55 Questions
¿Cuál es el porcentaje de casos que corresponden a Pubertad Precoz Central?
90%
¿Cuál es el gold standard para la confirmación de la activación del eje HHG en Pubertad Precoz?
Prueba de LHRH
¿Qué indican concentraciones altas de estradiol en presencia de disminución de gonadotrofinas en niñas?
Causa periférica
¿Cuál es el indicador de marcador tumoral en varones en el contexto de Pubertad Precoz?
B-hCG
¿Cuál es el evento que suele preceder a la aparición del botón mamario en la secuencia puberal femenina?
Estirón puberal.
¿Cuál es la edad promedio de aparición del botón mamario o telarquia en niñas durante la pubertad?
10,5 años.
¿En qué estadio de desarrollo mamario ocurre la menarquia en niñas?
Estadio IV.
¿Qué caracteriza al Grado V de desarrollo genital masculino según la clasificación de Tanner?
Genitales con forma y tamaño similar al adulto.
¿Qué factor NO se menciona como posible exposición a esteroides sexuales que puede desencadenar pubertad precoz?
Mango
¿Qué síntoma NO está asociado con una posible disfunción del sistema nervioso central en el contexto de pubertad precoz?
Acné facial
¿Qué caracteriza a la pubertad precoz periférica?
Producción de esteroides sexuales a nivel suprarrenal o gonadal sin activación del eje HHG
¿Qué se debe evaluar en un paciente con sospecha de pubertad precoz según el texto?
Edades de las menarquias de hermanas y abuelas
¿Qué caracteriza a la Pubertad Precoz Central (PPC)?
Inicio de desarrollo de caracteres sexuales secundarios antes de los 8,0 años en niñas.
¿Qué define a la Clasificación de Pubertad Precoz Central?
Incluye el desarrollo sexual secundario antes de los 9,0 años en varones y Tanner II en niñas.
¿Qué característica clínica suele estar presente en el retraso constitucional del crecimiento y desarrollo en comparación con la edad cronológica?
Talla baja
¿Cuál es la relación entre la afectación de retraso constitucional del crecimiento y desarrollo en varones y mujeres?
10:1
¿Qué se considera una variante del crecimiento normal según la clasificación presentada?
Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo
¿Qué caracteriza a la pubertad según la definición dada en el texto?
Incluye cambios fisiológicos, psicológicos y conductuales.
¿Qué organismo considera la adolescencia entre los 10 y 19 años según el texto?
OMS
¿Qué edad abarca la adolescencia según la Sociedad Americana de Salud y Medicina de la Adolescencia?
Entre los 10 y 21 años
¿Qué definición corresponde al término 'pubarquia'?
Aparición del crecimiento del vello sexual por efecto androgénico.
¿Qué caracteriza a la telarquia en el desarrollo puberal femenino?
Inicio del desarrollo de botón mamario.
¿Qué caracteriza al Grado I de desarrollo genital masculino según la clasificación de Tanner?
Testículos, escroto y pene con características infantiles
¿Cómo se describe el Grado IV de desarrollo mamario según la clasificación de Tanner?
Aumento de la mama, con areola más pigmentada y solevantada. 3 contornos
¿Qué ocurre en el Grado II de desarrollo mamario según la clasificación de Tanner?
Tejido mamario bajo la areola sin sobrepasarla
¿Cómo se caracteriza al Grado III de desarrollo genital masculino según la clasificación de Tanner?
>Desarrollo testicular entre 3,3 a 4 cm; pene grueso
¿Qué síntomas podrían indicar la presencia de Síndrome de Kallmann en un paciente con pubertad retrasada?
Alteración del olfato y cefalea
¿Qué hormonas se pueden medir para excluir patología adrenal en niñas con Pubertad Precoz Central?
17-OH-progesterona y androstenediona
¿Qué característica de la longitud uterina en una ecografía sugiere un elevado porcentaje de sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de Pubertad Precoz Central?
Vol ovárico >1.5 cm
¿Qué es la telarquia prematura aislada en las niñas?
Desarrollo de tejido mamario uni o bilateral antes de los 8 años, sin otros signos de maduración sexual.
¿Cuál es uno de los mecanismos involucrados en la telarquia prematura aislada?
Activación del eje HHG con predominio de LH.
¿Qué caracteriza a la adrenarquia prematura en niñas?
Aparición de olor apocrino antes de los 8 años, sin otros signos de maduración sexual.
¿Qué característica no es típica de la telarquia prematura aislada?
Presencia de olor apocrino
¿Cuál es el tratamiento principal para la pubertad precoz central?
Ánalogos GnRH
¿Cúal no es una variante normal del desarrollo puberal?
Pubertad retrasada
¿Cuál es una consecuencia potencial a largo plazo de la pubertad precoz no tratada?
Disminución de la talla final
Sofía, una niña de 7 años, es llevada a la consulta por su madre debido a la aparición de tejido mamario palpable y sensibilidad en el área del pecho. No se observan otros signos de pubertad, como vello pubiano o aceleración de la velocidad de crecimiento. La madre de Sofía comenzó su pubertad a los 11 años. ¿Cuál es el diagnóstico más probable para Sofía?
Telarquia prematura aislada
Lucas, un niño de 7 años, presenta aumento del tamaño testicular y desarrollo de vello púbico. Su velocidad de crecimiento ha aumentado en el último año. No hay antecedentes familiares de pubertad precoz. La evaluación inicial incluye una resonancia magnética de cerebro, que muestra un hamartoma hipotalámico. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y el tratamiento indicado para Lucas?
Pubertad precoz central, tratamiento con analogos de GnRH
Elena, de 6 años, ha desarrollado vello púbico y axilar, pero sin otros signos de maduración sexual como desarrollo mamario o aumento de la velocidad de crecimiento. Sus padres están preocupados por estos cambios tempranos. Tras una evaluación inicial, se descartan exposiciones exógenas y la ecografía abdominal es normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable para Elena y cuál sería el siguiente paso apropiado?
Pubarquia prematura, seguimiento y monitorización de la progresión
Daniel, un adolescente de 15 años, es referido por falta de desarrollo puberal. Muestra baja estatura en comparación con sus compañeros, y el examen físico revela un volumen testicular menor a 4 ml. La radiografía de muñeca para determinación de edad ósea indica un retraso de 3 años respecto a su edad cronológica. No hay antecedentes de enfermedades crónicas y el padre refiere siempre haber sido el más pequeño de su clase. ¿Cuál es el diagnóstico más probable para Daniel y cuál sería el manejo inicial?
Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo, observación y seguimiento
Ana, una niña de 8 años, ha experimentado un rápido desarrollo puberal en el último año, incluyendo desarrollo mamario. Presenta una velocidad de crecimiento aumentada y su edad ósea es avanzada para su edad cronológica. La resonancia magnética de cerebro no muestra anomalías. No hay antecedentes familiares de pubertad precoz. ¿Cuál es el diagnóstico más probable para Ana y cuál sería el tratamiento indicado?
Pubertad precoz central idiopática, tratamiento con análogos de GnRH
Laura, una niña de 7 años, es llevada a la consulta por su desarrollo prematuro de vello púbico y acné. La madre está preocupada ya que Laura ha estado utilizando productos de cuidado personal que contienen varias hierbas. Laura no muestra otros signos de desarrollo sexual y su velocidad de crecimiento es normal para su edad. La evaluación hormonal muestra niveles normales de andrógenos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable para Laura y cuál sería el manejo recomendado?
Exposición a disruptores endocrinos con adrenarquia prematura, eliminar la exposición a productos químicos y seguimiento.
Carla, una adolescente de 14 años, es referida para evaluación debido a la ausencia de menarquia y desarrollo mamario limitado. Carla es una nadadora competitiva y sigue una dieta controlada para mantener su rendimiento deportivo. La exploración física muestra un desarrollo mamario Tanner II y ausencia de vello púbico. Los exámenes de laboratorio indican niveles normales de FSH y LH, pero bajos niveles de estradiol. La resonancia magnética de la cabeza es normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable para Carla y cuál sería el manejo recomendado?
Hipogonadismo hipogonadotrópico funcional relacionado con el ejercicio, manejo nutricional y evaluación de la carga de entrenamiento.
Andrés, un chico de 13 años, ha experimentado un rápido aumento en su estatura durante el último año. Sus padres notan que su ropa le queda pequeña con más frecuencia. Andrés también ha comenzado a desarrollar vello facial leve. Basado en esta información, ¿en qué etapa de Tanner probablemente se encuentra Andrés?
Tanner IV
María, una niña de 11 años, ha notado un rápido crecimiento en estatura y el desarrollo de tejido mamario. Su madre comenta que María ha crecido más de 10 cm en el último año. Considerando estos cambios, ¿cuál de los siguientes eventos es esperable que ocurra en un periodo de 2 años?
Menarquia
Elena, una niña de 12 años, ha mostrado signos de desarrollo mamario y recientemente ha experimentado su menarquia. Sus padres están preocupados por su crecimiento acelerado y los cambios en su composición corporal. Teniendo en cuenta la secuencia típica de eventos en la pubertad femenina, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la fase de crecimiento en la que se encuentra Elena?
Elena ha completado su estirón puberal y su crecimiento se desacelerará significativamente a partir de ahora.
¿Cuál hormona juega un papel crucial en el inicio del estirón puberal?
Hormona del crecimiento
Durante el estirón puberal, ¿cuál es el aumento promedio de estatura en los varones?
28-30cm
¿En qué etapa de Tanner generalmente ocurre el estirón puberal en las niñas?
Tanner II y III
¿Qué efecto tienen los estrógenos en el crecimiento óseo durante el estirón puberal en las niñas?
Estimulan el crecimiento óseo, pero también aceleran el cierre de las placas epifisarias
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el estirón puberal es INCORRECTA?
Los varones y las niñas ganan aproximadamente la misma cantidad de estatura durante el estirón puberal
En términos de composición corporal durante el estirón puberal, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera?
Las niñas tienden a ganar más masa grasa, mientras que los niños ganan más masa muscular.
¿En qué etapa de Tanner generalmente ocurre el estirón puberal en los niños?
Tanner III y IV
Ana, una niña de 7 años, es llevada a la consulta pediátrica por sus padres debido a signos tempranos de desarrollo mamario y aparición de vello púbico. Su hermano gemelo, Luis, acompaña a la familia. Luis muestra un desarrollo físico acorde con su edad, sin signos de pubertad. Los padres están particularmente preocupados por las diferencias en el desarrollo físico de sus hijos.
Examen Físico:
Ana: Desarrollo mamario Tanner II, vello púbico Tanner II, estatura en el percentil 75 para su edad. Luis: Sin signos de pubertad, estatura en el percentil 50 para su edad, desarrollo físico acorde con un niño de 7 años.
¿Cual seria la conducta más adecuada a seguir?
Para Ana realizar una evaluación de la edad ósea y niveles séricos de LH y FSH, y considerar una RM de la región hipotalámica-hipofisaria para excluir causas centrales y para Luis tranquilizar a la familia ya que esta en una etapa normal de su desarrollo
Marco, un niño de 6 años, es llevado a consulta por su madre debido a la aparición de vello púbico. La madre de Marco menciona que no ha observado otros cambios relacionados con la pubertad, como aumento del tamaño testicular o cambios en la voz. No hay antecedentes familiares de desarrollo puberal temprano. ¿Cual sería la conducta mas adecuada a seguir?
Derivar a especialista por pubarquia prematura
Study Notes
Pubertad Precoz
- La pubertad precoz se puede manifestar a cualquier edad, pero en el 60% de las niñas, el desarrollo puberal comienza entre los 6 y 8 años.
- El 98% de los casos de pubertad precoz corresponden a la PPC (Pubertad Precoz Central).
- La PPC se puede asociar con factores intrínsecos (étnicos, familiares, genéticos) y extrínsecos (nutricionales, geográficos).
Epidemiología
- La pubertad precoz se ha visto en aumento en varios países del mundo, asociada con el estrés por pandemia y confinamientos, lo que puede provocar una disminución de la actividad física y un aumento del consumo de alimentos poco saludables.
Secuencia de los eventos Puberales
- Telarquia (botón mamario): primer signo de pubertad, puede ser unilateral por varios meses, y suele aparecer a los 10,5 años de edad.
- Crecimiento del vello púbico y/o axilar: se produce en un 95% de las niñas entre los 8 y 13 años.
- Menarquia: suele ocurrir 2 años después de la telarquia, entre los grados III y IV de desarrollo mamario.
- Estirón puberal: ocurre precozmente, entre el estadio II y III de Tanner, y puede preceder a la aparición del botón mamario.
Evaluación
- Anamnesis: historia personal y familiar detallada, con preguntas sobre la edad de los padres, tallas actuales, enfermedades, y pubertad de los padres.
- Examen físico: evaluación de características sexuales secundarias, objetivación del desarrollo mamario en niñas y volumen testicular en niños.
Tratamiento
- PPC: se utiliza terapia con análogos de GnRH, que puede ser eficaz para detener la maduración precoz del eje HHG.
- PPC periférica: manejo de la causa subyacente, tratamiento de la enfermedad o déficit hormonal.
Pubertad Retrasada
- La pubertad retrasada se entiende cuando en el varón no se ha iniciado el aumento de volumen testicular y es inferior a 4ml a la edad de 14 años, y en la niña cuando no ha comenzado el desarrollo mamario a los 13 años.
- La evaluación de la pubertad retrasada incluye anamnesis, examen físico, y estudios de laboratorio para determinar la causa subyacente.
Desarrollo Puberal Normal
- La pubertad es un proceso fisiológico, dinámico, ordenado, secuencial y predecible, que se caracteriza por cambios físicos, la aparición de caracteres sexuales secundarios, crecimiento acelerado, cambios fisiológicos, psicológicos y conductuales.
- La edad de inicio de la pubertad varía entre individuos y se asocia con diferentes resultados de salud en la vida adulta.
- La pubertad se considera normal si se inicia entre los 8 y 13 años en las niñas y los 9 a 14 años en los niños.### Definiciones y Conceptos
- Pubertad precoz: Es el inicio de la pubertad antes de los 8 años en las niñas y antes de los 9 años en los niños.
- Pubertad central: Es la activación prematura del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal (HHG) que provoca la maduración corporal y psicológica.
- Pubertad periférica: Es la producción de esteroides sexuales a nivel suprarrenal o gonadal sin la activación del eje HHG.
Epidemiología de la Pubertad Precoz
- La pubertad precoz es más común en las niñas, afectando al 1-2% de la población femenina y al 0.4-0.5% de la población masculina.
- La edad de inicio de la pubertad precoz es más temprana en las niñas, con una media de 6-8 años.
- La pubertad precoz se asocia con una mayor frecuencia de problemas de salud mental y psicológicos.
Etiología de la Pubertad Precoz
- En las niñas, la pubertad precoz es idiopática en el 80-90% de los casos, mientras que en los niños, la proporción de casos idiopáticos es del 25-60%.
- La pubertad precoz periférica puede deberse a la producción tumoral ectópica de sustancias con actividad gonadotrópica.
Evaluación Clínica de la Pubertad Precoz
- La evaluación clínica de la pubertad precoz incluye la anamnesis, el examen físico, la evaluación hormonal y las imágenes diagnósticas.
- La anamnesis debe incluir la historia personal y familiar, la edad de la menarquia materna y la pubertad del padre.
- El examen físico debe incluir la evaluación del desarrollo mamario, genital y del vello público.
- La evaluación hormonal incluye la medición de la testosterona y el estradiol para evaluar la activación del eje HHG.
Tratamiento de la Pubertad Precoz
- El tratamiento de la pubertad precoz_central se basa en la supresión del eje HHG con análogos de GnRH.
- El tratamiento de la pubertad precoz_periférica depende de la causa subyacente.
Secuencia de los Eventos Puberales
- La telarquia es el primer signo de la pubertad precoz, seguida del desarrollo del vello púbico y axilar.
- La menarquia ocurre 2 años después de la telarquia, y se considera un hito importante en la pubertad.
- La pubertad precoz puede afectar la salud psicológica y mental de los jóvenes.
Imágenes Diagnósticas
- La ecografía pelviana y testicular son útiles para evaluar el desarrollo ovariano y testicular prematuro.
- La resonancia magnética (RM) es útil para evaluar lesiones cerebrales en niños y niñas con pubertad precoz.
- La radiografía ósea es útil para evaluar la edad ósea avanzada.### La Adolescencia
- La etapa de adolescencia se caracteriza por cambios físicos acompañados de inquietudes emocionales.
- Los cambios psicológicos se deben a razones como la necesidad de modificar la identidad, aprender a relacionarse con la familia y los demás, buscar el propio destino e independencia.
Variantes Normales del Desarrollo Puberal
- La Telarquia prematura aislada es una variante normal del desarrollo puberal caracterizada por el desarrollo mamario uni o bilateral en niñas menores de 8 años, sin otros signos de maduración sexual.
- Se da en un 21,2 casos por 100.000/año.
- Evoluciona de la siguiente manera: 30% regresa espontáneamente, 50% permanece igual, 10% evoluciona a Pubertad Precoz (PP) verdadera.
- Si aparece entre los 5 a 7 años, hay mayor probabilidad de evolucionar a Pubertad Precoz (PP).
Mecanismos involucrados en la Telarquia prematura aislada
- Activación transitoria o parcial del eje HHG con FSH predominante.
- Sensibilidad aumentada del tejido mamario a estrógenos.
- Aumento transitorio de secreción estrogénica ovárica.
- Quistes ováricos funcionantes recurrentes.
- Producción suprarrenal aumentada de precursores estrogénicos.
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