Kas İskelet Sisteminin Gelişimi PDF

KAS İSKELET SİSTEMİNİN GELİŞİMİ Öğr. Gör İrem Süzen  Pediatrik ortopedik problemlerin görülme sıklığının fazla olması ve prematüre doğan bebeklerin hayatta kalma oranlarının artması nedeniyle doğum öncesi ve doğum sonrası kas iskelet sistem gelişiminin anla...

KAS İSKELET SİSTEMİNİN GELİŞİMİ Öğr. Gör İrem Süzen  Pediatrik ortopedik problemlerin görülme sıklığının fazla olması ve prematüre doğan bebeklerin hayatta kalma oranlarının artması nedeniyle doğum öncesi ve doğum sonrası kas iskelet sistem gelişiminin anlaşılması oldukça önemlidir. Prenatal gelişimde aşamalar, zamanlama ve olaylar Zamanlama (hafta) Olay Trimester (hafta) Zigot 0-2 Yerleşme, ana gelişim, bütün sistemler 1 (0-12) Embriyo 2-8 Maturasyon artan karmaşıklık 2 (12-24) Fetus 8-38/42 Varlığını sürdürme 3 (24-38/40)  Gelişim, farklılaşma, matürasyon ve büyüme vücutta farklı şekillerde ve bağımsız olarak ortaya çıkmaktadır.  Prematüre bebekteki gelişim zamanında doğan bebekteki gelişimden farklıdır.  Başlangıçtaki aşamadan itibaren homojen bir yapıda bulunan hücreler sonrasında farklılaşmanın doğası gereği kesin bir biyolojik rol üstlenirler.  Bu biyolojik gelişim sürecinde homojen olan hücreler embriyo hücresinin morfolojisini ve kimyasını değiştiren hücresel farklılaşma yoluyla heterojen bir yapıya dönüşürler. Embriyonik sürecin diğer önemli hücresel aktiviteleri; model formasyonu, hücreden hücreye etkileşim ve hücre-doku etkilesimi, hücrelerin tek tek veya topluca hareket ve koordine edilmesinden sorumlu olan morfogenetik hareketler ve hücrelerin toplu halde nekroza gitmesidir.  Gebelik döneminde, 8. haftanın başında başlayan ve 40. haftanın sonuna kadar devam eden fetal dönem, embriyonik döneme göre daha yalın farklılaşma ve büyüme ile tanımlanır. Bu dönem de yapısal ve fonksiyonel karmaşıklığın artmasının yanında 3. trimesterde yağ dokunun gelişimi ile gözlemlenen fetal ağırlıkta da artış oluşur. Boyutsal hücresel büyüme üç aşamada sağlanır; ilk hiperplazi (hücre sayısında artış), hipertrofi (hücredeki hacim artışı) ile görülen hiperplazi ve sadece hipertrofi  Merkezi sinir sistemi ve uzuvların gelişiminin kritik periyotları;  Ana morfolojik anormallikler sadece embriyonik dönemde açığa çıkmasına karşın uzuvların minör morfolojik anormallikleri erken fetal dönemde ortaya çıkabilir.  Dokunun morfogeninde ana problemi ifade eden malformasyon "malformasyon", daha önceden normal olan dokunun yıkılması bozulma anlamına gelen "bozulma" beklenmeyen mekanik bir kuvvete karsı dokunun verdiği deformasyon normal tepkiyi tanımlayan ve anomali anlamına gelen "deformasyon"  Fetal dönemin herhangi bir kısmında bozulma veya deformasyon meydana gelebilir.  Herhangi bir zorlama ile karşılaşıldığında üçüncü trimesterde fetüste deformasyon daha sık görülür. Kas-iskelet sisteminde büyümenin en önemli evreleri fetal ve adölesan dönemlerdir. Bu dönemlerde iskelet sisteminde kemiklerin ana şekilleri genetik olarak belirlenir, son şekilleri ise büyük ölçüde geliştikleri evreden etkilenir. Kas gücü gibi mekanik faktörler, besin kaynaklar gibi metabolik faktörler bu çevresel etkenler arasındadır. Uzuv (Ekstremite) Gelişimi Yeni oluşan uzuv tomurcuğunda dokuların farklılaşmasını mezenkimal hücreler sağlar. Daha sonra nöral elementler uzuvda baskın hale gelir. Uzuv tomurcuğunu çevreleyen ektodermal yapı önemli bir role sahiptir ve ileri de deriyi oluşturacaktır. Yaklaşık olarak 28. günde ortaya çıkan üst uzuvlardan 2 gün sonra alt uzuv tomurcukları oluşmaya başlar.  33 gün içerisinde, mezenkimal hücreler kartilaja (kıkırdağa) dönüsmeye baslar.  Yapılar proksimodistal sırada oluşma dizilimi gösterdiği için humerus ve femur parmaklardan önce ortaya çıkar. Proksimal Distal  Hücre ölümlerinin gerçekleştiği bölgelerde daha ince ektoderm tabakası vardır (parmak araları gibi).  Hücre ölümü programlanmış ve ontogenetik bir mekanizmadır.  Eğer yanlış zamanda, gerekenden az veya fazda miktarda gerçekleşirse anormal uzuv gelişimine neden olur. Erken dönemden itibaren kan damarları kıkırdak dokunun olduğu yerler dışında uzuvun büyümesi ile beraber geniş bir alana yayılır. Sinirler gibi sinir düğüm hücreleri de aynı zaman da uzuv tomurcuklarına yayılır (yaklaşık 33. günde el tomurcuğunun oluşmaya başladığı zaman). Bu da deri pigment hücrelerinin ve duyusal sinirlerin oluşumuna neden olur. Diğer bütün uzuv yapıları olması gerektiği yerde gelişir. İskelet Gelişimi  İskelet sisteminin gelişimi, gebe kalınmasından sonra üçüncü hafta notokordun oluşumu ile baslar.  Fetal yasamın ilk ayında ileride gelişecek olan iskelet yapısının matrisi oluşur. Bunu dördüncü hafta kolların ve bacakların ilk işaretleri takip eder.  İkinci ayda kemik oluşumu başlar.  Bu noktadan itibaren iki farklı kemik oluşumu süreci gerçeklesir: 1) endokondrial kemikleşme ve 2) intramembranöz kemikleşme.  Mandibula, klavikula ve kafatası hariç bütün kemikler endokondrial kemikleşme ile oluşur.  Endokondral kemikleşme, çoğu kemiğin embriyonik kıkırdak modelinin uzunlamasına büyümeye katkıda bulunduğu ve kademeli olarak kemikle değiştirildiği süreçtir.  Intramembranöz kemikleşme (bağ dokusu kaynaklı kemikleşme): Bu tür kemikleşmede kemikler embriyodaki mezenşimal bağ dokusu yapısından doğrudan kemik haline dönüşürler. Bu tür kemikleşme özellikle clavicula ve yassı kafa kemiklerinde görülür.  Erken embriyonik dönemde, kollajen ve elastik lifler mezenkimal yapılarda birikir ve kıkırdakla yapılar oluşur.  Kemik mineralleri bu yeni yapılarda birikir ve kemikleşme süreci ile yavaş yavaş kıkırdakların yerini alır.  Mezenkimal hücreler osteoit (kemik dokunun olgunlaşmasından önce organik biçimde bulunan yapı) doku olarak adlandırılan osteoblastlara ve osteoblastlar da kalsiyum fosfat biriktikçe kemiğe dönüşür. Beşinci ve sekizinci haftalar arasında uzuvlar (önce kollar, eller, parmaklar uzar, bunu bacaklar, ayaklar, ayak parmakları takip eder) uzamaya baslar ve belirgin bir şekil alır. Beşinci haftanın sonunda, embriyonun boyu iki katına çıkar ve kuyruğa benzer bir yapı oluşur; bu, daha sonra koksikse dönüşür. Yedinci haftada embriyo yaklaşık 2 cm uzunluğa ulaşır ve yüzün özellikleri görünür hale gelir. kafatasının kemikleri dairesel yerleşimle (sirkumferansiyal appozisyon) büyürler; bu süreçte kafatası genişler, daha kalınlaşır  Gelişimini tamamlamış kemiğe kıyasla fetal kemik daha kompakt bir kortekse sahiptir ve doğum öncesi yaşam süresince fetal kemikte çok az sekil değişikliği olur.  Kemikte kalsiyum birikmesi fetal ağırlıktaki artışla paraleldir.  Bu nedenle, prematüre dogum iskelet sisteminin önemli bir parçası olan kalsiyum ve fosfordan eksik kalması demektir.  Dolaysı ile iskelet sistem gelişimi olumsuz etkilenmektedir.  Doğum sonrası dönemde hormonlar (somatotrofik hormon, sulfaktan faktör, ti- roksin, cinsiyet hormonlar, kortizol) ve vitaminler iskelet gelişiminde büyük bir rol oynar.  Annede ki (osteomalazi, hipertiroid ya da hipotiroid) veya fetüsteki hipokalsemia veya hiperkalsemi seklinde örneklendirilebilecek kalsiyum metabolizma anomalileleri iskelet mineralizasyonunu etkiler.  Örnegin, maternal osteomalazi bebekte rasitizme neden olur. Kas Gelişimi  Gelişmekte olan embriyoda, somitler olarak adlandırılan iki mezoderm hücre kütlesi, nöral tüpün kenarları boyunca oluşur.  Somitler, dermis (dermatom), iskelet kası (miyotom) ve omurlara (sklerotom) ayrılır.  Progenitör hücreler (birçok hücre tipine farklılaşma kabiliyetine sahip hücreler) ve ana veya ikincil miyotüpleri oluşturmak için farklılaşır.  Ana miyotüpler (çok çekirdekli kas hücreleri) gebeliğin 5. haftasında görülür ve çoğu zaman tip I (yavaş kasılma yavaş oksidatif) liflerine dönüşürler.  Tip 2 hızlı kasılma lifleri esas olarak ikincil miyotüplerden gelişir ve yaklaşık gebeliğin 30. haftasında gözlenir.  Uydu hücreleri, kas rejenerasyonuna yardımcı olmak için stres veya yaralanmaya yanıt olarak çoğalan tek çekirdekli, kas dokusundan oluşan hücrelerdir.  Uydu hücrelerinin kendileri, hasar görmüş kas liflerinin yeniden yapılanmasından sonra yenilenme yeteneğine sahiptir.  Düshenne Müsküler Distrofi gibi hastalıklarda, kas dejenerasyonu oranı, uydu hücrelerinin dokuyu onarabilme ve kendilerini yenileyebilme hızını büyük ölçüde aşar.  Bu dengesizlik uydu hücrelerinin beslenmesini engeller ve kas lifleri artık yenilenemez.  Bu da ilerleyici zayıflığa neden olur Gebeliğin son yarısında, kas liflerinin sayısı ve boyutu o kadar hızlı artar ki iskelet kas liflerinin çoğu doğum sırasında gelişmiş haldedir. Bu, zamanından çok önce doğan bebeklerin zamanında doğan bebeklerden farklı kaslara sahip olduğunu göstermektedir. Büyüme yıllarında, kasların, bireysel kas liflerine sarkomerin eklenmesi ile uzunluk ve kesit alanı artar. Nihai boyutları, kan temini, innervasyon, beslenme, cinsiyet, genetik ve egzersiz gibi birçok faktöre bağlıdır.   Normal kas-tendon birimi (KTB);  kas lifleri, Normal Kas-  kas lifleri içindeki hücre yapı sistemleri Tendon Biriminin (eksosarkomerik ve endosarkomerik), Yapısı ve İşlevi  kas yapısının içindeki ve etrafındaki destekleyici konnektif dokular (endomisium, perimisium ve epimisium) ve  kası kemiğe bağlayan yoğun tendon konnektif dokusundan oluşur. Bir KTB tarafından yaratılan toplam kas gücü üretimi pek çok faktörden etkilenir.  kas liflerinin büyüklüğü,  motor birim aksiyon potansiyelinin ateşleme oranı,  kasılma ve gevşeme patenleri,  kas yapısı,  çekme açısı,  kaldıraç kolu ve  kasın uzunluğundaki değişimlerdir.  Kasın Nöral Elementleri  Bir motonöron ve innerve etti kas liflerinden oluşan bir motor ünite, nöromüsküler kavsak gelişimiyle baslar.  Birincil miyotipler tercihen ilk olarak innerve edilir, 8 haftalık gebelikte, asetilkolin reseptörleri miyotubüler membran içinde dağılır.  Oluşan ilkel sinir dalları 10. haftaya kadar kas lifleri arasında dallanır. Kas sinir kavşakları 11. haftada oluşur ve 10. haftada elektron mikroskopu ile erken motor uç plakası formasyonu gözlemlenir.  Erken motor üniteler, interkostal kaslarda görülen en erken fetal hareketi sağlar.  Doğum öncesi, 18 haftadan birkaç aya kadar, her bir nöromüsküler kavşak sadece bir akson tarafından innerve edilene kadar sinaptik eliminasyon meydana gelir Eklem Gelişimi - Embriyonik Dönem  Yeni oluşan uzuvda farklılaşan pek çok doku mezenkimal hücrelerden gelir.  Bu hücreler nöral elementler ve kan damarlar hariç olmak üzere çeşitli eklem dokularını oluşturur.  İskelet yapı kıkırdaklaşmaya başladığında eklem oluşumu baslar.  İlk eklem oluşumu iskelet elementlerinin büyümesi tarafından oluşturulan mekanik basınca bağlı değildir.  Embriyonun erken uzuv hareketleri eklem kavitasyonuna katkıda bulunur  İskelet elemanlar arasında bulunan homojen interzonedaki hücresel aktiviteler başlangıçta düzleştirilmiş alan 3 katmanlı çoklu katmanlara dönüştürür.  Bu katmanlar,  perikondrium ile birlikte gelecekte oluşacak olan eklemin evresinde iki kıkırdak tabaka ve daha sonra eklem kavitesini oluşturacak orta gevsek tabaka  Bir sonraki olay, diğer eklem dokularının farklılaşmasıyla aynı zamanda başlayan eklem boşluğunun oluşumudur.  Boşluklar orta tabakada görülür;  bu boşluklar bileşir ve tek bir boşluk oluşturur.  Birçok bursa ve sinovyal doku oluşur ve embriyonik dönemin sonuna kadar kavitasyona bağlanır. Fetal Dönem  Fetal dönemdeki gelişimsel değişimler, oluşmuş yapıların büyüklüğünün ve olgunlaşmasının artması, bağlar gibi fibröz dokuların net oluşumlar ile sonuçlanan kolajen miktarındaki artış, eklem kavitesindeki genişlemeyi kapsar.  Gelişimin erken döneminde dahi bağların kısıtlayıcı bir yapı olarak hareket ettiği düşünülmektedir.  3. Aydan itibaren epifiz kıkırdakların damarlanması artar ve sinovial villusun görünümü ve sayısında artış yaşanır.  Daha fazla bursa ortaya çıkar ve diz gibi eklemlerde, kavite ile etkileşimi yoluyla eklem kavitesini uzatırlar. Kemik-Kıkırdak İlişkisi  Yeni doğan bebekte iskelet, total vücut ağırlığının %13 tir; ancak, bebek iskeletinin üçte ikisi kıkırdağımsıdır ve bebeğin kemiklerinin kırılganlığı büyük ölçüde içerdiği kollajenle ilişkilidir.  Olgun yetişkinde ise iskeletin yaklaşık %10’u kıkırdağımsı kollajenle ilişkilidir.  Kemikerin kıkırdak modeli, kıkırdak hücrelerinin sayısındaki atma, kümelenme ve her kümenin boyunda artma ile büyür.  Zamanla, kıkırdak hücrelerini çevreleyen jele benzeyen matriks kalsifiye olur;  dokunun sertleşmesi besin kaynaklarını keser,  metabolik atıklar ortadan kaldırılamaz ve  kıkırdak hücrelerinin çoğu ölür,  kalifiye kıkırdak bal peteği görünümü alır.  Kemikle kıkırdağın yer değiştirmesi 20 yıl boyunca devam eder;  süreç durunca, kemiklerin uzunlamasına büyümesini sağlayan, uzun kemiklerin epifizindeki kıkırdak tabakası (epifizyal plaklar) kaynayarak gözden kaybolurlar,   kıkırdak hücreleri hormonal etkiye artık yanıt vermezler ve büyüme durur.  Kız çocukları erkeklerden daha erken olgunlaşır, daha kısa süre büyümeleri devam eder;  sonuçta erkeklere oranla yaklaşık %7 oranında daha kısa kemik uzunluklarına sahiptirler.  Bu nedenle, karşılaştırılabilen durumlarda kadınlar erkeklerden daha kısa bacaklı ve kısa ellidirler;  ek olarak, kızların kemikleri erkeklerden daha zayıf ve dardır. Eklem Gelişiminde Hareketin Rolü  Hareket, bir modelleme kuvveti olarak, sığ bir konkav soket gibi karakterize olan kalça eklemine benzer eklemlerde daha kritik olabilir.  Kalça eklemi ilk oluştuğunda asetabulum femoral başı neredeyse tamamen çevreleyen derin bir oyuktur.  Fetüs geliştikçe soketin derinliği, femur başı ve soketin transfers çapından daha yavaş bir şekilde gelişim gösterir.  Asetabular ve femur başı 12. haftadan doğuma kadar 4 katına kadar artarken, derinlik 3 kattan daha az artış gösterir.  Doğum sonrası dönemde derinlik çapa göre tekrar artar ve olgunlaşmış ve güvenli bilye-soket bağlantısı oluşturur.  Bu soketin sığ olması ???? fetüsün vajinal kanaldan geçişini kolaylaştırır.  Kalça ekleminin büyüme potansiyeli doğumdan sonra giderek azalır. Belirgin asetabular gelişim 18. aydan sonra görülmeyebilir,  ancak 3 yaş sonrası tamamen yok olur.  Bu nedenle konjenital kalça displazisinin erken teşhisi ve tedavisi için önemlidir.  Uyku pozisyonu ve kalça displazisi arasındaki ilişki ???  Yan yatış pozisyonu tercih edildiğinde kalça asetabular displazisinin oluştuğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Bununla birlikte, kalça ekleminin sığlığı yeni doğanın kalça ekleminin zayıf olduğu anlamına gelir ve kuvvetli ekstansiyon yolu ile ya da çok büyük açıkta hareket edilmesinden kaynaklı subluksasyona ya da dislokasyona neden olabilir.  Erken doğan bebeklerin ve yenidoğanların kalçasını uzatma yönünde hareket ettirirken dikkatli olunmalı ve asla zorlanmamladır.  Ayrıca tek bir yöne değil iki tarafa da pozisyonlanması önerilir. İskelet Açıları Eksenleri ve Kavisleri  Olgun kalça ekleminin stabilitesi,  asetabular soketin eğimi,  proksimal femurun boyun şaftı ve  torsion açıları ile artırılır.  Boyun şaft açısı (anteversiyon ya da inklinasyon açısı) fetal dönemde çok erken oluşur ve yaş ile birlikte çok az değişir.  Farklı kültürlerde değişiklik gösteren bebek taşıma uygulamaları açı ve eksenlerdeki değişiklikleri etkileyebilir ve  "Bowleg" (Varustaki bacak),  "Knock-knee" (Valgustaki bacak) oluşmasına katkı sağlayabilir.  Afrikalı anneler yenidoğan bebeklerini bir kalçasının üzerinde taşımaya meyillidirler.  Çinli anneler ise sırtlarında derin bir bezin içinde taşırlar.  Buna karşılık bazı Kizilderili kabilelerindeki anneler bebeklerin ekstremitelerini ayakta duruş pozisyonuna yakın konumlandıran düz bir tahta üzerinde taşırlar.  Fetal pozisyonun yeni doğanın başlangıçtaki uzuv dizilimine ve eklem hareketliliğine önemli bir fayda sağladığı gösterilmiştir.  Fetal pozisyonlar beklenenden farklı geliştiğinde (özellikle bas aşağı normal doğum pozisyonun da değilse) uzuv postüründe bozulmaya ve yenidoganın eklem hareketliliğinde kısıtlanmaya neden olabilir. KLİNİK NOT  Hareket; normal sinir iletimi ile yeterli duyu alınımının yanında normal kas-iskelet sistemi dizilimi ile gerçekleşmektedir.  Bebeklikten başlayarak, tipik hareket gelişimini önleyecek kas-iskelet sistemi problemlerinin iyi tanımlanması, etkin değerlendirilmesi ve interdisipliner işbirliği ile erken terapi yöntemlerinin uygulanması çok önemlidir.  Çünkü, büyüyen bir çocuk demek, var olan kas-iskelet deformitelerininde eğer iyi müdahale edilmez ise negatif yönde artacağı anlamına gelmektedir.