3 (3).pdf

KIKIRDAK DOKU Dr. Öğr. Üyesi Burcu BİLTEKİN İstanbul Atlas Üniversitesi Tıp Fakültesi Histoloji Embriyoloji Anabilim Dalı ÖZELLEŞMİŞ BAĞ DOKU Özelleşmiş bağ dokusu sınıflandırması, embriyonik veya yetişkin bağ dokusunda gözlenmeyen özel özelliklere sahip bağ dokusu türlerini içerir. Dört tür özelleş...

KIKIRDAK DOKU Dr. Öğr. Üyesi Burcu BİLTEKİN İstanbul Atlas Üniversitesi Tıp Fakültesi Histoloji Embriyoloji Anabilim Dalı ÖZELLEŞMİŞ BAĞ DOKU Özelleşmiş bağ dokusu sınıflandırması, embriyonik veya yetişkin bağ dokusunda gözlenmeyen özel özelliklere sahip bağ dokusu türlerini içerir. Dört tür özelleşmiş bağ dokusu vardır: 1. Yağ dokusu 2. Kıkırdak 3. Kemik 4. Hematopoietik doku (kemik iliği) Kıkırdak ve kemik doku diğerlerinden farklı bir bağ doku olarak kabul edilir. Esasen, kıkırdak ve kemik, özelleşmiş hücreler ve ECM'ye sahip yoğun bağ dokulardır. Önemli bir fark, kıkırdak dokunun kalsifiye olmamış bir ECM'ye sahip olması ve kemik dokunun ECM'sinin kalsifiye olmasıdır. Bu iki tip özelleşmiş bağ dokusu, ağırlık taşıma ve mekanik işlevleri yerine getirir. KIKIRDAK DOKU; GÖREVLERİ: Yumuşak dokuları destekler Eklemlerdeki darbeleri emer, kemik hareketlerini kolaylaştırır Uzun kemiklerin gelişmesini ve büyümesini sağlar Tüm bağ dokusu türleri gibi kıkırdak doku da; 1- Hücreler, 2- Lifler, 3- ECM’den oluşmaktadır. Hücreler; 1- Mezenkimal kök hücreler 2- Kondroprogenitör 3- Kondroblast 4- Kondrositler 5- Kondroklast Matriks, kollajen ve elastik lifler içeren sulu amorf bir jeldir. Kıkırdak damarsızdır ve hücreler besinleri difüzyonla alır. Kondrositler erişkin kıkırdakta nadiren bölünmekle birlikte, kemik kırıklarının iyileşmesini sağlamak için bunu yapabilirler ECM bileşenleri; kondroitin 4-sülfat kondroitin 6 sülfat hiyalüronik asit keratan sülfat kondronektin Kıkırdak doku tipleri: 1- Hiyalin kıkırdak 2- Elastik kıkırdak 3- Fibröz kıkırdak HİYALİN KIKIRDAK: Özellikleri; 1- Az bükülür fakat basınçlara dirençlidir. 2- Tip II kolajen, iplik düzeyine ulaşmadığı ve ışığı kırma indeksi şekilsiz temel madde ile aynı olduğu için ışık mikroskobunda farkedilmez. 3- Damar içermez. 4- Kondrositler tek tek veya izogen gruplar halinde yerleşim gösterir. 5- Perikondriyum tarafından çevrelenir. 6- Vücutta en fazla bulunan kıkırdak çeşididir. Kondrositler matrikste laküna denilen boşluklarda yer alırlar. Lakünanın etrafındaki matriks alanına territoryal matriks, diğer kısımlara interterritoryal matriks denir. İnterterritoryal Matriks Territoryal Matriks Bulunduğu yerler: 1.Solunum yollarında 2.Kostaların uçlarında 3.Burun ve larinks kıkırdakları 4.İntrauterin hayatta bütün uzun ve kısa kemiklerin taslakları ELASTİK KIKIRDAK: Özellikleri; 1- Esnektir, daha fazla bükülebilir. 2-Elastik liflerden zengindir, preparatlarda kolay görülür. 3- Tip II kolajen içerir. 4- İzogen gruplar bulunur (daha az sayıda hücre bulunur izogen gruplarda) 5- Damar içermez. 6- Perikondriyum vardır. Taze elastik kıkırdak, matriksindeki bol elastik lifler nedeniyle hiyalin kıkırdaktan daha opak ve sarı görünür. Elastik kıkırdak 1- Perikondriyum 2- Kondroblast 3- Bağ doku 4- Elastik lifler Bulunduğu yerler: 1.Kulak kepçesi 2.Burun kanatları 3.Epiglottis kıkırdakları 4.Larinks kıkırdaklar FİBRÖZ KIKIRDAK: Özellikleri: 1- Tip I kollagen içerir ve bu iplikler ışık mikroskobunda görülür. 2- Basınçlara çok dayanıklıdır. 3- Kondrositler tek tek veya az sayıda hücreden ibaret izogen gruplar halinde yerleşmiştir. 4- Perikondriyum bulunmaz. 5- Kondrosit ve fibroblast hücreleri içeren bir bağ dokuya benzer. Bulunduğu yerler: 1.İntervertebral diskler 2.Simfizis pubisde 3.Ligament ve tendoların uçlarında Eklem kıkırdağı Eklem kıkırdağı, epitel örtü ve perikondriyum içermeyen vücudun birkaç yüzeyinden biridir. Ara maddeye gömülü kolajen lifleri de dahil olmak üzere hiyalin kıkırdağın özel hücre dışı matriksinin ikili bir rolü vardır: (1) Sertliği ve esnekliği nedeniyle bir tampon gibi davranır. (2) Hareketli eklemler için kaygan bir yüzey sağlar. Kayganlaştıran sıvı (hiyaluronik asit, immünoglobulinler, lizozomal enzimler, özellikle kollajenaz ve glikoproteinler), eklem kapsülünün sinovyal örtüsü tarafından üretilir. Sinovyal sıvının analizi eklem hastalığının teşhisinde değerlidir. Kondrogenez a) Apozisyonel büyüme b) İnterstisyal büyüme Perikondriyum, kıkırdak dokusunu dışarıdan çevreleyen özelleşmiş, yoğun, düzensiz bir bağ dokusudur. Eklem kıkırdağında perikondriyum yoktur. Perikondriyum iki tabakadan oluşur: 1. Sıkı bağ dokunun dış fibröz tabakası, Tip I kollajen ve elastin demetler üreten fibroblastları içerir. 2. Kondrojenik tabaka da denilen iç tabaka, kıkırdağın perikondriyumuna teğet olarak hizalanmış uzun farklılaşmamış hücrelerden oluşur. a) Apozisyonel büyüme, perikondriyumun iç kondrojenik tabakasının farklılaşmamış hücreleri çoğaldığında ve etraflarında kıkırdak matriksi biriktirmeye başlayan kondroblastlara farklılaştığında gerçekleşir. b) İnterstisyel büyüme, kondroblastlar Tip II kollajen lifleri ve ECM üretir ve depolar. Apozisyonel büyüme, perikondriyumun iç kondrojenik tabakasının farklılaşmamış hücreleri çoğaldığında ve etraflarında kıkırdak matriksi biriktirmeye başlayan kondroblastlara farklılaştığında gerçekleşir. Apozisyonel büyüme sırasında kondrogenez, kıkırdağın fibröz örtüsü olan perikondriyumda başlar. Klinik Bağlantı Birkaç Sox geni, farklı gelişim yollarında işlev görür. Örneğin,Sox9 proteini, her iki cinsiyette de gonadal çıkıntılarda eksprese edilir, ancak gonadal farklılaşmadan önce erkeklerde yukarı regüle edilir ve kadınlarda aşağı regüle edilir. Sox9 ayrıca kondrojenezi ve osteogenezi düzenler. Ayrıca kondroblastlar tarafından tip II kolajenin ekspresyonunu da düzenler. Sox9 geninin mutasyonları iskelet kusurlarına (kampomelik displazi) ve cinsiyetin tersine dönmesine (XY dişiler) neden olur. Campomelic displazi, iskelet malformasyonları ve cinsiyetin tersine dönmesi ile ilişkili nadir, sıklıkla ölümcül bir konjenital osteokondrodisplazidir. "Campomelia" terimi, bükülmüş veya kavisli uzuv anlamına gelir, Yunancadan türemiştir. Hastaların çoğu yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı nedeniyle öldüğünden, campomelic displazili hastalar çoğunlukla sporadiktir ancak az sayıda ailesel vaka bildirilmiştir. Campomelic displazi insidansının 10.000 doğumda 0.05-0.9 olduğu bildirilmektedir (Iravani ve ark. 2000). EHLERS-DANLOS SENDROMU Ehlers-Danlos sendromu klinik olarak derinin hiperelastisitesi ve eklemlerin hipermobilitesi ile karakterizedir. Ana kusur, kolajenin sentezinde, işlenmesinde ve birleştirilmesinde bulunur. Elastik lifler Elastik lifler, - Fibroblastlar (ciltte ve tendonlarda), - Kondroblastlar (kulak kulak kepçesinin elastik kıkırdağında, küçük dil, gırtlak ve işitme kanalında) - Düz kas hücreleri (aort gibi büyük kan damarlarında ve solunum ağacında) tarafından sentezlenir. Elastik liflerin üretimi, öncü proelastin ile başlar. Proelastin hücre içinde bölünür ve tropoelastin olarak salgılanır. Hücre dışı boşlukta tropoelastin, elastik lifleri organize etmek için fibrillin 1, fibrilin 2 ve fibulin 1 ile etkileşime girer. Marfan sendromu Marfan sendromundan 15. kromozom üzerindeki fibrillin geninin bir mutasyonu sorumludur. Kusurlar ağırlıklı olarak üç sistemde gözlenir: oküler, iskelet ve kardiyovasküler sistemler. Oküler kusurlar arasında miyopi ve ayrılmış lens (ektopia lentis) bulunur. İskelet kusurları arasında uzun- ince kollar ve bacaklar (dolikostenomelia), içi boş göğüs (pectus excavatum), skolyoz ve uzun parmaklar (araknodaktili) bulunur. Kardiyovasküler anormallikler hayatı tehdit edicidir. Marfan sendromlu hastalarda mitral kapak prolapsusu ve çıkan aortta genişleme görülür. TEŞEKKÜR EDERİM …