La Sclérose En Plaque (SEP) - Affections Neurologique - ISM S3 PDF

1 La Sclérose En Plaque (SEP) Pr Dr Hicham CHATOUI ISPITS de Marrakech 2024 - 2025  2 Introduction La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoir...

1 La Sclérose En Plaque (SEP) Pr Dr Hicham CHATOUI ISPITS de Marrakech 2024 - 2025  2 Introduction La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central. La SEP est la plus fréquente des affections démyélinisantes de l’adulte jeune. Les symptômes sont multiples et variés ++  3 Données épidémiologiques Une répartition inégale dans le monde: Plus fréquente dans les pays du nord. Elle touche surtout le sujet de jeune âge ++: Entre 20 et 40 ans médiane de début à 32 ans Une prédominance féminine (70 %)  4 Données épidémiologiques  4 La prévalence de la sclérose en plaques dans le monde, 2020 Source: Société Suisse de la SEP  5 Données épidémiologiques La SEP est multifactorielle : Facteurs génétiques : Population caucasienne, Concordance de 30 % chez les jumeaux monozygotes versus 2–3 % chez les hétérozygotes, Facteurs environnementaux (considérés comme des facteurs de risque individuels) : Une infection virale à EBV, Tabagisme, une carence en vitamine D, une obésité. Beaucoup de facteurs restent à ce jour inconnus.  6 Physiopathologie La SEP est une maladie inflammatoire chronique du SNC. Due a une réactions auto-immunes contre la gaine de myéline ➔ démyélinisation La myéline : protection de la fibre nerveuse et de la bonne transmission de l’influx nerveux. Lorsque la myéline est atteinte, on aura apparition de signes neurologiques. En dehors des poussées, l’inflammation disparaît et la myéline se reforme en partie autour des fibres, ce qui entraîne une régression complète ou partielle des symptômes.  7 Physiopathologie Les plaques de démyélinisation sont réparties au sein de toutes les zones myélinisées du SNC : Nerf optique, Zones péri-ventriculaires, Corpscalleux, Cervelet, moelle, etc. ce qui explique la diversité des signes cliniques.  8 Physiopathologie Poussée : Formation de la plaque sur la gaine de myéline (les cellules Oligodendrocytes) Destruction de la gaine de myéline Blocage du passage de l'information ➔ signes cliniques Rémission : Récupération partielle des capacités perdues Si l'axones est morts les trouble clinique seront irréversible.  9 Les signes cliniques Les signes sont multiples et variées +++ Non systématisés Le mode de début : Subaigu : dans 85% des cas: en quelques heures ou quelques jours, puis régressent ➔ la poussée. Chronique progressive : rare, les symptômes sont progressifs d’emblée, s’aggravant sur plusieurs mois ou années (10 à 15 %). On peut distinguer deux phases: de début et d’état.  10 Les signes cliniques A- Phase de Début: Les signes moteurs: Sont révélateurs de la maladie dans 40% des cas. monoparésie, ou paraparésie L’examen clinique retrouve un syndrome pyramidal. La névrite optique rétrobulbaire (NORB): https://www.youtube.com/watch?v=Mvw97iTb8Vk Révèle la maladie dans un 33% des cas. Baisse de l’acuité visuelle sur quelques heures ou quelques jours. Elle est habituellement unilatérale Douleur périorbitaire (80% des cas), surtout lors de la mobilisation des yeux Le fond d’œil est normal au début.  11 Les signes cliniques A- Phase de Début: Les troubles sensitifs : révélatrice de la maladie dans 20 % des cas. Picotements, fourmillements, hypoesthésie, douleurs, décharges électrique les signes sont souvent discrets Localisation est soit systématisée ou non. Signe de Lhermitte : La flexion de la tête peut entraîner des décharges dans le rachis et les membres inférieurs Autres symptômes: Syndrome cérébelleux, atteintes de nerfs crâniens (dans le tronc cérébral), Troubles sphinctériens, troubles cognitifs…  12 Les signes cliniques B- Phase d’état: Après quelques années d’évolution, les atteintes neurologiques (séquelles) vont coexister et aboutir à des handicaps dans la vie quotidienne. D’autres troubles neurologiques peuvent apparaitre: Troubles cognitifs : difficultés de concentration, des troubles de mémoire … Séquelles visuelles : cécité Fatigue est un symptôme très fréquent +++ Douleurs (neuropathie) : névralgie du trijumeaux Autres: troubles sexuels et sphinctériens, dépression… https://www.youtube.com/watch?v=SzqPobNJIGM  13 Formes évolutives L’évolution de la sclérose en plaques est imprévisible. Formes poussée-rémissions : La plus fréquente +++ Caractérisée par des poussées entrecoupées de rémissions. Une poussée est définie comme: La survenue de nouveaux signes neurologiques ou la réapparition d’anciens symptômes :  Durant au moins 24 h,  Séparée de la poussée précédente d’au moins 1 mois.  14 Formes évolutives de la SEP Forme primaire progressive : forme progressive d’emblée. Évolution lente et constante de la maladie, dès le diagnostic. Cette forme se voit généralement plus tard dans la vie, vers l’âge de 40 ans. Forme secondairement progressive : Après une forme rémittente initiale, la maladie peut s’aggraver de façon continue 4- Formes bénignes : Forme rémittente pendant plusieurs dizaines d'années. Lors des poussées : troubles sensitif et dont le patient ne gardent pas de déficit.  15 Formes évolutives de la SEP  16 Examens paracliniques L’IRM: L'IRM encéphalique et médullaire est l'examen de choix devant la suspicion de sclérose en plaques. Précise le nombre de lésions La localisation des lésions Diagnostique positif : (critères de Mc Donald) La dissémination dans le temps et l’espace  17 Examens paracliniques L’IRM: Diagnostique positif : (critères de Mc Donald) La dissémination dans l’espace : d’au moins deux des localisations suivantes :  Périventriculaire +++  Juxta-cortical  Sous-tentoriel  Médullaire La dissémination dans le temps : lésions d’âge diffèrent Des lésions prend le contraste, d’autres ne le prend pas L’apparition de nouvelles lésions sur IRM  18 Examens paracliniques  19 Examens paracliniques  20 Examens paracliniques L’étude du LCR: Peut être normale Elévation modérer des GB (lymphocytes) : méningite lymphocytaire Electrophorèse des protéines : +++ Production locale d’immunoglobulines IgG. L’interprétation concomitante avec celle du sang  21 Examens paracliniques Potentiels évoqués : Visuels, sensitif, auditif …. Ne sont réalisés que pour rechercher une dissémination dans l’espace qui est infra-clinique.  22 Examens paracliniques Bilan biologique : Sur tout pour éliminer les diagnostiques. Electrophorèse des protéines du sang Les sérologie des maladie auto-immune : Anticorps antinucléaire Auto-anticorps anti-DNA natifs et anti-histones Facteur rhumatoïde Les sérologies virales HIV, hépatite B et C Syphilis NFC, VS ….  23 Le diagnostic positif Pour poser le diagnostic positif de la SEP: Il faut avoir des signes témoignant d’une dissémination dans le temps et dans l’espace Dissémination dans le temps: Clinique (2 poussées ou plus) Clinico-radiologique (1 poussée + lésions sur l’IRM) Dissémination dans l’espace: Atteinte en plusieurs endroits du SNC.  24 Diagnostic différentiel Lupus (atteinte des tissus conjonctifs au niveau systémique (des organes)) Sarcoïdose (maladie de Besnier-Boeck-Schaumann ou lymphogranulomatose bénigne) Neurobehcet (vascularite chronique multisystémique) Gougerot (syndrome de Sjögren, est une maladie auto- immune systémique caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires) Syphilis (Treponema pallidum subsp pallidum)… Autres: tumeur, infections…  25 Prise en charge 1- Traitement des poussées : Par des bolus de méthylprednisolone (anti-inflammatoire puissant): Solu-Medrol® 1g / jour, en intra-veineux pendant 3 à 5 jours. Les poussées peuvent se résorber naturellement sans prise de médicaments mais le risque de séquelles est augmenté. But : Diminution de la durée de la poussée +++ Diminution des séquelles +  26 Prise en charge 2- Traitements de fond : Buts: Réduire la fréquence des poussées et de ralentir la progression de l’handicap. Immunomodulateurs : Interférons: (REBIF ®, AVONEX ® BETAFERON®) Acétate de glatiramère (Copaxone®): injection sous-cutanée Diméthyl fumarate (Tecfidera ®) et le tériflunomide (Aubagio®) Immunosupresseurs: Mitoxantrone (Novantrone®) Natalizumab (Tysabri ®) Fingolimod (Gilenya®) Autre : L’azathioprine (Imurel®) , le méthotrexate, le cyclophosphamide (Endoxan ®),  27 Prise en charge 3- Traitement symptomatique : Lutter contre la spasticité : la physiothérapie le baclofène +++ Lutter contre les troubles sphinctériens: Kinésithérapie sphinctérienne Traitement par un anti-cholinergique (oxybutynin, oltérodine) Prise en charge de la fatigue: L’hygiène de vie : un sommeil suffisant et régulier, la charge de travail diminuée, pratique de sport, la kinésithérapie.  28 Prise en charge 3- Traitement symptomatique : Traitement des douleurs : Antalgique Antiépileptiques / antidépresseurs : douleurs neuropatiques Traitement de la dépression : Prise en charge par le psychiatre et psychologue. Plusieurs molécules peuvent être utilisées: Fluoxetine, venlafaxine… La kinésithérapie: L'objectif de la kinésithérapie est double: améliorer les symptômes et prévenir leurs aggravation.  29 Evolution  30 Rôles de l’infirmière L’infirmière intervient avec les autres intervenants dans la prise en charge globale du malade atteint de SEP. En hospitalier ou en ambulatoire. Conduire une anamnèse, diagnostiquer la poussée Lors des poussées, il administre les médicaments selon la prescription du médecin Surveillance cliniques de la tolérance du traitements et effets secondaires et des constantes hémodynamiques. Conseiller, éduquer, écouter et rassurer le patient.  31 XIII- Conclusions: Maladie inflammatoire démyélinisante du SNC. Touche la femme jeune Manifestations cliniques : hétérogéne +++ Pas de test spécifique qui permet le diagnostiquer de façon certaine une SEP. Diagnostic positif : dissémination temporelle et spatiale des lésions. L'IRM reste l’examen de choix. Le traitement: Traitement de la poussée + Traitement de fond + Traitements symptomatiques. https://www.youtube.com/watch?v=gRfElM2RjGg