Цимбалюк - Нейрохірургія 2020-265-280.pdf

Глава 11. сТереоТаксична і ФункціоналЬна нейроХірурГія Стереотаксична нейрохірургія – непересічний технічний розділ нейрохірургії, в основі якого лежить стереотаксичний метод, стереотаксис (від грецьк. στερεός – простір, τ ξις – рух), що є, за е. І. Канделем...

Глава 11. сТереоТаксична і ФункціоналЬна нейроХірурГія Стереотаксична нейрохірургія – непересічний технічний розділ нейрохірургії, в основі якого лежить стереотаксичний метод, стереотаксис (від грецьк. στερεός – простір, τ ξις – рух), що є, за е. І. Канделем, “сукупністю прийомів і розрахунків, які дозволяють за допомогою спеці- альних приладів і методів рентгенологічного і функціонального контролю з великою точністю ввести канюлю (електрод) у заздалегідь визначену глибоко розташовану структуру головного і спинного мозку для дії на неї з лікувальною метою”. Унікальність цього технічного засобу сучас­ метод почав швидко впроваджуватися у прак­ ної нейрохірургії можна зрозуміти, виходячи тичну нейрохірургію. Цьому сприяла також із самого визначення: потрапляння робочого поява нових стереотаксичних апаратів у різ­ інструменту у необхідну ділянку мозку здійс­ них країнах світу (Швеція, Німеччина, Франція нюється з прицезійною, прямо­таки фантастич­ тощо). ною точністю, однак, і це головне – без опера­ Сьогодні у світі найбільше використову­ тивної візуалізації анатомічної цілі, а виключно ються три моделі стереотаксичних систем: “насліпо”, за спеціальними розрахунками. шведська лекселлівська (L. Leksell [Lexell]) – Перша стереотаксична операція на підкірко­ фірма “Elekta”; німецька, в основі якої лежить вому ядрі людини була виконана у 1947 році стереотаксичний апарат Ріхерта – Мундінгера неврологом Шпігелем (E. Spiegel) і нейрохі­ (Riechert – Mundinger); американська – фір­ рургом Г. Уайсизом (H. Wycis). Вони створили ма “Радіонікс” (рис. 11.1). Ці стереотаксичні перший стереотаксичний атлас мозку людини системи дають можливість з високою точні­ і оригінальний стереотаксичний апарат, який стю проникати в будь­яку ділянку головного дозволяв з високою точністю (до 1 мм) потра­ мозку (найчастіше – у підкірково­стовбурові пляти у потрібні підкіркові структури і прово­ структури), що раніше було недоступно нейро­ дити стереотаксичні операції у хворих з екс­ хірургам. трапірамідною патологією. За більше ніж 70­річний період розвитку Після публікації результатів успішного ліку­ стереотаксичної нейрохірургії накопичено вання екстрапірамідних захворювань у людей величезний досвід у багатьох клініках світу. 266 Нейрохірургія. В. І. Цимбалюк а б Рис. 11.1. Найбільш розповсюджені типи стереотаксичних систем: а – апарат Лекселла (1949 р.); б – апарат Ріхерта – Мундінгера (1951 р.) Стереотаксичні операції сьогодні успішно ви­ і абсцесів, біопсії і деструкції глибинних пух­ користовують для лікування різноманітних лин, хірургічного лікування епілепсії і ряду рухових розладів: паркінсонізму, торзійної стійких психічних порушень, що не піддаються м’язової дистонії, гемібалізму, хорієтичного, консервативному лікуванню1. міоклонічного та інших видів гіперкінезів, ди­ тячого церебрального паралічу, невгамовних 1 Стереотаксичні операції використовувались також для больових синдромів. кліпування або тромбування аневризм судин головного Стереотаксичний метод використовується мозку, кріодеструкції АВМ, видалення внутрішньомозко­ також для пункції внутрішньомозкових кіст вих гематом тощо. Зараз ці операції мають історичне зна­ Глава 11. Стереотаксична і функціональна нейрохірургія 267 Стереотаксичний метод забезпечує висо­ від конструкції; 2) проведення КТ або МРТ із ку точність введення інструментів (канюль, визначенням внутрішньомозкових координат електродів) у заздалегідь визначену глибин­ визначеної цілі за атласом; 3) проведення ну структуру головного мозку (мішень) при розрахунків (рис. 11.2), зіставлення коорди­ мінімальному травмуванні мозку. Головним нат наміченої мішені з координатною систе­ методичним прийомом є зіставлення умовної мою стереотаксичного апарата, перенесення координатної системи мозку з тривимірною даних на направляючі пристрої апарата; 4) на­ координатною системою стереотаксичного кладення фрезового отвору в зоні, віддаленій апарата2. Дуже важливе значення має визна­ від функціонально значимих ділянок кори чення внутрішньомозкових орієнтирів, на під­ головного мозку (рис. 11.3); 5) введення при­ ставі яких визначається просторова локалізація строю для деструкції або електрода для сти­ глибинних мозкових структур. Раніше з цією муляції у намічену ціль; 6) рентгенологічний метою використовували рентгенографію моз­ або електрофізіологічний контроль точності ку з обов’язковим контрастуванням шлуночків попадання в ціль; 7) проведення деструкції повітрям або позитивною контрастною речо­ (електролітична деструкція, радіочастотна виною (пневмоенцефалографія або вентрику­ коагуляція, кріодеструкція) або проведення лографія). Останніми роками для визначення електростимуляції (лікувальної чи діагностич­ внутрішньомозкових координат використову­ ної) за допомогою довготривалих внутріш­ ють КТ або МРТ, що істотно зменшило травма­ ньомозкових електродів. Після проведення тичність стереотаксичних операцій. основного етапу канюлю виймають, рану за­ Стереотаксична операція включає наступні шивають. Більшість операцій проводять під етапи: 1) установка рами стереотаксичного місцевим знеболенням. апарата на голові пацієнта або фіксація го­ Головними стереотаксичними цілями лови у стереотаксичному апараті, залежно є ядра таламуса (вентрооральна група), субта­ ламічне ядро і бліда куля. чення у зв’язку з появою сучасних ефективніших методів лікування вказаної патології. У 80­х роках XX століття в самостійний роз­ 2 Насправді це не тривіальне завдання. Існує обмеже­ на кількість стереотаксичних атласів. На кожному з них діл нейрохірургії виділилася функціональна подано фронтальні зрізи середньостатистичного нор­ нейрохірургія. мального мозку людини з позначеними ядрами. Зрізи Функціональна нейрохірургія, за Е. І. Кан­ поміщені в координатну сітку. Завдання полягає у при­ делем, – це сукупність методів хірургічної лаштуванні даних про розташування того чи іншого ядра, отриманих по атласу, до конкретного хворого. Варіації дії на корінці, провідні шляхи і нейрональні розмірів і форми голови у людській популяції найрізно­ структури ЦНС, які базуються на анатомо­фі­ манітніші. Повинна бути методика розрахунку поправок зіологічних закономірностях патологічних до отриманих по атласу координат для визначення розта­ процесів у ЦНС, що мають на меті змінити шування ядер у конкретного пацієнта. Такі методики роз­ роблені. Вони ґрунтуються на визначенні коефіцієнтів, які патогенез цих процесів для досягнення ліку­ враховують різницю між основними розмірами мозку, вального ефекту. Фактично функціональна представленого в атласі, і мозку хворого. Для цього необ­ нейрохірургія – це корекція патологічно змі- хідно мати дані КТ або МРТ хворого і провести розрахун­ неної функції головного чи спинного мозку, ки. Маючи коефіцієнти і використавши формули перера­ хунку, отримуємо координати структур мозку у хворого. периферійної нервової системи шляхом Далі ці координати слід прилаштувати до координатної прямого хірургічного впливу на матеріаль- системи самого стереотаксичного апарата, оскільки саме ний субстрат цієї функції – нейронні мережі за його допомогою буде проводитись втручання. Як пра­ мозку й периферичної нервової системи. вило, всі ці розрахунки в сучасних стереотаксичних систе­ мах проводяться автоматично, програмним забезпечен­ Легко помітити, що під такі визначення ням на персональному ком’ютері. неодмінно може потрапити будь­яка нейро­ 268 Нейрохірургія. В. І. Цимбалюк Рис. 11.2. Комп’ютеризоване проведення стереотаксичних розрахунків перед виконанням біопсії пухлини головного мозку Рис. 11.3. Основні етапи стереотаксичної кріодеструкції ядер таламуса при паркінсонізмі Глава 11. Стереотаксична і функціональна нейрохірургія 269 хірургічна патологія: її існування у пацієн­ із патоморфологічним субстратом, на ко­ та свідчить про те, що певна функція мозку трий можна повпливати засобами звичайної порушена і потребує корекції. І типове хірур­ нейрохірургії8, наприклад, при ідіопатич­ гічне лікування такої патології, зазвичай, тор­ ній епілепсії, різноманітних дистоніях тощо. кається (хоч і опосередковано) “нейронних Функціональні втручання можуть також бути структури ЦНС”, “базуючись на анатомо-фізі- вторинними, доповнювальними, приміром, ологічних закономірностях патологічних про- у випадку, коли при певній соматичній пато­ цесів у ЦНС” і “має на меті змінити патогенез логії у мозку сформується нейромережева цих процесів для досягнення лікувального матриця болю: вплив на неї буде функціо­ ефекту”. Однак, цілком очевидно, що усі такі нальним нейрохірургічним втручанням, спря­ випадки типової нейрохірургічної патології – мованим на полегшення перебігу зазначеної нейротравматологічної, нейроонкологічної соматичної патології, тобто, стосовно цієї со­ тощо – не є об’єктом функціональної нейро­ матичної патології – цілком паліативним9. хірургії. Тому варто запропонувати уточнене У силу багатьох обставин, детальний ро­ визначення: функціональна нейрохірур- гляд котрих тут недоречний, основою патоло­ гія – напрямок нейрохірургії, що охоплює гічних станів, котрі проявляються продуктив­ різноманітні хірургічні засоби оптимізації ною симптоматикою, є формування вогнища функції мозку шляхом безпосереднього3 надмірної активності нейронів. Такі вогнища чітко окресленого у просторі4 впливу5 на виникають у тому числі внаслідок загибелі активність нейронних мереж – деструктив- гальмівних нейронів. ного, модуляційного чи відновного. У якості Виходячи із цього, найпримітивніший ва­ додаткового диференційного критерію можна ріант корекції патологічної функції нервової використати таке спостереження: об’єктом дії системи – деструкція ділянки, в якій форму­ у межах функціонального нейрохірургічно­ ється патологічне збудження (деструктивні го втручання є структури нервової системи6, методи функціональної нейрохірургії). Більш котрі з морфологічної (макроскопічної чи патогенетично обґрунтований варіант – сти­ світлооптичної) точки зору наявні у нормаль­ муляція нейронів, що чинять гальмівний ному мозку, тоді як у межах усіх інших видів вплив на нейрони вогнища патологічної актив­ нейрохірургічних втручань – макроскопічні чи ності (електростимуляційні методи функціо­ світлооптичні структурні цілі, котрі у нормаль­ нальної нейрохірургії)10. Ідеальний варіант – ному мозку відсутні7. Функціональні втручання є первинни­ 8 Йдеться, здебільшого, про хірургічне усунення або ні­ ми і головними якщо патологія не пов’язана велювання наслідків присутності морфологічної причини патології. 9 Або, приміром, у тому випадку, коли пухлина голов­ 3...а не вторинного стосовно вирішення якоїсь патології ного мозку спричинила стійкий епілептичний синдром, мозку, матеріальною сутністю якої є питомо “ненейронна який вповні може залишитись і після видалення пухлини. речовина” – видалення пухлини, гематоми, грижі міжхре­ Сегмент нейрохірургічного лікування, котрий вирішува­ бцевого диску, відновлення кровоплину судинами мозку тиме саме цю проблему, прямо впливаючи саме на ней­ тощо. ронні мережі мозку (а не на пухлину чи на систему лік- 4 Однак не обов’язково одиничного. вороциркуляції), слід вважати функціональним. За таких 5 Фізичного чи хімічного. обставин функціональне нейрохірургічне лікування буде 6 Але не середовища – ліквор, кров тощо. доповнювальним або паліативним стосовно лікування 7 Гематоми, гідроми, переломи кісток черепа, стронні першопричини – пухлини головного мозку. тіла, вогнища травми мозку, пухлини, аневризми, арте­ 10 Останнім часом деструктивні методи використовують­ ріо­венозні мальформації, стенози мозкових судин, мор­ ся рідше. Пріоритет віддається малоінвазивним методам фологічні цілі при вадах розвитку, грижі міжхребцевих тривалої глибинної електростимуляції мозкових структур дисків тощо. (deep brain stimulation, DBS), які показали високу ефек­ 270 Нейрохірургія. В. І. Цимбалюк відновлення популяції нейронів, що в нормі випадки на 1000 населення), причому у віковій виконують функцію гальмування ділянки моз­ групі 60 років – 1 %, у когорті 80­річних осіб – ку, в якій локалізоване патологічне вогнище11. 4 %. Співвідношення чоловіків до жінок серед Якщо ж патологія мозку проявляється страждаючих хворобою Паркінсона – 3 : 213. симптоматикою випадіння, її корекція потре­ Проявляється характерною сукупністю симп­ бує або пластичної перебудови мереж мозку, томів: тремором спокою14, м’язовою ригідні­ спрямованої на компенсацію функції втраче­ стю, акінезією і постуральною нестійкістю. Цим них елементів, або відновлення цих втрачених коротким переліком клінічна картина хвороби елементів – нейронів чи зв’язків між ними. Паркінсона, на жаль, не вичерпується і включає Цим займається відновна нейрохірургія (гла- розлади сну, дементивні й інші психічні роз­ ва 13)12. лади, порушення вегетативної регуляції й ос­ Оскільки для корекції функції необхідні новних сенсорних функцій. Паркінсонізм – втручання на окремих ядрах мозку, розташо­ синдромологічний діагноз, що означає появу ваних глибинно, стереотаксис залишається перерахованих симптомів унаслідок травма­ вагомим технічним засобом для виконання тичного, пухлинного, токсичного, ішемічного, функціональних нейрохірургічних втручань. запального та інших уражень центральної нер­ Однак сучасна функціональна нейрохірургія вової системи. включає також велику кількість хірургічних В основі виникнення хвороби Паркінсона методів, не пов’язаних зі стереотаксисом. лежить поєднання ряду генетичних, довкіллє­ Зараз можна констатувати, що стереотак­ вих і поведінкових факторів (загалом – не сична і функціональна нейрохірургія, з од­ менше 30), котре зазвичай проявляється ного боку, істотно розширили можливості у віці 40–45 років (за іншими даними – 20–50 успішного лікування цілого ряду захворювань років). На даний час описано близько 20 му­ нервової системи, з іншого – внесли великий тацій у різноманітних генах15, носійство яких вклад у пізнання механізмів функціонування істотно корелює з маніфестацією захворюван­ головного мозку. Розгляньмо найпоширеніші приклади вико­ 13 https://en.wikipedia.org/wiki/Parkinson%27s_disease# ристання засобів функціональної нейрохірур­ Epidemiology, з посиланням на: Kalia LV, Lang AE (August гії для лікування патологічних станів ЦНС. 2015). "Parkinson's disease". Lancet. 386 (9996): 896–912. Хвороба Паркінсона (син.: ідіопатичний doi:10.1016/s0140­6736(14)61393­3. 14 Насправді, типовий паркінсонічний тремор немає нічо­ “тремтливий” параліч) – одна з візитівок су­ го спільного з тремором у поширеному розумінні цього часної неврології, котра поряд з епілепсією та слова: він є гіперкінезом – сукупністю частих, повторю­ хворобою Альцгеймера удостоєна численних вальних рухів у межах поясу верхньої кінцівки, за участю фіксацій у історичному і культурному дискурсі. м’язів усіх частин руки і щонайменше надпліччя. Частота тремору – 4–6 Гц. Прояви тремору – у моменти поза усві­ Зацікавленість цією патологією у розвинених домленими рухами верхньою кінцівкою, кистю. суспільствах обумовлено істотною поширені­ 15 https://en.wikipedia.org/wiki/Parkinson%27s_disease# стю серед осіб похилого віку, маніфестацією Genetics, з посиланням на: Kalia LV, Lang AE (August у ряду відомих особистостей. Глобальна поши­ 2015). "Parkinson's disease". Lancet. 386 (9996): 896– 912. doi:10.1016/s0140­6736(14)61393­3; Dexter DT, реність патології – не менше 7 млн. осіб (1–2 Jenner P (September 2013). “Parkinson disease: from pathology to molecular disease mechanisms”. Free тивність у лікуванні паркінсонізму, торсійної дистонії, Radical Biology & Medicine. 62: 132–44. doi:10.1016/j. нейропатичних больових синдромів тощо. freeradbiomed.2013.01.018 Ось ці гени (неповний пере­ 11 Завдання відновної нейрохірургії – фактичного підроз­ лік): GBA, INPP5F, STK39, LRRK2, SIPA1L2, BST1, RAB7L1­ ділу функціональної. NUCKS1, VPS13C, DDRGK1, GPNMB, CCDC62, MIR4697, 12 За такого розгляду – фактичний підрозділ функціо­ BCKDK­STX1B, SNCA, PRKN, PINK1, DJ1/PARK7, VPS35, нальної нейрохірургії. EIF4G1, DNAJC13, CHCHD2, UCHL1. Глава 11. Стереотаксична і функціональна нейрохірургія 271 ня. При цьому спостерігають поступову заги­ у всіх хворих консервативне лікування дає по­ бель нейронів різних ділянок мозку, у першу зитивний результат. Крім того, при тривалому чергу – дофамінергічних нейронів чорної лікуванні препаратами леводопи розвиваєть­ речовини. Ці нейрони в нормі стимулюють ся дуже багато побічних ускладнень, через ГАМК­ергічні нейрони неостріатума (хвостато­ що хворі не можуть продовжувати лікування. го ядра та лушпини), які, у свою чергу, галь­ У таких випадках пропонують нейрохірургічні мують нейрони блідої кулі. Таким чином, при стереотаксичні операції – деструктивні та сти­ загибелі дофамінергічних нейронів чорної муляційні. речовини виникає дисфункція екстрапірамід­ При деструктивних операціях електрод ної системи, що проявляється в першу чергу або кріоканюлю вводять у визначені мішені розгальмуванням нейронів блідої кулі. (найчастіше – вентрооральні ядра таламуса, Габітус пацієнта з хворобою Паркінсона globus pallidus medialis, nc. subthalamicus) характерний: вік – похилий або старечий, і виконують їх деструкцію (електролітичну, постава сутула, згорблена, руки – приведені радіочастотну, кріодеструкцію). Ефект про­ і напівзігнуті у ліктьових суглобах, кисті у по­ являється контрлатеральним зниженням ложенні легкої супінації, очевидні стереотипні тремору та ригідності під час операції. При часті повторювані рухи спокою передпліччями двосторонньому ураженні повторна опера­ й кистями (коливання кистей вгору – вниз), ція на протилежній стороні виконується не поєднані з патогномонічними рухами паль­ раніше ніж через 6 міс., деструкція повинна цями (“рахунок монет”), хода – шаркаюча, охоплювати асиметричні зони з метою попе­ стареча, дрібними кроками, котрі “доганя­ редження ускладнень. На даний час деструк­ ють” тулуб, погляд – уперед і у низ, вираз об­ тивні втручання можуть виконувати й без личчя – амімічний, мова – тиха, монотонна, хірургічної травми – радіохірургічно (див. гла- позбавленна звичного емоційного інтонацій­ ву 4). Недоліки деструктивних втручань, окрім ного забарвлення; характерна певна зовніш­ очевидно обумовленого побічного дефіциту, ня неохайність (неголеність, незачісаність, полягають у ризиках внутрішньочерепних кро­ недозастібнутість верхнього одягу тощо). вовиливів, Згорбленість, погляд униз, напівзігнутість і приведеність рук, бідність міміки і рухів, ви­ Dopamin (3-Hydroxytyramin) in the Substantia nigra des гляд одягу і обличчя у цілому нагадує жебра­ normalen und Parkinsonkranken Menschen. Wien Klin Wochenschr. 1963; 75:309–12. Історія питання і драматич­ цький, звідки загальна назва такого габітусу – ної акцепції фаховою спільнотою у викладі самого авто­ “поза прохача”. ра – Hornykiewicz O. A brief history of levodopa. J Neurol. Основними препаратами для консерва­ 2010 Nov;257(Suppl 2):S249–52. doi: 10.1007/s00415– тивного лікування паркінсонізму є похідні 010–5741­y. Про вклад нашого співвітчизника у про­ блематику патогенезу і лікування хвороби Паркінсона L­DOPA – попередника дофаміну16. Проте не напсано багато, радимо перечитати цю працю: Blonder LX. Historical and cross-cultural perspectives on Parkinson’s 16 До речі, вперше використав цей препарат для лікуван­ disease. J Complement Integr Med. 2018 May 8;15(3):/j/ ня хвороби Паркінсона, відкривши таким чином довгий jcim.2018.15.issue-3/jcim-2016–0065/jcim-2016–0065. період його успішного клінічного вжитку, австрійський xml. doi: 10.1515/jcim-2016–0065. Зокрема, автор пере­ вчений­біохімік українського походження проф. Олег повідає відому історію про відкритий лист 250 фахівців Горникевич у 1961­му році. Ось його праця, у котрій до Нобелівського комітету 2001­го року з констатацією спільно з вченим­неврологом наведено результати клі­ необхідності врахування вкладу Горнікевича у досліджен­ нічного експерименту: Birkmayer W, Hornykiewicz O. Der ня ролі дофаміну у мозку. Лист був реакцією фахової L-Dioxyphenylalanin (=DOPA)-Effekt bei der Parkinson- спільноти на присудження премії у галузі фізіології і ме­ Akinese. Wien Klin Wochenschr. 1961; 73:787–88. Інша дицини 2000­го року, котрою відзначили, окрім інших A. важлива його праця: Hornykiewicz O. Die topische Carlsson – одного з найгрунтовніших дослідників ролі Lokalisation und das Verhalten von Noradrenalin und цього медіатора у мозку. 272 Нейрохірургія. В. І. Цимбалюк На даний час найефективнішим нейрохі­ на їхній поверхні, мережеву десинхронізацію рургічним методом лікування паркінсонізму активності тремор­генерувальних нейронів, є глибинна стимуляція мозку (англ. – deep антидромна (зворотня, через вплив на аксо- brain stimulation), смисл котрої полягає у вста­ ни) активація нейронів, тіла котрих розташо­ новленні електроду (або кількох електродів) вані у інших ділянках мозку і котрі, ймовірно, у певне, важливе для патогенезу паркінсоні­ можуть гальмувати гіперкінез­продукувальні зму ядро мозку і хронічному періодичному нейрони. Глибинна стимуляція мозку у 75– електричному впливові на цю ділянку елек­ 90 % хворих паркінсонізмом зумовлює пов­ тричними імпульсами певної частоти, сили ний або частковий регрес симптоматики, по­ й форми (рис. 11.4). Преферентною ділянкою кращує якість життя. Недоліками методу є19 імплантації при паркінсонізмі є nc. subthalam­ висока вартість електростимуляційних систем, icus17; інші ділянки – globus pallidus medialis зміщення електродів, зменшення локальної (internus), zona incerta (каудальна частина), електричної провідності навколо електродів nc. tegmentalis pedunculopontinus. Механізм через обумовлене їхньою рухомістю рубцю­ позитивного ефекту методу залишається гі­ вання, вихід з ладу електродів, певний ризик потетичним18, припускають, що електричні інфекційних ускладнень (до 15 %), внутріш­ стимули обумовлюють деполяризаційне галь­ ньочерепний крововилив (до 2 %), судомні на­ мування нейронів, котрі беруть участь у гене­ пади (1–5 %), необхідність заміни генератора руванні чи ретрансляції надмірних рухових па­ імпульсів чи його автономного джерела елек­ тернів (тремтливого гіперкінезу), гальмівний тричного живлення. Ефективність методу на вплив на ці нейрони через активацію синапсів даний час оцінена неповно; у деструктивних методів, не зважаючи на досягнення методу 17 C. Lachance та співавт., 2018; C. J. Hartmann та співавт., глибинної стимуляції мозку, залишається своя 2019; P. Limousin, T. Foltynie, 2019. 18 https://en.wikipedia.org/wiki/Deep_brain_stimulation# Mechanisms (30.10.2020 р.). 19 C. J. Hartmann та співавт., 2019. а б Електрод Таламус Субталамічне ядро GPi Рис. 11.4. Сучасні недеструктивні методи функціональної нейрохірургії: а – електростимуляція глибинних структур мозку (субталамічного ядра) при хворобі Паркінсона; б – pump-система для імплантації Глава 11. Стереотаксична і функціональна нейрохірургія 273 ніша використання при хворобі Паркінсона. Достатньо високу ефективність дають вну­ Тривають експериментальні дослідження із трішньом’язові введення препаратів ботуло­ вивченням можливості використання власних токсину. Позитивний ефект утримується про­ стовбурових клітин хворого чи їхніх похідних тягом 3–12 міс. У деяких хворих цей метод та роботи по стимуляції продукції дофаміну доповнює хірургічне лікування. в підкіркових ядрах за допомогою генної ін­ Функціональні нейрохірургічні втручання женерії. є методом вибору при невгамовних больових Ще одним захворюванням, яке успішно лі­ синдромах при неефективності консерватив­ кується методом функціональної нейрохірур­ ного лікування. В історичному плані перши­ гії, є торзійна м’язова деформуюча дистонія. ми стереотаксичними операціями при цьому При цьому захворюванні спостерігають вира­ виді патології були деструкції вентрокаудаль­ жені скорочення великих масивів аксіальних ної групи ядер таламуса. Ефективність таких м’язів тулуба, що веде до вигинання його в різні втручань ледь сягала 50–60 %, що вказує на боки, скручування і як результат – вираженої ін­ високу ймовірність рецидиву. Стереотаксична валідизації хворого. Консервативні методи ліку­ деструкція медіальних ядер таламуса та пояс­ вання практично неефективні. Стереотаксичні ної звивини (цингулотомія) приводить до змі­ деструктивні операції на підкіркових структу­ ни ставлення хворого до больового синдрому рах (субталамічна зона, бліда куля) обумовлю­ і відноситься до психохірургічних втручань. ють покращення стану хворих у 70 % випадків. В останні роки широко використовують метод Більш ефективними і щадними з точки зору електростимуляції: хронічної електростимуля­ розвитку побічних ефектів є методи двосторон­ ції задніх рогів спинного мозку та первинної ньої глибинної електростимуляції. моторної зони кори головного мозку. Спастична кривошия (тортиколіс) багать­ Хронічна електростимуляція первинної мо­ ма авторами також відноситься до торзійної торної зони кори запропонована T. Tsubokawa дистонії. З нашої точки зору, лише у невеликої у 1991 р. Після кістковопластичної трепанації кількості хворих вона може виступати як пер­ на ТМО в проекції передцентральної звивини ший прояв м’язової дистонії зі спастичними накладають спеціальний електрод, до якого скороченнями м’язів шиї, поворотами і нахи­ приєднують генератор, розміщений підшкір­ лами голови в різні сторони (антеколіс – впе­ но, як правило, в підключичній ділянці. При ред, ретроколіс – назад, латероколіс – убік, та цьому електричні стимули підібрані так, що не їх поєднанням). У таких хворих у подальшо­ спричиняють активацію пірамідних нейронів му патологічні скорочення м’язів охоплюють кірково­спинномозкового шляху, тобто рухові м’язи тулуба. Натомість у більшості випадків відповіді при такій електростимуляції відсутні. спастична кривошия – самостійне захворю­ Для лікування хронічних больових синдро­ вання, яке виникає після 40 років, охоплює мів використовують також “pump­системи”, виключно м’язи шиї. або “протибольові помпи”, за допомогою Стереотаксичні деструкції (двосторонні) яких у канал хребта дозовано вводять аналь­ дають позитивний результат тільки при рет­ гетики. Резервуар із помпою, заповнений роколісі. В інших випадках найбільш ефек­ препаратом, імплантують підшкірно, кінець тивними є невротомія додаткового нерва катетера встановлюють субдурально або епі­ (частіше – гілки, що іннервує груднинно­клю­ дурально (рис. 11.4 б, 11.5). Помпу програму­ чично­соскоподібний м’яз, із повним або ють, задаючи добову динаміку і дозу введення частковим видаленням цього м’яза) та рамі­ препарату. Можливість доставки препарату секція – селективний перетин гілок спінальних в канал хребта значно зменшує необхідну для нервів С1–С7, що іннервують дистонічні м’язи. досягнення ефекту дозу. 274 Нейрохірургія. В. І. Цимбалюк При больових синдромах, пов’язаних із них захворювань, яке проявляється характер­ травматичними ушкодженнями периферич­ ними судомними або позбавленими рухових них нервів та нервових сплетень, виконують компонентнів повторюваними нападами, під­ оперативні втручання на периферичних нер­ вищеним ризиком травмування, передчасної вах: зшивання ушкоджених нервів, аутоплас­ смерті, когнітивними розладами20, високою тика або невротизація, електростимуляція. ймовірністю певних психологічних і психосо­ При відсутності ефекту виконують DREZ­ ціальних утруднень. епілептичний напад – це томію – деструкцію зони входу задніх корінців порушення рухової функції, чутливості, свідо­ (від англ. dorsal root entry zone – DREZ), яка мості чи поведінки людини внаслідок патоло­ на сьогодні найбільш ефективна при деафе­ гічного пароксизмального біоелектричного рентаційних болях, пов’язаних із відривом від розряду нейронів певних ділянок мозку. спинного мозку корінців, що формують пле­ Глобальна поширеність активних форм епі­ чове сплетення. лепсії станом на 2015 р. складала ~5 випадків В минулому у хворих із хронічним больо­ на 1000 населення (39 млн. осіб). За інши­ вим синдромом, пов’язаним із наявністю он­ ми даними21, у світі проживає ~50 млн. осіб кологічного захворювання, виконували хордо­ томію (перетин спіноталамічного тракту) або 20 Деякі автори розглядають їх як стани, коморбідні епі­ комісуротомію (перетин перехресних волокон лепсії. Огляд проблеми – Allone C, Lo Buono V, Corallo F, спинного мозку перед формуванням ними Pisani LR, Pollicino P, Bramanti P, Marino S. Neuroimaging спіноталамічного шляху больової чутливості). and cognitive functions in temporal lobe epilepsy: A review of the literature. J Neurol Sci. 2017 Oct 15;381:7­15. doi: Хірургія епілепсії – окремий сегмент функ­ 10.1016/j.jns.2017.08.007. ціональної нейрохірургії. Епілепсія – одне 21 J. Soriano та співавт., 2017, з посиланням на ВООЗ: з найвідоміших поліетіологічних й драматич­ Epilepsy. WHO Factsheet. February 2016. Порт катетера Електронний Катетер модуль Помпа Бактеріальний фільтр Інертний газ Резервуарний порт Напівпроникна мембрана Стискаючий резервуар Батарейковий модуль Рис. 11.5. Схема будови “памп­системи” для хронічного введення препаратів у субарахноїдальний простір на рівні поперекової цистерни Глава 11. Стереотаксична і функціональна нейрохірургія 275 з цією патологією. Річна захворюваність – 4–7 тричної активності на ЕЕГ протягом усього випадків на 10 000 населення у розвинених нападу. Напади цього типу бувають тонічними країнах і 8–14 – у країнах, що розвиваються22. і клонічними, проте найчастіше спостерігають Виділяють симптоматичну, ідіопатичну та генералізовані тоніко-клонічні напади (grand криптогенну епілепсію. Симптоматична (вто­ mal), при яких початкове тонічне скорочен­ ринна) зумовлена наявністю морфологічного ня м’язів змінюється клонічними судомами. субстрату (пухлини, травми, вади розвитку, У деяких хворих може бути аура – специфічне запального захворювання мозку тощо). При передчуття нападу. ідіопатичній епілепсії (в минулому її нази­ Під час типового тоніко­клонічного нападу вали генуїнною), навіть за сучасних можли­ хворий втрачає свідомість, часто можна чути востей нейровізуалізації, не вдається виявити так званий “утробний” крик як результат спаз­ чіткий морфологічний субстрат. Терміном мування голосових зв’язок і скорочення м’язів криптогенна епілепсія підкреслюють нез’я­ грудної клітки. Тулуб і кінцівки випрямляються сованість (на момент постановки діагнозу) (тонічна фаза). Хворий синіє, поверхневі вени цілком конкретної, передбачуваної причини набухають, протягом 20 с (інколи до 1 хвили­ даного захворювання. ни) зовнішнє дихання відсутнє. Тонічна фаза Епілептичні напади за своїми клінічними змінюється клонічною у вигляді ритмічних проявами діляться на парціальні та первин­ скорочень м’язів кінцівок, шиї та тулуба. При ногенералізовані. Парціальні зустрічаються цьому відзначають специфічне шумне дихан­ у 60 % випадків, при цьому на ЕЕГ виявляють ня. У випадку травмування язика або внут­ патологічне вогнище. Прості парціальні на- рішньої поверхні щік чи губ зубами (прикушу­ пади відбуваються без порушення свідомості вання) під час нападу виділяється кривава піна. хворого. Виділяють рухові (син.: джексонів- Фаза може тривати до кількох хвилин, судоми ські напади), чутливі, зорові, слухові, мов­ поступово зменшуються. Може виникати не­ ні та вегетативні прості парціальні напади. контрольоване сечовипускання. Відновлення Складні парціальні напади (психомоторні) свідомості відбувається протягом кількох хви­ перебігають із порушенням свідомості з на­ лин. Найчастіше після нападу хворий засинає. явністю автоматичних мимовільних рухів, В подальшому, після сну, вказує на болі в м’я­ плачу і можуть завершуватися непритомні­ зах, загальну слабкість, втому, сонливість. Що стю. Часто відзначається аура (вегетативна). з ним було, не пам’ятає. Морфологічним субстратом частіше є ура­ У випадку, коли напад розпочався, він ження скроневої частки. Зустрічаються також обов’язково пройде всі свої фази. Головне парціальні напади (прості і складні) із вторин­ в цей період – запобігти виникненню додат­ ною генералізацією. кових травм: підтримати хворого при падінні, Первинногенералізовані епілептичні на- підкласти під голову ковдру (подушку тощо). пади спостерігають у 40 % випадків23. Вони У фазі клонічних судом, при можливості ви­ характеризуються відсутністю вогнищевого користовують різні засоби для попередження початку нападу, супроводжуються непри­ травми язика. Однак категорично заборо­ томністю з моменту нападу і симетричними няється розводити стиснуті зуби ложкою чи синхронними формами патологічної біоелек­ іншими предметами, оскільки це може спри­ чинити додаткове або первинне ушкодження зубів, язика, губ. 22 https://en.wikipedia.org/wiki/Epilepsy#Epidemiology До первинно генералізованих нападів від­ (30.10.2020 р.) 23 За іншими даними – у 20–40 % випадків (оглянуто носяться також абсанси (так звані “малі на- J. Soriano та співавт., 2017). пади” – petit mal) – порушення свідомості без 276 Нейрохірургія. В. І. Цимбалюк судом. Виділяють прості абсанси – коротко­ Метою резекційних втручань є видалення часні втрати свідомості на кілька секунд із по­ первинного епілептичного вогнища, відклю­ дальшим повним відновленням (без аури), та чення його від інших структур мозку, що бе­ складні абсанси – більш довготривалі напади руть участь у поширенні аномальної актив­ (протягом хвилин, інколи годин) так званого ності нейронів, зменшення загальної кількості амбулаторного автоматизму, під час яких хво­ нейронів із зміненою біоелектричною актив­ рий при відсутності свідомості виконує певні ністю. За допомогою стереотаксичних опера­ дії (сутінкові стани). цій можна реалізувати тільки дві перші цілі. До первинно генералізованих відносять До резекційних операцій відносять перед­ також міоклонічні напади (раптове посми­ ню скроневу лобектомію, селективну амигда­ кування всього тіла) та атонічні напади, які ло­гіпокампектомію, топектомію, кальозото­ ще називають “нападами падіння” – раптова мію (фактично є деструктивною операцією, втрата тонусу всіх м’язів тіла і кінцівок, що але не резекційною), гемісферектомію та су­ веде до падіння хворого. бпіальну резекцію. У 2–3 % випадків зустрічаються напади, які Найчастішим нейрохірургічним втручанням не можна віднести до перерахованих груп, і їх при епілепсії є передня скронева лобекто- називають некласифікованими. мія – блок­резекція мигдалеподібного тіла, Лікування хворих із епілепсією є однією передньої частини гіпокампа і кори передніх з найскладніших проблем неврології, нейро­ відділів скроневої частки (рис. 11.6). Після хірургії та психіатрії. Існує велика кількість цієї операції епілептичні напади зникають протиепілептичних препаратів, які, за даними у 50 % хворих. У решти хворих частота напа­ різних авторів, ефективні у 70–75 % випадків. дів у більшості випадків (80 %) зменшується У 25–30 % випадків спостерігається фарма­ на 50 %. У 2–6 % хворих виникають усклад­ корезистентність. У частини хворих викори­ нення у вигляді розладів пам’яті, геміпарезу, стання протисудомних препаратів дає ряд по­ парезу окорухового нерва, верхньої квадрант­ бічних ефектів. Показаннями до хірургічного ної геміанопсії, розладів мови. лікування епілепсії є часті напади, резистент­ Селективну амигдало-гіпокампектомію ність до адекватного медикаментозного ліку­ виконують у хворих із вогнищевою патологією вання, а також прогресуючі психоінтелекту­ (медіальний темпоральний склероз, пухлина альні та емоційні розлади. головного мозку). Частота ускладнень після При симптоматичній епілепсії (при пухлинах, операції значно менша. АВМ, медіальному темпоральному склерозі, Топектомія – видалення епілептичного арахноїдальних кістах) оперативне усунення вогнища (малодиференційовані гліоми, ка­ причини слід виконувати якомога раніше. вернозні ангіоми, рубці, вогнищеві енцефалі­ Передопераційна підготовка у випадках ти, кіркова дисплазія). нейрохірургічного лікування всіх форм епі­ Кальозотомія – частковий або повний пе­ лепсії повинна включати детальне інструмен­ ретин мозолистого тіла, що утруднює або уне­ тальне обстеження хворих із використанням можливлює генералізацію епілептичної актив­ сучасних нейрофізіологічних методів (ЕЕГ, ності на протилежну півкулю. Показання до відео­ЕЕГ) та методів нейровізуалізації (КТ, кальозотомії – атонічні напади при відсутності МРТ, ПЕТ, ОФЕКТ). вогнищевого ураження і при білатеральній Хірургічні методи лікування епілепсії поділя­ синхронізованій епілептичній активності ней­ ють на класичні резекційні втручання, функціо­ рональних структур. Після цієї операції може нальні стереотаксичні операції та операції вста­ виникати “синдром роз’єднаного мозку” – по­ новлення електростимулюючих систем. рушення мови, уваги, апраксія тощо. Глава 11. Стереотаксична і функціональна нейрохірургія 277 а б Рис. 11.7. Гемісферектомія при ураженні значного об’єму півкулі головного мозку Анатомічна гемісферектомія, запропонована У. Денді у 1923 р., включає видалення кори, бі­ лої речовини, хвостатого ядра і базальних ядер ураженої півкулі із формуванням великої внут­ рішньочерепної порожнини, заповненої лікво­ ром. P. Wilson (1970) модифікував цю операцію додатковою оклюзією отвору Монро на сторо­ в ні ектомії і прошиванням ТМО для зменшення об’єму субдурального простору. Частіше використовують функціональну ге- місферектомію, запропоновану P. Ramussen. Вона включає видалення певних частин однієї гемісфери та повну її функціональну ізоляцію від протилежної гемісфери. Під час операції видаляють скроневу частку, деякі інші частини кори конвекситальної поверхні півкулі велико­ го мозку, проводять кальозотомію. В ділянках, що залишилися, перетинають провідні шляхи до підкірки. Субпіальні резекції – множинні субпі­ Рис. 11.6. Етапи резекції скроневої частки (а, б, в) альні надрізи на товщину сірої речовини та прилеглого шару волокон білої речовини Геміcферектомія виконується рідко, як з метою унеможливлення поширення епі­ правило, при важких прогресуючих формах лептичної активності на сусідні ділянки кори. епілепсії, яка поєднується з атрофією півкулі го­ Використовують у випадках, коли епілептичне ловного мозку (геміпарез, однобічна епіактив­ вогнище знаходиться у функціонально важли­ ність, атрофія мозкової речовини, рис. 11.7). вих зонах кори. 278 Нейрохірургія. В. І. Цимбалюк На сучасному етапі розвитку нейрохірургії нерва (рис. 11.8 а, б). Спіральний електрод на передній план виступають малоінвазивні накладають на лівий блукаючий нерв і з’єдну­ методи лікування епілепсії (стереотаксичні ють з імплантованим генератором. Механізм операції, радіохірургічні деструкції та електро­ позитивної дії цього виду електростимуляції не стимуляції). з’ясовано. Досвід більше ніж 15 тис. випадків При стереотаксичних операціях проводять використання методу вказує на його ефектив­ деструкцію мигдалеподібного комплексу: ви­ ність: частота епілептичних нападів зменшуєть­ ключення латеральної частини зменшує су­ ся в середньому на 23–45 %. Зменшення часто­ домні напади, медіальної – агресивність. При ти нападів на 75 % після операції спостерігали скроневій епілепсії ефективні стереотаксична у 4–12 % хворих, на 50 % – у 22–27 % хворих. гіпокампектомія та форнікотомія (деструкція Стимуляція блукаючого нерва чи його вуш­ склепіння мозку). ної гілки покращує перебіг й інших невроло­ Одним із найновіших напрямків функціональ­ гічних і психічних захворювань і патологічних ної нейрохірургії є використання радіохірургічної станів – епілепсії, депресивного розладу і су­ деструкції, або радіохірургії (див. главу 4). їцидальної поведінки, біполярного розладу, Метою електростимуляційних операцій тривожного розладу, шизофренії, розладів є пригнічення активності нейронів у ділянці харчової поведінки, посттравматичного стре­ епілептичного вогнища, структур, що беруть сового розладу, кататонічного ступору, хвороби участь у поширенні пароксизмальної актив­ Альцгеймера й дементивних розладів загалом, ності, а також, можливо, стимуляція нейронів, розладів спектру аутизму, післятравматично­ котрі гальмують мережі епілептичного вогни­ го вегетативного стану, хронічного головного ща чи релейні структури. Найчастішими ділян­ болю, у тому числі мігренозного і кластерного, ками імплантації електродів є головка хвоста­ тригемінальної автономної цефалгії, хронічних того ядра, мозочок, субталамічне ядро. больових синдромів інших локалізацій, постін­ На даний час значної клінічної популярнос­ сультних і посттравматичних рухових розладів, ті набув метод прямої стимуляції блукаючого слухових розладів (рис. 11.9). а б Рис. 11.8. Електростимуляція блукаючого нерва: а – система для електростимуляції блукаючого нерва; б – електрод на поверхні блукаючого нерва Глава 11. Стереотаксична і функціональна нейрохірургія 279 NA DMN NTS NSNT < 100 % aVN область 100 % aVN область (частково інервована) (човник раковини) Електроди VN-стимулятор Вушна гілка VN Яремний вузол Шийна частина VN Напрямок імпульсів Рис. 11.9. Черезшкірна стимуляція вушної гілки n. vagus. Схема E. Kaniusas та співавторів (2019). VN – nervus vagus; aVN – ramus auricularis n. vagi; NA – nucleus ambiguus; DMN – nucleus posterior nervi vagi; NSNT – nucleus spinalis nervi trigemini; NTS – nucleus tracti solitarii K. Vonck та співавтори (2014), оглядаючи лобової частки, ділянок покришки праворуч, наявний клінічний матеріал, зібраний за ос­ ділянок мозочка ліворуч; при порівнянні танні 25 років, переконані у істотному впли­ з контрольною стимуляцією відмічали збіль­ вові хронічної стимуляції блукаючого нерва на шення активності хвостатого ядра праворуч, когнітивну сферу людини, причому у якості двобічно – АСС і середньої частини поясної можливого підгрунтя розглядають висхідні, звивини, ділянок мозочка, префронтальної опосередковані норадренергічною популяці­ кори ліворуч (B. W. Badran та співавт., 2018). єю блакитного місця, впливи NTS, зокрема, Ефективність методу щодо церебральної не­ на гіпокампальну формацію, де вони можуть врологічної чи психічної патології пов’язу­ стимулювати синаптичні механізми енгра­ ють з висхідними шляхами впливу NTS на мування нової інформації. Ці припущення гіпоталамус, мигдалевидний комплекс, інф­ доповнюються результатами подальших до­ ралімбічну кору, ядро ложа кінцевої смуги, слідженнях. Так, при черезшкірній стиму­ nc. basalis, на острівець і поясну кору24. Ці ляції вушної гілки лівого блукаючого нерва впливи супроводжуються змінами серотонін­, спостерігають суттєве збільшення активності кори контралатеральної прецентральної зви­ 24 M. S. George та співавт., 2000; C. B. Nemeroff та співавт., вини, двобічно – кори острівця і ділянок кори 2006; D. R. Hulsey та співавт., 2015. 280 Нейрохірургія. В. І. Цимбалюк норадреналін­, ГАМК­, глутамат­ і орексинер­ ше, опосередкований впливом на експресію гічної передачі25. Важливе місце у механіз­ BDNF і активність ряду нейромедіаторних мах впливу стимуляції блукаючого нерва на систем28 у зубчастій звивині. Впливи на ней­ периферичну патологію має опосередкова­ рогенну активність, за умови її значимості ний ним, щонайменше, холінергічний зв’язок у людини, можуть пояснити позитивні ефек­ з позамозковими тканинами тіла й імунною ти стимуляції не лише на функцію пам’яті, а й системою26; аналогічний механізм може мати на афективну сферу у випадку депресивного і центральний нейроімунний вимір, впливаю­ розладу29. У цьому ж ключі можливий роз­ чи на розвиток церебральної патології27. Крім гляд механізмів впливу стимуляції блукаючо­ того, стимуляція блукаючого нерва, скоріш за го нерва на хворобу Альцгеймера й тих форм все, активує нейропластичний процес, чинить психічної патології, для котрих виявлено змі­ стимулювальний вплив на гіпокампальний ни нейрогенної активності у гіпокампі. нейрогенез. Останній механізм, найімовірні­ 25 T.­F. Yuan та співавт., 2016; X.­y. Dong, Z. Feng, 2019. 28 Оглянуто T.­F. Yuan та співавт., 2016. 26 K. Chakravarthy та співавт., 2015. 29 Не слід забувати про гіпотезу нейрогенного механіз­ 27 F. M.G. Corsi­Zuelli та співавт., 2017. му формування темпоральних форм епілепсії (оглянуто S. C. Danzer та співавт., 2019); яким чином узгодити її з даними щодо впливу стимуляції блукаючого нерва на перебіг ідіопатичних форм епілепсії – невідомо. ПиТання для самоконТролю 1. Що таке функціональна нейрохірургія? 2. Що таке стереотаксис і в чому суть методу стереотаксичної нейрохірургії? 3. Які варіанти неврологічної патології можна лікувати методом функціональної нейрохі­ рургії? 4. Що таке нейродеструктивні та нейростимуляційні методи функціональної нейрохірургії і які області їх використання? 5. У чому полягають основні принципи стереотаксичних втручань? 6. Що таке нейростимуляція і яка роль цього методу? 7. Що таке епілепсія і які клінічні форми епілепсії ви знаєте? 8. Класифікація клінічних варіантів епілепсії. 9. Які види нейрохірургічних втручань з приводу лікування епілепсії ви знаєте? 10. Що таке синдром паркінсонізму? 11. У чому суть стереотаксичних втручань при хворобі Паркінсона? сиТуаційні задачі ЗАДАчА 1. У дитини протягом 8 років спостерігаються епілептичні напади. В анамнезі – пологова ЧМТ. Вперше епілептичні напади з’явились у 2 роки. Незважаючи на інтенсивне консервативне лікування, частота нападів невпинно зростає. Потягом останнього року час­ тота нападів зросла до 4–6 разів на добу. Наявне відставання в інтелектуальному розвитку.