Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens (PDF)

Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens → rééducation et réadaptation Pas d’imageries dans les partiels Décrit pour la 1è fois en 1817 par J.Parkinson (paralysie tremblante). 2è maladie neurodégénérative (après Alzheimer), 2è...

Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens → rééducation et réadaptation Pas d’imageries dans les partiels Décrit pour la 1è fois en 1817 par J.Parkinson (paralysie tremblante). 2è maladie neurodégénérative (après Alzheimer), 2ème cause de handicap moteur chez le sujet âgé. Touche 1,5x plus les hommes que les femmes. Incidence : 10-50 pour 100 000 hab / an, pic après 70ans Prévalence : 2,5 pour 1000 habitants dans la population générale Débute en général dans la 6ème décennie mais peut survenir à tout âge (10% avant 40 ans) 1- Clinique Tremblement Mvmts anormaux involontaires rythmés : activité motrice indépendante de la volonté, survenant à l'état de veille Proviennent de lésions du SNC ⇒ noyaux gris centraux et/ou cervelet. Sauf si mouvements anormaux fonctionnels (sans lésion organique) Peuvent se manifester de beaucoup de manières différentes Tremblement = oscillation rythmique involontaire d’une partie du corps autour de sa position d’équilibre. Conséquence de la synchronisation excessive rythmique de la décharge d’unités motrices. Peut être de repos ou d’action Il existe 2 types de tremblements : - De repos : survient à l’arrêt / diminution de la commande motrice (⇒ repos musculaire). - D’activité : déclenché par le début d’une commande motrice volontaire, (⇒ activité musculaire). Le « tremblement de posture » : → Tremblement de repos qui « ré-émerge » après un délai variable notamment pendant le maintien d’une posture = MPI trémulante à un stade avancé. → Tremblement d’action qui « déborde » lors de la posture (qui n’est pas un vrai repos musculaire). : Exemple parlant : les tremblements essentiels sont dits « de posture » alors qu’ils sont plus sévères à l’action qu’à la posture… Tremblement parkinsonien = de repos, disparait lors d’un mouvement volontaire ou du sommeil. Plutôt lent, 4 à 6 Hz « en émiettement de pain ». Touche les extrémités des membres, parfois les lèvres, jamais la tête (tremblement essentiel) Unilatéral au début, puis asymétrique quand se bilatéralise. Aggravé lors des tâches cognitives, de distraction motrice ou par les émotions. Rencontré dans la Maladie de Parkinson Idiopathique, les syndromes parkinsoniens atypiques, la prise de neuroleptiques. Rigidité plastique En roue dentée : ac-coups A/Hypo /Bradykinésie Marche sur 10m : Marche à vitesse confortable = 2min 21 dans l’exemple. Freezing : quand obstacle visuel → fait du sur place quelques secondes Festinations possibles (alternance de freezing et d’avancées rapides toujours à petits pas) Assis debout : lent, amplitude incomplète, ± camptocormie Alternomètre : réaliser des mouvements de prono-supination pour toucher alternativement les 2 cotés de l’outil sur la table le plus rapidement possible → Va de moins en moins vite Mouvement alternatifs rapides : (ex : ouvrir/fermer le poing) : ↘ de la fréquence et de l’amplitude Amimie : aucune émotion exprimée sur leur visage Micrographie : Écriture d’une même phrase 3 fois → un patient sain prend relativement la même place et va de plus en plus vite (il retient la phrase) tandis qu’un patient parkinsonien diminue l’espace inter-mot, diminue la taille des lettres et ne peut pas augmenter sa vitesse d’écriture Spiralographie : Dessiner une spirale  2- Diagnostique Causes de la maladie Atteinte des neurones dopaminergiques. Multifactoriel : trauma crânien, toxiques, infection, vasculaire, génétique A titre informatif : Inhibition du mouvement actuel avant d’initier la prochaine tache → dans la maladie de parkinson c’est la première bouffée inhibitrice qui dysfonctionne 1- Dégénérescence des neurones dopaminergiques suite à l’accumulation de corps de Lewy 2- Les neurones restants ont une activité anormale : synchronisation des décharges, augmentation de la fréquence des décharges Visible grâce à un PET scan (visualise la consommation de glucose pour fonctionner) Scan normal : symétrique et brille bien Sérotonine : hormone qui détend // Dopamine : hormone de la récompense PARCOURS DU PATIENT PARKINSONIEN SELON LA HAS Après annonce du Perception du retentissement de la maladie sur la vie quotidienne. Adaptation à Début diagnostic la maladie et au traitement Équilibre (bonne réponse au traitement). Poursuite de l'adaptation à la maladie et État Accalmie à ses conséquences sur la vie quotidienne. Auto prise en charge La MP reprend le Fluctuations motrices et dyskinésies, signes axiaux. Signes neuropsychiatriques. Avancée dessus Dysautonomie. Faire face aux situations de handicap Déclins moteur (signes axiaux+++) et cognitif. Faire face aux situations de Tardive Envahissement dépendance Temps d’évolution : 10 à 15 ans  ÉVOLUTION NATURELLE DE LA MP SELON LE PR GRACIES Stade des Insidieuse. Premiers symptômes = Fatigabilité, sensation de faiblesse ; propension à trembler, prodromes dans une main, irritabilité, micrographie, détérioration de l'état général, perte d'odorat Stade des Remarqué par patient Tremblement s'étend à l'autre main. Jambe traîne curiosités Remarqué par les autres Difficulté à conserver posture érigée. Changement d'expression du > 1 an après visage Stade des Risque de chutes (en avant) : la marche requiert de l'attention; pas plus rapides, plus courts. Perte difficultés de la dextérité des doigts (écriture, boutons..). Intensification du tremblement (« réemergence »). fonctionnelles Posture se voûte progressivement. Troubles du sommeil, fréquents réveils nocturnes. Troubles >3 ans après Sphinctériens : pollakiurie, constipation Dysarthrie, langage inintelligible. Marche avec aides techniques, puis assistance humaine, puis Stade terminal fauteuil. Incontinence salivaire. Difficulté déglutition (étouffements). Tremblement devient > 5 ans après véhément. Incontinence sphinctérienne. Évolution terminale : "somnolence constante, confusion, épuisement extrême." On ne meurt pas directement de la maladie mais on meurt de ses complications Troubles de la déglutition Risque de décès par fausse route ⇒ Arret cardio respiratoire et/ ou Pneumopathie d’inhalation Troubles neuro-urologiques →Vessie : soit rétention d’urine (mauvaise vidange), soit hyperactivité vésicale ⇒ Envies pressantes qui peuvent entrainer des chutes !! → Digestif : constipation++ → Sexuel : troubles de l’érection, dysorgasmie (ou au contraire hypersexualité avec les traitements, voir infra) Troubles cognitifs et psychiatriques - troubles cognitifs (syndrome dysexécutif) et comportementaux (hallucinations, délire) - apathie, dépression et anxiété Syndrome dyséxecutif (= syndrome frontal) Fonctions exécutives = ensemble de processus cognitifs de haut niveau permettant la maîtrise de l'individu par lui-même quand il cherche à atteindre un but ou gérer une situation difficile ou nouvelle. Ces fonctions permettent de faire varier le traitement de l'information et le comportement à chaque instant, en fonction des objectifs du moment, et d'une manière adaptative plutôt que rigide et inflexible. Pilotage automatique Comportements contrôlés, réfléchis Comportement routinier, habitude Situations nouvelles Ø réflexion Ø concentration ⇒ concentration Déroulé normal : Vouloir agir (j’ai envie de manger un goûter) → Former un but (je vais acheter un croissant à la boulangerie) → Prendre en compte les contraintes = MàJ d’infos (ma boulangerie habituelle est fermée) → S’empêcher de produire un comportement inapproprié= inhibition (je ne rentre pas dans la boulangerie) → Recherche active de solution en mémoire (ne pas manger de goûter/ Manger autre chose/ Changer de boulangerie) → Choix d’une solution pour atteindre le but = flexibilité (changer de boulangerie !) → Planifier des actions pour atteindre le but (regarder le chemin, choisir l’itinéraire) → Effectuer l’action (faire la queue, demander un croissant à la boulangère, payer) → Contrôler l’efficacité de l’action (vérifier que j’ai donné le bon billet, vérifier le rendu de monnaie) ⇒ et puis manger ! → score international UPDRS (connaitre seulement son existence, pas son détail)  TAKE HOMME MESSAGE – CLINIQUE - Triade : Tremblement (de repos, lent, majoré aux émotions et double tache), Akinésie (marche à petits pas, demi tour décommposé, hypophonie), Rigidité - Attention : troubles vésico-sphinctériens, trouble de la déglutition, chutes, troubles cognitifs - Stades : Prodromes → Curiosités → Difficultés fonctionnels → Terminal Le diagnostic est posé grâce à l’histoire de la maladie et l’examen clinique. En théorie, pas besoin d’examens complémentaires mais on peut réaliser un PET scan ou DAT scan (consommation de dopamine) en cas de syndrome parkinsonien atypique La démence à corps de Lewy = Syndromes parkinsoniens asymétriques. Troubles cognitifs et démences précoces avec hallucinations visuelles ++ Syndrome parkinsonien iatrogène À cause des neuroleptiques vrais (médicaments retrouvés en psychiatrie) mais aussi des neuroleptiques cachés (anti-émétiques, traitement de la migraine / ménaopause / HTA / angor...). Syndromes associés - Atrophie multisystématisée (type C = cerebelleux ou P=parkinsonien) : atteinte asymétrique, syndrome cerebelleux associé, dysautonomie importante et précoce (incontinence urinaire, hypotension orthostatique), mauvaise réponse au traitement pharmacologique  - Paralysie supranucléaire progressive : syndrome parkinsonien axial et symétrique, paralysie des mouvements oculaires de la verticalité, troubles de l’équilibre postural avec chutes précoces, troubles cognitifs précoces (aspect écarquillé des yeux quand on demande de regarder vers le haut) - Dégénérescence cortico-basale : atteinte asymétrique, myoclonies, dystonie distale des extrémités, signes corticaux (apraxie, aphasie troubles sensitifs) - Parkinsonisme vasculaire : conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux. Syndrome symétrique peu sensible aux dopaminergiques - Maladie de Wilson : patients jeunes (