Uveitis: PDF Capítulo 12, Oftalmología Clínica

Capítulo Uveítis 12 CLASIFICACIÓN 424 OFTALMIA SIMPÁTICA 448 UVEÍTIS BACTERIANAS 477...

Capítulo Uveítis 12 CLASIFICACIÓN 424 OFTALMIA SIMPÁTICA 448 UVEÍTIS BACTERIANAS 477 Tuberculosis 477 CUADRO CLÍNICO 424 UVEÍTIS INDUCIDA Sífilis adquirida 479 Uveítis anterior 424 POR EL CRISTALINO 449 Enfermedad de Lyme 480 Uveítis posterior 427 Brucelosis 481 SARCOIDOSIS 450 Endoftalmitis bacteriana endógena 481 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS 429 Enfermedad por arañazo de gato 482 ENFERMEDAD DE BEHÇET 454 TRATAMIENTO 432 Lepra 482 UVEÍTIS POR PARÁSITOS 456 OTRAS CORIORRETINOPATÍAS TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR Toxoplasmosis 456 IDIOPÁTICAS 484 DE LAS UVEÍTIS Toxocariasis 461 Síndrome de múltiples puntos blancos NO INFECCIOSAS 433 Oncocercosis 462 evanescentes (SMPBE) 484 Cisticercosis 465 Síndrome de aumento idiopático agudo UVEÍTIS Neurorretinitis subaguda unilateral difusa de la mancha ciega (AIAMC) 484 EN LAS ESPONDILOARTROPATÍAS 435 (NSUD) 465 Epiteliopatía pigmentaria placoide Espondilitis anquilosante 435 UVEÍTIS VÍRICAS 465 multifocal posterior aguda Artritis reactiva 435 (EPPMPA) 484 Uveítis en la infección por el virus Artritis psoriásica 436 Coroidopatía serpiginosa 486 de la inmunodeficiencia humana 465 Retinitis por citomegalovirus 468 Coriorretinitis placoide incesante (CPI) 487 SÍNDROME DE UVEÍTIS Necrosis retiniana progresiva 469 Maculopatía placoide persistente DE FUCHS 437 (MPP) 487 Necrosis retiniana aguda (NRA) 470 UVEÍTIS EN LA ARTRITIS IDIOPÁTICA Uveítis anterior por herpes simple 471 Neurorretinopatía macular aguda Uveítis anterior por el virus (NMA) 487 JUVENIL (AIJ) 439 de la varicela-zóster 471 Retinopatía externa oculta zonal aguda UVEÍTIS EN ENFERMEDADES Uveítis anterior por citomegalovirus 472 (REOZA) 487 INTESTINALES 441 Rubéola 472 Coroidopatía interna punteada (CIP) 488 Sarampión 472 Coroiditis multifocal con panuveítis Colitis ulcerosa 441 Parotiditis 472 (CMF, CMP) 488 Enfermedad de Crohn 441 Vacuna 472 Síndrome de fibrosis subretiniana Enfermedad de Whipple 442 Zika 472 progresiva con uveítis (FSU) 490 UVEÍTIS EN ENFERMEDADES Ébola 473 Retinocoroiditis en perdigonada 491 RENALES 442 Epitelitis pigmentaria retiniana aguda UVEÍTIS FÚNGICAS 473 (EPRA) 492 Nefritis tubulointersticial y uveítis 442 Nefropatía por IgA 443 Síndrome de presunta histoplasmosis Maculopatía idiopática aguda (MIA) ocular (SPHO) 473 unilateral 492 UVEÍTIS INTERMEDIA 443 Coroiditis por Pneumocystis 475 Retinitis multifocal aguda 492 Coroiditis criptocócica 475 Coroiditis idiopática solitaria (CIS) 492 SÍNDROME Endoftalmitis endógena por Candida 475 Vasculitis en rama escarchada (VRE) 493 DE VOGT-KOYANAGI-HARADA Endoftalmitis por Aspergillus 476 Síndrome de vasculitis retiniana idiopática, (VKH) 445 Coccidioidomicosis 477 aneurismas y neurorretinitis (VRIAN) 493 © 2021. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D  424 Kanski. Oftalmología clínica con diferencia la forma más habitual de uveítis. La iritis describe CLASIFICACIÓN la inflamación que afecta principalmente al iris, mientras que en En las recomendaciones del Standardization of Uveitis Nomen- la iridociclitis se ven afectados tanto el iris como el cuerpo ciliar clature (SUN) Working Group sobre terminología de las uveítis, anterior. En la práctica se trata de términos intercambiables, porque apoyadas por el International Uveitis Study Group (IUSG), se no pueden distinguirse clínicamente. La uveítis anterior aguda (UAA) es la presentación más !!! clasifica anatómicamente la uveítis (fig. 12.1) como: Anterior: la cámara anterior es la localización primaria de la frecuente, y las formas idiopáticas y relacionadas con el HLA-B27 inflamación. constituyen la mayor parte de los casos. La etiología en estos cuadros +frecuente Intermedia: inflamación primaria del vítreo; incluye la pars es incierta, aunque podría intervenir la reactividad cruzada con Uveitis ant anatomía antígenos microbianos específicos en individuos genéticamente AGUDA planitis (PP). Posterior: retina y/o coroides. predispuestos. La UAA puede ser una manifestación de gran Panuveítis: están afectadas todas las estructuras uveales. variedad de trastornos oculares, como traumatismos (incluidos los -frecuente También se emplea una clasificación clínica del IUSG basada quirúrgicos), inflamación relacionada con el cristalino e infección Uveitis ant en la etiología: por herpes simple, o puede ser secundaria a una inflamación en otra CRÓNICA Infecciosa: bacteriana, vírica, micótica, parasitaria y de otro parte del ojo, como una queratitis bacteriana o una escleritis. La tipo. UAA también puede ser la forma de presentación clínica, sin uveítis etiología No infecciosa: asociada o no a una enfermedad sistémica intermedia o posterior asociadas, de una serie de enfermedades conocida. sistémicas que incluyen trastornos inflamatorios crónicos, como Síndromes de enmascaramiento: neoplásicos y no neoplásicos. la sarcoidosis. Las recomendaciones del SUN Working Group incluyen las La uveítis anterior crónica (UAC) es menos frecuente que la Enfermedad siguientes descripciones cronológicas de la actividad inflamatoria: UAA. Por lo general, es bilateral y hay más probabilidad de que sistémica exista una enfermedad sistémica asociada. A menudo se observan asociada !!! Comienzo: brusco o paulatino. Duración: limitada (3 meses o menos) o persistente. signos de inflamación granulomatosa (v. más adelante). Evolución clínica: aguda (de comienzo repentino y duración Las encuestas sobre enfermedades sistémicas asociadas a la cronología limitada), recurrente (episodios repetidos separados por uveítis anterior muestran resultados variables. En la tabla 12.1 se periodos inactivos sin tratamiento) o crónica (duración per- enumeran los cuadros más frecuentes, pero no es exhaustiva. sistente con recaídas antes de 3 meses tras la suspensión del El pronóstico suele ser bueno en la mayoría de las UAA tratamiento). La remisión se define como la ausencia de acti- idiopáticas y asociadas a HLA-B27 si el tratamiento es correcto. Los vidad (sin células visibles) durante 3 meses o más. !!! resultados son más variables en la UAC y en casos con un trastorno ocular o sistémico subyacente. DOLOR unilateral, secreción acuosa, fotofobia CUADRO CLÍNICO Cuadro clínico y pérdida visual Los síntomas en la UAA consisten en la aparición brusca de Uveítis anterior DOLOR y secreción acuosa dolor unilateral, pérdida visual, fotofobia, enrojecimiento Introducción y secreción acuosa, a veces precedidos por un leve malestar La uveítis anterior es una inflamación que afecta a la capa uveal anterior –iris y parte anterior (pars plicata) del cuerpo ciliar– y es Tabla 12.1 Asociaciones sistémicas de la uveítis anterior No se detecta asociación sistémica Idiopática en alrededor del 50% Infecciosa Varicela-zóster: normalmente Varicela-zoster con zóster simultáneo o previo TB Tuberculosis Sífilis Sífilis Enfermedad de Lyme Otras virosis sistémicas No infecciosa HLA-B27 positiva: alrededor del 20% de UAA, con o sin manifestaciones de HLA-B27 enfermedades sistémicas asociadas a Sarcoidosis HLA-B27 (v. texto) Enf. Behcet Artritis idiopática juvenil AR idiopatica Sarcoidosis Enfermedad de Behçet Síndrome de nefritis tubulointersticial y uveítis Lupus eritematoso sistémico Esclerosis múltiple Inducida por fármacos (v. cap. 21) Enmascaramiento Neoplásicas; por ejemplo, linfoma, Linfoma o melanoma del segmento anterior xantogranuloma No neoplásicas; por ejemplo, Fig. 12.1 Clasificación anatómica de las uveítis. xantogranuloma juvenil ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D  Uveítis 12 425 ocular durante pocos días. Como son frecuentes los casos recidivantes, sobre todo en los tipos idiopático y asociados a Crónica HLA-B27, a menudo hay antecedentes de episodios similares. LENTA La UAC puede ser de instauración lenta o paulatina, y puede permanecer asintomática hasta la aparición de complicaciones como cataratas. La agudeza visual se ve afectada de modo variable según la gravedad de la inflamación y la presencia de complicaciones. A menudo solo se reduce ligeramente en la UAA. AGUDO La «congestión ciliar» (o congestión perilímbica) es una hiperemia conjuntival periquerática, con un tono violáceo por afectación de vasos sanguíneos profundos (fig. 12.2A), que se observa típicamente en la uveítis anterior de comienzo agudo. La congestión ciliar está ausente característicamente en algunas Miosis = formas de UAC y a veces en la UAA. sinequias La miosis por espasmo del esfínter pupilar (fig. 12.2B) predis- posteriores pone a la formación de sinequias posteriores (v. más adelante). Las células en la cámara anterior son un marcador de la actividad inflamatoria. Su graduación (según el SUN Working células en CA Group) se lleva a cabo calculando el número de células en un = inflamación campo del haz de la lámpara de hendidura de 1 mm por 1 mm 1 mm x 1mm en con una iluminación y ampliación adecuadas (tabla 12.2). la lampara de Debe realizarse antes de la dilatación pupilar, que puede hendidura liberar células pigmentarias al humor acuoso. También se ven a menudo células inflamatorias en el vítreo anterior. La turbidez del humor acuoso, líquido que en condiciones Uveitis crónica se normales es transparente, refleja la presencia de proteínas en asocia a artritis la cámara anterior por alteración de la barrera hematoacuosa. idiopatica juvenil Basándose en estudios en niños con UAC asociada a artritis idiopática juvenil (AIJ), hoy se cree que en prácticamente todos los pacientes la presencia de turbidez indica inflamación activa, con el consiguiente riesgo de complicaciones a largo plazo. La turbidez puede graduarse clínicamente con la lámpara de hendidura según la dificultad para visualizar el iris y el cris- talino (tabla 12.3). Si se dispone de un fotómetro láser, se puede AGUDO graduar la turbidez del humor acuoso con mayor objetividad. Frecuente en El hipopión (fig. 12.2C) consiste en un exudado purulento UAA asociada a blanquecino compuesto por células inflamatorias en la HLA-B27 !!!!!!! parte inferior de la cámara anterior (CA), que forma un nivel horizontal por el efecto de la gravedad. El hipopión es frecuente Enf. Behcet se en la UAA asociada a HLA-B27 (v. más adelante), en la que desplaza con la un alto contenido en fibrina tiende a inmovilizarlo y retrasar posición de la cabeza (fibrina) su reabsorción. En pacientes con enfermedad de Behçet, el hipopión apenas contiene fibrina, por lo que típicamente se desplaza según la posición de la cabeza del paciente. © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. Los precipitados queráticos (PQ) son depósitos sobre el endotelio corneal compuestos por células inflamatorias, como linfocitos, células plasmáticas y macrófagos (figs. 11.3A y B). Suelen concentrarse en la parte inferior, a menudo formando un patrón triangular de vértice superior (triángulo de Arlt) bajo el efecto de la gravedad y las corrientes de convección del humor acuoso. Una notable excepción es el síndrome de uveítis de Fuchs, en el que se distribuyen difusamente. Sus características indican el tipo probable de uveítis: más pequeños en la inflamación no granulomatosa propia de la Fig. 12.2 Signos de uveítis anterior aguda. (A) Congestión UAA, y medianos o grandes en la inflamación granulomatosa ciliar; (B) miosis; (C) hipopión con rubeosis. (habitualmente crónica), en la que pueden incluir células epitelioides y multinucleadas. Los PQ granulomatosos grandes de aspecto grasiento se denominan clásicamente PQ «en grasa Pequeños: AGUDA (no granulomatosos) VIDRIO ESMERILADO Medianos-grandes: CRÓNICA (granulomatosos) PIGMENTADOS !!!! PQ EN GRASA DE CARNERO = aspecto grasiento Triangulo ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C de ARLT 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D 426 Kanski. Oftalmología clínica Fig. 12.3 Precipitados queráticos (PQ). (A) La histología muestra los típicos agregados de células inflamatorias sobre el endotelio corneal; (B) vista a gran aumento de PQ recientes en una uveítis anterior precoz; (C) precipitados queráticos grandes «en grasa de carnero»; (D) PQ estrellados en el síndrome de uveítis de Fuchs; (E) PQ granulomatosos antiguos pigmentados; (F) «espolvoreado» celular endotelial y formación de PQ precoces. (Por cortesía de J. Harry y G. Misson, de Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann, 2001 - fig. A). ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D  Uveítis 12 427 de Fuchs, y puede aparecer una atrofia parcheada o sectorial en Tabla 12.2 Graduación de las células de cámara anterior Atrofia sectorial según el Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) la uveítis herpética (fig. 12.7). Ambos patrones pueden verse en o parcheada = Working Group (haz de hendidura de 1 mm por 1 mm) la inflamación por herpes tanto simple como zóster, aunque se UVEITIS dice que esta última produce más a menudo un patrón sectorial. HERPETICA!!! Grado Células en campo La heterocromía del iris es la diferencia de color entre el iris Heterocromía 0 50 menos agudo que cuando hay una causa vascular primaria, Vasos iridianos Uveitis de Fuchs como la oclusión de la vena central de la retina. La presencia de vasos iridianos anormales es muy común en el síndrome Angiografía Tabla 12.3 Graduación de la turbidez de la cámara de uveítis de Fuchs, pero no causan un cierre sinequial del fluoresceínica !!! anterior con la lámpara de hendidura según el SUN ángulo. También puede ocurrir neovascularización del iris Working Group en la uveítis posterior, sobre todo cuando se ve afectada la Grado Descripción perfusión retiniana. Los neovasos iridianos pueden ser difíciles de distinguir de los vasos normales dilatados (lo que a veces 0 Ninguna se denomina «seudorrubeosis»); los vasos normales discurren 1+ Leve radialmente, a diferencia de la distribución irregular de la 2+ Moderada (detalles del iris y el cristalino nítidos) neovascularización. La angiografía fluoresceínica (AGF) puede 3+ Acusada (detalles del iris y el cristalino mostrar exudación desde los neovasos, aunque esto también borrosos) puede ocurrir con vasos normales dilatados, sobre todo en pequeños 4+ Intensa (fibrina o humor acuoso plástico) medianos (es presencia de inflamación activa. como un cielo La presión intraocular (PIO) puede estar disminuida debido estrellado) de carnero» (fig. 12.3C). Los PQ son pequeños o medianos y a la menor producción de humor acuoso por el epitelio ciliar, adoptan una morfología estrellada (fig. 12.3D) o filamentosa o elevada como consecuencia de diversos mecanismos en el síndrome de uveítis de Fuchs. Los PQ suelen resolverse (v. «Glaucoma inflamatorio» en el cap. 11), incluyendo el uso de Sx Fuchns al remitir la inflamación aguda: los PQ no granulomatosos de corticoides tópicos. (filamentosa) larga evolución se hacen pigmentados, mientras que los PQ Siempre debe llevarse a cabo un examen del segmento posterior granulomatosos pueden pigmentarse (fig. 12.3E) o adoptar para detectar una causa oculta de uveítis anterior (p. ej., des- ¿en donde es un aspecto de «vidrio esmerilado». El espolvoreado endotelial frecuente el prendimiento de retina, tumores), una inflamación intermedia exudado fibrinoso? de abundantes células individuales precede a la formación de o del segmento posterior primaria y complicaciones de la uveítis UAA GRAVE !!! verdaderos agregados de PQ (fig. 12.3F). anterior, como el edema macular cistoide. Ex segmento posterior sirve La presencia de un exudado fibrinoso en la CA (figs. 12.4A y para descartar TUMORES, EMC, desprendimiento de retina N. Busacca = B) es frecuente en la UAA grave y, al igual que el hipopión, se observa a menudo en la inflamación asociada a HLA-B27. Uveítis posterior Uv granulomatosa Nódulos del iris: pueden aparecer en uveítis anteriores tanto gra- La uveítis posterior abarca las entidades clínicas de retinitis, coroiditis N Koeppe = Sinequias post nulomatosas como no granulomatosas (fig. 12.5B). Los nódulos y vasculitis retiniana. Algunas lesiones se originan de forma primaria de Busacca afectan al estroma del iris (fig. 12.5B) y son típicos de en la retina o la coroides, pero a menudo se ven afectadas ambas N amarillentos = la uveítis granulomatosa. Los nódulos de Koeppe se localizan en estructuras (retinocoroiditis y coriorretinitis). Las enfermedades es- Uveitis sifilitica el borde pupilar y pueden ser el punto de formación de sinequias pecíficas se comentarán más adelante en este capítulo. Perlas del iris = posteriores (v. más adelante) (figs. 12.5B y C). Pueden formarse La presentación varía dependiendo de la localización del UAC lepromatosa nódulos amarillentos a partir de los vasos del iris dilatados foco inflamatorio y de la presencia de vitritis. Por ejemplo, lesión periférica (roséola) en la uveítis sifilítica. Las «perlas» del iris son típicas de la un paciente con una lesión periférica referirá visión de moscas moscas volantes © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. UAC lepromatosa. Los cristales del iris (cuerpos de Russell), que volantes, mientras que un paciente con una lesión que afecte a la lesión central al parecer están formados por depósitos de inmunoglobulinas, mácula notará principalmente un deterioro de la visión central. lesión en mácula son un hallazgo poco habitual en algunos casos de uveítis crónica La retinitis puede ser focal (aislada), multifocal, geográfica (fig. 12.5D), incluido el síndrome de uveítis de Fuchs. o difusa. Las lesiones activas se caracterizan por opacidades Midriaticos Las sinequias posteriores (SP) son adherencias inflamatorias retinianas blanquecinas con bordes mal definidos debido al entre el borde pupilar y la cápsula anterior del cristalino edema que las rodea (fig. 12.8A). A medida que la lesión se (figs. 12.6A y B), y pueden tener cierta predilección por formarse resuelve, los bordes quedan más definidos. en la localización de un nódulo de Koeppe. Pueden establecerse La coroiditis también puede ser focal, multifocal, geográfica o COROIDITIS con rapidez, y para prevenir su formación se prescribe sistemá- difusa. Por lo general, no induce vitritis en ausencia de afecta- NÓDULO ticamente un midriático en todos los casos de UAA, salvo que ción retiniana simultánea. La coroiditis activa se caracteriza por AMARILLO REDONDO sean muy leves. Una vez formadas, hay que intentar romperlas un nódulo amarillo redondeado (fig. 12.8B). antes de que se vuelvan permanentes (figs. 12.6C y D). La vasculitis puede aparecer como un trastorno primario o La atrofia del iris puede servir de pista para el diagnóstico. Se como un fenómeno secundario adyacente a un foco de retinitis. observa una atrofia estromal difusa en el síndrome de uveítis Tanto las arterias (periarteritis) como las venas (periflebitis) ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D Atrofia estromal = Sx de uveitis de Fuchs !!! Atrofia parcheada = Uveitis herpetica 428 Kanski. Oftalmología clínica Fig. 12.4 Exudado fibrinoso. (A) Leve; (B) grave (flecha). Fig. 12.5 Nódulos de iris en la uveítis anterior. (A) Nódulos grandes en una uveítis sarcoidea; (B) nódulos de Busacca y Koeppe; (C) nódulo de Koeppe (flecha); (D) cristales en el iris (cuerpos de Russell) en una uveítis sifilítica crónica. (Por cortesía de C. Pavesio - fig. B; S. Chen - fig. D). ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D  Uveítis 12 429 AGUDO Fig. 12.6 Sinequias posteriores. (A) Adherencias en una uveítis anterior aguda activa; (B) sinequias extensas y pigmento sobre el cristalino tras una uveítis aguda grave; (C) pu- pila fija; (D) después de la dilatación se observa pigmento sobre el cristalino. pueden verse afectadas, aunque la afectación venosa es más Afectación habitual. La vasculitis activa se caracteriza por la presencia VENOSA más habitual++ de manguitos perivasculares parcheados amarillentos o de color blanco grisáceo (fig. 12.8C), en ocasiones asociados a Diferenciar una © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. hemorragias. La vasculitis inactiva puede dejar una cicatriz vasculitis perivascular que no debe confundirse con la enfermedad activa. activa y una inactiva !!! PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Las pruebas complementarias a menudo son negativas, sin que llegue a establecerse ninguna causa clara en muchos pacientes. Más que realizar una batería de pruebas, estas deben ajustarse a las características de cada paciente, en función de los hallazgos Fig. 12.7 Extensa atrofia de iris tras herpes zóster oftálmico; clínicos. A veces, la causa probable puede ser evidente, como una patrón predominantemente sectorial. uveítis anterior grave tras una cirugía intraocular cuyo diagnóstico (Por cortesía de C. Barry). diferencial estará encabezado por la endoftalmitis. En la mayoría de los casos, es fundamental un interrogatorio exhaustivo sobre posibles síntomas sistémicos para obtener pistas de una posible ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D 430 Kanski. Oftalmología clínica enfermedad de base, derivando al paciente al especialista corres- pondiente cuando sea preciso. Muchas enfermedades asociadas a uveítis pueden presentarse con una amplia variedad de manifes- taciones sistémicas. No suele estar indicado solicitar pruebas complementarias en No se piden pruebas las siguientes circunstancias: complement- Un episodio aislado de UAA no granulomatosa unilateral leve arias o moderada (sin hipopión) sin indicios oculares o sistémicos de enfermedades subyacentes. Hallazgos clínicos típicos de una entidad específica para la que no suelen requerirse pruebas complementarias (p. ej., síndrome de uveítis de Fuchs). Cuando ya se haya confirmado un diagnóstico sistémico compatible con el cuadro clínico (p. ej., sarcoidosis). Entre las situaciones en las que suele ser conveniente realizar pruebas complementarias en una UAA se incluyen: Si se piden pruebas UAA recurrente. complementa- UAA grave. rias UAA bilateral. Uveítis anterior persistente, crónica o refractaria al tratamiento. Signos de inflamación granulomatosa (aunque hay que señalar que las enfermedades granulomatosas también pueden causar UAA no granulomatosa). Uveítis intermedia o posterior asociada. Hallazgos clínicos oculares o sistémicos que sugieran una enfermedad de base. A veces resulta útil repetir varios años después pruebas com- plementarias seleccionadas que habían sido previamente negativas. Debe valorarse la realización de las siguientes pruebas com- plementarias: Tipaje HLA (HLA-B27). El complejo principal de his- tocompatibilidad (CPH) es un grupo de genes implicados en la interacción entre leucocitos y antígenos y otras funciones inmunitarias, incluida la codificación de glucoproteínas de la superficie celular. En los seres humanos, el CPH, situado en el cromosoma 6, se denomina «sistema de antígenos leucocitarios humanos» (HLA). El tipaje HLA se usa para determinar la compatibilidad en los trasplantes de órganos y también puede indicar predisposición a ciertas enfermedades. Se ha realizado convencionalmente mediante identificación de antígenos serológicos, pero cada vez más se basa en el análisis del ADN. El HLA-B27 es una proteína de la superficie celular frecuente (p. ej., el 6-8% de la población blanca en EE.UU., el 5% de los pacientes de ascendencia japonesa) que presenta péptidos a las células T. Se asocia claramente con UAA, espondilitis anquilosante y otras enfermedades inflamatorias, como artritis reactiva (síndrome de Reiter), artritis psoriásica y artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal. Aparece en el 50% de pacientes con UAA por lo demás sanos, y en el 90% de los pacientes con UAA con espondiloar- tropatía asociada, especialmente espondilitis anquilosante. Se han identificado muchos subtipos de HLA-B27 cuyo significado se está investigando. Los tipos de HLA asociados a enfermedades inflamatorias oculares se muestran en la tabla 12.4. Debe estudiarse el HLA-B27 en todo paciente, niño o adulto, con uveítis anterior recidivante o crónica no granulomatosa. Serología sifilítica: Fig. 12.8 Signos de uveítis posterior. (A) Retinitis; (B) co- ○ Las pruebas de anticuerpos treponémicos como el ELISA roiditis; (C) vasculitis. (enzimoinmunoanálisis) son muy sensibles y específicas, pero tardan unos 3 meses en positivizarse. ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D  Uveítis 12 431 Tabla 12.4 Ejemplos de asociaciones de HLA con uveítis Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA): de poca utilidad en la uveítis anterior, a menos que se asocien a Tipo HLA Enfermedad asociada escleritis o queratitis ulcerativa periférica, en cuyo caso hay que HLA-B27 Uveítis anterior aguda recidivante determinar los ANCA citoplásmicos (c-ANCA) para detectar HLA-A29 Retinocoroiditis en perdigonada una posible granulomatosis de Wegener. HLA-B51 y HLA-B5 HLA-B7 y HLA-DR2 Enfermedad de Behçet Síndrome de (presunta) Prueba de liberación de interferón γ (p. ej., QuantiFERON-TB !!!! TB Gold™): análisis de sangre para tuberculosis. histoplasmosis ocular Serología de VIH: indicada en pacientes seleccionados, HLA-DR4 Oftalmia simpática normalmente aquellos en los que se diagnostique o sospeche HLA-DR4 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada una infección oportunista. La radiografía de las articulaciones sacroilíacas puede revelar signos de sacroilitis en la espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatías seronegativas. La radiografía de tórax puede mostrar indicios de sarcoidosis o tuberculosis. Siempre hay que descartar estas enfermedades ○ Las pruebas no específicas de anticuerpos frente a cardio- susceptibles de tratamiento (así como la sífilis), sobre todo si lipina, como la RPR (reagina plasmática rápida) y VDRL la inflamación es granulomatosa. (venereal disease research laboratory), suelen ser positivas Pruebas de imagen ocular: Sífilis ocular con más frecuencia en las infecciones precoces y sirven para ○ Ecografía en modo B, si no se puede visualizar bien el. ELISA. RPR controlar la actividad de la enfermedad. Se negativizan con segmento posterior por miosis extrema u opacidad de. VDLR el tiempo, sobre todo tras el tratamiento. Puede haber falsos medios. positivos. ○ La tomografía de coherencia óptica (OCT) puede revelar Visualizar complicaciones ○ Ambos tipos de pruebas deben solicitarse en el cribado de complicaciones del segmento posterior, como edema OCT la sífilis ocular. macular cistoide y membrana epirretiniana. ○ Si hay indicios clínicos de sífilis, debe remitirse al paciente ○ La autofluorescencia del fondo de ojo (AFF) puede demos- AFF = Sx de sin demora a un especialista en enfermedades infecciosas o trar alteraciones del segmento posterior, ya que las lesiones multiples puntos blanco venéreas. de diversas enfermedades inflamatorias, como el síndrome evanescentes Indentificar enf Enzima conversora de la angiotensina (ECA) plasmática: de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE), que granulomatosas prueba inespecífica que indica la existencia de una enfermedad pueden causar una leve inflamación de CA, suelen ser más. Sarcoidosis granulomatosa, como sarcoidosis, tuberculosis y lepra. Está evidentes que a la exploración clínica.. TB. Lepra elevada hasta en el 80% de los pacientes con sarcoidosis aguda, ○ La AGF es útil en algunos casos de uveítis anterior para Para identificar pero puede permanecer normal durante las remisiones. En los confirmar o descartar una posible afectación del segmento isquemias niños sanos, los niveles plasmáticos de la ECA suelen ser más posterior, por ejemplo, vasculitis o síndromes de puntos maculares o vasculitis altos y tienen menor valor diagnóstico. El ejercicio físico intenso blancos, o para identificar isquemia macular como causa puede aumentar la ECA. de pérdida de visión si no hay anomalías maculares visibles Lisozima: grupo de enzimas que se encuentran en los neu- en la OCT. trófilos polimorfonucleares y numerosas secreciones como las ○ La angiografía con verde de indocianina (AVI) rara vez lágrimas. Tiene una potente acción antibacteriana, al facilitar la está indicada en la uveítis anterior, pero puede usarse para Sarcoidosis también destrucción de la pared celular de las bacterias. Los niveles plas- buscar enfermedades coroideas sutiles asociadas. máticos de lisozima son un poco menos sensibles y específicos ○ La biomicroscopia por ultrasonidos (BMU) está HIPOTONÍA que los de la ECA para el diagnóstico de sarcoidosis, pero, si particularmente indicada en casos de hipotonía, y puede se realizan ambas pruebas, se aumentan la sensibilidad y la demostrar alteraciones, como un derrame coroideo especificidad. sutil, una hendidura de ciclodiálisis o una membrana Velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C ciclítica. © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. reactiva (CRP): reactantes de fase aguda que probablemente Paracentesis de humor acuoso: tradicionalmente rara vez se SOSPECHO no son muy útiles, aunque pueden estar elevados en diversas realizaba en una uveítis anterior, pero cada vez se identifican DE ALGO enfermedades inflamatorias sistémicas. más casos de inflamación de origen vírico. Debe pensarse en VIRAAAAAL Hemograma completo: la leucocitosis debe hacer sospechar una infección por virus del herpes (incluido el citomegalovirus) una infección y, excepcionalmente, un cáncer hematológico. o rubéola en casos clínicos sospechosos, sobre todo uveítis Puede haber eosinofilia en infecciones parasitarias. hipertensivas inexplicables y casos relativamente resistentes Enfermedad de Lyme: pueden pedirse pruebas serológicas, a los corticoides tópicos. La muestra de humor acuoso puede sobre todo en zonas endémicas. Se solicitarán análisis sero- mandarse para una prueba de reacción en cadena de la polime- lógicos de otras enfermedades infecciosas, como brucelosis y rasa (PCR) de material genético de virus y para microscopia, leptospirosis, si existen factores de riesgo relevantes (p. ej., en cultivo y análisis de anticuerpos. La PCR también puede ser útil regiones endémicas). para descartar una infección por Propionibacterium en un ojo Anticuerpos antinucleares (ANA): de utilidad limitada, salvo seudofáquico con inflamación crónica. en niños. En aquellos con AIJ, su presencia se asocia a mayor La biopsia de iris rara vez se realiza. riesgo de UAC. Se ha informado de casos de posible AIJ sub- La biopsia de vítreo se reserva para inflamaciones poco claras clínica en niños con UAC y ANA positivos. del segmento posterior o sospecha de endoftalmitis infecciosa. ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D  432 Kanski. Oftalmología clínica Uveitis post persistente pero todos sale negativo QUID Para determinar la causa de una uveítis posterior persis- tamiento a menudo se interrumpe al cabo de 5-6 se- tente y grave de causa desconocida en la que todo el estudio BIOPSIA diagnóstico resulta negativo, debe valorarse la realización de una manas. VÍTREA !!! Se realizarán revisiones periódicas según la evolución biopsia vítrea o retinocoroidea. clínica, con una visita al cabo de 1 o 2 semanas tras finalizar el tratamiento, momento en que se puede dar de alta al Biopsia conjuntival: en ocasiones está indicado obtener mues- paciente advirtiéndole de que vuelva de modo urgente si tras de tejidos, como un granuloma sospechoso o una lesión los síntomas reaparecen. infiltrativa. ○ El tratamiento de la UAC generalmente tiene como objetivo Derivación a un especialista para otras pruebas complemen- suprimir completamente la inflamación, sin que quede tarias. Es fundamental cuando se sospeche una enfermedad actividad celular ni turbidez en la CA; actualmente se cree sistémica. Por ejemplo, si hay síntomas respiratorios, un que la presencia de proteínas es un indicador de inflamación neumólogo puede pedir pruebas adicionales, como una tomo- activa en todos o casi todos los casos. Incluso un grado leve grafía computarizada (TC) de alta resolución de tórax, una de inflamación se asocia a una mayor incidencia de com- gammagrafía corporal con galio (sarcoidosis), la prueba de plicaciones que supera los posibles riesgos del tratamiento. Mantoux (derivado proteico purificado) para tuberculosis (un Las reagudizaciones se tratan inicialmente del mismo modo resultado negativo puede indicar sarcoidosis) y una broncos- que la UAA, aunque con una reducción más gradual y copia con lavado o biopsia. Del mismo modo, un neurólogo típicamente con una pauta de mantenimiento. El síndrome puede solicitar una resonancia magnética (RM) cerebral o una de uveítis de Fuchs sería una excepción. punción lumbar, o un gastroenterólogo puede realizar una ○ Una complicación frecuente de los corticoides tópicos es la endoscopia. elevación transitoria de la PIO en individuos susceptibles Corticoides («respondedores a corticoides»). El tratamiento a largo elevan la PIO !!! TRATAMIENTO plazo puede dar lugar a una elevación permanente de la PIO con lesión glaucomatosa. Pueden inducir cataratas, pero En pacientes con una causa tratable de inflamación, como una es menos frecuente que con la administración sistémica infección, se administrará un tratamiento específico (v. cada epígrafe de corticoides. El riesgo aumenta en función de la dosis y concreto) sustituyendo o asociado a las medidas antiinflamatorias la duración del tratamiento. Son raras las complicaciones generales que se comentan a continuación. La frecuencia de las corneales, como infección secundaria por bacterias y revisiones se ajustará en función de la gravedad y cronicidad de la hongos, recrudescencia de la queratitis por herpes simple inflamación; los pacientes con inflamación grave pueden requerir y lisis corneal. Los corticoides tópicos no suelen causar otra visita 1 o 2 días después de iniciar el tratamiento. En aquellos efectos adversos sistémicos, pero sí pueden ocurrir en casos Corticoides con UAA idiopática recurrente leve, puede aplazarse la revisión de administración prolongada, sobre todo en niños, en los sistémicos a largo plazo es varias semanas después del comienzo del tratamiento. que hay que adoptar medidas para reducir la absorción peligroso en los Corticoides tópicos: sistémica como presión sobre el canto interno y secado de NIÑOS !!! ○ La prednisolona al 1% o la dexametasona al 0,1% son a las gotas que rebosen a los párpados tras la instilación. menudo el fármaco de primera elección. Otros preparados, Ciclopléjicos. Se usan en la UAA y en las exacerbaciones de la UAC para disponibles solo en algunos países, serían difluprednato al UAC para prevenir la formación de SP, romper sinequias recién prevenir SP!!! 0,05% (puede administrarse menos veces al día), etabonato formadas y calmar el malestar al relajar el espasmo del mús- de loteprednol al 0,2 y 0,5% (potencia moderada o intensa, culo pupilar y ciliar. Los anticolinérgicos usados normalmente pero con menor tendencia a elevar la PIO), betametasona, en orden creciente de potencia y duración de acción son el prednisolona al 0,5%, fluorometolona y rimexolona (estos ciclopentolato (duración de 12-24 h), la homatropina (3 días) y tres últimos son de potencia media o escasa). Puede modi- la atropina (7-10 días). En fase aguda, puede usarse la fenilefrina ficarse la elección del corticoide tópico que se va a emplear al 2,5 o 10% como complemento de los anticolinérgicos para según la gravedad y otros factores, como una tendencia romper las SP. En la uveítis anterior leve o crónica, puede conocida al aumento de la PIO. Puede aplicarse pomada instilarse un ciclopléjico al acostarse para evitar problemas de corticoides (p. ej., betametasona) al acostarse como de acomodación durante el día. En los niños, hay que tener complemento a los colirios. En algunos casos se requiere cuidado con la posible toxicidad sistémica, ya que puede causar NIÑOS tratamiento antiinflamatorio adicional (v. más adelante). diversos efectos adversos, incluidas convulsiones. La cicloplejia convulsiones!! ○ El tratamiento de la UAA empieza con la instilación a monocular prolongada puede inducir ambliopía en el grupo de una frecuencia acorde con la gravedad de la inflamación, edad susceptible. habitualmente una gota horaria en casos moderados o Preparado que contiene adrenalina y atropina. Empleado ROMPER LAS graves. Una vez que se ha controlado la inflamación, la para tratar de romper las SP recientes cuando los colirios son SP RECIENTES frecuencia debe reducirse lentamente. Una pauta bastante ineficaces; también lleva un anestésico local para que moleste habitual consiste en: menos. Sus constituyentes varían según el fabricante, pero es típico que 0,3 ml contengan 0,12 mg de adrenalina, 1 mg Se debe reducir de atropina y 6 mg de procaína. Suele administrarse como lentamente inyección subconjuntival. Una alternativa a la inyección sería introducir una esponjilla de algodón empapada en este prepa- rado en los fondos de saco superior e inferior durante 5 min. ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C E @ booksmedicos.org EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D  Uveítis 12 433 Adrenalina y Se ha informado de problemas cardiovasculares graves tras la pero puede haber menor riesgo de perforación ocular, elevación atropina dan inyección (es frecuente una taquicardia sinusal transitoria), por de la PIO y ptosis con el abordaje por el suelo orbitario. Se ha TQ sinusal lo que hay que vigilar al paciente después. La versión pediátrica descrito la utilización de una cánula intravenosa de plástico transitoria también puede ser eficaz en adultos. por vía subtenoniana superior para reducir la posibilidad de Activador del plasminógeno tisular (TPA). En la uveítis perforación. disolver exudado anterior fibrinoide grave, se inyectan 0,1 ml con 12,5-25 µg Corticoides intraoculares. En ocasiones se usa acetónido de alternativa de fibrinoso y SP de TPA en la CA (intracameral) con una aguja de 30 G tras triamcinolona intravítreo (4 mg en 0,1 ml, es decir, la décima uveitis anterior anestesia tópica para disolver el exudado fibrinoso denso y parte de la dosis orbitaria) en la uveítis anterior con EMC que con EMC romper SP recientemente formadas. Hay que tomar las mismas no responda a otras formas de tratamiento (v. fig. 13.35E), y precauciones antisépticas que para la inyección intravítrea. rara vez puede valorarse en la cirugía intraocular de pacientes Una sola para Los corticoides subconjuntivales pueden administrarse en casos con uveítis anterior de alto riesgo. Las posibles complicaciones pctes con mal graves o en pacientes en los que se tema un mal cumplimiento. incluyen aumento de la PIO, catarata, endoftalmitis (estéril o cumplimiento Por ejemplo, la solución de fosfato sódico de betametasona infecciosa), hemorragia, desprendimiento de retina y seudohi- (4 mg en 1 ml) puede administrarse sola o en una preparación popión (fig. 12.10). Ocasionalmente puede estar indicado un combinada con suspensión de acetato de betametasona para un implante vítreo de liberación retardada. efecto más duradero (p. ej., 6 mg en 1 ml). Los corticoides sistémicos rara vez son necesarios en la respuesta Desinflama el Inyección periocular de corticoides. La inyección por vía uveítis anterior, pero puede plantearse su uso en casos con insuficiente a tto tópicos segmento post inferior («en el suelo orbitario») o subtenoniana posterior una respuesta insuficiente a tratamientos tópico. A veces se da (uveitis posterior) (fig. 12.9) de un corticoide de liberación retardada (p. ej., una pauta breve antes de la cirugía intraocular para prevenir Uveitis anterior: acetónido de triamcinolona, acetato de metilprednisolona) es un empeoramiento de la inflamación, con la ventaja de que para EMC o un una medida habitual para tratar la inflamación del segmento su efecto se pasa rápido en comparación con la inyección mal cumplimiento posterior, pero en la uveítis anterior suele reservarse a aquellos periocular o intraocular de corticoides de liberación retardada, pacientes con casos complicados por edema macular cistoide aunque con mayor riesgo de posibles efectos adversos. (EMC) o con mal cumplimiento de la medicación tópica. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como naproxeno UAC - largo plazo También pueden administrarse inyecciones perioculares en y tolmetina a veces son eficaces en la UAC y pueden usarse a el momento de la cirugía, y rara vez como complemento largo plazo bajo la supervisión de un médico especialista. de un tratamiento sistémico o si están contraindicados los Los antimetabolitos como el metotrexato no suelen ser UAC asociadas corticoides sistémicos. Se alcanza el efecto máximo al cabo necesarios en el tratamiento de la uveítis anterior, aunque sí a AIJ alternativa de unas 4 semanas, con una duración máxima de acción de en pacientes excepcionales, como aquellos con UAC asociada a alrededor de 3 meses. Entre las complicaciones se incluyen AIJ en la que no se consigue controlar la inflamación con otras Muchas muchas hemorragia subconjuntival, penetración del globo ocular, medidas, o bien como estrategia para ahorrar corticoides. complicaciones... elevación refractaria de la PIO (hasta el 25%), catarata, ptosis, hemorragia palpebral, necrosis isquémica de los párpados, he- morragia retrobulbar, atrofia adiposa subdérmica, parálisis QUID En un paciente con uveítis es importante descartar la de músculos extraoculares, lesión del nervio óptico, oclusión presencia de una enfermedad sistémica potencialmente mortal vascular retiniana y coroidea o hiperpigmentación cutánea. o de una infección que expliquen la inflamación. Son raros los efectos adversos sistémicos, pero pueden darse. PILAS descartar enfermedad sistémica o infección La tabla 12.5 describe los procedimientos de inyección; no hay pruebas claras de la superioridad de una vía respecto a la otra, TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR DE LAS UVEÍTIS NO INFECCIOSAS Introducción Este tipo de tratamiento desempeña un importante papel al © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. modificar la respuesta inmunitaria y debe ser supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un especialista en inflamación ocular. Este equipo debe consensuar cuándo iniciar el tratamiento y, una vez iniciado, si se debe modificar o retirar. La elección del medicamento específico debe basarse en el tipo de uveítis y en los perfiles conocidos de eficacia y seguridad de los fármacos propuestos. Antes de iniciar el tratamiento se debe obtener el consentimiento informado del paciente, en el que se detallarán las ventajas y los posibles efectos secundarios del medicamento y se insistirá en la necesidad de realizar un seguimiento periódico. Es necesario descartar las infecciones activas (especialmente tuberculosis), así como comprobar las funciones hematológica, renal y hepática. El Fig. 12.9 Inyección subtenoniana posterior de corticoide. objetivo del tratamiento es conseguir la remisión de la enfermedad (Por cortesía de C. Pavesio). sin necesidad de utilizar corticoides. ) D 4C 4 4C4 0 C C@4@ (CF D C C@4@ FE @ 2@ CD EI ( D4C 34 FC4 ( @ 4 I D C D C @ 4C 4C4 FD CD @4 FD 4 @E. D C booksmedicos.org E @ EC D FD D D @ 4FE C 4 K@ ( IC E D C ,@ D D C DC D C 4 D 434 Kanski. Oftalmología clínica Tabla 12.5 Procedimiento para la inyección periocular de corticoides transeptal inferior y subtenoniana posterior Vía Técnica Inyección transeptal Se instila un anestésico tópico, como tetracaína, para evitar la irritación por el antiséptico inferior («en el suelo Se limpia la piel del párpado inferior y del área maxilar con un antiséptico, como alcohol de la órbita») o povidona yodada al 5% Se agita el vial que contiene el corticoide Se carga 1 ml de corticoide (acetónido de triamcinolona o acetato de metilprednisolona a dosis de 40 mg/ml) en una jeringa de 2 ml y se sustituye la aguja de carga por otra de 25 G y 16 mm Se pide al paciente que mantenga la mirada al frente Se clava la aguja en la piel (algunos prefieren inyectar a través de la conjuntiva), aproximadamente en la unión del tercio externo y los dos tercios internos del reborde orbitario inferior, entrando cerca del reborde óseo, pero separado de él