پاتولوژی قلب 1 PDF

‫استاد‪Dr. Aminparast :‬‬ ‫جلسه اول درس پاتولوژی قلب (عروق)‬ ‫ساختار و عملکرد عروق خونی‬ ‫دیواره عروق از سه الیه متحدالمرکز انتیما‪ ،‬مدیا و ادوانتیس تشکیل...

‫استاد‪Dr. Aminparast :‬‬ ‫جلسه اول درس پاتولوژی قلب (عروق)‬ ‫ساختار و عملکرد عروق خونی‬ ‫دیواره عروق از سه الیه متحدالمرکز انتیما‪ ،‬مدیا و ادوانتیس تشکیل شده است‪.‬‬ ‫ ‬ ‫انتیما ‪ :‬الیه منفردی از سلول های اندوتلیال روی یک غشای پایه با الیه مختصری از ‪ECM‬‬ ‫ ‬ ‫مدیا ‪ :‬سلول های عضله صاف و ‪ECM‬‬ ‫ ‬ ‫ادوانتیس‪ :‬بافت همبندی شامل رشته های عصبی و رگ های کوچکتر (وازا وازاروم)‬ ‫ ‬ ‫‪ ‬الیه االستیک داخلی ‪ :‬بین انتیما و مدیا‬ ‫‪ ‬الیه االستیک خارجی‪ :‬بین مدیا و ادوانتیس‬ ‫‪ ‬سرخرگ های بزرگ االستیک (مانند آئورت ‪ ،‬شاخه های قوسی ‪ ،‬سرخرگ های ایلیاک و ریوی )‪ :‬سلول های‬ ‫عضله صاف و رشته های االستیک به صورت متناوب در سرتاسر مدیا قرار گرفته اند تا در طی سیستول اتساع‬ ‫یافته و مقداری از انرژی هر ضربان را ذخیره کند و در طی دیاستول به وضعیت اول بر گردند تا خون را به رگ‬ ‫های محیطی سوق دهند‪.‬‬ ‫با افزایش سن و یا در بیماری های دیابت و یا فشار خون باال ‪ ،‬خاصیت ارتجاعی خود را از دست داده و به لوله های‬ ‫سختی تبدیل می شوند که مستعد پارگی می شوند‪.‬‬ ‫سرخرگ ها با اندازه متوسط عضالنی( سرخرگ های کرونری و کلیوی) ‪:‬مدیا در این عروق بیشتر از عضالت‬ ‫ ‬ ‫صاف تشکیل شده و االستین محدود به دو الیه ی االستیک داخلی و خارجی است ‪.‬جریان خون منطقه ای‬ ‫توسط انقباض سلول های عضله صاف و یا شل شدن آنها تحت تاثیر سیستم عصبی اتونوم و عوامل متابولیک و‬ ‫هورمونی تنظیم می شود‪.‬‬ ‫سرخرگ های کوچک ( قطر ‪ 2‬میلی متر یا کمتر) و سرخرگچه ها( با قطر ‪ 20‬تا ‪ 100‬میکرومتر) ‪ :‬درون بافت‬ ‫ ‬ ‫همبند اندام ها قرار دارند‪.‬سرخرگچه ها نقاط تنظیم مقاومت در برابر جریان خون هستند ‪ ،‬وقتی فشار در طی‬ ‫عبور از سرخرگچه ها کاهش می یابد‪ ،‬سرعت جریان خون به سرعت کاهش یافته و جریان خون به جای‬ ‫ضربانی ‪ ،‬یکنواخت می شود‪.‬‬ ‫مویرگ ها‪ :‬قطر مویرگ ها مختصری از قطر ‪ RBC‬کمتر است ‪.‬این رگ ها به وسیله سلول اندوتلیال و پریسیت(‬ ‫ ‬ ‫سلول شبه سلول عضله صاف) پوشیده شده است ‪.‬در مجموع ‪ ،‬بستر مویرگ ها دارای سطح مقطع بسیار بزرگی‬ ‫هستند و سرعت جریان خون کمی دارند ‪.‬مویرگ ها با دیواره های نازک با جریان خون آهسته ‪ ،‬به طور ایده آل‬ ‫جهت تعویض سریع مواد قابل انتشار بین خون و بافت ها مناسب هستند‪.‬‬ ‫سیاهرگ ها‪ :‬نسبت به سرخرگ ها ‪ ،‬قطر بزرگتر ‪ ،‬مجرای بزرگتر و دیواره نازک تر و ساده تری دارند و الیه های‬ ‫ ‬ ‫آنها کمتر واضح هستند که همگی برای فشار پایین موجود در منطقه سیاهرگی جریان خون انطباق یافته اند‪.‬‬ ‫بنابراین بیشتر مستعد اتساع ‪ ،‬فشرده شدن از بیرون و نفوذ تومورها و جریان های التهابی می باشند‪.‬‬ ‫در سیاهرگ هایی که خون برخالف نیروی جاذبه دارند ‪ ،‬دریچه های سیاهرگی مانع از جریان معکوس می شوند ‪.‬‬ ‫سیاهرگ ها در مجموع گنجایش باالیی دارند و به طور طبیعی ‪ ،‬تقریبا دو سوم کل خون را شامل می شود‪.‬‬ ‫‪1‬‬  ‫لنفاتیک ها ‪ :‬مجاری با دیواره نازک و مفروش از اندوتلیوم هستند که لنف ( آب ‪ ،‬الکترولیت ها ‪ ،‬گلوکز ‪ ،‬چربی‬ ‫ ‬ ‫‪ ،‬پروتئین و سلول های التهابی) را از بافت بینابینی درناژ کرده و از طریق مجرای توراسیک به جریان خون باز می‬ ‫گردانند‪.‬‬ ‫لنفاتیک ها سلول های التهابی را از محیط به گره های لنفاوی منتقل می کنند و ارائه آنتی ژن و فعال شدن سلول‬ ‫ ‬ ‫ها در گره های لنفاوی را تسهیل می کنند و به طور مداوم بافت های محیطی را جهت بررسی عفونت ‪ ،‬کنترل‬ ‫می کنند‪.‬‬ ‫تنظیم فشار خون‬ ‫فشار خون ناشی از عملکرد برون ده قلبی و مقاومت عروقی است‪.‬‬ ‫ ‬ ‫برون ده قلبی ‪ :‬ناشی از عملکرد حجم ضربه ای و تعداد ضربان قلب است که مهم ترین تعیین کننده حجم ضربه‬ ‫ ‬ ‫ای ‪ ،‬فشار پرشدگی که به وسیله هموستاز سدیم و تاثیر آن بر حجم خون تنظیم می شود ‪.‬‬ ‫‪2‬‬ ‫مقاومت عروقی ‪ :‬عمدتا در سطح سرخرگچه ها به وسیله عوامل عصبی و هورمونی تنظیم می شود و در واقع‬ ‫ ‬ ‫تونوس رگ ها بازتابی از تعادل بین عوامل موثر بر انقباض عروقی ( آنژیوتانسین ‪ ، 2‬کاته کوالمین ها و‬ ‫اندوتلین ) و گشادکننده های رگی ( کینین ها ‪ ،‬پروستاگالندین ها و ‪ ) NO‬می باشد‪.‬‬ ‫اثر کلیه ها بر تنظیم فشار خون‬ ‫رنین ‪ :‬در پاسخ به فشار خون پایین در شریانچه های آوران کلیه از سول های میواپیتلیال ژوگستا گلومروالر‬ ‫ ‬ ‫اطراف شریانچه آوران گلومرول ترشح شده و باعث افزایش بازجذب سدیم از توبول پروگزیمال می شود‪.‬‬ ‫آنژیوتانسین‪ :‬توسط رنین ‪ ،‬آنژیوتانسینوژن پالسما به آنژیوتانسین ‪ 1‬و سپس توسط آنزیم مبدل آنژیوتانسین به‬ ‫ ‬ ‫آنژیوتانسین‪ 2‬تبدیل می شود ‪.‬که با روش های زیر باعث افزایش فشارخون می شود‪:‬‬ ‫‪ ‬القای انقباض سلول عضالنی صاف در عروق‬ ‫‪ ‬تحریک ترشح آلدوسترون از غده آدرنال‬ ‫‪ ‬افزایش بازجذب سدیم توبولی‬ ‫‪ ‬متسع کننده های عروقی‪ :‬شامل پروستاگالندین ها و ‪ NO‬که با اثر آنژیوتانسین مقابله می نماید‪.‬‬ ‫‪ ‬آلدوسترون‪ :‬فشار خون را به وسیله تاثیرش بر حجم خون افزایش می دهد ‪.‬باعث افزایش بازجذب سدیم در‬ ‫توبول دیستال و لوله جمع کننده ادرار و افزایش دفع پتاسیم در ادرار می شود‪.‬‬ ‫‪3‬‬  ‫اثرات میکروسکوپی افزایش فشار خون‬ ‫افزایش فشار خون نه تنها آتروژنز را تسریع می کند بلکه باعث ایجاد تغییرات دژنراتیو در دیواره سرخرگ های‬ ‫ ‬ ‫بزرگ و متوسط با نمای آنوریسم و دایسکشن آئورت و خونریزی مغزی می شود‪.‬‬ ‫آرتریولواسکلروز هیالن ‪ :‬با‬ ‫ ‬ ‫هایپرتانسیون خوش خیم همراه است‬ ‫با ضخیم شدگی هیالن صورتی رنگ و‬ ‫یکنواخت دیواره سرخرگچه ها به‬ ‫همراه از دست رفتن جزییات‬ ‫ساختاری زیرین و باریک شدگی‬ ‫مجرای داخلی مشخص می شود‪.‬‬ ‫آرتریواسکلروز هایپرپالستیک‪ :‬در‬ ‫ ‬ ‫افزایش خون شدیدتر معمول است ‪.‬‬ ‫رگ ها ضخیم شدگی الیه الیه هم‬ ‫مرکز و پوست پیازی دیواره‬ ‫سرخرگچه ها همراه با تنگی مجرای‬ ‫داخلی را نشان می دهند‪.‬‬ ‫آترواسکلروزیس‬ ‫با ضایعات انتیما به نام آتروما ( پالک های آترومایی) مشخص می شود‪.‬‬ ‫ ‬ ‫پالک های آترومایی به صورت ضایعات برجسته با هسته نرم و شکننده لپیدی و با یک کالهک فیبرو تشکیل‬ ‫ ‬ ‫شده است‪.‬‬ ‫پالک های آترومایی هم چنان که بزرگ می شوند ‪ ،‬می توانند به طور مکانیکی مجرای درون رگ را ببندند و‬ ‫ ‬ ‫منجر به تنگی شوند هم چنین مستعد پاره شدن هستند ‪.‬‬ ‫افزایش ضخامت انتیما ممکن است تا حدی از خون رسانی به الیه مدیای زیرین بکاهد و با تغییر در ماتریکس‬ ‫ ‬ ‫خارج سلولی زمینه را برای آنوریسم فراهم می آورد‪.‬‬ ‫‪4‬‬  ‫عوامل خطر اصلی آترواسکلروز‬ ‫عوامل غیر قابل تغییر( سرشتی)‪:‬‬ ‫ ‬ ‫‪ ‬ژنتیک ‪ :‬مهم ترین ریسک فاکتور مستقل آترواسکلروز‬ ‫‪ ‬سن ‪ :‬معموال تا سن میانسالی یا باالتر ‪ ،‬تا زمانی که ضایعات به یک آستانه بحرانی برسند‪ ،‬از لحاظ بالینی خاموش‬ ‫هستند بنابراین بین سنین چهل و شصت سالگی ‪ ،‬میزان بروز انفارکتوس میوکارد پنج برابر افزایش می یابد‪.‬‬ ‫‪ ‬جنس‪ :‬پس از یائسگی میزان بروز بیماری های مربوط به آترواسکلروز حتی از مردان افزایش می یابد‬ ‫عوامل خطر قابل تصحیح‪:‬‬ ‫ ‬ ‫‪ ‬هایپرلیپیدمی‪ :‬به صورت اختصاصی هایپرکلسترولمی یک خطر عمده ایجاد آترواسکلروز است ؛ ‪( LDL‬کلسترول‬ ‫بد)‪ ،‬کلسترول را به بافت های محیطی توزیع میکند در حالی که ‪( HDL‬کلسترول خوب) ‪ ،‬کلسترول را از پالک‬ ‫های موجود و یا در حال توسعه به حرکت در می آورد و برای دفع در صفرا به کبد منتقل می کند‬ ‫‪ ‬هایپرتنشن‪ :‬خطر بیماری قلبی را ‪ 60‬درصد افزایش میدهد‪.‬‬ ‫‪ ‬سیگار کشیدن‪:‬‬ ‫‪ ‬دیابت شیرین ‪ :‬با افزایش سطح کلسترول خون همراه بوده و به طور چشمگیر خطر آترواسکلروز را افزایش‬ ‫میدهد‪.‬‬ ‫پاتوژنز ‪:‬‬ ‫آترواسکلروز به عنوان پاسخ التهابی مزمن دیواره سرخرگی به آسیب اندوتلیال در نظر می گیرد‪.‬‬ ‫ ‬ ‫‪5‬‬ ‫‪ ‬اسیب اندوتلیال و اختالل عملکرد اندوتلیال ناشی از آن‪ :‬منجر به افزایش نفوذ پذیری و چسبیدن لکوسیت ها و‬ ‫ترومبوز می شود‪.‬‬ ‫‪ ‬تجمع لیپوپروتئین ها درون دیواره رگ‬ ‫‪ ‬چسبیدن پالک ها‬ ‫‪ ‬چسبیدن منوسیت ها به اندوتلیوم ‪ ،‬مهاجرت به درون انتیما و تمایز آنها به ماکروفاژها‬ ‫‪ ‬تجمع لیپید ها در ماکروفاژها و آزاد شدن سایتوکاین ها‬ ‫‪ ‬فراخوانی سلول های عضله صاف و تکثیر سلول های عضالنی صاف و تولید ‪ECM‬‬ ‫واسکولیت ها ‪:‬‬ ‫واسکولیت یک واژه کلی برای التهاب دیواره رگ است‪.‬‬ ‫ ‬ ‫دومکانیسم اصلی ‪ :‬التهاب با واسطه ایمنی ( غیر عفونی) و تهاجم مستقیم پاتوژن عفونی به دیواره رگ ها‬ ‫ ‬ ‫(عفونی)‬ ‫مکانیسم های ایمونولوژیک اصلی واسکولیت های غیر عفونی‪:‬‬ ‫‪ ‬رسوب کمپلکس ایمنی‬ ‫‪ ‬آنتی بادی های سیتوپالسمی ضد نوتروفیل‬ ‫‪ ‬آنتی بادی های ضد سلول اندوتلیال‬ ‫‪ ‬سلول های ‪T‬خودواکنشگر‬ ‫واسکولیت ناشی از کمپلکس ایمنی‬ ‫کمپلکس های آنتی ژن _ آنتی بادی پاتوژن از گردش خون رسوب نموده یا در جای خود ایجاد می شود‪.‬‬ ‫ اختالالت ایمونولوژیک مانند لوپوس اریتماتوی سیستمیک‬ ‫ افزایش حساسیت به داروها‬ ‫ واسکولیت ثانویه به عفونت‪ :‬آنتی بادی بر علیه اجزای میکروب می تواند باعث ایجاد کمپلکس های‬ ‫ایمنی شود که در گردش بوده و در ضایعات عروقی رسوب میکند‪.‬‬ ‫آنتی بادی های سیتوپالسمی ضد نوتروفیل‬ ‫ آنتی پروتئیناز ‪ )PR3-ANCA (3‬که قبال ‪ C-ANCA‬نامیده می شد‪.‬‬ ‫آنتی بادی علیه گرانول های آزروفیلیک نوتروفیلی و مرتبط با بیماری گرانولوماتوز همراه پلی آنژئیت‬ ‫ آنتی میلوپراکسیداز(‪ )MPO-ANCA‬که قبال ‪P-ANCA‬نامیده می شد‪.‬‬ ‫‪6‬‬ ‫ آنتی بادی علیه گرانول های لیزوزومی و مرتبط با مصرف ‪PTU‬و بیماری های پلی آنژئیت میکروسکوپی‬ ‫و سندرم چرچ اشتراوس‬ ‫ همراهی نزدیکی بین تیتر ‪ ANCA‬و فعالیت بیماری وجود دارد‪.‬‬ ‫ اتوانتی بادی ‪ ANCA‬به طور مستقیم علیه اجزای سلولی هستند و کمپلکس ایمنی در حال گردش ایجاد‬ ‫نمی کنند و ضایعات عروقی آنها به طور معمول شامل آنتی بادی و کمپلمان قابل شناسایی نمی باشند‬ ‫بنابراین واسکولیت های وابسته به ‪ ANCA‬اغلب به عنوان ایمنی اندک تعریف می شوند‪.‬‬ ‫ این آنتی بادی ها در اختالالت التهابی غیر واسکولیتی ( بیماری التهابی روده ‪ ،‬کالنژیت اسکلروزان و‬ ‫آرتریت روماتوئید) هم مثبت می شود‪.‬‬ ‫آنتی بادی های ضد سول های اندوتلیال و سلول های ‪T‬خودواکنشگر‬ ‫ آنتی بادی های علیه سلول های اندوتلیال ‪ ،‬عامل زمینه ای واسکولیت های خاص مثل بیماری کاوازکی‬ ‫می باشد‪.‬‬ ‫ سلول های ‪T‬خودواکنشگر همراه با ایجاد گرانولوم مشخص می شوند‪.‬‬ ‫‪7‬‬  ‫آرتریت تمپورال ( ژانت سل)‬ ‫ یک بیماری التهابی مزمن و به صورت نمادین التهاب گرانولوماتوز سرخرگ های عمدتا با سایز بزرگ تا‬ ‫کوچک بخصوص شریان های سر ( تمپورال ‪ ،‬افتالمیک ‪ ،‬مهره ای و آئورت )‬ ‫ بالین ‪:‬‬ ‫افراد بیش از ‪ 50‬سال با عالیم تب ‪ ،‬ضعف ‪ ،‬کاهش وزن ‪ ،‬سردرد بخصوص در مسیر شریان تمپورال همراه با‬ ‫تندرنس موضعی و عالیم بینایی‬ ‫ تشخیص‪:‬‬ ‫تشخیص وابسته به بیوپسی و تایید بافت شناسی است ولی چون به صورت قطعه ای شریان تمپورال را درگیر‬ ‫میکند ‪ ،‬یک بیوپسی منفی رد کننده تشخیص نمی باشد‪.‬‬ ‫ پاتوژنز‪:‬‬ ‫پاسخ التهابی گرانولوماتوز با واسطه سلول ‪ T‬به آنتی ژن های ناشناخته جدار رگ می باشد‪.‬‬ ‫ نمای میکروسکوپی ‪:‬‬ ‫‪ ‬التهاب گرانولوماتوز در دیواره شریان ها‬ ‫‪ ‬ارتشاح لنفوسیتی و ماکروفاژی به همراه سلول های چند هسته ای و قطعه قطعه شدن الیه االستیک‬ ‫داخلی‬ ‫‪ ‬ضخیم شدگی ندوالر انتیما و گاهی ترومبوز که باعث کاهش قطر مجرای داخلی و ایسکمی دیستال می‬ ‫شود‪.‬‬ ‫‪8‬‬  ‫آرتریت تاکایاسو‬ ‫یک واسکولیت گرانولوماتوی سرخرگ های متوسط و بزرگ که اساسا با اختالالت بینایی و کاهش واضح نبض‬ ‫ ‬ ‫ها در اندام های فوقانی مشخص می شود‪.‬‬ ‫بالین‪:‬‬ ‫ ‬ ‫در مراحل ابتدایی سیر بالینی ‪ ،‬عالیم و نشانه ها معموال غیر اختصاصی شامل خستگی ‪ ،‬کاهش وزن و تب می باشد و با‬ ‫پیشرفت بیماری ‪ ،‬عالیم بالینی از جمله فشار خون پایین تر و نبض ضعیف تر در اندام فوقانی ‪ ،‬اختالالت عصبی و بینایی‬ ‫می باشد ‪.‬‬ ‫نمای میکروسکوپی ‪:‬‬ ‫ ‬ ‫به طور کالسیک قوس آئورت و رگ های قوس را درگیر می کند در یک سوم موارد نیز ‪ ،‬باقیمانده آئورت و شاخه های‬ ‫آن را تحت تاثیر قرار می دهد‪.‬در ‪ 50‬درصد موارد درگیری سرخرگ های ریوی و به میزان کمتر کلیوی و کرونری را‬ ‫درگیر می کند‪.‬‬ ‫تنگی جدار عروق ناشی از ارتشاح تک هسته ای ادوانتیس به همراه احاطه شدگی اطراف عروقی تغذیه کننده عروق تا‬ ‫التهاب تک هسته ای شدید تمام جداری مدیا تا التهاب گرانولوماتویی پر از سلول های غول آسا‬ ‫‪9‬‬  ‫پلی آرتریت ندوزا‬ ‫واسکولیت سیستمیک سرخرگ های متوسط یا کوچک که به طور کالسیک عروق کلیوی و احشایی را درگیر می‬ ‫ ‬ ‫کند‪.‬‬ ‫در بعضی موارد در بیماران ‪ HBV‬مثبت دیده می شود‪.‬‬ ‫ ‬ ‫بالین‪:‬‬ ‫ ‬ ‫دوره های بیماری اپیزودیک با دوره های طوالنی بدون عالمت‬ ‫با عالیم غیر اختصاصی شامل بی حالی ‪ ،‬تب و کاهش وزن و از آنجا که درگیری عروق بسیار پراکنده است عالیم بالینی‬ ‫ممکن است متغییر و گیج کننده باشد‬ ‫عالیم کالسیک ‪ :‬تشدید سریع فشار خون ‪ ،‬درد شکمی و مدفوع خونی ‪ ،‬درد های عضالنی منتشر و نوریت محیطی‬ ‫نمای میکروسکوپی ‪:‬‬ ‫ ‬ ‫التهاب نکروزان قطعه ای تمام‬ ‫جداری سرخرگ های با اندازه‬ ‫کوچک تا متوسط اغلب با ترومبوز‬ ‫درگیری ها اغلب در نقاط انشعاب‬ ‫و دو شاخه شدن رگ ها‬ ‫مشخصه اصلی ‪ :‬تمامی مراحل‬ ‫فعالیت بیماری همزمان در رگ‬ ‫های مختلف یا حتی در داخل یک‬ ‫رگ‬ ‫بیماری کاوازاکی‬ ‫یک بیم اری تب دار ‪ ،‬حاد و معموال خود محدود شونده دوران شیرخوارگی و طفولیت و عمدتا با درگیری رگ‬ ‫ ‬ ‫های بزرگ تا متوسط‬ ‫آنتی بادی علیه سلول های اندوتلیال و سلول ماهیچه صاف‬ ‫ ‬ ‫بالین‪:‬‬ ‫ ‬ ‫به طور معمول با قرمزی و تاول دهان و ملتحمه ‪ ،‬ادم دست و پاها ‪ ،‬قرمزی کف دست ها و پاها ‪ ،‬راش های دارای پوسته‬ ‫ریزی و بزرگی غدد لنفاوی گردن بروز می کند‪.‬‬ ‫‪10‬‬ ‫عوارض قلبی عروقی شامل‪ :‬اکتازی سرخرگ کرونری ‪ ،‬آنوریسم های سرخرگی همراه با ترومبوز ‪ ،‬انفارکتوس میوکارد یا‬ ‫مرگ ناگهانی‬ ‫نمای میکروسکوپی ‪:‬‬ ‫ ‬ ‫ارتشاح التهابی تمام جداری متراکم ‪ ،‬ضخیم شدگی انتیمایی مسدود کننده همراه با آنوریسم‬ ‫نکروز فیبرینویید در بیماری کاوازاکی کمتر از پلی آرتریت ندوزا است‪.‬‬ ‫گرانولوماتوز با پلی آنژئیت ( گرانولوماتوز وگنر)‬ ‫تریاد‪:‬‬ ‫ ‬ ‫‪ )1‬گرانولوم های نکروزان در دستگاه تنفسی فوقانی ( گوش ‪ ،‬بینی ‪ ،‬سینوس و گلو) یا دستگاه تنفسی تحتانی (ریه)‬ ‫یا هر دو‬ ‫‪ )2‬واسکولیت گرانولوماتوز یا نکروزان رگ ها با اندازه کوچک تا متوسط ( مویرگ ها ‪ ،‬ونول ها‪ ،‬آرتریول ها و‬ ‫سرخرگ ها) با ارجحیت ریه ها و راه های فوقانی‬ ‫‪ )3‬گلومرولونفریت نکروزان کانونی و اغلب کرسنتیک‬ ‫مرتبط با ‪ PR3-ANCA‬و نشانگر مفیدی برای فعالیت بیماری و تیتر باال مرتبط با عود بیماری‬ ‫ ‬ ‫نمای میکروسکوپی ‪:‬‬ ‫ ‬ ‫واسکولیت نکروزان چند کانونی به همراه تکثیر فیبروبالستی اطراف‬ ‫گرانولوم ها همراه با کاویتاسیون مرکزی‬ ‫گلومرولونفریت نکروزان کانونی و سگمنتال تا گلومرولونفریت کرسنتیک‬ ‫‪11‬‬  ‫سندرم چرچ اشتراوس‬ ‫واسکولیت نکروزان رگ های کوچک که به طور کالسیک با آسم ‪ ،‬رینیت آلرژیک ‪ ،‬ارتشاح ریوی ‪ ،‬ائوزینوفیلی‬ ‫ ‬ ‫محیطی ‪ ،‬گرانولوم های نکروزان خارج عروقی ‪ ،‬ارتشاح قابل توجه رگ ها و بافت های دور عروقی توسط‬ ‫ائوزینوفیل ها‬ ‫مرتبط با ‪ MPO-ANCA‬و در مواردی ناشی از پاسخ بیش از حد به برخی محرک های آلرژیک‬ ‫ ‬ ‫ترومبوآنژئیت انسدادی (برگر)‬ ‫نمای میکروسکوپی ‪:‬‬ ‫ ‬ ‫واسکولیت حاد و مزمن تمام جداری‬ ‫سرخرگ به صورت قطعه ای در اندام ها‬ ‫ارتشاح التهابی مختلط با ترومبوز جدار و‬ ‫آبسه های ریز جداری و گاهی التهاب‬ ‫گرانولوماتوز‬ ‫وجود التهاب در سیاهرگ ها و اعصاب ( در‬ ‫سایر واسکولیت ها نادر)‬ ‫گلوموس تومور‬ ‫تومور خوش خیم با منشا سلول عضله صاف دخیل در تنظیم دما‬ ‫ ‬ ‫قسمت دیستال انگشتان به ویژه زیر ناخن ‪ ،‬شایع ترین محل درگیری‬ ‫ ‬ ‫آنژیوماتوز باسیلی‬ ‫ناشی از یک عفونت فرصت طلب باسیل های گرم منفی خانواده بارتونال‬ ‫ ‬ ‫‪12‬‬  ‫ضایعات جلدی پاپول ها یا ندول های قرمز یا توده های زیر جلدی مدور‬ ‫ ‬ ‫تکثیر مویرگ های مفروش با سلول های اندوتلیالی اپیتلوئید برجسته همراه با میتوز وآتیپی با ارتشاح نوتروفیل ‪،‬‬ ‫ ‬ ‫بقای هسته ای و تجمعات گرانولرمتمایل به ارغوانی( حاوی باکتری)‬ ‫سارکوم کاپوزی‬ ‫یک نئوپالسم عروقی توسط هرپس ویروس نوع ‪)HHV-8( 8‬‬ ‫ ‬ ‫‪ : HHV-8‬این ویروس از طریق تماس جنسی و احتماال از طریق ترشحات دهانی و تماس پوستی منتقل می شود‬ ‫ ‬ ‫‪.‬عفونت با این ویروس و ایمنی تغییر یافته سلول ‪ T‬برای ایجاد کاپوزی سارکوما ضروری می باشد‪.‬این ویروس‬ ‫باعث عفونت های مخرب و پنهان در سلول های اندوتلیال می شود که باعث رشد اندوتلیال و فراخوان سلول‬ ‫های التهابی در محل ضایعه می شود‪.‬‬ ‫بالین‪:‬‬ ‫ ‬ ‫‪.1‬کالسیک‪ :‬در مردان مسن با زمینه بدخیمی و ضعف سیستم ایمنی ( نه ‪ )HIV‬به صورت ندول ها یا پالک های‬ ‫پوستی قرمز تا ارغوانی متعدد معموال در قسمت دیستال اندام های تحتانی تظاهر می کند ‪.‬که به صورت پیش‬ ‫رونده تعداد و اندازه آنها افزایش یافته و به بخش های پروگزیمال تر گسترش می یابد ‪.‬که این تومور ها گرچه‬ ‫پایدار هستند و اغلب بدون عالمت بوده و محدود به پوست و بافت های زیر جلدی باقی می مانند‪.‬‬ ‫‪.2‬آفریقایی اندمیک‪ :‬در افراد جوان ‪HIV‬سرونگاتیو با درگیری شایع تر گره های لنفاوی‬ ‫‪. 3.3‬وابسته به پیوند‪ :‬در گیرندگان پیوند اعضای توپر همراه با سرکوب ایمنی سلول ‪T‬‬ ‫‪.4‬خطر ‪ KS‬در گیرندگان پیوند ‪ 100‬برابر افزایش می یابد ‪ ،‬که در آنها سیر مهاجمی را طی کرده و اغلب گره های‬ ‫لنفاوی ‪ ،‬مخاط و احشا را درگیر میکند و ممکن است ضایعات پوستی وجود نداشته باشد‪.‬‬ ‫‪13‬‬ ‫‪.4.5‬وابسته به ایدز ( اپیدمیک) ‪ :‬شایع ترین بدخیمی مرتبط با ‪. HIV‬اغلب با درگیری گره های لنفاوی گسترش به‬ ‫احشا و مرگ در اثر عفونت های فرصت طلب تا در نتیجه ‪KS‬‬ ‫نمای میکروسکوپی (کالسیک) ‪:‬‬ ‫‪ :Patch.1‬ماکول های صورتی ‪ ،‬قرمز یا بنفش در دیستال اندام تحتانی‬ ‫عروق خونی متسع و نامنظم و زاویه دار مفروش با سلول اندوتلیال و ارتشاح پراکنده سلول های التهابی و‬ ‫هموسیدرین‬ ‫‪ :Plaque.2‬ضایعات به مرور به سمت پروگزیمال گسترش می یابد و به پالک های برجسته ‪ ،‬متمایل به‬ ‫بنفش و بزرگتر‬ ‫مجاری عروقی کنگره دارو متسع درمی مفروش سلول های دوکی چاق همراه با خروج اریتروسیت از رگ ها‬ ‫‪ : Nodular.3‬حالت نئوپالسمی برجسته تر همراه با درگیری غدد لنفاوی و احشاء‬ ‫سلول های دوکی و چاق و در حال تکثیر در درم یا بافت های زیرجلدی با فضای شکاف مانند همراه با میتوز و‬ ‫خون ریزی مشخص تر‬ ‫آنژیوسارکوم‬ ‫نئوپالسم اندوتلیالی بدخیم که از تومورهای با درجه تمایز باال که شبیه همانژیوم ها تا ضایعات با درجه باالی‬ ‫ ‬ ‫آناپالزی متغییرند‬ ‫در زمینه لنف ادم‪ :‬به طور کالسیک یک طرفه در اندام فوقانی ‪ ،‬چندین سال بعد از ماستکتومی رادیکال‬ ‫ ‬ ‫‪14‬‬  ‫کبدی‪ :‬با مواجهه با کارسینوژن های مشخص شامل حشره کش های حاوی آرسنیک و پلی وینیل کلراید‬ ‫ ‬ ‫نمای مارکروسکوپی ‪:‬‬ ‫ ‬ ‫ندو ل قرمز کوچک ‪ ،‬با حدود کامال مشخص و بدون عالمت شروع می شود و ضایعات پیشرفته تر توده های بزرگ‬ ‫گوشتی از قهوه ای روشن _ قرمز رنگ تا خاکستری سفید رنگ‬ ‫نمای میکروسکوپی‪:‬‬ ‫ ‬ ‫نمای میکروسکوپی متفاوت از سلول های اندوتلیال چاق آتپیک که مجاری عروقی ایجاد می کنند تا تومورهای تمایز‬ ‫نیافته با سلول های دوکی که عروق خونی مشخصی ندارند ‪.‬‬ ‫منشا عروقی تومورهای کم تمایز یافته به واسطه رنگ آمیزی با ‪ CD31‬و عامل فون ویلبراند مشخص می شود‪.‬‬ ‫‪15‬‬