آنومالی های عصبی حرکتی. جلسه دوم - Copy
Document Details
Uploaded by MatchlessAgate8689
Tags
Summary
This document covers the objectives and anticipated knowledge in the area of neurological abnormalities and motor impairments in newborns in the Fall of 1403. The document focuses on providing care for infants with these conditions and teaching parents about these conditions. It includes detailed information about conditions such as anencephaly, microcephaly, hydrocephalus, spina bifida, and clubfoot.
Full Transcript
بررسی و مراقبت از نوزادان با آنومالی های عصبی و حرکتی پاییز 1403 1 اهداف ویژه در پایان این درس از فراگیران انتظار می رود:...
بررسی و مراقبت از نوزادان با آنومالی های عصبی و حرکتی پاییز 1403 1 اهداف ویژه در پایان این درس از فراگیران انتظار می رود: پاتوفیزیولوژي ،عالئم و تدابیر پرستاري در نوزاد مبتال به آننسفالی را توضیح دهد. پاتوفیزیولوژي ،عالئم و تدابیر پرستاري در نوزادان مبتال به میکروسفالی را بیان کند. پاتوفیزیولوژي ،عالئم و اقدامات پرستاري قبل و بعد از عمل در نوزاد مبتال به هیدروسفالی را توضیح دهد. اسپاینا بیفیدا را تعریف کرده و انواع آن را توضیح دهد. مننگومیلوسل را تعریف کرده و تدابیر پرستاري و درمان هاي الزم قبل و بعد از عمل جراحی را توضیح دهد. پاتوفیزیولوژي ،عالئم و تدابیر پرستاري ،آموزش به والدین در پا چماقی را شرح دهد. 2از فرایند پرستاري به عنوان چارچوبی براي مراقبت از نوزادان دچار اختالالت عصبی و عضالنی- ناهنجاری های سیستم عصبی علت ناشناخته (وراثت چند عاملی) فاکتورهای محیطی (دارویی و شیمیایی و نوع تغذیه مادر) نقش اسید فولیک 3 اننسفالی عدم تشکیل نمیکره های مغزی به دلیل اختالل در بسته شدن انتهای فوقانی لوله عصبی در طی دوران زندگی رحمی جدی ترین آسیب طناب نخاعی عدم تشکیل نیمکره های مغز یا کوچک بودن آن ها مغز یک توده اسفنجی بدون هیچ جمجمه در صورت تولد زنده ،عدم وجود درمان اختصاصی و مرگ ارجاع نوزاد به مراکز مراقبت تسکینی حمایت عاطفی و مشاوره خانواده جهت سازگاری با تولد نوزاد با ناهنجاری کشنده 4 اننسفالی از آنجایی که مراکز تنفسی و قلبی در مدوالی سالم قرار دارد ممکن است نوزاد بتواند چند روز به حیات خود ادامه دهد. ارزیابی تشخیصی : این اختالل با افزایش سطح AFPدر مادر و یا آمینوسنتزمشخص می گردد. پس از مشخص شدن تشخیص ممکن است به والدین پیشنهاد سقط داده می شود. 5 میکروسفالی میکروسفالی به معنای سر کوچک است. دورسر کمتر از صدک 10است. در میکروس)فالی محی)ط س)ر بیش از 3 انح)راف معی)ار کم)تر از می)انگین ط)بیعی ب)ر حسب سن و جنس است. علت ایجاد کننده : اختالالت ژن)تیکَی ،ابتالم)ادر ب)ه عف)ونت در داخ))ل رحمی (س))رخجه، زم))ان زن))دگی سیتومگالوویروس ،توکسوپالسموزیس) 6 انواع میکروسفالی میکروسفالی اولیه میکروسفالی ثانویه 7 انواع میکروسفالی اولیه ثانویه آنومالی های رشد مغز در هفت ماه آسیب در سه ماهه سوم اول بارداری ،حین تولد اختالل اتوزومی مغلوب یا اوایل شیرخوارگی وجود کروموزوم غیر طبیعی اختالالت متابولیکی تماس با تراتوژن از قبیل پرتو آنوکسی درمانی مصرف الکل و تنباکو توسط (خصوصا در هفته 4تا 20جنینی) عفونت های مادری مادر (توکسوپالسموز ،سرخجه ،سایتومگالوویروس) عفونت عوامل شیمیایی تروما 8 تظاهرات بالینی میکروسفالی وضعیت دسربره فقدان کامل پاسخدهی و یا رفتار های سیستمیک اختالل خفیف حرکتی عقب ماندگی آموزش پذیری ذهنی افزایش خفیف حرکت تأخیر در بعد شناختی 9 تدابیر درمانی میکروسفالی برای کودکuان دچuار میکروسuفالی درمuانی موجuود نیسuت ،لuذا مuراقبت هuای پرسuتاری بuا هuدف کمuک بuه والuدین جهت تطuابق و سuازگاری بuا مسuاله پuرورش و تuربیت کuودک دچuار نقuایص مغuزی صورت می پذیرد. 10 هیدروسفالی هیدروسuفالی عبارتسuت از اتسuاع بطن هuای مغuز در نتیجه تجمع CSF یک سuندرم یuا نشuانه ایی حاصuل از اختالل در انتقuال مایع مغزی نخاعی 11 هیدروسفالی پاتوفیزیولوژی: مایع مغزی نخاعی به طور اولیه در شبکه کورویید که در بطن های جانبی قرار گرفته تولید می شود. از طریق سیستم بطنی به گردش درآمده و به داخل فضای فضای ساب آرکنوئید اطراف مغز و طناب نخاعی جریان می یابد. این مایع سپس از طریق فضاهای ساب ارکنوئید بازجذب می شود. 12 پاتوفیزیولوژی جریان بطنی:CSF مایع مغuزی نخuاعی از بطن هuای جuانبی از طریuق Foramen of monroبه بطن سوم جریان می یابد. از بطن سuوم از طریuق کانuال sylviusبuه بطن چهuارم راه می یابد. از بطن چهuارم بuه وسuیله سuوراخ هuای جuانبی بuه نuام Luschka و Magendieبuه Cisterna magnaو از آuنجuا uبuه uفضuای تحت uعنuکبوuتیuه ( )SASجریuان uمی یابuد uکuه مکانیسuم uبا uزجuذب در آنجاست. 13 14 علل هیدروسفالی نقص در جذب CSFدر فضای ساب ارکنوئید (نوع شایع) انسداد در جریان CSFدر داخل بطن ها که از جریان افتادن CSFدر فضای ساب ارکنوئید و طناب نخاعی ممانعت به عمل می آورد(نوع غیر شایع) تولید بیش از حد CSFبه علت وجود تومور در شبکه کوروئید(نوع نادر) 15 انواع هیدروسفالی اختالل درجuذب CSFدر فضuای زیرعنکبوتیuه ای (بطن های مرتبط ،هیدروسفالی ارتباطی) انسداد مسیرعبور در درون بطن ها هیدروسuuuفالی غیرمرتبuuuط، هuuuای (بطن غیرارتباطی) 16 انواع هیدروسفالی هیدروسفالی ارتباطی: عدم تعuادل در جuذب و ترشuح CSFو تجمuع فزاینuده مuایع درون بطن ها اتسuاع بطن هuا و فشuرده شuدن سuاختمان هuای مغuز بuه جمجمه سخت درکودکuان زیuر 10-12سuال ،این رخuداد بuاعث بuاز شuدن سuوچورهای بهم جuوش خuورده خصوصًuا سuوچور سuاژیتال 17می شود. انواع هیدروسفالی هیدروسفالی غیرارتباطی: هرگونuه انسuداد در جریuان طuبیعی مuایع مغuزی نخuاعی منجuر به افزایش فشار و اتساع بخشی از مسیر (ناهنجuاری آرنولuد – چیuاری ،تنگی مجuرا ،گلیuوز مجuرا، آتuرزی سuوراخ هuای لوشuکا و ماژنuدی{سuندرم دنuدی – واکر} 18 علل بروز هیدروسفالی علت اصuلی ناشuناخته اسuت.ولی دالیuل زیuر را می تuوان مطuرح کرد: مادرزادی (عفونت های داخل رحمی ،اختالالت تکاملی) اکتسابی (نئوپالسم ها ،خونریزی ها ،عفونت ها) بیشuترین دالیuل ایجuاد هیدروسuفالی از تولuد تuا 2سuالگی شuامل ولuد چیuاuری) uتنuگی مجuرا ،uگلیuوز عuیuوب تکuاملی (uماننuد uناهuنجuاری uآuرن u وشuکا و uمuاژنuدی(uسuندuرم uدنuدuی وuاکuر) می مجuرuا و uآتuرزی سuوuراخ uل u باشد . 19 علل بروز هیدروسفالی ناهنجاری آرنولد-چیاری آنومuالی مuادرزادی کuه مخچuه و بصuل النخuاع ،بuه سuمت پuایین و تuا سuوراخ مگنuوم امتداد می یابد. هیدروسفالی اغلب همراه میلومننگوسل دیده می شود. سندرم دندی واکر اتسuاع کیسuتیک بطن 4و متعاقبuا انسuداد جریuان CSFمuوجب بuروز هیدروسuفالی می شود. 20 تظاهرات بالینی شیرخواران برآمدگی مالج ها با یا بدون وجود بزرگی سر فونتانuل قuدامی سuفت ،غالبuا“ برآمuده و بuدون نبض ورید های متسع پوست سر هنگام گریه فاصله گرفتن سوچورها از هم در زمuان دق جمجمuه عالمت کuوزه تuرک دار (عالمت مuک وین) عالمت غuروب آفتuاب ( : )S.S.Sاسuکلرا(صuلبیه) در بuاالی عنبیه قابل رویت است تغذیه ضعیف اپیستوتونوس باقی ماندن رفلکس های اولیه شیر خوارگی 21 تظاهرات بالینی کودکان افزایش فشار داخل مغزی سردرد هنگuام بیuدار شuدن و بهبuودی پس از اسuتفراغ ،تحریuک پuذیری ،خuواب آلuودگی، گیجی استرابیسuuuuuuم،گیجی، پuuuuuuایی، ادم نیستاگموس... ، بروز سuuندرم دنuuدی واکuuر بuuا بuuر آمuuدگی ری ،uآتاکuسuی ،uفلج uعصuب اسuتخuوuان پس سu u جمجمuه ای ،افuزایش فشuارخون ،تغیuیر در الگوی تنفسی 22 تظاهرات بالینی سه عامل تاثیر گذار بر تصویر بالینی هیدرو سفالی: نحوه شروع زمان شروع وجود ناهنجاری های ساختمانی 23 تشخیص بزرگی سuر در دوران نuوزادی قبuل از بسuته شuدن سuوچورها عالمت شاخصی است. عالئم عصبی بخاطر فشار به ساختمان های اطراف اندازه گیری دور سر 24 تشخیص تعیین محل انسداد مسیر:CSF CT – MRI – EEG سونوگرافی (قبل از هفته 14جنینی ) ابuزار تشخیصuی اولیuه در تعuیین هیuدرو سuفالی CT- MRIاست. در دوران نوزادی اکو انسفالوگرافی ونتریکولوگرام ایزوتوپ تشخیص افتراقی درکودکی انجام می گیرد که محیط سر او بیش از صدک 95بوده اما با محدوده طبیعی رشد موازی است. 25 تشخیص CT scan MRI 26 درمان اهداف: -1رفع هیدروسفالی -2درمان عوارض -3کنuترل مشuکالت ناشuی از تuأثیر اختالل بuر تکامuل روانی حرکتی 27 انواع روش های درمان پونکسیون لومبار استازوالمید -ایزو سورباید جراحی یuا بطuور مسuتقیم بuرای رفuع انسuداد (مثًال برداشuتن تومuور) و یuا بuا شuنت گuذاری CSF ،از بطن هuا بuه ناحیuه ای در خuارج از جمجمuه (معمuوًال پریتuوئن) تخلیuه می گردد(.شنت بطنی-صفاقی)VP 28 درمان ایجuاد راه فuرعی در ناحیuه انسuداد مغuز و تسuهیل درنuاژ(تخلیuه)مuایع از بطن ها به فضuایی کuه در انجuا امکuان بازجuذب مuایع بuه داخuل گuردش خuون وجود دارد. سیسuتم شuنت شuامل یuک کuاتتر بطuنی ،یuک پمپ شستشuو ،دریچuه ای با قابلیت هuدایت جریuان بصuورت یuک طرفuه و کuاتتر دیسuتال است. دریچuه ،بuا فشuار از قبuل تعuیین شuده داخuل بطuنی بuاز شuده و بuا پایین آمدن فشuار ،بسuته می شuود.در نتیجuه ازجریuان برگشuتی جلوگuیری می کند. 29 30 انواع شنت :Ventriculoperitoneal جهت نuuuوزادان و شuیuرخuواران uاسuتفاده uمی شuود.uزیuرا Tube uآنu بلنuدتر اسuت و در طی رشuد کuودک کمuتر نیuاز بuه تعویض دارد. :Ventriculoatrial جهت کودکuuان بزرگuuتر و ه در uنuاحیuه شuکuم مشuکuل دuارنuد ،بuکuuار uمی کuودکuانuی uکu u ع از بطن هuای uمغuز بuه دuهلuیز رود.سuبب uتخلیuه مuای u راست قلب می گردد. 31 32 عوارض شنت عفونت شامل موارد زیر: septicemia,meningitis,ventriculitis,bacterial endocarditis Malfunctionsشuامل تuاب خuوردن ،جuدا شuدن ،انسuداد و جابجا شدن آبسه های شکمی ،پارگی ارگان های شکم با کاتتر ،ایلئوس 33 مراقبت های پرستاری قبل از عمل بررسی دقیق عالئم افزایش ICP اندازه گیری روزانه دور سر در محل قطر بزرگتر لمس آرام مالج ها و خطوط سوچورها تغذیuه درحuد کuافی(هنگuام تغذیuه سuر حتمًuا تکیuه گuاه داشuته باشuد تuا به گردن فشار وارد نشود) آماده کردن کودک جهت تست های توموگرافی گرفتن تاریخچuه دقیuق بuرای مقایسuه رفتارهuای کنuونی کuودک بuا رفتارها و الگوهای معمول وی تحریuک پuذیری -لتuارژی -حمالت تشuنجی -تغیuیر VSو تغیuیر می تواننuد نشuانه یuک وضuعیت پاتولوژیuک رفتارهuای تغذیuه ای پیشرفته باشند. 34 مراقبت های پرستاری پس از عمل مراقبت های روتین پس از عمل جراحی خواباندن کودک در طرف مخالف محل جراحی وضعیت بدنی صاف(جلوگیری از عوارض کاهش سریع )ICP در صورت باال رفتن ICPباال بردن سرتخت یا نشستن کودک در حالت قائم کنترل دردهای خفیف با استامینوفن و دردهای شدید با اپیوئیدها بررسی عالئم افزایش ICPبدلیل انسداد شنت بررسی وضعیت عصبی (ارزیابی اتساع مردمک ها)BP، کنترل ( I&Oتا 24ساعت از راه دهان چیزی مصرف نشود -مصرف مایعات محدود) 35 مراقبت های پرستاری پس از عمل تزریق آنتی بیوتیک ها بصورت وریدی بررسی ناحیه انسزیون از نظر نشت مواد پیشگیری از بروز فشار بر ناحیه جراحی و شنت آموزش به والدین در زمینه عالئم عفونت یا اختالل در عملکرد شنت رعایت نکات ایمنی در حمل و انتقال کودک اعمال محدودیت های اندک در زمینه فعالیتها برای کودک (عدم شرکت در ورزش های دارای برخورد بدنی) 36 پیش آگهی کودکuان بuا هیدروسuفالی ارتبuاطی میلومننگوسuل از پیش آگهی بهuتری در مقایسuه بuا کودکuان مبتال بuه آتuروفی دائمی حاصuل از منuنژیت ،تنگی سuیلویوس یuا ناهنجuاری دنuدی واکuر برخuوردار می باشند. 37 حمایت خانواده نگuرانی هuای خuاص و نگuرانی هuای والuدین در دوران بستری نیاز به کسب اطالعات در والدین راهنمایی های الزم در طرح ترخیص 38 اسپاینابیفیدا/میلودیسپالزی میلودیسuپالزی بuه هرگونuه مالفورماسuیون کانuال مهuره ای و طناب آن اطالق می شود. نارسuایی در بسuته شuدن مهuره اسuتخوانی(وجuود عیب در خuط میانی) اسپاینابیفیدا نامیده می شود. اسپاینابیفیدا ،شایعترین عیب سیستم عصبی مرکزی است. 39 انواع اسپینا بیفیدا :نوع اسپینا بیفیدا وجود دارد دو اسuپینابیفیدای مخفی ( )Spina bifida occultaشuکل بسته اسuپینابیفیدا کیسuتی( )Spina bifida cysticaشuکل بuاز و شامل: مننگوسل ()Meningocele مننگومیلوسل ()Meningomyelocele 40 اسپینابیفیدای مخفی ()Spina bifida occulta شیوع 10-30 :درصuد جمعیت ،بیشuتر در ناحیuه لومبوسuاکرال(S1 و)L5 تشuخیص :رادیuوگرافی سuادهMRI ،جهت ارزیuابی نقصCT scan ، عدم تشuخیص تuا زمuان بuروز تظuاهرات پوسuتی یuا اختالالت عصuبی عضالنی عالئم پوسuتی :گuودی سuینوس پوسuتی ،کالف مuوی تuیره ،خuال هuای آنژیوم شرابی لیپوم های زیرجلدی عالئم عصuبی عضuالنی :تغیuیرات پیشuرونده یuا ثuابت در قuدم زدن تuوام بuا ل عملکرد اسفنکuتر روuده و مثانه ضuعف پاuهاuبدشکلی uپاهuا یا اختuال u 41 اسپینابیفیدا کیستی()Spina bifida cystica وجود عیب واضح توام با یک برآمدگی شبیه کیست 2نوع اصلی آن شامل: مننگوسuل :مننژهuا و مuایع نخuاعی بuدون وجuود سuاختمان عصبی مننگومیلوسuل یuا میلومننگوسuل :مننژهuا ،مuایع نخuاعی و نقص عص)بی ب)ا مننگوس)ل هم)راه نیس)ت ،ام)ا ب)ا درج)ات اعصاب بدون ساختمان مختل)ف و در اغلب م)وارد ج)دی ،ب)ا میلومننگوس)ل رخ می دهد. 42 43 میلومننگوسل طی 28روز اول بuارداری بuه علت بسuته نشuدن یuک ناحیuه لولuه عصبی ایجاد می شود. 90درصد ضایعات نخاعی را تشکیل می دهد. غالبا در ناحیه لومبار و لومبوساکرال بروز می کند. هیدروسuفالی ،شuایعترین ناهنجuاری هuای همuراه میلومننگوسuل می باشد. 44 پاتوفیزیولوژی ههuای فقuرات جuنین بهطuور طuبیعی در روز 20بuارداری در مهر یuک فuرورفتuگی uدر سuمت خلفی uالیuه اکتuودرuم رویuان ظuاهر uمی شود . در هفتuه چهuارم جنیuنی ،نuاودان فuوق بuه سuرعت عمیuق تuر شuده، ه uو دuر نuاuحیuهu حuاشuیuه هuاuی uبرuجسuتuه بuه uطuوu uر جuاuنبیu uرشuد کuر uد u پشuت uبuه uیکuدیuگر مuتصuل می شuود و بuه این uتuرتیب لuولuه عصuبیu را تشکیل می دهد. تشuکیل لولuه عصuبی از ناحیuه گuردن نزدیuک بuه مرکuز رویuان شروع شده و در دو جهت سری و دمی پیشرفت می کند. در پایuان هفتuه چهuارم جنیuنی دو انتهuا لولuه عصuبی بسuته می شود. 45 پاتوفیزیولوژی عیب اولیuه در ناهنجuاری هuای لولuه عصuبی ناشuی از بسuته شuدن آن یuا حاصل از جدا شدگی لوله عصبی بسته شده شواهد بیانگر وجود یک سیستم چند عاملی مهمتuرین علت پاتوفیزیولوژیuک ،کمبuود فولیuک اسuید در بuدن مuادر باردار است. به همین دلیuل بuه همuه خانمهuایی کuه قصuد بuاردار شuدن دارنuد ،توصuیه میشuود از 3uمuاه قuبuل uاز بuارuداریu uو در حuین آن از مکمuل فuولیuک اسید استفاده کنند. 46 تظاهرات بالینی تظاهرات بر حسب درجه اختالل متفاوت است. درجuه اختالل عصuبی بuه سuطح آنuاتومیکی عیب و اعصuاب درگیر متفاوت است. اختالل حسی موازی با اختالل حرکتی است. زیر مهره دوم کمری فلج شل نسبی اندام های تحتانی درجات متفاوتی از نقص حسی بی اختیاری ناشی از احتباس ادراری از دسuت دادن کنuترل روده و در بuرخی مuوارد پuروالپس رکتوم 47 تظاهرات بالینی در صuورتی کuه عیب در زیuر سuومین مهuره سuاکروم اختالل حرuکuتی uنخواهuد uداشuتu.ممuکنu u باشuد هیuچ گuونuه اسuت بی حسuی نشuیمنگاه تuوام بuا فلج مثانuه و اسuفنکتر مقعد باشد. اختالالت عصuبی در عضuالت انuدام تحتuانی ،سuبب بuدشuکلی uهuای مuفاصuل uاز جمuلuه uوالگuوس ،واuروس،u اسuکولیوز لومبوسuاکرال،کیفuوز و دررفتگی مفصuل ران گردد. 48 تشخیص تشuخیص بuر اسuاس تظuاهرات بuالینی و معاینuه سuاک مننژ سونوگرافی ، MRI،سی تی اسکن و میلوگرافی تسuت هuای آزمایشuگاهی جهت تشuخیص ارگانیسuم هuای حاصuل در عuوارض حاصuل از میلومننگوسuل (منuنژیت و عفونت های مجاری ادراری) 49 تشخیص پیش از تولد سونوگرافی رحم افزایش آلفا فتوپروتئین مادر وجود گاما 1-گلوبولین اختصاصی جنین در مایع آمنیوتیک احتمال وجود آننسفالی یا میلومننگوسل را مطرح می کند. زمان ایده آل جهت انجام تست های تشخیصی بین هفته 16و 18جنینی است. نمونه گیری از پرزهای کوریون روش دیگری جهت تشخیص نقایص لوله عصبی می باشد هر چند که با خطر اختالل در شکل گیری اندام ها (پیش از هفته دهم) همراه است. مشاوره ژنتیک جهت مادران با سابقه تولد کودک مبتال 50 تدابیر درمانی نیازمند کار گروهی بسuتن زود هنگuام عیب ،ظuرف 24تuا 72سuاعت اول منجuر بuه بهuترین پیامد در صuورت تuاخیر در بسuتن عیب بعuد 72سuاعت ،احتمuال عفuونت ادراری، هیدرونفروز بسuتن زود هنگuام سuاک مننگومیلوسuل از طریuق جuراحی داخuل رحمی بuا ی uاز بuیرuون ز uدگuی بuاuفت هuاuی ی ناشu u هuدف uجلuوگuیuری اuز آuسuیب uاحتمuاuل u طنuاب نخuاعی و بهبuود پیامuد هuای عصuبی و ادراری کودکuان مبتال بررسuی شده است. 51 مراقبت اولیه پیشگیری از عفونت و بررسی های عصبی آنتی بیوتیک های وسیع الطیف آغاز شده و از مالیدن مواد نوروتوکسیک از قبیل بتادین روی نقص اجتناب شود. شنت گذاری جهت جلوگیری از هیدرو سفالی پیشرونده درمان مننژیت و سایر عفونت های ادراری مداخالت جراحی جهت ناهنجاری چیاری 52 مالحظالت عضالنی اسکلتی تدابیر ارتوپuدی در جهت پیشuگیری از انقباضuات مفصuلی ،تصuحیح دفورمیuتی هuا ،پیشuگیری یuا بuه حuداقل رسuاندن عیuوب حرکuتی و حسuی ،پیشuگیری از شکنندگی پوست و دسترسی به بهترین سطح فعالیت حرکتی اندام تحتانی مشuکالت شuایع ارتوپuدی در این بیمuاران شuامل :بدشuکلی هuای زانuو ،هیپ، پاهuا و سuتون مهuره هuا ،شکسuتگی هuا و نuیز بی حسuی هuای پوسuتی کیفuوز و اسکلیوز 53 مالحظالت عضالنی اسکلتی پیش بینی مراقبت های پوستی ناشی از زخم ها اسuتفاده وسuایل حمuایتی ماننuد آتuل هuا ،وسuایل ویuژه راه رفتن و صuندلی چرخuدار متناسب با شرایط بیمار ورزش هuای غuیر فعuال در محuدوده حرکuتی ،ورزش هuای کششuی جهت کuاهش بuروز انقباضات عضالنی درجه عملکرد اندام تحتانی مبنای تصمیم گیری برای جراحی ارتوپدی است. فیزیوتراپی و نuیز بuه کuارگیری روش هuای ارتوپuدی در کودکuان مبتال بuه مننگوسل 54 کنترل فعالیت سیستم تناسلی ادراری مننگومیلوسuل شuایعترین علuل ایجادکننuده مثانuه نوروژنیuک در کودکان می باشد. 90%از مبتالیان دچار اختالل در دفع می باشند. در شuیرخواران هuدف از درمuان حفuظ فعuالیت کلیuه و در کودکuان ی ادرار بزرگuتر هuدف uحفuظ uفعuالیuت ک uلیuه و دستuرسuی بuه دفuع اuراد u است. مثانuه نوروپuاتی بuاعث عفuونت هuای سیسuتم ادراری و هیuدرونفروز و ریفالکس مثانه یا نارسایی کلیه خواهد شد. بروز بی اختیاری ادراری در دوران شیرخوارگی اختالالت مثانه وجود انقباض عضله دتروسور همراه ناهماهنگی اسفنگتر مثانه شایع تر است. 55 کنترل روده درجاتی از دفع ارادی مدفوع در کودکان مبتال به میلومننگوسل در مراحuل بعuدی جهت ایجuاد کانuالی بuا قuابلیت کuاتتر گuذاری مشuابه میتروفuانوف بخش پروگزیمuال آپانuدیس یuا ایلئuوم بuه کولuون آناسuتوموز شuده و بخش خلفی کانال از طریق یک استومی کوچک بر روی شکم باز می شود. فرد بuا فاصuله زمuانی یuک تuا دو روز کuاتتری را وارد کانuال نمuوده و محلuول انمuا را به طور مستقیم وارد کولون می کند. 56 پیش آگهی پیش آگهی اولیuه بuه نقص عصuبی موجuود هنگuام تولuد و توانuایی حرکuتی و وضعیت عصب گیری مثانه و وجود ناهنجاری مرتبط با مغز بستگی دارد. میزان مuرگ ومuیر 10تuا 15در صuد اسuت و بیشuترین مuوارد مuرگ قبuل از 4 سالگی است. 57 پیشگیری 50تuا 70درصuد ناهنجuاری هuا بuا مصuرف روزانuه اسuید فولیuک 0/4میلی گuرم، قابل پیشگیری است. مصuرف اسuید فولیuک مکمuل و مuواد غuذایی غuنی شuده (غالت ،نuان ،بuرنج، ماکارونی) و غذاهای حاوی فوالت(سبزیجات برگ دار و مرکبات) مادران بuا سuابقه بuارداری بuا نقص لولuه عصuبی افuزایش مقuدار مصuرف اسuید فولیک طبق نظر متخصص اجتنuاب مuادران از مصuرف داروی تuری متuوپریم و داروهuای ضuد صuرع پیش و 58 مراقبت های پرستاری مراقبت از ساک میلومننگوسل مراقبت عمومی تعویض مکرر پانسمان تعuویض مکuرر پuد ،سuونداژ متنuاوب، مرطوب نگه داشتن با سرم فیزیولوژی بررسی از نظر عفونت مuراقبت از نuواحی کuه دچuار اختالل وضعیت قرار گیری حس و حرکت شده اند. حداقل رسانیدن فشار روی ساک پیگیری های چشم پزشکی وضعیت دمر سر یک طرف 59 مراقبت های قبل عمل جراحی قرار دادن نوزاد در وضعیت دمر یا پهلو ،سر باالتر از باسن قرار دادن در انکوباتور مرطوب نگهداشتن پانسمان روی کیسه با محلول نرمال سالین مشاهده کیست از نظر نشت CF استفاده از پد های اسفنجی جهت محافظت کیسه استفاده از محدود کننده حرکات تعویض پانسمان هر 2-4ساعت اجتناب از آلودگی ادرار و مدفوع بررسی عالئم عفونت استفاده از روش کرده جهت کمک به دفع ادرار کنترل جذب و دفع 60 مراقبت های بعد عمل جراحی بررسuuی عالئم حیuuاتی ،وزن ،عالئم موضuuعی و سیسuuتمیک عفuuونت ،منuuنژیت، هیدروسفالی،افزایش فشار داخل جمجمه تمیز نگه داشتن پانسمان و بررسی ترشح و نشت CSF پیشگیری از عوارض تنفسی تامین تغذیه مطلوب وضuعیت نuوزاد -چنuد روز اول بعuد از عمuل وضuعیت دمuر بuه صuورتی کuه سuر پuایین تuر از سuتون مهره ها تعuیین وسuعت درگuیری عصuبی عضuالنی بuا برررسuی حuرکت انuدام هuا و رفلکس های نوزاد 61 حمایت از خانواده و مراقبت در منزل به محض تطبیق والدین ،تشویق آن ها به مشارکت در مراقبت آمuوزش مuراقبت در مuنزل شuامل وضuعیت قرارگuیری ،تغذیuه ،مuراقبت از پوسuت ،ورزش های دورانی و سونداژ متناوب طرح مراقبuتی بلندمuدت و حمuایت از نuوزاد و والuدین در بیمارسuتان شuروع شuده و در سراسuر کuودکی و حuتی بزرگسuالی متناسuب بuا سuن تکuاملی و شuرایط وی ادامuه خواهuد یافت. 62 پاچماقی مادرزادی(تالیپس اکینوواروس) Congenital clubfoot دفورمیتی قوزک و پا نزدیuک شuدن قسuمت ابتuدایی پuا بuه محuور بدن چرخش رو به باال بخش میانی پا گرایش بخش عقبی به داخل فاصله گرفتن پاشنه از زمین 63 شیوع پاچماقی مادرزادی 2-1مورد در هر 1000تولد زنده پسرها 2برابر دخترها 50%دوطرفه تاریخچه مثبت خانوادگی 64 انواع پاچماقی پاچم)اقی وض)عیتی Positional clubfoot ناشuی از قuرار گuرفتن نامناسuب درون رحم اسuت و بuا کشuش و گچ گuیری قابuل درمان است. پاچماقی سندرمی(تترالوژیک) مرتبuط بuا سuایر آنومuالی هuای مuادرزادی مثuل میلومننگوسuل و مقuاوم بuه درمuان است. پاچم)اقی م)ادرزادی(حقیقی ی)ا ایدیوپاتیک) در یuک کuودک طuبیعی مشuاهده می شuود و بuه علت ناهنجuاری اسuتخوانی نیازمند مداخله جراحی است. 65 پاتوفیزیولوژی علت اصلی ناشناخته گرایش شدید خانوادگی توقف رشد استخوان و بافت نرم در دوران جنینی 9-10هفتگی اختالل عملکرد عصبی عضالنی باندهای آمنیوتیک با پیچیدن دور اندام ها باعث اختالل در خون رسانی آن ها و عدم .تکامل آن ها می شود 66 ارزشیابی تشخیصی 67 تدابیر درمانی .3مشاهدات .2حفظ .1تصحیح پیگیری جهت وضعیت عیب پیشگیری از اصالح شده عود مجدد 68 تدابیر درمانی درمان بالفاصله پس از تولد نوزاد آغاز می شود. درمان ابتدایی شامل دستکاری و گچ گیری سریال (پشت سرهم) است که حداقل هر هفته یک بار تکرار می شود. در صورتی که درمان در طی 3تا 6ماه رضایت شود. بخش نباشد ،جراحی انجام می 69 تدابیر درمانی درمان غیرجراحی 70 تدابیر درمانی درمان جراحی 30تuا 50درصuد مuوارد بuا مداخلuه غuیر جuراحی بهبuود می یابuد.اگuر درمuان مuوفقیت آمuیز نبuود ،جuراحی می شود. درمان جراحی در سن 4تا 9ماهگی نکتuه :شuایع تuرین فuرم جuراحی؛ بریuدن مفاصuل و تانuدون هuای سuفت و آزاد کuردن آنهuا ،اصuالح استخوان های پا به صورت وضعیت طبیعی و ثابت کردن آنهاست. بعuد از جuراحی اقuدام معمuول شuامل یuک دوره بی حرکuتی بuا گچ بuه مuدت 12هفتuه و بعuد اسuتفاده از رسuت و کفuش uهuuایu uتصuحیح uکنuنuدuه جuهت حفuظu uوضuعیuت و پuیشuگیuری از بuرگuشuت uبuه داخuل بمuدت 2تuا کu 4سال است. 71 تدابیر پرستاری مراقبت هuای پرسuتاری در تصuحیح بuدون جuراحی ،مشuابه کودکuان دارای گچ است. شامل اهداف کوتاه مدت و بلند مدت است. اهuداف کوتuاه مuدت تصuحیح عیب حفuظ وضuعیت طuبیعی است. اهuداف دراز مuدت شuامل پیشuگیری از عuود عیب و آمuوزش و حمuایت خuانواده هاست. پوسuت از نظuر رنuگ؛ گرمuا؛ پرشuدگی عuروقی؛ ضuربان نبض و حس درد بررسuی شود. 72 ناهنجاری های رایج پا تالیپس واروس :خم شدن به سمت داخل تالیپس والگوس :خم شدن به سمت خارج تالیپس اکینوس :خم شدن کف پا طوری که انگشتان پایین تر از پاشنه است. تالیپس کالکانئوس :چرخش کف پا سمت باال طوری که انگشتان باالتر از پاشنه است. 73 سواالت پایانی نمای غروب آفتاب در کدامیک از ناهنجاری های زیر دیده می شود؟ الف) آنسفالوسل ب) آننسفالی ج) میکروسفالی د) هیدروسفالی د) هیدروسفالی 74 سواالت پایانی به عن)وان پرس)تار ن)وزاد ش)نت گ)ذاری ش)ده در نیمک)ره راس)ت ،ن)وزاد را بالفاص)له بع)د از ج)راحی در چ)ه پوزیشنی می خوابانید؟ الف) به پشت طوری که سر نوزاد در سطح بدن باشد. ب) به پهلوی چپ طوری که انتهای تخت باالتر قرار گیرد. ج) به پهلوی راست طوری که سر تخت باالتر قرار گیرد. د) به پشت طوری که سر نوزاد باالتر قرار گیرد. ب)بuه پهلuوی چپ طuوری کuه انتهuای تخت بuاالتر قرار گیرد. 75 سواالت پایانی وج)ود کالف)ه م)ویی کوچ)ک روی کم)ر در مس)یر س)تون فقرات نوزاد نشانه چیست؟ الف) طبیعی است ب) اسپاینابیفیدای مخفی ب) اسپاینابیفیدای مخفی ج) مننگومیلوسل د) آنسفالوسل 76