EMBRIOLOGIA CLINICA MOORE 10 EDICIÓN-438-447.pdf

CAPfTULO Sistema tegumentario Desarrollo de la piel y sus apendices 437 Urias 446 Epidermis 437...

CAPfTULO Sistema tegumentario Desarrollo de la piel y sus apendices 437 Urias 446 Epidermis 437 Dientes 446 Dermis 439 Resumen del sistema tegumentario 454 Glandulas 440 Problemas con orientaci6n clinica 454 Pelo 445 [§ll sisrema regumenrario esta consriruido por la piel y sus apendices: glandulas sudoriparas, ufias, pelo, glandulas sebaceas, rnusculos erecrores del pelo, glandulas mamarias y dienres. DESARROLLO DE LA PIEL Y SUS APENDICES La piel, la cubierta prorecrora exrerna del cuerpo, es un sisrema complejo y el 6rgano mas grande del cuerpo. La piel esta consriruida por dos capas (fig. 19­1): La epidermis, un rejido epirelial superficial derivado del ecrodermo de superficie embrionario. La dermis, localizada bajo la epidermis, una capa profunda constituida por tejido conjuntivo denso e irregularmente dispuesro derivado del rnesenquima. Las inreracciones entre el ectodermo (epidermis) y el rnesenquirna (dermis) involucran diversos mecanismos inductivos de caracter recfproco mediados por un conjunto conservado de moleculas de serializacion entre las que se encuentran WNT, el factor de crecimiento fibroblasrico (FGF), el factor de crecimiento transformador (TGF­ ) y sonic hedgehog. Las estructuras de la pie! son distintas en las diferentes panes de! cuerpo. Por ejemplo, la pie! de los parpados es delgada y blanda y posee pelos finos, mientras que la piel de las cejas es gruesa y presenta asimismo pelos gruesos. La piel embrionaria esta constituida a las 4­5 semanas por una unica capa de ectodermo de superficie siruada sobre el mesodermo (v. fig. 19­lA). Epidermis El crecimiento epiderrnico tiene lugar por fases y aumenta el grosor de la epidermis. El primordio de la epidermis es una capa unica de celulas ecroderrnicas superficiales (v. fig. 19­lA). Esras celulas © 2016. Elsevier Espana, S.L.U. Reservados rodes las derechos 437 438 EMBRIOLOGIA CLINICA Ectodermo de superficie A ----------,.__ Mesodermo Epidermis Dermis Peridermis Capa basal B -------- Mesenquirna Pe ride rm is Papi la Capa intermedia derrnica Cresta epiderrnica Cresta epiderrnica - - _k-Melanoblasto C -:::::::----_-:::::._____- Fibrascolagenas FIG UR A 1 9 · 2 Imagen de microscopia 6ptica correspondiente y elasticas en desarrollo a pie I gruesa (x 132). Se pueden observar la epidermis y la dermis, asf coma las papilas derrnicas interdigitadas con las crestas epiderrnicas. (Tomada de Gartner LP, Hiatt JL: Color textbook of histology, 2. a ed. Philadelphia, Saunders, 2001.) celulas de! estrato germinativo han formado una capa intermedia Estrato granuloso (v. fig. 19­lC). La reposicion de las celulas peridermicas continua hasta aproximadamente la semana 21; a partir de ese momenta Estrato espinoso el peridermo desaparece y se forma el estrato c6rneo a partir de! estrato hicido (v. fig. 19­lD). D La proliferacion de las celulas en el estrato germinativo tam­ Estrato germinativo bien forma crestas epidermicas que se extienden hacia la dermis Capas papilar y reticular en desarrollo (fig. 19­2). Estas crestas comienzan a aparecer en los de la dermis embriones de 10 semanas y se establecen de manera permanente FI GURA 1 9 1 llustraciones correspondientes a la sucesi6n de hacia la semana 19; las correspondientes a la mano aparecen fases del desarrollo de la piel. A, A las 4 semanas. B, A las 7 semanas. alrededor de 1 semana antes que las correspondientes al pie. C, A las 11 semanas. D, Recien nacido. Se pueden observar los mela- Las crestas epidermicas producen surcos en la superficie de nocitos en la capa basal de la epidermis y tarnbien la forma en la que sus prolongaciones se extienden entre las celulas epiderrnicas para la las palmas de las manos y las plantas de los pies, incluyendo los transferencia de melanina. dedos de las manos y los pies. El tipo de patron que se desarrolla esta determinado geneticarnente y constituye la base de! estudio de las huellas dactilares en los ambitos judicial y de la genetica proliferan y forman una capa de epitelio escamoso, el peridermo, rnedica. Los complementos crornosomicos anomalos alteran el y una capa basal (v. fig. 19­lB y C). Las celulas de! peridermo ex­ desarrollo de los patrones de las crestas epiderrnicas; por ejem­ perimentan un proceso continuado de queratinizacion (forrna­ plo, aproximadamente el 50% de los lactantes con sindrorne de cion de queratina o desarrollo de la capa cornea) y descamaci6n Down presentan patrones especificos en sus manos y pies que, (elirninacion de la cuticula, la capa externa y delgada) y son tienen valor diagnostico, sustituidas por celulas que proceden de la capa basal. Las celulas En fases mas avanzadas de! periodo embrionario, las celulas de! peridermo exfoliadas forman parte de una sustancia lipidica de la cresta neural migran hacia el rnesenquima de la dermis en y de coloracion blanquecina, la vernix caseosa, que cubre la pie! desarrollo y se diferencian hacia melanoblastos (celulas deriva­ fetal (v. fig. 19­3). Durante el periodo fetal, la vernix protege a das de la cresta neural) (v. fig. 19­lC). Despues, estas celulas la pie! en desarrollo frente a la exposicion constante al liquido migran hacia la union derrnoepidermica y se diferencian hacia arnniotico, con su contenido elevado en orina, sales biliares y melanocitos (celulas productoras de pigmento) (v. fig. 19­lD). La celulas descamadas. Por otra parte, el caracter graso de la vernix diferenciacion de los melanoblastos hacia melanocitos conlleva la tambien facilita la expulsion de! feto en el parto. forrnacion de granules de pigmento (particulas de tipo granular). La capa basal de la epidermis se convierte en el estrato gerrni­ Este proceso estd regulado par la via de sehalizacion WNT. nativo (v. fig. 19­lB y D), que produce celulas nuevas que se des­ Los melanocitos aparecen en la pie! en desarrollo a los plazan hacia las ca pas mas superficiales. Hacia la semana 11, las 40­50 dias, inmediatamente despues de la migracion de las celulas  CAPiTULO 19 SISTEMA TEGUMENTARIO 439 de la cresta neural. En las personas de raza blanca, los cuerpos Dermis celulares de los melanocitos estan confinados generalmente en las La dermis se desarrolla a partir de! mesenquirna derivado del meso­ capas basales de la epidermis; sin embargo, sus prolongaciones den­ dermo localizado bajo el ectodermo de superficie (v. fig. 19-lA y B). driticas se extienden entre las celulas de la epidermis (v. fig. 19­1 C). La mayor parte de este mesenquima que se diferencia hacia el tejido Normalmente, en la dermis solo hay unas pocas celulas que conjuntivo de la dermis se origina a partir de la capa sornatica contienen melanina (v. fig. 19­lD). Los melanocitos comienzan a de! mesodermo lateral; no obstante, una parte procede de los producir melanina antes de! nacimiento y la distribuyen entre las dermatomas de los somitas (v. fig. 14­lC y E). Hacia la semana 11, celulas epiderrnicas. La formaci6n de pigmento se puede observar las celulas mesenquimatosas han comenzado a producir las fibras antes de! nacimiento en la epidermis de los fetas pertenecientes a razas de pie! oscura; no obstante, es escasa la evidencia de este colagenas y elasticas del tejido conjuntivo (v. figs. 19­lD y 19­3). A medida que se forman las crestas epidermicas, la dermis se tipo de actividad en los fetos de razas de pie! clara. El contenido relativo de melanina en el interior de los melanocitos explica las proyecta hacia la epidermis formando las papilas dermicas, que muestran interdigitaci6n con las crestas epidermicas (v. fig. 19­2). diferencias en el color de la pie!. En algunas de estas papilas se desarrollan asas capilares sangui­ La transformaci6n de! ectodermo de superficie en la epidermis neas que nutren a la epidermis (v. fig. 19­3); en otras papilas se definitiva con multiples capas se debe a la persistencia de las forman terminaciones nerviosas sensitivas. Aparentemente, las interacciones inductivas con la dermis. La pie! es gruesa o fina fibras nerviosas aferentes en desarrollo desempefian una funci6n en funci6n del grosor de la epidermis. importante en las secuencias espacial y temporal del proceso La piel gruesa cubre las palmas de las manos y las plantas de formaci6n de las crestas derrnicas. El desarrollo del patron de los pies; carece de foliculos pilosos, rmisculos erectores de dermatomerico de la inervaci6n de la pie! se describe en el capi­ los pelos y glandulas sebaceas, pero posee glandulas sudo­ tulo 16 (v. fig. 16­10). riparas. Los vasos sanguineos de la dermis se inician en forma de La piel fina cubre la mayor parte del resto de! cuerpo; contiene estructuras simples revestidas por endotelio, que se diferencian folfculos pilosos, musculos erectores de los pelos, glandulas a partir del rnesenquima (vasculogenesis). A medida que crece sebaceas y glandulas sudoriparas (fig. 19­3 ). la pie!, tarnbien aparecen capilares nuevos a partir de los vasos Semana 12 Semana 14 Semana 16 Semana20 Semanas 23-28 Melanocito " Dermis Conducto sudoriparo ffl A;4-- Celula secretora de la glandula sudorfpara 8 ­c "'::, "' "' c ­o ·aee N ·.::: B::, "' "'... ·u; ee 'gu. 0 0. µ.. ·;"'; tl'"'J FIGURA 1 9 - 3 Esquema correspondiente a la sucesi6n de fases del desarrollo de los pelos, las qlandulas sebaceas y los rnusculos @ erectores del pelo. Se puede observar que la glandula sebacea se desarrolla en forma de una evaginaci6n en la parte lateral del folfculo piloso. 440 EMBRIOLOGIA CLINICA Epidermis Es bozo Luz dela Conducto \ glandula sudorfparo sudorfpara A Mesenqulrna Celula secretora B Crecimiento s61ido y cilfndrico Zona en direcci6n inferior de enrollamiento c Celula mioepitelial Tejido conjuntivo / D FIGURA 1 9 - 4 llustraciones de la sucesi6n de fases del desarrollo de una qlandula sudorfpara. A y B, Los esbozos celulares de las qlandulas se desarrollan aproximadamente a las 20 semanas en forma de un crecimiento solido de celulas epiderrnicas hacia el rnesenquirna. C, Su parte terminal se enrol la y forma el cuerpo de la qlandu!a. Las celulas de la parte central degeneran para formar la luz de la qlandula. D, Las celulas de la periferia se diferencian hacia celulas secretoras y celulas mioepiteliales contractiles, primitivos (angiogenesis), Estos vasos de tipo capilar se han se desarrollan en forma de yemas celulares procedentes de la observado en la dermis al final de la quinta semana. Algunos epidermis que infiltran la dermis. capilares adquieren una cubierta muscular por la diferenciaci6n de mioblastos que se desarrollan en el mesenquirna circundan­ Glandulas sudor1paras te, convirrieridose en arteriolas y arterias. Otros capilares, a Las glandulas sudoriparas ecrinas tubulares y enroscadas se traves de los cuales se establece el flujo de retorno de la sangre, localizan en la pie! de la mayor parte de! cuerpo. Se desarrollan adquieren cubiertas musculares y se convierten en venulas y en forma de yemas celulares que nacen de la epidermis y crecen venas. Conforme se forman nuevos vasos sangufneos, algunos hacia el rnesenquima subyacente (v. fig. 19­3). A medida que estas de los vasos transitorios desaparecen. Al final del primer tri­ yemas aumentan su longitud, sus extremos se enrollan y forman mestre ya se ha establecido la organizaci6n vascular basica de los cuerpos de las partes secretoras de las glandulas (fig. 19­4). Las la dermis fetal. uniones epiteliales de las glandulas en desarrollo a la epidermis forman los primordios de los conductos sudoriparos, Las celulas centrales de estos conductos degeneran y de este modo se forman Glandulas las luces (canales de las glandulas ecrinas tubulares). Las celulas Las glandulas de la pie! son las glandulas sudoriparas ecrinas y perifericas de las partes secretoras de las glandulas se diferencian apocrinas, las glandulas sebaceas y las glandulas mamarias. Todas hacia celulas mioepiteliales y celulas secretoras (v. fig. 19­4D). Se ellas derivan de la epidermis y crecen hacia la dermis. considera que las celulas mioepiteliales son celulas musculares lisas especializadas que participan en la expulsion de la secreci6n Glandulas sebaceas sudoripara a partir de las glandulas, Las glandulas sudoriparas Las glandulas sebaceas derivan de la epidermis. Las yemas celu­ ecrinas comienzan a funcionar al poco tiempo del nacimiento. lares correspondientes se desarrollan en las partes laterales de las La distribuci6n de las grandes glandulas sudoriparas apocrinas vainas radiculares epiteliales de los foliculos pilosos en desarrollo (que tarnbien producen sudor) se limita basicarnente a las regio­ (v. fig. 19­3). Estas yemas infiltran el tejido conjuntivo derrnico nes de las axilas, el pubis y el perine, asi como a las areolas (areas circundante y se ramifican formando los primordios de varios circulares pigmentadas) que rodean los pezones. Estas glandulas alveolos (sacos huecos) y sus conductos asociados. Las celulas se desarrollan a partir de crecimientos en profundidad del estrato centrales de los alveolos desaparecen al tiempo que forman una germinativo de la epidermis (v. fig. 19­3 ). En consecuencia, los sustancia oleosa, el sebo, que protege la pie! frente al rozamiento conductos de estas glandulas no se abren en la superficie de la y la deshidrataci6n. Esta secreci6n es liberada hacia el foliculo piel, tal como ocurre con las glandulas sudoriparas ecrinas, sino piloso y alcanza la superficie de la pie!, donde se mezcla con las en los conductos de los folfculos pilosos, superficialmente a la celulas descamadas del peridermo (v. fig. 19­3). entrada de los conductos de las glandulas sebaceas. La secreci6n Las glandulas sebaceas independientes de los foliculos pilosos de las glandulas sudoriparas apocrinas esta influida por las hor­ (p. ej., en el glande del pene y en los labios menores vulvares) monas y no se inicia hasta la pubertad.  CAPITULO 19 SISTEMA TEGUMENTARIO 441 FIGURA 1 9 - 5 A, Nina con hipertricosis conqenita e hiperpigmentaci6n. Se puede observar una cantidad excesiva de pelo en los hom- bros yen la espalda. B, Nino con un cuadro de queratinizaci6n intensa de la piel (ictiosis) desde el momento de su nacimiento. (A, Por cortesia def Dr. Mario Joao Branco Ferreira, Servicio de Dermatologia, Hospital de Desterro, Lisboa, Portugal. B, Por cortesia def Dr. Joao Carlos Fernandes Rodrigues, Servicio de Dermatologia, Hospital de Desterro, Lisboa, Portugal.) I TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACION lctiosis es un terrnino generico que se aplica a un grupo de I DISPLASIA ECTODERMICA CONGENITA Este trastorno cutaneo comprende un grupo de enferme- enfermedades cutaneas caracterizadas por queratinizaci6n dades hereditarias infrecuentes que afectan a los tejidos de excesiva de la piel (fig. 19-58). La piel presenta sequedad y des- origen ectoderrnico. La ausencia de dientes es parcial o total, camaci6n, y puede estar afectada toda la superficie corporal. y a menudo tarnbien estan afectados los pelos y las ufias. Se denomina ictiosis arlequfn a un trastorno infrecuente El sfndrome de ectrodactilia-displasia ectodermica-fisura de la queratinizaci6n que se transmite de manera autos6mica facial es una enfermedad cutanea conqenita qtJe se trans- recesiva y que se debe a una mutaci6n en el gen ABCA 12. mite de forma autos6mica dominante. Afecta a los tejidos La piel muestra un engrosamiento importante, adernas de ectoderrnicos y rnesoderrnicos, y cursa con una displasia ec- fisuras y grietas. Los recien nacidos afectados suelen precisar toderrnica (desarrollo incompleto de la epidermis y los cuidados intensivos y aun asf, mas del 50% fallece durante la apendices cutaneos: la piel es lisa y sin vello). Se asocia a primera semana de vida. hipopigmentaci6n de la piel y del pelo, escasez del pelo y las Un bebe colodi6n esta recubierto por una membrana cejas, ausencia de pestafias, distrofia ungueal, hipodoncia y gruesa y tensa parecida al colodi6n (una pelfcula protectora) microdoncia, ectrodactilia (ausencia total o parcial de uno o o al pergamino. Esta membrana cutanea empieza a agrietarse mas dedos de las manos o los pies) y labia y paladar hendidos. con los primeros movimientos respiratorios y comienza a des- Esta enfermedad parece deberse a un defeeto en el gen TP63, prenderse en forma de grandes larninas o placas. La causa que codifica un factor de transcripci6n. mas frecuente es la deficiencia de transglutaminasa-1 (TGM1). La eliminaci6n completa de toda esta piel alterada puede requerir varias semanas yen ocasiones bajo ella aparece una piel de aspecto normal. La ictiosis laminar es un trastorno autos6mico recesivo en el que el recien nacido muestra al principio el aspecto del bebe colodi6n; sin embargo, la descamaci6n es persistente. El crecimiento del pelo puede estar restringido ya menudo no se desarrollan las glandulas sudorfparas. Los lactantes afectados habitualmente sufren de manera intensa en los climas ca lidos debido a su imposibilidad para sudar. 442 EMBRIOLOGIA CLINICA I ANGIOMAS CUTANEOS Estas anomalfas vasculares son defectos conqenitos en los que persisten algunos de los vasos sangufneos o linfaticos primitivos transitorios o sobrantes. Estos vasos sangufneos de caracter heteroqeneo pueden constituir angiomas arteriales, venosos o cavernosos, aunque a menudo son de tipo mixto. Los angiomas formados por vasos linfaticos se denominan linfangiomas qufs­ ticos o higromas qufsticos (v. cap. 13, fig. 13­55). Los angiomas verdaderos son tumores benignos de celulas endoteliales que estan constituidos generalmente por cordones s61idos o hue­ F I G U RA 1 9 - 6 Hemangioma (mancha de vino de Oporto) cos; los cordones huecos contienen sangre. en un lactante. (Tomada de/ Dorland's Illustrated Medical Dictionary, El nevo flamfgero es una mancha en forma de llama, plana 30. ed. Philadelphia, Saunders, 2003.) y de coloraci6n rosada o roja que aparece a menudo en la superficie posterior del cuello. La mancha «de vino de Oporto» de las crestas mamarias restantes a lo largo de la quinta semana es un angioma mas grande y oscuro que el nevo flamfgero y se produce las yemas mamarias primarias (v. fig. 19­7C), que son localiza casi siempre en las partes anterior o lateral de la cara o crecimientos en profundidad de la epidermis hacia el rnesenqui­ el cuello (fig. 19-6). Esta muy bien delimitado cuando se locali­ ma subyacente. Estos cambios tienen lugar en respuesta a una za en el piano media, mientras que el angioma comun (mancha influencia inductiva por parte del rnesenquima. Al poco tiempo, rosada­rojiza) puede cruzar el piano media. La mancha de vino cada yema mamaria primaria