Cardiac Amyloidosis and Treatment Quiz

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Quelle est la substance responsable de l'amylose ATTR en rapport avec une transthyrétine non mutée?

Transthyrétine non mutée

Quelle est la principale différence entre l'amylose ATTR et l'amylose AL en termes d'évolution?

L'évolution de l'amylose ATTR est beaucoup moins péjorative que celle de l'amylose AL.

Quel est l'objectif principal du traitement de l'amylose AL?

Réduire voire supprimer le clone plasmocytaire pourvoyeur de chaînes légères monoclonales amylogènes.

Quel est le traitement de référence du myélome multiple, souvent utilisé dans le traitement de l'amylose AL?

Association melphalan-prednisone Signup and view all the answers

Quel médicament est utilisé pour prévenir les accès paroxystiques et l'amylose de la maladie périodique?

Colchicine Signup and view all the answers

Quel est l'effet de la colchicine dans la maladie périodique en plus de prévenir les accès paroxystiques?

Capable de faire régresser les signes cliniques d'atteinte rénale Signup and view all the answers

Qu'est-ce que les amyloses?

Les amyloses sont la voie finale d’un désordre du métabolisme protéique aboutissant au dépôt extracellulaire anormal de protéines. Signup and view all the answers

Quelles sont les conséquences cliniques des amyloses?

Les conséquences cliniques des amyloses intéressent essentiellement le rein, le cœur, la peau, le système nerveux périphérique et autonome, le tube digestif, le foie et la rate. Signup and view all the answers

Comment peut être le dépôt amyloïde dans les amyloses?

Le dépôt amyloïde peut être limité à un seul organe (amylose localisée) ou affecter simultanément plusieurs organes (amylose généralisée). Signup and view all the answers

Quelles sont les caractéristiques de l'amyloïde?

Les caractéristiques de l'amyloïde sont définies par l'étude immunohistochimique et génétique des protéines déposées. Signup and view all the answers

Comment est le pronostic des amyloses systémiques?

Le pronostic des amyloses systémiques est particulièrement sombre, presque toujours fatal lorsqu'elles affectent des organes essentiels comme le rein, le cœur ou le système nerveux périphérique. Signup and view all the answers

Pourquoi le diagnostic des amyloses peut-il être difficile au début?

Le diagnostic des amyloses peut être difficile au début car il s'agit d'une symptomatologie non spécifique, en retard sur l'atteinte anatomique. Signup and view all the answers

Quelle est la définition des amyloses ?

Les amyloses sont une conformation spatiale dite bêtaplissée. Signup and view all the answers

Quels sont les aspects macroscopiques des viscères atteints par les amyloses ?

Les viscères atteints sont plus fermes que normalement, roses ou gris, souvent hypertrophiés en particulier le foie, la rate et le cœur. Signup and view all the answers

Comment apparaît l'amylose en microscopie optique ?

L'amylose se présente comme une substance extracellulaire colorée par le rouge Congo : en lumière polarisée, la protéine amyloïde colorée par le rouge Congo apparaît vert jaune. Signup and view all the answers

Quelle est la structure fibrillaire de l'amylose en microscopie électronique ?

La structure fibrillaire de l'amylose en microscopie électronique est composée de filaments de 10 à 15 nm de diamètre, de longueur variable. Signup and view all the answers

Quelle protéine est associée à l'amylose AA ?

La protéine AA, associée à l'amylose AA (amyloïd associated) auparavant appelée amylose secondaire. Signup and view all the answers

Quelle est l'approche principale de traitement des amyloses dans le contexte de l'amylose AA ?

Le traitement est avant tout préventif par la prise en charge précoce et adéquate des infections chroniques essentiellement la tuberculose. Signup and view all the answers