Quistes Hepáticos PDF

Tabla 31-6 1373 Clasificación de las lesiones hepáticas Benigno Quiste hemangioma Hiperplasia nodular focal Adenoma Hamartoma biliar Absceso...

Tabla 31-6 1373 Clasificación de las lesiones hepáticas Benigno Quiste hemangioma Hiperplasia nodular focal Adenoma Hamartoma biliar Absceso Maligno CAPÍTULO 31 Carcinoma hepatocelular Colangiocarcinoma QUISTES HEPÁTICOS (cáncer de las vías biliares) Cáncer de vesícula biliar Quistes Congénitos La mayoría de los quistes hepáticos son asintomáticos. Los quistes hepáticos Cáncer colorrectal metastásico generalmente se identifican de manera incidental y pueden ocurrir en Cáncer neuroendocrino metastásico (carcinoide) cualquier momento a lo largo de la vida. La lesión benigna más común que se HÍGADO Otros cánceres metastásicos encuentra en el hígado es el quiste congénito o simple. Se desconoce la prevalencia exacta de los quistes hepáticos simples en la población de EE. UU., pero la proporción de mujeres a hombres es de aproximadamente 4: 1, y la prevalencia es de aproximadamente 2,8% a 3,6%.71Los quistes simples son el resultado de restos hiperplásicos de la vía biliar excluidos. Los quistes simples generalmente se identifican en estudios de imágenes hepáticas como estructuras de paredes delgadas, homogéneas y llenas de líquido con pocos o ningún tabique. El epitelio del quiste es cúbico y secreta un líquido seroso claro no bilioso. Con la excepción de los quistes grandes, los quistes simples suelen ser asintomáticos. Los quistes simples grandes pueden causar dolor abdominal, plenitud epigástrica y saciedad temprana. Ocasionalmente, el paciente afectado presenta una masa abdominal. Los quistes simples asintomáticos se tratan mejor de forma conservadora. El tratamiento preferido para los quistes sintomáticos es la aspiración percutánea del quiste guiada por ecografía o TC seguida de escleroterapia. Este enfoque es aproximadamente 90% efectivo para controlar los síntomas y extirpar la cavidad del quiste. Si el tratamiento percutáneo no está disponible o es ineficaz, el tratamiento puede incluir la fenestración del quiste con cirugía laparoscópica o abierta. El abordaje laparoscópico se está utilizando con mayor frecuencia y tiene una efectividad del 90%. La pared del quiste extirpada se envía para análisis anatomopatológico para descartar la presencia de carcinoma, y la pared del quiste remanente debe inspeccionarse cuidadosamente en busca de evidencia de cambios neoplásicos. Si tal cambio está presente, se requiere una resección completa, ya sea por enucleación o resección hepática formal. Cistadenoma biliar Los cistoadenomas biliares son lesiones benignas inusuales de crecimiento lento que se presentan con mayor frecuencia como lesiones grandes en el lóbulo derecho del hígado. Aunque estas lesiones suelen ser benignas, pueden sufrir una transformación maligna. Los pacientes con cistoadenomas biliares suelen presentar dolor abdominal. Ocasionalmente se puede identificar una masa abdominal en el examen físico. En contraste con los quistes simples, los cistoadenomas biliares tienen paredes que parecen más gruesas con nódulos de tejidos blandos y tabiques que generalmente realzan. El contenido de proteína del líquido puede ser variable y puede afectar las imágenes radiográficas en CT y MRI. La resección quirúrgica es el modo preferido de tratamiento. Enfermedad poliquística del hígado La poliquistosis hepática del adulto (PCLD, por sus siglas en inglés) ocurre como una enfermedad autosómica dominante y generalmente se presenta en la tercera década de la vida. Aproximadamente del 44% al 76% de las familias afectadas tienen mutaciones dePKD1, y aproximadamente el 75% tienen mutaciones dePKD2.72La prevalencia y el número de quistes hepáticos 1374 son mayores en las mujeres y aumentan con la edad avanzada y con el Se ha informado un alivio significativo de los síntomas en hasta el 86 % de los aumento de la gravedad de la enfermedad quística renal y la disfunción pacientes con PCLD después de la resección hepática. renal. Los pacientes con una pequeña cantidad de quistes o con quistes OLT representa la única terapia definitiva para pacientes con pequeños ( 1, generalmente una mala calidad de vida o en aquellos que han desarrollado desarrollan síntomas clínicos, que incluyen dolor abdominal, distensión, complicaciones intratables como hipertensión portal y deprivación dificultad para respirar y saciedad temprana. La progresión de la nutricional. Si el paciente tiene insuficiencia renal grave por enfermedad a menudo resulta en insuficiencia renal y la necesidad de poliquistosis renal, se debe considerar el trasplante combinado de hemodiálisis. En la mayoría de los pacientes, el volumen del parénquima hígado y riñón. Debido a la base genética de la PCLD, el trasplante hepático y la función sintética se conservan a pesar de la extensa de donante vivo debe considerarse solo si se puede descartar la PARTE II enfermedad quística. La descompensación hepática, la hemorragia por presencia de PCLD en el donante. várices, la ascitis y la encefalopatía rara vez se desarrollan en pacientes con PCLD y solo en aquellos con enfermedad quística masiva. Las enfermedad de caroli complicaciones específicas del hígado más comunes asociadas con PCLD La enfermedad de Caroli es un síndrome de malformaciones congénitas de la son hemorragia intraquística, infección y ruptura postraumática. El placa ductal de los conductos biliares intrahepáticos y se caracteriza por una dilatación quística segmentaria de los radicales biliares intrahepáticos.74 CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS hallazgo bioquímico anormal más común es un nivel ligeramente elevado de γ-glutamiltransferasa, y las pruebas de imagen más útiles son La enfermedad de Caroli también se asocia con una mayor incidencia de la TC o la RM del abdomen, que demostrarán el aspecto poliquístico litiasis biliar, colangitis y formación de abscesos biliares. La enfermedad característico. Otras condiciones que pueden estar asociadas con PCLD de Caroli generalmente ocurre en ausencia de cirrosis y se asocia con incluyen aneurisma cerebral, diverticulosis, prolapso de la válvula mitral y enfermedad renal quística.75Los síntomas de presentación más comunes hernia inguinal. incluyen fiebre, escalofríos y dolor abdominal. La mayoría de los El objetivo principal del tratamiento para PCLD es mejorar los pacientes se presentan a la edad de 30 años, y los hombres y las mujeres síntomas al disminuir el volumen hepático. Las opciones de terapia se ven afectados por igual. En raras ocasiones, los pacientes pueden médica para PCLD siguen siendo experimentales en este momento. Se presentar complicaciones secundarias a la hipertensión portal más tarde ha demostrado que los análogos de la somatostatina, como la octreotida en la vida. Aproximadamente el 33% de los pacientes afectados y la lanreotida, reducen moderadamente el volumen hepático y, en desarrollan litiasis biliar y el 7% desarrollan colangiocarcinoma. El general, se toleran bien. El sirolimus y otros inhibidores de la diana de la diagnóstico de la enfermedad de Caroli se realiza en base a estudios de rapamicina en mamíferos (mTOR) poseen efectos antiproliferativos y, por imagen. La colangiopancreatografía por resonancia magnética, la CPRE y lo tanto, se ha postulado que retrasan la progresión de la enfermedad. la colangiografía transhepática percutánea proporcionan imágenes más Sin embargo, queda por demostrar la efectividad de estas medidas detalladas del árbol biliar y confirman la comunicación de los quistes médicas para aliviar los síntomas entre los pacientes con PCLD.73 intrahepáticos con el árbol biliar, lo cual es necesario para solidificar el La aspiración de quistes y la escleroterapia implican la punción de diagnóstico. El tratamiento consiste en drenaje biliar, con CPRE y un quiste con una aguja de aspiración seguida de la inyección de un colangiografía transhepática percutánea que sirven como modalidades agente esclerosante que provoca la destrucción del revestimiento terapéuticas de primera línea. Si la enfermedad se limita a un solo lóbulo epitelial, lo que inhibe la producción de líquido. Los agentes comunes del hígado, la resección hepática puede ser beneficiosa. La resección utilizados para la esclerosis incluyen etanol, minociclina y tetraciclina. Se hepática se puede considerar en el paciente con descompensación puede considerar esta técnica si el paciente tiene uno o varios quistes hepática o colangitis recurrente que no responde y posiblemente en el dominantes, cada uno de más de 5 cm. Los candidatos apropiados para paciente con un colangiocarcinoma pequeño (T1 o T2). la escleroterapia pueden experimentar una resolución completa de los síntomas, pero los pacientes con numerosos quistes a menudo no mejoran cuando se usa esta técnica. Este procedimiento generalmente LESIONES HEPÁTICAS BENIGNAS es bien tolerado, siendo la complicación más común el dolor por la El hígado es un órgano que suele estar implicado primaria o instilación de etanol. secundariamente en procesos vasculares, metabólicos, infecciosos y La fenestración del quiste, o el destechado quirúrgico del quiste, malignos. Se utilizan muchos esquemas de clasificación para ayudar a se puede realizar mediante un abordaje abierto o laparoscópico en reducir el diagnóstico diferencial de las lesiones hepáticas: sólidas o pacientes sintomáticos.74Este enfoque permite tratar múltiples quistes quísticas, únicas o múltiples, de origen celular (hepatocelular, durante un solo procedimiento, pero conlleva el riesgo de posibles colangiocelular o mesenquimatosa) y benignas o malignas. Las lesiones complicaciones quirúrgicas, como ascitis, derrame pleural, hemorragia y hepáticas benignas ocurren hasta en un 20% de la población general y fuga biliar. Se puede lograr un alivio inmediato de los síntomas hasta en son mucho más comunes que los tumores malignos. Los más comunes el 92 % de los casos, pero el 22 % de los pacientes eventualmente desarrollan recurrencia de sus síntomas. 6 las lesiones benignas son quistes, hemangiomas, hiperplasia nodular focal (FNH) y adenomas hepatocelulares (cuadro 31-6). La resección hepática se puede considerar para pacientes con PCLD con Muchas de estas lesiones tienen características típicas en los estudios de hepatomegalia masiva, cuando es poco probable que la fenestración por sí imagen que ayudan a confirmar el diagnóstico. sola reduzca significativamente el volumen hepático. Los candidatos apropiados son aquellos con porciones de hígado que albergan numerosos Quiste quistes, pero tienen al menos un segmento intacto con parénquima hepático Los quistes hepáticos son las lesiones hepáticas más frecuentes en general y predominantemente normal. Debido a que los quistes pueden distorsionar la se describen en detalle en la sección “Quistes hepáticos”. Las lesiones quísticas anatomía vascular y biliar intrahepática, los pacientes con PCLD sometidos a del hígado pueden surgir primariamente (congénitas) o secundariamente a resección hepática tienen un mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas y traumatismos (seroma o biloma), infecciones (piógenas o parasitarias) o biliares. Además, la formación de adherencias después de la resección enfermedades neoplásicas. Los quistes congénitos suelen ser quistes simples hepática puede aumentar la complejidad técnica del futuro TOH. que contienen líquido seroso delgado y se la trombocitemia esencial o la policitemia rubra representan 1369 aproximadamente del 35% al 50% de los casos primarios de SBC. Todas las trombofilias hereditarias conocidas también se han implicado en el desarrollo de BCS. La resistencia a la proteína C activada, generalmente relacionada con la mutación del factor V Leiden, está presente en aproximadamente el 25% de los pacientes. Se ha demostrado que los anticuerpos anticardiolipina, la hiperhomocisteinemia y el uso de anticonceptivos orales son factores de riesgo para BCS.63 El BCS clínicamente significativo suele ser el resultado de la obstrucción de dos o más de las principales venas hepáticas. La CAPÍTULO 31HÍGADO obstrucción produce hepatomegalia, congestión hepática y dolor en el cuadrante superior derecho. Además, la perfusión hepática a través de la vena porta puede disminuir y 70% de los pacientes afectados tienen necrosis centrolobulillar no inflamatoria en la biopsia. Aunque la ALF es rara, la mayoría de los pacientes desarrollarán hipertensión portal crónica y ascitis. La hipertrofia del lóbulo caudado ocurre en aproximadamente el 50% de los casos y se debe a que el lóbulo caudado tiene drenaje venoso directo a la VCI. Esta hipertrofia del lóbulo caudado, a su vez, puede provocar una mayor obstrucción de la VCI. La ecografía abdominal es la investigación inicial de elección y puede demostrar la ausencia de flujo de la vena hepática, venas hepáticas en forma de tela de araña y venas hepáticas colaterales.64La TC o la RM del abdomen también pueden demostrar la trombosis de la vena hepática y evaluar la VCI, pero tienen la limitación de que no pueden mostrar la dirección del flujo sanguíneo. El estudio radiográfico definitivo para evaluar BCS es la venografía hepática para determinar la presencia y la extensión del trombo en la vena hepática, así como medir las presiones de la VCI. El tratamiento inicial consiste en diagnosticar y manejar médicamente el proceso de la enfermedad subyacente y prevenir la extensión de la trombosis de la vena hepática a través de la anticoagulación sistémica. La hipertensión portal asociada con BCS y la ascitis pueden tratarse médicamente de manera similar a la de la mayoría de los pacientes cirróticos. La intervención radiológica y quirúrgica debe reservarse para pacientes cuya condición no responde a la terapia médica. La angioplastia percutánea y la TIPS, en combinación con la terapia trombolítica, son las estrategias preferidas para restaurar la salida de sangre del hígado. La terapia trombolítica sola puede intentarse para la trombosis aguda. La derivación quirúrgica, concretamente con la derivación portocava de lado a lado, esencialmente convierte la vena porta en un tracto de salida hepático.64 Sin embargo, el entusiasmo por este procedimiento ha disminuido debido a la tasa relativamente alta de mortalidad operatoria y disfunción de la derivación. Los pacientes con BCS progresivo y manifestaciones de ESLD finalmente requerirán un trasplante hepático. Abscesos amebianos Entamoeba histolyticaes un parásito que es endémico en todo el mundo, infectando aproximadamente al 10% de la población mundial.