Células y Organelos - Biología Celular

<p>Carbohidratos (C)</p> Signup and view all the answers

<p>En los ribosomas libres del citosol (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Pex19 reconoce la señal de posicionamiento de peroxisomas de membrana (mPTS) y ayuda a insertar las proteínas en la membrana peroxisómica. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>La gemación de vesículas desde el retículo endoplásmico. (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Citoplásmica. (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Las mitocondrias. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>La NOHL causa ceguera como consecuencia de la degeneración del nervio óptico. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Por gemación de vesículas desde el retículo endoplásmico o por la división de peroxisomas preexistentes. (A)</p> Signup and view all the answers

<p>La herencia nuclear se transmite a través del núcleo, mientras que la citoplásmica se transmite a través del citoplasma. (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Ayuda a identificar la probabilidad de que un individuo herede la enfermedad. (E)</p> Signup and view all the answers

<p>Codificar proteínas esenciales para la mitocondria (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Está constituido por moléculas circulares de ADN (D)</p> Signup and view all the answers

<p>13 proteínas (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Eran organismos independientes antes de unirse a las células (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Son sustancialmente mayores en tamaño (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Dentro de la mitocondria (C)</p> Signup and view all the answers

<p>ARN de transferencia y ARN ribosómico (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Desarrollo de proteínas mitocondriales (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Succinato (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Enfermedades genéticas recesivas (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Espectro de Zellweger (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Neurotrofinas (A)</p> Signup and view all the answers

<p>1:50.000 personas (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Terapias génicas (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Mutaciones en proteínas Pex (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Posición 11.778 del ADN mitocondrial (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Tratamientos quirúrgicos (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Reducción de la capacidad mitocondrial para generar ATP (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Nervio óptico (D)</p> Signup and view all the answers

<p>10% (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Fisón y fusión mitocondrial (D)</p> Signup and view all the answers

<p>NADH (D)</p> Signup and view all the answers

<p>50% (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Podrían estar influenciadas por otros factores genéticos o ambientales (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Síndrome de Zellweger (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Cataratas (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Mutaciones en 14 genes Pex diferentes (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Problemas cardíacos (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Condrodisplasia rizomélica punteada tipo 1 (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Sobrevive hasta la adolescencia (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Mutaciones Pex (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Pérdida de audición (D)</p> Signup and view all the answers

Orgánulos responsables de generar la mayoría de la energía útil en las células a través de la degradación de lípidos y carbohidratos.

Orgánulos que contienen enzimas para la degradación de ácidos grasos y fotorrespiración.

Adenosín trifosfato, la principal molécula que transporta energía dentro de las células.

Cadenas polipeptídicas completas que se sintetizan en ribosomas y se importan a mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas.

Genomas presentes en mitocondrias y cloroplastos que contienen algunos genes que se transcriben y traducen en el organelo.

Proteínas sintetizadas en ribosomas libres con mPTS reconocidas por Pex19.

Señal de posicionamiento de peroxisomas en proteínas.

Ocurre por gemación de vesículas del RE o crecimiento y división.

Proceso más rápido que produce nuevos peroxisomas.

Conjunto de genes específicos que se encuentran en las mitocondrias, distinto del núcleo celular.

Enfermedad que causa ceguera debido a la degeneración del nervio óptico.

La enfermedad solo se transmite por mujeres, afectando de manera predominantemente a hombres.

Teoría que sugiere que las mitocondrias evolucionaron de bacterias que vivieron dentro de células más grandes.

Generalmente, la ceguera es la única manifestación de la enfermedad.

Moléculas de ADN circulares presentes en las mitocondrias, codifican proteínas esenciales.

No todos los portadores del defecto desarrollan la enfermedad.

Proteínas codificadas por el ADN mitocondrial, esenciales para la fosforilación oxidativa.

Ribosomas presentes en las mitocondrias que realizan la traducción de proteínas.

Tipos de ARN codificados por el genoma mitocondrial que participan en la traducción.

El genoma mitocondrial humano tiene aproximadamente 16Kb, menor que en levaduras y plantas.

Cambio en el ADN mitocondrial que puede causar enfermedades.

Componente clave en la cadena de transporte que genera ATP.

Proceso metabólico en mitocondrias para producir ATP.

El NOHL afecta más al cerebro y nervio óptico por su dependencia energética.

10% de mujeres y 50% de hombres con mutaciones sufren pérdida de visión.

Procesos que permiten mezclar ADNmit normal y mutado, disminuyendo efectos negativos.

Elementos no identificados que pueden influir en el desarrollo de la NOHL.

Trastorno grave del espectro de Zellweger que causa muerte en la infancia.

Forma leve del espectro de Zellweger que permite a los pacientes sobrevivir hasta la adolescencia.

Trastorno moderado del espectro que puede permitir a pacientes llegar a la edad adulta.

Trastorno que se caracteriza por extremidades cortas, baja estatura y cataratas.

Síntoma común en CDRP tipo 1 y otros trastornos de peroxisomas.

14 genes necesarios para la biogénesis y ensamblaje de peroxisomas.

Causa de la condrodisplasia rizomélica punteada tipo 1, afecta el receptor de proteínas de matriz.

Alteraciones en 13 genes Pex adicionales que causan varios trastornos.

Intervención que mejora la fosforilación oxidativa con sustratos como succinato.

Uso de compuestos que protegen las neuronas durante la neuropatía óptica.

Alteraciones genéticas que afectan la función metabólica de los peroxisomas.

Enfermedades hereditarias debido a mutaciones en peroxisomas o proteínas Pex.

Trastorno metabólico grave; afectación en la biogénesis de peroxisomas.

Enfermedad genética recesiva asociada a mutaciones en peroxisomas.

Aproximadamente 1 de cada 50,000 personas tiene trastornos peroxisómicos.