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Questions and Answers
Quel test est utilisé pour évaluer les fonctions exécutives et attentionnelles?
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Les approches pharmacologiques comprennent l'utilisation de thérapies cognitives.
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False
Nommez deux biomarqueurs recherchés pour l'identification précoce des troubles neuropsychologiques.
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protéines tau, TDP-43
Les applications sont utilisées pour surveiller les ______ comportementaux.
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Associez les approches avec leur description correspondante :
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Quel est le principal trouble comportemental associé à la dépression fronto-temporale (DFT) ?
Quel est le principal trouble comportemental associé à la dépression fronto-temporale (DFT) ?
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La DLFT est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
La DLFT est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
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Quels sont les trois variantes cliniques principales de la DLFT ?
Quels sont les trois variantes cliniques principales de la DLFT ?
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Le terme __________ a été introduit en 1986 pour regrouper les pathologies liées à la DLFT.
Le terme __________ a été introduit en 1986 pour regrouper les pathologies liées à la DLFT.
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Associez les mutations génétiques avec leurs effets correspondants:
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À quel âge la DLFT apparaît-elle généralement ?
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La DLFT est la première cause de démence neurodégénérative.
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Quel type d'atrophie est caractéristique de la DFT ?
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Quelles inclusions intracellulaires de protéines anormales caractérisent la DLFT ?
Quelles inclusions intracellulaires de protéines anormales caractérisent la DLFT ?
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Le langage haché est un symptôme associé à la forme logopénique des troubles du langage.
Le langage haché est un symptôme associé à la forme logopénique des troubles du langage.
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Quelles sont les manifestations comportementales fréquentes de la DLFT ?
Quelles sont les manifestations comportementales fréquentes de la DLFT ?
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L'IRM structurale montre une atrophie __________ et __________ antérieure marquée.
L'IRM structurale montre une atrophie __________ et __________ antérieure marquée.
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Associez les troubles comportementaux aux descriptions appropriées :
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Quels sont des outils d'évaluation pour la DLFT ?
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Le diagnostic de DLFT se base sur une atteinte sévère de la mémoire ou du langage en phase initiale.
Le diagnostic de DLFT se base sur une atteinte sévère de la mémoire ou du langage en phase initiale.
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Nommez une caractéristique des troubles sémantiques (DS).
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Study Notes
La Dégénérescence Lobaire Fronto-Temporale (DLFT)
- La DLFT est un groupe hétérogène de démences neurodégénératives
- Cette maladie est caractérisée par des lésions ciblant les lobes frontaux et temporaux.
- Les manifestations cliniques principales incluent des troubles du comportement, des perturbations affectives et des troubles du langage. Ces derniers peuvent être confondus avec des troubles psychiatriques.
- En 1892, Arnold Pick a documenté un cas de déclin intellectuel et de perte de langage associé à une atrophie des lobes frontaux et temporaux.
- La découverte des corps de Pick (inclusions intraneuronales) a été effectuée par Aloïs Alzheimer au début du XXe siècle.
- Le terme démence fronto-temporale (DFT) a été introduit en 1986 pour regrouper ces pathologies.
Formes Cliniques Principales
- La DLFT comprend trois variantes cliniques :
- La démence fronto-temporale (DFT) : caractérisée par des troubles comportementaux inauguraux dans 75% des cas. Il y'a une atrophie bilatérale et symétrique des régions frontales.
- L'aphasie progressive primaire (APP) : un trouble du langage isolé initialement, avec une atrophie périsylvienne gauche.
- La démence sémantique (DS): une perte progressive du sens des mots et des concepts.
Épidémiologie et Facteurs de Risque
- La DLFT est la troisième cause de démence neurodégénérative.
- L'âge d'apparition est typiquement entre 45 et 65 ans, mais des cas peuvent se présenter entre 30 et 90 ans.
- La prévalence est similaire entre les hommes et les femmes, mais certaines variantes, comme la variante frontale et sémantique sont plus fréquentes chez les hommes.
- Environ 40% des cas sont liés à des mutations génétiques (C9orf72, GRN, MAPT).
Histopathologie et Imagerie
- La DLFT est caractérisée par des inclusions intracellulaires de protéines anormales, telles que TDP-43 (associé à C9orf72 ou GRN), tau (associé à MAPT) et FUS.
- L'imagerie structurale (IRM) montre une atrophie frontale et temporale antérieure marquée, souvent asymétrique.
- L'imagerie fonctionnelle (TEMP, TEP) peut révéler un hypométabolisme frontal et temporal bilatéral, ce qui est utile pour le diagnostic précoce.
Manifestations Cliniques
- Troubles comportementaux (DFT): Apathie, perte d'intérêt, négligence de l'hygiène personnelle, désinhibition sociale, comportements impulsifs, augmentation des besoins sexuels et déviations alimentaires, routines obsessionnelles, indifférence aux autres, hyperphagie...
- Troubles du langage (APP): Perte du mot, difficulté à comprendre les phrases longues ou à travailler verbalement, langage haché avec des erreurs syntaxiques, paraphasies...
- Troubles sémantiques (DS): Perte de la signification des mots et des objets, difficultés à nommer les objets usuels ou les personnes.
Critères Diagnostiques et Outils
- Les critères diagnostiques sont basés sur les symptômes comportmentaux dominants (apathie, désinhibition). L'atteinte de la mémoire ou du langage n'est pas sévère au début.
- Des outils comme l'échelle de dysfonctionnement frontal sont utilisés, ainsi que des tests neuropsychologiques pour évaluer les fonctions exécutives et attentionnelles (Trail Making Test, Stroop Test) et l'évaluation linguistique et sémantique.
Prise en Charge et Perspectives
- La prise en charge est multidisciplinaire et comprend des interventions non pharmacologiques (thérapie cognitive) et des stratégies pharmacologiques (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, antipsychotiques).
- Développer de nouveaux outils de diagnostic précoce et la recherche sur des biomarqueurs précis (protéines tau, TDP-43, exploration génétique) sont des pistes importantes pour une meilleure prise en charge et un traitement ciblé.
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Description
Ce quiz explore la Dégénérescence Lobaire Fronto-Temporale (DLFT), un groupe complexe de démences neurodégénératives. Vous découvrirez ses manifestations cliniques, les variantes de la maladie et son historique médical. Testez vos connaissances sur cette condition neurologique peu connue.
