Cardiac Amyloidosis and Treatment Quiz

Transthyrétine non mutée

L'évolution de l'amylose ATTR est beaucoup moins péjorative que celle de l'amylose AL.

Réduire voire supprimer le clone plasmocytaire pourvoyeur de chaînes légères monoclonales amylogènes.

<p>Association melphalan-prednisone</p> Signup and view all the answers

<p>Colchicine</p> Signup and view all the answers

<p>Capable de faire régresser les signes cliniques d'atteinte rénale</p> Signup and view all the answers

<p>Les amyloses sont la voie finale d’un désordre du métabolisme protéique aboutissant au dépôt extracellulaire anormal de protéines.</p> Signup and view all the answers

<p>Les conséquences cliniques des amyloses intéressent essentiellement le rein, le cœur, la peau, le système nerveux périphérique et autonome, le tube digestif, le foie et la rate.</p> Signup and view all the answers

<p>Le dépôt amyloïde peut être limité à un seul organe (amylose localisée) ou affecter simultanément plusieurs organes (amylose généralisée).</p> Signup and view all the answers

<p>Les caractéristiques de l'amyloïde sont définies par l'étude immunohistochimique et génétique des protéines déposées.</p> Signup and view all the answers

<p>Le pronostic des amyloses systémiques est particulièrement sombre, presque toujours fatal lorsqu'elles affectent des organes essentiels comme le rein, le cœur ou le système nerveux périphérique.</p> Signup and view all the answers

<p>Le diagnostic des amyloses peut être difficile au début car il s'agit d'une symptomatologie non spécifique, en retard sur l'atteinte anatomique.</p> Signup and view all the answers

<p>Les amyloses sont une conformation spatiale dite bêtaplissée.</p> Signup and view all the answers

<p>Les viscères atteints sont plus fermes que normalement, roses ou gris, souvent hypertrophiés en particulier le foie, la rate et le cœur.</p> Signup and view all the answers

<p>L'amylose se présente comme une substance extracellulaire colorée par le rouge Congo : en lumière polarisée, la protéine amyloïde colorée par le rouge Congo apparaît vert jaune.</p> Signup and view all the answers

<p>La structure fibrillaire de l'amylose en microscopie électronique est composée de filaments de 10 à 15 nm de diamètre, de longueur variable.</p> Signup and view all the answers

<p>La protéine AA, associée à l'amylose AA (amyloïd associated) auparavant appelée amylose secondaire.</p> Signup and view all the answers

<p>Le traitement est avant tout préventif par la prise en charge précoce et adéquate des infections chroniques essentiellement la tuberculose.</p> Signup and view all the answers