Neurologie PDF - Faculté de médecine d’Alger
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Faculté de Médecine d'Alger
Dr. GMA
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Ce document présente un rappel d'anatomie et de physiologie du système nerveux, couvrant les neurones, le système nerveux central (encéphale, cervelet, tronc cérébral, moelle épinière), le système nerveux périphérique et le liquide céphalo-rachidien. Il décrit les différentes régions du cerveau, leurs fonctions spécifiques et les principaux nerfs crâniens et leurs rôles.
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Neurologie Dr. GMA Faculté de médecine d’Alger Rappel anatomique Les neurones = les cellules transmettrices des influx nerveux Selon leur fonction, on classe les neurones en trois catégories : ✓ Les neurones sensitifs (ou a...
Neurologie Dr. GMA Faculté de médecine d’Alger Rappel anatomique Les neurones = les cellules transmettrices des influx nerveux Selon leur fonction, on classe les neurones en trois catégories : ✓ Les neurones sensitifs (ou afférents) : transmettent les messages provenant des récepteurs sensoriels vers les centres nerveux ✓ Les neurones moteurs (ou efférents) : conduisent les influx nerveux vers les muscles et les glandes ✓ Les neurones d’association (ou interneurones) : joignent les deux autres neurones L’axone ou fibre nerveux : est un prolongement cellulaire du neurone, recouverts par une gaine de myéline, celle-ci est synthétisée par les cellules de Schwann dans le SNP ou par les oligodendrocytes dans le SNC Les nœuds de Ranvier : séparent les cellules de Schwann, accélèrent la propagation des signaux électriques Le système nerveux central (SNC) ou névraxe : est le centre de commande, de contrôle et de traitement des informations nerveuses. Il est constitué de l'encéphale et la moelle épinière L’encéphale : regroupant le ✓ Cerveau : est responsable notamment de la pensée, du langage, des mouvements volontaires et de la représentation consciente des sensations. Il constitue la plus grande partie de l'encéphale et regroupant : le télencéphale et le diencéphale ❖ Le télencéphale : il s'agit de l'ensemble constitué par les hémisphères cérébraux (cortex cérébral, substance blanche et structures sous-corticales (noyaux de substance grise)). Il est divisé en deux hémisphères par un profond sillon : la scissure longitudinale, reliés par des ponts de substances blanches appelés commissures inter-hémisphériques, tel le corps calleux. D’autres scissures délimitent des zones particulières, les lobes Le lobe frontal : est responsable de la pensée, du langage (Aire de Broca), de la cognition, des émotions et des mouvements volontaires Le lobe pariétal : est chargé de la perception et de l’interprétation des sensations de toucher Le lobe temporal : reconnaissent et interprètent les sons, la compréhension (Aire de Wernicke) Le lobe occipital : interprètent les images visuelles Le lobe limbique ou système limbique : région arciforme de cortex formé de l’hypothalamus, de certaines parties du thalamus et de faisceaux de matière blanche sur la partie médiane de chaque hémisphère. Est responsable de la mémoire et la formation des souvenirs, les émotions (peur, colère, plaisir), et l’apprentissage ❖ le diencéphale : désigne les ensembles de substance grise, constitués des thalamus, hypothalamus (incluant la neurohypophyse), épithalamus et sous-thalamus Thalamus : il joue un rôle de relais entre les organes sensitifs et les aires sensorielles du cortex = centre de ralliement de toutes les voies sensitivo-sensorielles ▪ Le faisceau spino-thalamique dorsal véhicule la sensibilité thermo-algésique. ▪ Le faisceau spino-thalamique ventral véhicule la sensibilité tactile protopathique ❖ Le cerveau est formé de deux types de substances : la matière grise, se trouve en périphérie dans le cortex cérébral (joue un rôle fondamental dans l’interprétation des messages sensoriels, dans la commande des mouvements et dans les fonctions intellectuelles) et dans certains corps centraux, et la matière blanche qui se trouve en profondeur ❖ Noyaux gris centraux : Ce sont des centres sous-corticaux de fonction motrice Ils comprennent 4 noyaux pairs : le noyau caudé, le noyau lenticulaire (putamen et pallidum), le noyau sous-thalamique et l'amygdale Au sens fonctionnel l'on aborde ces structures de manière différente : ▪ Le striatum : composé du noyau caudé et du putamen ▪ Le globus pallidus interne et externe : correspondant au pallidum ▪ Le noyau sous-thalamique (ou corps de Luys) ▪ La substance noire compacte et la substance noire réticulée ✓ Cervelet : ❖ Le cervelet est situé tout en bas du cerveau, et en face de la protubérance du tronc cérébral ❖ Comme le cortex cérébral, est divisé en deux hémisphères (responsable de la régulation cinétique, mouvements fins) avec une étroite zone centrale appelée vermis (responsable de la régulation statique, tonus et équilibre) ❖ Le cervelet est qualifié de petit cerveau inconscient. Son rôle est très précis : la régulation de l’adaptation posturale et des mouvements volontaires (coordination harmonieuse des muscles agonistes et antagonistes) et le maintien de l’équilibre ✓ Tronc cérébral : joue essentiellement un rôle de transmission entre la moelle épinière, le cerveau et le cervelet. Il est constitué de 3 parties principales : ❖ Le mésencéphale : constitué de quatre tubercules (tubercules quadrijumeaux interviennent dans les sensations visuelles et auditives) et de deux pédoncules cérébraux ❖ La protubérance ou pont de varole : joignent le cerveau au cervelet et à la moelle épinière, et joue un rôle important dans la motricité et les fonctions autonomes ❖ Le bulbe rachidien ou la moelle allongée : contrôle un certain nombre de fonctions vitales : respiration, circulation, rythme cardiaque, toux et etc. ❖ Rq ! la colonne somato-motrice dorsale du TC est formée par : III, IV, VI, VII La moelle épinière : assure la liaison entre l’encéphale et les 31 paires de nerfs rachidiens ✓ Il s’étend du tronc cérébral jusqu’à la 2ème vertèbre lombaire, au-delà, la ME se prolonge par le filum terminal. Les dernières racines spinales L2-L5 et sacrées formant la queue de cheval ✓ Chaque nerf rachidien est relié à la ME par 2 racines, l’une sensitive (à l’arrière) et l’autre motrice (à l’avant). ✓ La moelle épinière est composée de 2 types de substances : ❖ La matière grise : est formée par les corps cellulaires des neurones au centre de la moelle avec des cornes dorsales, qui contiennent les neurones sensitifs des nerfs rachidiens, et des cornes ventrales, constituées de neurones moteurs ❖ La matière blanche : constituée de faisceaux de fibres nerveuses ascendantes et descendantes Les méninges : sont des membranes protectrices qui se situent autour du cerveau et de la moelle épinière. De la surface vers la profondeur, on distingue la Dure-mère, l'Arachnoïde et la Pie-mère. Elles contiennent un liquide appelé le liquide cérébrospinal ou liquide céphalo-rachidien. Le liquide céphalorachidien : aussi connu sous le nom de liquide cérébrospinal, est le liquide dans lequel baigne le SNC (encéphale et ME). C’est un liquide biologique clair et incolore et sa composition est partiellement constante. Il est sécrété et résorbé sans arrêt et est entièrement changé 3 à 4 fois en 24 h Production et résorption : il est sécrété par les plexus choroïdes (au niveau de la membrane apicale des VL, 3ème V et 4ème V). Les ventricules sont reliés entre eux, le LCR circule librement dans l’ensemble du SNC, notamment dans l’espace sous-arachnoïdien (entre la pie-mère et l'arachnoïde), en passant de la VL au 3èmeV par les trous de Monro, et traversant ensuite l’aqueduc cérébral de Sylvius pour arriver dans le 4ème V. De là, soit il descend dans le canal de l'épendyme au centre de la ME, soit il sort par le trou de Magendie (foramen médian) et les trous de Luschka au niveau du toit du 4ème V pour passer dans l'espace sous- arachnoïdien. Puis il est résorbé par le système veineux cérébral au niveau des villosités arachnoïdiennes de Pacchioni Rôle : le LCR absorbe et amortit les mouvements ou les chocs qui risqueraient d'endommager le cerveau Rq ! Le 3ème V est une cavité diencéphalique et les VL sont des cavités télencéphaliques En cas de blocage = dilatation des ventricules = hydrocéphalie (obstructive) La vascularisation du cerveau : la vascularisation artérielle du cerveau est tributaire de deux systèmes artériels, le système carotidien en avant et le système vertébro-basilaire en arrière. Ces quatre grands axes sont reliés entre eux à la base du cerveau par le cercle anastomotique ‘’polygone de Willis’’ Le système carotidien interne : ✓ Artère cérébrale moyenne ACM (artère Sylvienne) : la localisation la + frq de l’infarctus cérébral ❖ Sylvien superficiel : irrigue la face latérale des hémisphères cérébraux en dehors du lobe occipital ❖ Sylvien profond : irrigue la capsule interne et les noyaux gris centraux (NGC) ✓ Artère cérébrale antérieure ACA : irrigue la face interne des hémisphères cérébraux en dehors du lobe occipital, la partie antérieure du lobe frontale, la majorité du corps calleux et une partie des NGC ✓ Artère choroïdienne antérieure : irrigue la capsule interne et le thalamus ✓ Artère communicante postérieur : anastomose la carotide interne à l’artère cérébrale postérieure Système vertébro-basilaire : ✓ Les artères cérébrales postérieures : irriguent le lobe occipital + la face interne du lobe temporal ✓ L’artère cérébelleuse inféro-postérieure (PICA) : irrigue la fossette latérale du bulbe Le système nerveux périphérique : le SNC communique avec l’ensemble du corps par 43 paires de nerfs : 12 paires de nerfs crâniens directement connectés au cerveau et 31 paires de nerfs rachidiens reliés à la moelle épinière. Ce réseau, qui constitue le SNP, se ramifie pour atteindre la totalité du corps. Les nerfs crâniens : ces nerfs crâniens innervent principalement la tête et le cou ✓ I (sensoriel) : nerf olfactif → nerf de l’odorat ✓ II (sensoriel) : nerf optique → nerf de la vision ✓ III (moteur) : nerf oculomoteur (moteur oculaire commun) ✓ IV (moteur) : nerf trochléaire (ou pathétique) → innerve le muscle oblique sup de l’œil (grand oblique) ✓ V (mixte) : nerf trijumeau → moteur pour les muscles de la mastication et sensitif pour les téguments ✓ VI (moteur) : nerf abducens (oculo-moteur externe) → innerve le muscle droit externe de l’œil ✓ VII (mixte) : nerf facial → innerve les muscles de la mimique, les 2 tiers antérieur de la langue (gout) et les glandes sublinguales ✓ VIII (sensoriel) : nerf vestibulo-cochléaire (ou auditif) → l’audition et de l’équilibration ✓ IX (mixte) : nerf glossopharyngien → innerve le tiers postérieur de la langue (gout) et le palais ✓ X (mixte) : nerf vague (ou pneumogastrique) → possède une fonction spécifique sur tout le corps, joue un rôle très important dans le système nerveux autonome ✓ XI (moteur) : nerf accessoire (ou spinal) → innerve le muscle SCM et le trapèze sup ✓ XII (moteur) : nerf hypoglosse → innerve les muscles de la langue Les nerfs rachidiens : les 62 nerfs rachidiens sont tous reliés à la moelle épinière par une racine sensitive et une racine motrice (nerfs mixtes sensitivo-moteur). Ils sortent du canal vertébral par d’étroits passages entre les vertèbres (les trous de conjugaison), puis ils se divisent en plusieurs rameaux et se joignent les uns aux autres pour former des réseaux locaux (les plexus) ✓ Le plexus cervical (C1-C4) : innerve le cou, la région péri-auriculaire, la partie post du scalp, la partie sup du thorax et le diaphragme ✓ Le plexus brachial (C5-T1) : se ramifie en trois nerfs principaux, le nerf radial, le nerf médian et le nerf cubital, qui innervent la presque totalité du membre supérieur ✓ Le plexus lombal (L1-L4) : innerve la région abdomino-génitale et le MI (L2-L4 pour le MI) ✓ Le plexus sacral (L4-S3) : innerve la jambe et le périnée ; ✓ Le plexus pudendal (plexus honteux) (S2-S4) : innerve le périnée et la région caudale (organes génitaux) ✓ Les nerfs T2 à T12 ne forment pas de plexus. Le système nerveux autonome ou végétatif : l’action des organes viscéraux et des glandes du corps n’est pas commandée consciemment, mais par l’intermédiaire du SNA responsable des fonctions non soumises au contrôle volontaire. Celui-ci fonctionne par deux voies distinctes : le système sympathique et le système parasympathique Le système sympathique ou orthosympathique ou adrénergique : prend son origine à la partie thoraco- lombaire de la moelle épinière (T1 à L2) Le système parasympathique : prend son origine aux partie crâniale et sacrée de la moelle épinière (les nerfs III, VII, IX, X et S2, S3, S4) Neurotransmetteurs du SNA : presque la totalité des fibres afférentes du SNC sont cholinergiques ✓ Au niveau ganglionnaire : l'acétylcholine (Ach) c’est le neurotransmetteur pour les deux ganglions sympathiques et parasympathique ✓ Au niveau post ganglionnaire : ❖ L’acétylcholine (Ach) pour les fibres parasympathiques ❖ L’adrénaline et la noradrénaline pour les fibres sympathiques Action : ✓ Système sympathique : dépense d’énergie → mydriase, inhibe le péristaltisme intestinal et contracte les sphincters, augmente le rythme et la contraction cardiaque, vasoconstriction, bronchodilatation, insomnie, éjaculation ✓ Système parasympathique : conservation d’énergie → myosis, stimule le péristaltisme intestinal et relâche les sphincters, diminue le rythme cardiaque et sa contraction, vasodilatation, bronchoconstriction, somnolence, érection de la verge Syndromes topographiques Attente frontale : Sd frontal : ✓ Troubles moteurs : ataxie (trouble de la coordination des mouvements), réaction de préhension pathologique (grasping reflex) ✓ Troubles sphinctériens : comportement d’urination ✓ Troubles mentaux : démence, indifférence affective ✓ Troubles du langage : aphasie de Broca (aphasie motrice) dans les lésions gauches Atteinte faisceau cortico-spinal = Sd pyramidal : atteinte du cortex moteur primaire ou bien du faisceau pyramidal sous-cortical ✓ Hémiplégie CL ou paraplégie (si att corticale bi-frontale paramédiane) ✓ Hypertonie spastique (ou élastique) ✓ Paralysie flasque avec ROT vifs, polycinétiques, diffusés ✓ Signe de Babinski (+) ✓ Marche avec fauchage Sd Rolandique : le sillon de Rolando, ou scissure centrale, sépare la circonvolution frontale ascendante de la circonvolution pariétale ascendante ✓ Crises d’épilepsie motrices à marche Bravais-Jacksonienne ✓ Hémiplégie CL non proportionnelle à prédominance brachio-faciale ✓ Paralysie faciale centrale, quand la lésion est limitée à l'opercule rolandique. Il existe une dissociation automatico volontaire ✓ Sd pseudo bulbaire quand il y a une lésion des deux opercules rolandiques Sd pariétal : Epilepsie sensitive Hémianesthésie à tous les modes Hémianopsie latérale homonyme (HLH) au quadrant inférieur Apraxie : trouble de la réalisation de gestes concrets (manipulation d'objets) ou symboliques (signe de croix) Asomatognosie (incapacité de reconnaitre une partie ou la totalité du corps) Sd de Gerstmann : agnosie digitale, indistinction droite-gauche, agraphie (ne sait plus écrire), acalculie (ne peut faire le calcul sur tableau par hémi négligence). Sd temporal : Epilepsie partielle HLH au quadrant supérieur Aphasie de Wernicke (aphasie sensorielle) : est dominée par des troubles de compréhension du langage très importants. Etat confusionnel Sd occipital : Epilepsie partielle visuelle, hallucination, illusion Hémianopsie (perte de la vision de la moitié du champ visuel de chaque œil) latérale homonyme HLH CL Cécité corticale en cas d’atteinte bilatérale Agnosie visuelle (est l'incapacité de reconnaître par la vue) Atteinte sous-corticale : atteinte des noyaux gris centraux Syndrome extra-pyramidal ou Sd parkinsonien : ✓ Hypokinésie ✓ Tremblement de repos ✓ Hypertonie plastique (ou rigide) Syndrome thalamique : ✓ Signes sensitifs : hyperpathie (toute stimulation est pénible et désagréable), hémianesthésie CL à tous les modes. ✓ Signes moteurs : hémiataxie (par atteinte de la sensibilité profonde) avec une composante cérébelleuse, main thalamique (mouvements choréo-athétosique). ✓ Amnésie antérograde (Sd de Korsakoff) : incapacité à acquérir des informations nouvelles ✓ Généralement l’atteinte thalamique associée avec une atteinte de la capsule interne qui se représente par une hémiparésie CL. Sd cérébelleux : Trouble statique (lésion du vermis) : élargissement du polygone de sustentation (démarche ébrieuse) avec oscillations, Romberg (+), marche pseudo-ébrieuse, non aggravé par l’occlusion des yeux Trouble cinétique (lésion des hémisphères) : troubles de l'exécution du mouvement dysmétrie/hypermétrie (épreuve doigt-nez), asynergie, dyschronométrie, adiadococinésie (marionnettes), tremblement intentionnel Trouble du tonus : hypotonie lors des mouvements passifs Atteinte de la région thalamo-hypothalamique : possible Sd cérébelleux cinétique CL Atteinte des voies cortico-ponto-cérébelleuses → Sd hémiparésie-ataxie : association d’un hémi-syndrome cérébelleux et d’une hémiparésie CL Atteinte du tronc cérébral : Sd alterne moteur : se définit par la présence d’une atteinte HL d’un nerf crânien moteur (III, VII, XII) avec des signes d'atteinte d'une voie longue, pyramidale, sensitive ou cérébelleuse ✓ Sd de Weber (atteinte de mésencéphale ou des pédoncules) : paralysie III HL + hémiplégie CL ✓ Sd de Millard Gubler (att protubérantielle) : PFP avec att de VI et VII HL + hémiplégie CL épargnant la face ✓ Sd ventro-bulbaire Sd alterne sensitif : Sd latéral du bulbe = Sd de Wallenberg ✓ HL : signe de rideau HL (paralysie de l'hémi-voile, de l'hémi-pharynx et de la corde vocale), CBH HL, Sd vestibulaire (grand vertige), Sd cérébelleux surtout statique ✓ CL : anesthésie thermo-algique CL respecte la face Sd dorsal : atteinte de la bandelette longitudinale postérieure ✓ Au niveau protubérantiel : paralysie de la latéralité du regard ✓ Au niveau pédonculaire : paralysie de la verticalité du regard ✓ Ophtalmoplégie internucléaire : paralysie de l’adduction d’un œil avec nystagmus de l’œil abducteur Syndromes médullaires : Sd d’interruption médullaire ✓ Section complète : 2 phases ❖ Choc spinal : Déficit moteur (tétraplégie ou paraplégie) et sensibilité en dessous lésion ROT et RCP abolis Troubles sphinctériens à type de rétention urinaire et constipation ❖ Automatisme médullaire (3 à 4SA après) Abolition sensibilité mais hypertonie Réapparition ROT vifs, diffusés + réflexes défense Mictions réflexes ✓ Hémisection = Sd de Brown-Séquard ou Sd de l'hémi-moelle : ❖ Côté homolatéral : Sd pyramidal, Sd spino-thalamique (trouble de la sensibilité proprioceptive et épicritique), au-dessus de la lésion bande anesthésie surmontée d’une bande hyper-esthésie ❖ Côté controlatéral : hypoesthésie thermoalgique Sd segmentaires = atteinte substance grise : ✓ Att ventral → Sd cordonal antérieure (Sd moteur périphérique) : Sd neurogène périphérique moteur pur, crampes, fasciculations ✓ Att de la commissure grise → Sd centro-médullaire ou syringomyélique : hypoesthésie thermo-algique dissociée des MS et de la partie haute du tronc ‘’en cape’’, sans déficit de sensibilité lemniscale (conservation tactile et sensibilité profonde) ✓ Att dorsal → Sd cordonal postérieur (Sd sensitif pluri radiculaires) : marche tallonnante, signe de Romberg (+) aggravé nettement à la fermeture des yeux, altération du sens de position, incoordination au talon-genou et au doigt-nez, astéréognosie, agraphesthésie, altération de la pallesthésie, signe de Lhermitte Sd cordonaux = atteinte substance blanche ✓ Sd cordonal postérieur : douleurs cordonales, dissociation tabétique (abolition de la sensibilité profonde et épicritique, thermo-algésique conservée) ✓ Sd cordonal antérolatéral : douleurs type brûlures, hyperpathie, Sd pyramidal homolatéral + anesthésie thermo-algésique controlatéral ✓ Sd sclérose combinée moelle : atteinte simultanée cordons post et antérolatéral. Sd de compression médullaire : ✓ Niveau cervical : quadriparésie (ou plégie) spastique épargnant la face + Sd radiculaire plexus brachial + Sd pyramidal ✓ Niveau dorsal : paraplégie spastique + Babinski + libération réflexes défense + troubles sphinctériens + RCA +/- ✓ Niveau cône terminal (voisinage L1) : ❖ Cône terminal se rapproche de celui du Sd de la queue de cheval, mais s'en distingue par la présence de signes pyramidaux ❖ Comporte classiquement : troubles sphinctériens, troubles de l’éjaculation, une anesthésie des muqueuses urétrale et rectale, une anesthésie cutanée des régions périnéale et rectale (anesthésie en selle), une parésie du psoas et des adducteurs due à l'atteinte de la première racine lombaire, un signe de Babinski ✓ Sd de la queue de cheval : ❖ Atteinte pluriradiculaire (L2-S5) sans atteinte médullaire, voisinage L2 ❖ Comporte classiquement : Paraplégie flasque avec amyotrophie musculaire Hypo ou anesthésie du pied, jambe, face postérieure des cuisses et les ⅔ inf de sa face antérieure, périnée et région fessière interne (anesthésie en selle) Abolition ROT + conservation RCA crémastérien et médiopubiens Troubles sphinctériens précoces et d'intensité variables : incontinence urines et anale → rétention vésicale et constipation opiniâtre → incontinence anale totale Troubles génitaux : impuissance avec perte de l'éjaculation, anesthésie de la vulve et du vagin Troubles trophiques compliquant précocement le tableau clinique : escarres Sd radiculaire : Troubles moteurs : ✓ C5 → Deltoïde C6 → Biceps C7 → Triceps + éminence Thénar C8 → Éminence Hypothénar ✓ L3 → Quadriceps L4 → Jambier antérieur L5 → Extenseur propre GO. ✓ S1 → Muscles Péroniers. Troubles des réflexes : ✓ C5 et C6 → Bicipital C6 → Stylo-Radial C7 → Tricipital C8 → prono-cubital. ✓ L3 → Rotulien ✓ S1 → Achilléen Sd neurogène périphérique : Topographie : ✓ Polyradiculonévrite : atteinte bilatérale, symétrique, proximale et distale, d’installation aiguë sur quelques jours ou chronique ✓ Polyneuropathie : atteinte bilatérale, symétrique, distale et surtout aux MI, à début synchrone et installation chronique Crampes, fasciculation Hypotonie, abolition des ROT, puis amyotrophie si déficit prolongé Babinski (-) Marche : steppage Atteinte de la jonction neuromusculaire ou musculaire = Sd myasténique Atteinte motrice pure sans déficit sensitif ou vésico-sphinctérien Touche principalement les muscles oculomoteurs, des paupières, pharyngo-laryngée et les muscles proximaux des membres ROT normaux, Babinski (-), sans amyotrophie Marche : fatigabilité Sd myogène : atteinte symétrique, prédominant sur les muscles proximaux Babinski (-), hypotonie Amyotrophie ou hypertrophie musculaire Abolition du réflexe idiomusculaire avec ROT conservés Marche dandinante Paraplégie : Atteinte de la moelle cervicale basse, thoracique ou du cône terminal Atteinte du système nerveux périphérique : Sd de la queue de cheval, atteinte pluri-radiculaire Atteinte corticale bi-frontale paramédiane Epreuve de Romberg (+) → ataxie proprioceptive du cordon postérieur de la moelle, vestibulaire ou cérébelleuse Marche hypokinétique (marche à petits pas) : maladie de Parkinson, hydrocéphalie à pression nle, état lacunaire Marche hyperkinétique : Dystonie (contraction musculaire involontaire soutenue), Chorée (mouvement arythmique, brusque, imprévisible), Tremblement Chorée de Huntington : perte de la marche au cours de l’évolution, chutes fréquentes Ataxie vestibulaire : Forme discrète : marche en étoile à l’épreuve de Fukuda Forme modérée : marche instable, déviation latérale, aggravée à l’occlusion des yeux Forme sévère : station debout et marche impossible Rq ! Att de la capsule interne → hémiplégie motrice pur globale et proportionnelle Lésion sellaire → céphalées, BAV et hémianopsie bitemporale Anévrysme du siphon carotidien → céphalée aigue fronto-orbitaire + paralysie du nerf moteur oculaire commun Le signe de Parinaud est pathognomonique d’une Tm de la région pinéale Trouble de sommeil Sommeil normal : Sommeil lent : ralentissement et synchronisation de l’activité EEG ✓ Leger : ❖ Stade 1 : activité EEG thêta (4-7 cycles/s) + mouvements oculaires lents ❖ Stade 2 : activité EEG thêta + grapho-éléments spécifiques (fuseaux du sommeil, complexes K) ✓ Profond = stade 3 : activité EEG synchronisée lente de grande amplitude delta (0,5-4,5 cycles/sec) Sommeil paradoxal : activité EEG désynchronisée rapide, mouvements oculaires rapides, atonie musculaire La succession de sommeil lent, léger et profond et paradoxal définit un cycle de sommeil = 90 min 3 à 5 cycles de sommeil se succèdent en une nuit La durée totale du sommeil diminue avec l’âge Insomnie = insatisfaction concernant la quantité ou la qualité du sommeil, avec des répercussions diurnes Dgc (+) : plainte subjective ≥ 3 fois/semaine + sensation de détresse et/ou retentissement diurne Insomnie transitoire = insomnie d’ajustement ou aigue : durée < 3 mois, cause occasionnelle réversible Insomnie chronique : insomnie persistante > 3 mois TRT : ✓ Hypnotique : Zolpidem (Stilnox cp 10mg), max 4SA → insomnie transitoire ou occasionnelle ✓ Alternative : selon le contexte clinique → antidépresseur sédatif (mirtazapine), antihistaminique (hydroxyzine (Atarax)), Mélatonine Trouble respiratoire du sommeil = Sd d’apnée du sommeil (SAS) : est un trouble du sommeil caractérisé par un arrêt du flux respiratoire (apnée) ou une diminution de ce flux (hypopnée). Ce phénomène est dû au relâchement des muscles des parois du pharynx. Si les parois s’effondrent totalement, le passage de l’air est bloqué et c’est l’apnée Clinique : ✓ Symptômes nocturnes : ronflement, pauses respiratoires, éveils en suffocation, nycturie, sueurs nocturnes ✓ Symptômes diurnes : somnolence diurne, céphalées matinales, troubles de concentration/mémoire, asthénie matinale, trouble de l’humeur Dgc (+) : diagnostic si IAH > 5, forme sévère si IAH > 30 ✓ Obstructif : IAH > 5 avec symptômes nocturnes et diurne ✓ Central (rare) : IAH > 5 avec majorités d’évènements centraux ❖ IAH : index d’apnées/hypopnées par heure de sommeil TRT : ✓ La ventilation en pression positive continue (TRT de référence) ✓ Orthèse d’avancement mandibulaire ou chir ✓ Chez l’enfant : amygdalectomie, TRT orthodontique Trouble phasique Aphasie = trouble acquis du langage secondaire à des lésions cérébrales Aires et circuits impliqués : Aire de Wernicke (lobe temporal → décodage phonologique du message acoustique), Région temporale antérieure (TRT sémantique de l’information), Faisceau arqué (transfert des informations acoustiques), Aire de Broca (lobe frontal → programmation phonologique), Thalamus et noyaux gris centraux, Cortex préfrontal (initiation) Qlq déf : Paraphasie = erreur de langage oral ; paraphasie verbale (mot existant) ou néologisme (mot inventé), sémantique (lien de sens) Paragraphie = erreur de langage écrit Dysyntaxie = usage incorrect des mots grammaticaux en accord, genre ou nombre Dysarthrie : trouble de la parole Agrammatisme = omission des mots grammaticaux Aphasie de Broca (aphasie motrice) : trouble de production de langage, le malade ne trouve pas les mots Expression non fluente, laborieuse Paraphasies phonétiques, agrammatisme Compréhension normale Aphasie de Wernicke (aphasie réceptive ou sensorielle) : trouble de langage et de la compréhension Expression fluente, logorrhée Paraphasies sémantiques, néologismes, jargon Compréhension atteinte Aphasie trans-corticale motrice : aire motrice supplémentaire ou sa connexion avec l’aire de Broca Expression non fluente Mutisme Répétition normale ou écholalie Compréhension normale Aphasie trans-corticale sensorielle : cortex postérieur à l’aire de Wernicke Expression fluente Paraphasies phonémiques, sémantiques Répétition normale ou écholalie Compréhension atteinte Céphalée Céphalée = toute plainte douloureuse centrée sur la région crânienne Céphalées Iaire : céphalées chroniques paroxystiques ou quotidiennes, sans lésion causale sous-jacente (migraine, céphalée de tension, céphalée chronique quotidienne) → dgc uniquement clinique Céphalées IIaire : céphalées récentes à début soudain ou d’aggravation progressive, dû à lésion locale ou générale sous-jacente → exploration Orientation diagnostique : Céphalée récente : ✓ A début brutal : penser en priorité à une hémorragie méningée, méningite, HTIC aiguë, 1ère crise de migraine, Sd de vasoconstriction cérébrale, GFA, sinusite aiguë, poussée d’HTA, hématome cérébral, dissection cervicale ✓ D’aggravation progressive : HTIC subaiguë (tumeur, abcès, hématome sous-dural), thrombose veineuse cérébrale, maladie de Horton Céphalée chronique : ✓ Continue : céphalées de tension, abus d’antalgiques, post-traumatiques, cervicalgies chroniques… ✓ Paroxystique : migraine, malformation artério-veineuse, névralgie d’Arnold ✓ Céphalée + trouble visuelle : anévrysme de la terminaison de l’artère carotide interne (et communication post), maladie de Horton, HTIC (paralysie du VI), encéphalopathie hypertensive, nécrose pituitaire Hydrocéphalie (HDC) Déf : anomalie neurologique sévère, définit par l’augmentation du volume du LCR, peut-être due à une hypersécrétion, un défaut de résorption (par les villosités arachnoïdiennes des sinus duraux), ou une obstruction mécanique des voies de circulation → dilatation des ventricules et ° de la PIC Causes d’hydrocéphalie : Lésion cérébrale : Tm cérébrale, hémorragie méningée, méningite, les trauma crâniens et les interventions neurochir avec ouverture du système liquidien, origines veineuses (hyperpression par obstacle anatomique ou fonctionnel), iatrogènes (hypervitaminose A et D) Causes prénatales d’hydrocéphalie : sténose de l’aqueduc de Sylvius (tri-ventriculaire), kyste Arachnoïdien de la fosse cérébrale postérieure (FCP) comprimant le V4, malformation de Dandy-Walker (HDC tétra- ventriculaire par de résistance à la sortie du LCR du V4), malformation de la charnière occipito-cervicale (Arnold-Chiari = de résistance à la sortie du LCR à la FCP V3), Agénésie des trous de Monro (HDC uni- ventriculaire), toxoplasmose congénitale Clinique : Hydrocéphalie communicante : nommée hydrocéphalie normo-tensive, qui est une dilatation du système ventriculaire ✓ Clinique : signes de confusion, démence, ataxie, incontinence, trouble de la vision, céphalée Hydrocéphalie obstructive : elle s’accompagne d’une HTIC ✓ Sd d’HTIC : céphalées permanentes, d’aggravation progressive avec vomissement, diplopie, œdème papillaire au FO, trouble de la vigilance et du comportement ✓ Chez le NRS : macrocrânie, tension marquée de la fontanelle antérieure (bombante ouverte), disjonction des sutures du crâne, regard en ‘’coucher de soleil’’, retard psychomoteur, épilepsie Hydrocéphalie à pression normale = Hydrocéphalie chronique de l’adulte : Triade de Hakim-Adams : ✓ Trouble de la marche et de l’équilibre (marche hypokinétique ou marche à petits pas) ✓ Troubles mictionnels (incontinence urinaire) ✓ Troubles cognitifs de type sous-cortico-frontal, Troubles de la mémoire Paraclinique : Echo-transfontanelle (ETF) chez l’enfant avant 2ans : dilatation ventriculaire TDM/IRM : dilatation tétra-ventriculaire avec hypodensités périventriculaire TRT : TRT étiologique Réduction du volume du LCS : ✓ Dérivation ventriculaire externe = TRT chirurgicale d’urgence : drainage du LCS ✓ Dérivation ventriculaire interne = TRT chirurgical définitif : dérivation ventriculo-péritonéale ou ventriculo-cardiaque (oreillette droite) ✓ Dérivation ventriculo-cisternostomie : TRT des hydrocéphalies obstructives par sténose de l’aqueduc du mésencéphale Hypertension intra-crânienne (HTIC) HTIC = ° de la pression intracrânienne > 15 mmHg (PIC nle = 10 mmHg) La pression de perfusion cérébrale (PPC) = PAM - PIC Etiologie : hydrocéphalie, tumeur ou abcès cérébral, œdème cérébral (vasogénique ou cytotoxique), hématome intracérébral, thrombophlébite, médicamenteuse (CTC, vit A), HTA maligne, hypercapnie Physiopathologie : l’enceinte crânio-cérébrale comporte 3 secteurs Le secteur parenchymateux → œdème cytotoxique Le secteur vasculaire → œdème vasogénique (prédominante au niveau de la sub blanche) Le secteur liquidien : les Tm ventriculaires et para-ventriculaires entrainent une HIC par hydrocéphalie Débit sanguin cérébral (DSC) = 50 ml/min pour 100 g de substance cérébrale Représente 20% de la consommation d’oxygène totale (pour 2% du poids corporel) PaCO2 est un puissant régulateur du DSC : son entraine une vasodilatation → du débit cérébral HTIC lente ou subaiguë : Céphalées (récente, d’aggravation progressive), vomissement, troubles cognitifs Troubles visuels : tardifs, att des nerfs VI (diplopie horizontale), att nerfs II (gêne visuelle, impressions furtives de brouillards obscurcissant la vue + éclipses visuelles BAV), Sd de Parinaud chez l’enfant ‘’yeux en coucher de soleil’’ ✓ FO = œdème papillaire puis hémorragies en flammèches et exsudats avec évolution tardive vers l’atrophie optique et la cécité Autres : sensation vertigineuse avec démarche ébrieuse, acouphènes, signes d’engagement Aspect particulier chez l’enfant : macrocrânie, tension de la fontanelle antérieure, disjonction des sutures du crâne, réseau veineux du scalp trop visible, regard en ‘’coucher de soleil’’ HTIC aiguë : signes d’HTIC d’apparition rapidement progressive + risque d’engagement Engagement temporal : passage de l’uncus et de l’hippocampe dans la fente de Bichat (foramen de Pacchioni) → suspecté si paralysie du III (ptosis, diplopie et mydriase (anisocorie) aréactive HL puis bilatérale) avec souffrance mésencéphalique (troubles de conscience, déficit moteur CL) Engagement amygdalien ou cérébelleux : hernie des amygdales cérébelleuses dans le trou occipitale (foramen magnum) → coma, mydriase bilatéral aréactive, rigidité de décérébration bilatérale, triade de Cushing (troubles respiratoires, HTA et bradycardie), céphalées occipitales, raideurs intermittentes de la nuque (torticolis), attitude guindée de la tête, des cervicalgies et des crises en opisthotonos Engagement sous falciforme : troubles cognitifs, déficit moteur controlatéral Engagement diencéphalique : pression exercée sur les structures thalamiques → Hoquet, troubles de la vigilance et de la conscience très rapides Engagement du culmen cérébelleux : pression exercée dans la fosse cérébrale postérieure → trouble de la conscience très rapide Engagement hémisphérique sous la faux du cerveau : il est le plus souvent asymptomatique HIC bénigne : HIC bénigne = idiopathique ou pseudo-tumeur cérébrale. Elle évolue progressivement sur plusieurs semaines avec risque d'atrophie optique avec cécité. FdR : sexe féminin et obèse Clinique : céphalées, vomissements, troubles visuels : baisse de l'acuité visuelle, diplopie. FO : œdème papillaire TDM/IRM : les anomalies radiologiques les + fréq sont : ✓ Tortuosité et dilatation des gaines des nerfs optiques ✓ Un aplatissement de la partie postérieure des globes oculaires ✓ Une selle turcique vide (ou partiellement vide), ✓ Des encéphalocèles de la base du crâne, ✓ Une sténose des sinus transverse Analyse du LCR normal + une amélioration transitoire des cephalees après ponction lombaire evacuatrice. Bilan : imagerie cérébrale IRM ou TDM cérébral avec injection → hypodensité PL formellement CI → risque d’engagement temporal ou amygdalien TRT : Anti-œdémateux (CTC en IV 1 à 3 mg/kg/j), réduction du volume cérébral (Mannitol 20%), réduction du volume du LCS TRT symptomatique : position demi-assise, antalgie, antiémétique Rq ! le SG à 5% est CI dans l’HTIC par œdème cérébrale Migraine Physio : Mécanisme : hyperexcitabilité neuronale d’origine génétique (polygénique) et environnementale Céphalées déclenchées par l’activation du système trigémino-vasculaire : inflammation péri-vasculaire, vasodilatation Aura migraineuse : traduction clinique d’un dysfonctionnement cortical transitoire Facteur favorisant : contrariété, stress, la détente brutale (migraine de weekend), contraception orale, les règles (migraine cataméniale), chocolat, l’alcool, repas trop riche, lumière clignotante, décor raye d’une pièce, bruit Dgc : il se fait par l’interrogatoire et ne nécessite aucun examen complémentaire Migraine sans aura : La douleur peut être précédée de prodromes : asthénie, nausées, malaise général, sentiments d’euphorie Céphalée : temporale ou sus-orbitaire, unilatéral (hémicrânien), d’apparition rapidement progressif (max en qlq heures), pulsatile, exacerbée par l’effort physique ou la concentration Signes associes : nausées, vomissements, photophobie, phonophobie ≥ 5 crises répondant aux critères, de durée 4 à 72h (sans traitement) Migraine avec aura : présence de signes neurologiques focalisés, précédant ou accompagnant la céphalée migraineuse, classiquement controlatéraux, d’apparition progressive ≥ 5 minutes avec régression complète en < 1h Aura visuelle = migraine ophtalmique : scotome scintillant (point lumineux dans une partie du champ visuel), phosphène, flou visuel, hémianopsie, voire cécité Aura sensitive : paresthésies non douloureuses (chéiro-orale), Autres : troubles du langage (dysarthrie, aphasie), aura motrice (hémiparésie), migraine basilaire (troubles visuels, diplopie, ataxie, troubles de vigilance, coma) En général dans les migraines avec aura le diagnostic doit être posé par l’exclusion d’une lésion organique → IRM, angio-IRM Rq ! dans la migraine avec aura la phase céphalalgique est plus courte Migraine de l’enfant : Par rapport à l'adulte, les crises migraineuses chez l'enfant sont le + svt frontales ou bilatérales, de type compressif plutôt que pulsatiles et de durée plus courte. Les céphalées sont généralement intenses avec des signes digestifs svt au premier plan Migraine avec aura : les hallucinations visuelles à type macropsie, inversion des images sont plus fréq/adulte Migraine hémiplégique familiale : migraine avec aura motrice à transmission autosomique dominante Complications de la migraine : Etat de mal migraineux : se définit comme une crise de migraine qui persiste au-delà de 3j (> 72h) La migraine transformée : est une aggravation progressive de la migraine, associant un fond douloureux plus ou moins continu et des crises de migraine L’infarctus migraineux : conséquence d'une baisse inhabituellement sévère du DCS pdt l'aura migraineuse Examens complémentaires : sauf si migraine atypique → IRMc TRT : TRT de la crise : ✓ TRT non spécifiques : antalgiques, AINS ✓ Si échec → TRT spécifiques : triptans (relpex cp 20 et 40mg, migrex cp 50mg max 300mg/j), Dihydroergotamine (seglor sirop), Tartrate d’ergotamine (Asia migraine cp 1mg, 1- 2mg/j) ✓ CI de l’ergotamine : coronaropathie, HTA non contrôlée, AOMI, AVC, IR, IH, association aux triptans ✓ CI de triptans : coronaropathie, HTA non contrôlée, AVC/AIT, Sd de WPW (zolmitriptan), association aux dérivés ergotes, macrolide ou antiprotéase, grossesse TRT de fond : si crises invalidantes ou fréquente (> 2 à 3/mois depuis > 3 mois) ✓ Les antiserotoninergiques : Pizotifène (Sanmigran cp 0,5 mg, 1cp/j pdt 3j, puis 1cp 2 à 3x/j pdt 3j), Methysergide (Desemil : 2-6 mg/j) → CI : glaucome, HBP ✓ B bloquants : propranolol (avlocardyl 40-160 mg/j) ou Métoprolol (50- 200mg/j) ✓ Antiépileptique (Topiramate (Epithomax) 200 mg/j), Anticalcique (flunarizine (Sibelium) : 10mg/j) Cas particuliers : ✓ Migraine cataméniale (menstruelle) : oestradiol per cutané 1,5 mg/j débuté 48h avant le cycle, pdt7 j ✓ Etat de mal migraineux : hospitalisation, Amitriptyline à fortes doses en perfusion pdt 8 à 10j puis per os ✓ Chez la femme enceinte : paracétamol en 1er intention, si TRT de fond nécessaire → privilégier un Bétabloquant ou en seconde intention un antidépresseur tricyclique. Algie vasculaire de la face La plus douloureuse des céphalées primaires Touche l’adulte jeune, nette prédominance masculine. Les facteurs déclenchants : l’alcool, le tabac et le stress Maladie de Horton = artérite inflammatoire gigantocellulaire segmentaire et focale touchant essentiellement les branches de la carotide externe (artères temporales) Clinique : ✓ Céphalée temporale en ‘’lourdeur’’ de 15min à 3h max, violente, unilatérale, du même côté débutant ❖ Chronologie précise et régulière : début et fin brusque ✓ Signes associés : artère temporale indurée, douloureuse et non pulsatile, AEG, pseudo-polyarthrite rhizomélique, trouble visuels (myosis et/ou ptosis, risque de cécité définitive), claudication de la mâchoire (pathognomonique) ✓ S. végétatifs homolatéraux : rougeur conjonctival, œdème palpébral, larmoiement, rhinorrhée, CBH Exploration : ✓ Sd inflammatoire biologique majeur (CRP, VS) ✓ Biopsie d’artère temporale (dgc de certitude) rapide et sans retarder le TRT → artérite gigantocellulaire Complication : oculaire (cécité, BAV), neuropathie optique ischémique, AVC ischémiques, nécrose du scalp TRT = urgence médicale → CTC en urgence (prednisone) pdt 3 semaines puis dose d’entretien pdt 2 ans Hémicrânie paroxystique chronique : douleur très intense, orbitaire, souvent accompagnée de signes neurovégétatifs Crises brèves (2 à 45 min) et fréquentes (5 à 30x/jour), à forte prépondérance féminine (7/1) Critère diagnostique : disparition des crises sous indométacine (AINS) en quelques jours Névralgies du trijumeau Nerf trijumeau (V) divisée en 3 bronches : V1 (ophtalmique), V2 (maxillaire) et V3 (mandibulaire) Névralgie essentielle du trijumeau : le plus souvent chez la femme > 50 ans Douleur intense tjrs unilatéral, siège dans le territoire du V (V2 40%), durée très brève (qlq secondes), responsable d’un ‘’tic douloureux’’ évolué Evolution : en salves paroxystiques (qlq sec), discontinu (séparées par des intervalles libre), se répétant plusieurs fois par jour pendant quelques jours à semaines Mode de déclenchement : spontané, lors d’activités spécifiques (ouverture de la bouche, mastication), ou par effleurement d’une zone cutanée ou muqueuse ‘’zone gâchette’’ Examen neurologique normal Névralgie symptomatique du trijumeau ou IIaire : Douleur moins intense, sur fond douloureux permanent Localisation : dans le territoire du V1 et/ou atteinte de 2 territoires, sans zone gâchette Examen neurologique anormal : hypoesthésie faciale + abolition du réflexe cornéen, autre (PF, surdité) Etiologies : tumeurs (neurinome du VIII), inflammation, SEP, thrombophlébite du sinus caverneux, Zona Exploration : IRMc TRT : TRT étiologique TRT : Carbamazépine (Tégrétol cp 200, 400mg) en 1ère intention, généralement 600 à 1600 mg/j ✓ Efficacité → Test diagnostique Rémission → réduction progressive Echec ou intolérance → association Carbamazépine - Baclofène Tumeurs cérébrales Epidémio : Chez l’adulte : ✓ Tm primitif : gliome (40%), méningiome (30%), adénome hypophysaire (10%), lymphome primitif ✓ Métastase : sont bcp plus fréq que les tumeurs primitives, généralement poumon ou sein (> 50% des cas) Chez l’enfant : 2ème cancer de l’enfant (20%) après les leucémies (30%) ✓ Sus-tentoriel : gliome, craniopharyngiome (la + frq de Tm sus tentoriel) ✓ Sous-tentoriel (90%) : gliomes diffus, astrocytome pilocytique, médulloblastome cérébelleux Chez le nourrisson : la prédilection est sus-tentorielle, se sont surtout des Tm primitive neuroectodermiques ou PNET Rq ! l'intérieur du crâne est divisé en deux étages par la tente du cervelet : ✓ L'étage sus-tentoriel : contient les hémisphères cérébraux et les structures profondes situées autour du 3ème V ✓ L'étage sous-tentoriel (fosse postérieure) : contient le cervelet et le tronc cérébral Dgc : Signes évocateurs : Sd d’HTIC, crise d’épilepsie, déficit focal, troubles cognitifs Paraclinique : ✓ IRM cérébrale : systématique en cas de suspicion de Tm cérébrale ✓ Histologie (dgc de certitude) : par biopsie chirurgicale stéréotaxique ou après l’exérèse tumorale Complication : hémorragie intra-tumorale, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale Gliomes : dérivent des cellules gliales Bas grade : Tm bénigne révélée par des épilepsies ✓ Astrocytome pilocytique : touche l’enfant, TDM → Tm bien circonscrite, hypodense ✓ Oligodendrogliome ou oligo-astrocytome : classiquement chez l’adulte jeune (30-40 ans), TDM → Tm infiltrante, hypodense, parfois avec calcifications (Tm oligodendro-gliales) Haut grade = Glioblastome et astrocytome anaplasique : touche l’adulte plus âgé (50-60 ans), révélée par des HTIC + déficit moteur ✓ TDM → hypodensité mal limitée avec effet de masse important (HIC) et prise de contraste inhomogène. Méningiome : Tm développé dans l’espace sous-dural aux dépens des cellules arachnoïdiennes → bénignes histologiquement, malignes par leur localisation Pic d’incidence de 60 à 70 ans (ne se voit pas chez l’enfant), prédominance féminine (2/1), la gss entraîne une évolution plus rapide Clinique : le tableau clinique est variable selon le siège : crises d’épilepsie, paraparésie spastique, anosmie +/- syndrome frontal. TDM : Tm très bien circonscrite, fréquemment calcifiée + hyperdensité spontanée extra-parenchymateux TRT : la guérison complète est de règle après résection complète ✓ Surveillance simple si lésion asymptomatique de découverte fortuite ✓ Chirurgie (résection complète), radiothérapie en cas de résection incomplète ou impossible. ✓ Rq ! Tumeur hormono-sensible : éviter les TRT estroprogestatifs Métastases cérébrales : Tm IIaire à cancer bronchique ou cancer du sein (> 50% des cas) ; TDM/IRM : image en cocarde, généralement accompagnées d’œdème péri-tumoral avec effet de masse important Le TRT chirurgical suivi d’une radiothérapie en cas de métastase unique + un cancer primitif bien contrôlé. Dans les autres cas, radio-chimiothérapie. Hémangioblastome cérébelleux = Tm vasculaire bénigne de caractère kystique : trouvé parfois dans le cadre d’une maladie de Von-Hippel-Lindau (angiome rétinien, phéochromocytome, kystes pancréatiques, cancer du rein) Adénome hypophysaire (12%) : il peut être non sécrétant (chromophobe), ou sécrétant (prolactinome) Neurinome de l’acoustique (VIII) = Tm de l’angle ponto-cérébelleux : La + fréq des Tm de la fosse postérieure chez l’adulte, c’est un schwannome (Bénin) du nerf vestibulaire (VIII) Au stade précoce (stade intracanalaire) : SP rétro-cochléaire unilatérale lentement progressive, acouphènes, et parfois vertiges Stade tardive : PFP, att du trijumeau (névralgie ou anesthésie faciale), un Sd cérébelleux, voire une hydrocéphalie par compression du 4ème ventricule Paraclinique : ✓ Potentiels évoqués auditifs (PEV) : allongement des latences (atteinte rétro-cochléaire) ✓ Vestibulométrie : aréflexie du côté de l’atteinte ✓ IRM injectée du conduit auditif interne et de la fosse postérieure TRT : chirurgical ou radiothérapie stéréotaxique, avec surveillance radio-clinique Crânio-pharyngiome : Tm épithéliale bénigne rare, dérivées des résidus de la poche de Rathke développées le long du tractus glossopharyngien, prenant naissance au niveau de la tige pituitaire ou de l’hypophyse Peut survenir à tout âge mais il est plus fréquent chez l’enfant Dgc : ✓ Enfant + retard SP, diabète insipide, troubles visuels, HTIC ✓ IRM : lésion sellaire et/ou supra-sellaire kystique, solide et calcifié ✓ Anapath : masse charnue, kystique, calcifications TRT : TRT est chir en 1er lieu = exérèse chirurgicale complete, ou radiochirurgie Pinéalome (face post du V3) : HTIC + Sd de Parinaud (paralysie de la verticalité du regard) TDM, IRM, dosage des alphas foeto protéines Papillome du plexus choroïde : Tm hyper-sécrétant de LCR → hydrocéphalie + HTIC Tumeurs particulières de l’enfant : sous tentorielles ou de la fosse cérébrale postérieure Astrocytome kystique du cervelet : Tm bénin kystique bien limitée, d’évolution lente, de l’enfant de 10 à 15ans, Sd cérébelleux cinétique HL + HTIC ✓ TRT : elle est de bon pronostic avec guérison définitive en cas de résection complète Médulloblastome : Tm malin du cervelet (vermis), de l’enfant < 10 ans ; Sd cérébelleux statique (troubles de la marche et de la station debout, élargissement du polygone de sustentation, non aggravé par l’occlusion des yeux), puis comprime les hémisphères avec un Sd cérébelleux cinétique + HTIC (HDC) + métastases précoces dans le SNC (dissémination par voie sous-arachnoïdienne) ✓ TRT : elle est très radio-chimio-sensible ❖ TRT de l’HDC : dérivation ventriculaire externe en urgence ❖ Chirurgie suivie d’une radiothérapie cranio-spinale si > 5 ans → médiane de survie = 5 à 10 ans ❖ Chimiothérapie discutée si exérèse incomplète ou dissémination méningée/systémique Ependymome du V4 : Tm de mauvais pronostic → Sd cérébelleux statique, hydrocéphalie avec HTIC précoce Gliome du tronc cérébral : Tm infiltrante, révélée par une atteinte des nerfs crâniens Rq ! L’épilepsie : elle concerne les tumeurs sus tentorielles Accident vasculaire cérébrale (AVC) Déf : la perte soudaine d'une ou de plusieurs fonctions cérébrales qui est provoquée par l'interruption de la circulation sanguine dans une ou plusieurs aires du cerveau Lors de l'AVC, le débit sanguin est interrompu soit par Blocage d’une artère cérébrale → AVC ischémique (80%) : transitoire (AIT) ou constitué (infarctus cérébral) Rupture d'une artère cérébrale → AVC hémorragique cérébrale ou intraparenchymateuse (20%) Les lésions constituées par l’ischémie sont irréversibles après 3min d’anoxie et après 15 à 20 min d’absence d’apport en glucose Epidémio : 1ère cause de handicap moteur acquis de l’adulte, 2ème cause de démence et 3ème cause de décès Etiologie des AVC ischémiques : Macroangiopathie : athérosclérose (30%), dissection artérielle cervico-encéphalique, Sd de vasoconstriction, artérite Microangiopathie : lipo-hyalinose, artérite primitive du SNC Cardiopathie emboligène (20%) : prothèse valvulaire, RM, thrombus OG/VG, IDM, EI…. Autre (rare) : hémopathie, CIVD, SAPL, drépanocytose Imagerie : ✓ Infarctus jonctionnel unilatéral : évocateur d’une sténose artérielle ✓ Infarctus cortico-sous-cortical bilatéral : évocateur d’une cardiopathie emboligène ✓ Infarctus sous-cortical < 15 mm + leuco-encéphalopathie : évocateur d’infarctus lacunaire Accident ischémique transitoire (AIT) : Épisode bref, typiquement < 1h de dysfonction neurologique due à une ischémie focale cérébrale ou rétinienne, sans lésion cérébrale identifiable en imagerie Dgc : ✓ AIT probable : installation rapide (< 2 min) d’un ou plusieurs symptômes, réversibles en moins de 24H avec récupération totale ❖ AIT carotidien : cécité monoculaire (doppler = inversion du flux dans l’artère ophtalmique), aphasie, troubles moteurs et/ou sensitifs unilatéraux ❖ AIT vertébro-basilaire : troubles moteurs et/ou sensitifs bilatéraux ou à bascule, HLH, cécité corticale, vertige rotatoire ✓ AIT possible : vertige, diplopie, dysarthrie, troubles de déglutition, perte d’équilibre, symptômes sensitifs isolés, drop attack PEC : imagerie cérébrale en urgence, aspirine en urgence, bilan étiologique Score ABCD2 = risque d’AVC à 48h : ✓ Age > 60 ans (+1) ✓ Blood pressure (PA) > 140/90 (+1) ✓ Clinique : déficit moteur unilatéral (+2), trouble du langage isolé (+1) ✓ Durée : < 10 min (+0), 10-60 min (+1) ou > 60 min (+2) ✓ Diabète (+1) ❖ → Risque faible (0 - 3) = 1% ; Risque modéré (4 - 5) = 4% ; Risque élevé (6 - 7) = 8% Infarctus cérébrale carotidien : Infarctus sylvien superficiel → face externe frontal, temporal et pariétal : hémiplégie à prédominance brachio-facial + HLH CL, troubles sensitifs, aphasie (Broca en cas d’att ant, Wernicke en cas d’att post) Infarctus sylvien profond → capsule interne : hémiplégie proportionnelle CL, sans HLH, troubles de la vigilance, troubles sensitifs généralement absents Infarctus sylvien total → hémiplégie proportionnelle + hémianesthésie CL à tous les modes, HLH CL, aphasie globale, déviation conjuguée de la tête et des yeux vers la lésion, trouble de consciences initiales frq Infarctus cérébral antérieur → face externe frontal, temporal et pariétal : hémiplégie crurale (MI) CL + troubles sensitifs, Sd frontal, mutisme Infarctus choroïdien antérieur → capsule interne + thalamus : hémiplégie totale + hémianesthésie + HLH CL Rq ! proportionnelle = MI + MS + tête Infarctus vertébro-basilaire : Infarctus postérieur (sus-tentoriel) : HLH CL (superficiel), Sd thalamique CL (profond), cécité corticale + troubles mnésiques (infarctus post bilatéral) Infarctus sous-tentoriel : ✓ Infarctus du tronc cérébral : Sd alterne moteur, Sd alterne sensitif ou latéral du bulbe = Sd de Wallenberg (grand vertige, signe de rideau, anesthésie thermo-algique CL respecte la face, CBH HL), Infarctus grave → coma, jusqu’au décès ✓ Infarctus cérébelleux : hémi-syndrome cérébelleux HL (parfois asymptomatique) Infarctus lacunaire : petits infarctus profonds par occlusion d’une artériole perforante par lipo-hyalinose : HTA, micro-embols, SAPL → Hémiplégie motrice pure (capsule interne), Hémianesthésie pure d’un hémicorps (thalamus), dysarthrie + main malhabile (pied de la protubérance), Hémiparésie + hémi-ataxie (protubérance ou substance blanche hémisphérique) Hémorragie intra-parenchymateuse : Signes évocateurs : début brutal, d’emblée maximale dans ⅓ des cas, céphalées, nausée, vomissement, tb conscience, signes méningés Etiologie : HTA (50%), malformation vasculaire, trouble de l’hémostase (thrombophilie, AVK), traumatique, AVC, idiopathique dans 20% des cas Confirmation diagnostique : scanner cérébral sans injection Infarctus : ✓ Dans les 1ères heures : normal dans la plupart des cas, ✓ Après 6h : hypodensité Hémorragie : hématome → hyperdensité spontanée homogène ✓ Evolution : résorption de la périphérie vers le centre, puis cicatrice hypodense TRT : Mesures générales : alitement strict avec redressement de la tête à 30°, contrôle de la TA (éviter d’abaisser brutalement la TA, à traité sauf si PAS > 220mmHg ou PAD > 120mmHg), scope, nursing, kinésithérapie et orthophonie précoce Objectif tensionnel : ✓ AVC ischémique : PAS 140-160 mm Hg ✓ AVC hémorragique : PAM 110 ou PA 160/90mmHg AVC ischémique : lutte contre les ACSOS ✓ Thrombolyse intraveineuse : si < 4h30 suivant l’installation des 1ers signes, en l’absence de CI (AVC ou chirurgie récente, coagulopathie, HTA > 185/110) ✓ Thrombectomie : possible jusqu’à la 6ème heure ✓ TRT anti-thrombotique : aspirine 160-300 mg/j ou clopidogrel en 2ème intention, HBPM préventive en cas d’alitement AVC hémorragique : PEC neuro-réanimatoire non spécifique + Antagonisation ✓ AVK : PPSB + vitamine K, INR cible < 1,5 ✓ AOD : PPSB ou Feiba, idarucizumab si Dabigatran Avis neurochirurgical si : hématome lobaire du sujet jeune, effet de masse important avec dégradation neurologique, hématome de la fosse cérébrale postérieure, hydrocéphalie ou suspicion de malformation vasculaire, d’anévrysme ou de cause tumorale Thrombose veineuse cérébrale Clinique : Céphalées subaiguës (HTIC) associées à un œdème papillaire, voire à des troubles de conscience Crises épileptiques Déficit neurologique focal (inconstant) : déficit moteur à bascule, aphasie, ophtalmoplégie La triade céphalées + crises d’épilepsie + déficit neurologique focal est fortement évocatrice Paraclinique : IRM + angio-IRM cérébrale (examen de référence), PL (réalisé en l’absence de lésion intracrânienne focale), D-dimères Causes et FDR généraux : post-op, gss et post-partum, contraception oral, affection hématologique, infection, Tm TRT : Anticoagulation curative : Héparinothérapie curative en urgence Relai par AVK (au minimum 6 mois) Fibrinolyse in situ ou désobstruction mécanique : très rare, indication au cas par cas TRT étiologique : éradication d’un foyer infectieux, arrêt définitif de contraception orale Hémorragie méningée (sous-arachnoïdienne) Déf : extravasation de sang dans l’espace sous-arachnoïdien (entre l’arachnoïde et la pie-mère) non traumatique, le plus souvent après une rupture d'anévrisme Clinique : Sd méningé aigu sans fièvre + céphalées intenses d’installation très brutale, rebelles aux antalgiques, calmées par les vomissements Signes associes : irritation pyramidale (ROT vifs, Babinski bilatéral), hémorragie rétinienne et/ou vitréenne (Sd de Terson uni ou bilatérale) Rq ! la paralysie de III (diplopie, ptosis, mydriase) évoque un anévrisme de l’anévrisme de la carotide interne supra-clinoïdienne ou de l’artère communicante postérieure Paraclinique : Confirmation dgc : affirmer l’hémorragie méningée ✓ TDM sans inj (1er intention) → hyperdensité (le sang frais est hyperdense) ✓ PL (2ème intention) : aspect rouge incoagulable avec présence de pigment sanguins et de macrophage ❖ Une PL normale dans les 6h ne permet pas d’éliminer le dgc : attendre 6h si TDM normal Dgc étiologique : artériographie cérébrale (examen de référence), angioscanner, Etiologies : Rupture d’anévrisme artériel intracrânien (85%) : antérieure (80%) et postérieure (20 %) Malformation artério-veineux → hémorragie cérébro-méningée (CI à la PL) Idiopathique (10%) = artériographie négative répétée a quelques semaines Complications : HTIC (œdème cérébral, hydrocéphalie), renseignement de l’anévrisme, vasospasme artériel, épilepsie séquellaire, décharge catécholaminergique TRT : est une urgence médicale (TRT chir est étiologique) Transfert médicalisé immédiat en neurochirurgie ou en réa Repos au lit strict, position semi-assise, tête à 30°, VVP, arrêt des apports par voie orale + SNG si trouble de la vigilance, contrôle tensionnel strict Antalgie (Perfalgan). Salicylés et AINS CI (saignement), et morphiniques à éviter (altération de l’examen) Nimodipine (inhibiteur calcique) = prévention du vasospasme : IV ou orale pendant 21 jours, suivi PA Prevention du resaignement = exclusion précoce de l’anévrisme cérébral dans les 48 à 72h : neuroradiologie interventionnelle (85%), Chirurgie (15%) Rq ! Les malformations artério-veineuses (MAV) ou angiomes cérébraux : sont des anomalies vasculaires congénitales. Formée d’artères afférentes et d’un drainage veineux efférent entre lesquels il existe un réseau vasculaire anormal appelé ‘’nidus’’ (sans réseaux capillaires intermédiaires) Traumatisme crânien Traumatisme crânien : lésion de la boite crânienne et de la méninge ou de l’encéphale PEC initiale : Examen neurologique rapide de référence : perte de connaissance, état de conscience (patient obnubile = Glasgow < 11, patient comateux = Glasgow < 8), existence d’un déficit moteur et état des pupilles Conditionnement : immobilisation de l’axe rachidien, liberté des VAS, ventilation efficace Bilan : Scanner cérébral sans injecte en urgence dès que le patient est stabilisé Bio : NFS, plaquettes, TP, TCA, iono, glycémie, urée/créatininémie Lésion des enveloppes : Embarrure osseuse : ✓ Embarrure fermée = aucune urgence ✓ Embarrure ouverte = plaie cranio-cérébrale → urgence chirurgicale Plaie cranio-cérébrale : issue de matière cérébrale à travers un orifice osseux traumatique → urgence chir ✓ Risque infectieux majeur (→ triple ATB-thérapie), risque d’épilepsie Fistule de LCS = rhinorrhée (fistule de l’étage antérieur), otorrhée (fracture du rocher), pneumocéphalie ✓ Risque infectieux (même à distance) : méningite (à pneumocoque), empyème sous-dural, abcès… Hématome extra dural (HED) = collection de sang entre la dure-mère et la voute du crâne, par déchirure d’une branche de l’artère méningée moyenne Clinique : ✓ Trauma crânien généralement modéré + notion d’intervalle libre (6 à 24H) avant l’apparition des troubles ✓ Notion d’intervalle libre (6 à 24H) : avant l’apparition des troubles ✓ Aggravation : céphalées, HTIC, altération rapidement progressive de la conscience voire coma, déficit moteur CL au point d’impact, mydriase unilatéral HL (compression du III) TDM : hyperdensité spontanée en lentille biconvexe TRT : urgence neurochirurgicale absolue ✓ Si aggravation très rapide ou délai de transport trop long : évacuation de sauvetage par trou de trépan avant transfert en neuro-chir ✓ TRT neuro-chir : volet crânien, évacuation de l’hématome, hémostase des Vx méningés Hématome sous dural aigu : collection de sang entre la dure mère et l’arachnoïde Clinique : trauma crânien avec trouble de la conscience et déficit moteur immédiats (ou un intervalle libre très bref) TDM : hyperdensité spontanée biconcave moulée à la surface corticale ‘’en croissant de lune hyperdense’’ TRT : ✓ TRT médical : réanimation neurologique ✓ Evacuation neurochirurgical en urgence par craniotomie large en cas d’HSD de grande taille Hématome sous dural chronique : collection liquidienne (caillots en liquéfaction) entre la dure-mère et l’arachnoïde par hémorragie sous-durale d’origine veineuse Clinique : ✓ Trauma crânien + signes cliniques retardés de qlq semaines (intervalle libre de 15 jours à qlq mois) ✓ A la phase d’état : signe déficitaire, crise comitiale, puis signes d’HTIC jusqu’au coma TDM : croissant de lune hypodense TRT : petite hématome → surveillance, ils guérissent spontanément ; taille moyenne → drainage par cathéter ; volumineux → chir Complication : Hémorragie méningée traumatique : céphalées très intenses avec Sd méninge Dissection artérielle = survenue d’un AVC ischémique au décours d’un traumatisme du rachis cervical ✓ Signes évocateurs : cervicalgies, céphalées, Sd de Claude Bernard-Horner ✓ TRT : héparinothérapie curative Fistule carotido-caverneuse : arrachement des branches collatérales de l’artère carotide interne intra- caverneuse ✓ Clinique : exophtalmie unilatéral, pulsatile et réductible, paralysie oculo-motrice, voire BAV, souffle systolo-diastolique intracrânien ✓ Angiographie : diagnostic Rupture de la carotide interne dans le sinus sphénoïdal : épistaxis foudroyante Hydrome sous-dural : collection sous-durale liquidienne de LCS par effraction de l’arachnoïde ✓ TDM : hypodensité juxta-osseuse en croissant ✓ TRT uniquement si retentissement clinique Hydrocéphalie chronique → triade classique : tbles des fonctions supérieures + tble de la marche + tbles sphinctériens Traumatisme de la base du crâne : TC de l’étage antérieur : ✓ Elle est composée de la partie orbito-nasale de l'os frontal, de la lame criblée de l'ethmoïde et des petites ailes du sphénoïde ✓ Le dgc est évoqué devant : ecchymose périorbitaire bilatérale (en lunette), un écoulement nasal de LCR (rhinorrhée), atteinte du I (anosmie) et du II (cécité) ✓ Leur complication est la rhinorrhée avec risque de méningite et l’abcès cérébral. TC de l’étage moyen : fractures du rocher (intéressent la pyramide pétreuse) ✓ Elle est composée majoritairement du corps et des grandes ailes de l'os sphénoïdal, ainsi que de la majeure partie de l'os temporal ✓ Le dgc est évoqué devant : ecchymoses mastoïdiennes ou rétro auriculaires, otorragie et/ou otorrhée, paralysie faciale, atteinte du V, VII, VIII Compression médullaire Clinique : Sd rachidien : inconstant, généralement en cas de lésion vertébrale → douleurs, raideur, déformation Sd radiculaire lésionnel : détermine le siège de la compression médullaire (niveau lésionnel) → douleurs radiculaires en bande, paresthésie, des fasciculation ou abolition des ROT Sd médullaire sous-lésionnel : ✓ Troubles moteurs : hypertonie spastique + Sd pyramidal complet ✓ Troubles sensitifs : douleur cordonal postérieur (paresthésie, ataxie proprioceptive, signe de Lhermitte) + troubles sensitifs (hypoesthésie thermoalgique et tactile) ✓ Troubles génito-sphinctériens : sont tardifs mais fréquente Selon le niveau : ✓ Cervical haut (C1-C4) : quadriplégie spastique, paralysie du diaphragme, du SCM, du trapèze, hoquet ✓ Cervicale bas (C5-D1) : paraplégie spastique, compression C8-D1 → signe de CBH ✓ Dorsal : paraplégie spastique + douleurs en ceinture thoracique avec anesthésie en bande ❖ D4 → mamelon, D6 → appendice xiphoïde, D10 → ombilic ✓ Lombo-sacré : paralysie des quadriceps avec disparition des ROT rotuliens + ROT achilléens vifs et Babinski bilatéral + troubles sphinctériens ✓ Cône terminal : atteinte sphinctérienne et troubles sensitifs D12-L1, déficit moteur de la flexion de la cuisse sur le bassin, abolition des réflexes cutané abdominal et crémastériens ✓ Antérieur : le déficit moteur prédomine ✓ Postérieur : Sd cordonal postérieur ✓ Latérale : Sd de Brown squard ❖ Coté homolatéral : Sd pyramidal, Sd spino-thalamique (trouble de la sensibilité proprioceptive et épicritique) + déficit moteur ❖ Coté controlatéral : déficit sensibilité thermoalgique ✓ Centro-médullaire : Sd syringomyélique = hypoesthésie thermo-algique dissociée des MS sans déficit de sensibilité lemniscale (conservation tactile et sensibilité profonde) Paraclinique : IRM médullaire injectée (en 1er intention), myéloscanner (si IRM CI), Rx rachidienne (modifications osseuses) PL : dissociation albumino-cytologique Etiologie : Cause extradurale : tumorale, dégénératif (myélopathie cervico-arthrosique → IRM = canal cervical étroit, arthrose), hernie discale, spondylodiscite, hématome épidural, traumatisme vertébral Cause intra-durale extra-médullaire : méningiome rachidien (femme > 50 ans), neurinome (douleur radiculaire à recrudescence nocturne, IRM → aspect en sablier en cas d’extension extra-rachidienne), Arachnoïdien, Tm du SNC, malformation vasculaire Cause intra-médullaire : syringomyélie (névralgie cervico-brachiale, Sd suspendu des MS, hypoesthésie (dissociée thermoalgique pure), arachnoïdien, malformation vasculaire) TRT : urgence diagnostique et thérapeutique → risque d’aggravation en quelques heures : ischémie médullaire irréversible (myélomalacie) Traumatisme de rachis Rachis cervical = atlas (C1) + axis (C2) + rachis cervical bas (C3 à C7) Rq ! Tout polytraumatisé ou traumatisé crânien grave est un blessé médullaire jusqu’à preuve du contraire Bilan : orienté par l’examen clinique Chez les patients inconscients et intubés : le bilan radiologique doit donc comprendre Rachis cervical de profil et de face + TDM occiput-C3 au minimum Les lésions osseuses : Le rachis cervical supérieur : ✓ Fracture de Jefferson ou fracture de C1 : ❖ Est caractérisée par 4 traits de fracture affectant les arcs antérieurs et postérieurs réalisant une ouverture de l'anneau de l’atlas ❖ Mécanisme : est une lésion par compression axiale. ❖ L’examen neurologique est svt normal. ❖ La stabilité de cette fracture dépend essentiellement de l’intégrité ou non du ligament transverse. Indice de Spence < 7 mm, le ligament transverse est intact : c’est la forme stable et son TRT est donc orthopédique Indice de Spence ≥ 7 mm, le ligament est très probablement rompu : c’est la forme instable. Son TRT consiste à une traction cervicale préalable suivie d’une fixation chirurgicale. ✓ Entorse grave C1 C2 : c’est une lésion du ligament transverse, le mécanisme est l'hyperflexion. ✓ Fracture bipédiculaire de C2 ou fracture du pendu ou Hangman fracture : ✓ Les fractures de l'odontoïde : c'est la fracture la plus fréquente de l'axis. ❖ Il s’agit d’un trait de fracture qui sépare l’odontoïde du corps de C2 ❖ Elle menace le pronostique vitale par paralysie respiratoire ❖ Mécanisme : une hyperextension associée à une torsion ❖ La classification d’Anderson et D’Alonzo : Type 1 : fracture de l’apex ou sommet. Est une lésion stable relève d’un traitement orthopédique, Type 2 : fracture du col de l’odontoïde. Est une lésion instable, caractérisées par le haut risque de pseudarthrose et leur TRT est svt chirurgical. Type 3 : fractures de la base où le trait passe dans le corps de C2. Est considérée aussi comme lésion plus au moins stable. Son TRT est orthopédique, et si échec un acte chirurgical s’impose. Le rachis cervical inférieur : ✓ Entorse grave : c’est une lésion Caractérisée par une atteinte partielle du segment mobile rachidien entrainant une instabilité segmentaire. Son mécanisme est une hyperflexion (coup du lapin). ✓ Les luxations graves : c’est une atteinte plus sévère du segment mobile rachidien se manifestant par la décoaptation des massifs articulaires postérieurs. Survient suite à un mécanisme en flexion-rotation progressif controlatéral. ✓ Fracture luxation ✓ Fracture séparation du massif articulaire ou FSMA : elle caractérisée par la présence d'un double trait de fracture, isolant complètement un massif articulaire. Survient suite à un mécanisme en hyperextension en rotation ✓ Fracture tassement cunéiforme : le mécanisme est une compression en légère flexion. Le tassement touche essentiellement la partie antérieure du corps vertébral. ✓ Fracture comminutive ou Burst fracture : Le mécanisme est une compression axiale. Le tassement affecte tout le corps vertébral. ✓ Fracture en TEAR DROP : fractures comminutives du corps ❖ Les vertèbres les plus touchées sont C5 et C6 ❖ Le mécanisme est celui d'une compression axiale en hyperflexion. Survient généralement chez un adulte jeune suite à un plongeon en eau peu profonde ❖ Elle associe une atteinte complète du segment mobile rachidien à une fracture du coin antéro-inférieur de la vertèbre sus-jacente par rapport à la lésion ❖ TRT : arthrodèse ostéosynthèse par voie antéro-latérale Lésions médullaires : le Sd de section complète de la moelle (Sd médullaire transverse total) : Dans un 1er temps → Choc spinal : au-dessous du niveau lésionnel tout est abolis (sensibilité, motricité, réflexes). On retrouve : ✓ Paraplégie ou tétraplégie flasque, massive, avec surtout hypotonie majeure ✓ ROT et cutanés abolis ✓ Anesthésie totale à tous les modes ✓ Rétention sphinctérienne. Dans un 2ème temps → Phase d’automatisme médullaire : le segment médullaire distal reprend une activité : ✓ La paraplégie ou la tétraplégie deviennent spasmodiques avec hypertonie élastique. ✓ Réapparition de ROT vifs + signe de Babinski bilatéral. ✓ L’apparition de réflexes médullaires autonomes (triple retrait) ✓ La motilité et la sensibilité sont toujours absents au-dessous de la lésion. ✓ Des mictions réflexes peuvent être obtenus par percussion du pubis Les moyens d’immobilisation : Collier mousse : fractures stables ou entorses Minerve de Philadelphie : fractures instables Névralgies cervico-brachiales Névralgie cervico-brachiale = souffrance d’une racine nerveuse du plexus brachial = C5, C6, C7, C8 ou D1 Reflexe Territoire sensitif Déficit moteur C5 Bicipital Moignon de l’épaule, face externe du bras Abduction du bras, rotateur de l’épaule C6 Stylo-radial Ant de l’épaule, face antéro-externe du MS Flexion du coude, supination, flexion du (bord radial) jusqu’au pouce pouce ème ème C7 Tricipital Face post du MS jusqu’aux 2 et 3 doigts Extension du coude, du poignet et des doigts et de la pronation C8 Cubito-pronateur Face interne du MS jusqu’aux 4ème et 5ème Flexion et de l’écartement des doigts D1 doigts TRT : En 1ère intention : repos, AINS, collier d’immobilisation cervical En 2ème intention : CTC systémique, traction axiale prudente, infiltration péri-radiculaire de CTC TRT chirurgical en cas d’échec du TRT médical ou de déficit moteur important Sd du canal carpien Sd canalaire = manifestations neurologiques liées à la compression d’un nerf dans un défile ostéo-ligamento- musculaire ou compression posturale dans une zone anatomique ou le nerf est superficiel Sd du canal carpien : compression du nerf médian lors de la traversée du canal carpien 75% des cas chez la femme (post-ménopause ou en fin de grossesse surtout) Clinique : Forme sensitive : paresthésies du territoire du médian (disparait au secouage ou au réchauffement de la main), hypoesthésie de la face palmaire des 3 premiers doigts, manœuvre reproductive : signes de Tinel (paresthésie provoquer par la percussion du canal carpien) et de Phalen (paresthésie provoquer lors de la flexion forcée du poignet) Forme neurologique déficitaire : paresthésies permanentes, maladresse de la main, déficit du pouce, amyotrophie du versant externe de l’éminence thénar (tardive) Test du garrot de Gillat : un brassard gonflé au-dessus de PAS déclenche des paresthésies en moins d’1min Paraclinique : Rx du poignet, échographie, EMG TRT : TRT médical : port nocturne d’une attelle de repos, injection CTC dans le canal carpien TRT chir : neurolyse du nerf médian + analyse anatomo-pathologique systématique TRT préventif : attelle de fonction, aménagement de poste Lombo-radiculalgie Lombo-sciatique ou sciatique : la sciatique vertébrale commune est l'expression d'un conflit disco-radiculaire, en général (85% des cas) secondaire à une hernie discale postéro-latérale du disque L4-L5 irritant la racine L5 ou d'une hernie discale du disque L5-S1 irritant la racine S1 SF : ✓ En faveur d’une lombosciatique commune : mono-radiculaire, de rythme mécanique, effort déclenchant, lombalgies associées + ATCD lombaire ✓ En faveur d’une lombosciatique symptomatique : pluri-radiculaire, de rythme inflammatoire, sans effort déclenchant, sans lombalgie et sans ATCD Clinique : ✓ Névralgie sciatique commune L5 : ❖ Trajet : fesse → la face postéro-externe de la cuisse → externe du genou → externe/antéro-externe de la jambe → malléole externe → dos du pied → le gros orteil ou 2-3 premiers orteils ❖ Clinique : pas de troubles des réflexes + déficit de marche sur les talons ✓ Névralgie sciatique commune S1 : ❖ Trajet : fesse → la face post de la cuisse → creux poplité → face post de la jambe (mollet) → tendon d’Achille ou retro-malléolaire externe → talon → plante ou bord externe du pied → le petit orteil ❖ Clinique : ou abolition du reflexe achilléen + déficit de marche sur les pointes des pieds ✓ Attitudes antalgiques : inclinaison latérale du dos, décubitus dorsal en chien de fusil ✓ Signe de Lasègue : déclenchement de la douleur radiculaire en soulevant le MI en extension ✓ Signes de gravite : lombosciatique paralysant, Sd de la queue de cheval, compression médullaire Paraclinique : Rx lombaire, TDM/IRM rachidienne, sacco-radiculographie (si TDM/IRM normaux) ✓ Rq ! aucun bilan complémentaire initial n’est nécessaire en cas lombosciatique discale typique chez l’adulte jeune TRT : ✓ A la phase aiguë : repos au lit, antalgiques, AINS, myorelaxant pendant 2 à 4 semaines, ou en 2ème intention infiltrations péridurales de CTC, Orthèse lombaire rigide pendant 4 à 6 semaines, puis souple ✓ Rééducation après amélioration des douleurs ✓ TRT chirurgical en dernière intention : indication → sciatique hyperalgique ; sciatique paralysante ; sciatique + Sd queue de cheval ; sciatique à bascule (hernie bilatérale ou médiane volumineuse) ; sciatique tronquée (la douleur s’arrête au mollet + atteinte bi-radiculaire) Lombo-cruralgie : est une douleur nerveuse commençant dans le bas du dos, le devant de la cuisse et la face interne du genou, liée à la compression ou l'inflammation du nerf crural (aussi appelé nerf fémoral) ou à la compression d'une ou plusieurs de ses racines. Ce nerf part du rachis entre la 3ème et la 4ème vertèbre lombaire Clinique : ✓ Trajet L3 : face supéro-externe de la fesse → région trochantérienne → face ant de la cuisse au ⅓ moyen → face interne de la cuisse au ⅓ inferieur → face interne du genou → peut descendre jusqu’à la jambe ✓ Trajet L4 : partie moyenne de la fesse → face externe puis ant de la cuisse à sa partie moyenne → face ant du genou → face antéro-interne de la jambe (crête tibiale) et du cou-de-pied → bord interne du pied ✓ Signe de Léri (Lasègue inverse) ✓ Diminution du reflexe rotulien (abolition si atteinte L3 et L4) ✓ Amyotrophie : toucher le psoas (L3) ou le jambier antérieur (L4) Canal lombaire étroite : rétrécissement limité ou étendu à plusieurs étages, majore en lordose (position debout) Clinique : douleur (paresthésie des MI), troubles neurologiques, déclenché à la marche, améliorée par l’arrêt de la marche, position assise ou flexion antérieure du tronc Paraclinique : Rx standard, IRM/TDM rachidienne, sacco-radiculographie TRT : TRT médical ou chir (en 2ème intention) Sd de la queue de cheval Sd de la queue de cheval = Sd neurogène périphérique pluri-radiculaire pouvant toucher les racines L2 à S5 Clinique : atteinte pluri-radiculaire lombo-sacrée Clinique : paraplégie flasque, aréflexie, anesthésie en selle et Sd périnéal (tardif = L2 à S1 ou précoce = S2 à S5), troubles génito-sphinctériens (incontinence urines et anale) Selon le niveau : ✓ L2 : muscle psoas iliaque → déficit de flexion de la cuisse sur le bassin ✓ L3, L4 : muscle quadriceps → déficit d’extension de la jambe sur la cuisse, réflexes rotuliens abolit, amyotrophie (psoas (L3) ou le jambier antérieur (L4)) ✓ L5 : déficit d’abduction de la hanche, boiterie d’équilibration, déficit de marche sur les talons ✓ S1 : déficit de marche sur les pointes, réflexes achilléens abolit ✓ S2 : trouble vésical → dysfonction érectile, anéjaculation, éjaculation rétrograde, anesthésie vaginale ✓ S3 : réflexes clitorido-anal, bulbo-caverneux abolit, dysurie, rétention urinaire ou incontinence urinaire ✓ S4 : réflexes périnéaux anal abolit, constipation ou moins fréquemment incontinence fécale Imagerie : IRM lombaire en urgence (dgc positif et étiologique) Etiologie : hernie discale lombaire, Ependymome du filum terminal, Sd du canal lombaire étroit TRT chir : urgence neuro-chir → décompression par laminectomie lombaire avec exérèse de la lésion compressive Paralysie faciale Nerf VII : nerf mixte, émerge du sillon bulbo-protubérantiel, circule dans l’angle ponto-cérébelleux et pénètre le rocher au niveau de méat acoustique interne (avec le nerf VIII), sort du rocher par le foramen stylo-mastoïdien, puis pénètre la glande parotide où il se ramifie pour innerver les muscles de la face Paralysie faciale centrale = att supra-nucléaire du faisceau géniculé CL au côté paralysé PF prédominant sur le territoire inférieur du visage, Dissociation automatico-volontaire : asymétrie plus marquée lors des mouvements volontaires Presque toujours associé à un déficit moteur du membre supérieur homolatéral Absence de signe de Charles-Bell Paralysie faciale périphérique = att nucléaire ou des fibres nerveuses du nerf facial, HL au côté paralysé Att facial sup et inf équivalente Absence de dissociation automatico-volontaire Réflexes cornéen, naso-palpébral, cochléo-palpébral (au bruit) et clignement à la menace abolis Au repos : asymétrie du visage, déformation de la bouche, effacement du sillon naso-génien, effacement des rides du front, sourcil abaissé, raréfaction/absence du clignement, oeil larmoyant Au mouvement volontaire : impossibilité de relever le sourcil, signe de Charles-Bell, signe des cils de Souques, impossibilité de siffler ou gonfler la joue, signe du peaucier de Babinski Sujet comateux : effacement des rides du visage, soulèvement expiratoire de la joue ‘’fume la pipe’’, manœuvre de Pierre-Marie et Foix (grimace en l’absence de PFP) Etiologie : ✓ Paralysie faciale à frigore de Bell = paralysie faciale aiguë idiopathique : cause la plus fréquente est probablement virale (HSV1) ❖ Paralysie totalement isolée : examen normal (clinique, otoscopie, audiométrie) ❖ Installation brutale, souvent le matin au réveil, d’emblée maximale ou se complétant en moins de 48h ❖ Evolution favorable dans la majorité des cas, récupération débutant en 8-15 jours, et guérison en moins de 2 mois ❖ TRT : CTC pdt 10 jours ± aciclovir, Prévention des complications oculaires (larmes artificielles, pansement occlusif), Kinésithérapie faciale ✓ Autre : origine vasculaire (PF + hémiplégie CL), neurinome de VIII (PFP + surdité de perception), Trauma crânien (Fracture du rocher (PF + otorrhée)), SEP, PRNA (diplégie faciale), Infection (VIH, zona (+ éruption vésiculeuse), oreillon, Lyme), diabète, Sarcoïdose, Iatrogène (Chir parotidienne, neuro-chir, chir ORL) PF frustre : signe de Souques, signe de Collet (lors du clignement, la paupière du côté paralysé se ferme en retard) Paralysie faciale bilatérale = diplégie faciale → visage atone, inexpressif, signe de Charles Bell bilatéral, troubles de l’élocution et de la mastication importants Evoquer : Sd de Guillain-Barré, infection VIH, maladie de Lyme, sarcoïdose ou Sd de Melkerson-Rosenthal Neuropathie périphérique Neuropathie périphérique : Localisation : tronculaire, radiculaire, poly-radiculaire ou neuronale Mécanisme : démyélinisation, atteinte axonale ou atteinte neuronale Clinique : att sensitive, att motrice + amyotrophie, troubles végétatifs Paralysie centrale ≠ Neuropathie périphérique : paralysie spastique, non amyotrophique Atteinte myogène ≠ Neuropathie périphérique : atteinte motrice pure, proximale Bilan paraclinique : ENMG, PL, Biopsie nerveuse Polyneuropathie = polynévrites : Atteinte diffuse, bilatéral et symétrique des extrémités distales des fibres nerveuses, généralement chronique Pathogénie : 2 processus ✓ Dégénérescence axonale : la régénération est lente et incomplète ✓ L’atteinte démyélinisante : régénération rapide et incomplète Clinique : ✓ Tbles sensitifs : superficiels (hypoesthésie à tous les modes en chaussette ou en gant), profonde (ataxie) ✓ Troubles moteurs : déficit moteur prédomine sur les loges antéro-externe des jambes → steppage ✓ Abolition des ROT (achilléens en 1er), amyotrophie, troubles végétatifs Etiologie : diabète (1er), alcool (2ème), infection VIH, médicaments (anti-cancéreux, isoniazide, chloroquine, métronidazole, amiodarone) ou toxique, carences vit (en B1, B6, B9, B12, E), dysglobulinemie (myélome), maladies systémiques (amylose) Bilan étiologique : ✓ En 1er intention : NFS, VS, CRP, EPS, glycémie, créatinine, bilan hépatique, TSH, électromyogramme, TLT ✓ En 2ème intention : vitamine (B9, B12, E), sérologie, biopsie neuromusculaire Polyneuropathie démyélinisante : Dysglobulinémie monoclonale = Gammapathie monoclonale bénigne ou maligne (Waldenström, myélome) : mononévrite, multinévrite, polyneuropathie, polyradiculonévrite ✓ Polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG : polyneuropathie sensitive, symétrique, prédominante aux MI, paresthésiante et ataxiante, très lentement progressive, et souvent associé à un tremblement postural et intentionnel des MS ✓ Sd POEMS : myélome ostéocondensant ou mixte ou plasmocytome solitaire Polyneuropathie sensitivo-motrice de Charcot-Marie-Tooth (CMT) : héréditaire ✓ C’est la polyneuropathie sensitivo-motrice démyélinisante la plus fréquente, débute dans l’enfance ou à l’adolescence, avec évolution lentement progressive ✓ Dgc : clinique, ENMG ❖ Signes cliniques initiaux des CMT : retard à la marche, marche sur la pointe des pieds, difficultés pour courir, sauter, marcher, instabilité, entorses de chevilles et chute fréq, crampes, tremblement d’attitude, scoliose, pied creux ou plat ❖ L’amyotrophie musculaire est progressive, fibulaire ou distale d’évolution ascendante, d’abord les muscles intrinsèques du pied réalisant une déformation en pied creux avec ‘’griffe’’ des orteils ou varus équin, puis la loge antéro-externe de la jambe = ‘’mollets de coq’’, entrainant un déficit de l’extension et un steppage progressif à la marche ❖ Les réflexes achilléens sont abolis précocement, les réflexes rotuliens et ceux des MS plus tardive ❖ L’amyotrophie des mains et des avant-bras en ‘’manchette’’ est plus tardive ❖ L’atteinte sensitive est inconstante, elle concerne principalement la sensibilité proprioceptive et prédomine souvent aux membres inférieurs ❖ Pour les sujets masculins, la neuropathie est plus sévère et plus précoce avec un déficit moteur plus important + ENMG révèle une atteinte démyélinisante ❖ Pour les sujets féminins, la neuropathie est axonale ou avec un ENMG sub normal ✓ Forme clinique : ❖ Les formes démyélinisantes : sont classées en CMT1 dominante (CMT1A duplication du gène pmp22 chromosome 17) + CMT4 récessives ❖ Les formes axonales : sont classées en CMT2 dominante + AR-CMT2 récessive ❖ Rq ! Formes récessives CMT4 : Fréquente en Algérie Âge début précoce (avant 2 ans) Malformations squelettiques précoces invalidantes. Scoliose précoce sévère + déficit moteur distal et proximal Signes associés : surdité, parésie faciale, atrophie linguale, paralysie des cordes vocales EMG : neuropathie démyélinisante avec blocs ✓ PEC : aucun TRT spécifique n’a à ce jour fait la preuve d’une efficacité Mononeuropathie multiple = multinévrite : atteinte pluri-tronculaire axonale, successives, asymétriques, généralement asynchrone Atteinte prédominante des nerfs des membres Installation aiguë ou subaiguë → déficit sensitif puis moteur, évoluant vers l’amyotrophie Etiologie : ✓ Périartérite noueuse (vascularite) : ❖ Clinique : multinévrite + AEG, fièvre + signe systémique ❖ Paraclinique : dgc sur biopsie neuromusculaire (vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde), VS, sérologie VHB ❖ Étio : VHB 30% ✓ Autre : diabète, lèpre, VIH, maladie systémique (PR, LED) Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (Sd de Guillain-Barré) Sd de Guillain-Barré = démyélinisation aiguë disséminée du SNP, avec infiltrats inflammatoires multifocaux d’origine auto-immune. Précédé dans ⅔ des cas par une infection respiratoire, digestive ou parfois une vaccination : Campylobacter jejuni, CMV, EBV Clinique : évolution en 3 phases : extension (< 4 semaines), plateau (1 à 3 semaines) et récupération (pas tjrs parfaite) 3 signes (+) : ✓ Quadriplégie flasque, symétrique, aréflexique, ascendante (début généralement aux MI), d’évolution aigue. Prédomine souvent sur les segments proximaux des MI ✓ Abolition des ROT des 4 membres ✓ Troubles sensitive discrète (fourmillement) 3 signes (-) : pas des signes centraux (Sd pyramidal), pas d’amyotrophie, ni fasciculation, et pas de troubles sphinctériens Complication : détresse respiratoire aiguë, mort subite par TdR cardiaque, complication du décubitus Paraclinique : LCS : dissociation albumino-cytologique retardée (hyperprotéinorrachie sans hypercellularité) EMG : démyélinisation segmentaire → latence distale motrice, des vitesses de conduction avec blocs de conduction proximaux et dispersion des potentiels Dgc (+) : clinique et à l’ENMG TRT spécifique : immunoglobulines polyvalentes IV pdt 5j, échanges plasmatiques (4 échanges réalisés 1j/2). Rq ! CTC inefficace Variants : Sd de Miller-Fischer : Ataxie proprioceptive + Ophtalmoplégie + Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse sans déficit moteur Sd de Bickerstaff : ataxie, ophtalmoplégie et aréflexie ostéo-tendineuse + Signe de Babinski bilatéral et trouble de la vigilance Sclérose latérale amyotrophique SLA = Maladie de Charcot : dégénérescence progressive des neurones de la corne antérieure (moelle (60%) + bulbe (30%)) et des faisceaux pyramidaux et géniculés. Survient chez l'adulte le + svt entre 40 et 65 ans. L’étiologie de cette maladie demeure inconnue. Parfois due à une anomalie autosomique dominante (chr 21) codant pour l’enzyme superoxyde dismutase Clinique : tableau moteur pur progressif. Le début brachial est la + frq Att du motoneurone central : ✓ Faisceaux cortico-spinaux → Sd pyramidal : déficit moteur, ROT vifs, Babinski (+) ✓ Faisceaux cortico-médullaire → Sd pseudo-bulbaire : réflex massétérin vif, rire et pleur spasmodique, tb déglutition Att du motoneurone pé