Embryologie de l'appareil branchial partie 2 - PDF

**[EMBRYOLOGIE DE L'APPAREIL BRANCHIAL partie 2]** I. **[Les cellules issues des crêtes neurales (ectomésenchyme)]** On a vu les dérivés classiques des crêtes neurales en PASS, LAS normalement. Ces dernières constituent : 1. **[Les dérivés classiques]** - - - - 1. **[Derme e...

**[EMBRYOLOGIE DE L'APPAREIL BRANCHIAL partie 2]** I. **[Les cellules issues des crêtes neurales (ectomésenchyme)]** On a vu les dérivés classiques des crêtes neurales en PASS, LAS normalement. Ces dernières constituent : 1. **[Les dérivés classiques]** - - - - 1. **[Derme et hypoderme de la région ventrale du cou]** *(car elle participe à la constitution du tissu conjonctif et musculaire, l'épiderme c'est l'ectoderme de surface avec glandes associées et phanères. Les cellules des crêtes neurales interviennent dans la constitution de tout ce qui est en dessous.)* *→ ce sont des choses qu'on doit connaître* - - - - - ***Maxillaires*** - ***Mandibule*** - ***Éléments de la face*** - ***Éléments du palais** (sépare l'étage aérien de l'étage digestif)* 2. **[Les dérivés squelettiques]** [Le 1^er^ arc branchial (appelé aussi **arc mandibulaire**) donne :] - **Partie ventrale : processus mandibulaire qui donnera le cartilage de Meckel** qui sert de guide pour la formation de la mandibule. (En anatomie : maxillaire Inf) - **Partie dorsale : processus maxillaire** (participe à la formation du maxillaire Sup) - **Extrémité dorsale donne deux osselets à l'origine de l'oreille : Marteau** (maleus) et **l'Enclume** (incus) - **Épine du sphénoïde** - **Ligament sphénomandibulaire** [Le 2^ème^ arc branchial (= **arc hyoïdien**]) : - Il forme au départ le **cartilage de Reichert** qui va donner l'**étrier** (3° osselet de l'oreille moyenne) - **L'apophyse styloïde** de l'os temporal - Le **ligament stylo-hyoïdien** (entre l'apophyse styloïde du temporal et l'os hyoïde) - La **petite corne de l'os hyoïde** - La **partie supérieure du corps l'os hyoïde** [Le 3^ème^ arc branchial donne tout le reste de l'os hyoïde càd :] - La **grande corne** de l'os hyoïde - La **partie inférieure** du corps de l'os hyoïde - *L'os hyoïde a donc deux origines : [2^èmes^ et 3^èmes^ arcs branchiaux !]* [Le 4^ème^ arc branchial donne :] - Le cartilage **thyroïde** - Le cartilage **cricoïde** [Le 6^ème^ arc branchial donne :] - Le cartilage **aryténoïde** *Rappel : Le 5^ème^ arc on n'en parle pas car c'est un arc rudimentaire* *On retrouve ces éléments sur ce schéma d'un fœtus dans lequel les pièces cartilagineuses vont évoluer vers des pièces osseuses. On voit les régions très bien délimitées de la face et de la partie haute du cou.* I. **[L'ectoderme de surface]** Les dérivés de l'ectoderme sont les **[kératinocytes]** ([cellules épithéliales de la peau], ici on est au niveau du cou). Entre les arcs, l'ectoderme forme des replis que l'on appelle **poches ectobranchiales** *qui sont au nombre de **4*****.** Chaque poche a aussi son dérivé. *[Schéma]* 1 : on a une vue sagittale (de profil) où on voit les poches ectobranchiales qui sont des replis de l'ectoderme entre les arcs branchiaux  - **[1^ère^ poche]** *(1er repli entre 1er et 2ème arcs)* : donne le **conduit auditif externe**. - **[2^ème^, 3^ème^ et 4^ème^ poche]** : donnent le **sinus cervical** (cavité tubulaire) qui sera destiné à disparaître ultérieurement (sauf cas pathologiques, voir malformations associées à la mise en place des structures pendant l'embryogenèse). C'est une structure **transitoire.** Si on fait une coupe à partir de la ligne pointillée sur le premier schéma on obtient le schéma suivant : Les **replis de l'ectoderme** entre les arcs branchiaux qui sont **les poches ectobranchiales** **évoluent peu**. La **1^ère^ poche ectobranchiale** va donner le **conduit auditif externe.** Les régions entre les 2^ème^ et 3^ème^ et 4^ème^ vont participer à la formation du sinus cervical (cavité tubulaire). Le **2^ème^ arc aortique** (l'ectomésenchyme) prolifère et il va recouvrir les 2^ème^ ,3^ème^,4^ème^ poches ectobranchiales (matérialisé par la flèche) et il finit par se retrouver avec la partie qui se développe du 6^ème^ arc pharyngien pour constituer une région qu'on appelle le **sinus cervical**, qui est une **structure transitoire**, qui n'est **pas amenée à durer** et qui doit logiquement **disparaître** mais il peut persister comme reliquat embryonnaire dans les conditions pathologiques et peut donner des kystes congénitaux au niveau du cou. (Voilà pourquoi le sinus cervical est entre parenthèses à droite sur le schéma). II. **[L'endoderme]** L'endoderme est à l'origine de la **[muqueuse buccale et du pharynx]**. Il forme des replis entre les arcs branchiaux que l'on appelle **poches endodermiques.** *Elles sont au nombre de **5** et vont avoir un certain nombre de dérivés qui vont migrer et donner un certain nombre d'organes de la partie basse de la tête et de la partie haute du cou.* 1. **[Les poches endodermiques]** Sur cette vue de profil (sagittal) on voit la membrane pharyngienne (future ouverture buccale), l'intestin antérieur, de part et d'autre il y a les arcs branchiaux, **l'endoderme** qui **double de l'intérieur** ces arcs branchiaux vont **former** des **replis** qui vont donner les **poches endodermiques qui sont au nombre de 5.** [La 1^ère^ poche endodermique] : Cette première poche va s'allonger et donner le **récessus tubo-tympanique** qui va par la suite donner la **cavité tympanique primitive** (futur épithélium de l'oreille moyenne et la trompe d'Eustache). L'endoderme sera donc à l'origine de : - - [2^ème^ poche] : Cette 2° poche est à l'origine de bourgeons qui vont plonger dans le mésoderme et donner naissance à l'épithélium de l'amygdale palatine (on retrouve aussi dans l'amygdale du tissu lymphoïde qui va apparaître progressivement au 5° mois mais il va se développer indépendamment du tissu épithélial). Les lymphocytes qui vont arriver au niveau des amygdales proviennent du tissu hématopoïétique par conséquent de la moelle osseuse. - Tissu épithélial de **l'amygdale palatine** (pharyngienne et linguale) : structure lymphoïde qui intervient dans les mécanismes de défenses. [3^ème^ poche (entre 3^ème^ et 4^ème^)] : - dans sa partie **ventrale : ébauche du thymus** - dans la partie **dorsale** **: ébauche de la parathyroïde [inférieure]** (initialement supérieure, elle va migrer vers le bas) [4^ème^ poche] : - Ébauche de la **parathyroïde [supérieure]** (qui apparaît à la 6° semaine) → initialement inférieure, elle va ensuite migrer vers le haut - **Ébauches des structures de la thyroïde** [5^ème^ poche :] - **[Une partie] du corps ultimobranchial** (**[cellule C]**) : ce corps va lui-même entrer en partie dans la constitution de la **thyroïde** mais ce n'est pas le seul élément qui entre dans la constitution de celle-ci. 1. **[Migration]** A partir de la 3° poche endodermique il y aura un **changement de structure** et celle-ci migrera en direction **caudale**. Les ébauches thymiques provenant des arcs branchiaux **de chaque côté de l'axe pharyngien** se rejoignent vers la **paroi latérale** pour former un seul et même organe : le **[thymus]** (né du coup de la jonction entre les parties droite et gauche des ébauches thymiques vers la 8-9^ème^ semaine). On aura par la suite une **colonisation** importante par les lymphocytes venant des organes hématopoïétiques (pas même origine). Autre phénomène des dérivés de la 3° poche : la migration de l'ébauche de la **[parathyroïde inférieure]** entraînée par la migration de l'ébauche thymique. Elle va se placer au niveau du pôle inférieur de la glande thyroïde. Voilà pourquoi on l'a appelé la parathyroïde inférieure car finalement après sa migration, elle va se retrouver en situation inférieure, au pôle inférieur de la thyroïde. Les dérivés de la 3° poche vont donc donner naissance aux cellules glandulaires du thymus et de la parathyroïde inférieure. Au niveau de la 4° poche endodermique on va aussi assister vers la 6^ème^ semaine, à un phénomène de migration de l'ébauche de la **[parathyroïde supérieure]** qui va se placer à sa position définitive à savoir le pôle supérieur de la thyroïde. Les dérivés de la 4° poche endodermique vont ainsi donner naissance aux cellules glandulaires de la parathyroïde supérieure. Les glandes parathyroïdes sont donc dérivées des 3° et 4° poches endodermiques. Dès l'apparition de ces poches on observe une différenciation des cellule principales de la parathyroïde qui interviennent dans la régulation de la calcémie fœtale (cellules oxyphiles qui se différencient plusieurs semaines après la naissance) Au niveau de la 5° poche : une partie du **corps ultimobranchial** va intervenir dans la constitution d'une **partie de la thyroïde**. III. **[Formation de la thyroïde]** (Dans les glandes endocrines on trouve les cellules thyroïdiennes principales qui se disposent en follicules et fabriquent les hormones thyroïdiennes) *En vue sagittale :* Au niveau du **plancher de l'intestin pharyngien** on aura un **épaississement de l'endoderme** qui va se développer et permet la formation de la future glande thyroïde. Celle-ci se situe en réalité entre 2 éléments qui participent à la constitution de la langue Elle va se développer en arrière du **tuberculum impar** (vient 1° arc branchial) et en avant de la **copula** (vient du 2° arc branchial). Entre-la copula et le tuberculum impar va se former le **foramen caecum**. En regard de ce formaen caecum un épaississement du tissu va devenir le **diverticule thyroïdien** qui va s'enfoncer dans le mésenchyme de la région antérieure du cou. Au début de cette migration, l'ébauche (donc le diverticule thyroïdien) est reliée au plancher de l'intestin pharyngien par un canal : le **canal thyréoglosse** qui s'ouvre dans la future cavité buccale au niveau du foramen cæcum. Normalement la thyroïde atteint sa position définitive vers la 7° semaine de développement, à ce stade, le canal thyréoglosse doit avoir disparu et s'il persiste, c'est pathologique. Au niveau du foramen cæcum va persister une petite **fossette borgne** a la pointe du V lingual (voir anatomie). Normalement pas de résidu embryonnaire le long du trajet de la migration du corps de la thyroïde mais ça peut quand même arriver auquel cas on assistera à l'apparition de kystes qui proviennent de résidus localisés au niveau du tractus thyréoglosse (**kystes du tractus thyréoglosse**). Quand la thyroïde finit sa migration, elle se développe dans la **région cervicale**. L'organisation en follicules décrite apparaît vers la 11° semaine de développement. Les follicules thyroïdiens correspondent aux cellules thyroïdiennes principales qui vont fabriquer des hormones thyroïdiennes. On va pouvoir observer des **dérivés hormonos décelables peu de temps après la mise en place des cellules thyroïdiennes vers la 11° semaine**. Le **corps ultimo-branchial** : vient en partie de la 5° poche endodermique mais pas uniquement, il vient aussi des **cellules issues des crêtes neurales**, il a donc une **[double origine]**. Il est à noter que le corps ultimo-branchial donne naissance à d'autres cellules de la thyroïde : les **cellules C** (claires) qui fabriquent la **calcitonine**. IV. **[Mise en place de la langue]** 1. **[Dérivés des arcs branchiaux]** [1° arc branchial donne bourgeon médian :] donner la **partie antérieure** de la langue - **tuberculum impar ,** situé sur la ligne médiane et qui est entouré de chaque cote par un bougon latérale - **2 bourgeons latéraux** [2° arc branchial :] - **Copula** (naît à la fin de la 4°semaine sur la ligne médiane) - **Foramen cæcum** (situé entre la copula et le tuberculum impar sur la ligne médiane) [3° et 4° arcs branchiaux :] - L'**éminence hypobranchiale** (sur la ligne médiane) Ainsi, les 2°, 3° et 4° arcs donnent la r**acine de la langue**. Attention : la copula participe à la formation de la langue rudimentaire. 1. **[Devenir des différents tissus]** Les **[cellules mésodermiques des arcs branchiaux]** donneront le **tissu conjonctif**, les **vaisseau**x et seulement **une partie des cellules musculaires striées squelettiques qui passe par un stade de myoblastes.** Sachant que les cellules musculaires striés squelettiques de la langue viennent aussi en partie des **myotomes des somites occipitaux**. (En effet, il existe également les **myotomes des somites occipitaux** qui donneront l'autre partie des cellules musculaires striées squelettiques. On a donc une double origine des cellule musculaires striées squelettiques : une partie provenant des [cellules mésenchymateuses des arcs branchiaux] et une autre partie provenant des [myotomes des somites occipitaux].) L'**[endoderme]** quant à lui donnera l'**épithélium lingual** et **les glandes salivaires.** 2. **[Croissance et prolifération des tissus]** La masse linguale forme une évagination de l'ectoderme du plancher du stomodeum. Quand la langue devient fonctionnelle **elle laisse de la place pour la mise en place du palais**. *La mise en place de la langue à lieu au cours de la **4^ème^ semaine**. Elle est principalement constituée de muscles striés squelettiques. La langue est un muscle **volontaire** qui intervient dans la mastication, la déglutition, la phonation...* *La langue se met en place à partir de **bourgeons mésenchymateux** recouverts par de **l'endoderme** sur le **plancher du pharynx** en arrière de la membrane pharyngienne. Elle va croître vers l'avant. La **croissance en avant** fera que des éléments de **l'ectoderme** (en avant de la limite de la membrane pharyngienne) recouvriront une partie de la langue. La langue va faire irruption dans la cavité du stomodeum (bouche primitive).* *La langue est un muscle important, volumineux qui sert à la mise en place des éléments notamment le cloisonnement entre la région respiratoire ; et toute insuffisance de développement de la langue peut avoir des répercussions sur la mise en place de la face on cherche donc des anomalies de la langue dans les anomalies de cette région.* V. **[Contrôle moléculaire du développement des arcs branchiaux]** 1. **[Gènes Hox]** - Homologues des gènes homéotiques de la drosophile - Exprimés de façon différentielle par les différents arcs branchiaux - Rôle dans le contrôle de **la mise en place de l'axe antéro-postérieur des arcs branchiaux** Au sein même d'un arc branchial, les combinaisons d'expression du gène Hox seront différentes. Chaque arc est caractérisé par sa propre combinaison d'expression de certains gènes ce qui permet de déterminer la mise en place de l'axe antéro-post (c'est-à-dire savoir si on est dans le 1° arc, le 2°, en avant en arrière...) 1. **[Système de l'endothéline et son récepteur]** 🡪 **interactions tissulaires :** Contrôle la **prolifération des cellules de la crête neurale.** 2. **[Signal FGF8 (fibroblast growth factor 8) :]** Rôle dans la **morphogenèse du premier arc branchial.** 3. **[Contrôle très précis des polarités proximo-distales :]** Variable selon la région de l'arc branchial. VI. **[Applications cliniques]** Beaucoup de phénomènes de migration donc peut rester vestiges sur trajet de migration : - **[Vestiges cervicaux thymiques et variations de position des parathyroïdes inférieures :]** peut se trouver au voisinage de la bifurcation carotidienne - **[Kyste cervical latéral]** (ou kyste branchial) = reliquat du sinus cervical (qui normalement est voué à disparaître). Elle fait une poche qui peut se développer ou se fissuré vers l'extérieur (à la peau). Ce kyste **sera toujours situé sur le bord antérieur du muscle SCM (Sterno-Cléido-Mastoïdien***) (important car* *aide à l'identifier).* Il n'est pas forcément gênant, il peut être disgracieux, douloureux quand il grossit, s'infecter, il demande une correction chirurgicale - Peut s'extérioriser par le biais d'une **fistule branchiale [externe].** - Peut s'extérioriser par le biais d'une **fistule branchiale [interne,]** évacue son produit à l'intérieur donc passe inaperçu mais peut s'infecter. Ce kyste communique donc avec la lumière du pharynx par un canal qui s'ouvre dans la loge amygdalienne. **[Les malformations crânio-faciales]** sont liées à une anomalie de développement des cellules de la crête neurale qui peut être perturbé par un problème environnemental, métabolique, local ou intoxication. (Ex : alcool/acide rétinoïque) - **[Dysostose mandibulo-faciale]** (syndrome de Treacher-Collins) : hypoplasie zygomatique et mandibulaire (petite mandibule) aboutissant à des petites oreilles malformées. Il s'agit d'une anomalie du développement du 1^er^ arc (**syndrome du 1^er^ arc**) associé à une dysplasie oto-mandibulaire bilatérale et symétrique, associée à diverses anomalies de la tête et du cou.  - **[Syndrome de Pierre Robin ]**: importante microrétrognathie (=trop petit menton par hypoplasie de la mandibule) **[fente palatine]**. Anomalie de développement du premier arc (**syndrome du 1^er^ arc**) + **glossoptose**. La glossoptose a pour conséquence, une insuffisance respiratoire due à l'obstruction des voies aériennes car la langue tombe en arrière et a pour autre conséquence, de ne pas assurer le soutien nécessaire à la mise en place du palais. - **[Syndrome de Di George :] syndrome des 3^ème^ et 4^ème^ poches endodermiques** : malformations faciales avec un [hypertélorisme] (écartement des espaces entre les régions internes de l'œil), une [micrognathie] (petit menton) et une fente palatine. On observe surtout une **absence ou une hypoplasie du thymus** et des parathyroïdes. *(Associé entre autres à des microdélétions 22q11)*  - **[Microsomie hémifaciale :]** (syndrome oculo-auriculo-vertébral, syndrome de Goldenhar) : malformations osseuses cranio-faciales - **[Kyste du tractus thyréoglosse]** : (situé dans la région moyenne par rapport au kyste cervical) anomalie dans le développement de la thyroïde qui naît du plancher de la bouche qui migre et qui le long de son trajet peut donner des reliquats du tractus thyréoglosse (sur la ligne médiane du cou ou au voisinage immédiat). On peut aussi observer des **fistules thyréoglosses** qui font communiquer le kyste avec l'extérieur (soit le kyste s'est rompu, soit les fistules existent depuis la naissance). - **[Ilots thyroïdiens ou thyroïdes accessoires : base de la langue... position définitive]** - **[Ankyloglossie ou brièveté du frein de la langue : défaut de clivage entre la pointe de la langue et le plancher de la bouche]**