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Embriogénesis del Sistema Endocrino Matilde Olvera Licea Paola Ruiz Tabla de Contenido Embriogenesis del Sistema Endocrino Formación del eje hipotálamohipofisario y anormalidades en su desarrollo Formación de la glándula suprarrenal y anormalidades en su desarrollo Formación del timo y anormalidades...

Embriogénesis del Sistema Endocrino Matilde Olvera Licea Paola Ruiz Tabla de Contenido Embriogenesis del Sistema Endocrino Formación del eje hipotálamohipofisario y anormalidades en su desarrollo Formación de la glándula suprarrenal y anormalidades en su desarrollo Formación del timo y anormalidades en su desarrollo Indroducción El sistema endocrino constituye un sistema de regulación que coordina tanto las funciones de diferentes órganos y sistemas como las respuestas a las variaciones del medio externo. El sistema efector para la respuesta endocrina está constituido fundamentalmente por el eje hipotálamohipofisario. La secreción hipotalámica ocurre en forma de descargas o pulsos. HIPOTÁLAMO Es esencial para la homeostasis y energía del metabolismo, regula el apetito, la sed, la conducta reproductiva y el ritmo sueñovigilia. Las alteraciones en su desarrollo contribuyen a condiciones patológicas del adulto, como hipertensión, diabetes u obesidad. El proceso de desarrollo del hipotálamo implica la acción de genes reguladores como Sonic hedgehog (Shh) El desarrollo del hipotálamo Se divide en tres procesos: a) la generación de nuevas neuronas, Embriológicamente: están formadas por dos placas alares El hipotálamo deriva de las paredes laterales del diencéfalo el surco hipotalámico divide estas placas b) migración de neuronas a su destino final región ventral c) formación de circuitos funcionales que incluye crecimiento de axones y sinaptogénesis. da origen al hipotálamo región dorsal da origen al tálamo Seis núcleos hipotalámicos en total. El hipotálamo se divide en tres zonas rostral o supraóptica caudal o mamilar medial o tuberal Núcleos supraóptico y paraventricular en la parte rostral. Axones de estos núcleos se proyectan a la neurohipófisis, formando el tracto hipotalámico-hipofisario. Núcleos ventromedial, dorsomedial y arcuato en la zona medial. Axones de estos núcleos se dirigen a los capilares de la eminencia media. Núcleos mamilares en la zona caudal o mamilar, con función endocrina poco conocida. ENFERMEDADES HIPOTALÁMICAS Un desequilibrio en el hipotálamo ocasiona: -Diabetes insípida, obesidad, delgadez, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hipogonadismo, trastornos del crecimiento Trastornos de la termorregulación: hipertermia, hipotermia Trastornos circulatorios: hipertensión, hipotensión Trastornos psíquicos, manifestaciones maníacas, depresiva y letárgicas. Trastornos de la libido Hipófisis La hipófisis o glándula pituitaria pesa alrededor de 0.5 g Se ubica en la silla turca del esfenoides y se conecta con el hipotálamo a través del tallo hipofisario Su sitio de unión se conoce como eminencia media. Las principales causas de enfermedades hipotalámicas y/o hipoisarias son adquiridas, por traumatismos craneoencefálicos o tumores; las genéticas o congénitas son menos frecuentes. Hipófisis Embriológicamente, la hipófisis tiene un doble origen: un crecimiento dorsal desde el techo ectodérmico del estomodeo (cavidad oral), el divertículo hipofisario. y un crecimiento ventral del neuroectodermo del diencéfalo, el divertículo neurohipofisiario, de modo que genera un doble origen derivado del neuroectodermo y del ectodermo oral. Hipófisis A. Representación esquemática de los divertículos hipofisario y neurohipofisario durante la tercera semana de vida embrionaria, en la imagen se ilustra el doble origen ectodérmico (ectodermo bucal y neuroectodermo) de la glándula hipófisis que a la postre darán origen a la bolsa de Rathke y al infundíbulo, respectivamente. B. Al final del segundo mes el contacto entre el infundíbulo y la bolsa de Rathke se vuelve estrecho y esta última pierde conexión con el ectodermo bucal. C. Durante las semanas 11 a 16 la hipófisis adquiere su conformación definitiva con lóbulos anterior, posterior y sus partes intermedia y tuberal. Hipófisis Hipopituitarismo: Pérdida de la función hormonal hipofisaria. Alteración de dos o más ejes: panhipopituitarismo. Aumento de morbimortalidad en comparación con la población general sana. Cambios en la composición corporal, perfil lipídico alterado, hipertensión arterial, intolerancia a la glucosa y aumento del estado proinflamatorio. Tasa de mortalidad duplicada en comparación con la población general de igual edad y sexo. Principal causa congénita: craneofaringioma, originado en la bolsa de Rathke, ubicado en la silla turca o a lo largo del tallo de la hipófisis. Síntomas: hidrocefalia, diabetes insípida, retraso del crecimiento, hipogonadismo, hipotiroidismo, hipocortisolismo. Formación del eje hipotálamo-hipofisario El eje hipotálamo-hipofisario es un sistema que regula la producción y secreción de hormonas en el cuerpo. Se compone de dos partes principales: el hipotálamo y la hipófisis. El hipotálamo, ubicado en el cerebro, produce hormonas peptídicas que controlan la secreción de hormonas de la hipófisis. La hipófisis, también conocida como glándula pituitaria, es una glándula pequeña ubicada en la base del cerebro. Produce una variedad de hormonas que afectan el crecimiento, el metabolismo, la reproducción y otras funciones corporales. Formación del eje hipotálamo-hipofisario Formación del eje hipotálamo-hipofisario El desarrollo del eje hipotálamo-hipofisario comienza en las primeras semanas de gestación. El hipotálamo se desarrolla a partir del diencéfalo, una región del cerebro que también da lugar al tálamo. La hipófisis se desarrolla a partir de dos estructuras: la bolsa de Rathke, que es una evaginación del techo de la boca, y el proceso infundibular, que es una extensión del hipotálamo. Anormalidades en su desarrollo Defectos congénitos: Estos defectos pueden afectar a cualquier parte del eje hipotálamo-hipofisario. Algunos ejemplos incluyen: Hipoplasia hipotálamo-hipofisaria: Esta es una condición en la que el hipotálamo o la hipófisis son más pequeños de lo normal. Anomalías de la bolsa de Rathke: Estas anomalías pueden causar quistes o tumores en la hipófisis. Defectos del proceso infundibular: Estos defectos pueden interrumpir el suministro de sangre a la hipófisis. Tumores: Los tumores del hipotálamo o la hipófisis pueden afectar la producción y secreción de hormonas. Traumatismo craneoencefálico: El traumatismo craneoencefálico puede dañar el hipotálamo o la hipófisis. Infecciones: Las infecciones del cerebro pueden afectar el hipotálamo o la hipófisis. GLÁNDULA TIROIDES La glándula tiroides produce tiroxina y tirocalcitonina que son esenciales para el metabolismo y el crecimiento. La tiroides capta yodo de los alimentos para producir hormonas tiroideas y está controlada por la hormona estimulante de tiroides (producida por la glándula hipófisis). GLÁNDULA TIROIDES Señales inductivas mesodérmicas locales actúan sobre el endodermo ventral del intestino anterior. Inicia durante la cuarta semana con un engrosamiento endodérmico, el divertículo tiroideo. El extremo distal del divertículo se expande y se bifurca. Esto da lugar a la formación de la glándula tiroides propiamente dicha. La glándula consta de dos lóbulos principales conectados por un istmo En la décima semana de gestación, se observan folículos con material coloide. Pocas semanas después, la glándula comienza a sintetizar tiroglobulina no yodada. Al final del tercer mes, aparecen los primeros folículos con coloide producidos por células foliculares. Estos folículos sirven como fuente de tiroxina y triyodotironina (T3 y T4). Organización del parénquima tiroideo embrionario. GLÁNDULA TIROIDES Hipotiroidismo congénito (HC): Incidencia: 1:2,000 a 1:4,000 recién nacidos vivos. Más frecuente en niñas (2:1), principalmente casos esporádicos. Etiologías: ausencia o falta de desarrollo de la glándula tiroides, destrucción de la misma, falta de estimulación por la pituitaria, síntesis defectuosa de hormonas tiroideas. Manifestaciones clínicas: adinamia, aumento del sueño, dificultad para alimentarse, constipación, ictericia prolongada. Diagnóstico: tamizaje en el recién nacido, elevación de TSH, bajos niveles de T4. Pronóstico neurocognitivo favorable con inicio temprano de la sustitución terapéutica. GLÁNDULA TIROIDES Quiste tirogloso: Formación en cualquier punto del trayecto del divertículo tiroideo. Puede conectar al exterior para formar una fístula. Persistencia de tejido tiroideo aberrante en la vía de descenso de la glándula tiroides. Importancia clínica para diferenciar de tiroides ectópico o tiroides accesoria. GLÁNDULA TIROIDES Hipertiroidismo fetal y neonatal: Causa principal: enfermedad tiroidea autoinmune materna. Observado en 1-2% de hijos de madres con enfermedad de Basedow-Graves activa. Transplacentario de inmunoglobulinas estimuladoras del receptor de TSH fetal. Diagnóstico: niveles elevados de TRAb materno indican riesgo de hipertiroidismo fetal. GLÁNDULA PARATIROIDES Las glándulas paratiroides tienen un papel vital en la regulación del metabolismo del calcio y fósforo, al producir paratohormona, que se regula por las concentraciones de calcio. Las glándulas paratiroides se originan del tercer y cuarto pares de bolsas faríngeas, éstas se caracterizan por poseer un ala dorsal y un ala ventral. Ambos pares se colocan en la superficie dorsal de la glándula tiroides. Durante la quinta semana, el ala dorsal del tercer par origina las paratiroides inferiores y del cuarto par de bolsas faríngeas se forman las paratiroides superiores. PÁNCREAS El páncreas es una glándula que tiene doble función: Exocrina para producir enzimas que desembocan en el duodeno para la digestión de nutrimentos Endocrina para producir hormonas importantes en la regulación del metabolismo, tales como insulina, glucagón, somatostatina PÁNCREAS El páncreas deriva del endodermo, a partir de dos yemas, una ventral y una dorsal, que surgen del intestino anterior La yema pancreática dorsal forma la mayoría del páncreas mientras que la ventral forma la parte inferior de la cabeza del páncreas. PÁNCREAS Quistes colédocos: Raros, en vías biliares. Manifestación: dilatación intra o extrabiliar, principalmente en la cabeza. Más comunes en mujeres. Incidencia: 1:100,000-150,000 nacidos vivos en Occidente; 1 caso por 1,000 habitantes en Asia (específicamente en Japón). Tipos: Tipo I: Dilatación fusiforme de vías extrahepáticas (78% de casos). Tipo II: Divertículo del conducto biliar común (CBC). Tipo III: Quistes (coledoceles) en porción intraduodenal del CBC. Tipo IV-A: Múltiples quistes intra y extrahepáticos. Tipo IVb: Solo dilataciones extrahepáticas. Tipo V (Enfermedad De Caroli): Dilatación quística del sistema intrahepático biliar. PÁNCREAS Unión anómala pancreatobiliar: Unión de conductos biliar y pancreático fuera de la pared duodenal. 90% de los quistes presentan esta anomalía. Páncreas anular: Rodea segunda porción del duodeno. Teorías sobre origen. Manifestación: vómito en primer año de vida. Incidencia: 0.005-0.015%. Asociaciones con otras malformaciones. Páncreas divisum: Frecuente, yemas ventral y dorsal fusionadas de forma incompleta. Páncreas dorsal solo drena a través de papila accesorio, obstruyendo parcialmente el flujo. GLÁNDULAS SUPRARRENALES Las glándulas suprarrenales constan de una corteza y una médula. Embriológicamente, sus primordios aparecen en la sexta semana. La corteza se origina del mesodermo. La médula se origina del neuroectodermo de las crestas neurales, formando las células. GLÁNDULAS SUPRARRENALES Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC): Principal alteración genética de las suprarrenales. Autosómica recesiva. Deficiencia de enzimas en la formación de cortisol, principalmente 21 alfa hidroxilasa. Incremento de la liberación de ACTH. Hiperestimulación paralela a la producción de hormonas sexuales. Virilización en mujeres y pubertad precoz en hombres. Variaciones clínicas según la deficiencia enzimática. Producción excesiva de esteroides virilizantes, especialmente testosterona. Producción disminuida de aldosterona. Puede causar hipertensión arterial y genitales ambiguos al nacer. Hipoplasia suprarrenal: Esporádica en la lateral. Bilateral con tres formas genéticas. Síntomas incluyen hiporexia, vómito, no aumento de peso, hipoglucemia, cianosis e hipotensión. GÓNADAS Las gónadas derivan del mesodermo intermedio urogenital. La diferenciación correcta requiere información genética específica de los cromosomas sexuales X o Y. El sexo cromosómico se define en el momento de la fecundación. Penetración de un cromosoma X: diferenciación en ovario. Penetración de un cromosoma Y: formación de un testículo. Timo ¿DONDE SE ORIGINA? Embriologicamente se origina en la tercera bolsa faríngea, durante la 5ta semana de gestación cuando migra junto con las paratiroides inferiores, hasta alcanzar su posición definitiva. el crecimiento y el desarrollo del timo continua después del nacimiento hasta la pubertad ocupando una posición cérvico-torácica. Timo El timo se origina de la superficie ventrolateral y de la porción ventral de la tercera y cuarta bolsas faringeas, respectivamente; elementos derivados de las tres capas germinales. Timo Su desarrollo comienza en la 6° semana de gestación. En esta etapa, la bolsa faríngea se divide en dos porciones: una dorsal, que da origen a las glándulas paratiroides inferiores; y una ventral de donde se deriva el primordio tímico. En la 7° semana, cada primordio tímico migra de manera caudal y medial, desde el ángulo de la mandíbula hasta el mediastino anterosuperior, formando una estructura tubular llamada tracto o ductus Timofaringeo. Este tracto comienza en el seno piriforme, perfora la membrana tirohioidea y emerge entre la arteria carótida común y el nervio vago. Cursa posterior al nervio glosofaríngeo y lateral a la glándula tiroides y entra al mediastino Timo Hacia la octava semana, los primordios tímicos se fusionan en la línea y descienden, adoptando su posición característica en el mediastino anterosuperior; la porción cefálica, usualmente involuciona. Alrededor de la novena semana está constituido solo por células epiteliales y no es hasta la décima semana que es invadido por pequeñas células linfoides que migran desde el timo fetal y la médula ósea, formando el tejido linfoide tímico. La diferenciación celular se completa entre las catorce y dieciséis semanas de gestación. Timo El timo crece rápidamente y alcanza un gran peso antes del nacimiento, en relación con el peso corporal. Está ubicado en la parte superior del mediastino anterior y se apoya sobre el pericardio, al nivel del nacimiento de los grandes vasos. ANORMALIDADES EN EL DESARROLLO DEL TIMO Agenesia del timo: Ausencia completa del timo. Es una condición rara que se presenta desde el nacimiento. Los bebés con agenesia del timo suelen morir en la infancia a causa de infecciones graves. SINDROME DE DIGEORGE ANORMALIDADES EN EL DESARROLLO DEL TIMO Hipoplasia del timo: Timo de tamaño pequeño o subdesarrollado. Puede ser causada por factores genéticos o ambientales. Los niños con hipoplasia del timo pueden tener infecciones recurrentes, pero generalmente no son tan graves como en la agenesia del timo. ANORMALIDADES EN EL DESARROLLO DEL TIMO Disgenesia del timo: Desarrollo anormal del timo. Puede incluir quistes, tumores u otras anomalías estructurales. La gravedad de los síntomas varía según la naturaleza de la disgenesia. CAUSAS Factores genéticos: Algunas mutaciones genéticas pueden causar defectos en el desarrollo del timo. Infecciones: Ciertas infecciones, como el VIH, pueden dañar el timo y afectar su función. Desnutrición: La desnutrición puede afectar el desarrollo del timo y la maduración de los linfocitos T. Medicamentos: Algunos medicamentos, como los corticosteroides, pueden suprimir la función del timo. REFERENCIAS Abbas, A. K., Lichtman, A. H., & Pillai, S. (2020). Inmunología básica: funciones en salud y enfermedad (9ª ed.). Elsevier. Capítulo relacionado con el desarrollo del sistema inmune y el timo. Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2019). Robbins y Cotran Patología Humana (10ª ed.). Elsevier. Capítulo relacionado con las inmunodeficiencias primarias. Markert, M. L., & Muegge, K. (2018). DiGeorge syndrome and congenital athymia. Current Opinion in Pediatrics, 30(4), 430-437. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10022451/ Conley, M. E., & Dobbs, K. E. (2016). Neonatal diagnosis and management of immunodeficiency. Clinics in Perinatology, 43(2), 291-312. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31261087/ Valdés Valdés, A. (2010). Embriología humana. Editorial Ciencias Médicas. GRACIAS