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APHASIE ET AUTRES TROUBLES DU LANGAGE D’ORIGINE NEUROLOGIQUE Université Libanaise/FSP-V Département d’orthophonie S6 Marie-Line Khoury Saad Orthophoniste- MSc Rappel (neurologie) Un AVC (accident vasculaire cérébral) survient lorsque le flux sanguin...

APHASIE ET AUTRES TROUBLES DU LANGAGE D’ORIGINE NEUROLOGIQUE Université Libanaise/FSP-V Département d’orthophonie S6 Marie-Line Khoury Saad Orthophoniste- MSc Rappel (neurologie) Un AVC (accident vasculaire cérébral) survient lorsque le flux sanguin vers une partie ou une autre du cerveau rencontre un obstacle. Cette interruption cause des dommages aux cellules cérébrales, qui ne peuvent pas être réparées ou remplacées. Les séquelles de l’AVC dépendent de la partie du cerveau qui a subi des dommages et de l’étendue de ceux-ci.  Les types d’AVC (accident vasculaire cérébral): 1) L’AVC ischémique La majorité des AVC surviennent lorsqu’un caillot de sang bouche un vaisseau sanguin du cerveau. Il s’agit de l’AVC ischémique. L’occlusion découle parfois de la présence d’une plaque qui se forme sur la paroi interne d’une artère. Des lipides et des globules sanguins se collent à la plaque et font grossir l’occlusion, ou caillot. Peu à peu, l’épaississement s’aggrave au point de bloquer la circulation sanguine. 2) L’accident ischémique transitoire Un accident ischémique transitoire (AIT) est causé par un petit caillot qui bloque temporairement une artère. L’AIT et l’AVC ischémique mineur s’inscrivent dans un continuum. Les symptômes de l’AIT disparaissent complètement dans les 24 heures (généralement dans l’heure qui suit). Si les symptômes persistent après 24 heures, il s’agit alors d’un AVC, et non d’un AIT. L’AIT peut être un signe avant-coureur d’AVC. 3) L’AVC hémorragique L’AVC hémorragique survient lorsqu’il y a une rupture d’une artère dans le cerveau. L’interruption du flux sanguin peut entraîner la mort des cellules cérébrales et provoquer des lésions au cerveau. L’hypertension artérielle fragilise les artères au fil des années. Il s’agit d’une cause fréquente d’AVC hémorragique. Des parties fragilisées des artères, appelées anévrismes, se dilatent parfois démesurément et finissent par se rompre.  Les séquelles des l’AVC Les séquelles de l’AVC varient d’une personne à l’autre. Elles sont faibles, modérées ou sévères. La gravité dépend de certains facteurs comme : le type d’AVC (ischémique ou hémorragique); l’hémisphère du cerveau dans lequel l’AVC s’est produit (gauche ou droit); les régions du cerveau qui ont été atteintes par l’AVC; l’étendue de la région endommagée du cerveau; les fonctions du corps que contrôle cette région; la durée de l’interruption du flux sanguin dans la partie du cerveau concernée  Rappel anatomique Différencier entre droite et gauche Résolution de problèmes Traits émotionnelles Sensation Raisonnement Lecture Conversation Orientation spatio-temporelle Activité motrice volontaire Air de Brocca Vision Perception des couleurs Audition Air de Wernicke Equilibre Coordination Control moteur Respiration Température corporelle Digestion Le Langage  Aire de Brocca C'est en 1861 que Broca publie les résultats de l’autopsie du cerveau de M. Leborgne, un patient aphasique (surnommé « Tan Tan ») qu'il suivait depuis plusieurs années, décrivant avec précision le siège de la lésion cérébrale responsable.  Aire de Wernicke Comme souvent, la fonction de cette aire est connue par les lésions qui y sont associées. En 1874, Carl Wernicke, neurologue et psychiatre allemand, associe cette aire à un certain type d’aphasie dite aphasie de Wernicke. Les personnes ayant une lésion à cet endroit possèdent un déficit de compréhension du langage, oral comme écrit. Elles possèdent pourtant un débit de parole fluide, mais incompréhensible. Cette aire est aussi un centre de stockage possible de la représentation auditive des mots. Cette aire appartient donc au cortex associatif spécifique auditif. Le langage étant une fonction latéralisée du cerveau, elle est retrouvée dans l’hémisphère gauche chez environ 99 % des droitiers et 70 % des gauchers.  Définition de l’Aphasie L’aphasie est un trouble du langage dû à une atteinte d’une aire cérébrale spécialisée dans le langage (aire de Broca, aire de Wernicke), ces aires étant situées dans l’hémisphère cérébral dominant (le gauche chez un droitier). Les causes les plus fréquentes sont l’AVC, les traumatismes crâniens, les tumeurs cérébrales et les maladies neurodégénératives comme la démence d’Alzheimer.  Quels sont les examens pour diagnostiquer une aphasie ? Le diagnostic d'aphasie se fait généralement par le neurologue, mais il peut aussi être évoqué par le médecin généraliste (plutôt en cas d'aphasie progressive) ou l'urgentiste (en particulier en cas d'aphasie brutale). Un bilan complémentaire par un neuropsychologue est recommandé pour confirmer le diagnostic et identifier le type d'aphasie. En fonction de la cause, certains examens d'imagerie comme un scanner et/ou une IRM du cerveau peuvent être demandés.  Les différentes formes d’aphasie Les types d’aphasies sont les suivants: -Aphasies non fluentes: qui incluent l’aphasie de Broca, l’aphasie motrice transcorticale et l’aphasie globale -Aphasies fluentes : qui comprennent l’aphasie de Wernicke, l’aphasie sensorielle transcorticale, l’aphasie de conduction et l’aphasie anomique. -Aphasies croisées -Aphasies de l’enfant -Anarthrie pure  N.F: L’aphasie de Broca Aphasie expressive (motrice, non fluente ou de Broca): la capacité à produire les mots est altérée, mais la compréhension et la capacité à conceptualiser sont relativement préservées. Elle est due à un trouble de la région frontopariétale ou frontale gauche, incluant l'aire de Broca. Elle provoque souvent une agraphie (perte de la capacité à écrire) et altère la lecture orale. Les patients qui présentent une aphasie de Broca sont capables de relativement bien comprendre et conceptualiser, mais leur capacité à énoncer les mots est altérée. Habituellement, l'atteinte touche à la fois le langage oral et écrit (agraphie, dysgraphie non fluente), ce qui est très frustrant pour les patients tentant de communiquer. Cependant, la communication verbale et écrite est logique pour le patient. L'aphasie de Broca peut comprendre une altération de la prosodie et de la répétition, en plus de l'anomie.  N.F: Aphasie motrice transcorticale Ce trouble du langage est similaire à bien des égards à l’aphasie de Broca, qui se caractérise principalement par des difficultés à produire un discours spontané. En substance, les personnes atteintes d’aphasie motrice transcorticale ne peuvent pas dire ce qu’elles veulent dire parce qu’elles ne peuvent pas former les mots. Cependant, si on demande à une personne atteinte d’aphasie motrice transcorticale de répéter quelque chose, elle peut le faire sans difficulté. Par exemple, une personne atteinte de ce type d’aphasie aurait du mal à dire spontanément « J’ai soif ». Cependant, il est plus facile pour une personne atteinte d’aphasie motrice transcorticale de répéter la phrase « J’ai soif » si on lui demande de le faire. Une légère aphasie motrice transcorticale peut produire une forme de discours hésitant connue sous le nom de discours télégraphique.  N.F: Aphasie Globale Perte totale de la compréhension orale ou écrite Incapacité à lire ou à écrire Seuls quelques mots peuvent être prononcés Absence complète de syntaxe.  F: Aphasie de Wernicke Aphasie réceptive (sensorielle, fluente ou de Wernicke): les patients ne comprennent pas les mots ou ne peuvent pas reconnaître les symboles auditifs, visuels ou tactiles. Elle est provoquée par un trouble dans le gyrus temporal postéro-supérieur de l'hémisphère dominant pour le langage (aire de Wernicke). Souvent, une alexie (perte de la capacité à lire les mots) est également présente. Les patients qui ont une aphasie de Wernicke s'expriment avec fluidité en incluant souvent des phonèmes privés de sens, mais ils ne reconnaissent pas la signification des mots ou leurs relations entre eux. Le résultat est un "jargon de mots". Les patients ne sont pas conscients que leur discours est incompréhensible pour les autres. L'écriture est fluide mais comporte de nombreuses erreurs et tend à manquer de substantifs (agraphie fluide). Une réduction de la partie droite du champ visuel est fréquemment associée à l'aphasie de Wernicke, car les voies visuelles sont proches de la région affectée.  F: Aphasie sensorielle transcorticale Ce type d’aphasie est causé par des lésions des zones du cerveau qui entourent l’aire linguistique de Wernicke, une zone qui joue un rôle majeur dans la compréhension du langage. Le langage spontané est fluent et bien articulé, mais entravé par de nombreuses erreurs (paraphasies sémantiques, néologismes, paraphasies phonémiques) et par une écholalie. En dénomination, le manque du mot est intense, compensé par des périphrases. La répétition est parfaite, le patient pouvant répéter sans poser de questions des items inhabituels sans les rectifier (structures syntaxiques, mots ou phonèmes inappropriés) ni les comprendre (non-mots ou phrases en langue étrangère). Initié par l’examinateur, le langage automatique est bon, de même que le complètement de proverbes et de phrases ou la récitation de poèmes. La compréhension orale est défectueuse ; ce qui est répété et complété n’est pas nécessairement compris. La désignation est sévèrement perturbée. La lecture à haute voix est de qualité variable ; le plus souvent, elle suscite de nombreuses paraphasies ou une production sans rapport avec le texte. La compréhension de l’écrit, même correctement lu, est déficiente. L’écriture serait perturbée de façon assez semblable à ce qui est constaté dans l’aphasie de Wernicke.  F: Aphasie de conduction Le langage spontané est fluent (moins que dans l’aphasie de Wernicke, mais plus que dans l’aphasie de Broca), riche en paraphasies. La longueur des phrases est légèrement réduite. Le discours est entrecoupé d’hésitations traduisant les tentatives spontanées d’autocorrection (conduites d’approche phonémiques), d’autant plus abondantes que ces patients sont parfaitement conscients de leurs difficultés. La dénomination est perturbée par des paraphasies phonémiques, ou plus rarement sémantiques, de même que la répétition ; les difficultés sont parfois éludées par l’emploi d’une périphrase ou d’un synonyme. Tous les mots (substantifs, adjectifs, verbes, mots grammaticaux) sont concernés, et plus encore les non- mots. La compréhension orale est bonne, avec parfois une difficulté pour des phrases complexes. Comme l’expression orale, la lecture à haute voix est marquée de paraphasies phonémiques, alors que la compréhension du message écrit reste bonne. L’agraphie est constante, l’écriture spontanée toujours plus perturbée que l’expression orale. Le graphisme est de bonne qualité et la copie préservée. La production spontanée ou dictée comporte de nombreuses paragraphies ,une dysorthographie et une atteinte phonologique. Les mots grammaticaux sont plus souvent omis que les substantifs. La grande difficulté ou l’incapacité d’écriture des non-mots est caractéristique de l’aphasie de conduction. Les substitutions de lettres peuvent rendre l’écriture quasi jargonnante. Il existe, comme dans l’expression orale, de nombreuses tentatives d’autocorrection.  F: Aphasie Anomique L'anomie est donc le symptôme le plus fréquemment observé en aphasie et se définit comme une incapacité à trouver les mots pour nommer les objets, les personnes, les actions (Alexander & Hillis, 2008; Mesulam, 2009). Le manque du mot est ici le trouble principal ou exclusif. La fluence est normale ou réduite par des pauses, l’articulation et la prosodie sont normales, les phrases correctement construites, mais pauvres en substantifs, parfois inachevées. Le langage est peu informatif. La dénomination est particulièrement défectueuse quelle que soit la modalité : canal visuel, auditif, tactile ou évocation d’après la définition. Le manque du mot est compensé par des périphrases, des mots passe-partout (chose, machin) ou une définition par l’usage (brosse : « pour se coiffer ») ou plus rarement des paraphasies sémantiques. L’ébauche orale est inopérante. Les difficultés sont plus marquées pour les noms propres et les substantifs que pour les verbes. La disponibilité lexicale est déficiente. Le manque du mot peut prédominer sur une catégorie sémantique (par exemple êtres vivants versus objets) et, à l’intérieur d’une catégorie, sur une sous- classe (par exemple végétaux versus animaux). La mémoire verbale (mots couplés, apprentissage d’une liste de mots ou d’un texte) est altérée. La répétition est normale. Dans les formes pures d’aphasie amnésique, la compréhension, la lecture, l’écriture copiée et dictée sont normales et l’écriture spontanée reflète le trouble de l’expression orale  Aphasie croisée L’aphasie croisée résulte d’une lésion cérébrale ipsilatérale à la main préférentiellement utilisée par le patient. Elle correspond donc aux fréquentes aphasies par lésion gauche chez le gaucher et aux rares aphasies par lésion droite chez le droitier. En fait, seules ces dernières sont considérées comme des aphasies croisées. La compréhension orale et écrite est respectée, l’expression spontanée est souvent réduite avec un certain degré d’agrammatisme, des paraphasies phonémiques et une bonne articulation. L’expression écrite est moins réduite, moins agrammatique et plus « jargonnante » que l’expression orale.  Aphasie de l’enfant Dans la majorité des cas, elle constitue une séquelle d'un traumatisme crânien, d'un accident vasculaire cérébral (AVC), d'une encéphalite, d'une dégénérescence du lobe frontal de la tempe ou encore d'une tumeur cérébrale. En ayant impacté la zone du langage, là ou les lésions affectent la fonction du langage que l'enfant avait acquis auparavant. Le degré de la perturbation dépend essentiellement de la taille de la lésion et de sa localisation précise. Ainsi, certains enfants présenteront de légers troubles du langage tandis que d'autres ne parviendront pas à comprendre le sens des mots. En résumé, la gravité des perturbations varie considérablement d'un enfant aphasique à un autre. Dans tous les cas, une rééducation orthophonique est essentielle. Anarthrie pure L'anarthrie se traduit par une impossibilité d'articuler des mots, alors que la compréhension, la lecture et l'écriture demeurent normales. Cette aphasie purement motrice fut décrite par Pierre Marie. Elle est due à des lésions cérébrales de la zone lenticulaire. Le patient s'exprime très mal, voire pas du tout lorsque l'affection est totale. Dans les formes moins intenses, la parole reste possible, mais elle est très déformée. On parle alors de dysarthrie. Evaluation Tout d'abord, il convient d'apprécier la mobilité de la région bucco-lingo-faciale à l'aide d'un examen des praxies : Tirer la langue, gonfler les joues, etc... Cela permet de rechercher une éventuelle dyspraxie. Evaluation Ensuite l'expression orale est évaluée: D'abord en langage spontané en demandant par exemple au patient de raconter son histoire ou de décrire une image. Alors ici on teste la fluence, la présence ou non d'un manque du mot, de paraphasies, etc.  Evaluation Puis, l’évaluation du langage dirigé à travers trois épreuves : La dénomination d'images ou d'objets : on désigne un objet au patient et on lui demande de nous donner son nom. Cette épreuve est dépendante de la disponibilité du lexique, mais permet de mettre en évidence un manque du mot, des paraphasies ou des persévérations. La production de séries automatiques : on demande au patient de réciter des séries (jours de la semaine, mois, chiffres, lettres de l'alphabet) apprises il y a longtemps. Les séries automatiques sont des productions non-volontaires du langage. Elles permettent d'observer des paraphasies ou des persévérations. La répétition : le patient doit successivement répéter des mots, des logatomes ou non-mots (ce sont des assemblages aléatoires de syllabes dépourvues de signification. Exemple : nimouva ; casségnu), des phrases et des séries de chiffres. Un échec de cette tâche peut être dû à un déficit de la boucle auditivo-verbale ou à un trouble de mémoire.  Evaluation L’évaluation de la compréhension orale à travers trois tâches : Le patient doit répondre par oui ou par non aux questions que l'orthophoniste lui pose. Par exemple : est-ce que je suis une femme ? est-ce que je porte des lunettes ? L'épreuve de désignation d'objets : le patient a devant lui plusieurs dessins ou photos d'objets et on lui demande de nous montrer une échelle, une étoile, etc L'épreuve d'exécution d'ordres de plus en plus complexes : fermez les yeux et ouvrez la bouche ; mettez le pouce de la main droite sur l'oreille gauche ; frappez deux fois votre épaule gauche avec deux doigts de votre main droite.  Evaluation Après avoir évaluer la modalité orale, l'orthophoniste se penche alors sur l'écrit. L'expression écrite se juge à partir de l'écriture du patient. Il doit écrire la phrase de son choix, puis recopier un modèle et enfin écrire sous la dictée. Pour évaluer la compréhension écrite, il peut se servir de l'épreuve d'appariement d'un texte et d'images. Le patient doit donc lire un mot, une phrase, ou un texte et l'associer à l'une des images qui lui sont présentées. Ou bien, l'orthophoniste peut utiliser l'épreuve de complètement de phrases : le patient lit une phrase incomplète et doit choisir parmi plusieurs propositions, le mot qui la complète logiquement.