Ictericia e Hiperbilirrubinemia en el Recién Nacido PDF

PEDIATRÍA https://wa.m https://wa.me/591 e/59169816519 69816519 REF. NELSON 21 ED.  ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIÉN NACIDO INTRODUCCIÓN...

PEDIATRÍA https://wa.m https://wa.me/591 e/59169816519 69816519 REF. NELSON 21 ED.  ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIÉN NACIDO INTRODUCCIÓN 4. Provoque la ausencia de esa enzima o disminuya su cantidad, o reduzca la captación La hiperbilirrubinemia es un problema común de de bilirrubina por los hepatocitos (defectos los neonatos, normalmente benigno. genéticos, prematuridad). Los polimorfismos génicos en la isoenzima 1A1 de uridina Alrededor del 60% de los niños nacidos a término difosfato glucuronosiltransferasa (UGT1A1) y y del 80% de los prematuros presenta ictericia el transportador 1B1 de aniones orgánicos durante la primera semana de vida. (SLCO1B1). La coloración amarilla de la piel suele ser secundaria a la acumulación en la piel de pigmento bilirrubínico liposoluble, no conjugado y no polar. Esta bilirrubina no conjugada (denominada indirecta por la reacción de van den Bergh) es un producto final del catabolismo de la proteína del grupo hemo tras una serie de reacciones enzimáticas de la oxigenasa del grupo hemo, la biliverdina reductasa y agentes reductores no enzimáticos de las células del sistema reticuloendotelial. También puede deberse en parte al depósito de pigmento procedente de la bilirrubina conjugada, producto final de la bilirrubina indirecta no conjugada que se convierte en el éster Metabolismo de la bilirrubina en el glucurónido de bilirrubina (bilirrubina directa), periodo neonatal. hidrosoluble y polar, por la acción de la glucuronil transferasa del ácido uridín-difosfoglucurónico de El ritmo de producción de bilirrubina en el neonato los microsomas de los hepatocitos durante el es de 6-8 mg/kg/24 h (a diferencia del ritmo de los proceso de conjugación. adultos que es de 3-4 mg/kg/24 h). ETIOLOGÍA MANIFESTACIONES CLÍNICAS La hiperbilirrubinemia no conjugada puede Ictericia aparecer o aumentar por cualquier factor que: Progresión cefalocaudal: comienza en la cara y, a 1. Aumente la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado (anemias medida que aumentan las concentraciones séricas, avanza hacia el abdomen y después hacia los pies. hemolíticas, policitemia, hematomas o hemorragias internas, acortamiento de la La presión dérmica puede mostrar la progresión vida de los hematíes por inmadurez o por anatómica de la ictericia (cara, alrededor de 5 transfusiones, aumento de la circulación mg/dl, abdomen, 15 mg/dl, plantas de los pies, 20 enterohepática o infecciones); mg/dl), pero la exploración física no permite estimar con fiabilidad los valores séricos. 2 Altere o limite la actividad de la transferasa u otras enzimas relacionadas (déficit genético, Los neonatos con hiperbilirrubinemia grave hipoxia, infecciones, hipotiroidismo); pueden presentar letargo y mala alimentación y, sin tratamiento, pueden evolucionar a encefalopatía bilirrubínica aguda (kernicterus). 3 Compita con la transferasa o la bloquee (fármacos y otras sustancias que necesitan conjugarse con el ácido glucurónico), o DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La ictericia presente al nacer o que aparece durante PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED.  ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIÉN NACIDO las primeras 24 horas de vida debería considerarse FACTORES DE RIESGO SECUNDARIOS patológica y requiere una atención inmediata. Valor de BST o BTc antes del alta en la Eritroblastosis fetal, una hemorragia interna, la parte alta de la zona de riesgo intermedio sepsis o las infecciones congénitas, como sífilis, 37-38 semanas de edad gestacional. citomegalovirus (CMV), rubéola o toxoplasmosis. Ictericia visible antes del alta. Hermano mayor con ictericia. Se debe sospechar un cuadro de hemólisis si hay Recién nacido macrosómico, hijo de un aumento rápido de la bilirrubina sérica (>0,5 madre diabética. mg/dl/h), anemia, palidez, reticulocitosis, Edad materna ≥ 25 años. hepatoesplenomegalia y antecedentes familiares. Sexo masculino. La ictericia que aparece en el segundo o tercer día RIESGO DISMINUIDO ‡ de vida suele ser fisiológica , aunque puede indicar una anomalía más grave. La ictericia no Valor de BST o BTc antes del alta en la zona hemolítica familiar (síndrome de Crigler-Najjar) y de riesgo bajo. la ictericia de la lactancia materna de comienzo ≥41 semanas de edad gestacional. precoz también aparecen por primera vez en el Alimentación exclusiva con biberón. segundo o tercer día. Raza negra. Alta del hospital después de 72 horas. Cuando la ictericia aparece después del tercer día y durante la primera semana, se debe sospechar una posible septicemia o infección urinaria; BTc, bilirrubina transcutánea; G6PD, también puede deberse a otras infecciones, glucosa-6-fosfato deshidrogenasa; TSB, bilirrubina sobre todo sífilis, toxoplasmosis, CMV o sérica total. enterovirus. *En neonatos ≥35 semanas de gestación; factores La ictericia secundaria a equimosis o extravasación en orden aproximado de importancia. sanguínea importantes puede aparecer durante el primer día o más tarde, sobre todo en los †La raza se define según la descripción de la madre. prematuros. La policitemia también puede originar ictericia precoz. Evaluación del neonato con ictericia significativa PRUEBAS DE POSIBLES FACTORES DE RIESGO PRINCIPALES CUADRO DIAGNÓSTICOS LABORATORIO INICIALES Valor de BST o BTc antes del alta en la Hemólisis ++ HC, frotis zona de alto riesgo. TORCH/sepsis Bilirrubina total y Ictericia visible en el primer día de vida. Síndromes de Ictericia el día 1 directa Incompatibilidad de grupo sanguíneo con insuficiencia Grupo sanguíneo y hepática* prueba de antiglobulina directa positiva, prueba de Coombs Hemorragia interna otras enfermedades hemolíticas conocidas (déficit de G6PD), aumento de Ictericia que Hemólisis ++ Como el cuadro la concentración teleespiratoria de CO requiere TORCH/sepsis previo 35-36 semanas de edad gestacional. fototerapia Hermano mayor que recibió fototerapia Cefalohematoma o hematomas Enzimas hepáticas, INR, TORCH/sepsis comprobar el cribado importantes. Atresia biliar neonatal de Lactancia materna exclusiva, sobre todo si Hiperbilirrubinemia Otras causas de enfermedades la lactancia no va bien y hay una pérdida directa/conjugada colestasis + metabólicas, glucemia, excesiva de peso. Síndromes de amoníaco y lactato Raza de Asia oriental † insuficiencia sanguíneos, urocultivos y hepática* hemocultivos, PCR del CMV y del VHS PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED.  ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIÉN NACIDO ++La hemólisis puede ser inmunitaria o no inmunitaria (membrana del eritrocito o defectos enzimáticos). CMV, citomegalovirus; HC, hemograma completo; INR, índice normalizado internacional; PCR, reacción en cadena de la polimerasa; TORCH, toxoplasmosis, otros, rubéola, CMV, herpes; VHS, virus herpes simple. *Síndromes de insuficiencia hepática: VHS, CMV, enfermedad hepática aloinmune gestacional, enfermedad hepática mitocondrial, síndrome hemofagocítico familia CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS DE DIFERENTES TIPOS DE ICTERICIA NEONATAL El diagnóstico diferencial para la ictericia detectada después de la primera semana de vida es amplio y abarca la ictericia por leche materna, la septicemia, la atresia o escasez congénita de los conductos biliares, la hepatitis, la FQ, la galactosemia, el hipotiroidismo y la anemia hemolítica congénita relacionada con la morfología de los eritrocitos y los déficits enzimáticos PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED.  ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIÉN NACIDO Algoritmo para el diagnóstico de ictericia neonatal. ICTERICIA FISIOLÓGICA (ICTERICIA Luego empieza a disminuir por debajo de 2 mg/dl NEONATAL) entre el quinto y el séptimo día de vida. En circunstancias normales, la concentración de La ictericia asociada a estos cambios se denomina bilirrubina indirecta en la sangre del cordón fisiológica y parece deberse al aumento de la umbilical es de 1-3 mg/dl y aumenta a un ritmo producción de bilirrubina por la destrucción de inferior a 5 mg/dl/24 h. los hematíes fetales y a la limitación transitoria de su conjugación en el hígado neonatal La ictericia empieza a ser visible al segundo o inmaduro. tercer día, con un máximo de 5-6 mg/dl entre el segundo y el cuarto día. En conjunto, el 6-7% de los niños nacidos a término presenta una concentración de bilirrubina indirecta mayor de 13 mg/dl, y, en menos del 3%, los valores sobrepasan los 15 mg/dl. PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED.  ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIÉN NACIDO HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLÓGICA Se utilizan los términos ictericia fisiológica exagerada e hiperbilirrubinemia del recién nacido en aquellos niños en los que el principal problema parece ser el déficit o la inactividad de la glucuronil transferasa de bilirrubina (síndrome de Gilbert), en vez de una sobrecarga de bilirrubina para su excreción. La combinación de déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) y una mutación de la región promotora de la UDP-glucuronil transferasa 1 provoca una hiperbilirrubinemia indirecta sin signos de hemólisis. La lesión neurológica, incluida la encefalopatía bilirrubínica, puede aparecer con valores más bajos de bilirrubina en los prematuros y en presencia de asfixia, hemorragia intraventricular, hemólisis o fármacos que desplazan la bilirrubina de la albúmina. https://wa.m https://wa.me/591 e/59169816519 69816519 ICTERICIA ASOCIADA A LA LACTANCIA MATERNA Riesgo de los neonatos sanos nacidos a término o casi a término según los valores de bilirrubina Alrededor del 2% de los niños nacidos a término sérica específicos de cada hora. alimentados al pecho presenta aumentos significativos de los niveles de bilirrubina no La zona de alto riesgo está señalada por la línea del conjugada (ictericia por leche materna) después percentil 95. La zona de riesgo intermedio se del séptimo día de vida, y alcanza concentraciones subdivide en zonas de riesgo mayor y menor por la máximas de hasta 10-30 mg/dl durante la línea del percentil 75. La zona de bajo riesgo se segunda o tercera semana. define de manera particular y estadística por la línea del percentil 40. Si se interrumpe la lactancia, la bilirrubinemia desciende rápidamente y suele alcanzar los valores En general, se debe buscar la causa de la ictericia normales al cabo de unos días. cuando: 1. Aparezca durante las primeras 24-36 Se desconoce la causa exacta de la ictericia por lactancia materna, aunque se ha implicado a la horas de vida. β-glucuronidasa responsable de la desconjugación de la bilirrubina y el aumento de la circulación 2. La bilirrubina sérica aumente a un ritmo superior a 5 mg/dl/24 h. enterohepática y otros factores de la leche materna que podrían interferir con la conjugación de la bilirrubina (p. ej., pregnandiol, ácidos grasos libres). 3. La bilirrubina sérica supere los 12 mg/dl en los nacidos a término (sobre todo cuando Tratamiento: La fototerapia puede resultar no existen factores de riesgo) o los 10-14 beneficiosa. mg/dl en los prematuros. ATRESIA CONGÉNITA DE 4.La ictericia persista después de 10-14 días LOS CONDUCTOS BILIARES 5. La bilirrubina directa sea superior a 2 mg/dl en cualquier momento. La ictericia que persiste más de 2 semanas o se asocia a heces acólicas y orina oscura sugiere atresia biliar. PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED.