Erythrodermie - Document PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 ÉRYTHRODERMIE Erythrodermie = érythème confluant associé à une desquamation, touchant l’ensemble des téguments (>...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 ÉRYTHRODERMIE Erythrodermie = érythème confluant associé à une desquamation, touchant l’ensemble des téguments (> 90% de la surface corporelle) avec une évolution prolongée sur plusieurs semaines (au moins 6 semaines) : rare, diagnostic clinique  Urgence dermatologique, hospitalisation nécessaire dans un service spécialisé = Evolution prolongée sur plusieurs semaines/mois : - Erythème : généralisé, inflammatoire, puis violacé aux points déclives, d’intensité variable d’un jour à l’autre, d’apparition plus ou moins rapide - Desquamation constante : aspect varié, fine ou en larges lambeaux - Prurit constant - Dysrégulation cutanée thermique importante : épisodes de fièvre et d’hypothermie Diagnostic positif - Pachydermie (mieux visible au niveau des plis) : infiltration cellulaire spécifique SF/ - Kératodermie palmoplantaire SC - Œdème, souvent marqué au visage (avec possible ectropion) - Atteinte des muqueuses (énanthème) possible : chéilite, conjonctivite, stomatite - Atteinte des phanères après quelques semaines d’évolution : chute des cheveux, sourcils et cils, ongles dystrophiques, de croissance ralentie avec apparition d’une ligne de Beau, voire chute de l’ongle - Altération de l’état général, avec fièvre, frissons - Polyadénopathie généralisée (non spécifique d’une étiologie) : ADP de plusieurs cm, souples, mobiles - Troubles hémodynamiques possibles par déperdition hydroélectrolytique et/ou protéique - Eruption érythémato-squameuse avec éléments multiples et diffus séparés avec intervalles de peau saine DD - Exanthème ou nécrolyse épiderique avec décollement dont l'évolution est aigu - Orientation étiologique : ancienneté de l’éruption, antécédents dermatologiques et généraux, notion de prise médicamenteuse, traitements topiques utilisés, contexte infectieux  Diagnostic étiologique souvent difficile : éruption non spécifique, ± biopsie cutanée, répétée en cas de suspicion de lymphome, prélèvements bactériologiques ou parasitologiques parfois nécessaires = Causes les plus fréquentes d’érythrodermie : généralement sur une dermatose préalable, exceptionnellement mode d’entrée dans la maladie Dermatose - Psoriasis +++ inflammatoire - Eczéma/dermatite atopique +++ - Lichen plan - Toxidermies (DRESS +++) Lymphome T cutané épidermotrope (LCTE), en particulier syndrome de Sézary : - Erythrodermie : chronique, prurigineuse et infiltrée - ADP de grandes tailles, fermes ou profondes : évocatrices - Souvent associé : ectropion, pachydermie, pigmentation, kératodermie palmoplantaire - Diagnostic : histologie cutanée, recherche de cellules de Sézary clonales dans le sang  Devant une érythrodermie non étiquetée, persistante malgré TTT symptomatique adapté : répéter Etiologie Hémopathie les biopsies cutanées ou faire une biopsie ganglionnaire en cas de forte suspicion de lymphome - Maladie de Hodgkin Autre - Lymphome malin non hodgkinien (plus rare) - Leucémie - Myélodysplasie… - Bactérienne ou virale (en particulier au cours d’une infection VIH) Origine - Parasitaire = gale croûteuse : érythrodermie farineuse, croûteuse et hyperkératosique, très grande infectieuse contagiosité, surtout chez le sujet âgé vivant en collectivité ou l’immunodéprimé Idiopathique = 10 à 15% des cas : surveillance régulière à la recherche d’une étiologie - Ichtyose = érythrodermie icthyosiforme héréditaire Nouveau-né et - Erythrodermie desquamative de Leiner-Moussous (rare) : dermatose succédant à une dermatite nourrisson < 3 séborrhéique bipolaire mois - Certains déficits immunitaires congénitaux : syndrome de Wiskott-Aldrich… Nourrisson > 3 = Causes identiques à l’adulte, avec : mois et jeune - Une fréquence importante d’érythrodermie sur dermatite atopique enfant - Eventuellement histiocytose langheransienne (maladie de Letterer-Siew) Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM