Le Cervelet PDF

5/10/2023 Pr. PRADES UE5 Neurologie BOYER Louise FOURNIER Doryan Le cervelet I. Morphologie du cervelet • Le cervelet pèse 130-140 g, représentant 10% du poids du cerveau. 1. Vue postérieure : • • Partie centrale allongée : vermis (en forme de ver) Zone bilatérale et symétrique = hémisphère cé...

5/10/2023 Pr. PRADES UE5 Neurologie BOYER Louise FOURNIER Doryan Le cervelet I. Morphologie du cervelet • Le cervelet pèse 130-140 g, représentant 10% du poids du cerveau. 1. Vue postérieure : • • Partie centrale allongée : vermis (en forme de ver) Zone bilatérale et symétrique = hémisphère cérébelleux avec des sillons nombreux (gain de place) dont un sillon plus marqué dans la partie haute = fissure primaire et un dans la partie médiale = fissure horizontale 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Mésencéphale Lobe central Culmen Déclive Follium Tuber Aire du lobule central Lobule quadrangulaire ant. Fissure primaire Fissure horizontale Lobule quadrangulaire Lobule semi-lunaire sup. Lobule semi-lunaire inf. 2. Vue supérieure : Page 1/12 3. Vue antérieure : • • • • • • • • • • • • • La face antérieure est attachée au tronc cérébral La structure du cervelet est plissée pour contenir encore plus d’informations que s’il était lisse. Partie centrale du vermis en haut et en bas avec une partie haute reposant sur une membrane avec de chaque côté un pédoncule cérébelleux supérieur, moyen et inférieur. En dessous : structure ovalaire avec le voile médullaire inférieur De chaque côté passe l’uvule, au-dessus le nodule et la lingula De chaque côté de l’uvule : tonsille ou amygdale cérébelleuse De part et d’autre de la tonsille : on retrouve l’hémisphère cérébelleux avec une fissure primaire en haut et la fissure horizontale. Flocculus : associé au nodulus par le voile médullaire inférieur Si on a un phénomène d’engagement au niveau du foramen magnum → descente des tonsilles à travers le foramen = signe d’engagement Vermis = C concave en avant, en 3 parties : o Lingula o Nodulus o Uvule Le cervelet recouvre le quatrième ventricule V4 qui est recouvert par la membrana tectoria Le voile médullaire est divisé en partie supérieure et inférieure Le lobe flocculo-nodulaire est formé de l’association du flocculus et du nodulus. C’est la partie la plus ancienne du cervelet sur le plan phylogénique Page 2/12 4. Vue sagittale : Arbre de vie (substance blanche) Cortex (substance grise) Epiphyse Foramen Magnum Vue sagittale du cervelet • • • • • L’épiphyse correspond à la glande pinéale. Le cervelet est constitué de « petits arbres » de substance blanche. Cette zone est appelée l’arbre de vie. Ils montrent les connexions majeurs du cervelet qui viennent au contact du cortex Cortex est constitué substance grise et l’arbre de vie de substance blanche Les tonsilles peuvent glisser dans le foramen magnum (engagement) et peuvent comprimer le tronc cérébral (lors de tumeurs ou de saignement du cervelet) Au-dessus et en dessous du « pic » de V4, on a la voile médullaire supérieure et la voile médullaire inférieure 5. Vue dorsale (cervelet « comme une crêpe à plat ») : Vue dorsale schématique du cervelet déroulé à plat (systématisation de LARSELL, 1937) Page 3/12 a. Observations de 3 grands cervelets par Larsell : o o o o o o o o Archéocervelet Paléocervelet Néocervelet Partie postérieure = lobe flocculo-nodulaire Partie la plus ancienne du cervelet Retrouvé essentiellement chez les poissons Partie en avant de la fissure primaire = lingula Partie en arrière de la fissure secondaire = uvule et tonsilles Cervelet chez les oiseaux La plus grande partie du cervelet, et le plus évolué Cervelet de l’Homme et des mammifères Chacun de ces cervelets peut être nommé par les afférences principales qu’ils reçoivent : o Archéocervelet = afférences vestibulaires essentiellement = vestibulo-cérébellum o Paléocervelet = afférences spinales = spino-cérébellum o Néocervelet = afférences cérébrales = cérebro-cérébellum/cortico-cérébellum 6. Coupe horizontale : 5. pont Coupe horizontale du tronc cérébral et du cervelet schématique a. Cortex cérébelleux : formation grise périphérique o o o o Ensemble de corps cellulaires, de neurones qui vont constituer une substance grise corticale 1,5 mm (cervelet) 2 fois moins épais que le cortex cérébral ; le cortex cérébelleux est donc extrêmement fin. Constitué de grandes cellules = cellules de Purkinje remplies d’acide gamma aminobutyrique (GABA) b. Substance blanche c. Noyaux gris = Néocervelet -le plus récent = Paléocervelet Noyau globuleux (rond) et Plus petits emboliforme (ovale) En dedans de l’olive = Archéo-cérébellum Noyau fastigial Le plus ancien, en connexion avec le lobe flocculo-nodulaire Plus au centre, plus proche de la ligne médiane Le cortex et les noyaux ont une parenté de phylogénèse. Noyau denté = olive Page 4/12 7. Histologie du cervelet • Le cortex est constitué de 3 couches : o La couche moyenne/intermédiaire. - Il n’y a qu’un type de cellules qui sont piriforme ; ce sont les cellules de Purkinje. - Cette couche correspond à la couche cellulaire du cortex. - Ces cellules de Purkinje forment un arbre dendritique « touffu » allant dans la couche superficielle du cortex appelée la couche moléculaire. - Elles envoient par leur axone unique les seules voies d’efférences cérébelleuses vers les noyaux profonds cérébelleux dans la substance blanche. o La couche moléculaire - La plus superficielle. o La couche granulaire - La plus profonde. - Cellules constituées de nombreuses granules. - Elle contient des dendrites qui vont dans la couche moléculaire pour connecter les cellules de Purkinje entre elles. Page 5/12 • • Ces cellules de Purkinje sont remplies de GABA et vont freiner les noyaux cérébelleux. Il y a 2 types d’afférences : o Les fibres grimpantes : - Ces afférences viennent se connecter au niveau des dendrites des cellules de Purkinje dans la couche moléculaire pour les stimuler. - Elles proviennent de l’olive bulbaire. o Les fibres moussues : - Elles vont stimuler les cellules granulaires. - Proviennent du noyau vestibulaire, de la moelle, de la formation réticulaire, etc. Elles proviennent d’un peu partout. • Les fibres impliquées dans le tremblement essentiel sont les fibres grimpantes. On a dans ce phénomène une dégénérescence des cellules de Purkinje avec élagage de leurs dendrites. Le TSA (Trouble du Spectre de l’Autisme) serait lié à ces cellules de Purkinje qui sont anormales dans cette pathologie notamment au niveau de la motricité du langage. « Ces cellules intègrent le mouvement tel qu’il devrait être » (important de retenir cette citation) • • II. Archéocervelet = vestibulo-cérébellum : -reçoit des afférences vestibulaires essentiellement. -Le premier capteur est la crête ampullaire, c’est un capteur sensoriel. Elle détecte les mouvements angulaires de la tête, tels que les rotations, et joue un rôle essentiel dans le maintien de l'équilibre. -il existe un autre type de capteur qui est la macule otolithique. Elle capte les accélérations linéaires et la pesanteur. Ces deux types de capteurs, les crêtes ampullaires et les macules otolithiques, sont essentiels pour le système vestibulaire de l'oreille interne, qui contribue à la perception de l'équilibre, de la posture et du mouvement spatial. Page 6/12 1. Composition : a. Les différents noyaux : o o o o o Noyau denté Noyau fastigial Noyaux vestibulaires Faisceau réticulaire avec le noyau rouge Noyaux oculomoteurs b. Le faisceau longitudinal médian : Les nerfs III, IV et VI sont les oculomoteurs associés entre eux et associés au XI médullaire, qui est le noyau de la céphalogyre. Cet ensemble de connexion des oculomoteurs et de la céphalogyre forme le faisceau longitudinal médian. 2. Trajet de l’information : a. Le vestibule ● Situation Fonction Capteurs de proprioception la C’est la partie postérieure de l’oreille interne avec 2 structures : o Une structure en sac (saccule) o Une structure en petits canaux semi-circulaires dans les 3 plans de l’espace. ● Connecté au noyau vestibulaire dans le plancher du 4 ème Organe de la proprioceptivité céphalique = sensibilité interne de la tête ● Macules otolithiques = capteurs sur les sacs d’otolithes - Détecte déplacements linéaires et la gravité de la tête (plan linéaire) ● Crêtes ampullaires = capteurs sur les canaux semi-circulaires - Détecte déplacements angulaires de la tête (plan de rotation) b. Le ganglion de Scarpa c. Noyaux vestibulaires Ils reçoivent la position de la tête dans l’espace et des informations à la fois : - Ascendantes : o Conscientes (information vestibulaire 🡪 thalamus 🡪 cortex temporal des aires 21 et 22) o Connexion avec hippocampe (centre de la mémoire) : substratum de l’entrainement vestibulaire - Descendantes : o Alimente les faisceaux extra-pyramidaux : les faisceaux rubro et réticulo spinal, le faisceau vestibulo spinal et le faisceau longitudinal médian 🡪 vers la corne ventrale de la moelle : les motoneurones. o (Danseur : il y a à la fois quelque chose de conscient dans le cortex et l’hippocampe, mais également un tonus musculaire médullaire qui reçoit les informations. Il y a une position de tête, du regard et du tonus) d. Lobe flocculo-nodulaire Reçoit des informations proprioceptives par le SPI (informations spino-cérébelleuses) Reçoit les afférences des noyaux vestibulaire. e. Noyau fastigial Reçoit les afférences du flocculo nodulaire. De ce noyau, l’information est renvoyée au noyau vestibulaire et un deuxième neurone va croiser la ligne médiane pour aller gagner le noyau vestibulaire contro-latéral. L’information vestibulaire va être distribuée aux 2 noyaux vestibulaires des 2 côtés = information vestibulaire bilatérale. Page 7/12 f. Formation réticulaire et noyau rouge L’information est envoyée vers le haut et vers le bas, afin d’informer la formation réticulaire et le noyau rouge. - La formation réticulaire informe les noyaux des nerfs crâniens, donc on a une connexion avec les noyaux du III, IV, VI et XI. o L’information monte au thalamus et vers le cortex temporal au niveau des aires particulières (21 et 22). ▪ On a une projection vestibulaire corticale qui donne une conscience du problème et une projection sur l’hippocampe, responsable de la mémoire. C’est le phénomène d’exercice (il faut s’entrainer pour y arriver car l’hippocampe va mémoriser (apprendre à marcher par exemple)) - Connexion avec le faisceau longitudinal médian = petite bandelette d’association, de coordination entre le III, IV, VI et XI médullaire. o L’information descend vers la moelle (inconscient) ▪ Faisceau vestibulo-spinal ▪ Faisceau longitudinal : envoi des infos à la moelle ▪ Faisceau vestibulo-rubro- spinal • Ces faisceaux vont aller toucher la partie antérieure de la moelle spinale. Ils initient la voie extra pyramidale. 3. Notion d’équilibre En clinique, l’équilibre correspond à un trépied : - L’œil - Le vestibule (oreille interne) - Le tonus musculaire Une perturbation de l’une de ces choses entrainera un trouble de l’équilibre. Le colliculus supérieur est aussi impliqué dans l’équilibre car il envoie des afférences au noyau vestibulaire faisant travailler la vision dans l’équilibre. Les faisceaux spino-cérébelleux se connectent aussi (la SPI) pour faire travailler le tonus musculaire. a. Le vertige (= « vertigo » je tourne) Trouble de l’équilibre due à une atteinte vestibulaire. (Non dû aux yeux ni au manque de tonus musculaire) Sensation de rotation comme un manège. b. Le nystagmus : Quand on stimule le vestibule (quand on bouge la tête brutalement : Checking test), on stimule la proprioceptivité du vestibule, alors l’œil se met à sauter : c’est le nystagmus. C’est un mouvement de ressort de l’œil, c’est un réflexe vestibulo-oculaire normal qui montre la connexion entre les oculomoteurs et le vestibule : le faisceau longitudinal médian. Page 8/12 III. Paléo-cervelet = spino-cérébellum 1. Trajet de l’information a. Afférences ● ● ● ● Afférences spinales +++ (proviennent de la moelle) SPI sensibilité proprioceptive inconsciente (faisceaux spinocérébelleux de Gowers et Fleschie informations de la proprioceptivité segmentaire de la moelle) : donne des fibres moussues (plus profondes). (Elles étudient l’état de contraction de l’organisme (muscles)) Afférences des neurones qui viennent de l’olive bulbaire : donne des fibres grimpantes dans la partie haute du cortex. Afférences des noyaux du pont Afférences de la sensibilité lemniscale : SPC et STE (afférences du cunéiforme et gracile) (sensibilité proprioceptive consciente et sensibilité tactile épicritique) b. Projection sur les noyaux cérébelleux : - Emboliformes (cunéiforme) Globuleux (gracile) c. Sortie de l’information : Croise la ligne médiane pour donner des informations qui vont être : - Ascendantes : rejoint la formation réticulaire et noyau rouge 🡪 thalamus 🡪cortex moteur cérébral. - Descendantes : adapte le tonus par les faisceaux rubro et réticulo-spinal (extra-pyramidaux) et des faisceaux olivo-spinal avec stimulation du vestibulo spinal.  Tous ces faisceaux viennent nourrir la motricité Il s’agit d’un système de boucles à point de départ externe qui va adapter de façon plus précise le tonus musculaire périphérique. C’est le continuum de la proprioceptivité céphalique vestibulaire : fusion des 2 systèmes archéo et paléo. Page 9/12 2. Atteintes du paléo-cervelet : a. Troubles du tonus : On va avoir une hypotonie cérébelleuse souvent associée à d’autre signes (très rarement isolé) : - Signe de la main en caoutchouc - Mouvements des bras en fléaux, pendulaires pendant la marche (n’arrive pas à stopper le balancement des bras) - Réflexes tendineux pendulaires, qui ne sont pas contrôlés IV. Néo-cervelet = cérébro-cérébellum 1. Trajet de l’information a. Entrée principale Cérébrale : du cortex moteur para-pyramidale b. Passage 1) 2) 3) 4) 5) Dans le tronc cérébral Connexion avec les noyaux du pont Connexion avec le cortex du néo-cervelet Passage par les noyaux denté Sortie du cervelet avec : - Une branche ascendante (rejoint le thalamus moteur et réinforme le cortex moteur para-pyramidal) : boucle de rétro-action interne cortico-ponto-néo-cérébello-corticale (par opposition au spino-cérébellum qui s’informe de ce qui passe à l’extérieur au niveau spinal). - Une branche descendante (incitations extra-pyramidales des faisceaux rubro et réticulo spinal = tonus). Ces voies para-pyramidales sont des voies quantitativement très importantes dans la motricité : - La voie fronto-pontine d’Arnold, à point de départ frontale. - La voie temporo-pontine. - Il y a aussi les voies occipitales pontines, pariétaux pontins Page 10/12 Cet ensemble de praxies (moteur inconscient qui va aider dans la décision volontaire) va donner un calage temporo-spatial du mouvement. 2. Atteintes du néo-cervelet : 6 signes de l’atteinte du cervelet avec des éléments de l’hypotonie à rechercher (réflexes exagérés, pendulaires ; main en fléau) : Ataxie Dysmétrie Asynergie Adiadococinésie Tremblements Dysarthrie Trouble de l’équilibre, déviation de la marche du côté atteint (pas forcément aggravé les yeux fermés) Difficulté à attraper un objet à côté, rate le but (ex : épreuve doigt nez) Mauvaise association des mouvements élémentaires au cours d’un mouvement complexe (ex : s’asseoir sur une chaise) Mouvements alternatifs que le patient n’arrive pas à faire (ex : mouvements des marionnettes) Mouvement volontaire tremblant, aggravé par les émotions Voie tremblotante, petite écriture Le cervelet est un : - Centre majeur des praxies : centre moteur majeur de toute la motricité - Centre d’apprentissage (vélo, danse…) Il n’y a pas 3 cervelets ; il y a une filiation V. QCM type examen (de l’an dernier) QCM 1 : A propos du tronc cérébral et du cervelet : A. Le paléocervelet représente la partie postérieure du cervelet, aussi appelé le lobe flocculo-nodulaire. B. Le paléocervelet est aussi nommé vestibulo-cérébellum car il reçoit des afférences essentiellement vestibulaires. C. Le noyau denté, aussi appelé olive appartient au néocervelet. D. Le noyau fastigial est le plus ancien et le plus au centre de la ligne médiane. E. Les cortex et les noyaux n’ont pas de parenté de phylogénèse. QCM 2 : A propos du tronc cérébral et du cervelet : A. Les macules otolithiques détectent les déplacements linéaires et de gravité de la tête B. L’archéocervelet est le cervelet du tonus. C. En clinique, l’équilibre suppose un trépied : œil, vestibule, tonus. D. Le paléocervelet reçoit des informations à point de départ externe. E. Le nystagmus est une pathologie de l’archéocervelet. Correction QCM1 : A. FAUX : L’archéocervelet représente la partie postérieure du cervelet, aussi appelé le lobe flocculo-nodulaire. B. FAUX : L’archéocervelet est aussi nommé vestibulo-cérébellum car il reçoit des afférences essentiellement vestibulaires. C. VRAI D. VRAI E. FAUX : Les cortex et les noyaux ont une parenté de phylogénèse. Correction QCM 2 : A. VRAI B. FAUX : L’archéocervelet est le cervelet de l’équilibre. C. VRAI D. VRAI E. FAUX : Le nystagmus est un réflexe vestibulo oculaire normal de l’archéocervelet. Page 11/12 QCM d’entrainement QCM 1 : A propos du tronc cérébral et du cervelet : A. une ataxie est un trouble recherché lors d’une atteinte de l’archéo-cervelet. B. Les atteintes du paléocervelet peuvent se manifester par un trouble du tonus, notamment une hypertonie cérébelleuse. C. le vertige est un trouble de l’équilibre dû à une atteinte du tonus. D. les noyaux vestibulaires reçoivent des informations ascendantes, conscientes E. les noyaux vestibulaires reçoivent des informations ascendantes, inconscientes Correction QCM1 : D A. B. C. D. E. FAUX lors d’une atteinte du néo-cervelet FAUX une hypotonie FAUX dû à une atteinte du vestibule VRAI FAUX voir la réponse D QCM 2 : Concernant l’histologie du cervelet : A. Les fibres grimpantes vont stimuler les cellules granulaires. B. Les cellules de Purkinje sont remplies d’acétylcholine. C. les cellules de Purkinje envoient leur axone vers les noyaux profonds cérébelleux. D. Le TSA serait lié à une anomalie des cellules granulaires. E. les dendrites provenant de la couche granulaire permettent d’interconnecter les cellules de Purkinje. Correction QCM1 : CE A. FAUX : Les fibres grimpantes vont stimuler les dendrites des cellules de Purkinje. B. FAUX : Les cellules de Purkinje sont remplies de GABA C. VRAI D. FAUX : Le TSA serait lié à une anomalie des cellules de Purkinje. E. VRAI Page 12/12