Nauka o Cierpieniu - skrypt (przeciągnięte) PDF

10. Patologia serca Infarctus m. subendocardial zawał m. sercowego subendocardialis myocardial infarct podwsierdziowy Infarctus m. acutus acute myocardial infarct ostry (wczesny, świeży)zawał (infarctu...

10. Patologia serca Infarctus m. subendocardial zawał m. sercowego subendocardialis myocardial infarct podwsierdziowy Infarctus m. acutus acute myocardial infarct ostry (wczesny, świeży)zawał (infarctus m. recens) mięśnia sercowego Infarctus myocardii in myomalacia of the m. i. zawał mięśnia sercowego statu myomalaciae (fagocytosis of the m. i.) w okresie rozmiękania Infarctus myocardii in organization of the m. i. zawał mięśnia sercowego statu organisationis (healing m. infarct) w okresie organizacji Cicatrix post infarctum scarred myocardial infarct blizna po zawale mięśnia myocardii (infarctus (healed m. infarct, sercowego cicatrisatus myocardii) remote m. i., old m. i.) Pericarditis pericarditis zapalenie osierdzia Pericarditis serosa serous perdicarditis z. osierdzia surowicze Pericarditis fibrinosa fibrinous pericarditis z. osierdzia włóknikowe Cor villosum (cor „bread and butter” „serce kosmate” hirsutum) pericarditis („hairy heart”) Pericarditis fibrinoso- fibrinopurulent z. o. włóknikowo-ropne purulenta perdicarditis Pericarditis tuberculosa tuberculous pericarditis z. osierdzia gruźlicze Pericarditis rheumatica rheumatic pericarditis z. osierdzia reumatyczne Epicarditis epistenocardiaca pericarditis epistenocardica zapalenie nasierdzia nad (epicarditis obszarem zawału epistenocardiaca) Pericarditis obliterans adhesive pericarditis z. osierdzia zarostowe (pericarditis adhaesiva) Pericarditis constrictiva constrictive pericarditis z. osierdzia zaciskające Pancarditis rheumatica rheumatic pancarditis z. całego serca reumatyczne Myxoma cordis cardiac myxoma śluzak serca Rhabdomyoma cordis cardiac rhabdomyoma mięśniak prążkowanokomórkowy serca Angiosarcoma cordis cardiac angiosarcoma naczyniakomięsak serca 181  10. Patologia serca 10.1 Niewydolność serca Jest to stan, w którym ilość pompowanej krwi przez serce nie wystarcza do pokrycia zapotrzebowania metabolicznego tkanek. Proces ten może powstać w różnych mechanizmach: 1. w wyniku zaburzenia czynności serca, gdy dochodzi do zmniejszenia jego pojemności minutowej w stosunku do zapotrzebowania metabolicznego tkanek ustroju 2. gdy serce zaspokaja potrzeby metaboliczne komórek (zachowana właściwa pojemność minutowa) dzięki podwyższeniu ciśnienia napełniania, co powoduje objawy kliniczne 3. gdy dochodzi do wzrostu zapotrzebowania tkanek (nadczynność tarczycy) lub zmniejszenia zdolności przenoszenia tlenu (anemie) – tzw. niewydolność serca z dużym rzutem Niewydolności serca dzielimy ze względu na:  Okres pojawiania się objawów klinicznych o Świeża – występuje po raz pierwszy, niezależnie od dynamiki rozwoju objawów o Przemijająca – objawy stwierdza się w ograniczonym przedziale czasowym o Przewlekła (stabilna / pogarszająca się / niewyrównana)  Rodzaj dominującej dysfunkcji o Dysfunkcja skurczowa – ze zmniejszonym lub zwiększonym rzutem serca (charakterystyczna dla choroby niedokrwiennej i nadciśnienia tętniczego) o Dysfunkcja rozkurczowa – serce nie jest zdolne do prawidłowego rozkurczenia się oraz odpowiedniego wypełnienia krwią (w masywnym przeroście lewej komory, zwłóknieniu mięśnia sercowego, amyloidozie serca i zaciskającym zapaleniu osierdzia)  Dominujący zespół objawów zastoju w krążeniu dużym lub małym o Niewydolność lewokomorowa – zastój w krążeniu małym (płucnym) o Niewydolność prawokomorowa – zastój w krążeniu dużym Przewlekła niewydolność mięśnia sercowego manifestuje się jego przerostem i/lub poszerzeniem światła jam serca. Przerost jest wynikiem zwiększenia objętości kardiomiocytów w następstwie zwiększonej syntezy białek kurczliwych i DNA. Wyróżniamy rodzaje przerostów mięśnia sercowego:  Przerost dośrodkowy (koncentryczny) – powstaje w następstwie przeciążenia ciśnieniowego (np. w nadciśnieniu tętniczym) i charakteryzuje się zwiększeniem grubości mięśnia i zwężeniem światła jamy serca  Przerost odśrodkowy – następstwo przeciążenia objętościowego (np. niedomykalność zastawek), charakteryzuje się poszerzeniem ścian serca, a grubość ścian może być zwiększona, w normie, lub zmniejszona  Przerost kompensacyjny – niekorzystny, gdyż zwiększa się zapotrzebowanie na tlen, a łożysko naczyń wieńcowych nie rozwija się Lewokomorowa niewydolność serca Charakteryzuje się nagle lub stopniowo rozwijającym się upośledzeniem kurczliwości lewej komory, które prowadzi do obrzęku płuc. Do jej przyczyn zaliczamy:  chorobę niedokrwienną serca  nadciśnienie tętnicze  zapalenie mięśnia sercowego  zaburzenia rytmu serca  wady zastawki aorty lub mitralnej  pierwotne choroby mięśnia sercowego np. amyloidoza 182  10. Patologia serca Patogeneza Kliniczne i morfologiczne objawy lewokomorowej niewydolności serca wynikają z obniżonej perfuzji obwodowej i zwiększonego ciśnienia wstecznego w krążeniu płucnym. Obrzęk płuc powstaje na drodze: 1. Spadek frakcji wyrzutowej serca 2. Ostry zastój krwi w lewy przedsionku i komorze oraz naczyniach krążenia płucnego 3. ↑ ciśnienia w żyłach i naczyniach włosowatych płuca 4. Przemieszczenie płynu przesiękowego z naczyń włosowatych do światła pęcherzyków płucnych Morfologia Makroskopowo obraz zmian zależy od czynnika etiologicznego niewydolności:  przerost i poszerzenie lewej komory (z wyjątkiem kardiomiopatii rozstrzeniowej i zwężenia zastawki mitralnej)  poszerzenie lewego przedsionka (wskutek niewydolności zastawki mitralnej) Serce Mikroskopowo  przerost miocytów  włóknienie śródmiąższowe  nałożenie zmian, które przyczyniły się do niewydolności (np. ognisko zawału) Makroskopowo  powiększone i ciężkie, ale nie jest twarde  sinoczerwone/rdzawe (podbarwione krwią)  ciastowate w dotyku  na przekroju zlewające się pienisto-krwistym płynem Płuca Mikroskopowo  obrzęk płuc – pęcherzyki płucne wypełnione płynem  poszerzone naczynia z zalegającą krwią – do światła pęcherzyków mogą przechodzić erytrocyty (krwinkotok)  komórki wad serca – makrofagi obładowane złogami hemosyderyny, powstają wskutek fagocytozy wynaczynionych do światłą pęcherzyka czerwonych krwinek Przebieg kliniczny  duszność wysiłkowa  orthopnoe – duszność w pozycji leżącej, ustępująca po zmianie pozycji na siedzącą lub stojącą, pacjenci często śpią z licznymi poduszkami pod głową. Jest spowodowana wzrostem ilości krwi żylnej w klatce piersiowej z kończyn dolnych i uniesieniem przepony podczas leżenia.  napadowa duszność nocna  kaszel suchy lub z odkrztuszaniem pienistej wydzieliny (gdy występuje obrzęk płuc)  powiększenie serca  tachykardia  migotanie przedsionków → zwiększone ryzyko formowania skrzeplin → udar, zawał  ↓ rzutu serca aktywuje układ RAA, co zwiększa ciśnienie i objętość wewnątrznaczyniową  ↓ perfuzji nerki → azotemia przednerkowa  encefalopatia hipoksemiczna (otępienie, drażliwość, zaburzenia poznawcze, niepokój i śpiączka)  osłuchowo: trzeci szmer sercowy i rzężenia drobnobańkowe u podstawy płuc  w RTG – linie B Kereleya – obraz obrzęku przegród międzypęcherzykowych płuc Do następstw niewydolności lewokomorowej zaliczamy obrzęk płuc i stwardnienie zastoinowe płuc. 183  10. Patologia serca Niewydolność prawokomorowa serca Charakteryzuje się nagłym lub stopniowym upośledzeniem kurczliwości prawej komory serca. Do jej przyczyn zaliczamy:  niewydolność lewej komory – najczęściej, każdy wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym powoduje zwiększone obciążenie prawej komory  nadciśnienie płucne  zator jeździec pnia płucnego  wady wrodzone serca z przeciekiem lewo→prawo  przewlekłe choroby tkanki płucnej o choroby obturacyjne  przewlekłe zapalenie oskrzeli  astma oskrzelowa  rozedma  rozstrzenie oskrzeli o pylica o mukowiscydoza  choroby zastawki pnia płucnego i trójdzielnej Patogeneza 184  10. Patologia serca Morfologia Makroskopowo  wątroba powiększona i ciężka (hepatomegalia zastoinowa)  na przekroju obraz wątroby muszkatołowej – przekrwione (czerwone) centralne części zrazików z obwodowym stłuszczeniem (żółte) Wątroba Mikroskopowo i układ wrotny  przekrwienie centralnych części zrazików  stłuszczenie  martwica krwotoczna przy ciężkich niedotlenieniach  włóknienie miąższu wątroby (marskość sercowa) Makroskopowo Jama  płyn przesiękowy obecny w jamach ciała opłucnowa,  wodobrzusze, tamponada serca, niedodma osierdziowa Mikroskopowo i otrzewnowa  przesięk jest surowiczy, ubogokomórkowy i pozbawiony komórek zapalnych Tkanka Obrzęki tkanki podskórnej (ascites) podskórna Śledziona Powiększona, przekrwiona i obrzęknięta Jelita Przekrwienie i obrzęk ścian jelit Przebieg kliniczny W odróżnieniu od niewydolności lewokomorowej rzadko zdarzają się zaburzenia związane z oddychaniem. Zamiast tego manifestacja choroby związana jest z zastójem w układowym i wrotnym krążeniu żylnym:  serce płucne – przerost i/lub poszerzenie prawej komory z jej niewydolnością lub bez tej patologii. Powstaje w następstwie nadciśnienia płucnego wywołanego przez choroby tkanki płucnej lub naczyń płucnych.  obrzękami tkanki podskórnej  obrzękami kostek i goleni (u osób chodzących), okolicy krzyżowo-lędźwiowej (u osób leżących) i niekiedy całego ciała (tzw. puchliny)  brak łaknienia, nudności i zaparcia związane z zastojem żylnym w błonie śluzowej żołądka i jelit  płyn przesiękowy w jamach ciała (tamponada serca, niedodma, wodobrzusze)  sinica  kwasica 10.2 Choroba niedokrwienna serca (ChNS) ChNS stanowi grupę związanych ze sobą zespołów chorobowych wynikających z niedokrwienia mięśnia sercowego – tzw. zespoły wieńcowe, do których zaliczamy:  dławicę piersiową  nagłą śmierć sercową  zawał mięśnia sercowego  przewlekłą chorobę niedokrwienną mięśnia sercowego Do ostrych zespołów sercowych zaliczamy: dławicę piersiową, nagłą śmierć sercową i zawał serca. 185  10. Patologia serca Patogeneza W patogenezie ChNS zasadniczą rolę odgrywa drastyczne ograniczenie przepływu wieńcowego wobec zapotrzebowania mięśnia sercowego. Do przyczyn ChNS zaliczamy:  Choroby tętnic wieńcowych o miażdżyca – ponad 90% przypadków ChNS jest spowodowana zmniejszeniem światła tętnic wieńcowych wtórnym do miażdżycy. Zmiany najczęściej lokalizują się w gałęzi okalającej i międzykomorowej przedniej t. wieńcowej lewej oraz na całej długości t. wieńcowej prawej. Aby pacjent był objawowy, powierzchnia przekroju przynajmniej jednej tętnicy wieńcowej musi być zwężona o 70%, tzw. zwężenie krytyczne. o skurcz naczyń o zapalenia (np. guzkowe zapalenie tętnic)  Zwiększone zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen o tachykardia – dodatkowo skrócenie czasu rozkurczu, w którym odbywa się efektywny przepływ wieńcowy o nadciśnienie tętnicze o przerost mięśnia sercowego  Niedotlenienie o obniżenie zdolności transportu tlenu (anemie, zatrucie tlenkiem węgla) o sinicze wady serca o przewlekłe choroby tkanki płucnej o zmniejszenie ilości krwi krążącej (niedociśnienie, wstrząs)  Wzmożoną krzepliwość krwi – możliwość formowania zakrzepów Współistnienie zakrzepicy z pękniętą blaszką miażdżycową często powoduje ostry zespół wieńcowy. Czynniki ryzyka ChNS:  palenie tytoniu  dieta bogata w tłuszcze  otyłość  nadciśnienie tętnicze  cukrzyca  osiadły i stresujący tryb życia Dusznica bolesna (dławica piersiowa) Okresowy ból w klatce piersiowej spowodowany przemijającym, odwracalnym niedokrwieniem mięśnia sercowego. Ból jest prawdopodobnie wywołany przez związany z niedokrwieniem wyrzut adenozyny, bradykininy oraz innych substancji stymulujących włókna czuciowe dośrodkowe. Wyróżniamy trzy warianty dusznicy bolesnej: 1. Typowa lub stabilna dusznica bolesna Epizodyczny, przewidywalny ból w klatce piersiowej, związany z wysiłkiem fizycznym lub inną formą zwiększenia zapotrzebowania na tlen (np. tachykardią). Klasycznie ból jest opisywany, jako gniotący lub ściskający ból zamostkowy, który może promieniować do lewego ramienia lub żuchwy. Ból ustępuje w spoczynku lub po podaniu leków, np. nitrogliceryny 2. Dusznica Prinzmetala lub dusznica odmienna Pojawia się w spoczynku i jest spowodowana skurczem tętnic wieńcowych. Skurcz ten zazwyczaj pojawia się w okolicy blaszki miażdżycowej, ale może dotyczyć również niezmienionego odcinka naczynia. Dusznica Prinzmetala dobrze odpowiada na leczenie. 186  10. Patologia serca 3. Dusznica niestabilna (dławica przedzawałowa) Napady bólu pojawiają się częściej – przy małym wysiłku, a nawet w spoczynku. Jest związana z nagłymi zmianami blaszki miażdżycowej (pęknięcie, krwotok, zakrzepica), co skutkuje niecałkowitym zamknięciem naczynia wieńcowego. W 20% stan ten poprzedza zawał serca. Zawał mięśnia sercowego Ogniskowa martwica mięśnia sercowego spowodowana przedłużonym ciężkim niedotlenieniem. Do czynników ryzyka zawału zaliczamy:  płeć – zawały częściej występują u mężczyzn, choć u kobiet po menopauzie ryzyko pojawienia się zawału jest takie samo jak u mężczyzn  wiek – ryzyko rośnie wraz z wiekiem, 45% zawałów występuje po 65. roku życia  miażdżycę i czynniki predyspozycji jej rozwoju o hiperlipidemia (zwłaszcza hipercholesterolemia) o nadciśnienie tętnicze o cukrzyca o palenie papierosów Patogeneza Zawał serca może być spowodowany (pogrubione stanowią 90% przypadków):  zakrzepicą tętnic wieńcowych – najczęstsza przyczyna zawałów  nagłymi zmianami blaszki miażdżycowej (szczeliny, krwotoki, rozerwanie)  zatorem – skrzepliny przyścienne powstające w migotaniu przedsionków lub zakrzepy na zastawkach serca  skurczem tętnic wieńcowych  zmianami patologicznymi w drobnych odgałęzieniach tętnic wieńcowych, np.: o zapalenia naczyń o amyloidoza o anemia sierpowata  ciężkim układowym niedociśnieniem  krytycznym zwiększeniem zapotrzebowania na tlen, np.: o przerost mięśnia sercowego o nadciśnienie tętnicze 187  10. Patologia serca Typy zawałów Lokalizacja, rozmiar i cechy morfologiczne zawału mięśnia sercowego zależą od: A. Wielkości i zakresu dystrybucji zajętego naczynia % blaszek Zakres unaczynienia / Tętnica Gałąź miażdżycowych lokalizacja zawału Przednia ściana lewej komory, Międzykomorowa przednia 40-50% przednie 2/3 przegrody (LAD) T. wieńcowa lewa międzykomorowej, koniuszek (LCA) Okalająca lewa 15-20% Boczna ściana lewej komory (LCX) Międzykomorowa tylna* Tylna ściana lewej komory, tylna Rzadko T. wieńcowa prawa (PDA) 1/3 przegrody międzykomorowej (RCA) - 30-40% Duży obszar prawej komory *- gałąź międzykomorowa tylna może być odgałęzieniem RCA (90% przypadków) lub LCX (10%). B. Stanu krążenia obocznego Nagłe zamknięcie światła naczynia może uniemożliwić rozwój prawidłowego krążenia obocznego między tętnicami wieńcowymi. C. Czasu trwania zamknięcia tętnicy wieńcowej Zatrzymanie ukrwienia mięśnia sercowego rozpoczyna zaburzenia czynnościowe, biochemiczne oraz morfologiczne:  zmiany wczesne (odwracalne) o zatrzymanie glikolizy tlenowej → spadek ilości ATP i nagromadzenie w miocytach szkodliwych produktów metabolizmu, np. kwasu mlekowego o osłabienie kurczliwości i relaksacja miocytów o wyczerpanie zasobów glikogenu o obrzmienie mitochondriów  zmiany nieodwracalne – powstają po 20-40 minutach od początku niedokrwienia o śmierć miocytów o martwica skrzepowa D. Aktualnego zapotrzebowania metaboliczne mięśnia sercowego W zależności od grubości ściany serca objętej zawałem wyróżnia się:  zawał podwsierdziowy – obejmuje wsierdzie wraz z przylegającym mięśniem (do 1/3 grubości ściany serca). Ten obszar jest szczególnie podatny na niedokrwienie, ponieważ jest unaczyniony przez gałęzie końcowe naczyń wieńcowych i jest pod wpływem wysokiego ciśnienia śródściennego, dodatkowo utrudniającego napływ krwi. Najczęstsze przyczyny zawału podwsierdziowego:  przemijające niedobory w dostawie tlenu (niskie ciśnienie, anemia, choroby płuc)  zwiększone zapotrzebowanie serca na tlen  niekiedy rozpuszczenie zakrzepu, który zamyka światło naczynia, przed rozwojem zawału pełnościennego  zawał pełnościenny – obejmuje całą grubość ściany serca, tj. wsierdzie, mięsień sercowy oraz nasierdzie  mikrozawały – występują przy zamknięciach drobnych naczyń. Mogą być spowodowane przez zapalenia naczyń, zatory z zastawek serca, skurczem naczyń wskutek podwyższonego stężenia katecholamin, nadużywaniem kokainy. 188  10. Patologia serca Morfologia Czas Obraz makroskopowy Obraz mikroskopowy Zmiany odwracalne  Bez zmian 0-1,5h Bez zmian  Submikroskopowo: rozkurcz miofirbyli, utrata glikogenu, obrzęk mitochondriów Zmiany nieodwracalne  Bez zmian lub faliste włókna mięśniowe na brzegu ogniska zawału 0,5-4h Bez zmian  Submikroskopowo: fragmentacja sarkolemmy i bezpostaciowe złogi mitochondrialne 4-12h Czasami ciemne nakrapianie  Wczesna martwica skrzepowa, obrzęki, krwotoki Ciemne nakrapianie  Postępująca martwica skrzepowa, pyknotyczne jądra, 12-24h (ciemnoniebieskie przebarwienie kwasochłonna cytoplazma, węzły skurczu na obrzeżu przez zastój krwi) zawału, początek nacieku z neutrofilów  Martwica skrzepowa wraz z utratą jąder Nakrapianie z żółto zabarwionym i poprzecznego prążkowania, śródmiąższowy naciek 1-3 dni centralnym obszarem zawału z neutrofilów  Najbardziej nasilony naciek zapalny  Początek rozpadu martwych włókien mięśniowych i umierania neutrofilów, W centralnej części żółty, 3-7 dni  Wczesna fagocytoza martwych komórek przez na obrzeżu przekrwiony makrofagi zlokalizowana na brzegu zawału z wytworzeniem zapalenia Intensywnie żółty, miękki,  Wyraźna fagocytoza martwych komórek, 7-10 dni z czerwonym marginesem na  Początek formowania ziarniny zapalnej na obwodzie obwodzie (zawał uzdrawia się od granicy do centrum)  Dobrze wykształcona ziarnina z nowymi naczyniami 10-14 dni Szare obkurczone granice zawału i włóknieniem Szarobiała blizna, rozciągająca się 2-8 tyg.  Zwiększone włóknienie i zmniejszenie liczby komórek od granicy do rdzenia zawału >2 miesięcy W pełni wykształcona blizna  Zbita blizna włóknista Dodatkowym barwieniem na zawał serca jest barwienie metodą van Gieson. Przebieg kliniczny  Silny, dławicowy ból zamostkowy, który może promieniować do żuchwy, nadbrzusza i lewego barku. Trwa kilka godzin i nie ustępuje po nitroglicerynie lub w spoczynku. U starszych ludzi lub osób z zaawansowaną cukrzycą bóle zawałowe mogą być „nieme”, jest to spowodowane postępującą neuropatią.  Kołatanie serca, tętno szybkie i słabo wypełnione  Osłabienie, zawroty głowy i nudności  Nadmierna potliwość  Duszności – spowodowane obrzękiem płuc  Zaburzenia w EKG – zawały STEMI (ze zmianami w obrębie załamka Q, odcinka ST i odwróceniem załamka T) lub NSTEMI (bez zmian w EKG). 189  10. Patologia serca Diagnostyka laboratoryjna zawału mięśnia sercowego opiera się na pomiarze stężenia w surowicy krwi makrocząsteczek, które wyciekły z uszkodzonych kardiomiocytów, należą do nich: Enzym Początek ↑ stężenia Max. stężenie Powrót do wartości normy Troponiny (TnT, TnI) 2-4 h 48h 7-10 dni Kinaza keratynonwa (CK-MB) 4h 24-48 h 48-72 h Mioglobina 2-3 h 8-12 h 24 h Dehydrogenaza mleczanowa (LDH1) 18-24 h 48 h 7 dni Powikłania zawału mięśnia sercowego  Zaburzenia rytmu serca  Dysfunkcja mięśnia brodawkowatego  Zaburzenia kurczliwości serca → postępująca zastoinowa niewydolność serca  Pęknięcie mięśnia sercowego (najczęściej między 4-5 dniem zawału) o Pęknięcie wolnej ściany lewej komory → nagromadzenie krwi w worku osierdziowym → tamponada serca → utrudnienie rozkurczu i dopływu krwi żylnej do serca → zgon o Pęknięcie mięśnia brodawkowatego → niedomykalność zastawki mitralnej → ostra niewydolność lewokomorowa → zgon o Pęknięcie przegrody międzykomorowej → przeciek z lewej na prawą stronę serca → przeciążenie prawej komory → ostra niewydolność prawokomorowa → zgon  Zakrzep przyścienny – ryzyko oderwania zakrzepu i zatoru  Zawał prawej komory  Poszerzenie komory  Tętniak serca  Włóknikowe zapalenie osierdzia Na zapamiętanie – powikłania zawału D Death V Valve disease A Arrythmias A Aneurysm R Ruptura cordis D Dressler syndrome T Tamponade E Embolism H Heart failure R Reccurence Nagła śmierć sercowa (SCD) Nagły zgon z przyczyn sercowych, który następuje do 1 godziny od pojawienia się objawów klinicznych. SCD występuje zwykle u osób z jawną lub utajoną chorobą serca i jest spowodowana utrwalonym zaburzeniem jego rytmu. Przyczyny SCD są odmienne dla dorosłych i dzieci:  Dorośli powyżej 35 roku życia o Miażdżyca naczyń wieńcowych i jej powikłania  Dzieci i młodzi dorośli o Wrodzone wady serca o Kardiomiopatia przerostowa lub rozstrzeniowa o Zapalenia mięśnia sercowego i sarkoidoza o Zaburzenia układu bodźcoprzewodzącego serca o Wrodzone malformacje tętnic wieńcowych o Zespół wypadania płatka zastawki mitralnej o Nadciśnienie tętnicze o Przerost mięśnia sercowego (szczególnie młodzi sportowcy) o Uszkodzenia toksyczne (kokaina, amfetamina, marihuana, leki antydepresyjne) 190  10. Patologia serca Bezpośrednią przyczyną SCD jest zatrzymanie krążenia w mechanizmie śmiertelnej arytmii komorowej (asystolia, migotanie komór) wskutek niedotlenienia mięśnia sercowego. Chociaż uszkodzenie niedokrwienne (jak i inne choroby) może niszczyć główne składniki układu bodźcoprzewodzącego, to większość przypadków śmiertelnej arytmii komorowej jest spowodowana niestabilnością elektryczną serca niezwiązaną z uszkodzeniem układu bodźcoprzewodzącego. U 90% pacjentów, u których wystąpił epizod nagłej śmierci sercowej nie wykrywa się żadnych wykładników laboratoryjnych, morfologicznych, ani zmian w EKG charakterystycznych dla martwicy mięśnia sercowego nawet, gdy u podłoża zatrzymania krążenia leżała niedokrwienna choroba serca. 10.3 Choroba nadciśnieniowa serca Wynika z jego adaptacji do wysokiego ciśnienia krwi w krążeniu obwodowym, a także płucnym. Zmianą adaptacyjną jest przerost włókien mięśniowych.  Nadciśnienie tętnicze wywiera wpływ na lewą połowę serca.  Nadciśnienie płucne wywiera wpływ na prawą część serca – tzw. serce płucne. Serce w nadciśnieniu tętniczym Rozpoznanie choroby nadciśnieniowej serca opiera się na stwierdzeniu: 1. przerostu lewej komory u pacjenta niecierpiącego na inne choroby układu krążenia, 2. nadciśnienia tętniczego w wywiadzie. Morfologia Makroskopowo:  przerost ściany lewej komory (grubość ściany przekracza 2 cm)  zwiększenie wagi serca (nawet powyżej 500g)  ściany serca są sztywne, co utrudnia wypełnianie rozkurczowe  powiększenie lewego przedsionka  w długo trwającej chorobie nadciśnieniowej prowadzącej do zastoinowej niewydolności serca lewa komora jest rozstrzeniowa Mikroskopowo: o zwiększenie rozmiarów poprzecznych miocytów o jądra kardiomiocytów są powiększone i hiperchromatyczne (jądra prostokątne) o obecne włóknienie międzykomórkowe Przebieg kliniczny Wyrównana choroba nadciśnieniowa przebiega zazwyczaj bezobjawowo. Nawet niewielkie utrzymujące się nadciśnienie rzędu 150/90 mmHg może spowodować przerost lewej komory (adaptacja do przeciążenia ciśnieniowego). Przerost ten może doprowadzić do licznych powikłań, m.in.:  migotania przedsionków – często występuje, jako pierwszy objaw  wystąpienia objawów ChNS  rozstrzenia jam serca  zastoinowej niewydolności serca  nagłej śmierci sercowej  uszkodzenie nerek  udar mózgu 191  10. Patologia serca Serce w nadciśnieniu płucnym – serce płucne Serce płucne jest to przerost i poszerzenie prawej strony serca spowodowane nadciśnieniem płucnym wynikającym z chorób w obrębie płuc. Patogeneza Serce płucne może powstawać nagle (ostro) lub powoli i podstępnie (przewlekle). Do przyczyn poszczególnych typów serca płucnego zaliczamy: Ostre serce płucne  Zatorowość płucna Przewlekłe serce płucne 1) Choroby miąższu płucnego 2) Choroby naczyń płucnych  Przewlekła obturacyjna choroba płuc  Pierwotne nadciśnienie płucne (POChP)  Zapalenie naczyń płucnych  Rozlane śródmiąższowe włóknienie płuc  Zarastanie naczyń płucnych (radioterapia,  Pylica płuc leki, toksyczne)  Mukowiscydoza  Rozsiane mikrozatory z komórek nowotworowych 3) Zaburzenia ruchomości klatki piersiowej 4) Zaburzenia wywołujące skurcz naczyń płucnych  Kifoskolioza  Kwasica metaboliczna  Znaczna otyłość (zespół Pickwicka)  Niedotlenienie  Choroby nerwowo-mięśniowe  Zwężenie głównych dróg oddechowych Poszerzenie światła i przerost prawej komory serca spowodowane niewydolnością lewokomorową lub wrodzoną wadą serca nie odpowiadają definicji serca płucnego!!! Morfologia  Ostre serce płucne o Prawa komora jest poszerzona, bez cech przerostu o Serce może mieć prawidłowe rozmiary  Przewlekłe serce płucne o Przerost ścian i poszerzenie światła prawej komory i prawego przedsionka o Tętnice płucne zawierają blaszki miażdżycowe 10.4 Wady wrodzone serca Są nieprawidłowościami w budowie serca lub dużych naczyń, istniejącymi już od urodzenia. Patogeneza Wrodzone wady serca powstają w wyniku wadliwej embriogenezy między 3 a 8 tygodniem ciąży. Przyczyna zaburzeń jest nieznana w 90% przypadków. Spośród czynników etiologicznych wyróżniamy:  Czynniki środowiskowe o Różyczka wrodzona o Cukrzyca ciężarnych o Uszkodzenie toksyczne (np. palenie papierosów i picie alkoholu w ciąży → FAS)  Czynniki genetyczne o Aberracje chromosomowe (zespoły Pataua, Edwardsa, Downa, Turnera) o Mutacje genowe (zespół Noonan, zespół Marfana, zespół Char, zespół di George’a) 192  10. Patologia serca Klasyfikacja wrodzonych wad serca 1. wady z przeciekiem z lewej strony na prawą (L→P) – najczęstsze wady serca 2. wady z przeciekiem z prawej strony na lewą (P→L) 3. wady utrudniające przepływ krwi Wady serca z przeciekiem L→P Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) – ubytek mieści się zwykle w obrębie dołu owalnego i jest wynikiem niecałkowitego zamknięcia połączenia między przedsionkami. Wyróżniamy ubytki przegrody wtórnej (90% przypadków), przegrody pierwotnej (5%) oraz przegrody zatoki żylnej (5%). Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) – najczęstsza wada serca. 90% ubytków lokalizuje się w rejonie błoniastym przegrody. Małe zmiany typu VSD mogą samoistnie się zamykać. Ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej (AVSD) – często współwystępuje z zespołem Downa. Przetrwały przewód tętniczy (PDA) – zachowana drożność przewodu tętniczego, który stanowi płodowe połączenie między aortą a pniem płucnym lub lewą tętnicą płucną. Przewód umożliwia przepływ utlenowanej krwi przez łożysko z pominięciem płuc. Fizjologicznie zamyka się on w przeciągu pierwszych miesięcy życia pozamacicznego. Pozostałością po nim jest więzadło tętnicze. Zamknięcie przewodu może być opóźnione lub zatrzymane u noworodków z niedotlenieniem. Zwykle są to wady izolowane. Przebieg kliniczny Zwiększenie ilości krwi w krążeniu płucnym → ciśnieniowe i objętościowe przeciążenie prawego serca → rozwój nadciśnienia płucnego → ciśnienie w prawej komorze wtórnie przewyższa ciśnienie w lewej komorze → odwrócenie przepływu → rozwój późnej sinicy. Zmiana kierunku przecieku i wprowadzenie nieutlenowanej krwi do krążenia obwodowego nazywane jest zespołem Eisenmengera. Morfologia Prawa połowa serca jest poszerzona, ściana PK przerośnięta, a pień i tętnice płucne poszerzone. 193  10. Patologia serca Wady serca z przeciekiem P→L (sinicze wady serca) Tetralogia Fallota (TOF) – najczęstsza wrodzona sinicza wada serca, w której skład wchodzą: 1. ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) 2. zwężenie ujścia pnia płucnego 3. przemieszczenie aorty w prawo nad ubytkiem (aorta jeździec) 4. przerost prawej komory Morfologia Serce jest przerośnięte i przybiera kształt buta w wyniku przerostu PK. Proksymalny odcinek aorty jest poszerzony, a pień płucny nie do końca wykształcony. Jamy lewej części serca mają prawidłowe wymiary, natomiast ściany prawej komory są znacznie przerośnięte. VSD często jest duży i obejmuje część błoniastą przegrody. Płatki zastawki aortalnej leżą tuż ponad ubytkiem w przegrodzie (aorta jeździec) i stanowią główne miejsce ewakuacji krwi z obu komór (↑ przepływ krwi przez aortę, ↓ przez pień płucny). Zwężenie drogi odpływu PK jest najczęściej spowodowane zwężeniem ujścia pnia płucnego. Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) – nieprawidłowe połączenie pomiędzy komorami a ich naczyniowymi drogami odpływu. Defekt polegający na zaburzonym rozwoju pnia tętniczego i przegrody aortalno- płucnej powoduje, że aorta uchodzi z prawej komory, a pień płucny z lewej. Połączenia przedsionkowo-komorowe są prawidłowe. Czynnościowym rezultatem tej choroby jest całkowite oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. W takiej sytuacji niemożliwe jest utrzymanie życia pozamacicznego, chyba że towarzyszy jej inna wada, np. VSD (występuje w 1/3 przypadków). Morfologia Dochodzi do przerostu prawej komory na skutek działającego na nią ciśnienia systemowego. Z powodu niskiego oporu w krążeniu płucnym LK zanika. Niekiedy współwystępują inne wady serca, np. VSD lub PDA. Wspólny pień tętniczy (TA) Zarośnięcie (artrezja) zastawki trójdzielnej (AT) Całkowicie nieprawidłowe płucny spływ żylny (TAPVD) Przebieg kliniczny wad serca z przeciekiem P→L Nasilenie objawów zależy od stopnia zaawansowania zmian.  wczesna sinica  palce pałeczkowate rąk i stóp (osteartropatia przerostowa)  policytemia  ryzyko powstania zatorów skrzyżowanych  bakteryjne zapalenia wsierdzia  zgon Aorta jeździec 194  10. Patologia serca Wrodzone wady utrudniające przepływ krwi Koarktacja aorty (CoA) – polega na odcinkowym zwężeniu tego naczynia. Częściej występuje u mężczyzn oraz u chorych z zespołem Turnera. Morfologia Wyróżnia się dwa typy CoA:  Postać niemowlęca (nadprzewodowa) – zwężenie lokalizuje się proksymalnie od drożnego przewodu tętniczego (PDA). Pień płucny jest poszerzony z powodu zwiększonego przepływu krwi, ponieważ prawa strona serca ma za zadanie przepompowywanie krwi do narządów przez zwężony odcinek aorty. Sytuacja ta powoduje, że do dystalnego odcinka aorty, przez drożny PDA, dostaje się krew nieutlenowana. Ściana prawej komory z czasem przerasta.  Postać dorosła (podprzewodowa) – zwężenie aorty stwierdza się poniżej odejścia niedrożnego przewodu tętniczego (więzadła tętniczego). Proksymalnie od zwężenia łuk aorty i jego odgałęzienia są poszerzone, a lewa komora przerośnięta Przebieg kliniczny Zależy od wielkości zwężenia i drożności przewodu tętniczego.  CoA z drożnym PDA o Sinica dolnych części ciała o Zgon we wczesnym dzieciństwie, w przypadku braku leczenia  CoA z niedrożnym PDA o Zwykle przebieg bezobjawowy, aż do rozpoznania w wieku dorosłym o Nadciśnienie w tętnicach kończyn górnych o Osłabione tętno i obniżone ciśnienie w tętnicach kończyn dolnych, może manifestować się chromaniem przestankowym oraz słabym uciepleniem nóg o Tętniaki tętnic mózgowych o Krążenie oboczne przez tętnicze międzyżebrowe → zanik żeber z ucisku Zwężenie ujścia aorty Zwężenie ujścia pnia płucnego 195  10. Patologia serca Wybrane wady serca Niesinicze lub późnosinicze* % Sinicze % VSD 42 Tetralogia Fallota (TOF) 5 ASD 10 Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) 4 Zwężenie ujścia pnia płucnego 8 Wspólny pień tętniczy (TA) 1 PDA 7 Artrezja zastawki trójdzielnej (AT) 1 Koarktacja aorty (CoA) 5 Nieprawidłowy płucny spływ żylny 1 Zwężenie ujścia aorty 4 * - do wad późnosiniczych zaliczamy VSD, ASD, PDA ** - % nie sumują się do 100% ze względu na podanie wybranych wad serca 10.5 Zapalenia wsierdzia Klasyfikacja zapaleń wsierdzia opiera się na:  zajętej części serca: zapalenie zastawek, strun ścięgnistych, wsierdzia ściennego  obrazie morfologicznym: zapalenie brodawkowate (polipowate), wrzodziejące, włókniste  etiologii: infekcyjne (bakteryjne, reumatyczne) lub nieinfekcyjne (marantyczne, Libmana-Sacksa) Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) Etiologia  Staphylococcus aureus (gronkowiec złocisty) – obecnie najczęstszy czynnik etiologiczny  Paciorkowce α-hemolizujące (Streptococcus viridans – paciorkowce zieleniejące)  Enterokoki i komensale jamy ustnej – tzw. grupa HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella)  Rzadziej: grzyby (Candida, Aspergillus), Gram-ujemne pałeczki, chlamydie i riketsje  W 10% przypadków zapalenie wsierdzia jest idiopatyczne (nie da się wyhodować bakterii z krwi) Patogeneza Czynniki predysponujące rozwój IZW:  Choroby serca i zastawek (IZW może rozwinąć się na niezmienionej chorobowo zastawce) o wrodzone wady serca o reumatyczna choroba serca o wypadanie płatka zastawki mitralnej o dwupłatkowa zastawka aortalna o wapnienie zastawek  Czynniki ogólne o obniżenie odporności (neutropenia, niedobory immunologiczne) o alkoholizm o cukrzyca o choroba nowotworowa  Wprowadzenie bakterii do krwi – najważniejszy czynnik poprzedzający IZW o Zabiegi chirurgiczne i stomatologiczne (!)  zaawansowana próchnica – stanowi siedlisko paciorkowców zieleniejących, przy ekstrakcji zęba bakterie mogą dostać się do krwi  sztuczne zastawki  cewnikowanie tętnicy płucnej o Wstrzyknięcie zakażonej treści bezpośrednio do krwi (!)  narkomania 196  10. Patologia serca IZW jest tradycyjnie podzielone na formę ostrą i podostrą na podstawie czasu występowania i ciężkości objawów klinicznych.  Forma ostra – burzliwa, niszcząca infekcja, często zajmująca prawidłowe, niezmienione chorobowo zastawki przez wysoce zjadliwe mikroorganizmy. Duża śmiertelność mimo leczenia.  Forma podostra – spowodowana przez bakterie o małym lub średnim stopniu zjadliwości. Zajęte zostają uszkodzone części serca, np. zbliznowaciałe zastawki. Mniejsza śmiertelność, choroba dobrze odpowiada na antybiotykoterapię. Morfologia Najczęściej zajęte są zastawki aortalna i mitralna (trójdzielna u narkomanów). Na zastawkach serca widoczne są kruche, pękate, i potencjalnie niszczące wyrośla zawierające włóknik, komórki zapalne i mikroorganizmy. Są one pojedyncze lub mnogie i mogą zajmować wiele zastawek. Podostre IZW wykazuje mniej nasilone zniszczenie zastawek niż forma ostra. Mikroskopowo w wyroślach typowych dla podostrego IZW widoczna jest ziarnina zapalna u ich podstawy, przewlekły naciek zapalny, włóknienie oraz zwapnienia. Przebieg kliniczny  Postać ostra: gorączka, dreszcze, osłabienie i znużenie. Gdy IZW obejmuje lewe serce występują: o wylewy krwawe pod paznokciami o plamki Rotha – wybroczyny w siatkówce o objaw Janewaya – rumieniowate, niebolesne zmiany na skórze dłoni i stóp o guzki Olsera – bolesne guzki na palcach  Postać podostra: brak gorączki, zmęczenie, spadek masy ciała, objawy paragrypy, splenomegalia Następstwa i powikłania  Zatory bakteryjne w krążeniu systemowym (śledziona, nerki, mózg)  Zwężenie i/lub niedomykalność zastawek  Ropne zapalenie mięśnia sercowego  Niewydolność i kłębuszkowe zapalenie nerek Nieinfekcyjne zapalenie wsierdzia Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (marantyczne zapalenie wsierdzia) – może występować u osób zdrowych, jednakże wiele chorób jest związanych z:  ogólnym wyniszczeniem i osłabieniem organizmu (stąd nazwa od marazmu)  nadkrzepliwością krwi (DIC, nadmiar estrogenów, nowotwory złośliwe – zwłaszcza gruczolakorak)  uszkodzeniem śródbłonka naczyń spowodowanym cewnikiem wewnątrznaczyniowym Morfologia Zajmowane są przeważnie zastawki nieuszkodzone. Odkładają się na nich małe, zakrzepowe wyrośla złożone z włóknika i płytek krwi. W odróżnieniu od infekcyjnego zapalenia wsierdzia, wyrośla są jałowe i nie powodują uszkodzeń. Zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa – choroba powstała w wyniku odkładanie się kompleksów immunologicznych i towarzyszącego zapalenia, u chorych z SLE (toczniem rumieniowatym układowym). Morfologia Wyrośla są sterylne i mogą pojawiać się na zastawkach, strunach ścięgnistych oraz powierzchni przedsionków lub komór. W miejscu połączenia wyrośli z zastawką występuje martwica włóknikowata, która predysponuje do włóknienia i zniekształceń. 197  10. Patologia serca Zapalenia wsierdzia Cecha Reumatyczne Bakteryjne ostre Bakteryjne podostre Marantyczne Libmana-Sacksa Paciorkowce Posocznica – Posocznica – Nadkrzepliwość Toczeń Przyczyna β-hemolizujące bakterie wysoko bakterie mniej w chorobach rumieniowaty z grupy A zjadliwe zjadliwe nowotworowych układowy (SLE) Zajmowane Niezmienione Niezmienione Uszkodzone Niezmienione Niezmienione zastawki Zastawka mitralna Zastawka mitralna Zastawka mitralna Zastawka mitralna Lokalizacja Zastawka mitralna i/lub aortalna i/lub aortalna lub trójdzielna i aortalna Małe, Duże, nieregularne, Małe lub średnie, Małe i średnie Mniejsze zmiany, Morfologia brodawkowate, niszczące wyrośla, łagodne, wyrośla widoczne o podobnej budowie wyrośli zapalne wyrośla, mogące zajmować nieniszczące zmiany z każdej strony do wyrośli (obrazek wzdłuż linii zastawki, struny wzdłuż linii płatka. Obecna w zapaleniu ostrym. poniżej) zamknięcia płatków ścięgniste lub zamknięcia płatków martwica Widoczna ziarnina. zastawki mięsień sercowy zastawek. włóknikowata. Zatory bakteryjne, Zwężenie i/lub wady zastawek, Następstwa niedomykalność Zatory bakteryjne Zwykle bez znaczenia Nabyta wada serca ropne zapalenie m. zastawki mitralnej sercowego 10.6 Gorączka reumatyczna i choroba reumatyczna serca Gorączka (choroba) reumatyczna – ostra, immunologiczna, wielonarządowa choroba zapalna, która pojawia się do 5 tygodni po przebyciu infekcji wywołanej paciorkowcem β-hemolizujące grupy A (Streptococcus pyogenes – najczęściej zapalenie gardła i skóry). Występuje najczęściej u dzieci do 15 r.ż. Choroba reumatyczna serca – zmiany patologiczne w obrębie serca w przebiegu gorączki reumatycznej. Powoduje zapalenie wszystkich części serca i jest jedyną przyczyną nabytego zwężenia zastawki mitralnej, co stanowi najczęstszy jej objaw. Patogeneza Jest związana z II typem nadwrażliwości. 1. Przeciwciała skierowane przeciwko antygenom paciorkowców grupy A (np. białku M) reagują krzyżowo z antygenami gospodarza, szczególnie z białkami mięśnia sercowego i zastawek serca. 2. Uszkodzenie tkanek wskutek nadmiernej aktywacji układu dopełniacza, makrofagów oraz limfocytów T CD4+. 3. Podejrzewa się, że do rozwoju gorączki reumatycznej predysponują zaburzenia genetyczne. Objawy rozwijają się z opóźnieniem 2-3 tygodni od początku infekcji. Jest to czas potrzebny na przygotowanie odpowiedniej odpowiedzi immunologicznej. 198  10. Patologia serca Morfologia Ostra gorączka reumatyczna  Guzki Aschoffa – patognomoniczne ogniska zapalne występujące w chorobie reumatycznej serca. Zbudowane są z centralnie zlokalizowanej martwicy włóknikowatej, którą otacza naciek zapalny z limfocytów i plazmocytów oraz komórek Aniczkowa. Guzki te występują tylko w ostrej fazie choroby (w przewlekłej bliznowacieją). Mogą lokalizować we wszystkich trzech warstwach serca, powodując pancarditis (reumatyczne zapalenie całego serca), z następującymi zmianami: o osierdzie – wysięk włóknikowy ustępujący bez następstw, o śródsierdzie – rozsiane guzki Aschoffa w tkance łącznej śródmiąższowej, o wsierdzie i zastawki – martwica włóknikowa i nagromadzenie wzdłuż linii zamknięcia płatków zastawek małych, brodawkowatych wyrośli.  Komórki Aniczkowa – powiększone i aktywowane makrofagi. Mają obfitą cytoplazmę i centralnie położone jądra z chromatyną formującą cienkie, faliste wstążki (tzw. komórki gąsienicowate).  Zmiany zapalne maziówki, stawów i skóry Przewlekła gorączka reumatyczna Powstaje wskutek procesów gojenia w obrębie stref ostrego zapalenia. Zmiany głównie dotyczą zastawek serca.  Guzki Aschoffa zostają zastąpione blizną włóknikową, co powoduje, że rzadko występują w przewlekłej gorączce reumatycznej  Włóknienie, niszczenie i zniekształcenie zastawek, głównie zastawki mitralnej o pogrubienie płatków o pogrubienie i zrośnięcie strun ścięgnistych o zrośnięcie i skrócenie spoideł  Zajęta zastawka przypomina butonierkę lub rybi ryjek i widać na niej zapalną angiogenezę Przebieg kliniczny Ostra gorączka reumatyczna Objawy występują w okresie 2-3 tygodni od paciorkowcowego zapalenia gardła. Choroba głównie dotyczy dzieci, chociaż może dotykać i dorosłych. Rozpoznanie opiera się na:  obecności wykładników serologicznych zakażenia paciorkowcowego: o p/ciała przeciwko streptolizynie O o p/ciała przeciwko DNA-zie  wystąpieniu wyłącznie ≥2 dużych lub 1 dużego i ≥2 małych objawów z kryteriów Jonesa: Objawy duże Objawy małe Wędrujące zapalenie dużych stawów Stawy stają się bolesne i obrzęknięte przez kilka dni, po czym Gorączka spontanicznie wracają do normy Guzki podskórne Bóle stawów Niewielkie guzki, głównie na powierzchni wyprostnej kończyn Zmiany zapalne w sercu Podwyższony poziom białek ostrej fazy (OB, CRP) Rumień obrączkowaty (brzeżny) Wydłużony odstęp QT Pląsawica Sydenhama (taniec św. Wita) Choroba neurologiczna, polegająca na wykonywaniu mimowolnych, bezcelowych, nagłych ruchów 199  10. Patologia serca Przewlekła gorączka reumatyczna Powtórne infekcje paciorkowcowe zwiększają ryzyko nawrotu gorączki reumatycznej, a każde kolejne zapalenie mięśnia sercowego ma gorszy przebieg. Przewlekła choroba reumatyczna serca przez wiele lat może przebiegać bezobjawowo. Wówczas objawy choroby zastawkowej zależą od tego, która zastawka lub zastawki są zajęte procesem zapalnym. Powikłania gorączki reumatycznej  Nabyte wady serca – gorączka reumatyczna jest jedyną przyczyną nabytego zwężenia zastawki mitralnej (70%), dodatkowo w 25% powoduje zwężenie lub niedomykalność zastawki aorty lub niedomykalność zastawki mitralnej (zastawka pnia płucnego jest prawie zawsze bez zmian)  Zaburzenia rytmu serca (migotanie przedsionków)  Bakteryjne zapalenie wsierdzia  Zatorowość – w lewym przedsionku mogą powstawać zakrzepy kuliste  Przewlekła niewydolność prawo- lub lewokomorowa (najczęściej wtórna do zaburzeń zastawek) 10.7 Nabyte wady zastawkowe Wady zastawek mogą występować oddzielnie lub stanowić kombinację obydwu zaburzeń:  Zwężenie (stenoza) jest spowodowane brakiem możliwości pełnego otworzenia się zastawki i prowadzi do utrudnienia przepływu krwi. Zwężenia są niemal zawsze spowodowane przewlekłą chorobą uszkadzającą zastawki (zwapnienia lub bliznowacenie zastawki).  Niedomykalność to niecałkowite zamknięcie zastawki, które pozwala na przepływ wsteczny krwi. Może być spowodowana uszkodzeniem płatków zastawki (zapalenie wsierdzia), jak i współdziałającymi z nimi struktur, np. aorty, pierścienia mitralnego, strun ścięgnistych, mięśni brodawkowatych. Uszkodzenie takie może wystąpić nagle (pęknięcie struny ścięgnistej) lub podstępnie w wyniku przewlekłego procesu, np. bliznowacenia lub wypadania płatków zastawki. Główne przyczyny nabytych wad zastawek serca Zwężenie zastawki mitralnej Zwężenie zastawki aortalnej Bliznowacenie pozapalne (choroba reumatyczna serca) Bliznowacenie pozapalne (choroba reumatyczna serca) Zwapniające zwężenie ujścia aorty Niedomykalność zastawki mitralnej Niedomykalność zastawki aortalnej Nieprawidłowości płatków i spoideł Właściwe choroby zastawki Bliznowacenie pozapalne Bliznowacenie pozapalne (choroba reumatyczna serca) Infekcyjne zapalenie wsierdzia Infekcyjne zapalenie wsierdzia Zespół wypadania płatków zastawki mitralnej Choroby aorty Polekowe włóknienie zastawki Zwyrodniające poszerzenie aorty Nieprawidłowości aparatu napinającego Zapalenie kiłowe aorty Pęknięcie mięśnia brodawkowatego Zesztywniające zapalenie kręgosłupa Niewydolność (włóknienie) mięśnia brodawkowatego Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) Rozerwanie struny ścięgnistej Zespół Marfana Nieprawidłowości lewej komory i/lub pierścienia ścięgnistego Powiększenie lewej komory (kardiomiopatia rozstrzeniowa) Zwapnienia w pierścieniu mitralnym Objawy kliniczne  szmery serca, niekiedy wyczuwalne jako drgania  pozostałe objawy zależą od typu zmienionej zastawki, zakresu uszkodzeń i szybkości ich narastania Najczęstszą wrodzoną wadą aparatu zastawkowego serca jest dwupłatkowość zastawki aorty. 200  10. Patologia serca Choroba zwyrodnieniowa zastawek Termin używany do określenia zmian wpływających na integralność macierzy pozakomórkowej zastawek. Do zmian zwyrodnieniowych zalicza się:  Zwapnienia – mogą dotyczyć płatków (szczególnie zastawki aortalnej) lub pierścieni (w zastawce mitralnej). Zmiany są bezobjawowe, chyba że zajmują sąsiadujący układ bodźcowoprzewodzący.  Zmniejszoną liczbę zastawkowych fibroblastów i miofibroblastów  Zmiany w macierzy pozakomórkowej – w niektórych przypadkach zmiany dotyczą zwiększenia ilości proteoglikanów i zmniejszenie kolagenu włóknikowego oraz elastyny (zwyrodnienie śluzowate). W innych przypadkach zastawki ulegają włóknieniu i bliznowaceniu.  Zmiany w wytwarzaniu metaloproteinazy macierzy pozakomórkowej i jej inhibitorów Zwapniające zwężenie ujścia aorty Patogeneza Przewlekłe uszkodzenie, związane z hiperlipidemią, nadciśnieniem tętniczym, zapaleniem i innymi czynnikami wiążącymi się z miażdżycą tętnic. Morfologia Cechą charakterystyczną są czubate zwapniałe guzki zlokalizowane na zewnętrznej stronie zastawek. Wystają one w obręb zatoki Valsalvy i mechanicznie utrudniają otwarcie zastawki. Zrastanie spoideł nie jest typową cechą zwyrodnieniowego zwężenia ujścia aorty, chociaż płatki mogą wtórnie ulegać włóknieniu i pogrubieniu. Dodatkowo można zaobserwować dośrodkowy przerost lewej komory serca. Objawy kliniczne Dusznica bolesna, zastoinowa niewydolność krążenia, omdlenia. Stanowi najczęstszą przyczynę zwężenia ujścia aorty. Śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej W zwyrodnieniu tym jeden lub oba płatki zastawki mitralnej są zwiotczałe i wypadają, tzn. przemieszczają się do lewego przedsionka podczas skurczu. Patogeneza  Pierwotne zwyrodnienie śluzowate – przyczyna nieznana, przypuszcza się, że dużą rolę odgrywa zaburzenie syntezy i przebudowy tkanki łącznej (np. zespół Marfana – mutacja genu fibryliny 1)  Wtórne zwyrodnienie śluzowate – powstaje w wyniku uszkodzenia miofibroblastów zastawki wskutek przewlekłego działania nieprawidłowej siły hemodynamicznej Morfologia Makroskopowo Balonowate uwypuklenie płatków zastawki mitralnej. Zajęte płatki są powiększone, pogrubiałe i gumowate. Struny ścięgniste mogą być wydłużone, cienkie i czasami pękają. W przypadkach pierwotnego uszkodzenia zastawki mitralnej, często współistnieje uszkodzenie zastawki trójdzielnej. Mikroskopowo Zmniejszenie grubości warstwy włóknistej zastawki, odpowiedzialnej za trwałość struktury płatka, wraz z powiększeniem warstwy gąbczastej spowodowanym gromadzeniem substancji śluzowatej. Objawy kliniczne Większość pacjentów nie ma objawów. Niektórzy mogą się skarżyć na: palpitacje, duszności i atypowy ból w klatce piersiowej. Osłuchowo ostry klik śródskurczowy, spowodowany nagłym napięciem niewydolnych płatków zastawki i strun ścięgnistych podczas próby ich zamknięcia. Rzadziej szmery sercowe związane z niedomykalnością. Najczęściej przebieg jest łagodny. 201  10. Patologia serca 10.8 Kardiomiopatie Kardiomiopatie są pierwotnymi chorobami mięśnia sercowego. Nie są one następstwem choroby niedokrwiennej serca, wad zastawkowych, nadciśnienia tętniczego, wad wrodzonych serca ani chorób osierdzia. Powodują upośledzenie czynności mięśnia sercowego. Mogą stanowić problem diagnostyczny, ponieważ po wykluczeniu wyżej wymienionych chorób, pozostaje grupa pacjentów z objawami nieprawidłowej czynności serca, właśnie spowodowanej idiopatycznymi schorzeniami bezpośrednio obejmującymi mięsień sercowy (kardiomiopatiami). Trochę na przekór definicji powszechne jest wyróżnianie:  kardiomiopatii pierwotnych – idiopatyczne schorzenia ograniczone do mięśnia sercowego  kardiomiopatii wtórnych – choroby mięśnia sercowego o udokumentowanej etiologii o zapalenia mięśnia sercowego o zaburzenia immunologiczne (np. sarkoidoza) o zaburzenia metabolizmu ogólnoustrojowego (np. hemochromatoza) o dystrofie i zaburzenia genetyczne włókien mięśniowych Podział kliniczno-czynnościowo-patologiczny kardiomiopatii został przedstawiony w tabeli: Kardiomiopatia Rozstrzeniowa Przerostowa Restrykcyjna Częstość Najczęstsza (90%) - Najrzadsza Frakcja wyrzutowa