4 - Sémiologie en endocrinologie[1081].pdf

L’axe hypothalmohypophysaire Les hormones de l’anté-hypophyse Les axes hypothalamoantéhypophysaires Sémiologie en endocrinologie 2 structures liées anatomiquement et physiologiquement Chef d’orchestre du système endocrinien hormonal Synthèse d’hormones : action dans tout l’organisme (glandes endocri...

L’axe hypothalmohypophysaire Les hormones de l’anté-hypophyse Les axes hypothalamoantéhypophysaires Sémiologie en endocrinologie 2 structures liées anatomiquement et physiologiquement Chef d’orchestre du système endocrinien hormonal Synthèse d’hormones : action dans tout l’organisme (glandes endocrines ou tissus non endocrines) Le syndrome tumoral hypophysaire → Symptômes liés à la présence d’une tumeur hypophysaire qui comprime. → Tumeur primitivement d’origine hypophysaire (adénome hypophysaire) ou secondaire avec envahissement de l’hypophyse (métastase cancer). 1. Céphalées ❖ Rétro-orbitaire ou bi temporales ou sus frontales ❖ Rare tableau de nécrose hémorragique 2. Envahissement caverneux latéral des sinus Insuffisance antéhypophysaire Sémiologie clinique Insuffisance thyréotrope Asthénie physique et psychique Ralentissement psycho-moteur Tendance dépressive Perte de poids Frilosité, hypothermie, pâleur Bradycardie, hypoTA Constipation Douleurs musculaires, crampes Chutes des cheveux, dépilation des sourcils Raréfaction des poils Insuffisance corticotrope Asthénie ++ HypoTA Hypotension orthostatique Hypo : sueurs, tremblements, palpitations Insuffisance gonadotrope Femme : Trouble du cycle menstruel sans bouffées de chaleur Homme : Dysfonction érectile ++ Les 2 : Troubles de la libido Diminution pilosité sexuelle Enfant : Pas de développement pubertaire Insuffisance antéhypophysaire 3. Envahissement supérieur : chiasma optique ❖ Chiasma optique : croisement des fibres optiques : amputation du champ visuel, baisse d’acuité visuelle Insuffisance somatotrope Enfant : Retard de croissance Adulte : Asthénie Tendance dépressive Modification du rapport grasse/masse maigre Altération trophicité cutanée masse L’insuffisance lactotrope Ne donne pas de signe clinique sauf lors de l’allaitement : absence de montée de lait Hypersécretion des hormones antéhypophysaires Hypersécrétion somatotrope : l’acromégalie Hypersécrétion lactotrope : hyper prolactinémie L’hyperthyroïdie Hypersécrétion permanente et non freinable d’hormone de croissance par l’hypophyse = GH = hormone somatotrope Etiologie Liés à l’action de cette GH sur le foie Croissance exagérée des organes, hypertrophie (d’abord parties molles, puis cartilages, puis les os) Modification très progressive sur des années Le patient et son entourage ne s’en aperçoivent pas forcément, utilité des photos antérieures Le plus souvent : tueur hypophysaire des cellules lactotropes = adé,ome à prolactine = prolactinome Signes cliniques Femme : syndrome d’aménorrhée-galactorrhée Prolactine → Axe gonadotrope (LH et FSH) → Ovaires Axe gonadotrope mis au repos : insuffisance gonadotrope « fonctionnelle » secondaire à l’hyperprolactinémie Conséquence : Hypoestrogénie → absence de proliférantion de la muqueuse endométriale → aménorrhée ou olio-spanioménorrhée Homme : beaucoup plus discret car peu de signes clinques ou moins facilement avoués Prlactine → Axe gonadotrope (LH et FSH) →fonction testiculaire et libido Conséquences : Dysfonction érectile, baisse de libido Pas de galactorrhée car pas de tissu mammaire, gynécomastie par hyperoestrogénie relative → Souvent retard de diagnostic chez l’homme, consulte le plus souvent quand l’adénome est volumineux : syndrome tumoral Hyperfonctionnement de la thyroïde qui accroit la production hormonale et conduit à un état d’intoxication par les hormones thyroïdiennes = ou thyrotoxicose Signes cliniques Amaigrissement rapide Asthénie musculaire Thermophobie avec hypersudation, polydipsie, élévation thermique discrète Tachycardie, élévation TA systolique Diarrhées ou disparition d’une constipation Tremblements fins, rapides et réguliers au niveau des exxtrémités Nervosité, agitation, fébrilité des gestes et humeur Signes biologiques TSH qui sera abaissée, même effondrée. Sera normale ou élevée en cas d’origine centrale par micro adénome à TSH (rare) FT3 et FT4 élevées Etiologie Maladie de Basedow Surtout chez la femme jeune Tableau d’hyperthyroïdie Apparition d’un goitre diffus et indolore Souvent associé à une opthalmie basedowienne Exophtalmie Le nodule toxique Les goitres nodulaires Les surcharges iodées Nodule thyroïdien devant hyperfonctionnel, secrétant trop d’hormones thyroïdiennes et devant ainsi toxique. Ce nodule est bénin mais souvent exérèse chirurgicale ou ttt à l’iode radioactif Devenant secondairement toxiques : principale cause d’hyperthyroïdie du sujet âgé Dont celles liées à l’Amiodarone Traitement Lithium, interferon Subaigüe de DE Quervain Thyroïdite silencieuse Thyroïdite du post partum Thyrotoxicose factice Hyperthyroïdie du 1er trimestre de grossesse Hyperthyroïdie d’origine centrale Production excessive du cortisol : syndrome de cushing Etiologies du syndrome de cushing Signes cliniques Soit un adénome hypophysaire secrétant de l’ACTH, hormone Surcharge pondérale modérée hypophysaire qui « commande la sécrétion du cortisol, on parle alors d’hypercorticisme ACTH dépendant ou maladie de cushing Répartition faciotraonculaire des graisses Soit une tumeur bénigne (adénome) de la corticosurrénale ou plus Visage arrondi, soufflé rarement une tumeur maligne (corticosurrénalome), on parle alors Boule graisseuse nucale d’hypercorticisme ACTH indépendant Membres grêles, hanches étroites Amyotrophie des membres Diagnostic biologique Le cortisol en Mesure du cortisol libre urinaire Asthénie excès Cycle du cortisol Finesse de la peau, tendance purpurique ACTH plasmatique Vergetures pourpres, larges (abdominales) Virilisme pilaire (visage et ligne OP) Ebauche de golfes temporaux Aménorrhée Troubles psychiques, asthénie, états mélancoliques, dépressifs HTA systolo-diastolique Diabète, ostéoporose Thyroïdites Les surrénales L’aldostérone en excès Les catécholamines Déficit hormonal surrénalien : les insuffisances surrénales L’aldostérone retient le sel et chasse le potassium, grâce à son effet au niveau du tube contourné distal, au niveau du rein. Sécrétion dépend du système rénine angiotensine : Angiotensinogène (foie) → angiotensine 1 → angiotensine 2 → vasoconstriction → sécrétion d’aldostérone L’hyperaldostéronisme primaire HAP : ❖ Adénome de Conn : nodule surrénalien unique, unilatéral ❖ HAP idiopathique par hyperplasie bilatérale des surrénales HTA + hypokaliémie : y penser ! Diagnostic : ❖ Elévation de l’aldostérone qui freine la rénine ❖ Baisse de la rénine, augmentation du rapport aldostérone/rénine Le phéochromocytome est responsable de la secrétion des catécholamines en excès : dopamide, noradrénaline, adrénaline Clinique Diagnostic HTA (expression clinique la plus traditionnelle) Catécholamines plasmatiques et urinaires Céphalées Métanéphrines plasmatiques et urinaires Sudations froides La chromogranine 1 Palpitation, pâleur Crises abdos douloureuses Constipation Hypotension orthostatique Les IS ont une expression différente selon qu’elles résultent : D’une atteinte primitive de la surrénale : maladie d’Addison D’une origine centrale dans le cadre d’un déficit de la glande hypophysaire (hypopituitarisme, défaut d’ACTH qui commande la synthèse du cortisol) Début lent, progressif sur plusieurs mois Peut se démasquer brutalement lors d’un stress Tetrade clinique Insuffisance surrénale lente primitive : La maladie d’Addison Les autres insuffisances surrénaliennes 1. Mélanodermie généralisée Prédominant au niveau visage, plis palmaires, mamelons Au niveau des muqueuses : tâches ardoisées, face de la langue, palais 2. Asthénie constante à tous les modes Physique, intellectuelle, psychique et sexuelle et s’aggravant dans la journée Diagnostic biologique Cortisol, aldostérone effondrés ACTH très élevée Etiologies habituelles Tuberculose Métastases Hémorragie bilatérale Hémochromatose 3. Hypotension orthostatique 4. Troubles digestifs Baisse de l’appétit, nausées, algies abdomiales, constipation Insuffisance isolée en cortisol ❖ Atteinte primitive de la surrénale, sélective (certaines formes de tuberculose, le bloc en 21 hydroxylase qui est un bloc congénital de la stéroïdogénèse surrénalienne) ❖ Hypopituitarisme antérieur (déficit isolé en ACTH et donc en cortisol) Insuffisance isolée en aldostérone : rare