Biochimica Enzimatica e Metabolismo

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Questions and Answers

Quale enzima converte il GMP in IMP?

Adenosina deaminasi

Xantina ossidasi

GMP reduttasi (correct)

AMP deaminasi

Quale condizione è causata dal deficit della transferasi che recupera l'ipoxantina?

Gotta

Ritardo mentale

Sindrome di Lesch-Nyhan (correct)

ADA-SCID

Cosa produce la xantina ossidasi ossidando l'ipoxantina?

Acido urico (correct)

DATP

Ribosio-1-P

Adenosina

Che tipo di patologia può svilupparsi a causa di depositi di acido urico nelle articolazioni?

Gotta Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardante l'adenosina deaminasi è vera?

Converte l'adenosina in inosina Signup and view all the answers

Che cosa viene liberato dal catabolismo dell'AMP dopo la rimozione del fosfato?

Inosina Signup and view all the answers

Qual è il trattamento dell'ADA-SCID?

Trapianto autologo di cellule staminali Signup and view all the answers

In quale fase del ciclo dei nucleotidi purinici si forma l'adenilosuccinato?

Da IMP e GTP Signup and view all the answers

Quale enzima è responsabile della sintesi della tirosina dalla fenilalanina?

Fenilalanina idrossilasi Signup and view all the answers

Quale tra le seguenti affermazioni è vera riguardo alla chinurenina?

È prodotta da un processo che utilizza il tetraidrofolato. Signup and view all the answers

Cosa produce la chinureninasi dalla 3-idrossi-chinurenina?

Alanina e 3-idrossiantranilato Signup and view all the answers

Quale molecola è prodotta passando dalla tirosina al β-idrossifenilpiruvato?

Glutammato Signup and view all the answers

Qual è il risultato finale della reazione che coinvolge il 4-fumarilacetoacetato?

Fumarato e acetoacetato Signup and view all the answers

Quale prodotto è ottenuto dalla decarbossilazione del β-idrossifenilpiruvato?

Omogentisato Signup and view all the answers

Cosa determina la fenilchetonuria in relazione al metabolismo degli aminoacidi?

Mutazione nel gene PAH Signup and view all the answers

Qual è il ruolo della tetraidrobiopterina nella sintesi degli aminoacidi aromatici?

Funziona come cofattore per la fenilalanina idrossilasi Signup and view all the answers

Qual è la funzione principale delle triplette di nucleotidi nel codice genetico?

Corrispondono a singoli amminoacidi Signup and view all the answers

Quale codone segna sempre l'inizio della traduzione?

AUG Signup and view all the answers

Cosa rappresenta il fenomeno dell'oscillazione della terza base?

L'esistenza di più codoni per lo stesso amminoacido Signup and view all the answers

Quali sono le caratteristiche dei ribosomi eucariotici?

Formati da una subunità 60S e una 40S Signup and view all the answers

Quale affermazione sui ribosomi è corretta?

Agiscono come ribozimi, con RNA che media la catalisi Signup and view all the answers

Qual è il primo residuo caricato sul tRNA della selenocisteina?

Serina Signup and view all the answers

Cosa differenzia i codoni di stop tra di loro?

Possono codificare anche per selenocisteina Signup and view all the answers

Perché il codice genetico è definito degenerato?

Più triplette possono codificare per lo stesso amminoacido Signup and view all the answers

Da quale forma viene assunto il selenio necessario per la sintesi della selenocisteina?

Acido selenidrico Signup and view all the answers

Qual è il ruolo principale del tRNA durante la sintesi proteica?

Portare gli amminoacidi ai ribosomi Signup and view all the answers

Quale enzima è responsabile della conversione della serina in selenocisteina?

Selenocisteina sintetasi Signup and view all the answers

Cosa media il riconoscimento del codone UGA per la sintesi della selenocisteina?

SECIS binding proteins Signup and view all the answers

Quanti legami anidridici ad alta energia vengono spesi per ogni legame peptidico durante la sintesi proteica?

Quattro Signup and view all the answers

Qual è l'esempio citato di proteine contenenti selenio?

Glutatione perossidasi Signup and view all the answers

Cosa deve avvenire per attivare l'acido selenidrico?

Attivazione da sintetasi ATP dipendente Signup and view all the answers

Qual è la direzione in cui avviene la traduzione dell'mRNA durante la sintesi proteica?

Da 5' a 3' Signup and view all the answers

Qual è il primo step nel processo di attivazione dell'aminoacido da parte dell'amminoacil-tRNA sintetasi?

L'aminoacido si lega all'ATP. Signup and view all the answers

Cosa si libera durante la formazione dell'aminoacil-adenilato?

PPi Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardo le isoforme delle amminoacil-tRNA sintetasi è corretta?

Le isoforme I attaccano l'aminoacido sull'OH in 2'. Signup and view all the answers

Perché le amminoacil-tRNA sintetasi sono considerate altamente specifiche?

Ci sono 20 amminoacil-tRNA sintetasi diverse per 20 amminoacidi. Signup and view all the answers

Quale affermazione è vera riguardo il codice genetico?

Esistono più triplette che codificano per lo stesso amminoacido. Signup and view all the answers

Qual è l'errore di produzione nella sintesi proteica che avviene durante l'uso delle amminoacil-tRNA sintetasi?

Un errore ogni 10,000 cicli di reazione. Signup and view all the answers

Qual è il ruolo della peptidil transferasi nella sintesi proteica?

Forma legami peptidici usando l'energia liberata. Signup and view all the answers

Cosa accade se il sistema di correzione di bozze fallisce?

Si possono produrre proteine che funzionano in modo meno efficiente. Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni sulla fosfofruttochinasi 2 è corretta?

Produce fruttosio - 2, 6 - bifosfato in presenza di insulina. Signup and view all the answers

Cosa accade alla piruvato chinasi in presenza di insulina?

È attiva in forma defosforilata. Signup and view all the answers

Qual è il ruolo dell'insulina nella modulazione della glicogeno sintasi?

Defosforila la glicogeno sintasi, attivandola. Signup and view all the answers

Cosa succede alla glicogeno fosforilasi in presenza di insulina?

Viene inattivata dalla defosforilazione. Signup and view all the answers

Quale effetto ha l'insulina sul metabolismo dei lipidi?

Stimola la sintesi di acidi grassi. Signup and view all the answers

Cosa attiva l'insulina a livello metabolico in condizioni di iperglicemia?

La piruvato deidrogenasi viene attivata. Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardo al glucagone è vera?

Minnimizza l'attività della fosfofruttochinasi 2. Signup and view all the answers

Qual è l'effetto dell'insulina sul sistema di trasporto della carnitina?

Inibisce il sistema di trasporto della carnitina. Signup and view all the answers

Study Notes

Concentrazione di ammoniaca

La concentrazione fisiologica di ammoniaca è inferiore a 5 mM.
Iperammoniemia si ha quando la concentrazione supera i 5 mM.
Il tessuto nervoso è particolarmente sensibile all'accumulo di ammoniaca.
Livelli elevati di ammoniaca causano nausea, vomito, atassia, letargia, disorientamento ed encefalopatia.
La concentrazione normale di urea è tra 3 mM e 7 mM.
I primi segnali di alterazioni nel ciclo dell'urea sono l'aumento di ammoniaca e glutammina nel sangue.
Deficit enzimatici nel ciclo dell'urea portano a problemi neurologici (nausea, vomito, atassia, letargia, disorientamento e coma).
Per contrastare l'accumulo di NH4+ si usano diete ipoproteiche, fenilbutirrato e benzoato di sodio.

Catabolismo degli aminoacidi

Gli aminoacidi possono essere utilizzati per la sintesi del glucosio o dell'acetil-CoA.
Gli aminoacidi vengono classificati in base al loro ruolo metabolico: glucogenici, chetogenici o glucochetogenici.
Gli aminoacidi essenziali non richiedono la sintesi.
I coenzimi chiave nel catabolismo degli aminoacidi sono il piridossal fosfato, il tetraidrofolato e la tetraidrobiopterina.

Alanina

L'alanina è un aminoacido non essenziale.
Può essere sintetizzata dal piruvato.
Ha un ruolo glucogenico.

Serina

La serina è un aminoacido non essenziale e glucogenico.
È sintetizzata a partire dal 3-fosfoglicerato, un intermedio glicolitico.
La sua degradazione avviene principalmente mediante la serina-treonina deidratasi, con la formazione di piruvato.

Glicina

La glicina è un aminoacido non essenziale e glucogenico.
Può essere sintetizzata dalla serina.
La sua degradazione può avvenire mediante una reazione di deamminazione ossidativa.
Ha un ruolo nella conversione di gliossilato in glicina, per reazione con alanina, a partire dal gliossilato.

Cisteina

La cisteina è un aminoacido semiessenziale solforato.
Dipende dalla metionina per la sintesi.
La cisteina può essere sintetizzata a partire dall'omocisteina e dalla serina.
La cisteina è un precursore della taurina.

Metionina

La metionina è un aminoacido essenziale.
È un elemento chiave per la sintesi della cisteina.
La metionina è un precursore della S-adenosilmetionina (SAM), una molecola coinvolta in reazioni di metilazione.
Deficit di metionina portano a disturbi genetici.

Treonina

La treonina è un aminoacido essenziale con carattere glucogenico.
Può essere convertita in a-chetobutirrato.

Aspartato

L'aspartato è un aminoacido non essenziale e glucogenico.
Può essere sintetizzato dall'asparagina.
La sua degradazione restituisce acido ossalico.

Glutammina

La glutammina è un aminoacido non essenziale sintetizzato dal glutammato.
È glucogenica.
È necessaria per la sintesi dell'asparagina e ha un ruolo importante nell'escrezione dell'ammoniaca in eccesso.

Asparagina

L'asparagina è un aminoacido non essenziale.
È sintetizzato dall'aspartato.
È glucogenica.

Metabolismo dei nucleotidi

I nucleotidi non sono combustibili metabolici, ma vengono riciclati.
Il loro catabolismo genera prodotti escretori.
Sono formati da una base azotata, uno zucchero pentoso e uno o più gruppi fosfato.
Le basi azotate si dividono in purine e pirimidine.

Sintesi dei nucleotidi pirimidinici

La sintesi dei nucleotidi pirimidinici parte dal carbamilfosfato e aspartato.
Il carbamilfosfato è attivato dalla carbamil fosfato sintetasi II.
L'aspartato attacca il carbamilfosfato e si forma l'N-carbamilaspartato (lineare).
L'N-carbamilaspartato perde H₂O e ciclizza a diidroorotato, mediante la diidroorotato deidrogenasi.
Lo diidroorotato viene trasformato in orotato.
L'orotato si unisce al PRPP e forma l'orotidilato, che infine diventa uridilato.

Sintesi dei nucleotidi purinici

La sintesi dei nucleotidi purinici parte dal PRPP.
Il PRPP accetta un gruppo amminico da una molecola di glutammina, formando la 5-fosfo-ß-ribosilammina e liberando PPi.
La 5-fosfo-ß-ribosilammina accetta la glicina per formare il glicinammide ribonucleotide.
La 5-formilglicinammide ribonucleotide si forma con una molecola a N-¹º formiltoidrofolato.
Queste reazioni formano l'adenina e la guanina e danno ADP e ATP.

Sintesi dell'RNA

L'RNA polimerasi usa i ribonucleotidi trifosfato e si lega al DNA in modo asimmetrico.
Non necessita di un primer.
È meno fedele della DNA polimerasi.
I fattori di trascrizione influenzano l'espressione genica dell'RNA.
I trascritti primari vengono modificati con cappucci e code poli-A per evitare la degradazione.

Splicing

Lo splicing rimuove gli introni dal trascritto primario dell'RNA.
Formano un cappio e vengono rimossi in modo da unire gli esoni.

Silencing terapeutico

Usando siRNA, mRNA o altri metodi si abbassa l'attività di specifiche proteine.
Vengono usati per inibire la sintesi di proteine specifiche.

Ormoni pancreatici

L'insulina è un ormone ipoglicemizzante prodotto dalle cellule beta.
Agisce su fegato, muscolo, tessuto adiposo, aumentando la glicolisi e la glicogenosintesi.
Inibisce la gluconeogenesi, la glicogenolisi e la lipolisi, preservando l'omeostasi del glucosio.
L'insulina è anche un ormone anabolico.
Il glucagone è un ormone iperglicemizzante prodotto dalle cellule alfa.
Agisce sul fegato, aumentando la gluconeogenesi, la glicogenolisi e la lipolisi.
Agisce anche sui muscoli, aumentandone la liberazione di amminoacidi.

Glucagone

Il glucagone stimola la degradazione del glicogeno nel fegato.
Stimola la gluconeogenesi.
Stimola i tessuti che hanno bisogno di glucosio.

Ormoni tiroidei

Gli ormoni tiroidei sono prodotti dalla tiroide in risposta al TSH.
Gli ormoni tiroidei regolano la velocità del metabolismo.
Sono prodotti in tre fasi in base alla iodinazione che avviene dentro la tireoglobulina all'interno dei follicoli.
L'ormone T4 si lega ad una proteina plasmatica per il trasporto.

Corticotropina, lipotropine, endorfine

Deriva dalla pro-opiomelanocortina.
Stimola la sintesi di cortisolo e pregnenolone (precursori dei corticosteroidi).

Ormoni dello stress

Il cortisolo aumenta la glicemia e stimola la lipolisi.
Stimola la degradazione delle proteine muscolari, liberando amminoacidi da destinare al fegato.
Stimola la gluconeogenesi, glicogenolisi e la lipolisi.

Ormoni ipotalamo-ipofisari

Sono ormoni che controllano l'attività di altre ghiandole endocrine.
TSH regola la sintesi e secrezione degli ormoni tiroidei.
LH permette la maturazione degli spermatozoi e la sintesi di testosterone.
FSH interviene nella produzione di estrogeni e maturazione dei gameti femminili.
Prolattina regola la produzione di latte.

Neurotrasmettitori

L'acetilcolina è un neurotrasmettitore eccitatorio.
La serotonina regola l'umore.
Le catecolammine includono dopamina, noradrenalina e adrenalina.
II GABA è un neurotrasmettitore inibitorio.
Il glutammato è un neurotrasmettitore eccitatorio.

Tessuto adiposo

Ha ruolo nella secrezione di adipochine.
Il tessuto adiposo produce leptina e adiponectina, anche per regolare l'appetito e controllare l'omeostasi.

Plasma

Il plasma è la parte liquida del sangue.
Formato da acqua e varie proteine.
Albumina, globuline... svolgono molte funzioni.
Il sangue permette il trasporto di sostanze nutritive e ormoni.

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Description

Questo quiz esplora vari aspetti del metabolismo purinico e aromatico, inclusi gli enzimi, le patologie legate al catabolismo degli acidi nucleici e le condizioni genetiche come l'ADA-SCID. Rispondi a domande sui processi biochimici e sui loro effetti nell'organismo.