Ictericia neonatal.docx.pdf

Ictericia neonatal Producción de bilirrubina : la bilirrubina es un producto del catabolismo del hemo. En los recién nacidos,...

Ictericia neonatal Producción de bilirrubina : la bilirrubina es un producto del catabolismo del hemo. En los recién nacidos, aproximadamente entre el 80 y el 90 por ciento de la bilirrubina se produce durante la descomposición de la hemoglobina de los glóbulos rojos o por una eritropoyesis ineficaz. El 10 al 20 por ciento restante se deriva de la degradación de otras proteínas que contienen hemo, como los citocromos y la catalasa. Casi todos los recién nacidos desarrollan niveles elevados de bilirrubina (BT sérica o plasmática >1 mg/dL [17 La bilirrubina se produce en dos pasos: micromol/L], que es el límite superior normal para los adultos). A medida que aumentan los niveles de La enzima hemo oxigenasa (HO), ubicada en todas las bilirrubina, el recién nacido puede desarrollar ictericia células nucleadas, cataliza la descomposición del hemo, lo visible. Los recién nacidos con hiperbilirrubinemia grave que da como resultado la formación de cantidades (definida como BTS >25 mg/dL [428 micromol/L] en recién equimolares de hierro, CO y biliverdina nacidos a término y prematuros tardíos [edad gestacional Luego, la biliverdina se convierte rápidamente en bilirrubina ≥35 semanas]) tienen riesgo de desarrollar neurotoxicidad mediante la enzima biliverdina reductasa inducida por bilirrubina Aclaramiento y excreción de bilirrubina : el aclaramiento y la excreción de bilirrubina se producen en los siguientes METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA pasos posteriores: Captación hepática: la bilirrubina circulante unida a la albúmina se transporta al hígado. Luego, la bilirrubina se disocia de la albúmina y es captada por los hepatocitos, donde se procesa para su excreción Conjugación: en los hepatocitos, la enzima uridina difosfogluconurato glucuronosiltransferasa (UGT1A1) cataliza la conjugación de la bilirrubina con el ácido glucurónico, produciendo diglucurónidos de bilirrubina y, en menor grado, monoglucurónidos de bilirrubina. Se conjuga más específicamente en el Retículo endoplasmático liso Excreción biliar: la bilirrubina conjugada, que es más soluble en agua que la bilirrubina no conjugada, se secreta en la bilis en un proceso activo que depende de los transportadores canaliculares y luego se excreta en el tracto heces (el aire oxida el estercobilinógeno a estercobilina , lo rojos fetales, la inmadurez del hígado del recién nacido para digestivo que da a las heces su característico color marrón). metabolizar (conjugar) eficientemente la bilirrubina y el Circulación enterohepática: la bilirrubina conjugada aumento de la circulación enterohepática secretada no puede ser reabsorbida por las células epiteliales -Síndrome colestásico: intestinales. En el adulto, las enzimas bacterianas Si BT < 5: se dice que es colestasis cuando la BI Los niveles normales de bilirrubina total en suero o plasma intestinales lo reducen a urobilina. Sin embargo, al nacer el es > 1 mg/dl (TSB) en adultos son 5: se dice que es colestasis cuando la BI nacidos a término generalmente tienen niveles de TSB que tienen muchas menos bacterias en el intestino, por lo que sea > 20% de la BT alcanzan un máximo de una mediana de aproximadamente 8 muy poca o ninguna bilirrubina conjugada se reduce a a 9 mg/dL porque: urobilina. En el lactante, la beta-glucuronidasa de la mucosa intestinal desconjuga la bilirrubina conjugada. La bilirrubina Los recién nacidos tienen más glóbulos rojos (hematocrito no conjugada puede luego reabsorberse a través de la pared entre 50 y 60 por ciento) y los glóbulos rojos fetales tienen intestinal y reciclarse a la circulación, un proceso conocido una vida más corta (aproximadamente 85 días) que los de los como circulación enterohepática de la bilirrubina adultos. Después del nacimiento hay un aumento en la renovación de los glóbulos rojos del feto, lo que resulta en la Resumen: La bilirrubina en plasma se produce producción de más bilirrubina principalmente por la destrucción de los eritrocitos. El hemo El aclaramiento de bilirrubina (conjugación y excreción) se metaboliza en biliverdina (a través de la hemo oxigenasa) disminuye en los recién nacidos, principalmente debido a la y luego en bilirrubina (a través de la biliverdina reductasa ) deficiencia de la enzima hepática uridina difosfogluconurato dentro de los macrófagos. glucuronosiltransferasa (UGT1A1). La actividad de UGT1A1 en bebés a término a los siete días de edad es aproximadamente Luego la bilirrubina se libera al plasma y se transporta al el 1 por ciento de la del hígado adulto y no alcanza los niveles hígado unida a la albúmina , ya que en este estado es adultos hasta las 14 semanas de edad insoluble en agua. En este estado, la bilirrubina se llama no conjugada (a pesar de estar unida por albúmina). Hay un aumento en la circulación enterohepática de la bilirrubina a medida que aumenta la cantidad de bilirrubina En el hígado, los hepatocitos captan la bilirrubina no no conjugada debido a la conversión bacteriana limitada de conjugada y posteriormente la conjugan con ácido -El lugar más frecuente del SNC donde llega la la bilirrubina conjugada en urobilina, lo que permite una glucurónico (a través de la enzima uridina bilirrubina es a los GANGLIOS BASALES mayor desconjugación por la beta-glucuronidasa en la difosfato-glucuronil transferasa ). En este estado, la -COREOATETOSIS: secuela más frecuente de la mucosa intestinal. Esto aumenta aún más la carga de bilirrubina es soluble en agua y se llama bilirrubina encefalopatía hiperbilirrubinémica crónica bilirrubina en el bebé conjugada. NIVELES MÁXIMO DE BTS La bilirrubina conjugada se excreta por los conductos biliares HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL BENIGNA y entra al duodeno. Durante su transporte al colon, la enzima Pico de TSB : los niveles de TSB alcanzan su punto máximo bacteriana bilirrubina reductasa lo convierte en La hiperbilirrubinemia neonatal benigna produce entre las 48 y 96 horas de edad. Los valores medios máximos urobilinógeno. La mayor parte del urobilinógeno se reduce bilirrubinemia no conjugada (de reacción indirecta) que se de TSB suelen oscilar entre 8 y 14 mg/dL (120 a 239 aún más a estercobilinógeno y se excreta a través de las produce en casi todos los recién nacidos. Es un fenómeno de transición normal causado por la renovación de los glóbulos micromol/L). El percentil 95 es aproximadamente 18 mg/dL Aumento de la producción : la causa más común de (308 micromol/L) hiperbilirrubinemia no conjugada clínicamente significativa es el aumento de la producción de bilirrubina debido a Tiempo de resolución : la ictericia visible se resuelve dentro procesos de enfermedades hemolíticas, como de la primera o dos semanas después del nacimiento. La Hemólisis mediada por isoinmune (p. ej., incompatibilidad ictericia clínica generalmente se resuelve en una semana en ABO o Rh[D]) los lactantes blancos y negros alimentados con fórmula. La Defectos hereditarios de la membrana de los glóbulos rojos ictericia se resuelve a las tres semanas en aproximadamente (p. ej., esferocitosis y eliptocitosis hereditarias) el 65 por ciento de los recién nacidos amamantados Defectos enzimáticos de los eritrocitos (p. ej., deficiencia de exclusivamente glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6PD] [ 35 ], deficiencia de piruvato quinasa y porfiria eritropoyética congénita) Sepsis: se desconoce el mecanismo; sin embargo, una teoría sugiere que el aumento del estrés oxidativo debido a la sepsis daña los glóbulos rojos neonatales Otras causas de aumento de la producción de bilirrubina debido a una mayor descomposición de los glóbulos rojos incluyen la policitemia o el secuestro de sangre dentro de un espacio cerrado, como en los cefalohematomas Disminución del aclaramiento: Síndrome Crigler Najjar Síndrome de Gilbert Aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina : las causas de hiperbilirrubinemia debida al aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina incluyen alteración de la motilidad intestinal causada por obstrucción funcional o anatómica y posiblemente ictericia por leche materna CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL NO CONJUGADA  enterohepática de la bilirrubina y provocan hiperbilirrubinemia. Los niveles de BST son frecuentemente más altos en las obstrucciones del intestino delgado que en las obstrucciones del intestino grueso. Por ejemplo, la hiperbilirrubinemia ocurre en entre el 10 y el 25 por ciento de los bebés con estenosis pilórica cuando comienzan los vómitos La ictericia por leche materna se define como la persistencia de hiperbilirrubinemia neonatal benigna más allá de las primeras dos o tres semanas de edad. Por lo general, se presenta después de los primeros tres a cinco días de vida, alcanza su punto máximo dentro de las dos semanas posteriores al nacimiento y disminuye progresivamente a Ingesta inadecuada de leche : las dificultades para niveles normales durante 3 a 12 semanas amamantar son comunes durante la primera semana después del nacimiento. Estas dificultades pueden provocar En los lactantes con ictericia que reciben exclusivamente una ingesta inadecuada de líquidos y calorías, lo que provoca leche materna, los niveles de BST >5 mg/dL (86 micromol/L) hipovolemia y una pérdida de peso significativa. Esto a menudo persisten durante varias semanas después del produce hiperbilirrubinemia (ictericia) y, en algunos casos, parto. Aunque la hiperbilirrubinemia es generalmente leve y hipernatremia (sodio sérico >150 mEq/L). La ingesta normalmente no requiere intervención, se debe controlar inadecuada también provoca una eliminación más lenta de para garantizar que permanezca en la forma no conjugada y la bilirrubina y aumenta la circulación enterohepática de no aumente. En el caso de niveles elevados de bilirrubina bilirrubina conjugada, es necesario considerar las causas de la colestasis. Íleo u obstrucción intestinal : el íleo o las causas anatómicas de obstrucción intestinal aumentan la circulación  Durante la fototerapia, los recién nacidos deben continuar alimentándose por vía oral con pecho, biberón u otros métodos (p. ej., taza). Es posible que sea necesario suspender temporalmente la lactancia si el nivel total de bilirrubina sérica o plasmática (TSB) del recién nacido es muy elevado. Si esto ocurre, se debe proporcionar alimentación con biberón y se debe reanudar la lactancia materna lo antes posible una vez que mejore la BST -Coombs directo y no el indirecto: porque busca los anticuerpos adosado del neonato, indirecto busca los anticuerpos circulantes de la madre ETT: exsanguíneo transfusión total Pacientes sintomáticos : los recién nacidos con niveles TRATAMIENTO elevados de bilirrubina sérica o plasmática total (TSB) en asociación con signos de encefalopatía aguda por bilirrubina Los recién nacidos con hiperbilirrubinemia deben recibir una (ABE) generalmente requieren cuidados intensivos y nutrición e hidratación adecuadas, ya que esto mejora la exanguinotransfusión. Los signos y síntomas de ABE eliminación de bilirrubina. Mantener una producción de incluyen letargo, hiper o hipotonía, mala succión, llanto Pacientes asintomáticos: orina adecuada es fundamental para los recién nacidos que agudo, apnea recurrente, opistótonos, retrocolis y reciben fototerapia, ya que su mecanismo principal implica la convulsiones. La mayoría de los casos notificados de ABE se excreción de lumirrubina (el principal fotoproducto de la han producido con niveles de BST ≥30 mg/dL bilirrubina) en la orina Alimentación : se recomienda la lactancia materna a los recién nacidos con hiperbilirrubinemia, al igual que a todos los recién nacidos  Sugerimos iniciar la fototerapia temprano si el recién nacido tiene alguno de los siguientes : Ictericia de aparición temprana (dentro de las primeras 24 horas después del nacimiento) Enfermedad hemolítica aloinmune u otro proceso hemolítico Niveles de bilirrubina en rápido aumento (es decir, aumento de ≥0,3 mg/dL por hora en las primeras 24 horas o ≥0,2 mg/dL por hora a partir de entonces) Hematomas importantes o cefalohematoma Para los recién nacidos con niveles de BST cercanos al umbral sin ninguno de estos factores de riesgo, el tratamiento debe individualizarse según la preferencia de los padres/cuidadores BST por debajo del umbral : los recién nacidos con niveles de BST >2 mg/dL (34 micromol/L) por debajo del umbral de fototerapia generalmente no requieren tratamiento. Sin Otros factores de riesgo de neurotoxicidad incluyen embargo, todavía existe el riesgo de que el nivel de TSB pueda afecciones hemolíticas, inestabilidad clínica en las 24 horas aumentar posteriormente, particularmente durante las anteriores, sepsis e hipoalbuminemia primeras 72 a 96 horas después del nacimiento. Por lo tanto, algunos recién nacidos en esta categoría requerirán repetir las pruebas, dependiendo de su edad y el momento del alta de la hospitalización del parto FOTOTERAPIA BST cerca del umbral : los recién nacidos con niveles de BST