunnen heel subtiel van aard zijn in het beginstadium
  • Het EEG vertoont een patroon met zogenoemde trifasische golven wat ook voorkomt bij een metabole enchefalopathie.
  • Liquoronderzoek laat een normaal celgetal, eiwit en glucose zien met mogelijk een verhoogd neuronaal afbraakeiwit 14-3-3-eiwit in de liquor.

Samenvatting Creutzfeldt ziekte Pathogenese

  • De ziekte wordt veroorzaakt door een abnormaal eiwit (prionproteïne, PrP)
  • De verklaring van de overdraagbaarheid van de ziekte betekende een belangrijke breuk met de tot dan toe heersende opvattingen over de overdraagbaarheid van ziekten omdat er tot dusver overdraagbare micro organismen met behulp van DNA of RNA geschieden.
  • Het verkeerd gevouwen eiwit werkt als een mal en 'dwingt' andere prioneiwitten om ook van conformatie te veranderen
  • Ten slotte klonteren deze eiwitten samen, wat leidt tot celafbraak en vorming van vacuolen in de grijze stof (spongiforme encefalopathie)

Behandelbare Oorzaken Dementie

  • Er is geen specifieke behandeling voor CJD of aanverwanten.
  • Overigens is er wel een scala aan behandelbare oorzaken voor een Dementiesyndroom.
  • Het herkennen van die is belangrijk want kan tot herstel of verbetering leiden.

Voorbeelden van behandelbare vormen van dementie zijn:

  • Neuroborreliose, verschijnsellen zijn neurologische aandoeningen die verband houden met een infectie door de bacterie Borrelia burgdorferi, die wordt overgedragen door tekenbeten.
  • Schildklieraandoeningen: zowel een te traag werkende schildklier (hypothyreoïdie) als een overactieve schildklier (hyperthyreoïdie) kunnen cognitieve functies beïnvloeden.
  • Ruimte-innemend proces: hersentumoren, abcessen of andere massa's in de hersenen die druk uitoefenen op omliggend weefsel en cognitieve problemen veroorzaken.
  • Paraneoplastische syndromen: zeldzame aandoeningen veroorzaakt door een immuunrespons op een tumor, die neurologische symptomen kunnen veroorzaken, waaronder cognitieve stoornissen.
  • Normal pressure hydrocephalus treedt op wanneer er een onevenwicht is tussen de productie en opname van hersenvocht, wat leidt tot overmatige vochtophoping in hersenkamers, waardoor ze groter worden en druk uitoefenen op de hersenen.
  • Chronisch subduraal hematoom treedt op wanneer er bloed ophoopt tussen de oppervlakte van de hersenen en het harde hersenvlies, meestal als gevolg van letsel.
  • Vitamine-B1-deficiëntie, treedt op wanneer het lichaam onvoldoende vitamine B1 (thiamine) heeft om goed te kunnen functioneren.
  • Metabole encefalopathie, treedt op wanneer systemische ziekten zoals leverziekte,nierfalen, elektrolytstoornissen en stofwisselingziekten leiden tot veranderingen in de hersenfunctie.
  • Syfilis (dementia paralytica) verwijst naar de neurologische complicaties van onbehandelde syfilis. Het is in de afgelopen jaren steeds minder vaak voorgekomen, mede dankzij screening
  • epileptische amnesie, staat voor amnesie (geheugenverlies) direct gerelateerd aan de epileptische activiteit.
  • stimmungstoornis, wordt verwijzend naar een psychische stoornis die in hoofdzaak gekenmerkt wordt door een aanhoudende verstoring van de stemming oftewel het gevoel dat je vanbinnen ervaart.
  • Functionele stoornis, een medische aandoening waarbij een persoon lichamelijke klachten ervaart die niet verklaard kunnen worden door lichamelijke afwijkingen in het lichaam of laboratoriumtesten.
  • obstructief slaapapneusyndroom, het OSAS, komt herhaaldelijk een obstructie dus een blokkade van de bovenste luchtwegen voor.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Quiz Team

Related Documents

Description

Deze les behandelt de verschillende types dementie, zoals Alzheimer en frontotemporale dementie, en hun kernsymptomen. Ook worden gedragsstoornissen en wanen bij gevorderde dementie besproken. Verder wordt ingegaan op de diagnose van dementie.

More Like This

Ageing Brain - Focus on Neurodegeneration
29 questions
Neurodegenerative Disorders Quiz
18 questions
CNS Pg No 575 -584
53 questions

CNS Pg No 575 -584

ArdentHouston avatar
ArdentHouston
Use Quizgecko on...
Browser
Browser