bronşektazi .pdf

BRONŞEKTAZİ Doç.Dr.Talat KILIÇ İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Göğüs Hastalıkları AD. 2018-2019 Ögrenim Hedef leri Bronşektazinin tanımını yapar Risk faktörlerini sayar Etyopatogenezi açıklar Snıf lamasını yapar Tanısal yöntemlerini sayar FM bulgularını sayar Ayırıcı tanısını yapar Komp...

BRONŞEKTAZİ Doç.Dr.Talat KILIÇ İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Göğüs Hastalıkları AD. 2018-2019 Ögrenim Hedef leri Bronşektazinin tanımını yapar Risk faktörlerini sayar Etyopatogenezi açıklar Snıf lamasını yapar Tanısal yöntemlerini sayar FM bulgularını sayar Ayırıcı tanısını yapar Komplikasyonlarını sayar Cerrrahi tedavi endikasyonlarını sayar Akut alevlenme tedavisini yönetir. Bronşektazi : Tanım Bronş duvarındaki elastik yapıların ve kas dokusunun tahribatı sonucu oluşan anormal ve kalıcı bronş genişlemeleridir. Bronşektazi : Tanım Klinik olarak; Kronik veya sık tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları Öksürük Bol mukopürülan balgam Kötü nefes kokusu ile karakterizedir. Etiyopatogenez Bronş dilatasyonu -Bronş duvarın yapısal defektinden, -Bronş duvarı üzerine anormal basınç -İnf lamasyona bağlı bronş elastik ve kıkırdak dokunun hasarlanması (enf., zararlı ajanların inhalasyonu, endojen) Sıklığı Sıklığı Çeşitli çalışmalarda 10 000’de 10 ile 50 arasında bildirilmiştir. Gelişmiş ülkelerde sıklığı azalmaktadır. Ülkemizde hala önemli bir sağlık problemidir. Yapısal akciğer hastalıkları Williams-Campbell snd: -1960 da tanımlandı -3. ayrımdan sonraki bronş ağacında kıkırdak eksikliği veya yokluğu Mounier-Kuhn snd(Trakeabronkomegali): -trakea ve büyük bronşlarda dilatasyon -Kıkırdak ve düz kasda atrofi Obstrüktif ac hst. Astım -Kronik astımlı hastalarda (remodelling) %17.5-40 -Bronşektazi ciddi obstrüksiyonla ilişkili KOAH -orta ve ciddi KOAHlı hastaların %50 de bronşektazi -Hava yolu obstrüksiyonu ve inf lamasyon Obstrüktif ac hst. α-1 antitripsin eks -Hava yolu obstrüksiyonu (direkt etkiden çok) -Bronşektazi ile FEV1 ve broşiyal duvar kalınlaşması arasında korelasyon var. Mukosiliyer klirens bzk Primer Siliyer Diskinezi: -Silia yapısında genetik mutasyon (DNAI1, DNAH5 dış dynein kolu) -Kartagener snd (Sinüzit, Bronşektazi, Situs inversus) Mukosiliyer klirens bzk Sekonder Siliyer Diskinezi: -İnorganik/organik zararlı ajanlar silia fonksiyonları üzerine etki… -Bakteriler (P. Aeruginosa, H. İnf luenza) siliya fonk.larını inhibe edecek ürünler salgılarlar -Gastrik içeriğin aspirasyonu (GÖR) Mukosiliyer klirens bzk Kanalopatiler: -İyon kanal defekti havayolu yüzeyinde dehidratasyona, mukus akışkanlığını bozar -CF: Klor kanalı (CF transmembran regülator protein) yetersizliği 





ABPA (Alerjik bronkopulmoner aspergilloz) A. Fumigatus’a karşı hipersensitivite rxn. Astım Hipersensitivite rxn miks (Tip I, Tip III, Tip IV) İmmün yetersizlikler Common Variable İmmün Def. -Ig düzeyi azalmış, tekrarlayan enf X linked Agammaglobulinemi: -Tirozin kinaz gen mutasyonu, B lenfositler dolaşımda (-) İmmün yetersizlikler Kronik Granülomatöz hst. -Fagositik NADPH oksidaz eks, fagositoz hücreleri bakterileri öldürmek için reaktif O2 radikallerini üretemez. Sekonder immün ytm. -HIV (+) hastalar Enfeksiyon hst. Çocukluk çağı enf (Tbc, kızamık, boğmaca) Non-tb mikobakteri enf Sistemik Hastalıklar İnf lamatuar Barsak Hst -Ülseratif Kolit(rezeksiyon sonrası immün yanıt bronş duvarı üzerinde yoğunlaşır) -Chron hst Sistemik Hastalıklar Bağ Doku Hastalıkları -RA (% 41) -Sjögren snd, Sistemik Skleroz, SLE, AS Yellow nail snd -Lenf ödem, bronşektazi, tırnak görünümü -Mekanizma(?) mukosiliyer klirens ve inf lamatuvar yolakta defekt -Kadınlarda daha sık İdiopatik Bronşiektazi Kadın ve sigara içmeyenler Genetik tetkikler dahil bütün tetkikler (-) Etiyolojik Ajanlar H. inf luenza (% 42) P. aeruginosa (% 18) Daha az sıklıkla M. catarrhalis S. pneumoniae Aspergillus, MAC S. aureus, non-CF bronşektazilerde yaygın değil (hastada tekrar izole ediliyorsa CF?) Bronşektazi-Patoloji

Bronşektaziler, genellikle orta büyüklükteki (>2mm) bronşlarda başlar ve distale doğru yayılır. Bronşlar normal çaplarının 4 katına kadar genişleyebilir. Etkilenen bronş duvarlarının musküler, elastik ve kıkırdak yapılarındaki hasar sonucu düzensiz genişleme ve şekil bozuklukları oluşarak Bronşektazi-Patoloji

Bronşektazi olguların %30’u bilateraldir. En sık *Sol akciğer alt lob *Lingula ve sağ akciğer orta lob *Sağ akciğer alt lob yerleşir. Sol akciğer alt lob bronşektazisi olan olguların ½’sinde lingula segment bronşlarıda tutulmuştur. Üst lob tutulumlarında sağ>sol İzole bazal segment bronşektazileri en sık sağ akciğer mediobazal segmenti tutar. Sol akciğerde daha sık oluşmasının nedeni Sağ ana bronşun trakeanin devamı olması nedeniyle daha iyi drene olması Sol ana bronşun sağdan daha dar olması Sol ana bronşun pulmoner arteri çaprazladığı yerde hafif bası bulunması Bronşektazi-Patoloji

AC tbc sonrası bronşektaziler en sık üst loblarda ABPAüst lob, perihiler KFyaygın, her yer, ancak üst lobları daha ağır etkiler 














Bronşektazi

Anatomik Sınıf lama

Silindirik Variköz Sakküler (Kistik) Patoloji Silendirik  Hafif form. Hafifçe çapları artmıştır. Distal bronşlar normal Varikoz  Daha ciddi formu, bronşlar belirgin olarak genişlemiş, Sakküler  En şiddetli formu, Kistik bronşektazide denir. Dilatasyon periferik bölgelere kadar uzanıyor. Klinik

Anamnezde sık tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyon hikayesi vardır. Bazen paroksismal hale gelen öksürük ilk ve en sık rastlanan semptomdur. Genellikle sabahları pürülan balgam olguların %90’ında vardır. Tbc bronşektazilerde balgam azdır veya yoktur. Klinik

Ateş (1/3) (akut ataklarda) Hemoptizi (% 50-70) (antibiyotik tedavileriyle bu oran azalmıştır) Nefes darlığı (başlangıçta sadece ataklarda, hastalık ilerlediğinde sürekli) Göğüs ağrısı Sinüzit (konjenital) 
Fizik Muayene

Orta-kaba raller: inspiryum başında başlayıp ortasına kadar şiddetle devam eden ve sonunda zayıf layan raller duyulur. Ekspiryum uzaması ve ronküs hastalığın ilerlemesi ve yaygınlaşmasının göstergesidir. Solunum sesi azalması çok ağır bronşektazik olgularda Çomak parmak (%5-10, yaygın bronkopulmoner hasar) Siyanoz Kor pulmonale Bronşektazi-Tanı

Akciğer grafisi Balgam yayması ve kültürü Solunum Fonksiyon Testleri *Toraks BT-HRCT(YRBT) Bronkografi (eskiden) İmmunolojik değerlendirme (gerekli olgularda) Ter testi (çocuk yaş grubunda kistik fibrozis için) Bronşektazi-Radyoloji

Akciğer Grafisi Peribronşiyal non-spesifik gölge artışı Kalınlaşmış bronş duvarları Peribronşiyal fibroz Komşu alveollerde kollaps ile oluşan birbirine parellel iki çizgi halinde tubüler gölgeler Taşlı yüzük görünümü? Radyoloj-Akciğer Grafisi Oluşan akciğer volüm kaybı, fissürler, diyafragma ve trakeada yer değişikliği, Eldiven parmağı görünümü(mukusla dolan kalınlaşmış bronşları gösteren tübüler opasiteler), Çok ilerleyen olgularda bal peteği görünümü, Sağlam akciğerde kompansatris amfizem, Lenfadenomegali saptanabilir. Akciğer grafisi klinik olarak bronşektazi tanısı konulan olguların %7-20’sinde özellikle erken dönemlerde normal olabilir. Radyoloji-Bilgisayarlı Tomografi Hastalığın tanı ve yaygınlığının belirlenmesinde kullanılan en önemli tetkiktir. Yüksek çözünürlüklü BT (sensivitesi %96, spesifitesi %93) Silindirik bronşektaziler, aksiyel kesite parellel bronşların aynı çapta genişleyerek akciğer periferine kadar uzanan, tren raylarına benzer kalınlaşmış görülür(tren rayı belirtisi) Dik kesilen bronşlar ise iç çapı eşlik ettiği pulmoner arter dalından daha geniş bir yüzük görünümdedir (Taşlı yüzük belirtisi) Bronşektazi-Radyoloji

Bilgisayarlı Tomografi Variköz bronşektaziler, silindirik bronşektazilerden daha geniş ve düzensiz bronşektazi görünümü verir. Sakküler bronşektaziler, çok genişlemiş bronşlar bazıları hava sıvı seviyesi içeren yan yana üzüm salkımı şeklinde kistler görülür. Bronşektazi-Radyoloji

Bronkografi Eskiden tanı ve hastalığın yaygınlığını saptamada altın standart olarak kullanılırmış. Lokal anestezi gereksinimi, kontrast madde kullanımın verdiği rahatsızlık, solunum ile görüntünün bozulması dezavantajlarını oluşturur. Antibiyotik tedavi ve postüral drenaj yapılmalıdır. Pre-operatif lokal segmental bronşektazilerin daha iyi belirlenmesi ve post-operatif fistül gibi komplikasyonların saptanması için halen kullanılabilir. 


Bronşektazi-SFT

Bronşektaziyi oluşturan altta yatan hastalığa bağlı olarak değişir. Ağır bronşektazide SFT bulguları KOAH’a benzer Diffüz bronşektazilerde FVC, FEV1, FEV1/FVC, FEF %25-75 azalmış ve rezidüel volüm artmıştır. Belirgin atelektazi ve fibroz olan olgularda rekstriktif ve obstrüktif SFT bozuklukları görülür. 





Laboratuvar Lökositoz Ter testi (Cl>) (KF, başka neden saptanmaksızın bronşektazi olan adolesanlarda) Anemi olabilir Serum Ig düzeyleri (sık pnömoni geçiren çocuklarda) Ayırıcı Tanı

Kronik bronşit: Tekrarlayan akut atakları ve kronik balgam üretimi nedeniyle ayırıcı tanıya girer. Ayırıcı Tanı

Trakeobronşit, pnömoni ile de benzer bronşial anatomik değişikler olabilirse de primer neden ortadan kalkınca haftalar, aylar sonra normale döner. Bronş inf lamasyonu sonrası ortaya çıkan geçici, bölgesel bronş genişlemeleri(pseudo-bronşektazi) zamanla normale döner. Ayırıcı Tanı

ABPA (Allerjik bronkopulmoner aspergilloz) proksimal bronşları etkiler ve balgam tipik değildir. BOOP (bronşiolitis obliterans organize pnömoni) Swyer-James (MacLeod) sendromu, tek taraf lı saydam (hiperlusen akciğer, bronşektazi olabilir Pulmoner sekestrasyonlar, akciğer alt lob bazal segmentlerin birinde tekrarlayan enfeksiyonlar ve kist oluşumu) Tedavi

Semptomların kontrolü Hastalığın progresyonun önlenmesi Varsa spesifik predispozan faktörlerin ortadan kaldırılması   Aspire edilmiş yabancı cisimlerin çıkarılması Ig eksikliklerinde gammaglobulin replasmanı Solunum fizyoterapisi (Postural drenaj) Enfeksiyonların uygun antibiyotiklerle kontrolü Enfeksiyonların önlenmesine yönelik inf luenza ve pnömokok aşısı 
Atak Tedavisi-1 Akut atak veya enfeksiyonla hastalığın alevlenmesinde, antibiyotik tedavisi atağın ve bronşektazinin ağırlığına göre düzenlenir. Hastaneye yatırılması gerektirmeyen olgularda bronşektazi ataklarında en sık rastlanan etkenleri (H.inf luenzae, S.pneumoniae, M.catarrhalis) kapsayacak şekilde ampirik antibiyotik tedavisine başlanır. Atak Tedavisi-2 Gram boyama ve kültür sonuçları da antibiyotik seçimine yardımcı olur. Mikst enfeksiyon veya kolonizasyon nedeniyle tek etken izole edilmeyebilir. Amoksisilin-klavulonat, 2° sefalosporinler, makrolidlerden biri oral başlanabilir. 
AtakTedavisi-3 P.aeruginosa kolonizasyonu olan olguların ağır olmayan ataklarında öncelikle oral kinolonlar 10-14 gün tedavisi verilir. Bronşektazinin hastaneye yatırılması gerektiren pnömoni ile birlikte olan ataklarında antipsödomonal etkili kombine antibiyotik tedavisi gerekebilir. Gram boyama sonuçlarını dikkate alarak, ampirik olarak 2°-3°sefalosporinler veya β-laktamaz inhibitörlü aminopenisilinler ve klindamisin veya makrolid veya aminoglikozid veya kinolon başlanır. 
Tedavi Postural drenaj ve göğüs perküsyon yöntemleri ile balgam temizliği tedavinin önemli bir kısmı olmalıdır ve ihmal edilmemelidir. Nebülizatörle hidrasyon, oral n-asetil sistein, ambroksol, kistik fibroziste nebülize recombinant human deoxyribonükleaz-1 balgam temizlenmesinde faydalıdır. CerrahiTedavi

Genç Lokal bronşektazisi olan Sık enfeksiyöz atak geçiren Medikal tedavi ve fizyoterapi ile yeterli kontrolü sağlanamayan Sık ve ağır hemoptizisi olanlar 
Embolizasyon: Diffüz bronşektazi veya sınırlı solunum rezervi nedeniyle cerrahiye uygun olmayan masif hemoptizili hastalarda acil stabilizasyon için kanamayı durdurmak için uygulanabilir. Akciğer transplantasyonu: Ağır, progresif bronşektazisi olan, konservatif tedavi ile kontrol altına alınamayan ve solunum fonksiyonları sınırlı genç hastalarda Komplikasyonlar Kronik alt solunum yolu infeksiyonu Major hemoptizi (asfiksi) Kronik solunum yetersizliği Kor pulmonale Metastatik beyin absesi Amiloidoz Prognoz Etkili antibiyotik kullanımı ile yaşam süresi ve kalitesi artmıştır. Kistik fibroziste ortalama yaşam süresi 30 yıldır.